{"id":77036,"date":"2024-05-28T09:37:21","date_gmt":"2024-05-28T07:37:21","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=77036"},"modified":"2025-12-08T08:09:29","modified_gmt":"2025-12-08T07:09:29","slug":"dermatoscopia-del-nevo-epidermico-verrugoso-inflamatorio-lineal-nevil-a-proposito-de-un-caso-en-dermatologia-pediatrica-y-revision-de-la-literatura","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/dermatoscopia-del-nevo-epidermico-verrugoso-inflamatorio-lineal-nevil-a-proposito-de-un-caso-en-dermatologia-pediatrica-y-revision-de-la-literatura\/","title":{"rendered":"Dermatoscopia del nevo epid\u00e9rmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL). A prop\u00f3sito de un caso en dermatolog\u00eda pedi\u00e1trica y revisi\u00f3n de la literatura"},"content":{"rendered":"

Dermatoscopia del nevo epid\u00e9rmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL). A prop\u00f3sito de un caso en dermatolog\u00eda pedi\u00e1trica y revisi\u00f3n de la literatura<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Ra\u00fal Vicente Cabezas Echegoyen<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 10; 298<\/p>\n

Dermoscopy of the inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN). About a case in pediatric dermatology and literature review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 25\/04\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 22\/05\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 10 Segunda quincena de Mayo de 2024<\/a> \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 10; 298 \u2013 DOI: https:\/\/doi.org\/10.64396\/19-0298<\/a> \u2013 C\u00f3mo citar este art\u00edculo<\/em><\/a><\/p>\n

Autores: <\/strong>Ra\u00fal Vicente Cabezas Echegoyen1<\/sup>, Massiel Alejandra Calder\u00f3n Cisneros2<\/sup>, Jos\u00e9 Roberto Moreno Ruiz2<\/sup>, Ana Mariella Monge V\u00e1squez3<\/sup>, Carmen Alexandra Mar\u00eda Maza de Franco4<\/sup>, Ricardo Stanley Merino Dominguez5<\/sup>, Silvia Anett Mej\u00eda Rodr\u00edguez6<\/sup>.<\/p>\n

1<\/sup>Residente de segundo a\u00f1o, Centro Dermatol\u00f3gico Zacamil. ORCID: 0000-0003-4931-8813.<\/p>\n

2<\/sup>Residente de tercer a\u00f1o, Centro Dermatol\u00f3gico Zacamil. ORCID: 0000-0001-6108-500X<\/p>\n

y 0000-0002-0462-3825, respectivamente.<\/p>\n

3<\/sup>Coordinadora acad\u00e9mica de la residencia de dermatolog\u00eda para la Universidad Evang\u00e9lica de El salvador y Dermat\u00f3loga Staff del Centro Dermatol\u00f3gico Zacamil. ORCID: 0000-0002-0768-5706.<\/p>\n

4<\/sup>Dermatopat\u00f3loga, Centro Dermatol\u00f3gico Zacamil. ORCID: 0000-0002-1358-096X.<\/p>\n

5<\/sup>Pat\u00f3logo Staff en el departamento de anatomopatol\u00f3gica del Hospital Nacional Zacamil. ORCID: 0009-0007-4210-3189.<\/p>\n

6<\/sup>Dermat\u00f3loga Pediatra Staff y evaluadora de publicaciones cient\u00edficas de la residencia de dermatolog\u00eda, Centro Dermatol\u00f3gico Zacamil. ORCID: 0000-0002-3510-0787.<\/p>\n

Centro Dermatol\u00f3gico del Hospital Nacional \u00abDr. Juan Jos\u00e9 Fern\u00e1ndez\u00bb Zacamil, San Salvador, Mejicanos. El Salvador, Centroam\u00e9rica. <\/strong><\/p>\n

