{"id":74282,"date":"2024-02-20T09:26:36","date_gmt":"2024-02-20T08:26:36","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=74282"},"modified":"2024-03-18T10:15:46","modified_gmt":"2024-03-18T09:15:46","slug":"pti-en-el-nino-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/pti-en-el-nino-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"PTI en el ni\u00f1o: a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PTI en el ni\u00f1o: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XIX; n\u00ba 4; 106<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ITP in children: about a case<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 17\/01\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 15\/02\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 4 Segunda quincena de Febrero de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 4; 106<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez, Facultativo Especialista en Hematolog\u00eda y Hemoterapia. Hospital Santa B\u00e1rbara. Servicio de Salud de Castilla y Le\u00f3n. Soria. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Jaime Gerardo Sancho Gracia. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Alejandro Gisbert Segura. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Jos\u00e9 Luis Ortega Lanuza. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Natalia S\u00e1nchez Carbonell. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda Mercedes Mart\u00ednez Mendieta. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Beatriz Bureu Calleja. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONFLICTO DE INTERESES:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito es original y no contiene plagio<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La Trombocitopenia Inmune Primaria (PTI) es una enfermedad autoinmune adquirida caracterizada por la reducci\u00f3n transitoria o persistente de la cifra de plaquetas debido a la destrucci\u00f3n acelerada de las mismas y a una producci\u00f3n insuficiente, lo que conlleva un incremento del riesgo hemorr\u00e1gico.. Es una enfermedad poco frecuente y su diagn\u00f3stico y manejo es complicado.. El tratamiento se debe iniciar cuando existe sangrado activo asociado a cifras bajas de plaquetas; existen diversas opciones terap\u00e9uticas entre las que destacan la terapia con corticoides o las inmunoglobulinas, es imprescindible individualizar en cada paciente. En el ni\u00f1o supone un reto incluso mayor que en el adulto ya que hay que evitar los sangrados pero sin olvidar los potenciales efectos secundarios de los tratamientos; hay que tener en cuenta la mayor tendencia que tienen los ni\u00f1os a sufrir traumatismos, lo cual implica generalmente un aumento del riesgo de sangrado.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE:<\/strong> PTI, trombocitopenia inmune primaria, hemorragia, pediatr\u00eda, ni\u00f1os<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Primary Immune Thrombocytopenia (PTI) is an acquired autoimmune disease characterized by a temporary or persistent reduction in the number of platelets due to their accelerated destruction and insufficient production, which leads to an increased risk of bleeding. It is a rare disease and its diagnosis and management is complicated. Treatment should be started when there is active bleeding associated with low platelet counts; There are various therapeutic options, among which therapy with corticosteroids or immunoglobulins stands out; it is essential to individualize each patient. In children it is an even greater challenge than in adults since bleeding must be avoided but without forgetting the potential side effects of the treatments; We must take into account the greater tendency that children have to suffer trauma, which generally implies an increased risk of bleeding.