{"id":73894,"date":"2024-01-04T09:41:47","date_gmt":"2024-01-04T08:41:47","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=73894"},"modified":"2024-02-13T10:22:32","modified_gmt":"2024-02-13T09:22:32","slug":"manifestaciones-clinicas-de-la-enfermedad-de-behcet-revision-bibliografica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/manifestaciones-clinicas-de-la-enfermedad-de-behcet-revision-bibliografica\/","title":{"rendered":"Manifestaciones cl\u00ednicas de la enfermedad de Beh\u00e7et – revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica"},"content":{"rendered":"

Manifestaciones cl\u00ednicas de la enfermedad de Beh\u00e7et – revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Natalia Ord\u00f3\u00f1ez Conejo<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 1; 4<\/p>\n

Clinical Manifestations of Beh\u00e7et Disease – Literature Review <\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 23\/11\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 29\/12\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 1 Primera quincena de Enero de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 1; 4<\/p>\n

Autores:<\/strong> Natalia Ord\u00f3\u00f1ez Conejo\u00b9, Naomi Muschler Baker\u00b2<\/p>\n

1 y 2 M\u00e9dicos generales egresados de la Universidad de Ciencias M\u00e9dicas, UCIMED, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n

ORCID ID: <\/strong><\/p>\n

    \n
  1. https:\/\/orcid.org\/0000-0003-1209-9258<\/a><\/li>\n
  2. https:\/\/orcid.org\/0009-0000-9564-2628<\/a><\/li>\n<\/ol>\n

    Resumen: <\/strong>El s\u00edndrome de Beh\u00e7et es una enfermedad inflamatoria cr\u00f3nica y poco com\u00fan, que afecta m\u00faltiples sistemas del cuerpo. A pesar de que su etiolog\u00eda no es clara, se han relacionado con ella tanto factores ambientales como gen\u00e9ticos. La enfermedad afecta a ambos g\u00e9neros por igual, sin embargo se ha observado mayor prevalencia de sintomatolog\u00eda grave en el g\u00e9nero masculino. El diagn\u00f3stico de la enfermedad se realiza con base en las manifestaciones cl\u00ednicas y puede ser un gran desaf\u00edo dado el frecuente inicio insidioso de los s\u00edntomas. Debido a que en la actualidad, no existen pruebas de laboratorio con valor diagn\u00f3stico debe realizarse el mismo de manera cl\u00ednica, por lo cual es de vital importancia el reconocimiento acertado de sus amplias presentaciones. La manifestaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s caracter\u00edstica y frecuente de la enfermedad es la presencia de \u00falceras mucocut\u00e1neas recurrentes, las cuales tienden a ser dolorosas. Otras manifestaciones cl\u00ednicas pueden variar considerablemente entre pacientes e incluyen lesiones a nivel cut\u00e1neo, oftalmol\u00f3gico, articular, neurol\u00f3gico, vascular y gastrointestinal.<\/p>\n

    Palabras Clave: <\/strong>enfermedad de Beh\u00e7et, \u00falceras orales, manifestaciones Beh\u00e7et, s\u00edndrome Beh\u00e7et<\/p>\n

    Abstract: <\/strong>Beh\u00e7et syndrome is a rare, chronic inflammatory disease that affects multiple systems of the body. Its origin is unknown, but environmental and genetic factors have been associated with its etiology. It affects both genders equally, although it has been seen that serious symptoms are more common in the male gender. The diagnosis is made based on clinical findings and might be challenging due to frequent insidious onset of symptoms. Since there are no laboratory tests with diagnostic value for Beh\u00e7et syndrome, the diagnosis must be made clinically, and the accurate recognition of its broad presentation is of vital importance. The most common clinical sign of the disease is the presence of recurrent mucocutaneous ulcers, which tend to be painful. Other clinical manifestations can vary considerably among patients, and include cutaneous, ophthalmological, joint, neurological, vascular and gastrointestinal lesions.<\/p>\n

    Keywords:<\/strong> Beh\u00e7et disease, oral ulcers, Beh\u00e7et symptoms, Beh\u00e7et syndrome<\/p>\n

    Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas <\/strong><\/p>\n

    Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

    Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.
    \nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
    \nEl manuscrito es original y no contiene plagio.
    \nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
    \nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
    \nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    Introducci\u00f3n <\/strong><\/p>\n

