{"id":74054,"date":"2024-01-25T09:44:46","date_gmt":"2024-01-25T08:44:46","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=74054"},"modified":"2024-02-16T10:47:56","modified_gmt":"2024-02-16T09:47:56","slug":"el-manejo-de-la-criogloglobulinemia-tipo-i-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/el-manejo-de-la-criogloglobulinemia-tipo-i-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"El manejo de la criogloglobulinemia tipo I a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>El manejo de la criogloglobulinemia tipo I a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Clara Aur\u00eda Caballero<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XIX; n\u00ba 2; 51<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>The management of cryologlobulinemia type I relating to a case<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 17\/12\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 22\/01\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 2 Segunda quincena de Enero de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 2; 51<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autora<\/strong>: Clara Aur\u00eda Caballero. Especialista en Hematolog\u00eda y Hemoterapia. F.E.A. Hospital Barbastro. Huesca. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La autora del presente manuscrito declara que no tiene conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las crioglobulinas son prote\u00ednas que, al precipitarse a temperaturas bajas, pueden provocar inflamaci\u00f3n y da\u00f1o en los vasos sangu\u00edneos, lo que desencadena una variedad de s\u00edntomas cl\u00ednicos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La crioglobulinemia es una condici\u00f3n caracterizada por la presencia en la sangre de cantidades anormales de crioglobulinas. Los s\u00edntomas pueden incluir desde erupciones cut\u00e1neas (purpura), dolor en las articulaciones, fiebre, hasta manifestaciones m\u00e1s graves como da\u00f1o renal, neuropat\u00eda perif\u00e9rica, trastornos gastrointestinales y s\u00edntomas sist\u00e9micos. La crioglobulinemia se clasifica en tres tipos principales (tipo I, II y III), dependiendo de la composici\u00f3n de las crioglobulinas presentes en la sangre y de las enfermedades subyacentes asociadas. Estos tipos pueden tener diferentes manifestaciones cl\u00ednicas y est\u00e1n vinculados con distintas condiciones m\u00e9dicas, como hepatitis C cr\u00f3nica, enfermedades linfoproliferativas o trastornos autoinmunes como el lupus eritematoso sist\u00e9mico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El objetivo de este trabajo es, a prop\u00f3sito de un caso revisar el diagn\u00f3stico y el tratamiento de la crioglobulinemia tipo I, secundaria a mieloma m\u00faltiple.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PALABRAS CLAVE: Crioglobulinemia tipo I, mieloma m\u00faltiple, alquilantes, inhibidores del proteosoma,\u00a0 anti-CD38 o inmunomoduladores.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT<\/strong><strong>:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cryoglobulins are proteins that, when precipitated at low temperatures, can cause inflammation and damage to blood vessels, triggering a variety of clinical symptoms.\u00a0Cryoglobulinemia is a condition characterized by the presence of abnormal amounts of cryoglobulins in the blood. Symptoms can range from skin rashes (purpura), joint pain, fever, to more serious manifestations such as kidney damage, peripheral neuropathy, gastrointestinal disorders and systemic symptoms.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cryoglobulinemia is classified into three main types (type I, II and III), depending on the composition of cryoglobulins present in the blood and the associated underlying diseases. These types can have different clinical manifestations and are linked to different medical conditions, such as chronic hepatitis C, lymphoproliferative diseases, or autoimmune disorders such as systemic lupus erythematosus.\u00a0The objective of this work is to review the diagnosis and treatment of cryoglobulinemia type I, secondary to multiple myeloma.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">KEYWORDS: Cryoglobulinemia type I, multiple myeloma, alkylating agents, proteasome inhibitors, anti-CD38 or immunomodulators.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las crioglobulinas son prote\u00ednas an\u00f3malas que pueden precipitar o gelificar a temperaturas fr\u00edas y disolverse nuevamente cuando se calientan, sin embargo, en ciertas condiciones, las crioglobulinas pueden acumularse en los vasos sangu\u00edneos cuando se exponen al fr\u00edo, causando inflamaci\u00f3n y da\u00f1o en los vasos sangu\u00edneos y sintomatolog\u00eda diversa. Las crioglobulinas se clasifican en tres tipos principales (I, II y III) seg\u00fan su composici\u00f3n y estructura.