Resumen\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong><\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong>: Nevo epid\u00e9rmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL), variante rara del nevo epid\u00e9rmico, generalmente presente desde la infancia temprana, dentro de sus caracter\u00edsticas distintivas est\u00e1n: hiperqueratosis, trayecto sobre l\u00edneas de Blaschko, inflamaci\u00f3n y prurito (de importante intensidad). T\u00edpicamente unilaterales, con cierta predilecci\u00f3n por el lado izquierdo y predomina en las extremidades inferiores. Su diagn\u00f3stico es cl\u00ednico, pero requiere estudio histopatol\u00f3gico para separarlo de sus principales diagn\u00f3sticos diferenciales: liquen estriado; incontinencia pigmentaria; enfermedad de Darier, psoriasis y poroqueratosis lineales. Al predominar en edad pedi\u00e1trica, en los \u00faltimos a\u00f1os con el advenimiento de la dermatoscopia se ha establecido tendencia de proponer patrones espec\u00edficos para diversas dermatosis con fin de facilitar y agilizar el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Caso<\/strong>: Preescolar de 4 a\u00f1os consult\u00f3 por dermatosis lineal de aspecto verrugoso en mitad inferior del cuerpo, intensamente pruriginosa con 2 a\u00f1os de evoluci\u00f3n. Se realiz\u00f3 dermatoscopia y biopsia, con ello se estableci\u00f3 diagn\u00f3stico de NEVIL, ante ausencia de afecciones sist\u00e9micas y extensi\u00f3n de la dermatosis se dio manejo conservador: emolientes, retinoides t\u00f3picos y seguimientos ambulatorios en servicio de dermatolog\u00eda pedi\u00e1trica.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong>: Respecto al NEVIL no hay consenso oficial de un patr\u00f3n dermatosc\u00f3pico especifico, no obstante, hay reportes de casos que sostienen que el hallazgo de: Estructuras glomerulares rojas-marrones y caf\u00e9s alternantes, sobre un fondo blanco a rosa p\u00e1lido es su clave distintiva. Es importante conocer estas descripciones emergentes, pues contribuyen a descartar diagn\u00f3sticos diferenciales y confirmar sospecha diagn\u00f3stica con posibilidad de evitar procedimientos invasivos, lo cual posee gran importancia en edades pedi\u00e1tricas y cuando hay preocupaciones est\u00e9ticas. El caso expuesto pretendi\u00f3 documentar hallazgos dermatosc\u00f3picos del NEVIL, dada la escasez de estas en la literatura, con el fin de contribuir con la educaci\u00f3n m\u00e9dica continua y fomentar futuros an\u00e1lisis en este \u00e1mbito que permitan generar un consenso respecto a un patr\u00f3n diagn\u00f3stico distintivo en esta dermatosis.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong>: nevus epid\u00e9rmico verrugoso lineal inflamatorio, dermatoscopia, dermatolog\u00eda pedi\u00e1trica.<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Introduction<\/strong>: Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN), a rare variant of epidermal nevus, generally present from early childhood, among its distinctive characteristics are: hyperkeratosis, trajectory on Blaschko’s lines, inflammation and itching. Typically unilateral, with predilection for the left side of the body and predominates in lower extremities. The diagnosis is clinical, but requires histopathological study to separate it from its differential diagnoses: lichen striatum; pigmentary incontinence; linear Darier’s disease, psoriasis and porokeratoses. As predominates in paediatric age, in recent years with the advent of dermoscopy, a trendency has been established to propose specific patterns for various dermatoses in order to facilitate and speed up diagnosis.<\/p>\n

Case: <\/strong>A 4-year-old preschool presented with a linear dermatosis with a warty appearance in the lower half of the body, intensely itchy with 2 years of evolution. Dermoscopy and biopsy were performed, thus establishing the diagnosis of ILVEN, in the absence of systemic conditions and the extent of the dermatosis, conservative management was given: emollients, topical retinoids and outpatient follow-ups in the pediatric dermatology service.<\/p>\n

Discussion<\/strong>: Regarding ILVEN there is no official consensus on specific dermoscopic pattern, however, there are some case reports that maintain that the finding of alternating red-brown and brown glomerular structures on a white to pale pink background is a distinctive key. It’s important to know this emergent descriptions, as they helps to rule out differential diagnoses and confirm specific suspicions, with the possibility of avoiding invasive procedures, this is of great importance in pediatric ages and with respect to aesthetic concerns. The aim of this case was to document dermoscopic findings of ILVEN, given the scarcity of these findings in the literature, in order to contribute to continuing medical education and promote future analyses in this matter, that will generate a consensus regarding a distinctive diagnostic pattern in this dermatosis.<\/p>\n

Keywords<\/strong>: inflammatory linear verrucous epidermal nevus, dermoscopy, pediatric dermatology.<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/strong><\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    \n
  1. REVISI\u00d3N DE LA LITERATURA.<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n

    1.1 Definici\u00f3n y clasificaci\u00f3n (orientada) de los nevos no melanoc\u00edticos.<\/strong><\/p>\n

    Dentro de las tumoraciones benignas de la piel se encuentran las de car\u00e1cter epid\u00e9rmico, en estas se encuentran los nevos no melanoc\u00edticos (NNM), que constituyen proliferaciones hamartomosas epiteliales, espec\u00edficamente del ectodermo embrionario [17, 12-13].<\/p>\n

    Los NNM con diferenciaci\u00f3n epid\u00e9rmica se clasifican en base a su principal componente histol\u00f3gico o asociaci\u00f3n especifica: Nevos epid\u00e9rmicos (NE, Queratinocitos), nevos seb\u00e1ceos (Sebocitos), nevo comedonico (c\u00e9lulas de la unidad piloseb\u00e1cea) y nevo de Becker (con hipertricosis asociada) [17, 12-13].<\/p>\n

    Los NE puede clasificarse como [3, 6, 11]:<\/p>\n

      \n
    1. Nevos verrugosos (variante rara de los NE); Localizados, solitarios o m\u00faltiples, incluso tener un trayecto lineal.<\/li>\n<\/ol>\n

      Se subdivide en:<\/p>\n

        \n
      1. Nevo verrugoso epidermol\u00edtico.<\/li>\n
      2. Nevo verrugoso no epidermol\u00edtico.<\/li>\n
      3. Nevo epid\u00e9rmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL).<\/li>\n
      4. Nevus unius lateris.<\/li>\n
      5. Ictiosis histrix (nevo epid\u00e9rmico generalizado).<\/li>\n<\/ol>\n

