{"id":74285,"date":"2024-02-20T09:56:25","date_gmt":"2024-02-20T08:56:25","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=74285"},"modified":"2024-03-18T10:15:30","modified_gmt":"2024-03-18T09:15:30","slug":"cavernomas-cerebrales","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/cavernomas-cerebrales\/","title":{"rendered":"Cavernomas cerebrales"},"content":{"rendered":"

Cavernomas cerebrales<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Elena Sierra Beltr\u00e1n<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 4; 107<\/p>\n

Cerebral cavernous malformations<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 07\/01\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 15\/02\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 4 Segunda quincena de Febrero de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 4; 107<\/p>\n

Autores.<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Elena Sierra Beltr\u00e1n<\/li>\n
  2. Jorge G\u00f3mez Madrona<\/li>\n
  3. Ana Vela Mar\u00edn<\/li>\n
  4. Marcos Berdejo Alloza<\/li>\n
  5. Paloma Brice\u00f1o Torralba<\/li>\n
  6. Jorge L\u00f3pez Mareca<\/li>\n
  7. Amalia Aranaz Murillo<\/li>\n<\/ol>\n

    Centro de trabajo: Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n

    RESUMEN<\/u><\/p>\n

    Los cavernomas con imagen en palomita de ma\u00edz son f\u00e1cilmente diagnosticables, sin embargo, hay otros tipos de cavernomas que es importante conocer. La clasificaci\u00f3n de Zabramski distingue cuatro tipos diferentes de cavernomas, con distintas caracter\u00edsticas en resonancia magn\u00e9tica (RM): los tipo I presentan un sangrado agudo o subagudo y en secuencias T1 y T2 veremos una intensidad de se\u00f1al correspondiente a sangre reciente; los cavernomas tipo II son la lesi\u00f3n t\u00edpica con zonas de trombosis en el interior y un halo de hemosiderina perif\u00e9rico, el cual se valora mejor con las secuencias de gradiente; los tipo III son hemorragias cr\u00f3nicas y en las secuencias T1 y T2 se observa intensidad de se\u00f1al correspondiente a sangrado antiguo; por \u00faltimo los cavernomas tipo IV son microhemorragias puntiformes que se observan en RM como agujeros negros.<\/p>\n

    La clasificaci\u00f3n de Zabramski no se suele usar en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica, solo se aplica en investigaci\u00f3n, sin embargo, es \u00fatil tenerla en mente para saber las distintas presentaciones de los cavernomas y poder valorar los distintos diagn\u00f3sticos diferenciales que presenta cada tipo de lesi\u00f3n.<\/p>\n

    Palabras clave: <\/u>cavernomas, lesiones hemorr\u00e1gicas, met\u00e1stasis, RM<\/p>\n

    ABSTRACT<\/u><\/p>\n

    Cavernomas with popcorn sign are easily diagnosed, however, there are other types of cavernomas that are important to know. Zabramski’s classification distinguishes four different types of cavernomes, with different characteristics in magnetic resonance imaging (MRI): Type I presented acute or subacute bleeding and in T1 and T2 sequences we will see a signal intensity corresponding to recent blood; Type II cavernomas are the typical lesion with areas of thrombosis inside and a peripheral halo of hemosiderin, which is more valuable in both gradient sequences; Type III are chronic hemorrhages and in the T1 and T2 sequences the intensity of the signal corresponding to an ancient sant grau is observed; Finally, type IV cavernomas are punctate microbleeds that are seen on MRI as black holes.<\/p>\n

    Zabramski’s classification is not usually used in clinical practice, it is only applied to research, however, it is useful to keep in mind to know the different presentations of the cavernomes and to be able to assess the different differential diagnoses that each type of injury presents.<\/p>\n

    Keywords:<\/u> Cerebral cavernous venous malformation, hemorrhagic lesions, metastases, MRI<\/p>\n

    Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

    Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n

    La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

    El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

    El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

    Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    INTRODUCCI\u00d3N<\/u><\/p>\n

    Los cavernomas son malformaciones vasculares, compuestas por vasos inmaduros, que se caracterizan por presentar hemorragias \u201cintralesionales\u201d repetidas.<\/p>\n

    Tienen distintas denominaciones cl\u00e1sicas como malformaci\u00f3n cavernosa cerebral o hemangioma cavernoso. Al no tratarse de lesiones neopl\u00e1sicas, se ha discutido sobre si los t\u00e9rminos, \u201chemangioma\u201d y \u201ccavernoma\u201d deber\u00edan eliminarse de su denominaci\u00f3n. Adem\u00e1s, la nueva clasificaci\u00f3n ISSVA de las anomal\u00edas vasculares, los denomina \u201cmaformaciones venosas de bajo flujo\u201d que es la denominaci\u00f3n que reciben estas malformaciones cuando se localizan fuera del sistema nervioso central.<\/p>\n

    No obstante, el t\u00e9rmino m\u00e1s utilizado en la literatura y en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica diaria sigue siendo el de \u201ccavernomas\u201d.<\/p>\n

    La incidencia de los cavernomas es del 0\u20195% en la poblaci\u00f3n. Suponen la tercera malformaci\u00f3n vascular cerebral en frecuencia, despu\u00e9s del drenaje venoso an\u00f3malo y las teleangiectasias capilares del sistema nervioso central. Cuando los cavernomas se asocian a drenaje venoso an\u00f3malo, circunstancia no infrecuente, se les denomina \u201cmalformaci\u00f3n vascular mixta\u201d.<\/p>\n

