{"id":75534,"date":"2024-03-18T09:26:27","date_gmt":"2024-03-18T08:26:27","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=75534"},"modified":"2024-03-19T09:11:14","modified_gmt":"2024-03-19T08:11:14","slug":"manejo-nutricional-de-la-esclerosis-lateral-amiotrofica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/manejo-nutricional-de-la-esclerosis-lateral-amiotrofica\/","title":{"rendered":"Manejo nutricional de la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Manejo nutricional de la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Elena P\u00e9rez Galende<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XIX; n\u00ba 6; 144<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Nutritional management of amyotrophic lateral sclerosis<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 20\/02\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 14\/03\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 6 Segunda quincena de Marzo de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 6; 144<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Elena P\u00e9rez Galende, Gualber Vitto \u00c1ngel Mayo Carlos, Yasmina Saker Diffalah, Yolanda Goded Baj\u00e9n, Pedro Roberto Sancho Ortega, Mar\u00eda Calder\u00f3 Torra, Javier S\u00e1nchez Ib\u00e1\u00f1ez.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen: <\/strong>La esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por una p\u00e9rdida de motoneuronas y el desarrollo progresivo de atrofia muscular. Presenta un impacto importante en el estado nutricional, con una prevalencia elevada de desnutrici\u00f3n que, a su vez, deteriora el curso evolutivo de la enfermedad e incrementa el riesgo de mortalidad. El principal mecanismo implicado es la disfagia orofar\u00edngea.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por todo ello, la valoraci\u00f3n nutricional en estos pacientes debe realizarse de manera precoz y peri\u00f3dica y debe acompa\u00f1arse tambi\u00e9n de despistaje de disfagia. Adem\u00e1s, el tratamiento nutricional en esta enfermedad forma parte de todas las recomendaciones de las sociedades cient\u00edficas, con el objetivo de mantener un adecuado estado de hidrataci\u00f3n y nutrici\u00f3n minimizando los riesgos de broncoaspiraciones en los pacientes con ELA. Se prefiere la alimentaci\u00f3n oral, sin embargo, cuando la disfagia progresa o no puede mantenerse el estado nutricional con ello, es necesario recurrir a la nutrici\u00f3n enteral.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se presenta el caso de un paciente con diagn\u00f3stico de ELA y se incluyen aspectos relevantes en cuanto a su manejo nutricional.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave: <\/strong>nutrici\u00f3n cl\u00ednica, esclerosis lateral amiotrofica, desnutrici\u00f3n, disfagia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract: <\/strong>Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease characterized by a loss of motor neurons and the progressive development of muscle atrophy. It has a significant impact on nutritional status, with a high prevalence of malnutrition which, in turn, deteriorates the evolutionary course of the disease and increases the risk of mortality. The main mechanism involved is oropharyngeal dysphagia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">For all these reasons, nutritional assessment in these patients must be carried out early and periodically and must also be accompanied by dysphagia screening. Furthermore, nutritional treatment in this disease is part of all the recommendations of scientific societies, with the aim of maintaining an adequate state of hydration and nutrition, minimizing the risks of bronchoaspirations in patients with ALS. Oral feeding is preferred, however, when dysphagia progresses or nutritional status cannot be maintained, it is necessary to resort to enteral nutrition.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">The case of a patient diagnosed with ALS is presented and relevant aspects regarding his nutritional management are included.<strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords: <\/strong>clinical nutrition, amyotrophic lateral sclerosis, malnutrition, dysphagia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<br \/>\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Var\u00f3n de 62 a\u00f1os, natural de Ruman\u00eda que reside en domicilio con su esposa y 1 hijo, sin actividad laboral actualmente. Sin alergias a medicamentos conocidas, exfumador tras 40 a\u00f1os de tabaquismo activo, sin otros h\u00e1bitos t\u00f3xicos referidos. Intervenido por fractura de f\u00e9mur derecho hace 40 a\u00f1os precisando clavo intramedular, sin otros antecedentes personales de inter\u00e9s ni medicaci\u00f3n habitual referidos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hace 10 meses presenta una fractura diafisaria de h\u00famero derecho tras ca\u00edda casual desde su propia altura, que fue sometida a tratamiento conservador. Durante el seguimiento, se objetiva un d\u00e9ficit motor de predominio en miembro inferior derecho que el paciente refiere de 2 a\u00f1os de evoluci\u00f3n, de curso progresivo, asociando tambi\u00e9n disestesias. Con motivo de estos hallazgos es derivado a Neurolog\u00eda para completar estudio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s, presenta alteraci\u00f3n fonatoria progresiva en los \u00faltimos meses, de tipo disfon\u00eda. No cuenta clara disfagia, sin episodios de atragantamiento con l\u00edquidos, aunque s\u00ed cierta dificultad para la degluci\u00f3n en determinadas ocasiones. Tambi\u00e9n, refiere p\u00e9rdida ponderal de aproximadamente 20kg durante el \u00faltimo a\u00f1o en relaci\u00f3n con disminuci\u00f3n de ingesta por hiporexia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Niega cambios en el ritmo deposicional, con tendencia habitual al estre\u00f1imiento. No comenta tos ni disnea, no refiere incontinencia urinaria y presenta buen descanso nocturno.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se completa el estudio mediante la realizaci\u00f3n de Electroneurograma (ENG) y Electromiograma (EMG) que muestran una lesi\u00f3n axonal motora aguda (abundantes ondas agudas, fibrilaciones y fasciculaciones) y cr\u00f3nica, de localizaci\u00f3n preganglionar, afectando a territorio cervical, lumbosacro y musculatura bulbar (musculatura lingual), compatible con afectaci\u00f3n de Segunda Motoneurona en dichos niveles.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Con los hallazgos descritos, el paciente es diagnosticado de esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA) con afectaci\u00f3n bulbar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s, como consecuencia de la aparici\u00f3n de insuficiencia respiratoria y tras valoraci\u00f3n por Neumolog\u00eda, al paciente se le prescribe ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica no invasiva (VMNI).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En este contexto y como parte del equipo multidisciplinar, se realiza una valoraci\u00f3n nutricional del paciente al diagn\u00f3stico de la enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiza inicialmente el cribado nutricional, empleando para ello el \u2018\u2019Malnutrition Universal Screening Tool\u2019\u2019 (MUST), obteniendo un riesgo nutricional alto (4 puntos), precisando manejo nutricional.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La valoraci\u00f3n nutricional fue la siguiente:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Par\u00e1metros antropom\u00e9tricos<\/u>:\n<ul>\n<li>Talla: 180 cm.\u00a0 Peso habitual (hace 2 a\u00f1os): 107kg. Peso hace 6 meses: 95kg. Peso actual: 84,4kg.<\/li>\n<li>IMC actual: 26.18 kg\/m2.<\/li>\n<li>Circunferencia pantorrilla (CP): 38 cm.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><u>P\u00e9rdida ponderal<\/u>: 11,16% en los \u00faltimos 6 meses.<\/li>\n<li><u>Ingesta<\/u>\n<ul>\n<li>75% de requerimientos nutricionales de dieta basal. Sin tratamiento con suplementos nutricionales orales.<\/li>\n<li>No refiere clara disfagia, aunque s\u00ed indica atragantamientos ocasionales con expectoraci\u00f3n. No presenta diarrea ni nauseas\/v\u00f3mitos.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><u>Par\u00e1metros bioqu\u00edmicos <\/u>\n<ul>\n<li>Glucosa 101 mg\/dl, Creatinina 0.58 mg\/dl, FG&gt;90. Prote\u00ednas totales 7.43 g\/dl, Alb\u00famina 3.94 g\/dl, Colesterol total 203 mg\/dl, Triglic\u00e9ridos 192 mg\/dl, c-LDL 122 mg\/dl, HDL 42 mg\/dl, perfil hep\u00e1tico sin alteraciones, Iones en rango de normalidad, funci\u00f3n tiroidea sin alteraciones. PCR normal. Hb 14.2. Metabolismo de hierro y coagulaci\u00f3n sin alteraciones.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><u>Dinamometr\u00eda<\/u> (Jamar\u00ae): 35kg.