{"id":76994,"date":"2024-05-22T09:11:29","date_gmt":"2024-05-22T07:11:29","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=76994"},"modified":"2024-05-21T09:24:11","modified_gmt":"2024-05-21T07:24:11","slug":"actualizacion-sobre-la-enfermedad-de-paget-vulvar","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/actualizacion-sobre-la-enfermedad-de-paget-vulvar\/","title":{"rendered":"Actualizaci\u00f3n sobre la enfermedad de Paget vulvar"},"content":{"rendered":"

Actualizaci\u00f3n sobre la enfermedad de Paget vulvar<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Gloriana Morales Paniagua<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 10; 284<\/p>\n

Update on Paget disease of the vulva<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 15\/04\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 16\/05\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 10 Segunda quincena de Mayo de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 10; 284<\/p>\n

Autores del trabajo<\/strong><\/p>\n

Dra. Gloriana Morales Paniagua. M\u00e9dica General, San Jos\u00e9, Costa Rica. Orchid: 0009-0007-6898-2441<\/p>\n

Dr. V\u00edctor Manuel L\u00f3pez Barrios. M\u00e9dico General, San Jos\u00e9, Costa Rica. Orchid: 0009-0004-6139-9358<\/p>\n

Dra. Andrea Guerrero Vega. M\u00e9dica General, Alajuela, Costa Rica.Orchid: 0009-0006-7698-9830<\/p>\n

Dra. Laura Oru\u00e9 Moraga. M\u00e9dica General, San Jos\u00e9, Costa Rica. Orchid: 0009-0008-0650-576X<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

La enfermedad de Paget com\u00fanmente se asocia a lesiones en mamas; sin embargo, en un 1 a 10% de los casos tiene presentaci\u00f3n extra-mamaria la cual mayormente se presenta en vulva. Esta representa el 1% de las neoplasias vulvares. Puede presentarse como una enfermedad primaria de la piel o como una enfermedad secundaria a un carcinoma de otro origen como anorrectal, vesical, cervical, entre otros. Debido a que no es una patolog\u00eda tan com\u00fan muchas veces se pasa por alto y se le realiza un diagn\u00f3stico err\u00f3neo a la paciente lo que retrasa el tratamiento. La sospecha cl\u00ednica junto con la histopatolog\u00eda e inmunohistoqu\u00edmica permiten un diagn\u00f3stico certero. Las opciones terap\u00e9uticas incluyen la v\u00eda quir\u00fargica, terapias t\u00f3picas, radioterapia, l\u00e1ser CO2, entre otras. Si bien la enfermedad no tiene una alta mortalidad si tiene una alta recurrencia por lo que el seguimiento post terap\u00e9utico es primordial.<\/p>\n

Palabras Clave<\/strong><\/p>\n

Enfermedad de Paget, vulva, extramamaria, neoplasia, c\u00e1ncer<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Paget\u2019s disease is commonly associated with mammary lesions; however, in 1 to 10% of the cases it presents an extramammary involvement, which is most commonly in the vulva. This accounts for 1% of vulvar neoplasms. It can manifest as a primary skin disease or as a secondary condition to a carcinoma from another source such as anorectal, bladder, cervical, among others. Due to its rarity, it is often overlooked, leading to misdiagnosis and delaying treatment. Clinical suspicion, along with histopathology and immunohistochemistry, allows for an accurate diagnosis. Therapeutic options include surgical intervention, topical therapies, radiotherapy, CO2 laser, among others. While the disease does not have high mortality, it has a high recurrence rate, making post-therapeutic follow-up essential.<\/p>\n

Keywords<\/strong><\/p>\n

Paget\u2019s disease, vulva, extramammary, neoplasm, cancer<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