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las crioglobulinas tipo I son un subtipo de crioglobulinas que se caracterizan por ser monoclonales, es decir, est\u00e1n compuestas por un solo tipo de inmunoglobulina. Estas inmunoglobulinas pueden ser IgM, IgG o, con menos frecuencia, IgA o IgD, pero en el caso de las crioglobulinas tipo I, se encuentran en una conformaci\u00f3n monoclonal, es decir, todas las mol\u00e9culas son iguales en estructura y funci\u00f3n. A menudo, est\u00e1n asociadas con trastornos linfoproliferativos, siendo el mieloma m\u00faltiple uno de los m\u00e1s comunes, donde se produce una proliferaci\u00f3n descontrolada de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas malignas en la m\u00e9dula \u00f3sea.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos el caso de una paciente que ingresa en el servicio de medicina interna por lesiones violaceas y dolorosas en tronco y cara ademas de mal control del dolor en relacio\u0301n a las ulceras. Tras la realizaci\u00f3n la negativizaci\u00f3n de los estudios autoinmunes y serol\u00f3gicos, el proteinograma s\u00e9rico objetiva monoclonalidad para IgG y para cadenas ligeras Kappa, con infiltraci\u00f3n del 23% de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas en m\u00e9dula \u00f3sea.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La paciente es diagnosticada de debut de crioglobulinemia tipo I asociada a mieloma m\u00faltiple, comenz\u00e1ndose tratamiento con bortezomib, lenalidomida y dexametasona, con disminuci\u00f3n significativa de las lesiones dermatol\u00f3gicas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos el caso de una paciente de 81 a\u00f1os de edad, ingresada en medicina interna por cuadro de lesiones violaceas y dolorosas en tronco y cara adem\u00e1s de mal control del dolor en relaci\u00f3n a las ulceras, junto con cl\u00ednica de polineuropat\u00eda a nivel de EEII e insuficiencia renal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los estudios anal\u00edticos realizados los anticuerpos frente al virus de la hepatitis B y C, ANA, Anti ds ADN, anticardiolipina, pANCA y cANCA, as\u00ed como el factor reumatoide fueron negativos. El estudio de extensi\u00f3n con un PET- TAC, permiti\u00f3 descartar la presencia de lesiones \u00f3seas asociadas. Se decide ampliar el estudio de m\u00e9dula \u00f3sea con un aspirado, observ\u00e1ndose una infiltraci\u00f3n de la m\u00e9dula con un 24% de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La paciente es diagnosticada de mieloma m\u00faltiple IgG-kappa y crioglobulinemia tipo 1.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se decide iniciar tratamiento con esquema\u00a0de bortezomib, lenalidomida y dexametasona\u00a0cada 28 d\u00edas:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Bortezomib a dosis de 1mg\/m2 y frecuencia semanal (ajustado a la polineuropat\u00eda)<\/li>\n<li>Lenalidomida\u00a010mg ajustada a funci\u00f3n renal (FG: 30), durante los di\u0301as 1-21 de cada ciclo de 28 d\u00edas<\/li>\n<li>Dexametasona\u00a020 mg los di\u0301as en que se administra bortezomib y tambie\u0301n al di\u0301a siguiente de su administraci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Actualmente, tras la administraci\u00f3n de un ciclo de tratamiento, la paciente ha recuperado la funci\u00f3n renal, con desaparici\u00f3n pr\u00e1cticamente en su totatalidad de las lesiones dermatol\u00f3gicas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>EPIDEMIOLOG\u00cdA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La epidemiolog\u00eda de las crioglobulinas est\u00e1 estrechamente vinculada a las condiciones m\u00e9dicas subyacentes que las provocan, siendo la infecci\u00f3n por el virus de la hepatitis C una de las principales causas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CLASIFICACI\u00d3N DE LAS CRIOGLOBULINAS: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Esta clasificaci\u00f3n es importante ya que cada tipo de crioglobulina se asocia con diferentes condiciones subyacentes y puede tener manifestaciones cl\u00ednicas distintas. La identificaci\u00f3n del tipo espec\u00edfico de crioglobulina es esencial para dirigir el tratamiento y manejo cl\u00ednico adecuado.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Crioglobulinas tipo I: Son monoclonales y generalmente est\u00e1n compuestas por una sola clase de inmunoglobulina, ya sea IgM o IgG. Estas crioglobulinas son menos comunes y est\u00e1n asociadas con trastornos linfoproliferativos, como el mieloma m\u00faltiple.