<\/li>\n<li><u>Bioimpedancia<\/u> (BIA): Masa muscular 29,8kg, Grasa corporal 28,4kg (-34,3%), Agua corporal total 39,9L, \u00cdndice de masa muscular esquel\u00e9tica 7,6kg\/m2, \u00c1ngulo de fase 3,4.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">El paciente es diagnosticado, seg\u00fan criterios GLIM, de desnutrici\u00f3n severa relacionada con enfermedad cr\u00f3nica, sin sarcopenia al momento de la valoraci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s, se realiz\u00f3 el despistaje de disfagia mediante EAT-10, obteniendo una puntuaci\u00f3n de 10, por lo que se realiz\u00f3 el M\u00e9todo de Exploraci\u00f3n Cl\u00ednica Volumen-Viscosidad (MECV-V), no objetivando alteraciones en eficacia ni seguridad y negativo a todas las texturas, por lo que se descart\u00f3 disfagia orofar\u00edngea al momento de la valoraci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiz\u00f3 el c\u00e1lculo de requerimientos nutricionales:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Cal\u00f3ricos<\/u>: 2022 kcal\/d\u00eda (25 kcal\/kg, al estar en tratamiento con VMNI).<\/li>\n<li><u>Proteicos<\/u>: 107g\/d\u00eda (1,2 g\/kg\/d\u00eda).<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras calcular los requerimientos y teniendo en cuenta la situaci\u00f3n del paciente, con tracto digestivo funcionante y posibilidad de ingesta oral sin disfagia, se prescribi\u00f3 una dieta con enriquecimiento proteico y, puesto que no alcanzaba requerimientos \u00fanicamente con alimentaci\u00f3n oral, tambi\u00e9n suplemento nutricional oral (SNO) con una f\u00f3rmula Polim\u00e9rica, Hiperproteica Hipercal\u00f3rica sin fibra.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los meses siguientes se realiza un seguimiento estrecho del paciente en la Unidad Multidisciplinar para enfermedades neuromusculares complejas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A los 6 meses, el paciente acude a Urgencias por empeoramiento progresivo de la mec\u00e1nica respiratoria la semana previa, con insuficiencia respiratoria global y episodios cada vez m\u00e1s frecuentes de atragantamientos e ingresa en Neumolog\u00eda con neumon\u00eda por broncoaspiraci\u00f3n<strong>. <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiza nuevamente la valoraci\u00f3n nutricional:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Par\u00e1metros antropom\u00e9tricos<\/u>\n<ul>\n<li>Talla: 180 cm.\u00a0 Peso habitual: 95kg.<\/li>\n<li>Peso hace 7 meses: 84,5kg. Peso hace 3 meses: 83,5kg. Peso actual: No pesado.<\/li>\n<li>Circunferencia braquial (CB): 28,5 cm. CP: 29 cm.<\/li>\n<li>IMC estimado &gt;20 kg\/m<sup>2<\/sup>.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><u>P\u00e9rdida de peso <\/u>\n<ul>\n<li>No cuantificada pero evidente en el \u00faltimo mes.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><u>Ingesta<\/u>\n<ul>\n<li>Desde hace 2 semanas refiere una ingesta de dieta oral &lt;50% de requerimientos nutricionales e ingesta ocasional de los SNO por miedo a atragantamiento.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiza tambi\u00e9n el MECV-V con resultado positivo para todas las texturas a volumen bajo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s, se realiza espirometr\u00eda objetivando una capacidad vital forzada (CVF) &gt;50%.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Con estos hallazgos, el paciente es diagnosticado de desnutrici\u00f3n severa relacionada con enfermedad cr\u00f3nica reagudizada, sarcopenia y disfagia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se calculan de nuevo los requerimientos: Cal\u00f3ricos: 1875kcal\/d\u00eda (22 kcal\/kg); Proteicos 92,5g\/d\u00eda (1,2 g\/kg\/d\u00eda).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A la planificaci\u00f3n del tratamiento nutricional, el paciente presenta el tracto digestivo funcionante, pero con disfagia orofar\u00edngea, imposibilidad para cumplimiento de tratamiento oral e incapacidad para mantener un adecuado estado nutricional o de hidrataci\u00f3n con alimentaci\u00f3n oral y SNO y miedo por comer.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">As\u00ed, se decide, de manera consensuada con el paciente y su familia, el inicio de nutrici\u00f3n enteral (NE) por gastrostom\u00eda percut\u00e1nea endosc\u00f3pica. Tras la colocaci\u00f3n de la gastrostom\u00eda, se inicia una f\u00f3rmula de NE Polim\u00e9rica Hiperproteica Hipercal\u00f3rica sin fibra, inicialmente de manera continua y finalmente, al alta hospitalaria, de forma discontinua con bolos 5 veces al d\u00eda y bolos de agua 5 veces al d\u00eda, entre las tomas de NE.