En 1854 Alfred Velpeau describi\u00f3 unas lesiones eczematiformes de la ar\u00e9ola y 20 a\u00f1os m\u00e1s tarde James Paget observ\u00f3 la asociaci\u00f3n a un c\u00e1ncer de mama subyacente lo que le dio nombre a la enfermedad. Fue luego, en 1889 que Crocker describi\u00f3 lesiones similares en los \u00f3rganos genitales masculinos y posteriormente en 1901 Dubreuilh en genitales femeninos. Si bien su presentaci\u00f3n mamaria y extramamaria presentan similitudes cl\u00ednicas e histol\u00f3gicas, se distinguen por la frecuencia de asociaci\u00f3n a un c\u00e1ncer, el pron\u00f3stico y el tratamiento (1). La enfermedad de Paget es un adenocarcinoma intrad\u00e9rmico que mayoritariamente afecta al pez\u00f3n, sin embargo en algunos casos puede llegar a presentarse en zonas apocrinas extra-mamarias que representa entre el 1 al 10% de todos los casos de enfermedad de Paget, con una incidencia calculada en alrededor de 0,6\/100.000 personas por a\u00f1o en estudios realizados en una poblaci\u00f3n europea. Entre las pacientes femeninas, m\u00e1s del 80% de la enfermedad de Paget extramamaria se localiza en la vulva. A pesar de esto, representa menos del 1% de las neoplasias vulvares (2,3).<\/p>\n

El origen de la enfermedad no es claro y se han planteado distintas teor\u00edas. Una de las posibles g\u00e9nesis es en las estructuras intraepid\u00e9rmicas anexiales como las gl\u00e1ndulas apocrinas, las c\u00e9lulas madre multipotentes del estrato basal o c\u00e9lulas madre infundibulares del fol\u00edculo piloso. Otra de las teor\u00edas respalda el origen a partir de gl\u00e1ndulas similares a la mama en el pligue interlabial. Inclusive, se ha planteado la hip\u00f3tesis de un origen a partir de las c\u00e9lulas de Toker las cuales podr\u00edan ser precursoras de las c\u00e9lulas de Paget (4).<\/p>\n

En 1986 la Sociedad Internacional para el Estudio de la Enfermedad Vulvovaginal clasific\u00f3 la enfermedad de Paget vulvar como un adenocarcinoma in situ <\/em>de la piel vulvar. La clasificaci\u00f3n de los tumores de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud de 2020 respalda esta clasificaci\u00f3n ya sea que se presente con o sin adenocarcinoma invasivo subyacente. Se informa entre un 16 a 19% se enfermedad primaria con adenocarcinoma invasivo subyacente. En casos en que la afectaci\u00f3n de la piel se deba a un carcinoma de otro origen se define como \u00abenfermedad de Paget secundaria\u00bb. Se han descrito incidencias variables desde un 11% hasta un 54% en los que la enfermedad de Paget vulvar se asocia con otras enfermedades malignas como lo son c\u00e9rvix, \u00fatero, ovario, vejiga o h\u00edgado (2,3). Por lo tanto, toda mujer con enfermedad de Paget vulvar debe enfrentarse a una b\u00fasqueda de otros tumores malignos, incluyendo al menos una colonoscopia, mamograf\u00eda y Papanicolaou (5). Sin embargo, ya que tiene una incidencia baja y no presenta una cl\u00ednica espec\u00edfica, usualmente se realiza un diagn\u00f3stico err\u00f3neo que se confunde con otras condiciones de la piel como lo son la dermatitis, y se logra un correcto diagn\u00f3stico cuando la enfermedad est\u00e1 avanzada (6).<\/p>\n

Debido a que representa una entidad poco frecuente, el objetivo del siguiente art\u00edculo es mediante una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica recopilar informaci\u00f3n que vaya a familiarizar al personal de salud con esta patolog\u00eda para as\u00ed lograr un diagn\u00f3stico correcto y temprano, para lograr ofrecer el mejor tratamiento y obtener mejores desenlaces.<\/p>\n