    La enfermedad de Beh\u00e7et, tambi\u00e9n conocida como s\u00edndrome de Beh\u00e7et, es una patolog\u00eda inflamatoria multisist\u00e9mica, cr\u00f3nica con caracter\u00edsticas autoinmunes y autoinflamatorias (1, 2). Se caracteriza por ataques recurrentes inflamatorios que pueden afectar m\u00faltiples \u00f3rganos, adicional a las manifestaciones caracter\u00edsticas, de lesiones mucocut\u00e1neas (4).\u00a0 Varios estudios la clasifican como una vasculitis de vasos de tama\u00f1o variable (4,11). Actualmente la etiolog\u00eda de la enfermedad es desconocida (1, 15).\u00a0 Inicialmente el s\u00edndrome de Beh\u00e7et fue descrito en 1973, por el dermat\u00f3logo Hulusi Beh\u00e7et, de origen turco, quien caracteriz\u00f3 la enfermedad por presentar una triada compuesta por, \u00falceras orales, \u00falceras genitales y uve\u00edtis (1, 4, 15). Sin embargo, en la actualidad, se le reconoce por presentar principalmente \u00falceras orales recurrentes y otras m\u00faltiples manifestaciones, las cuales incluyen \u00falceras genitales, lesiones cut\u00e1neas, afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica, vascular, articular, ocular y gastrointestinal (4, 5, 8).<\/p>\n

    En el siguiente art\u00edculo de revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica se explora en detalle las m\u00faltiples manifestaciones cl\u00ednicas de la enfermedad de Beh\u00e7et. Por carencia de estudios de laboratorio con valor diagn\u00f3stico, el reconocimiento de la enfermedad recae meramente sobre las presentaci\u00f3n cl\u00ednica, la cual suele ser de inicio insidioso y puede representar un reto.\u00a0 Es de vital importancia reconocer sus manifestaciones de manera temprana, con el fin de evitar complicaciones y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Al hacerse la revisi\u00f3n de estas manifestaciones, se evidencia que puede afectar m\u00faltiples sistemas del cuerpo humano y se pretende crear consciencia sobre ellas.\u00a0 Se abordar\u00e1n las posibles presentaciones en cada uno de los sistemas incluyendo mucosas, piel, ojos, articulaciones, vasos, neurol\u00f3gico, articulaciones y gastrointestinal.<\/p>\n

    Metodolog\u00eda <\/strong><\/p>\n

    La siguiente revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica se bas\u00f3 en una b\u00fasqueda de diecis\u00e9is art\u00edculos m\u00e9dicos publicados entre el a\u00f1o 2019 y el 2023. Los art\u00edculos se seleccionaron en ambos idiomas, ingl\u00e9s y espa\u00f1ol. Se utilizaron buscadores como google acad\u00e9mico, Pubmed, UptoDate, Scielo y Elsevier. Para su b\u00fasqueda se utilizaron las palabras claves de \u00a8enfermedad de Beh\u00e7et\u00a8, \u00a8 manifestaciones Beh\u00e7et \u00a8, \u00a8cl\u00ednica Beh\u00e7et \u00a8y \u00a8\u00falceras orales\u00a8.<\/p>\n

    Epidemiolog\u00eda <\/strong><\/p>\n

    La presentaci\u00f3n de la enfermedad de Beh\u00e7et se caracteriza por ser m\u00e1s frecuente a lo largo de lo que se conoce como la antigua ruta de la seda, desde el este de Asia hasta el Mediterr\u00e1neo (1, 3, 7, 9, 11). Turqu\u00eda representa el pa\u00eds a nivel mundial con mayor incidencia de casos, sin embargo se han reportado casos alrededor del mundo (1, 6, 13). Su aparici\u00f3n suele presentarse en adultos j\u00f3venes, entre la tercera y cuarta d\u00e9cada de vida; sin embargo, se han descrito algunos casos pedi\u00e1tricos y raramente se presenta despu\u00e9s de los 50 a\u00f1os (1, 9, 11). A grandes rasgos afecta a ambos g\u00e9neros por igual, pero se ha visto que en el g\u00e9nero masculino presenta una sintomatolog\u00eda m\u00e1s grave, especialmente a nivel ocular y del sistema nervioso central (6, 9,11). A pesar de que t\u00edpicamente los casos de Beh\u00e7et se presentan de manera espor\u00e1dica, se ha reportado que la presencia de familiares de primer grado con el padecimiento aumenta el riesgo de padecer la enfermedad (3). Adem\u00e1s, debe recalcarse que las manifestaciones cl\u00ednicas son heterog\u00e9neas y var\u00edan considerablemente dependiendo de la regi\u00f3n geogr\u00e1fica y del g\u00e9nero en estudio\u00a0 (4, 11).<\/p>\n