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS:<\/strong> ITP, Inmune thrombocytopenic purpura, hemorrhage, pediatrics, children<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ANTECEDENTES: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La Trombocitopenia Inmune Primaria (PTI) previamente conocida como P\u00farpura Trombocitop\u00e9nica Idiop\u00e1tica es una enfermedad autoinmune adquirida caracterizada por la reducci\u00f3n transitoria o persistente de la cifra de plaquetas debido a la destrucci\u00f3n acelerada de las mismas y a una producci\u00f3n insuficiente, lo que conlleva un incremento del riesgo hemorr\u00e1gico. El diagn\u00f3stico es de exclusi\u00f3n, y se define como un recuento de plaquetas inferior a 100&#215;10<sup>9<\/sup>\/l. Se divide en PTI primaria (cuando no se asocia a ninguna otra enfermedad) o secundaria (cuando aparece en relaci\u00f3n a VIH, Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico, etc.). (1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Seg\u00fan el tiempo de evoluci\u00f3n desde el diagn\u00f3stico se divide en tres grupos: (2)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>PTI de reciente diagn\u00f3stico (3 meses desde el diagn\u00f3stico)<\/li>\n<li>PTI persistente (3-12 meses desde el diagn\u00f3stico)<\/li>\n<li>PTI cr\u00f3nica (&gt;12 meses desde el diagn\u00f3stico)<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">La incidencia en los ni\u00f1os es de 0.4-0.5\/10.000 habitantes, es m\u00e1s frecuente entre los 2 y 8 a\u00f1os,\u00a0 habitualmente suelen estar precedidos de alg\u00fan evento infeccioso, y, en general, suele remitir espont\u00e1neamente. (3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes pueden mantenerse asintom\u00e1ticos, sin embargo, la presentaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s habitual es en forma de petequias o epistaxis, aunque se puede presentar con cl\u00ednica m\u00e1s grave (0,1-0,5%) en forma de hematuria, sangrado digestivo importante, etc. No existe una correlaci\u00f3n exacta entre el n\u00famero de plaquetas y la presencia de cl\u00ednica hemorr\u00e1gica, aunque es m\u00e1s frecuente que aparezca cl\u00ednica hemorr\u00e1gica con recuentos de plaquetas inferiores a 10&#215;10<sup>9<\/sup>\/l. (4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A diferencia de los adultos donde las comorbilidades son m\u00e1s frecuentes, los ni\u00f1os suelen sufrir m\u00e1s traumatismos, lo que puede dificultar el manejo; no hay que perder de vista la importancia de prevenir tanto los problemas derivados de la enfermedad como los efectos secundarios de los tratamientos a largo plazo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Diagn\u00f3stico:<\/u> En todos los pacientes con PTI se debe realizar una correcta anamnesis y exploraci\u00f3n f\u00edsica, es importante descartar otras enfermedades que pueden producir trombocitopenia. Se debe realizar hemograma con morfolog\u00eda de sangre perif\u00e9rica, determinaci\u00f3n de enzimas hep\u00e1ticas y funci\u00f3n renal, estudio de hemostasia, estudio de hem\u00f3lisis y estudios microbiol\u00f3gicos (CMV, VEB, parvovirus B19, VHS, VIH, VEB, VEC). (4) En algunos casos ser\u00e1 necesaria la realizaci\u00f3n de un aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea (en aquellos pacientes que no presenten cl\u00ednica t\u00edpica, tengan mala respuesta al tratamiento o presenten otras citopenias).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Tratamiento:<\/u> el objetivo del tratamiento no es conseguir una cifra de plaquetas normal, si no evitar las hemorragias, sin olvidar los potenciales eventos adversos derivados de los tratamientos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la PTI de reciente diagn\u00f3stico debe considerarse el ingreso hospitalario en aquellos casos en los que haya hemorragia activa importante o se asocien otros factores de riesgo de hemorragia (pacientes anticoagulados, por ejemplo), el algoritmo diagn\u00f3stico viene representado en la figura 1.