M\u00e9todo<\/strong><\/p>\n

El siguiente art\u00edculo se elabor\u00f3 a trav\u00e9s de una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica para la cual se utilizaron las bases de datos PubMed, ScienceDirect, SciELO, MDPI, Cochrane, y Google Acad\u00e9mico por medio de las cuales se utilizaron las palabras claves \u201cenfermedad de Paget\u201d \u201cvulva\u201d \u201cextramamaria\u201d \u201cneoplasia\u201d \u201cc\u00e1ncer\u201d\u00a0 y respectivamente dichas palabras en ingl\u00e9s. Como criterio de b\u00fasqueda se consideraron \u00fanicamente art\u00edculos publicados en\u00a0 un\u00a0 periodo\u00a0 entre\u00a0 los\u00a0 a\u00f1os\u00a0 2019-2024 y publicados en ingl\u00e9s o espa\u00f1ol. Al final, se tomaron en consideraci\u00f3n 18 fuentes bibliogr\u00e1ficas las cuales incluyeron art\u00edculos de revisi\u00f3n, meta-an\u00e1lisis y estudios sistem\u00e1ticos.<\/p>\n

Epidemiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

De forma global se ha descrito que la enfermedad de Paget extramamaria afecta principalmente a la poblaci\u00f3n cauc\u00e1sica, sin embargo se ha observado un aumento en los casos en la poblaci\u00f3n asi\u00e1tica (4). En cuanto a la afectaci\u00f3n por sexo, en la poblaci\u00f3n cauc\u00e1sica se ha caracterizado por ser una predominancia en mujeres con una relaci\u00f3n que se ha documentado entre 2:1 y 7:1. Esto difiere en la poblaci\u00f3n asi\u00e1tica en la cual se ha reportado una mayor afectaci\u00f3n a la poblaci\u00f3n masculina con una relaci\u00f3n 3.5:1 (7). Estos datos podr\u00edan explicar las diferencias en porcentajes por raza que se han observado en cuanto a la afectaci\u00f3n vulvar. En un reporte de casos en el que se recopil\u00f3 informaci\u00f3n de la base de datos nacional de los Estados Unidos y en el que incluyeron 3,715 casos de enfermedad de Paget vulvar, un 85.4% de los casos fueron pacientes cauc\u00e1sicas, seguido de de un 6.1% de casos de pacientes asi\u00e1ticas, luego un 5.3% de pacientes hispanas y un 1.2% de pacientes afrodescendientes (8).\u00a0 La edad de presentaci\u00f3n de la enfermedad de Paget extramamaria var\u00eda seg\u00fan el \u00e1rea comprometida, y en el caso de la vulva se presenta principalmente despu\u00e9s de los 60 a\u00f1os pero se ha resaltado un aumento en el riesgo despu\u00e9s de los 50 a\u00f1os (4). Otros factores que se han asociado a una mayor incidencia han sido un mayor \u00edndice de masa corporal y el uso de terapia de reemplazo hormonal (9).<\/p>\n

Presentaci\u00f3n cl\u00ednica<\/strong><\/p>\n

La Sociedad Internacional para el Estudio de la Enfermedad Vulvovaginal la asigna al grupo de estudio de lesiones rojas, parches y placas. A la visualizaci\u00f3n, la lesi\u00f3n puede observarse con una coloraci\u00f3n roja o diferentes tonalidades de blanco y gris pero rara vez pigmentada (2). Es por esto que la literatura la describe con un patr\u00f3n de \u201cfresas con crema\u201d (6). Generalmente se muestra con una apariencia eczematosa, ulcerada o de costra. El principal sitio de aparici\u00f3n de las lesiones suele ser en los labios mayores cerca del \u00e1rea del monte de Venus y luego se extiende de forma centr\u00edfuga hacia los labios menores, el cl\u00edtoris y los pliegues inguinales, incluso pudiendo llegar a afectar las mucosas vaginales y rectales (3) Las lesiones suelen ser multifocales, con tama\u00f1os que pueden variar, y suelen presentar bordes irregulares, ligeramente elevados y bien delimitados (2).<\/p>\n

