{"id":77002,"date":"2024-05-26T09:23:50","date_gmt":"2024-05-26T07:23:50","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=77002"},"modified":"2024-05-26T09:17:16","modified_gmt":"2024-05-26T07:17:16","slug":"hidradenitis-supurativa-una-revision-sistematica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/hidradenitis-supurativa-una-revision-sistematica\/","title":{"rendered":"Hidradenitis supurativa: una revisi\u00f3n sistem\u00e1tica"},"content":{"rendered":"

Hidradenitis supurativa: una revisi\u00f3n sistem\u00e1tica<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Mar\u00eda Jes\u00fas Arias Alvarado<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 10; 287<\/p>\n

Hidradenitis suppurativa: a systematic review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 11\/04\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 20\/05\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 10 Segunda quincena de Mayo de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 10; 287<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Mar\u00eda Jes\u00fas Arias Alvarado, Juan Diego Fallas Vargas, Daniela Poveda Garro, Michelle Araya Chotocruz, Roberto Naranjo Chavarr\u00eda<\/p>\n

Licenciatura en Medicina y Cirug\u00eda Universidad de Costa Rica, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

La hidradenitis supurativa o enfermedad de Verneuil es una enfermedad dermatol\u00f3gica cr\u00f3nica, folicular y oclusiva, caracterizada por un generar lesiones inflamatorias cut\u00e1neas en zonas intertriginosas. Actualmente se desconoce con claridad el mecanismo fisiopatol\u00f3gico que origina esta enfermedad, sin embargo, se ha asociado a un estado proinflamatorio en donde el sistema inmune se ve involucrado, raz\u00f3n por la cual se le asocian m\u00faltiples comorbilidades. Su diagn\u00f3stico se basa en hallazgos cl\u00ednicos y anamnesis, que permiten clasificar la enfermedad en tres estadios de severidad seg\u00fan la escala de Hurley. Basado en el grado de severidad se escoge el tratamiento m\u00e1s apropiado, no obstante, la clave es el diagn\u00f3stico temprano y oportuno para reducir la morbilidad f\u00edsica y psicol\u00f3gica de estos pacientes.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong><\/p>\n

Hidradenitis supurativa, enfermedad de Verneuil, fisiopatolog\u00eda, escala de Hurley, diagn\u00f3stico, comorbilidades, tratamiento.<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Hidradenitis suppurativa or Verneuil disease Hidradenitis suppurativa is a chronic, follicular and occlusive dermatologic disease characterized by inflammatory cutaneous lesions in intertriginous areas. The pathophysiological mechanism that causes this disease is currently unknown, however, it has been associated with a proinflammatory state in which the immune system is involved, which is why it is associated with multiple comorbidities. Its diagnosis is based on clinical findings and anamnesis, which allow classifying the disease in three stages of severity according to the Hurley scale. Based on the degree of severity, the most appropriate treatment is chosen; however, the key is early and timely diagnosis to reduce the physical and psychological morbidity of these patients.<\/p>\n

Keywords<\/strong><\/p>\n

Hidradenitis suppurativa, Verneuil\u00b4s disease, fisiopatolog\u00eda, Hurley\u2019s scale, diagnosis, treatment, comorbilities, treatment.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La hidradenitis supurativa (HS), tambi\u00e9n conocida como acn\u00e9 invertido o enfermedad de Verneuil, corresponde a una patolog\u00eda dermatol\u00f3gica inflamatoria caracterizada por la aparici\u00f3n cr\u00f3nica y recurrente de abscesos nodulares, t\u00faneles de drenaje malolientes y cicatrices fibr\u00f3ticas. Las principales \u00e1reas en donde se observan las lesiones t\u00edpicas de la HS son las \u00e1reas intertriginosas, es decir en las zonas axilar, inguinal, perianal, perineal e inframamaria (1, 2, 3). Adicionalmente, debido al dolor, mal olor, y formaci\u00f3n de tejido cicatricial que causa esta enfermedad, los pacientes podr\u00edan verse afectados negativamente a nivel psicol\u00f3gico y social, e incluso se han vinculado condiciones como la ansiedad y la depresi\u00f3n (1,4).<\/p>\n

Epidemiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

La HS es una enfermedad de baja prevalencia a nivel global, variando entre <1% a 4%. La edad de aparici\u00f3n de los s\u00edntomas ocurre principalmente entre la segunda y tercera d\u00e9cada de vida. Adem\u00e1s, las mujeres son m\u00e1s com\u00fanmente afectadas que los hombres, en una proporci\u00f3n aproximada de 3:1. En cuanto a la etnia, se ha observado que esta podr\u00eda influenciar la predisposici\u00f3n hacia la HS, puesto que en Estados Unidos se ha documentado mayor cantidad de casos en la poblaci\u00f3n afroamericana (1).<\/p>\n