        1.2 S\u00edndrome del nevo epid\u00e9rmico.<\/strong><\/p>\n

        Los NNM que se asocian con afecciones sist\u00e9micas se catalogan bajo la denominaci\u00f3n \u201cs\u00edndrome del nevo epid\u00e9rmico\u201d (SNE). Este \u00faltimo t\u00e9rmino suele reservarse para cinco a nueve afecciones espec\u00edficas, seg\u00fan la bibliograf\u00eda consultada, se pueden encontrar los siguientes [3, 6, 12, 19]:<\/p>\n

          \n
        1. S\u00edndrome de Schimmelpenning.<\/li>\n
        2. S\u00edndrome del nevo comedonico.<\/li>\n
        3. S\u00edndrome del nevo de Becker.<\/li>\n
        4. S\u00edndrome de Proteus.<\/li>\n
        5. S\u00edndrome de pelo de angora.<\/li>\n
        6. S\u00edndrome de nevo epid\u00e9rmico FGFR3.<\/li>\n
        7. S\u00edndrome de CHILD.<\/li>\n
        8. Enfermedad de Cowden segmentaria tipo 2.<\/li>\n
        9. Facomatosis pigmentoquerat\u00f3sica.<\/li>\n<\/ol>\n

          Los defectos extra cut\u00e1neos m\u00e1s asociados, seg\u00fan sistemas, son los siguientes [3, 6, 12, 19]:<\/p>\n

            \n
          1. Sistema nervioso central: Epilepsia; retardo psicomotor; s\u00edndrome neuro cut\u00e1neo, que implica en conjunto: epilepsia, retardo psicomotor y nevo epid\u00e9rmico papular (tambi\u00e9n conocido como S\u00edndrome de PENS).<\/li>\n
          2. Sistema musculoesquel\u00e9tico: Anomal\u00edas \u00f3seas (cifoescoliosis), hipertrofia o deformaci\u00f3n de extremidades.<\/li>\n
          3. Ojos: Colobomas, cataratas, coristomas, hipoplasia del nervio \u00f3ptico.<\/li>\n
          4. Cavidad oral: Ausencia o malformaciones dentales.<\/li>\n
          5. Otros menos comunes: Neoplasias malignas m\u00faltiples en diversos sistemas a edad temprana; y afecci\u00f3n urogenital y cardiovascular (aneurismas y persistencia del conducto arterioso).<\/li>\n<\/ol>\n

            1.3 Presentaci\u00f3n cl\u00ednica, epidemiologia y fisiopatolog\u00eda: Nevos epid\u00e9rmicos.<\/strong><\/p>\n

            Referente a los NE se calcula una incidencia de 1 por cada 1000 nacidos vivos y son la forma m\u00e1s com\u00fan de manifestaci\u00f3n de los mosaicismos cut\u00e1neos (con car\u00e1cter autos\u00f3mica dominante). El mayor n\u00famero de casos es de tipo espor\u00e1dico, sin embargo, se han documentado casos familiares. Como se mencion\u00f3, se teoriza que se deben a un mosaicismo gen\u00e9tico, espec\u00edficamente mutaciones som\u00e1ticas postcig\u00f3ticas, estas mutaciones afectan las c\u00e9lulas pluripotenciales dando origen a estos hamartomas [3, 5, 11, 17, 19].<\/p>\n

            Hasta el 80% de los NE aparecer en el primer a\u00f1o de vida y el resto hacia los 14 a\u00f1os. Existen casos raros reportados de inicio en la edad adulta. La morfolog\u00eda m\u00e1s com\u00fan est\u00e1 constituida de: p\u00e1pulas, n\u00f3dulos, parches, maculas y placas, desde planas a gruesas. Aspecto hiperquerat\u00f3sico, papilomatoso-verrugoso, y\/o aterciopelado. Hiperpigmentadas con diferentes tonos de caf\u00e9, rosado, gris, negro o del color de la piel [3, 5, 11, 17-19].<\/p>\n

            Respecto a su distribuci\u00f3n pueden ser: aislados, lineales, zosteriformes o arremolinados. Comprometen desde \u00e1reas circunscritas de piel hasta considerablemente extensas. En cuanto a la topograf\u00eda, los NE tiene predilecci\u00f3n por el tronco o las extremidades, y en la mayor\u00eda de los casos, siguiendo las l\u00edneas de Blaschko, aunque, se han descrito casos de afecci\u00f3n facial y de cuello [3, 5, 9, 11, 17-19].<\/p>\n

            Dentro de los hallazgos acompa\u00f1antes puede existir; inflamaci\u00f3n, eritema, descamaci\u00f3n, irritaci\u00f3n o signos de trauma. La mayor\u00eda de las lesiones suelen ser asintom\u00e1ticas, pero se ha descrito prurito de leve intensidad [3, 5, 11, 17-19].<\/p>\n

            Dentro del espectro de presentaci\u00f3n de los NE destacan: SNE (hasta un tercio de los pacientes) por sus posibles afecciones sist\u00e9micas y el NEVIL, este \u00faltimo por presentar; inflamaci\u00f3n, prurito de importante intensidad, eritema y descamaci\u00f3n [3, 5, 11-12, 17-18].<\/p>\n

