{"id":77112,"date":"2024-06-07T09:58:20","date_gmt":"2024-06-07T07:58:20","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=77112"},"modified":"2024-06-06T09:32:51","modified_gmt":"2024-06-06T07:32:51","slug":"malrotacion-intestinal-en-la-poblacion-pediatrica-revision-bibliografica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/malrotacion-intestinal-en-la-poblacion-pediatrica-revision-bibliografica\/","title":{"rendered":"Malrotaci\u00f3n intestinal en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica: revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica"},"content":{"rendered":"

Malrotaci\u00f3n intestinal en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica: revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Cynthia Daniela Rodr\u00edguez Rufino<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 11; 320<\/p>\n

Intestinal malrotation in the pediatric population: literature review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 13\/05\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 04\/06\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 11 Primera quincena de Junio de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 11; 320<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Cynthia Daniela Rodr\u00edguez Rufino 1<\/sup>, Marianne Echeverr\u00eda Miranda 2<\/sup>, Isaac Montero Castillo 3<\/sup>, Valeria Hern\u00e1ndez Uma\u00f1a 4<\/sup><\/p>\n

1 <\/sup>M\u00e9dico General, San Jos\u00e9, Costa Rica, investigador independiente.<\/p>\n

2 <\/sup>M\u00e9dico General, San Jos\u00e9, Costa Rica, investigador independiente.<\/p>\n

3 <\/sup>M\u00e9dico General, San Jos\u00e9, Costa Rica, investigador independiente.<\/p>\n

4 <\/sup>M\u00e9dico General, San Jos\u00e9, Costa Rica, investigador independiente.<\/p>\n

    \n
  1. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0000-0001-5678-8747<\/a><\/li>\n
  2. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0000-0003-0586-8469<\/a><\/li>\n
  3. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0009-0000-9504-8725<\/a><\/li>\n
  4. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0000-0003-3439-6472<\/a><\/li>\n<\/ol>\n

    Resumen:<\/strong><\/p>\n

    La malrotaci\u00f3n intestinal es una anomal\u00eda cong\u00e9nita que implica una rotaci\u00f3n y fijaci\u00f3n anormal del intestino durante el desarrollo embrionario, presentando un desaf\u00edo diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica. Aunque su incidencia var\u00eda, puede resultar potencialmente mortal si no se diagnostica y trata adecuadamente. La fisiopatolog\u00eda implica una rotaci\u00f3n anormal del intestino durante el desarrollo embrionario, lo que puede conducir a complicaciones como obstrucci\u00f3n intestinal y v\u00f3lvulo del intestino medio. La presentaci\u00f3n cl\u00ednica es diversa, pero la emesis biliosa es un s\u00edntoma clave. El diagn\u00f3stico requiere una alta sospecha cl\u00ednica y el uso de pruebas de imagen como la serie gastrointestinal superior. El tratamiento quir\u00fargico, a menudo mediante el procedimiento de Ladd, es fundamental para prevenir complicaciones graves, especialmente en casos de v\u00f3lvulo.<\/p>\n

    Palabras clave: <\/strong>malrotaci\u00f3n, v\u00f3lvulo, emesis biliosa, procedimiento de Ladd<\/p>\n

    Abstract<\/strong>:<\/p>\n

    Intestinal malrotation is a congenital anomaly involving abnormal rotation and fixation of the intestine during embryonic development, posing a diagnostic and therapeutic challenge in the pediatric population. Although its incidence varies, it can be potentially life-threatening if not diagnosed and treated appropriately. Pathophysiology involves abnormal rotation of the intestine during embryonic development, which can lead to complications such as intestinal obstruction and midgut volvulus. Clinical presentation is diverse, but bilious vomiting is a key symptom. Diagnosis requires a high clinical suspicion and the use of imaging tests such as upper gastrointestinal series. Surgical treatment, often through the Ladd procedure, is essential to prevent serious complications, especially in cases of volvulus.<\/p>\n

    Keywords: <\/strong>malrotation, volvulus, bilious vomiting, Ladd procedure<\/p>\n

    Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas cl\u00ednicas: <\/strong>Los autores de este manuscrito declaran que todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Se han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Se han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    Introducci\u00f3n:<\/strong><\/p>\n

    La malrotaci\u00f3n intestinal es una patolog\u00eda potencialmente mortal de dif\u00edcil diagn\u00f3stico, caracterizada por una rotaci\u00f3n y fijaci\u00f3n anormal del intestino durante el desarrollo embrionario entre la cuarta y d\u00e9cima semana de vida intrauterina1,2<\/sup>. La incidencia de esta condici\u00f3n var\u00eda seg\u00fan diferentes fuentes bibliogr\u00e1ficas, pero se estima que es de 1 de cada 2500 nacidos vivos y hasta en 1 % de la poblaci\u00f3n general1,3,4<\/sup>. El prop\u00f3sito de este art\u00edculo es comprender la malrotaci\u00f3n intestinal, incluida su fisiopatolog\u00eda, diagn\u00f3stico, manejo y complicaciones cl\u00ednicas, para mejorar el diagn\u00f3stico temprano y prevenir las complicaciones potencialmente mortales.<\/p>\n