    Patogenia <\/strong><\/p>\n

    La enfermedad de Beh\u00e7et es de origen desconocido (2, 13). Se caracteriza por ser un s\u00edndrome autoinflamatorio al igual que autoinmune, desencadenado por la exposici\u00f3n a un agente infeccioso, ya sea viral o bacteriano, o a factores ambientales, en pacientes gen\u00e9ticamente predispuestos a desarrollar la enfermedad\u00a0 (2, 13). Se ha observado que la susceptibilidad a la enfermedad de Beh\u00e7et, se encuentra fuertemente asociada con la presencia de ciertos ant\u00edgenos leucocitarios, como por ejemplo el polimorfismo del gen HLA-B, particularmente el HLA-B51 (2, 6, 13, 15). Adem\u00e1s se ha evidenciado un aumento de la actividad de las v\u00edas de las interleuquinas IL-10, IL-17 e IL-23, las cuales tambi\u00e9n se presentan en pacientes con artritis y con espondiloartropat\u00eda psori\u00e1sica (14). Otro factor de susceptibilidad que se ha demostrado relacionado a la enfermedad es una alteraci\u00f3n en la regulaci\u00f3n de la cadena I del complejo principal de histocompatibilidad (MIC-A), espec\u00edficamente en el alelo MICA A6 (2, 11). De la misma manera, se ha visto que la cirug\u00eda dental es un factor externo desencadenante, se sugiere que tras el est\u00edmulo bacteriano por Streptococcus<\/em>, las c\u00e9lulas mucosas expresan HSP (prote\u00edna de estr\u00e9s t\u00e9rmico) lo cual provoca una respuesta inmune (11). T\u00edpicamente, esta prote\u00edna HSP se encuentra elevada en pacientes con la enfermedad (11).<\/p>\n

    Manifestaciones<\/strong><\/p>\n

    Usualmente la enfermedad de Beh\u00e7et se caracteriza por presentar \u00falceras mucocut\u00e1neas dolorosas y recurrentes (10). Suelen presentarse como el s\u00edntoma inicial, anterior al resto de manifestaciones; sin embargo, esto puede variar de manera considerable dependiendo de la poblaci\u00f3n y del g\u00e9nero (4,10).<\/p>\n

    \u00dalceras orales<\/u><\/p>\n

    Las \u00falceras orales se presentan con frecuencia como el primer s\u00edntoma en la enfermedad de Beh\u00e7et (4). Son lesiones aftosas y dolorosas en la cavidad oral, de aparici\u00f3n recurrente (3, 4). Estas lesiones se presentan en el 95% de los pacientes que padecen la enfermedad (12). A la exploraci\u00f3n f\u00edsica, estas lesiones inician con caracter\u00edsticas eritematosas y vesiculo-pustulares; en 24-48 horas evolucionan a lesiones redondeadas u ovaladas, con bordes definidos que presentan una base necr\u00f3tica de color amarillo gris\u00e1seo, las cuales se rodean por un halo eritematoso (3, 4, 7, 10). Su tama\u00f1o var\u00eda, y puede llegar hasta los 2 cm (3). Suelen desarrollarse en mucosas no queratinizadas como en los labios, superficie ventral y lateral de la lengua, mucosa bucal, el piso de la boca y el paladar blando (4). La presentaci\u00f3n en \u00e1reas queratinizadas es menos frecuente, pero esta incluye el \u00e1rea gingival, paladar duro y el dorso de la lengua (4). Las \u00falceras orales se clasifican acorde a su tama\u00f1o, donde las menores a 1cm se clasifican como \u00falceras menores, y las que presentan un tama\u00f1o mayor a 1cm, como \u00falceras mayores (3, 4). Se espera su resoluci\u00f3n sin dejar cicatriz de 1- 3 semanas tras su aparici\u00f3n (3, 7, 10).<\/p>\n