            1.4 Histopatolog\u00eda y abordaje: Nevos epid\u00e9rmicos.<\/strong><\/p>\n

            Las claves histopatol\u00f3gicas principales de esta dermatosis consisten en [12, 17-18]:<\/p>\n

            Hallazgos epid\u00e9rmicos:<\/p>\n

              \n
            1. Acantosis.<\/li>\n
            2. Hipergranulosis<\/li>\n
            3. Papilomatosis<\/li>\n
            4. Hiperqueratosis irregular.<\/li>\n
            5. Hiperpigmentaci\u00f3n del estrato germinativo.<\/li>\n
            6. Paraqueratosis e hiperqueratosis epidermol\u00edtica ocasional.<\/li>\n<\/ol>\n

              Hallazgos d\u00e9rmicos:<\/p>\n

                \n
              1. \n
                  \n
                1. Infiltrado inflamatorio linfohistioc\u00edtico perivascular escaso.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ol>\n

                  Los pacientes que se presentan con NE requieren seguimiento y una evaluaci\u00f3n integral multidisciplinaria por la posibilidad de la presencia del SNE, es recomendable evaluaci\u00f3n por oftalmolog\u00eda, neurolog\u00eda y cardiolog\u00eda para descartar afecciones sist\u00e9micas [17-18].<\/p>\n

                  En muy raras ocasiones se ha reportado transformaci\u00f3n maligna hacia carcinoma de c\u00e9lulas basales, de c\u00e9lulas escamosas o a queratoacantomas. Si se presentara, suele ocurrir despu\u00e9s de la pubertad [11, 17-18].<\/p>\n

                  1.5<\/strong> Presentaci\u00f3n cl\u00ednica, epidemiologia, fisiopatolog\u00eda, pron\u00f3stico e histopatolog\u00eda: Nevo epid\u00e9rmico verrugoso inflamatorio lineal.<\/strong><\/p>\n

                  El NEVIL se reporta por primera vez por Unna en 1896. Las lesiones usualmente se presentan temprano en la vida, hasta el 50% de los casos en los primeros 6 meses (hasta un 75% en los primeros 5 a\u00f1os), sin embargo, como en los otros NE se han descrito casos inusuales de inicio en la edad adulta. Predomina en el sexo femenino (con una proporci\u00f3n de 4:1) y se han descrito casos familiares [2-4, 14-15].<\/p>\n

                  Su topograf\u00eda m\u00e1s frecuente es en los miembros inferiores, particularmente piernas y muslos. Pero se han descrito localidades en; brazos, nalgas, ingles y genitales. En la literatura, algunos autores sostienen que existe una predilecci\u00f3n por la afecci\u00f3n del hemicuerpo izquierdo. Tiene tendencia a ser circunscrito, pero se han documentado casos de distribuci\u00f3n generalizada y de la mucosa oral o genital [2-4].<\/p>\n

                  Dentro de su fisiopatolog\u00eda se consideran algunas teor\u00edas, las mas enunciadas en la literatura corresponden a: sobreexpresi\u00f3n de la involucrina o por una desregularizaci\u00f3n clonal en el crecimiento de los queratinocitos. Otros proponen que se encuentra asociado a un aumento de producci\u00f3n de la IL-1 y 6 y el TNF-alfa, adem\u00e1s de un incremento en las mol\u00e9culas de adhesi\u00f3n intercelular [ 2, 4, 11].<\/p>\n

                  Su evoluci\u00f3n cl\u00ednica t\u00edpica; inicia como p\u00e1pulas del mismo color de la piel a tonalidades de rojo y caf\u00e9, que coalescen de tal modo que describen una trayectoria lineal (con tendencia a seguir las l\u00edneas de Blaschko), posteriormente estas se vuelven rojo oscuro a caf\u00e9 y aparece; hiperqueratosis, descamaci\u00f3n y formaci\u00f3n de costra. Es de curso cr\u00f3nico y la sintomatolog\u00eda u otros hallazgos asociados corresponde a: prurito moderado a intenso, en raras ocasiones artralgias, sobreinfecci\u00f3n bacteriana por rascado o trauma y destrucci\u00f3n ungueal cuando afecta regiones acrales. Presenta poca respuesta al tratamiento [2-4].<\/p>\n

                  Al igual que el resto de los NE puede presentar transformaci\u00f3n maligna, principalmente asociado al carcinoma de c\u00e9lulas basales y espinocelular; o estar asociado a otras neoformaciones como nevos seb\u00e1ceos o siringocistoadenoma papil\u00edfero [2-4, 11].<\/p>\n

                  Sus caracter\u00edsticas histopatol\u00f3gicas m\u00e1s importantes son [2, 4, 6, 12, 17]:<\/p>\n