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mientras la cifra de plaquetas se mantenga baja, deben evitarse las inyecciones intramusculares, los f\u00e1rmacos antiagregantes y anticoagulantes; es importante incidir en que los ni\u00f1os deben restringir la actividad f\u00edsica debido al alto riesgo traum\u00e1tico al menos durante los periodos de m\u00e1s riesgo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de primera l\u00ednea son los corticoides orales o intravenosos; se debe administrar 4mg\/kg durante 4 d\u00edas, 2 mg\/kg durante 3 d\u00edas y suspender posteriormente. (3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En caso de hemorragia activa o necesidad de un ascenso r\u00e1pido del recuento plaquetar se aconseja el uso de Inmunoglobulinas IV (0,8-1 g\/kg) en una \u00fanica dosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En caso de hemorragia activa que comprenda un riesgo vital debe administrarse un bolo de metilprednisolona IV (10mg\/kg), seguida de inmunoglobulinas IV (0.4-1 g\/kg) y transfusi\u00f3n de plaquetas (si el ni\u00f1o pesa m\u00e1s de 15 kg se transfundir\u00e1 1 pool o af\u00e9resis de plaquetas completo, mientras que si pesa menos de 15kg se transfundir\u00e1 10-20 ml\/kg). Puede ser necesaria incluso la esplenectom\u00eda urgente en casos con sangrado importante que no responda a otros tratamientos y suponga un riesgo vital. .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cuando el tratamiento anterior ha fracasado o hay una reca\u00edda de la trombocitopenia, la opciones terap\u00e9uticas son bolos de metilprednisolona (30mg\/kg durante 3 d\u00edas) o dexametasona oral (0.6 mg\/kg durante 4 d\u00edas). (3, 4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los casos de PTI cr\u00f3nica la primera opci\u00f3n de tratamiento son los agonistas de la trombopoyetina. Estos se encuentran indicados en ni\u00f1os mayores de 1 a\u00f1o.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Eltrombopag (vo) 25 mg\/d\u00eda en ni\u00f1os entre 1 y 5 a\u00f1os, 50mg\/d\u00eda entre 6 y 17 a\u00f1os, con posterior ajuste de dosis si es necesario, sin exceder los 75 mg\/dia. .<\/li>\n<li>Romiplostim (sc) 1 \u03bcg\/kg\/semana y ajustando dosis en funci\u00f3n de respuesta sin exceder los 10 \u03bcg\/kg\/semana.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">En caso de refractariedad a los tratamientos previos, existen otras posibilidades terap\u00e9uticas como el Rituximab (Ac monoclonal anti-CD20), la esplenectom\u00eda y otros inmunosupresores, como el micofenolato de mofetilo. (3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>OBJETIVOS, MATERIAL Y M\u00c9TODO: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El objetivo es revisar la definici\u00f3n, diagn\u00f3stico y tratamiento de la PTI en el paciente pedi\u00e1trico dada la complejidad de la patolog\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se ha llevado a cabo una revisi\u00f3n de la bibliograf\u00eda existente de la Trombocitopenia Inmune Primaria dado que se trata de una enfermedad en ocasiones desconocida y poco frecuente. Se presenta el caso de una paciente con diagn\u00f3stico de PTI y una revisi\u00f3n del tema. .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica de la literatura disponible hasta Diciembre del 2023 en las principales bases de datos electr\u00f3nicas PubMed (MEDLINE), EMBASE (Elsevier), Cochrane y UpToDate en b\u00fasqueda de la mejor evidencia posible (metaan\u00e1lisis, ensayos cl\u00ednicos, revisiones sistem\u00e1ticas) sobre el tema a tratar, adem\u00e1s se busc\u00f3 tambi\u00e9n en libros especializados en Hematolog\u00eda. Los idiomas utilizados en la b\u00fasqueda fueron el espa\u00f1ol y el ingl\u00e9s. Los t\u00e9rminos clave del tesauro (MeSH) utilizados para la b\u00fasqueda fueron \u201cPTI\u201d, \u201ctrombocitopenia inmune primaria\u201d, \u201chemorragia\u201d, \u201cpediatr\u00eda\u201d, \u201cni\u00f1os\u201d.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DESCRIPCI\u00d3N DEL CASO CL\u00cdNICO:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ni\u00f1a de 2 a\u00f1os que acudi\u00f3 a Urgencias por petequias generalizadas sin exteriorizaci\u00f3n de otros sangrados. La paciente no presenta antecedentes personales ni familiares de inter\u00e9s. En la anal\u00edtica destaca una cifra de plaquetas de 5&#215;10<sup>9<\/sup>\/l sin otras alteraciones en el hemograma ni la bioqu\u00edmica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realizaron serolog\u00edas v\u00edricas sin hallazgos rese\u00f1ables, la tira de orina fue normal y la radiograf\u00eda de tor\u00e1x anodina. Ingres\u00f3 con sospecha diagn\u00f3stica de PTI de reciente diagn\u00f3stico y se inici\u00f3 tratamiento con prednisona 4mg\/kg 4 d\u00edas y posteriormente 