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Crioglobulinas tipo II: Estas crioglobulinas son heterog\u00e9neas y suelen estar compuestas por una fracci\u00f3n monoclonal de IgM junto con una fracci\u00f3n policlonal de IgG. Este tipo es el m\u00e1s com\u00fanmente asociado con la infecci\u00f3n cr\u00f3nica por el virus de la hepatitis C y pueden causar vasculitis, manifestaciones cut\u00e1neas como purpura, y afectaci\u00f3n renal o neurop\u00e1tica.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Crioglobulinas tipo III: Son completamente policlonales y se asocian com\u00fanmente con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sist\u00e9mico o la artritis reumatoide. A menudo, est\u00e1n relacionadas con manifestaciones cut\u00e1neas y s\u00edndromes vascul\u00edticos similares a los observados en las crioglobulinas tipo II.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">La composici\u00f3n de las crioglobulinas puede variar, y aunque las IgM e IgG son las m\u00e1s frecuentemente encontradas, tambi\u00e9n pueden involucrar otros tipos de inmunoglobulinas en menor medida. Esta diversidad en la composici\u00f3n de las crioglobulinas es importante para comprender su papel en enfermedades espec\u00edficas y sus manifestaciones cl\u00ednicas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CL\u00cdNICA DE LA CRIOGLOBULINEMIA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La crioglobulinemia puede tener una amplia gama de manifestaciones cl\u00ednicas que var\u00edan en severidad y presentaci\u00f3n en cada individuo. El diagn\u00f3stico preciso y la identificaci\u00f3n de la causa subyacente son cruciales para un tratamiento adecuado y para prevenir complicaciones graves.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas pueden incluir manifestaciones cut\u00e1neas como p\u00farpura, \u00falceras y necrosis cut\u00e1neas. Adem\u00e1s pueden presentar s\u00edntomas sist\u00e9micos como fatiga, fiebre, p\u00e9rdida de peso, artritis y mialgias. La afectaci\u00f3n de los vasos sangu\u00edneos peque\u00f1os debido a la presencia de crioglobulinas pueden variar en gravedad dependiendo de la cantidad de crioglobulinas presentes, el tipo de crioglobulina y la respuesta del cuerpo a la obstrucci\u00f3n vascular. Entre las manifestaciones vasculares, se observan vasculitis y fen\u00f3meno de Raynaudm complicaciones renales, neurol\u00f3gicas y manifestaciones gastrointestinales, con presencia de dolores abdominales secundarioa a vasculitis gastrointestinal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO DE LA CRIOGLOBULINEMIA TIPO I ASOCIADA A MIELOMA M\u00daLTIPLE<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de la crioglobulinemia tipo I asociada al mieloma m\u00faltiple se centra en dos objetivos principales: reducir la carga de las c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas malignas responsables del mieloma y abordar las complicaciones derivadas de la crioglobulinemia. Aqu\u00ed hay algunas estrategias terap\u00e9uticas comunes:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Respecto al tratamiento de la crioglobulinemia tipo I:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Plasmaf\u00e9resis: En situaciones de emergencia o cuando existen complicaciones graves como da\u00f1o renal agudo, vasculitis severa u otros s\u00edntomas graves, la plasmaf\u00e9resis puede ser utilizada para eliminar las crioglobulinas circulantes de manera r\u00e1pida.<\/li>\n<li>Inmunosupresores: En algunos casos, se pueden utilizar medicamentos inmunosupresores como esteroides o agentes biol\u00f3gicos para controlar la respuesta inmune anormal asociada con la producci\u00f3n de crioglobulinas.<\/li>\n<li>Manejo de Complicaciones: El tratamiento de las complicaciones derivadas de la crioglobulinemia, como vasculitis cut\u00e1nea o da\u00f1o renal, puede requerir terapias espec\u00edficas dirigidas a estas manifestaciones cl\u00ednicas, como antiinflamatorios o inmunosupresores adicionales.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Respecto a los tratamientos dirigidos al mieloma m\u00faltiple, en la bibliograf\u00eda revisada, no existe un tratamiento gold standar y su tratamiento de elecci\u00f3n puede variar seg\u00fan la situaci\u00f3n cl\u00ednica espec\u00edfica y la respuesta individual al tratamiento. El uso de alquilantes (ciclofosfamida, melfalan), inhibidores del proteosoma (bortezomib, carfilzomib),\u00a0 anti-CD38 (daratumumab, isatuximab) o inmunomoduladores (lenalidomida, pomalidomida), aunque son parte del tratamiento est\u00e1ndar del mieloma, su efecto directo en la producci\u00f3n de crioglobulinas no est\u00e1 claramente definido, sin embargo, pueden tener cierta influencia en la respuesta inmune y, por ende, en la producci\u00f3n de prote\u00ednas monoclonales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico y manejo