El s\u00edntoma m\u00e1s com\u00fan es el prurito, que est\u00e1 presente hasta en un 70% de los casos y con un inicio hasta dos a\u00f1os previos al diagn\u00f3stico. Otros s\u00edntomas que se han descrito son ardor e irritaci\u00f3n vulvar. Sin embargo, entre un 5 a 15% de los casos podr\u00edan ser asintom\u00e1ticos y los s\u00edntomas no siempre est\u00e1n relacionados con la apariencia de la lesi\u00f3n (3). En caso de afectaci\u00f3n del meato uretral podr\u00edan aparecer s\u00edntomas urinarios. Algunos s\u00edntomas m\u00e1s tard\u00edos como secreciones serohem\u00e1ticas o dolor asociado a infecci\u00f3n o extensi\u00f3n a tejidos vecinos se asocian con enfermedad infiltrante (10). Otras manifestaciones que deben elevar la sospecha de enfermedad invasiva es la presencia de adenopat\u00edas palpables (7).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico diferencial<\/strong><\/p>\n

La enfermedad de Paget vulvar ha sido llamada \u201cla gran imitadora de la patolog\u00eda vulvar\u201d. Puede llegar a simular condiciones benignas como dermatitis at\u00f3pica, dermatitis de contacto, intertrigo, dermatitis seborreica, candidiasis o psoriasis. Tambi\u00e9n, puede llegar a simular condiciones malignas como melanoma acrom\u00e1tico, neoplasias intraepiteliales vulvares de alto grado asociadas al virus del papiloma humano, liquen escleroso, micosis f\u00fangica o inclusive linfoma cut\u00e1neo de c\u00e9lulas T (4). Otras afecciones dermatol\u00f3gicas que se pueden incluir a la lista son la enfermedad de Bowen y la dermatofitosis (11).<\/p>\n

Debido a los m\u00faltiples diagn\u00f3sticos diferencias, es com\u00fan que ante un diagn\u00f3stico err\u00f3neo se utilicen terapias t\u00f3picas sin adecuada respuesta, por lo que ante en caso de una ausencia de respuesta al uso de antiinflamatorios t\u00f3picos se debe profundizar en la investigaci\u00f3n (7). Inclusive, los s\u00edntomas y la afectaci\u00f3n cut\u00e1nea puede empeorar debido a un inadecuado diagn\u00f3stico y manejo como lo es el caso del uso de esteroides t\u00f3picos que puede favorecer la aparici\u00f3n de placas eccematosas (12). Es por esto que muchas pacientes sufren un retraso importante en el diagn\u00f3stico, con un intervalo promedio de 20 meses desde el inicio de los s\u00edntomas hasta el diagn\u00f3stico (5).<\/p>\n

Histopatolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

Para confirmar el diagn\u00f3stico se requiere de una biopsia mediante la cual se confirme la presencia de c\u00e9lulas de Paget a trav\u00e9s de tinciones como PAS, azul alcian, hierro coloidal o mucicarm\u00edn. Las c\u00e9lulas de Paget son redondas y presentan un citoplasma p\u00e1lido y abundante, con presencia de mucina, con un n\u00facleo grande y at\u00edpico y nucleolos prominentes (13). Estas se observan mayoritariamente en la uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica, filtr\u00e1ndose por el epitelio como c\u00e9lulas individuales en un fen\u00f3meno que se conoce como \u00abpropagaci\u00f3n pagetoide\u00bb (2). La inmunohistoqu\u00edmica puede utilizarse como una herramienta para el diagn\u00f3stico. Esta es positiva el ant\u00edgeno carcinoembrionario (CEA) y citoquinas de bajo peso molecular como CK7, PKK 1, GR 53 – 35 y Beta H11 (5). Se ha descrito una sensibilidad de entre 86-100% para la detecci\u00f3n de c\u00e9lulas de Paget (7). Por lo contrario, es negativa para marcadores de c\u00e9lulas escamosas como lo es el p63, que permite diferenciarlo de la enfermedad de Bowen, o marcadores melanoc\u00edticos como S100, Melan-A y HMB-45 lo que permite hacer un diagn\u00f3stico diferencial con melanomas. Adem\u00e1s, la inmunohistoqu\u00edmica se presenta \u00fatil en el estudio de otras neoplasias en casos de enfermedad de Paget secundaria. Los marcadores CK20, GATA-3 y uroplaquina-III se asocian a c\u00e1ncer urotelial. Los marcadores CDX2 y mucina 2 se relacionan con adenocarcinoma anorrectal, as\u00ed como tambi\u00e9n el CK20 el cual se ha relacionado hasta en un 95% con enfermedad secundaria. La presencia de GCDFP-15 se asocia con neoplasia dermatol\u00f3gica primaria hasta en un 90% (7,13). Otro marcador que al ser estudiado se ha relacionado con enfermedad primaria ha sido el MUC5AC (12). Por su parte, el marcador p53 y la presencia de macr\u00f3fagos CD163 + pueden ser predictores de invasi\u00f3n o enfermedad secundaria (3,4).<\/p>\n

En cuanto a receptores hormonales, en una revisi\u00f3n sistem\u00e1tica y meta-an\u00e1lisis en el que se incluyeron 27 estudios con m\u00e1s de 700 pacientes se obtuvo una promedio de expresi\u00f3n del 13% en lo que respecta receptores estrog\u00e9nicos, 8% receptores de progesterona, 40% receptores de andr\u00f3genos y 30% de amplificaci\u00f3n de HER2\/neu. Algunos autores resaltan una posible correlaci\u00f3n entre la sobreexpresi\u00f3n de HER2 y posible invasi\u00f3n de la enfermedad, recurrencia y met\u00e1stasis a ganglios linf\u00e1ticos (14).<\/p>\n

Si bien el microambiente tumoral de la enfermedad no se ha estudiado profundamente, se ha descrito la presencia de c\u00e9lulas T reguladoras en la uni\u00f3n epid\u00e9rmica-d\u00e9rmica mientras que en la piel sana a sus alrededores no hay presencia de estas c\u00e9lulas. A su vez, el aumento del infiltrado de las c\u00e9lulas T reguladoras se ha asociado con una mayor frecuencia de m\u00e1rgenes quir\u00fargicos positivos y recurrencia de la enfermedad, existe la hip\u00f3tesis que esto es el caso debido tanto a una supresi\u00f3n de la inmunidad local como a una ausencia de reconocimiento por parte del sistema inmune hacia las c\u00e9lulas de Paget (2).<\/p>\n