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa, la tercera m\u00e1s frecuente en Espa\u00f1a, por detr\u00e1s del Alzheimer y la Enfermedad de Parkinson, y la m\u00e1s com\u00fan de las enfermedades de la motoneurona <sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A nivel global, presenta una incidencia de 1,5 a 2,7 casos nuevos\/100.000habitantes\/a\u00f1o <sup>2<\/sup>, con una incidencia en Espa\u00f1a similar de 2-3 casos\/100.000 habitantes\/a\u00f1o <sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La edad media de comienzo de la enfermedad se encuentra entre los 60-70 a\u00f1os, siendo la ELA espor\u00e1dica m\u00e1s frecuente en los hombres, aunque su incidencia se va igualando a medida que aumenta la edad de diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se caracteriza por una p\u00e9rdida de motoneuronas y el desarrollo, de manera progresiva, de atrofia muscular, incluida la musculatura respiratoria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aunque su etiolog\u00eda es desconocida en la mayor\u00eda de los casos, presenta un origen multifactorial <sup>2,3<\/sup>. En m\u00e1s del 90% de los casos su aparici\u00f3n es espor\u00e1dica, siendo entre el 5 y 10% de los casos de origen familiar, habi\u00e9ndose descubierto varios genes implicados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En funci\u00f3n de la localizaci\u00f3n, extensi\u00f3n y velocidad de destrucci\u00f3n de las neuronas se pueden presentar de dos formas distintas <sup>2,3<\/sup>:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Espinal (70-75%)<\/u>: Se manifiesta con debilidad y amiotrofia distal asim\u00e9trica de miembro superior o inferior.<\/li>\n<li><u>Bulbar (20%)<\/u>: Los pacientes comienzan con disartria, seguida habitualmente de disfagia. Adem\u00e1s, tambi\u00e9n es frecuente la presencia de labilidad emocional.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mucho menos frecuentes son aquellas formas en las que los pacientes presentan, de inicio, insuficiencia respiratoria por afectaci\u00f3n de musculatura respiratoria, afectaci\u00f3n axial o proximal de extremidades superiores o debilidad y amiotrofia generalizada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aunque la mayor\u00eda de los pacientes con ELA no presentan demencia, s\u00ed se ha visto que en casi el 50% puede detectarse deterioro cognitivo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La supervivencia media es de 3-5 a\u00f1os tras el diagn\u00f3stico, aunque hasta un 5-10% pueden sobrevivir m\u00e1s de 10 a\u00f1os. La principal causa de muerte en estos pacientes es la insuficiencia respiratoria. Otras causas de muerte son la desnutrici\u00f3n y la deshidrataci\u00f3n.<sup>4,5<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Aspectos nutricionales<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La ELA tiene un impacto importante en el estado nutricional, con una prevalencia elevada de desnutrici\u00f3n en estos pacientes, siendo esta entre el 18 y el 55% de los casos, seg\u00fan los criterios diagn\u00f3sticos utilizados<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen varios <u>mecanismos implicados<\/u> <sup>6<\/sup> en el deterioro nutricional de los pacientes con ELA, en relaci\u00f3n tanto con la disminuci\u00f3n de la ingesta como con el incremento del gasto energ\u00e9tico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En ellos, el principal determinante de desnutrici\u00f3n es la disfagia orofar\u00edngea, que afecta a m\u00e1s del 80% de los pacientes y puede aparecer en cualquier momento de la evoluci\u00f3n de la enfermedad. Se produce tanto afectaci\u00f3n de la eficacia de la degluci\u00f3n, con p\u00e9rdida ponderal progresiva, como en la seguridad, con episodios de atragantamiento y alto riesgo de broncoaspiraci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El gasto energ\u00e9tico basal en estos pacientes se encuentra incrementado debido al incremento del trabajo respiratorio, empleo de ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica, fasciculaciones, infecciones de repetici\u00f3n, estado inflamatorio, etc. Pero, por otra parte, el gastro energ\u00e9tico total se encuentra