    Lesiones cut\u00e1neas<\/u><\/p>\n

    Las lesiones cut\u00e1neas son importantes para el diagn\u00f3stico de la enfermedad de Beh\u00e7et (10). Estas ocurren en m\u00e1s del 75% de los pacientes (3). Pueden manifestarse de diferentes maneras, algunas de ellas incluyen, las lesiones acneiformes, papulopustulosas, la tromboflebitis superficial, las lesiones tipo pioderma gangrenoso y el eritema nodoso (3, 4, 11).<\/p>\n

    Las lesiones papulopustulosas son las lesiones cut\u00e1neas m\u00e1s comunes, se presentan en un 65 % a 98% de los casos (4). Se caracterizan por aparecer como foliculitis o lesiones acneiformes (3, 4). Tienden a localizarse en la cara, hombros, tronco y extremidades (12). Usualmente las lesiones se curan de 48 a 72 horas tras su aparici\u00f3n (12). Se ha identificado una asociaci\u00f3n entre las lesiones papulopustulosas y la artritis, adem\u00e1s de con el examen de patergia positivo (3, 4).<\/p>\n

    El eritema nodoso se encuentran en aproximadamente \u2153 de los pacientes con enfermedad de Beh\u00e7et (4). Este se\u00a0 presenta con mayor frecuencia en mujeres (11). Se identifica por la aparici\u00f3n de n\u00f3dulos dolorosos subcut\u00e1neos y eritematosos (4). Predominantemente aparecen en miembros inferiores, a pesar de que tambi\u00e9n puede presentarse en otras partes del cuerpo como la zona gl\u00fatea, miembros superiores, cara y cuello (4, 12). Este tipo de lesiones no se ulcera, y tiende a sanar en 2 a 4 semanas, dejando como secuela, hiperpigmentaci\u00f3n post inflamatoria de la piel (4, 12).<\/p>\n

    La tromboflebitis superficial se puede observar en hasta 20% de los pacientes con enfermedad de Beh\u00e7et (4). Este s\u00edntoma se asocia m\u00e1s al g\u00e9nero masculino (4). En apariencia se presenta similar al eritema nodoso, sin embargo se diferencia al seguir un trazo venoso (4). La tromboflebitis superficial se considera de mal pron\u00f3stico, ya que suele estar asociada a otras afecciones vasculares (4).<\/p>\n

    Manifestaciones vasculares<\/u><\/p>\n

    Se cree que la mayor\u00eda de las manifestaciones cl\u00ednicas de la enfermedad de Beh\u00e7et se atribuyen a la vasculitis (3, 10). A esta enfermedad, junto con la enfermedad de Cogan, se les clasifica como una vasculitis de vaso variable, lo cual se refiere a su capacidad para afectar vasos de distintos calibres (peque\u00f1o, mediano y grande) y de afectar tanto arterias, como venas (3, 10). Su prevalencia es m\u00e1s frecuente en el g\u00e9nero masculino (3, 10, 11). La presencia del componente vascular en esta enfermedad es una de las principales causas de morbimortalidad, y especialmente los aneurismas pulmonares arterias tienen una mortalidad del 25% aproximadamente, por lo cual es importante un diagn\u00f3stico temprano (3). Sus manifestaciones m\u00e1s frecuentes, relacionadas con la enfermedad, son las trombosis venosas y\/o arteriales seguidas por los aneurismas arteriales (11, 12). Sin embargo, las manifestaciones venosas se presentan de manera predominante (11).<\/p>\n

    La afectaci\u00f3n venosa usualmente se presenta de manera temprana y se manifiesta en hasta el 40% de todos los pacientes con enfermedad de Beh\u00e7et (12). Su presentacion m\u00e1s habitual es la tromboflebitis superficial que representa aproximadamente el 90% de las manifestaciones vasculares (3, 12). Adicionalmente a las manifestaciones m\u00e1s comunes, trombosis venosas superficiales y profundas, se pueden presentar obstrucciones de la vena cava superior e inferior, Sindrome de Budd-Chiari, trombosis de senos venosos cerebrales, entre otras trombosis venosas (3, 12). La complicacion m\u00e1s frecuente de la afectaci\u00f3n venosa es el s\u00edndrome post-tromb\u00f3tico (3, 12).<\/p>\n