Tratamiento <\/strong><\/p>\n

Debido a la rareza de la patolog\u00eda, no hay un consenso o gu\u00eda acerca de la mejor l\u00ednea de tratamiento. Hist\u00f3ricamente la cirug\u00eda ha sido el tratamiento m\u00e1s com\u00fanmente utilizado, puede abarcar desde excisi\u00f3n local, excisi\u00f3n radical o inclusive vulvectomia con o sin linfadenectom\u00eda inguinal..Sin embargo, este abordaje presenta retos para lograr una excisi\u00f3n adecuada en que se logre la remoci\u00f3n de m\u00e1rgenes no visibles, disminuir en la medida de lo posible el sobretratamiento y evitar la recurrencia que prosiga en intervenciones a repetici\u00f3n (15). Debido al patr\u00f3n irregular y disperso de crecimiento es dif\u00edcil obtener m\u00e1rgenes negativos luego de la escisi\u00f3n, por lo que se han obtenido reportes en estudios de hasta un 70% de m\u00e1rgenes positivos y hasta 44% recurrencia (9). Debido a lo anterior, se recomienda una resecci\u00f3n en la que se tomen en consideraci\u00f3n 1-2 cm de m\u00e1rgenes libres de la lesi\u00f3n visible.\u00a0 Una t\u00e9cnica que ha tomado auge en el manejo es la cirug\u00eda de Mohs, en la que se realiza una revisi\u00f3n histol\u00f3gica intraoperatoria del \u00e1rea resecada para evaluar los m\u00e1rgenes, con ampliaci\u00f3n en la circunferencia que se reseca en caso necesario, hasta lograr alcanzar una escisi\u00f3n sin m\u00e1rgenes positivos (16). Otra alternativa que puede ser utilizada en algunos casos es el mapeo bi\u00f3psico previo que puede ser \u00fatil para la evaluaci\u00f3n prequir\u00fargica del \u00e1rea afectada en casos mal delimitados y cuando se dif\u00edcil lograr m\u00e1rgenes de 2 cm (17). Un reto importante no solo es la erradicaci\u00f3n de la enfermedad, sino evitar complicaciones a largo plazo en el \u00e1mbito psicol\u00f3gico, sexual y est\u00e9tico debido a que cirug\u00eda extensas pueden llevar a dolor, cicatrizaci\u00f3n y desfiguraci\u00f3n significativa (15).<\/p>\n

Existen tratamientos no quir\u00fargicos \u00fatiles en casos de enfermedad recurrente, m\u00e1rgenes positivos postquir\u00fargicos, enfermedad irresecable, metast\u00e1sica o inclusive como una alternativa conservadora para enfermedad no invasiva. Entre estas opciones terap\u00e9uticas se encuentra la radioterapia, la quimioterapia, la terapia fotodin\u00e1mica, el uso de terapias t\u00f3picas como imiquimod al 5% y\u00a0 5-fluorouracilo, y la terapia con l\u00e1ser CO2 (6).<\/p>\n

El imiquimod es un agonista del receptor tipo Toll 7 que activa las c\u00e9lulas T CD4 + que est\u00e1n involucradas en el aumento de mol\u00e9culas proinflamatorias como interfer\u00f3n alfa, TNF alfa y la interleucina 12 y a nivel cut\u00e1neo tambi\u00e9n activa las c\u00e9lulas de Langerhans que son c\u00e9lulas presentadoras de ant\u00edgenos. Se ha descrito que adicionalmente presenta actividad antitumoral y puede inducir la autofagia y apoptosis de c\u00e9lulas cancer\u00edgenas con un efecto dosis y tiempo dependiente (4). Actualmente, no hay un consenso acerca de la duraci\u00f3n y la frecuencia de aplicaci\u00f3n. Revisiones sistem\u00e1ticas han reportado un 71% de remisi\u00f3n completa y 16% de remisi\u00f3n parcial. Por lo tanto ha demostrado ser una opci\u00f3n segura para pacientes con recurrencia luego intervenciones quir\u00fargicas o pacientes que no son candidatas a cirug\u00eda (13).<\/p>\n

Por su parte, la evidencia muestra que el\u00a0 5-fluorouracilo no debe considerarse como primera l\u00ednea de terapia y existe escasa evidencia de su uso como monoterapia. Mayormente su aplicaci\u00f3n se realiza como terapia coadyuvante junto con quimioterapia en casos de enfermedad avanzada o resistente (13). En cuanto a la radioterapia esta se considera como una opci\u00f3n terap\u00e9utica en pacientes que no sean candidatas a cirug\u00eda o tambi\u00e9n como un adyuvante al manejo quir\u00fargico (11). El uso de l\u00e1ser CO2 se podr\u00eda considerar en casos de recurrencia postquir\u00fargica para el tratamiento de bordes positivos en enfermedad no invasiva (4). El agente quimioterap\u00e9utico docetaxel ha mostrado resultados prometedores induciendo la remisi\u00f3n de met\u00e1stasis ganglionares que hab\u00edan fallado a otros reg\u00edmenes quimioterap\u00e9uticos (5). Si bien la terapia fotodin\u00e1mica ha mostrado tener un uso limitado puede tomarse en consideraci\u00f3n para el manejo de s\u00edntomas (2).<\/p>\n