integral de la crioglobulinemia tipo I asociada al mieloma m\u00faltiple implica una colaboraci\u00f3n estrecha entre los diferentes especialistas como internistas, hemat\u00f3logos y reumat\u00f3logos, para abordar tanto el mieloma como las complicaciones de la crioglobulinemia. El tratamiento puede variar seg\u00fan la gravedad de la enfermedad y la respuesta individual del paciente a las terapias utilizadas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Payet J, Livartowski J, Kavian N, Chandesris O, Dupin N, Wallet N, Karras A, Salliot C, Suarez F, Avet-Loiseau H, Alyanakian MA, Nawakil CA, Park S, Tamburini J, Roux C, Bouscary D, Sparsa L. Type I cryoglobulinemia in multiple myeloma, a rare entity: analysis of clinical and biological characteristics of seven cases and review of the literature. Leuk Lymphoma. 2013 Apr;54(4):767-77.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"2\">\n<li>Solimando AG, Sportelli A, Troiano T, Demarinis L, Di Serio F, Ostuni A, Dammacco F, Vacca A, Ria R. A multiple myeloma that progressed as type I cryoglobulinemia with skin ulcers and foot necrosis: A case report. Medicine (Baltimore). 2018 Sep;97(39):e12355.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"3\">\n<li>Jim\u00e9nez-Gallo D, Albarr\u00e1n-Planelles C, de la Varga-Mart\u00ednez R, Capote FJ, Guerrero-S\u00e1nchez F, Linares-Barrios M. Occlusive vasculopathy due to type I cryoglobulinemia in IgG-lambda type multiple myeloma. Rev Clin Esp (Barc). 2015 Jun-Jul;215(5):e39-42. English, Spanish.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"4\">\n<li>Ferri, M.T. Mascia.Cryoglobulinemic vasculitis.Curr Opin Rheumatol, 18 (2006), pp. 54-63.<\/li>\n<li>Foessel, J.F. Besancenot, G. Blaison, N. Magy-Bertrand, R. Jaussaud, Y. Etienne,\u00a0et al. Clinical spectrum, treatment and outcome of patients with type II mixed cryoglobulinemia without evidence of hepatitis C infection.J Rheumatol, 38 (2011), pp. 1-7.<\/li>\n<\/ol>\n<ol start=\"7\">\n<li style=\"text-align: justify;\">Frabrizi F, Pozzi C, Farina M, Datlolo P, Lunghi G. Hepatitis C virus infection and acute or chronic glomerulonephritis: an epidemiological and clinical appraisal. Nephro Dial Transplant 1998;91-7.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Della Rossa, F. Marchi, E. Catarsi, A. Tavoni, S. Bombardieri. Mixed cryoglobulinemia and mortality: a review of the literature. Clin Exp Rheumatol, 26 (2008), pp. 105-108.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">J. Van Dycke, A.S. De Vriese, E.G. Matthys. Extensive acronecrosis as a manifestation of mixed cryoglobulinaemia: a case report. Acta Clin Belg, 58 (2003), pp. 58-61.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Echeverr\u00eda B, Vitiello M, Abuchar A, Kerdel FA. Crioglobulinemia tipo I de desenlace fatal [Type I cryoglobulinemia with a fatal outcome]. Actas Dermosifiliogr. 2011 Apr;102(3):212-5. Spanish. doi: 10.1016\/j.ad.2010.10.011. Epub 2011 Mar 3. PMID: 21376295.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Gonz\u00e1lez Anglada MI, Gonz\u00e1lez Garc\u00eda J, del Arco A, Picazo ML, Quevedo E, V\u00e1zquez Rodr\u00edguez JJ. Macroglobulinemia de Waldenstr\u00f6m, crioglobulinemia tipo I y glomerulonefritis membranosa [Waldenstr\u00f6m&#8217;s macroglobulinemia, cryoglobulinemia type I and membranous glomerulonephritis]. Med Clin (Barc). 1991 Oct 26;97(14):539-41. Spanish. PMID: 1753830.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">del Olmo J, Espa\u00f1a A, Idoate MA, Panizo C. Macroglobulinemia de Waldenstr\u00f6m asociada a lesiones cut\u00e1neas y crioglobulinemia tipo I [Waldenstr\u00f6m macroglobulinemia associated with cutaneous lesions and type I cryoglobulinemia]. Actas Dermosifiliogr. 2008 Mar;99(2):138-44. Spanish. PMID: 18346436.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>El manejo de la criogloglobulinemia tipo I a prop\u00f3sito de un caso Autora principal: Clara Aur\u00eda Caballero Vol. XIX; n\u00ba 2; 51<\/p>\n","protected":false},"author":131,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[109],"tags":[18429,18058,692,18427,18428,18430,10248,5698],"class_list":["post-74054","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-hematologia-hemoterapia","tag-alquilantes","tag-anti-cd38","tag-caso-clinico","tag-crioglobulinemia","tag-crioglobulinemia-tipo-i","tag-inhibidores-del-proteosoma","tag-inmunomoduladores","tag-mieloma-multiple","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>El manejo de la criogloglobulinemia tipo I a prop\u00f3sito de un caso<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"El manejo de la criogloglobulinemia tipo I a prop\u00f3sito de un caso Autora principal: Clara Aur\u00eda Caballero Vol. XIX; 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