    El compromiso arterial es considerablemente menos frecuente que el venoso, se presentan en un 1% a 7% de los casos durante el curso de la enfermedad de Beh\u00e7et y se asocian con una alta tasa de mortalidad (11, 12). Su prevalencia es m\u00e1s alta en el g\u00e9nero masculino y, a pesar de usualmente presentarse de manera aislada puede presentarse con afectaciones multiples y de territorios extensos (11). Com\u00fanmente se presenta como una vasculitis de peque\u00f1o vaso, no obstante, tambi\u00e9n puede desarrollarse de vasos medianos y grandes (3). La afectaci\u00f3n de vasos grandes ocurre en una\u00a0 tercera parte de los pacientes con enfermedad arterial (3). En estos pacientes, la inflamaci\u00f3n endovascular y perivascular puede conllevar a complicaciones como estenosis, hemorragias, formaci\u00f3n de aneurismas y trombosis (3). Los aneurismas arteriales perif\u00e9ricos se presentan en un 2 a 6% de los pacientes (11). Se encuentran localizados principalmente en la aorta, pero tambi\u00e9n, en la arteria pulmonar, femoral, il\u00edaca, popl\u00edtea, subclavia y car\u00f3tida (11).<\/p>\n

    Como dato importante, los aneurismas de la arteria pulmonar que involucran las ramificaciones proximales de las mismas, son la lesi\u00f3n vascular pulmonar m\u00e1s frecuente de la enfermedad de Beh\u00e7et y son poco habituales en otras patolog\u00edas (3). Su s\u00edntoma de presentaci\u00f3n principal es la hemoptisis\u00a0 (3, 11). La vasculitis de la arteria pulmonar es una de las complicaciones con m\u00e1s alta mortalidad de esta enfermedad, cercana al 50% (11). El s\u00edndrome de Hughes-Stovin se caracteriza por la asociaci\u00f3n de aneurismas m\u00faltiples de la arteria pulmonar y trombosis venosa perif\u00e9rica; se considera una variante cl\u00ednica de la enfermedad de Beh\u00e7et (3, 11).<\/p>\n

    Lesiones genitales\u00a0 <\/u><\/p>\n

    Las \u00falceras genitales suceden en m\u00e1s del 75% de los pacientes con enfermedad de Beh\u00e7et (3, 10). Su apariencia se asemeja a las \u00falceras orales, igualmente dolorosas, sin embargo suelen tener una recurrencia m\u00e1s baja (3, 4, 10). Se encuentran localizadas principalmente en el escroto en los hombres y en la vulva y labios menores, en las mujeres (3). Se pueden encontrar en el pene, meato uretral, mucosa vaginal y en casos menos comunes, en el cuello uterino (4). Las \u00falceras genitales sanan en un aproximado de 2 a 4 semanas, y debido a su ubicaci\u00f3n y profundidad tienden a dejar cicatrices (3, 4). Casos de epididimitis, salpingitis, varicocele y otras manifestaciones inflamatorias genitourinarias, se han relacionado con pacientes con enfermedad de Beh\u00e7et (3).<\/p>\n

    Manifestaciones oft\u00e1lmicas<\/u><\/p>\n

    Las manifestaciones oculares se presentan hasta en un 75% de los pacientes, dependiendo de la poblaci\u00f3n estudiada (3). En un 10% a 20% de los casos, puede incluso ser el primer s\u00edntoma en presentarse (11,13,14). El g\u00e9nero masculino es m\u00e1s propenso al desarrollo de manifestaciones oculares y tiende a tener un peor pron\u00f3stico, aun con tratamiento (3). Los s\u00edntomas oculares incluyen visi\u00f3n borrosa, p\u00e9rdida visual, congesti\u00f3n ocular, dolor, fotofobia, lagrimeo, sensaci\u00f3n de cuerpo extra\u00f1o y cefalea (10,13).\u00a0 La afectaci\u00f3n ocular representa una causa severa de discapacidad y el riesgo de ceguera a los 5 a\u00f1os es de 15% a 25%, especialmente en los casos de degeneraci\u00f3n macular o de retinitis vascular(10).\u00a0 El pron\u00f3stico visual es particularmente afectado de manera negativa en pacientes con m\u00e1s de tres ataques oculares por a\u00f1o, con opacidades v\u00edtreas severas y presencia de exudados dentro de las arcadas vasculares retinianas (12).<\/p>\n