                    \n
                  1. Zonas de hiperortoqueratosis con hipergranulosis (o estrato granuloso conservado), alternando, con zonas de hiperparaqueratosis e hipogranulosis o agranulosis.<\/li>\n
                  2. Papilomatosis leve a moderada.<\/li>\n
                  3. Acantosis con hiperplasia psoriasiforme.<\/li>\n
                  4. Exocitosis y formaci\u00f3n de microabscesos.<\/li>\n
                  5. Infiltrado linfocitico (a predominio de c\u00e9lulas T) perivascular y en la uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica.<\/li>\n
                  6. Inmunohistoqu\u00edmica: M\u00faltiples queratinocitos que expresan la queratina 10 (KRT10).<\/li>\n<\/ol>\n

                    1.6 Dermatoscopia del nevo epid\u00e9rmico verrugoso inflamatorio lineal.<\/strong><\/p>\n

                    Demuestra hallazgos de nevo epid\u00e9rmico verrugosos [1-2, 4, 7, 10, 16]:<\/p>\n

                      \n
                    1. C\u00edrculos caf\u00e9s grandes (largos) que histopatol\u00f3gicamente corresponden a queratinocitos pigmentados que rodean las papilas d\u00e9rmicas.<\/li>\n
                    2. Gl\u00f3bulos de pigmento caf\u00e9 y estructuras de aspecto papilomatoso.<\/li>\n<\/ol>\n

                      En cuanto al NEVIL suele presentar [2, 4, 10, 16]:<\/p>\n

                        \n
                      1. Escamas blanquecinas o amarillas.<\/li>\n
                      2. Gl\u00f3bulos de pigmentaci\u00f3n caf\u00e9.<\/li>\n
                      3. Estructuras con patr\u00f3n cerebriforme o en adoqu\u00edn (histopatol\u00f3gicamente corresponde a la hiperplasia epid\u00e9rmica papilada).<\/li>\n
                      4. Patr\u00f3n vascular puntiforme (en casos menos frecuentes patr\u00f3n glomerular de vasos), el patr\u00f3n vascular corresponde histopatol\u00f3gicamente a la dilataci\u00f3n de los vasos en las papilas d\u00e9rmicas.<\/li>\n
                      5. Estructuras de aspecto glomerular alternantes de color rojo-marr\u00f3n y caf\u00e9 (histopatol\u00f3gicamente corresponden a la alternancia de la paraqueratosis con la ortoqueratosis), sobre un fondo blanco o rosado. Por tanto, se ha se\u00f1alado (hasta la fecha) como el hallazgo dermatosc\u00f3pico distintivo de esta dermatosis seg\u00fan algunos autores [1, 7].<\/li>\n<\/ol>\n

                        Se realiza una revisi\u00f3n de publicaciones cient\u00edficas centradas en las descripciones dermatosc\u00f3picas del NEVIL, las cuales se resumen en la tabla n\u00ba1.<\/p>\n

                        1.7 Tratamiento: Nevo epid\u00e9rmico verrugoso inflamatorio lineal.<\/strong><\/p>\n

                        Inicialmente se debe valorar la localizaci\u00f3n, extensi\u00f3n de la lesi\u00f3n y el compromiso est\u00e9tico desde el punto de visto del paciente; para determinar la elecci\u00f3n y el objetivo del tratamiento. Como en la mayor\u00eda de las dermatosis, y teniendo en cuenta que esta en la mayor parte de los casos posee un curso benigno, se favorece agotar la terap\u00e9utica t\u00f3pica y conservadora, antes de iniciar tratamientos sist\u00e9micos. En el caso del NEVIL el principal motivo a tratar es la sintomatolog\u00eda a la cual se asocia; de esta la mayor parte corresponde al prurito y la descamaci\u00f3n [2, 4].<\/p>\n

                        1.7.1 Terapia t\u00f3pica.<\/strong><\/p>\n

                        Se puede hacer uso de los corticoesteroides y los an\u00e1logos de la vitamina D (calcipotriol), los cuales han sido \u00fatiles para el control del prurito por su efecto inmunomodulador en el componente inflamatorio de la patolog\u00eda. Teniendo conciencia sobre la premisa que se trata de una dermatosis de dif\u00edcil control y con respuestas diversas a las terapias, ante ello se recomienda el tratamiento dual o multimodal. Todas las opciones terap\u00e9uticas t\u00f3picas cuentan con un nivel de evidencia 2C [2, 4, 16]:<\/p>\n

                          \n
                        1. Calcipotriol: Posee buena actividad inmunomoduladora que interviene en la inmunidad innata y adquirida respecto a la respuesta inflamatoria de la piel. Se emplea a largo plazo (hasta por 5 meses) y se favorece la presentaci\u00f3n en ung\u00fcento en aplicaciones diarias, se han observado mejores resultados al combinarlo con una terapia sist\u00e9mica.<\/li>\n
                        2. Retinoides: Presentan una actividad queratol\u00edtica y de regularizaci\u00f3n de la queratinizaci\u00f3n. El mas empleado es la tretino\u00edna en concentraciones de 0.05% hasta 0.1% hasta por 4 meses. Se han descrito combinaciones con 5-fluorouracilo y con hidratantes t\u00f3picos simples.<\/li>\n
                        3. Corticoesteroides t\u00f3picos e intralesionales: Al ser una dermatosis donde hay un componente importante de hiperqueratosis y de inflamaci\u00f3n, se prefiere su uso en oclusi\u00f3n, se recomiendan por periodos cortos de tiempo (2 semanas), de los mas descritos en la literatura se tienen al furoato de mometasona al 0.1%.<\/li>\n
                        4. Otras alternativas: Existe un limitado n\u00famero de casos que reportan el uso de crisaborol y el sirolimus para el tratamiento del NEVIL con respuestas variables.<\/li>\n<\/ol>\n