    Pueden ser cong\u00e9nitos o adquiridos, estos \u00faltimos se asocian habitualmente al antecedente de radioterapia (el 4% de los ni\u00f1os que reciben radioterapia holocraneal desarrollan cavernomas en un intervalo de 3 a\u00f1os).<\/p>\n

    Los cavernomas cong\u00e9nitos tienen un origen gen\u00e9tico y en el 80% de los casos son espor\u00e1dicos. El 20% restante son m\u00faltiples, en el contexto de una cavernomatosis cerebral m\u00faltiple, los cuales pueden asociar tambi\u00e9n lesiones en la piel y en la retina. La cavernomatosis familiar m\u00faltiple se hereda de manera dominante, con penetrancia variable y es m\u00e1s frecuente en espa\u00f1oles y americanos de ascendencia mejicana.<\/p>\n

    Los cavernomas suelen ser supratentoriales (80%) seguidos de los localizados en la protuberancia y el cerebelo, pero se pueden encontrar en cualquier otra localizaci\u00f3n.<\/p>\n

    Pueden ser desde microsc\u00f3picos hasta gigantes (>6cm). En casos excepcionales pueden ocupar un l\u00f3bulo cerebral entero (en estos casos suelen asociarse a malformaciones venosas).<\/p>\n

    Pueden objetivarse a cualquier edad pero presentan un pico entre los 40 y 60 a\u00f1os, su presentaci\u00f3n es en pacientes m\u00e1s j\u00f3venes en los casos de cavernomatosis familiar m\u00faltiple. Pueden presentarse como lesiones asintom\u00e1ticas o presentar s\u00edntomas como epilepsia, dolor de cabeza o d\u00e9ficits focales, secundarios al efecto masa o a la hemorragia intracraneal<\/p>\n

    Las lesiones sangrantes presentan en imagen diferentes estadios de sangrado. Suponen el 10% de las hemorragias cerebrales espont\u00e1neas en ni\u00f1os.<\/p>\n

    Las lesiones asintom\u00e1ticas se tratan de manera conservadora y las sintom\u00e1ticas, cuando es posible, se resecan, siendo este el tratamiento curativo.<\/p>\n

    CASO<\/u><\/p>\n

    Paciente mujer de 43 a\u00f1os que acude a urgencias por aparici\u00f3n de afasia motora de 48 h de evoluci\u00f3n. Se le realiza un TC observ\u00e1ndose en l\u00f3bulo temporal izquierdo una lesi\u00f3n hiperdensa, bien delimitada de aproximadamente 19 x 19 x 26 mm con \u00e1reas puntiformes en su interior de mayor densidad y m\u00ednimo halo de edema perilesional. Tras la administraci\u00f3n de contraste no se aprecia realce significativo de la lesi\u00f3n. Por las caracter\u00edsticas sugiere tratarse de cavernoma que ha sangrado y se recomienda la realizaci\u00f3n de una RMN.<\/p>\n

    En dicha prueba se observa una lesi\u00f3n rodeada de un halo hipointenso, sobre todo en secuacias T2* y DWI y perif\u00e9ricamente a esto se observan una se\u00f1al heterog\u00e9nea que corresponde al contenido hemorr\u00e1gico subagudo. El sangrado se rodea tambi\u00e9n de un halo hipointenso en las secuencias DWI y T2* por el artefacto de susceptibilidad que produce la metahemoglobina. La lesi\u00f3n y el sangrado producen edema perilesional y efecto de masa sobre el tejido cerebral subyacente, con colapso del asta ventricular posterior y atrio izquierdos y discreta dilataci\u00f3n del asta temporal ipsilateral. Los hallazgos son caracter\u00edsticos de cavernoma.<\/p>\n

    A los d\u00edas la paciente presenta un marcado empeoramiento de la cl\u00ednica por lo que se repite la RMN. Observ\u00e1ndose un empeoramiento por resangrado, la lesi\u00f3n hemorr\u00e1gica ha aumentado de tama\u00f1o, hay mayor edema perilesional y vertido hem\u00e1tico al sistema ventricular ipsilateral con desplazamiento de la l\u00ednea media 1 cm.<\/p>\n

    DISCUSI\u00d3N<\/u><\/p>\n

    En tomograf\u00eda computarizada (TC) sin contraste, los cavernomas son dif\u00edciles de ver. Solo se visualizan cuando son muy grandes y su contenido en productos de degradaci\u00f3n de la sangre se ve hiperdenso, cuando han presentado un sangrado reciente o cuando est\u00e1n calcificados.<\/p>\n

    En TC con contraste no presentan realce o un m\u00ednimo realce. La mayor\u00eda se delimitan bien y rara vez se asocian a edema o efecto masa salvo que hayan sangrado recientemente.<\/p>\n

    Por otro lado, es en resonancia magn\u00e9tica (RM) donde podemos caracterizarlos mejor y clasificarlos en cuatro tipos en funci\u00f3n de la clasificaci\u00f3n de Zabramski propuesta en 1994. (1) Esta clasificaci\u00f3n no se suele usarse en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica pero s\u00ed en publicaciones cient\u00edficas.<\/p>\n