    La inflamaci\u00f3n intraocular asociada a la enfermedad de Beh\u00e7et suele presentarse de manera aguda y recurrente (13). La manifestaci\u00f3n predominante ocular es la uve\u00edtis, la cual suele aparecer de manera bilateral y espor\u00e1dica, no granulomatosa (3, 10). El curso de la enfermedad es caracterizado por exacerbaciones recurrentes seguidas por per\u00edodos espor\u00e1dicos de remisi\u00f3n (13).\u00a0 La uve\u00edtis anterior raramente se presenta de manera aislada\u00a0 y suele estar asociada a inflamaci\u00f3n del segmento posterior (11, 13). La presencia de hipopi\u00f3n refleja una inflamaci\u00f3n particularmente severa de la c\u00e1mara anterior y puede observarse en 12% a 30 % de los pacientes con manifestaciones oculares, con frecuencia acompa\u00f1ada de vasculitis retiniana (3,10,13).<\/p>\n

    La afectaci\u00f3n del segmento posterior es considerablemente m\u00e1s frecuente y se relaciona con consecuencias m\u00e1s severas (11). La uve\u00edtis posterior, la vasculitis retiniana, la oclusi\u00f3n vascular y la neuritis \u00f3ptica tienen la capacidad de ocasionar da\u00f1os irreversibles en la visi\u00f3n y causar ceguera (3,10). El cuadro retiniano puede presentar vitreitis difusa, hemorragias retinianas, infiltrados retinianos, envainamiento de las venas retinianas y vasculitis oclusiva necrotizante (11). En caso de presentarse predominantemente un componente isqu\u00e9mico este suele ser de peor pron\u00f3stico sobre el componente inflamatorio, sobre todo en caso de involucrar la m\u00e1cula o el nervio \u00f3ptico (11). Tanto la vasculitis retiniana oclusiva, como no oclusiva, se puede encontrar en m\u00e1s del 90% de los pacientes, y suele ser visible mediante examinaciones del fondo de ojo, donde se evidencia mediante envolturas blanquecinas, esponjosas o gli\u00f3ticas, secas, segmentarias o m\u00e1s frecuentemente difusas, que rodean principalmente v\u00e9nulas (periflebitis) (13). La vitreitis es com\u00fan, dado que se visualiza en 85% de los casos, se considera un signo importante que examinar para diferenciar entre uve\u00edtis por\u00a0 Beh\u00e7et y uve\u00edtis aguda anterior asociada al HLA-B27 (13). En el caso de la vitreitis por\u00a0 Beh\u00e7et, esta se caracteriza por ser t\u00edpicamente difusa, con infiltrado celular y proteico a trav\u00e9s del cuerpo v\u00edtreo (13).\u00a0 Las complicaciones m\u00e1s frecuentes incluyen el edema macular, sinequias posteriores, cataratas, atrofia \u00f3ptica y glaucoma (13,14).<\/p>\n

    Manifestaciones neurol\u00f3gicas <\/u><\/p>\n

    Las manifestaciones neurol\u00f3gicas en la enfermedad de Beh\u00e7et ocurren con baja incidencia, en menos del 10% de los pacientes, y en caso de presentarse se le conoce como s\u00edndrome de Neuro-Beh\u00e7et (3, 10, 11). Los s\u00edntomas neurol\u00f3gicos se identifican aproximadamente de 3 a 6 a\u00f1os despu\u00e9s del inicio de los s\u00edntomas iniciales de Beh\u00e7et (3, 11). Se ha visto que estas manifestaciones neurol\u00f3gicas predominan en el g\u00e9nero masculino\u00a0 y se relacionan con alta morbimortalidad (3, 11, 12). El s\u00edndrome de Neuro-Beh\u00e7et se clasifica en dos grupos:\u00a0 en formas parenquimatosas (el 80% de los casos de Neuro-Beh\u00e7et)\u00a0 y en formas no parenquimatosas (3, 11).<\/p>\n

    El s\u00edndrome de Neuro-Beh\u00e7et parenquimatoso se debe a lesiones a nivel de tronco cerebral, medulares, hemisf\u00e9ricas y de los ganglios basales (3, 10, 11). Su presentaci\u00f3n cl\u00ednica suele ser de inicio agudo o subagudo, con cefalea asocida como s\u00edntoma m\u00e1s frecuente (11). Dependiendo de su localizaci\u00f3n, tambi\u00e9n se asocia a otra sintomatolog\u00eda como disartria, ataxia, hemiparesia, afectaci\u00f3n de pares craneales, crisis convulsivas, cambios de comportamiento, entre otros (3, 10, 11).<\/p>\n