2 mg\/kg 3 d\u00edas m\u00e1s con normalizaci\u00f3n de la cifra de plaquetas. A los 6 meses vuelve a presentar una nueva crisis con 8&#215;10<sup>9<\/sup>\/l plaquetas, de modo que en ese momento se diagnostica PTI persistente y se inicia tratamiento con IgIV 0.8g\/kg consiguiendo respuesta completa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A los 16 meses del diagn\u00f3stico presenta una nueva reca\u00edda con 6&#215;10<sup>9<\/sup>\/l plaquetas, se administra nueva pauta de corticoide sin respuesta, en este momento la paciente presenta corticorefractariedad por lo que se reevalu\u00f3 la enfermedad, se realiz\u00f3 aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea objetiv\u00e1ndose hiperplasia megacarioc\u00edtica sin otras alteraciones rese\u00f1ables; se realiz\u00f3 despistaje de otras enfermedades sin hallazgos. En ese momento se inicia tratamiento de 2\u00aa l\u00ednea para PTI persistente administrando un an\u00e1logo de la trombopoyetina, tras el inicio del tratamiento ha\u00a0 conseguido una respuesta completa y no ha vuelto a tener hasta el momento nuevas reca\u00eddas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este caso ofrece una visi\u00f3n representativa del desaf\u00edo diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico que supone la PTI en el paciente pedi\u00e1trico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La PTI se caracteriza por la disminuci\u00f3n de plaquetas y un aumento en el riesgo de sangrados, requiere un enfoque diagn\u00f3stico exhaustivo y un manejo terap\u00e9utico cuidadoso. Este caso demuestra la importancia de un seguimiento continuo dado que se este tipo de pacientes presentan episodios de remisi\u00f3n y reca\u00edda frecuentes; y la necesidad de una adaptaci\u00f3n constante del tratamiento, dada la variabilidad en la respuesta del paciente a las intervenciones terap\u00e9uticas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este caso enfatiza la relevancia de un diagn\u00f3stico diferencial riguroso, la importancia de monitorizaci\u00f3n y el valor de la individualizaci\u00f3n del tratamiento en la PTI. Adem\u00e1s, no hay que olvidar la necesidad de comprender la enfermedad y sus implicaciones en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica, as\u00ed como la importancia de estar al d\u00eda con las \u00faltimas investigaciones y tratamientos disponibles.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2024\/PTI-en-el-nino.pdf\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Lozano ML, Jarque I. Trombocitopenia Inmune Primaria. En: Sanz MA, Contreras E. T. Manual pr\u00e1ctico de hematolog\u00eda cl\u00ednica. 7\u00aa edici\u00f3n. 2022. p 475-477.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology definitions and outcome criteria in inmune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009; 113: 2386-93.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Lozano ML, Sanz MA, Vicente V; Grupo Espa\u00f1ol de PTI (GEPTI). Directrices de diagn\u00f3stico, tratamiento y seguimiento de la PTI. 2020.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Monteagudo E, Astigarraga I, Cervera A, et al. Protocolo de estudio y tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria: PTI-2018. As Esp Pediatr. 2019; 91,2; 127.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>PTI en el ni\u00f1o: a prop\u00f3sito de un caso Autora principal: Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez Vol. XIX; n\u00ba 4; 106<\/p>\n","protected":false},"author":439,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[184],"tags":[692,5456,14591,14150,18074,3802,17139],"class_list":["post-74282","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-pediatria-neonatologia","tag-caso-clinico","tag-hemorragia","tag-ninos","tag-pediatria","tag-pti","tag-revision-bibliografica","tag-trombocitopenia-inmune-primaria","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>PTI en el ni\u00f1o: a prop\u00f3sito de un caso<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"PTI en el ni\u00f1o: a prop\u00f3sito de un caso Autora principal: Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez Vol. XIX; 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