{"id":74109,"date":"2024-01-31T09:35:59","date_gmt":"2024-01-31T08:35:59","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=74109"},"modified":"2024-02-16T10:52:17","modified_gmt":"2024-02-16T09:52:17","slug":"diagnostico-complicado-y-manejo-de-un-caso-de-vasculopatia-pseudo-coats","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/diagnostico-complicado-y-manejo-de-un-caso-de-vasculopatia-pseudo-coats\/","title":{"rendered":"Diagn\u00f3stico complicado y manejo de un caso de vasculopat\u00eda Pseudo-Coats"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagn\u00f3stico complicado y manejo de un caso de vasculopat\u00eda Pseudo-Coats<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Cristina Hernando Hern\u00e1ndez<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XIX; n\u00ba 2; 67<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Challenging diagnosis and treatment of Pseudo-Coats vasculopathy<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 03\/01\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 26\/01\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 2 Segunda quincena de Enero de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 2; 67<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cristina Hernando Hern\u00e1ndez; Mar\u00eda Aurora Muriel Herrero; Naira Huertas R\u00edos, Francisco Clement Fern\u00e1ndez<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hospital Universitario de La Princesa, Madrid<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen:<\/strong><br \/>\nSe describe el caso de un paciente con retinosis pigmentaria que desarrolla una vasculopat\u00eda pseudo-Coats, y el reto diagn\u00f3stico que supone. El diagn\u00f3stico de retinopat\u00eda exudativa se hace de forma intraoperatoria al poder visualizar mejor la periferia retiniana, y es confirmado posteriormente mediante angiograf\u00eda fluoresce\u00ednica. El diagn\u00f3stico diferencial principal es el tumor vasoproliferativo adquirido. El tratamiento de lecci\u00f3n es la ablaci\u00f3n del \u00e1rea con anomal\u00edas microvasculares, preferiblemente mediante fotocoagulaci\u00f3n. El tratamiento adyuvante con corticoide intrav\u00edtreo o anti-VEGF ayuda a reducir el componente exudativo y facilita la ablaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Palabras clave: desprendimiento de retina, vasculopat\u00eda perif\u00e9rica, Pseudo-Coats, Retinosis pigmentaria<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract:<\/strong><br \/>\nTo describe a case of \u00a0a patient with retinitis pigmentosa who develops a pseudo-Coats vasculopathy, and its challenging diagnosis. The diagnosis of exudative retinopathy is made intraoperatively, as we manage a better visualisation of the retinal periphery. The diagnosis is confirmed later by fluorescein angiography. The main differential diagnosis is the vasoproliferative retinal tumor. Ablation of the microvascular alterations is the treatment of choice. Adjuvant therapy with intravitreal corticosteroids or anti-VEGF reduces exudation and improves ablation.Keywords: retinal detachment, peripheral vasculopathy, Pseudo-Coats, Retinitis Pigmentosa<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<br \/>\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.<br \/>\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<br \/>\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<br \/>\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La vasculopat\u00eda pseudo-Coats es una retinopat\u00eda exudativa perif\u00e9rica consistente en telangiectasias, dep\u00f3sitos lip\u00eddicos y desprendimiento de retina exudativo. A diferencia del s\u00edndrome de Coats idiop\u00e1tico, el pseudo-Coats ocurre en pacientes adultos, es t\u00edpicamente bilateral, y no tiene predilecci\u00f3n de sexo. Esta vasculopat\u00eda se ha descrito en varios s\u00edndromes gen\u00e9ticos, as\u00ed como en distintas patolog\u00edas oculares (Fig. 1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el caso concreto de la retinosis pigmentaria, se estima que aproximadamente el 3.6% de casos con las mutaciones ADRP61-62-63; ARRP33 se asocia a un Pseudo-Coats. No se ha descrito ning\u00fan caso en pacientes con herencia ligada a cromosoma X.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Var\u00f3n de 51 a\u00f1os que consulta por empeoramiento de la visi\u00f3n. Presenta un diagn\u00f3stico de retinosis pigmentaria a los 5 a\u00f1os de edad. En estudio gen\u00e9tico se identificaron mutaciones en los genes VCAN y CEP290. Como otros antecedentes, fue intervenido de cataratas ambos ojos a los 36 a\u00f1os de edad; y el ojo izquierdo es amaur\u00f3tico por desprendimiento de retina.