{"id":74203,"date":"2024-02-13T10:33:53","date_gmt":"2024-02-13T09:33:53","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=74203"},"modified":"2024-02-19T09:20:25","modified_gmt":"2024-02-19T08:20:25","slug":"explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/","title":{"rendered":"Explorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante"},"content":{"rendered":"

Explorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Carlos Nagore Gonz\u00e1lez<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 3; 94<\/p>\n

Exploring a diagnosis of multicystic dysplastic kidney within the context of a family history of autosomal dominant polycystic kidney disease<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 15\/01\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 08\/02\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 3 Primera quincena de Febrero de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 3; 94<\/p>\n

Autores: <\/strong>Carlos Nagore Gonz\u00e1lez1<\/sup>, Daniel Joaqu\u00edn Aladr\u00e9n Gonzalvo2<\/sup>, In\u00e9s Vallesp\u00ed Puyol 3<\/sup>, Juan Ignacio Gracia Garc\u00eda4<\/sup>, Lucas Sanz Monge5<\/sup>, Laura Belenguer Pola 6<\/sup>, Patricia Arbu\u00e9s Espinosa 7<\/sup>.<\/p>\n

1<\/sup> FEA Pediatr\u00eda. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

2<\/sup> FEA Nefrolog\u00eda. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

3<\/sup> M\u00e9dico de Familia. Centro de Salud Bombarda. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

4<\/sup> FEA Radiodiagn\u00f3stico. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

5<\/sup> FEA Oncolog\u00eda M\u00e9dica. Hospital Universitario de Valencia. Valencia. Espa\u00f1a.<\/p>\n

6<\/sup> FEA Pediatr\u00eda. Hospital Comarcal de Inca. Mallorca. Espa\u00f1a.<\/p>\n

7<\/sup> M\u00e9dico de Familia. Centro de Salud Delicias Norte. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/strong><\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

Objetivo: <\/strong>Este estudio aborda el caso cl\u00ednico de un lactante con diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica (DRMQ) y antecedentes familiares de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante (PQRAD), con el objetivo de discutir las recomendaciones actuales para el seguimiento de pacientes pedi\u00e1tricos en riesgo de PQRAD y con diagn\u00f3stico de DRMQ, destacando la rareza de su coexistencia.<\/p>\n

Descripci\u00f3n del caso: <\/strong>Se presenta el caso de un lactante de un mes de edad, derivado por un presunto diagn\u00f3stico de ri\u00f1\u00f3n poliqu\u00edstico detectado en una ecograf\u00eda prenatal realizada en la semana 20. El paciente presenta antecedentes familiares relevantes, con el padre afecto de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante. En la exploraci\u00f3n f\u00edsica destaca una masa en el hemiabdomen derecho. Las pruebas complementarias, incluyendo ecograf\u00eda abdominal y gammagraf\u00eda renal, confirman el diagn\u00f3stico de DRMQ en el ri\u00f1\u00f3n derecho, con quistes de diversos tama\u00f1os y la p\u00e9rdida funcional completa del ri\u00f1\u00f3n afecto. Se plantea la posibilidad de coexistencia con PQRAD debido a la predisposici\u00f3n gen\u00e9tica.<\/p>\n

Discusi\u00f3n y conclusiones: <\/strong>La asociaci\u00f3n de PQRAD y DRMQ es extremadamente rara. La presentaci\u00f3n cl\u00ednica y la afectaci\u00f3n de ambos trastornos difieren, pero el paciente presenta un riesgo del 50% de desarrollar PQRAD dados los antecedentes familiares. Se discuten las recomendaciones para el seguimiento de pacientes con diagn\u00f3stico de DRMQ y riesgo de PQRAD, destacando la importancia de evaluar la necesidad de pruebas gen\u00e9ticas en funci\u00f3n de la edad, antecedentes familiares y resultados de im\u00e1genes. Se describen las estrategias de manejo cl\u00ednico para PQRAD y DRMQ, incluyendo controles de presi\u00f3n arterial, evaluaci\u00f3n del filtrado glomerular y estrategias de seguimiento ecogr\u00e1fico. Aunque no se establece una relaci\u00f3n clara entre ambas patolog\u00edas en la literatura m\u00e9dica, se mencionan casos de evoluci\u00f3n m\u00e1s t\u00f3rpida en pacientes con PQRAD unilateral y ri\u00f1\u00f3n contralateral afecto de DRMQ, as\u00ed como casos de PQRAD con agenesia renal unilateral.<\/p>\n