disminuido debido a la falta de movilidad. <sup>7<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estos pacientes tambi\u00e9n presentan sialorrea y pseudohipersalivaci\u00f3n (debido a alteraci\u00f3n en la degluci\u00f3n de la saliva por afectaci\u00f3n de la musculatura facial y far\u00edngea), que afectan a la ingesta y favorecen tambi\u00e9n las aspiraciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otros mecanismos que afectan negativamente al estado nutricional son los problemas derivados de la manipulaci\u00f3n de los utensilios necesarios para la preparaci\u00f3n y administraci\u00f3n de la alimentaci\u00f3n, as\u00ed como dificultades en el mantenimiento de una postura correcta para la ingesta.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por otra parte, se ha demostrado que pueden existir alteraciones en la motilidad gastrointestinal como consecuencia de la afectaci\u00f3n del sistema nervioso aut\u00f3nomo. Adem\u00e1s, se pueden producir alteraciones en el vaciado g\u00e1strico, con sensaci\u00f3n de saciedad precoz y mala tolerancia a la nutrici\u00f3n enteral. Tambi\u00e9n, estos pacientes pueden presentar estre\u00f1imiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La desnutrici\u00f3n en los pacientes afectos de ELA deteriora el curso evolutivo de la enfermedad. Una p\u00e9rdida ponderal mayor al 5-10% incrementa la mortalidad un 30-50%, as\u00ed, cada 5% de p\u00e9rdida ponderal se incrementa la mortalidad del 14 al 30%. Adem\u00e1s, una disminuci\u00f3n del IMC &lt;18,5 kg\/m<sup>2<\/sup> produce tambi\u00e9n un incremento en el riesgo de mortalidad y por cada punto de disminuci\u00f3n de IMC se incrementa el riesgo de mortalidad entre 9-20%. Sin embargo, no se ha demostrado que el incremento ponderal mejore el pron\u00f3stico vital en estos pacientes.<sup>4,5<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por otra parte, la desnutrici\u00f3n tambi\u00e9n es un factor predictivo independiente de calidad de vida.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Valoraci\u00f3n nutricional<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como hemos visto, la desnutrici\u00f3n en pacientes con ELA es muy prevalente y es un factor predictor de mortalidad, por lo que la valoraci\u00f3n nutricional en estos pacientes debe realizarse de manera precoz y peri\u00f3dicamente. As\u00ed, se recomienda realizar esta valoraci\u00f3n al inicio y posteriormente cada 3 meses <sup>1,6<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La valoraci\u00f3n debe incluir <u>par\u00e1metros cl\u00e1sicos<\/u> en nutrici\u00f3n cl\u00ednica como: cuantificaci\u00f3n de la p\u00e9rdida ponderal; par\u00e1metros antropom\u00e9tricos como IMC, pliegues y circunferencias; par\u00e1metros bioqu\u00edmicos como alb\u00famina, linfocitos y colesterol; y, finalmente, el registro de la ingesta. Adem\u00e1s de la ingesta, se debe valorar la capacidad funcional de estos pacientes y su autonom\u00eda, as\u00ed como el apetito. Tambi\u00e9n, se deben estudiar los motivos de disminuci\u00f3n de la ingesta, teniendo en cuenta la posibilidad de que sea debido al miedo a atragantamientos y tenerlo en consideraci\u00f3n a la hora de la pauta del tratamiento nutricional.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los par\u00e1metros bioqu\u00edmicos de desnutrici\u00f3n complementan el diagn\u00f3stico del estado nutricional y se pueden emplear como marcadores pron\u00f3sticos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s, se deben incluir <u>par\u00e1metros avanzados<\/u> en nutrici\u00f3n cl\u00ednica como: bioimpedancia (BIA), dinamometr\u00eda, test funcionales, PCR\/prealb\u00famina y ecograf\u00eda abdominal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La BIA resulta \u00fatil tanto en la valoraci\u00f3n de la composici\u00f3n corporal como en la determinaci\u00f3n del pron\u00f3stico vital de estos pacientes, ya que la p\u00e9rdida de masa libre de grasa y\/o la reducci\u00f3n del \u00e1ngulo de fase se asocian con una menor supervivencia. Se debe realizar al inicio y posteriormente cada 6-12 meses.