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la exploraci\u00f3n, presenta una agudeza visual de 0.25. En la biomicroscop\u00eda anterior se observa la pupila derecha mi\u00f3tica arreactiva y pseudofaquia. La presi\u00f3n intraocular es de 14. La exploraci\u00f3n del fondo de ojo es dificultosa debido a mala midriasis, pero se llega a observar una atrofia corio-retiniana con dispersi\u00f3n de pigmento, atenuaci\u00f3n arteriolar, palidez papilar (Fig. 2) y un desprendimiento de retina inferior que alcanza la arcada vascular con una hemorragia subretiniana inferior, m\u00e1cula-on. No es posible valorar la periferia. (Fig.3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>SOSPECHA CL\u00cdNICA<\/strong><br \/>\nDurante la cirug\u00eda programada por DR (cerclaje + VPP), tras abrir las sinequias posteriores 360\u00ba, se mejora la visualizaci\u00f3n del segmento posterior, objetiv\u00e1ndose nuevos hallazgos: un v\u00edtreo muy fibrilar y adherido a la retina, abundantes exudados lip\u00eddicos, dilataciones y tortuosidad en vasos perif\u00e9ricos, y un desprendimiento de retina exudativo en cuadrante temporal-inferior. No se identifican desgarros ni lesiones regmat\u00f3genas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PRUEBAS COMPLEMENTARIAS<\/strong><br \/>\nConfirmaci\u00f3n del diagn\u00f3stico en el postoperatorio mediante angiograf\u00eda fluoresce\u00ednica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En tiempos precoces se observan anomal\u00edas vasculares perif\u00e9ricas localizadas en el cuadrante temporal-inferior: tortuosidad, aneurismas fusiformes \u201clight-bulb\u201d y vasos telangiect\u00e1sicos, junto con isquemia perif\u00e9rica sin neovascularizaci\u00f3n. (Fig.4)<br \/>\nEn tiempos tard\u00edos se aprecia la difusi\u00f3n del colorante en todo el cuadrante temporal-inferior. (Fig. 5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiz\u00f3 tambi\u00e9n una ecograf\u00eda ocular (no se dispone de las im\u00e1genes), donde se observa un engrosamiento retiniano en cuadrante temporal-inferior. Se descarta la presencia de masa a nivel intraocular.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la OCT se observa: atrofia corio-retiniana en polo posterior compatible con retinosis pigmentaria y engrosamiento retiniano en cuadrante temporal-inferior. Los puntos hiper-reflectivos traducen exudaci\u00f3n lip\u00eddica. (Fig. 6)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>MANEJO Y EVOLUCI\u00d3N <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiza un manejo inicial con cirug\u00eda: cerclaje + VPP 23G + Fotocoagulaci\u00f3n endol\u00e1ser + Crioterapia + C3F8 14%, sin realizar drenaje del LSR.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dos meses despu\u00e9s de la cirug\u00eda se produce una recurrencia de la exudaci\u00f3n que es tratada mediante Ozurdex intrav\u00edtreo + Fotocoagulaci\u00f3n con l\u00e1ser Pascal. (Fig. 7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No ha presentado recurrencias tras 2 a\u00f1os de seguimiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES<\/strong><br \/>\n&#8211; Es conveniente revisar peri\u00f3dicamente la periferia de pacientes con retinosis pigmentaria en busca de este tipo de alteraciones vasculares perif\u00e9ricas, puesto que en estad\u00edos precoces, cuando el manejo es m\u00e1s sencillo, son asintom\u00e1ticos<br \/>\n&#8211; El diagn\u00f3stico se confirma mediante AFG. EL principal diagn\u00f3stico diferencial a considerar es el tumor vasoproliferativo adquirido.<br \/>\n&#8211; El tratamiento de elecci\u00f3n es la ablaci\u00f3n del \u00e1rea con anomal\u00edas microvasculares. Es preferible la fotocoagulaci\u00f3n con l\u00e1ser a la crioterapia<br \/>\n&#8211; Tanto los anti-VEGF como los corticoides intrav\u00edtreos han demostrado ser una terapia adyuvante eficaz para reducir el componente exudativo y facilitar la ablaci\u00f3n.<br \/>\n&#8211; La cirug\u00eda puede quedar relegada a casos de desprendimientos serosos masivos que no responden a los tratamientos previos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2024\/CASO-DE-PSEUDO-COATS.pdf\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Kevin Gregory Evans, Mark E. Pennesi, Richard G. Weleber. Reinitis pigmentosa and allied disorders. Ryan\u2019s Retina. 6th edition<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Nikolas J.S. London, Carol L. Shields, Julia A. Haller. Coats Disease. Ryan\u2019s Retina. 6th edition<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Pruett RC: Retinitis pigmentosa: Clinical obersvations and correlations. Trans Am Ophthalmol Soc;81, pp 693-735<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Khan JA, Ide CH, Strickland MP: Coat\u2019s type retinitis pigmentosa. Surv Ophthalmol 1988; 32 pp. 317-332<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Samim Ghorbanian, Adil Jaulim, Irini P. Chatziralli. Diagnosis and treatment of Coats Disease: A review of literature. Ophthalmologica 2012;227:175-182<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Eric J. Sigler, John C. Randolph, Jorge I. Calzada. Current management of Coats disease. Survey of ophthalmology 59 (2014) 30-46<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Diagn\u00f3stico complicado y manejo de un caso de vasculopat\u00eda Pseudo-Coats Autora principal: Cristina Hernando Hern\u00e1ndez Vol. XIX; n\u00ba 2; 67<\/p>\n","protected":false},"author":132,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[172],"tags":[692,8698,18450,18451,18449],"class_list":["post-74109","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-oftalmologia","tag-caso-clinico","tag-desprendimiento-de-retina","tag-pseudo-coats","tag-retinosis-pigmentaria","tag-vasculopatia-periferica","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Diagn\u00f3stico complicado y manejo de un caso de vasculopat\u00eda Pseudo-Coats<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Diagn\u00f3stico complicado y manejo de un caso de vasculopat\u00eda Pseudo-Coats Autora principal: Cristina Hernando Hern\u00e1ndez Vol. XIX; 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