Pron\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

Independientemente del abordaje que se realice con la paciente, el seguimiento es un pilar en la atenci\u00f3n que debe brindarse debido a la tendencia a la recurrencia que presenta la enfermedad sin importar la l\u00ednea de tratamiento que se siga. Si bien no hay gu\u00edas que pauten protocolos acerca del seguimiento, se plantea revisiones semestrales los primeros 5 a\u00f1os y luego de forma anual (3).\u00a0 La media de aparici\u00f3n de recurrencia es a los 14 meses sin embargo se ha descrito que podr\u00eda ocurrir hasta 15 a\u00f1os luego del tratamiento inicial. Los porcentajes de recurrencia var\u00edan desde el 15% hasta el 79% seg\u00fan las caracter\u00edsticas de la paciente y del estudio y esto independientemente del estado de los m\u00e1rgenes quir\u00fargicos en caso de un abordaje operatorio. La evidencia de algunos estudios arroja informaci\u00f3n sobre la relaci\u00f3n de la invasi\u00f3n y la recurrencia con un 36.8% de recurrencia en pacientes con enfermedad no invasiva en comparaci\u00f3n a un 60% de recurrencia en pacientes con enfermedad micro-invasiva. La enfermedad presenta una naturaleza progresiva que puede llegar a ser invasiva. Si bien la enfermedad presenta un crecimiento lento en el cual se reporta una media de 62 meses para progresar a la invasi\u00f3n, una vez que se vuelve invasiva a dermis r\u00e1pidamente puede llegar a invadir ganglios linf\u00e1ticos y progresar a met\u00e1stasis (4). Algunos factores que apuntan a peor pron\u00f3stico son la presencia de enfermedad invasiva, la manifestaci\u00f3n de un adenocarcinoma subyacente o la manifestaci\u00f3n de la enfermedad de forma secundaria a la coexistencia de otro tipo de c\u00e1ncer (18). En una revisi\u00f3n en la que se incluyeron 145 casos para estudiar la supervivencia a 5 a\u00f1os, la profundidad de la enfermedad mostr\u00f3 ser un factor determinante. Aquellos casos con un espesor igual o menor a 1mm mostraron supervivencia a 5 a\u00f1os en un 99.1% (7). Esto concuerda con evidencia expuesta por otros autores en los que la invasi\u00f3n locorregional asocia una supervivencia a 5 a\u00f1os de 84.9%, mientras que aquellos casos con presencia de met\u00e1stasis tuvieron una supervivencia a 5 a\u00f1os de 52.5% (4). Tambi\u00e9n, se han correlacionado los niveles de ant\u00edgeno carcinoembrionario con peor pron\u00f3stico (7).<\/p>\n

Conclusiones<\/strong><\/p>\n

La enfermedad de Paget vulvar es una entidad poco frecuente, sin embargo el m\u00e9dico debe tener conocimiento de la patolog\u00eda y no debe pasarla por alto en el diagn\u00f3stico diferencial de de lesiones vulvares ya que esto puede retrasar el tratamiento de la enfermedad. Una vez que se cuente con un adecuado reconocimiento histol\u00f3gico que confirme el diagn\u00f3stico se debe tomar en cuenta la inmunohistoqu\u00edmica, la cl\u00ednica y los estudios complementarios para evaluar la presencia o ausencia de enfermedades neopl\u00e1sicas concomitantes para poder realizar un abordaje lo m\u00e1s completo posible. Definido el cuadro completo de la paciente y tomando en cuenta sus comorbilidades se debe ofrecer un tratamiento individualizado seguido de un acompa\u00f1amiento y seguimiento posterior.<\/p>\n

Referencias<\/strong><\/p>\n

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