    Las formas no parenquimatosas del s\u00edndrome de Neuro-Beh\u00e7et incluyen trombosis de senos venosos, hipertensi\u00f3n intracraneana, episodios de meningitis as\u00e9ptica y accidente cerebrovascular debido a trombosis arterial o aneurisma (3, 10, 11). En las manifestaciones cl\u00ednicas de la trombosis de senos venosos se puede apreciar cefalea, papiledema, v\u00f3mitos, disminuci\u00f3n de la agudeza visual, par\u00e1lisis del VI par craneal y presi\u00f3n intracraneal elevada (3, 11).<\/p>\n

    Manifestaciones articulares\u00a0 <\/u><\/p>\n

    El compromiso articular en la enfermedad de Beh\u00e7et se manifiesta de manera aguda, asim\u00e9trica, no erosiva, monoarticular u oligoarticular; principalmente, en forma de artritis en el 50% de los pacientes (3, 11). Las articulaciones m\u00e1s afectadas son las rodillas y los tobillos (10). La artritis tiende a presentarse de manera intermitente, durar de 1 a 3 semanas y ser concomitante con las exacerbaciones de la enfermedad\u00a0 (3, 10).<\/p>\n

    Afectaci\u00f3n gastrointestinal<\/u><\/p>\n

    La afectaci\u00f3n gastrointestinal no es la m\u00e1s usual, ocurre en aproximadamente un 5% de los pacientes con enfermedad de Beh\u00e7et (12). Su prevalencia afecta a ambos g\u00e9neros por igual (12). Se ha visto que los s\u00edntomas gastrointestinales empiezan entre 5 y 10 a\u00f1os posterior a la aparici\u00f3n de las \u00falceras orales (12). La presencia de compromiso en este sistema representa un peor pron\u00f3stico, con un incremento significativo en la morbimortalidad del paciente (16). Su sintomatolog\u00eda puede ser inespec\u00edfica y cursar con dolor abdominal, n\u00e1useas, v\u00f3mitos, diarrea, cambios en el patr\u00f3n defecatorio y sangrado (3, 12). La prensencia de \u00falceras intestinales facilita complicaciones como la perforaci\u00f3n intestinal\u00a0 (3, 4). Las lesiones usualmente se sit\u00faan en la regi\u00f3n ileocecal y colon ascendente proximal (4, 12). A la examinaci\u00f3n endosc\u00f3pica se pueden observar lesiones ulcerosas redondeadas u ovaladas, mayores a 1 cm, con forma de volc\u00e1n, profundas, con m\u00e1rgenes bien definidos, a diferencia de la enfermedad de Crohn (10, 12, 16).<\/p>\n

    Conclusi\u00f3n <\/strong><\/p>\n

    Con base en la revisi\u00f3n realizada, se concluye que la enfermedad de Beh\u00e7et es una enfermedad inflamatoria cr\u00f3nica multisist\u00e9mica, caracterizada por presentar una amplia y heterog\u00e9nea gama de manifestaciones cl\u00ednicas, las cuales var\u00edan considerablemente. Las lesiones mucocut\u00e1neas son el signo m\u00e1s caracteristico y su alta frecuencia de presencia a trav\u00e9s del curso de la enfermedad resalta su importancia en el diagn\u00f3stico. La enfermedad puede presentar m\u00faltiples manifestaciones adicionales, las cuales incluyen \u00falceras genitales, lesiones cut\u00e1neas, afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica, vascular, articular, ocular y gastrointestinal. Entre las cuales, en ausencia de tratamiento adecuado, principalmente las afectaciones neurol\u00f3gicas, vasculares y oculares pueden ocasionar importante morbimortalidad y discapacidad, Adem\u00e1s, al presentarse t\u00edpicamente de manera insidiosa su diagn\u00f3stico representa un gran reto. Por lo tanto, es importante mantener un alto \u00edndice de sospecha para el reconocimiento de sus posibles presentaciones cl\u00ednicas y as\u00ed facilitar el diagn\u00f3stico temprano.<\/p>\n

    Referencias Bibliogr\u00e1ficas <\/strong><\/p>\n

      \n
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