Palabras clave: <\/strong>Displasia renal multiqu\u00edstica (DRMQ), Poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante (PQRAD), Enfermedades qu\u00edsticas renales, Pediatr\u00eda.<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Objective: <\/strong>This study addresses the clinical case of an infant with a diagnosis of multicystic dysplastic kidney (MCDK) and a family history of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD), with the aim of discussing the current recommendations for the follow-up of pediatric patients at risk of ADPKD and diagnosed with MCDK, highlighting the rarity of their coexistence.<\/p>\n

Case description: <\/strong>We present the case of an infant of one month of age, derived by an alleged diagnosis of polycystic kidney detected in a prenatal ultrasound performed in week 20. The patient has a relevant family history, with the father affected by autosomal dominant polycystic kidney disease. On physical examination a mass in the right hemiabdomen stands out. Complementary tests, including abdominal ultrasound and renal scan, confirm the diagnosis of MCDK in the right kidney, with cysts of various sizes and complete functional loss of the affected kidney. The possibility of coexistence with ADPKD due to genetic predisposition is raised.<\/p>\n

Discussion and conclusions: <\/strong>The association of ADPKD and MCDK is extremely rare. The clinical presentation and involvement of both disorders differ, but the patient presents a 50% risk of developing ADPKD given the family history. The recommendations for follow-up of patients with a diagnosis of MCDK and risk of ADPKD are discussed, highlighting the importance of evaluating the need for genetic testing based on age, family history and imaging results. Clinical management strategies for ADPKD and MCDK are described, including blood pressure controls, glomerular filtration evaluation, and ultrasound follow-up strategies. Although no clear relationship between both pathologies is established in the medical literature, cases of more thoracic evolution in patients with unilateral ADPKD and contralateral kidney MCDK involvement are mentioned, as well as cases of ADPKD with unilateral renal agenesis.<\/p>\n

Keywords: <\/strong>Multicystic dysplastic kidney (MCDK), Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD), Cystic kidney disease, Pediatrics.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

Las enfermedades qu\u00edsticas renales comprenden un grupo de patolog\u00edas muy heterog\u00e9neo, presentando un origen hereditario o adquirido y pudiendo presentarse tanto en poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica como en la edad adulta. Los quistes renales causados por estas afecciones son algunas de las anomal\u00edas renales m\u00e1s comunes y pueden variar desde ser cl\u00ednicamente insignificantes hasta provocar una enfermedad renal terminal. Se pueden diferenciar seg\u00fan la edad de presentaci\u00f3n, el tama\u00f1o y las caracter\u00edsticas del quiste, los s\u00edntomas extrarrenales y los antecedentes familiares. Por todo ello, su clasificaci\u00f3n es compleja, siendo la m\u00e1s utilizada actualmente la clasificaci\u00f3n de Loftus, basada en el origen gen\u00e9tico y los hallazgos ecogr\u00e1ficos (1,2)<\/p>\n

La poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante (PQRAD) es la enfermedad renal cr\u00f3nica hereditaria m\u00e1s frecuente, con una incidencia de 1 entre 400 a 1000 reci\u00e9n nacidos vivos, afectando a ambos ri\u00f1ones (1,3,4). La PQRAD supone la cuarta causa de muerte relacionada con insuficiencia renal terminal y hasta el 10% de los pacientes en di\u00e1lisis est\u00e1n diagnosticados de PQRAD (5). En la g\u00e9nesis de esta patolog\u00eda se identifican dos genes mutados: el PKD1 (ubicado en el cromosoma 16p13.3), responsable del 85% de los casos y encargado de la s\u00edntesis de la policistina 1; y el PKD2 (ubicado en el cromosoma 4q21-q23), responsable del 15%, que codifica la policistina 2. Aproximadamente el 90% de los pacientes presentan antecedentes familiares de la enfermedad, mientras que el 10% restante representa mutaciones de novo (1). Al reducir la presencia de una de las policistinas, se originan quistes que incrementan tanto en tama\u00f1o como en cantidad, ocupando el par\u00e9nquima renal. Con el transcurso del tiempo, este proceso conduce al desarrollo de inflamaci\u00f3n y fibrosis intersticial, con la consecuente disminuci\u00f3n de la funci\u00f3n renal. Aunque la mayor\u00eda de los ni\u00f1os experimenta pocos o ning\u00fan s\u00edntoma durante la infancia, en ocasiones, estos pueden manifestarse incluso desde la etapa prenatal, siendo estos casos los de peor pron\u00f3stico y obligando a realizar un diagn\u00f3stico diferencial con la poliquistosis renal autos\u00f3mica recesiva (1).<\/p>\n

Por otro lado, la displasia renal multiqu\u00edstica (DRMQ), con una incidencia de 1\/4300, constituye la segunda causa m\u00e1s frecuente de masa abdominal en neonatos tras la hidronefrosis (1,6). Es la forma m\u00e1s grave de displasia renal, unilateral y espor\u00e1dica, siendo secundaria a una diferenciaci\u00f3n an\u00f3mala del metanefros. Aunque la etiolog\u00eda todav\u00eda no est\u00e1 clara, la afectaci\u00f3n de la formaci\u00f3n de las nefronas podr\u00eda resultar de la alteraci\u00f3n del flujo de orina fetal en el desarrollo temprano. Dado que la displasia renal multiqu\u00edstica se debe a una alteraci\u00f3n del desarrollo embriol\u00f3gico, hasta en un 50% de los casos asocia anomal\u00edas en el ri\u00f1\u00f3n contralateral como la obstrucci\u00f3n ureterop\u00e9lvica, duplicaci\u00f3n del sistema colector con o sin ureterocele, hipoplasia renal, reflujo vesicoureteral, malrotaci\u00f3n o agenesia renal y ri\u00f1\u00f3n en herradura<\/p>\n

(6). En la exploraci\u00f3n ecogr\u00e1fica se aprecia una masa de quistes de diverso tama\u00f1o, no comunicantes entre s\u00ed, con la presencia de un escaso estroma fibroso entre los mismos. Si el\u00a0ri\u00f1\u00f3n contralateral no se encuentra afecto, \u00e9ste suele mostrar una hipertrofia compensadora (1,7).<\/p>\n

La asociaci\u00f3n en un mismo paciente de PQRAD y DRMQ es extremadamente rara (5). El paciente que presentamos, en claro riesgo de presentar esta asociaci\u00f3n, nos brinda la oportunidad de exponer las recomendaciones actuales acerca del seguimiento de los pacientes pedi\u00e1tricos en riesgo de PQRAD y con diagn\u00f3stico de DRMQ.<\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Lactante de 1 mes de vida remitido desde el Servicio de Neonatolog\u00eda por presunto diagn\u00f3stico de ri\u00f1\u00f3n poliqu\u00edstico detectado en ecograf\u00eda prenatal de la semana 20. Como antecedentes personales de inter\u00e9s presenta un bajo peso para su edad gestacional al nacimiento, sin m\u00e1s incidentes que los ya descritos. En la historia familiar destaca un padre afecto de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante (variante patog\u00e9nica en heterocigosis en el ex\u00f3n 13 del gen PKD2) con otros familiares afectos confirmados en l\u00ednea paterna (figura 1).<\/p>\n

En la exploraci\u00f3n f\u00edsica realizada se aprecia una masa a la palpaci\u00f3n en hemiabdomen derecho, con resto de exploraci\u00f3n compatible con la normalidad para su edad.<\/p>\n