Fisiopatolog<\/strong>\u00eda<\/strong><\/p>\n

La patog\u00e9nesis de la HS se fundamenta en la afectaci\u00f3n de la unidad fol\u00edculo-pilo-seb\u00e1cea, sin embargo, la fisiopatolog\u00eda de esta patolog\u00eda dermatol\u00f3gica no se ha dilucidado por completo. Actualmente, la teor\u00eda m\u00e1s reconocida explica que la HS inicia cuando un fol\u00edculo piloso sufre hiperqueratosis, lo que lleva a su ruptura y consecuente inflamaci\u00f3n, acompa\u00f1ada de la formaci\u00f3n de abscesos y formaci\u00f3n de conductos de drenaje.<\/p>\n

El estr\u00e9s mec\u00e1nico, acompa\u00f1ado de una alteraci\u00f3n en el pH, la humedad y la colonizaci\u00f3n microbiol\u00f3gica de la piel especialmente en las zonas de intertrigo, resulta en la liberaci\u00f3n de ant\u00edgenos que estimulan el sistema inmune innato y adaptativo. Posteriormente se da una liberaci\u00f3n de citoquinas que activa a los queratinocitos para que liberen mediadores proinflamatorios, observ\u00e1ndose a este punto una perifoliculitis. Ahora bien, el da\u00f1o en los ductos foliculares puede ser suficiente como para generar su ruptura, ocasionando la liberaci\u00f3n de su contenido (queratina, sebo y bacterias) a la dermis, exacerbando la respuesta inflamatoria. Con el tiempo, el proceso inflamatorio se vuelve cr\u00f3nico y la lesi\u00f3n evoluciona a ser granulomatosa (1, 2, 5).<\/p>\n

Por otra parte, con respecto a la inmunopatog\u00e9nesis se han vinculado principalmente el TNF-a (factor de necrosis tumoral alfa) y la IL-17 (interleuquina 17) como mediadores proinflamatorios. No obstante, se han identificado otras citoquinas asociadas como IL-1a, IL-1b, IL-6, IL-17A, IL-32, IL36, IL-10, y otras quimoquinas como CCL3, CCL5, CCL27 y BLC (2).<\/p>\n

Cabe mencionar que la gen\u00e9tica tambi\u00e9n juega un rol como factor predisponente en la aparici\u00f3n de esta enfermedad, ya que se hasta un 30-40% de los pacientes con HS tienen al menos un familiar afectado. Adem\u00e1s, se ha demostrado que mutaciones en los genes NCSTN, PSEN1 y PSENEN, involucrados en la producci\u00f3n de gamma-secretasa, la cual es crucial para el desarrollo y funcionamiento normal de las c\u00e9lulas de los fol\u00edculos pilosos, se asocian a herencia autos\u00f3mico dominante con penetrancia incompleta y con un fenotipo m\u00e1s severo (5).<\/p>\n

Es importante mencionar que factores externos, como el tabaquismo han sido con la fisiopatolog\u00eda de la HS. El humo del cigarrillo contiene varias sustancias qu\u00edmicas que propician la cadena de inflamaci\u00f3n citoqu\u00ednica observada en esta enfermedad. Adem\u00e1s, la nicotina, y los dem\u00e1s qu\u00edmicos del cigarro, activan a los queratinocitos mediante receptores nicot\u00ednicos de acetilcolina (nAchR)y receptores de aril hidrocarburos (AhR), lo cual ocasiona acantosis, hiperplasia epitelial infundibular y exceso de cornificaci\u00f3n. Aunado a esto, la nicotina favorece la proliferaci\u00f3n de Staphylococcus aureus<\/em>, y otros de los componentes del tabaco por su parte aumentan la adhesi\u00f3n celular y la producci\u00f3n de biofilm, potenciando la virulencia bacteriana.<\/p>\n

Adem\u00e1s, se ha observado que los pacientes con HS no fumadores tienen una mejor respuesta al tratamiento convencional (t\u00f3pico, antibi\u00f3ticos orales y corticoesteroides intralesionales) en comparaci\u00f3n con los pacientes fumadores. No obstante, no se ha podido establecer una relaci\u00f3n directa entre el fumado y el grado de severidad de la HS (6).<\/p>\n

Comorbilidades<\/strong><\/p>\n

La enfermedad de Verneuil puede asociarse a m\u00faltiples comorbilidades a nivel cardiovascular, endocrino, reumatol\u00f3gico, gastrointestinal, y oncol\u00f3gico. As\u00ed mismo, se correlaciona con patolog\u00edas psiqui\u00e1tricas y el tabaquismo (7,8).<\/p>\n

En cuanto a las comorbilidades cardiovasculares ligadas a la HS, se relacionan principalmente a que los pacientes con HS tienen hasta un 50% mayor incidencia de s\u00edndrome metab\u00f3lico, lo cual los posiciona en un estado constante proinflamatorio, que a largo plazo aumenta su riesgo cardiovascular de infarto agudo del miocardio, ictus y mortalidad cardiovascular. A nivel endocrino, la HS se ha vinculado con disfunciones hormonales por lo cual se correlaciona con patolog\u00edas como el s\u00edndrome de ovario poliqu\u00edstico y la disfunci\u00f3n tiroidea (8).<\/p>\n