                          1.7.2 Tratamiento sist\u00e9mico.<\/strong><\/p>\n

                            \n
                          1. A) Retinoides orales: Poseen actividad antiinflamatoria y antiproliferativa en esta dermatosis, la mayor\u00eda de los reportes de casos describen el uso de Acitretina a 25 mg diarios por 6 semanas con un periodo de destete progresivo de 12 semanas adicionales para el tratamiento del NEVIL. En escasos reportes se describe el uso de la isotretinoina como alternativa adicional. Su nivel de evidencia es 2C [2, 4, 16].<\/li>\n<\/ol>\n

                            1.7.3 Terapia l\u00e1ser.<\/strong><\/p>\n

                              \n
                            1. A) L\u00e1ser de CO2 (di\u00f3xido de carbono) fraccionado y pulsado: Se ha empleado para el tratamiento de lesiones cut\u00e1neas como mucosas y su nivel de evidencia es de 2C a 2B seg\u00fan la literatura consultada. Su acci\u00f3n se basa en la destrucci\u00f3n no selectiva de los tejidos mediante emisi\u00f3n de luz continua, lo que se provoca remoci\u00f3n de la epidermis con un da\u00f1o t\u00e9rmico residual en la dermis. Lo anterior en consecuencia a desnaturalizaci\u00f3n del col\u00e1geno tipo I por el calor generado con la emisi\u00f3n continua de luz, de igual manera esta estimulaci\u00f3n induce formaci\u00f3n de col\u00e1geno nuevo. Se han descrito pautas de 2 sesiones semanales por 5 semanas en afecci\u00f3n cut\u00e1nea y a sesiones \u00fanicas en caso de mucosas [2, 4. 6].<\/li>\n
                            2. B) L\u00e1ser de erbio (Er:YAG): En esta dermatosis ha demostrado una posible ventaja respecto al laser CO2, en lo que respecta a los aspectos cosm\u00e9ticos, con m\u00ednima o no cicatrizaci\u00f3n. Sin embargo, se han documentado recurrencias a los 3-12 meses posteriores al tratamiento [2, 4, 6].<\/li>\n<\/ol>\n

                              1.7.4 Tratamientos quir\u00fargicos.<\/strong><\/p>\n

                                \n
                              1. A) Escisi\u00f3n quir\u00fargica: Se debe favorecer cuando la dermatosis esta circunscrita y seg\u00fan su localizaci\u00f3n anat\u00f3mica por las secuelas cosm\u00e9ticas y las inherentes a los procedimientos quir\u00fargicos, pero en la mayor\u00eda de los casos su uso es limitado por la naturaleza de tendencia a la extensi\u00f3n y altas tasas de recurrencia que presenta el NEVIL. Se puede reservar para cuando el resto de las terapias han fracasado. Esta modalidad posee un nivel de evidencia 2C [2, 4, 6].<\/li>\n
                              2. B) Crioterapia: Debe reservarse para lesiones de peque\u00f1a extensi\u00f3n. Se recomiendan 2-5 sesiones por paciente [2, 4, 6, 18].<\/li>\n<\/ol>\n

                                1.8 Diagn\u00f3stico diferencial y m\u00e9todos diagn\u00f3sticos: Nevo epid\u00e9rmico verrugoso lineal.<\/strong><\/p>\n

                                El diagn\u00f3stico del mayor porcentaje de los NEVIL se realiza cl\u00ednicamente, bas\u00e1ndose en el hallazgo de p\u00e1pulas y placas verrugosas en una distribuci\u00f3n lineal siguiendo las l\u00edneas de Blaschko, que adicionalmente muestran eritema, escama y prurito. Si el diagn\u00f3stico es dudoso, se procede a toma de biopsia cut\u00e1nea para para la confirmaci\u00f3n histopatol\u00f3gica, debido a que posee m\u00faltiples posibles diagn\u00f3sticos diferenciales [2-4, 12].<\/p>\n

                                Como auxiliar diagn\u00f3stico se cuenta con la dermatoscopia, al momento no hay consenso de hallazgos patognom\u00f3nicos, \u00fanicamente sugestivos, as\u00ed como se mencion\u00f3 en la secci\u00f3n 1.6. Tambi\u00e9n pueden emplearse estudios de im\u00e1genes como la microscop\u00eda confocal de reflectancia in vivo como herramienta diagn\u00f3stica. Estos dos \u00faltimos auxiliares ofrecen la ventaja de ser t\u00e9cnicas no invasivas, pero al momento no hay consenso respecto de hallazgos caracter\u00edstico-espec\u00edficos que permitan realizar el diagn\u00f3stico \u00fanicamente con su empleo, pues los reportes son de muestras poblacionales peque\u00f1as [2-4, 12].<\/p>\n