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aunque su utilizaci\u00f3n es limitada, la realizaci\u00f3n de una calorimetr\u00eda indirecta y densitometr\u00eda \u00f3sea (DEXA), tambi\u00e9n pueden ser de utilidad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los datos obtenidos con la realizaci\u00f3n de la dinamometr\u00eda deben interpretarse con cautela, puesto que la afectaci\u00f3n de los grupos musculares en esta patolog\u00eda como es la ELA es heterog\u00e9nea y, adem\u00e1s, la atrofia muscular puede seguirse de un reemplazo de tejido graso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Asimismo, se debe incluir un <strong>despistaje de disfagia<\/strong> <strong>orofar\u00edngea<\/strong> desde el diagn\u00f3stico de ELA. Para ello, se pueden emplear cuestionarios validados como el EAT-10 o mediante el M\u00e9todo de Exploraci\u00f3n Cl\u00ednica Volumen-Viscosidad (MECV-V), pruebas de imagen, videofluoroscopia o fibroscopia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Finalmente, las <strong>pruebas funcionales respiratorias<\/strong> como la espirometr\u00eda y la determinaci\u00f3n de la capacidad vital forzada (CVF) resultan de especial importancia para la planificaci\u00f3n del tratamiento nutricional.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Manejo nutricional<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento nutricional se encuentra integrado en todas las recomendaciones de las sociedades cient\u00edficas acerca del manejo de los pacientes con ELA <sup>6-9<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los <u>objetivos<\/u> del soporte nutricional son:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Conseguir un adecuado estado de hidrataci\u00f3n y nutrici\u00f3n.<\/li>\n<li>Minimizar los riesgos de broncoaspiraci\u00f3n.<\/li>\n<li><u>Planificaci\u00f3n y seguimiento<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el momento del diagn\u00f3stico se recomienda un consejo diet\u00e9tico que asegure un adecuado aporte nutricional y concienciar al paciente de la importancia del mantenimiento de un correcto estado nutricional.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como hemos mencionado previamente, el principal determinante de desnutrici\u00f3n en estos pacientes es la disfagia orofar\u00edngea, que es progresiva y puede aparecer durante el curso evolutivo de la enfermedad. Por ello, se debe realizar un seguimiento estrecho.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">As\u00ed, en las fases iniciales de la disfagia, la rehabilitaci\u00f3n-logopedia es de gran importancia, con el entrenamiento de maniobras posturales y facilitadoras de la degluci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tambi\u00e9n, es necesario tener en cuenta la necesidad de soporte ventilatorio mediante ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica no invasiva (VMNI) para adaptar el tratamiento nutricional.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s, el tratamiento sintom\u00e1tico de otros factores como la sialorrea, aspectos psicol\u00f3gicos como los relacionados con el estado de \u00e1nimo y anomal\u00edas en la postra corporal, ayudar\u00e1n en el mantenimiento del estado nutricional de estos pacientes.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Requerimientos energ\u00e9ticos<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para la determinaci\u00f3n del gasto energ\u00e9tico basal, el m\u00e9todo m\u00e1s seguro es la calorimetr\u00eda indirecta, sin embargo, esta no se encuentra disponible en todos los centros. Cuando no se disponga de ella, se puede estimar el gasto cal\u00f3rico en 30-34 kcal\/kg para los pacientes en ventilaci\u00f3n espont\u00e1nea y 25-30 kcal\/kg para pacientes con ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica no invasiva. <sup>7<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No existen recomendaciones espec\u00edficas pero la cantidad de prote\u00ednas se puede calcular entre 0,8 y 1,5 g\/kg\/d\u00eda. <sup>7<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cualquier caso, tanto el aporte cal\u00f3rico como el aporte proteico deben adaptarse a la evoluci\u00f3n.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Soporte nutricional: Alimentaci\u00f3n oral<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">En las fases iniciales de la disfagia, el aspecto m\u00e1s importante de la alimentaci\u00f3n oral es la modificaci\u00f3n de texturas, seg\u00fan la textura que precise el paciente y evitando las texturas mixtas, que incrementan el riesgo de broncoaspiraci\u00f3n. <sup>1<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s, se recomienda una dieta fraccionada en 4-5 tomas diarias.