Como pruebas complementarias, el paciente presenta una ecograf\u00eda abdominal realizada a las dos semanas de vida en la que se informa de la presencia de m\u00faltiples quistes en ri\u00f1\u00f3n derecho, de hasta 25 mm no comunicantes entre s\u00ed (imagen 1), sin signos de complicaci\u00f3n ni ectasia de v\u00eda excretora. El ri\u00f1\u00f3n contralateral presenta un tama\u00f1o y ecoestructura dentro de la normalidad para su edad. Tambi\u00e9n presenta una gammagraf\u00eda renal realizada al mes de vida en la que se aprecia una ausencia de captaci\u00f3n completa del ri\u00f1\u00f3n derecho, lo que sugiere abolici\u00f3n funcional completa de dicho ri\u00f1\u00f3n (imagen 2).<\/p>\n

Finalmente, se establece el diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica del ri\u00f1\u00f3n derecho, decidiendo control ambulatorio en consultas externas de nefrolog\u00eda infantil de forma programada.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

Nuestro paciente presenta una displasia renal multiqu\u00edstica en un contexto familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante. La asociaci\u00f3n de ambas entidades es extremadamente rara: en nuestro conocimiento \u00fanicamente existen dos pacientes reportados en programa de di\u00e1lisis a los 40 a\u00f1os de edad (5).<\/p>\n

Su presentaci\u00f3n cl\u00ednica tambi\u00e9n difiere. En la poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante la afectaci\u00f3n es predominantemente bilateral, con una aparici\u00f3n progresiva de quistes que van deteriorando la funci\u00f3n renal hasta llegar a la insuficiencia renal terminal en la edad adulta. En cambio, en la displasia renal multiqu\u00edstica la afectaci\u00f3n bilateral no es compatible con la vida, y la unilateral presenta una p\u00e9rdida de la funcionalidad del ri\u00f1\u00f3n afecto debido a la grave alteraci\u00f3n estructural que supone.<\/p>\n

En nuestro caso, el diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica ya ha sido confirmado a trav\u00e9s de una ecograf\u00eda abdominal y de una gammagraf\u00eda renal. No obstante, la probabilidad de que presente de forma a\u00f1adida un cuadro de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante debido a sus antecedentes familiares es de un 50%, ya que se trata de afecci\u00f3n autos\u00f3mica dominante con una penetrancia muy elevada.<\/p>\n

A la hora de plantear un estudio y seguimiento de pacientes en riesgo de padecer una poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante es necesario tener en cuenta varios factores. Por un lado, para plantear la realizaci\u00f3n de un diagn\u00f3stico gen\u00e9tico hay que individualizar cada caso en funci\u00f3n de la edad del paciente, los antecedentes familiares y el resultado de las pruebas de imagen realizadas. Antes de realizar este tipo de pruebas diagn\u00f3sticas debemos asegurarnos de que los padres o cuidadores del paciente han recibido toda la informaci\u00f3n necesaria acerca de los posibles riesgos y beneficios de su realizaci\u00f3n, encontr\u00e1ndose conformes con los mismos. Adem\u00e1s, existen determinadas situaciones cl\u00ednicas en las que se recomienda su realizaci\u00f3n, como la identificaci\u00f3n de donante de ri\u00f1\u00f3n en familia afecta de la enfermedad, en el solapamiento del fenotipo con otras enfermedades, para el diagn\u00f3stico preimplantacional y en la identificaci\u00f3n en familias de riesgo de afectaci\u00f3n cerebral vascular, entre otros (1). La sensibilidad y especificidad de dicha prueba diagn\u00f3stica var\u00eda en funci\u00f3n de la edad a la que se lleva a cabo y del tipo de mutaci\u00f3n que gen\u00e9tica que presenta el paciente.<\/p>\n