                                Dentro de los diferentes diagn\u00f3sticos a considerar ante la sospecha de NEVIL, se debe tener en cuenta las dermatosis de aspecto verrugoso y eritematoescamosas que puedan tomar la configuraci\u00f3n de un trayecto lineal. A continuaci\u00f3n, se describen los m\u00e1s importantes a considerar y la caracter\u00edstica que los separa del NEVIL [2-4, 12]:<\/p>\n

                                  \n
                                1. Nevo epid\u00e9rmico verrugoso lineal: Lesiones verrugosas lineales del color de la piel, asintom\u00e1ticas, sin eritema y sin escama.<\/li>\n
                                2. Liquen plano lineal: Lesiones formadas por p\u00e1pulas, poligonales, planas y purp\u00faricas. Prefiere las superficies de flexi\u00f3n de los antebrazos, mu\u00f1ecas, tobillos, dorso de manos y \u00e1rea sacra. No necesariamente sigue las l\u00edneas de Blaschko. Puede ser bilateral y presentar fen\u00f3meno de Koebner.<\/li>\n
                                3. Liquen estriado: Lesiones formadas por p\u00e1pulas liquenoides, con escamas color rojo, rosa o caf\u00e9. Pueden presentarse ampollas y usualmente transcurren por la longitud completa de la extremidad afectada.<\/li>\n
                                4. Psoriasis Lineal: Lesiones formadas por placas eritematoescamosas infiltradas de bordes bien definido. Escama es m\u00e1s gruesa, aspecto yesoso, plateada y adherente. Aparece en edades mas avanzadas y presenta fen\u00f3meno de Koebner.<\/li>\n
                                5. Poroqueratosis lineal: Lesiones son placas \u00fanicas o m\u00faltiples de bordes hiperqueratosis, con predominio en zonas acrales y en tronco.<\/li>\n
                                6. Enfermedad de Darier lineal: Lesiones compuestas de p\u00e1pulas querat\u00f3sicas del color de la piel hasta marr\u00f3n-amarillento, posee tendencia por afectar rostro y tronco, del \u00faltimo; t\u00f3rax y espalda, y con menor incidencia en \u00e1reas de flexuras.<\/li>\n
                                7. Incontinencia pigmentaria: Lesiones compuestas por p\u00e1pulas y ves\u00edculas lineales que cambian su aspecto a verrugoso y que poseen la capacidad de resolver gradualmente sin intervenci\u00f3n, dejando hiperpigmentaci\u00f3n postinflamatoria en forma de espiral.<\/li>\n
                                8. Lupus cut\u00e1neo lineal: Lesiones compuestas por placas eritematosa con predominio de afecci\u00f3n facial, cuello, tronco y extremidades. No suele haber fotosensibilidad.<\/li>\n<\/ol>\n
                                    \n
                                  1. Presentaci\u00f3n de caso.<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n

                                    Ni\u00f1o de 4 a\u00f1os, sin antecedentes m\u00e9dicos contribuyentes, que acudi\u00f3 al servicio de dermatolog\u00eda pedi\u00e1trica con 2 a\u00f1os de una dermatosis pruriginosa localizada en tronco, que afectaba: genitales, pubis, ingle, regi\u00f3n lumbar y nalgas, con disposici\u00f3n unilateral izquierda y sin afectar la l\u00ednea media. Morfol\u00f3gicamente consist\u00eda en una placa lineal de aspecto verrugoso y papilomatoso (de color piel a marr\u00f3n), escamosa y acentuada sobre un fondo eritematoso (Ver Imagen n\u00ba1 A, B, D).<\/p>\n

                                    La dermatoscopia mostr\u00f3 \u00e1reas papilomatosas y escamas blancas con vasos lineales irregulares en \u00e1reas sin estructura de color rosa leche; c\u00edrculos, gl\u00f3bulos y puntos marrones-caf\u00e9; algunos vasos punteados; y \u00e1reas con aspecto cerebriforme color marr\u00f3n (Ver Imagen n\u00ba2 A-D).<\/p>\n

                                    Mediante correlaci\u00f3n cl\u00ednico-dermatosc\u00f3pica, se propuso como diagn\u00f3stico NEVIL. Por: su morfolog\u00eda t\u00edpica, los s\u00edntomas y la edad de inicio. Se realiz\u00f3 una biopsia de piel, que inform\u00f3: \u00e1reas de hiperortoqueratosis y hiperparaqueratosis; ares de estrato granuloso conservado y otras con hipogranulosis y\/o agranulosis; y acantosis. En dermis hab\u00eda un ligero infiltrado inflamatorio linfoc\u00edtico y dilataci\u00f3n vascular en dermis papilar (Ver Imagen n\u00ba1 C y n\u00ba3 A-B).<\/p>\n

                                    Dado que el paciente carec\u00eda de otro compromiso del tejido ectod\u00e9rmico, presentaba una lesi\u00f3n extensa y a la capacidad resolutiva del hospital de atenci\u00f3n (ausencia de l\u00e1ser CO2 fraccionado y pulsado, o de erbio), se brind\u00f3 tratamiento sintom\u00e1tico para el prurito y la hiperqueratosis con: gel de tretino\u00edna al 0,05% por las noches, antihistam\u00ednicos por v\u00eda oral y cremas emolientes de 3-4 veces al d\u00eda, acompa\u00f1o de seguimiento ambulatorio por el servicio de dermatolog\u00eda pedi\u00e1trica.<\/p>\n