Por otra parte, la enfermedad de Crohn, la colitis ulcerativa, y el s\u00edndrome de colon irritable son algunas de las condiciones gastrointestinales ligadas a la HS. A nivel reumatol\u00f3gico, la HS se asocia con espondiloartrosis y lupus eritematoso sist\u00e9mico. Finalmente, se sugiere que el estado cr\u00f3nico inflamatorio de la HS propicia la aparici\u00f3n de linfomas. Se estima que los pacientes con HS tienen de 2 a 4 veces m\u00e1s probabilidad de desarrollar esta enfermedad oncol\u00f3gica (8).<\/p>\n

Otro aspecto importante en cuanto a las comorbilidades observadas en los pacientes con HS, corresponde a los problemas psicol\u00f3gicos y psiqui\u00e1tricos, asociados a una disminuci\u00f3n en su calidad de vida. Los pacientes con HS tienden a presentar una alta tasa de ausentismo laboral, desempleo, vida sexual insatisfactoria, sentimientos de estigmatizaci\u00f3n y soledad.\u00a0 Adem\u00e1s, se ha asociado la HS con trastornos ansiosos y abuso de sustancias como las drogas y el alcohol (8). De hecho, un estudio logr\u00f3 identificar ciertos factores de riesgo para desarrollar trastornos ansiosos en los pacientes con HS; sexo femenino, pacientes j\u00f3venes, fumado, depresi\u00f3n de base, raza blanca (4).<\/p>\n

Manifestaciones cl\u00ednicas<\/strong><\/p>\n

Como se ha mencionado previamente en este art\u00edculo, las zonas en donde se observan las lesiones de HS corresponden a las \u00e1reas intertriginosas, incluyendo las axilas, zona perianal, perineal, inguinal, regi\u00f3n p\u00fabica, siendo de estas el sitio m\u00e1s com\u00fan de aparici\u00f3n las axilas. Adicionalmente pueden encontrarse lesiones a nivel de cuero cabelludo y \u00e1reas retroarticulares. En los pacientes con sobrepeso u obesidad las lesiones pueden hallarse en distintas \u00e1reas anat\u00f3micas dado que estos pacientes poseen mayor cantidad de pliegues cut\u00e1neos en donde se almacena el calor, la humedad y hay cambios de pH, como por ejemplo pliegues posteriores del cuello, a nivel abdominal, hendiduras gl\u00fateas, entre otros. Tambi\u00e9n se han asociado lesiones de HS a zonas no intertriginosas donde existe fricci\u00f3n o compresi\u00f3n de la piel por accesorios externos por ejemplo fajas y correas de brassiere (1, 2).<\/p>\n

Las lesiones primarias de la HS corresponden a n\u00f3dulos inflamatorios y abscesos. Los n\u00f3dulos inflamatorios inician como un n\u00f3dulo solitario, profundo, de 0.5-2 cm de di\u00e1metro e insidiosos, que pueden tardar hasta meses, y pueden formarse recurrentemente en la misma localizaci\u00f3n. Estos n\u00f3dulos suelen confundirse en varias ocasiones con el diagn\u00f3stico de forunculosis, sin embargo, en HS los n\u00f3dulos son caracter\u00edsticamente profundos y redondeados. Dependiendo del sitio de localizaci\u00f3n, pueden crear una mayor incapacidad para el paciente al movilizar sus extremidades, por lo dolorosos que pueden llegar a ser. Seguidamente, los n\u00f3dulos pueden progresar a formar abscesos que pueden romperse espont\u00e1neamente o por manipulaci\u00f3n del paciente. El drenaje de los n\u00f3dulos puede mejorar el dolor (1).<\/p>\n

Por otra parte*, como resultado de la persistencia o recurrencia de la enfermedad, se forman otras lesiones como la formaci\u00f3n de t\u00faneles, agrupaciones de comedones abiertos y el proceso de cicatrizaci\u00f3n. Las f\u00edstulas o t\u00faneles, provoca la salida intermitente de l\u00edquido seropurulento, maloliente. En cuanto a los comedones abiertos, estos reflejan el da\u00f1o a la unidad piloseb\u00e1cea, asociada a la p\u00e9rdida de la gl\u00e1ndula seb\u00e1cea y el vello. Tambi\u00e9n se pueden observar comedones cerrados en algunos casos (1).<\/p>\n

El proceso de cicatrizaci\u00f3n de las lesiones generadas por la HS es variable; se pueden observar cicatrices hundidas, acneiformes, fibr\u00f3ticas, lineares, en banda, induradas o gruesas, y que pueden afectar toda el \u00e1rea de la lesi\u00f3n previa (1).<\/p>\n

Dentro de los s\u00edntomas prodr\u00f3micos antes de un brote de la enfermedad, se puede destacar fatiga, prurito localizado o parestesias (1).<\/p>\n

Estadiaje cl\u00ednico <\/strong><\/p>\n

Para el estadiaje de severidad de la hidradenitis supurativa, se utiliza la escala de Hurley (9):<\/p>\n