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Soporte nutricional: Suplementos orales<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cuando la disfagia progresa y\/o no se alcanzan los requerimientos nutricionales con la alimentaci\u00f3n oral est\u00e1n indicados, de manera precoz, los suplementos nutricionales orales (SNO), siempre y cuando el paciente mantenga su capacidad para la degluci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Son de elecci\u00f3n los suplementos hipercal\u00f3ricos e hiperproteicos. Pueden ser \u00fatiles los suplementos con textura modificada (miel, pudding) cuando existe disfagia a l\u00edquidos.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Soporte nutricional: Nutrici\u00f3n enteral<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Siempre que sea seguro es importante mantener un m\u00ednimo de alimentaci\u00f3n oral. Sin embargo, a medida que progresa la enfermedad, llega a ser necesario incrementar el aporte nutricional mediante nutrici\u00f3n enteral (NE) por sonda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El inicio de la NE y su v\u00eda de acceso se debe decidir de manera consensuada con el paciente. Las indicaciones de NE son las siguientes <sup>1<\/sup>:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Disfagia.<\/li>\n<li>P\u00e9rdida ponderal del 5-10% con respecto al peso habitual.<\/li>\n<li>IMC &lt;20kg\/m2.<\/li>\n<li>Incapacidad para mantener un adecuado estado nutricional o de hidrataci\u00f3n con alimentaci\u00f3n oral y SNO.<\/li>\n<li>Imposibilidad para cumplimiento de tratamiento oral.<\/li>\n<li>Miedo y angustia por comer.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">La v\u00eda de elecci\u00f3n es la gastrostom\u00eda percut\u00e1nea de alimentaci\u00f3n, que se puede colocar v\u00eda endosc\u00f3pica (GEP) o radiol\u00f3gica (GRP). Se recomienda su colocaci\u00f3n con una CVF superior al 50%, aunque se ha comprobado que su colocaci\u00f3n es factible y segura a\u00fan con CVF inferior al 50% <sup>10<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No existen recomendaciones sobre el tipo de f\u00f3rmula de NE, pero con f\u00f3rmulas normocal\u00f3ricas y normoproteicas, por lo general, se alcanza un adecuado estado nutricional. Sin embargo, puede ser frecuente el reflujo gastroesof\u00e1gico, siendo necesario disminuir el volumen de las tomas y requiriendo f\u00f3rmulas hipercal\u00f3ricas para alcanzar un aporte adecuado. Tampoco existen claras recomendaciones sobre la necesidad de administrar f\u00f3rmulas con fibra.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La pauta m\u00e1s utilizada es la discontinua fraccionada en varias tomas diarias.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Soporte nutricional: Nutrici\u00f3n parenteral<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">El empleo de nutrici\u00f3n parenteral (NP) en estos pacientes es excepcional, \u00fanicamente reservado a aquellos en los que la NE sea imposible o est\u00e9 contraindicada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Del Olmo Garci\u0301a MaD, Virgili Casas N, Canto\u0301n Blanco A, Lozano Fus- ter FM, Wanden-Berghe C, Avile\u0301s V, Ashbaugh Engui\u0301danos R, Ferrero Lo\u0301pez I, Molina Soria JB, Montejo Gonza\u0301lez JC, Breto\u0301n Lesmes I, A\u0301lva- rez Herna\u0301ndez J, Moreno Villares JM, Senpe GTE\u0301S. Manejo nutricional de la esclerosis lateral amiotro\u0301fica: resumen de recomendaciones [Nutritional management of amyotrophic lateral sclerosis: summary of recommendations]. Nutr Hosp. 2018 Oct 8;35(5):1243-1251. doi: 10.20960\/nh.2162. PMID: 30307310.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, De Carvalho M, Chio A, Van Damme P, et al. EFNS Task Force on Diagnosis and Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis: EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis. Eur J Neurol 2012;19(3):360-75.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">National Institute for Health and Care Excellence: Clinical Guidelines. Motor neurone disease: assessment and management. National Clinical Guideline Centre (UK). London: National Institute for Health and Care Excellence (UK); 2016.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Marin B,Arcuti S,Jesus P,Logroscino G,Copetti M,Fontana A,etal.;French Register of ALS in Limousin (FRALim). 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