                                      \n
                                    1. Discusi\u00f3n.<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n

                                      A la fecha de la presente publicaci\u00f3n, los trabajos en literatura cient\u00edfica centrados en hallazgos dermatosc\u00f3picos espec\u00edficos de NEVIL son escasos. Dentro de los que son m\u00e1s citados, las estructuras descritas var\u00edan entre los distintos autores. Sin embargo, a pesar de las diferentes descripciones encontradas, hay claves dermatosc\u00f3picas en las que existe consenso, estas se han mencionadas en los p\u00e1rrafos pre anteriores y se destacadas en la Tabla n\u00b01.\u00a0 Hasta el mejor nuestros conocimientos solo se han descrito tres patrones distintivos, pudiendo prevalecer uno de ellos en la lesi\u00f3n hasta alg\u00fan grado de traslape entre estos en un solo paciente [1-2, 4, 7, 10]. Es importante mencionar que los datos son limitados a series de casos, y en su mayor\u00eda con muestras peque\u00f1as. A pesar de ello, el reconocimiento de estas estructuras y patrones caracter\u00edsticos en correlaci\u00f3n con la evaluaci\u00f3n y el contexto cl\u00ednico posee la capacidad de aumentar significativamente la posibilidad de establecer el diagn\u00f3stico de NEVIL sin m\u00e9todos invasivos, as\u00ed como lo expone Gualdi G et al [8]. Y Dickman J et al [7].<\/p>\n

                                      Lo descrito en el p\u00e1rrafo anterior implica ventajas en el abordaje de los pacientes con esta dermatosis, especialmente en el \u00e1rea de dermatolog\u00eda pedi\u00e1trica (y por el hecho de ser una patolog\u00eda de curso cr\u00f3nico pero con tendencia muy baja de transformaci\u00f3n maligna) en donde; existe ansiedad por parte de los padres respecto al procedimiento de toma de biopsia cutanea, posibles complicaciones quir\u00fargicas, pacientes con poca disposici\u00f3n para el procedimiento, inaccesibilidad a consultor\u00eda con anestesiolog\u00eda y complicaciones est\u00e9ticas.<\/p>\n

                                      Como Centro dermatol\u00f3gico Zacamil, \u00e1rea de referencia para la especialidad de dermatolog\u00eda de la red nacional de hospitales p\u00fablicos de El Salvador, consideramos que la documentaci\u00f3n y reporte de este caso posee relevancia cient\u00edfica e importancia epidemiol\u00f3gica, en concordancia a lo siguiente:<\/p>\n

                                        \n
                                      1. Se enfatiza la importancia del uso de la dermatoscopia como herramienta accesible en el consultorio para el diagn\u00f3stico no invasivo del NEVIL (as\u00ed como; diagn\u00f3stico temprano, disminuci\u00f3n de intervenciones invasivas y sus complicaciones inherentes, y descartar efectivamente los diagn\u00f3sticos diferenciales), especialmente en el \u00e1rea de dermatolog\u00eda pedi\u00e1trica. En concordancia a publicaciones y tendencias recientes; Dae-Woo KIM et al [10]., Dickman J et al [7]., y Gualdi G et al [8].<\/li>\n
                                      2. Contribuci\u00f3n a la formaci\u00f3n m\u00e9dica continuada, debido a los pocos reportes de casos en donde la descripci\u00f3n dermatosc\u00f3pica detallada del NEVIL sea una parte sustancial de la publicaci\u00f3n.<\/li>\n
                                      3. Existe congruencia en los hallazgos cl\u00ednicos, dermatosc\u00f3picos e histopatol\u00f3gicos del caso reportado con los descritos en la literatura cient\u00edfica contempor\u00e1nea.<\/li>\n
                                      4. Contribuir en la documentaci\u00f3n y descripciones de la dermatoscopia del NEVIL, para exhortar futuras publicaciones y el establecimiento de consenso respecto a hallazgos patol\u00f3gicos caracter\u00edsticos o patognom\u00f3nicos en esta dermatosis.<\/li>\n<\/ol>\n

                                        Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n

                                        BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

                                        [1] Ankad BS, Bhat YJ, Rambhia KD. Atlas de dermatoscopia. New Delhi, India: Jaypee Brothers Medical; 2021.<\/p>\n

                                        [2] Bajaj A. Nevo epid\u00e9rmico verrugoso e inflamatorio. J Cell Signal Damage Assoc Mol Patterns. 2020;1(1):20-5.\u00a0Accesible desde: https:\/\/www.scitcentral.com\/articles\/59\/2\/Current-Issues<\/p>\n

                                        [3] Baykal C, Yazgano\u011flu KD. Atlas cl\u00ednico de los tumores cut\u00e1neos. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg; 2014.\u00a0DOI: 10.1007\/978-3-642-40938-7<\/p>\n

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