Por otro lado, si el paciente con riesgo de padecer una poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante se encuentra asintom\u00e1tico y los hallazgos en la ecograf\u00eda abdominal no muestran quistes renales, se aconseja aplazar el siguiente control ecogr\u00e1fico hasta la adolescencia (15-18 a\u00f1os), o m\u00e1s adelante, si el paciente as\u00ed lo especifica (3). A efectos pr\u00e1cticos, la normalidad ecogr\u00e1fica a los 30-35 a\u00f1os permite descartar la enfermedad con una fiabilidad mayor del 90% para las mutaciones en PKD1, las m\u00e1s frecuentes (1)<\/p>\n

En lo referente al manejo cl\u00ednico de los pacientes con diagn\u00f3stico de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante, \u00e9ste se basa en controles de presi\u00f3n arterial, debi\u00e9ndose realizar a partir de los 5 a\u00f1os con una periodicidad de al menos una vez cada 2 a\u00f1os.<\/p>\n

Respecto al manejo de pacientes con displasia renal multiqu\u00edstica, es necesario tener en cuenta que la evoluci\u00f3n natural de la enfermedad es hacia una involuci\u00f3n del ri\u00f1\u00f3n afecto en los primeros 5 a\u00f1os de vida, con una incidencia relativamente baja de complicaciones. No obstante, s\u00ed que supone una situaci\u00f3n de hiperfiltraci\u00f3n para el ri\u00f1\u00f3n contralateral no afecto, cuya valoraci\u00f3n se lleva a cabo mediante controles ecogr\u00e1ficos de 3 a 6 meses durante el primer a\u00f1o de vida, a los\u00a0dos a\u00f1os, a los cinco y a los diez. Tambi\u00e9n se aconseja realizar un an\u00e1lisis de orina anual para valorar hematuria y proteinuria, un control anual de la presi\u00f3n arterial (aunque el paciente sea menor de 3 a\u00f1os) y un c\u00e1lculo del filtrado glomerular estimado (mediante creatinina s\u00e9rica) a los 2, 5 y 10 a\u00f1os (1).<\/p>\n

El tratamiento de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante se encuentra enfocado en el control de la hipertensi\u00f3n arterial con IECA y\/o ARA II y de la insuficiencia renal, as\u00ed como de posibles complicaciones tales como: litiasis, dolor, infecci\u00f3n urinaria y hematuria (1,4). En los \u00faltimos a\u00f1os se ha aprobado el uso de tratamientos m\u00e1s espec\u00edficos como el antagonista del receptor V2 de la vasopresina (tolvapt\u00e1n), aprobado en 2017, y que ha demostrado ralentizar la progresi\u00f3n del desarrollo de quistes y la insuficiencia renal asociada a la poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante en adultos (8).<\/p>\n

Volviendo a nuestro caso, y teniendo en cuenta las recomendaciones anteriormente citadas, se podr\u00eda plantear la realizaci\u00f3n de un test gen\u00e9tico a nuestro paciente dada su patolog\u00eda renal de base at\u00edpica, su pron\u00f3stico y sus antecedentes familiares. Adem\u00e1s, teniendo en cuenta su diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica, se aconsejan los controles previamente indicados en estos pacientes. Por \u00faltimo, dado el caso cl\u00ednico presentado, cabe preguntarse si existe una posible relaci\u00f3n entre la PQRAD y la DRM. En la literatura m\u00e9dica existente todav\u00eda no se ha establecido una relaci\u00f3n clara entre ambas. No obstante, se han descrito casos puntuales de pacientes con poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante unilateral con ri\u00f1\u00f3n contralateral afecto de displasia renal multiqu\u00edstica, concluyendo una evoluci\u00f3n m\u00e1s t\u00f3rpida en este grupo de pacientes (5). Tambi\u00e9n se han descrito casos de pacientes con poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante y agenesia renal unilateral, planteando una posible predisposici\u00f3n al desarrollo de quistes durante la fase fetal en el ri\u00f1\u00f3n que conlleve una agenesia de \u00e9ste y apreciando una filtraci\u00f3n glomerular conservada a pesar de la ausencia renal unilateral, concluyendo que los mecanismos compensatorios renales est\u00e1n bien conservados en pacientes con poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante. (9).<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n

Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Lizarraga AI, Frutos DB De. Enfermedades qu\u00edsticas renales. Protoc diagn\u00f3sticos ter pediatr. 2022;219(32).<\/li>\n
  2. Loftus H, Ong Cystic kidney diseases: Many ways to form a cyst. Vol. 28, Pediatric Nephrology. 2013. p. 33\u201349.<\/li>\n
  3. Dudley J, Winyard P, Marlais M, Cuthell O, Harris T, Chong J, et al. Clinical practice guideline monitoring children and young people with, or at risk of developing autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). BMC Nephrol. 2019 Apr 30;20(1).<\/li>\n
  4. Khare A, Krishnappa V, Kumar D, Raina R. Neonatal renal cystic diseases. Journal of Maternal-Fetal and Neonatal Medicine [Internet]. 2018;31(21):2923\u20139. Available from: https:\/\/doi.org\/10.1080\/14767058.2017.1358263<\/li>\n
  5. Xu J, Chen DP, Mao ZG, Huang HF, Xu CM, Wang CR, et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease with ectopic unilateral multicystic dysplastic kidney. BMC Nephrol [Internet]. 2013;14(1):1. Available from: BMC Nephrology<\/li>\n
  6. Sarmiento De La Iglesia MM, Pe\u00f1a B, Lecumberri G, Oleaga L, Grande Displasia renal multiqu\u00edstica segmentaria: hallazgos radiol\u00f3gicos y diagn\u00f3stico diferencial. Vol. 49. 2007.<\/li>\n
  7. Jos\u00e9 Tarifa , Walter R., Lizarazu C., Mar\u00eda del Pilar. Ri\u00f1\u00f3n multiqu\u00edstico infantil: presentaci\u00f3n de un caso. Gaceta M\u00e9dica Boliviana [Internet]. 2006 [cited 2023 Dec 14];29(1):36\u20139. Available\u00a0\u00a0 from: http:\/\/www.scielo.org.bo\/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1012-<\/a> 29662006000100007&lng=es&nrm=iso&tlng=es<\/li>\n
  8. Ministerio de Sanidad SS e Informe de Posicionamiento Terap\u00e9utico de tolvapt\u00e1n (Jinarc\u00ae) en poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante (PQRAD). 2017 Jun.<\/li>\n
  9. Poster D, Kistler AD, Krauer F, Blumenfeld JD, Rennert H, Weishaupt D, et al. Kidney Function and Volume Progression in Unilateral Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease With Contralateral Renal Agenesis or Hypoplasia: A Case Series. American Journal of Kidney Diseases [Internet]. 2009;54(3):450\u20138. Available from: http:\/\/dx.doi.org\/10.1053\/j.ajkd.2009.03.020<\/a><\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Explorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante Autor principal: Carlos Nagore Gonz\u00e1lez Vol. XIX; n\u00ba 3; 94<\/p>\n","protected":false},"author":150,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[152,184],"tags":[692,18494,18495,18498,14150,18496,18497],"class_list":["post-74203","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-nefrologia","category-pediatria-neonatologia","tag-caso-clinico","tag-displasia-renal-multiquistica","tag-drmq","tag-enfermedades-quisticas-renales","tag-pediatria","tag-poliquistosis-renal-autosomica-dominante","tag-pqrad","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nExplorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Explorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante Autor\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Escrito por\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"Carlos Nagore Gonz\u00e1lez\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Tiempo de lectura\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"14 minutos\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"ScholarlyArticle\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/#article\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/\"},\"author\":{\"name\":\"Carlos Nagore Gonz\u00e1lez\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/3e94b6e6e7234fc4b0dd16912df7e9ee\"},\"headline\":\"Explorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante\",\"datePublished\":\"2024-02-13T09:33:53+00:00\",\"dateModified\":\"2024-02-19T08:20:25+00:00\",\"mainEntityOfPage\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/\"},\"wordCount\":3134,\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\"},\"keywords\":[\"caso cl\u00ednico\",\"displasia renal multiqu\u00edstica\",\"DRMQ\",\"enfermedades qu\u00edsticas renales\",\"pediatr\u00eda\",\"poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante\",\"PQRAD\"],\"articleSection\":[\"Nefrolog\u00eda\",\"Pediatr\u00eda y Neonatolog\u00eda\"],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":[\"WebPage\",\"ItemPage\"],\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/\",\"name\":\"Explorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\"},\"datePublished\":\"2024-02-13T09:33:53+00:00\",\"dateModified\":\"2024-02-19T08:20:25+00:00\",\"description\":\"Explorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante Autor\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"es\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Inicio\",\"item\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Nefrolog\u00eda\",\"item\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/publicaciones\/nefrologia\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":3,\"name\":\"Explorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com\",\"description\":\"ISSN 1886-8924 - Publicaci\u00f3n de art\u00edculos, casos cl\u00ednicos, etc. de Medicina, Enfermer\u00eda y Ciencias de la Salud\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\"},\"alternateName\":\"Revista de PortalesMedicos\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com\",\"alternateName\":\"Revista de PortalesMedicos\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"es\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg\",\"contentUrl\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg\",\"width\":199,\"height\":65,\"caption\":\"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/\"}},{\"@type\":\"Person\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/3e94b6e6e7234fc4b0dd16912df7e9ee\",\"name\":\"Carlos Nagore Gonz\u00e1lez\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/author\/10047\/\"}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Explorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante","description":"Explorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante Autor","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/","twitter_misc":{"Escrito por":"Carlos Nagore Gonz\u00e1lez","Tiempo de lectura":"14 minutos"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"ScholarlyArticle","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/#article","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/"},"author":{"name":"Carlos Nagore Gonz\u00e1lez","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/3e94b6e6e7234fc4b0dd16912df7e9ee"},"headline":"Explorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante","datePublished":"2024-02-13T09:33:53+00:00","dateModified":"2024-02-19T08:20:25+00:00","mainEntityOfPage":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/"},"wordCount":3134,"publisher":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization"},"keywords":["caso cl\u00ednico","displasia renal multiqu\u00edstica","DRMQ","enfermedades qu\u00edsticas renales","pediatr\u00eda","poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante","PQRAD"],"articleSection":["Nefrolog\u00eda","Pediatr\u00eda y Neonatolog\u00eda"],"inLanguage":"es"},{"@type":["WebPage","ItemPage"],"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/","name":"Explorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website"},"datePublished":"2024-02-13T09:33:53+00:00","dateModified":"2024-02-19T08:20:25+00:00","description":"Explorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante Autor","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/#breadcrumb"},"inLanguage":"es","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/explorando-un-diagnostico-de-displasia-renal-multiquistica-en-el-marco-de-una-historia-familiar-de-poliquistosis-renal-autosomica-dominante\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Inicio","item":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Nefrolog\u00eda","item":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/publicaciones\/nefrologia\/"},{"@type":"ListItem","position":3,"name":"Explorando un diagn\u00f3stico de displasia renal multiqu\u00edstica en el marco de una historia familiar de poliquistosis renal autos\u00f3mica dominante"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/","name":"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com","description":"ISSN 1886-8924 - Publicaci\u00f3n de art\u00edculos, casos cl\u00ednicos, etc. de Medicina, Enfermer\u00eda y Ciencias de la Salud","publisher":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization"},"alternateName":"Revista de PortalesMedicos","potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"es"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization","name":"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com","alternateName":"Revista de PortalesMedicos","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"es","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg","contentUrl":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg","width":199,"height":65,"caption":"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com"},"image":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/"}},{"@type":"Person","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/3e94b6e6e7234fc4b0dd16912df7e9ee","name":"Carlos Nagore Gonz\u00e1lez","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/author\/10047\/"}]}},"views":846,"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/74203","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/users\/150"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=74203"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/74203\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=74203"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=74203"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=74203"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}