    Fisiopatolog\u00eda:<\/strong><\/p>\n

    La malrotaci\u00f3n intestinal es una anomal\u00eda cong\u00e9nita de la rotaci\u00f3n de las asas intestinales durante el desarrollo embrionario, lo que provoca una posici\u00f3n anormal del intestino y el mesenterio dentro de la cavidad abdominal1,2<\/sup>. Entre la cuarta y octava semana de vida intrauterina, el crecimiento r\u00e1pido del tracto gastrointestinal y las limitaciones de la cavidad abdominal conducen a la formaci\u00f3n de una hernia fisiol\u00f3gica. Despu\u00e9s, entre la octava a d\u00e9cima semana de gestaci\u00f3n, el intestino realiza una rotaci\u00f3n antihoraria de 90 grados alrededor de los vasos mesent\u00e9ricos, impulsada por el crecimiento desigual del intestino proximal, distal y el desarrollo del h\u00edgado para el retorno de las asas a la cavidad abdominal. Posteriormente, se produce una rotaci\u00f3n adicional de 180 grados, completando un giro total de 270 grados. Por \u00faltimo, la fijaci\u00f3n del \u00e1ngulo duodenoyeyunal y el ciego a la pared abdominal posterior establece la posici\u00f3n final del intestino. Las anomal\u00edas de rotaci\u00f3n, como la falta de rotaci\u00f3n y la malrotaci\u00f3n, pueden dar lugar a posiciones an\u00f3malas del intestino y del mesenterio, con implicaciones cl\u00ednicas significativas, como el riesgo de obstrucci\u00f3n intestinal 4,5<\/sup>.<\/p>\n

    Debido a esta malrotaci\u00f3n intestinal en el periodo embriol\u00f3gico, pueden ocurrir varias situaciones como la falta de rotaci\u00f3n de las asas intestinales por completo o la rotaci\u00f3n incompleta, entre otras. Sin embargo, la anatom\u00eda m\u00e1s com\u00fan es un tipo de rotaci\u00f3n incompleta. Esta es cuando el ciego se sit\u00faa en la parte media superior del abdomen, el \u00e1ngulo duodenoyeyunal da hacia la derecha de la l\u00ednea media formando un tallo mesent\u00e9rico estrecho con fijaci\u00f3n anormal y las bandas de Ladd que se extienden desde el ciego pasando a trav\u00e9s del duodeno comprimi\u00e9ndolo hasta llegar a su inserci\u00f3n en la pared abdominal lateral derecha. Por ende, la presencia de las bandas de Ladd pueden predisponer a la obstrucci\u00f3n duodenal o hasta una isquemia del intestino medio por la oclusi\u00f3n de la arteria mesent\u00e9rica superior (AMS). No obstante, la mayor\u00eda de las veces las bandas de Ladd suelen producir una obstrucci\u00f3n m\u00ednima sin generar alguna sintomatolog\u00eda 6,7<\/sup>.<\/p>\n

    La falta de rotaci\u00f3n de las asas intestinales ocurre durante el desarrollo embriol\u00f3gico cuando no se realiza dicha rotaci\u00f3n para el retorno de las asas a la cavidad abdominal. De esta manera, el duodeno se encuentra a la derecha de la AMS y el colon se sit\u00faa en el hemiabdomen izquierdo. la rotaci\u00f3n incompleta es un fracaso durante la rotaci\u00f3n final de 180 grados de las asas intestinales. En fin, las anomal\u00edas anat\u00f3micas var\u00edan seg\u00fan el grado de rotaci\u00f3n que se realice 6,8<\/sup>.<\/p>\n

    Seg\u00fan la anatom\u00eda, un intestino medio malrotado, no rotado, mal fijado o con una ra\u00edz mesent\u00e9rica acortada es m\u00e1s susceptible a que ocurra un v\u00f3lvulo del intestino medio que provoque una necrosis intestinal irreversible potencialmente mortal. Ya que en esta situaci\u00f3n el intestino medio podr\u00eda girar alrededor de la arteria y vena mesent\u00e9ricas superiores 6,7<\/sup>.<\/p>\n

    Presentaci\u00f3n cl\u00ednica<\/strong><\/p>\n

    Aunque esta condici\u00f3n ocurre principalmente durante el primer a\u00f1o de vida, tambi\u00e9n se puede presentar durante la ni\u00f1ez. Por esta raz\u00f3n, el espectro de manifestaciones cl\u00ednicas es muy variado. El inicio repentino de emesis biliosa, se considera el principal s\u00edntoma y debe alarmar al cl\u00ednico para iniciar un tratamiento adecuado. En ni\u00f1os, tambi\u00e9n se puede presentar como dolor abdominal cr\u00f3nico, inespec\u00edfico, as\u00ed como dispepsia, saciedad temprana, cambios en el patr\u00f3n defecatorio o podr\u00eda ser incluso un hallazgo incidental; en algunas ocasiones pueden ser asintom\u00e1ticos 3,9,10<\/sup>.<\/p>\n

    Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

    El diagn\u00f3stico de la malrotaci\u00f3n intestinal en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica sigue siendo un desaf\u00edo para los cl\u00ednicos. Es importante recordar que el paso inicial incluye una historia cl\u00ednica detallada y una exploraci\u00f3n f\u00edsica completa que incluya el estado general del paciente. Se debe sospechar el diagn\u00f3stico de una malrotaci\u00f3n intestinal en cualquier ni\u00f1o que presente emesis biliar, obstrucci\u00f3n intestinal aguda o dolor abdominal asociado a inestabilidad hemodin\u00e1mica. En ni\u00f1os mayores el dolor abdominal es el s\u00edntoma m\u00e1s com\u00fan y se puede presentar de manera aguda o cr\u00f3nica intermitente 7<\/sup>.<\/p>\n

    Se debe llegar a un diagn\u00f3stico pronto para reducir la morbimortalidad, especialmente en casos de obstrucci\u00f3n duodenal, v\u00f3lvulo del intestino medio o necrosis intestinal. No obstante, en varias ocasiones se realiza un diagn\u00f3stico tard\u00edo ya que algunos pacientes cursan asintom\u00e1ticos o con s\u00edntomas inespec\u00edficos. Se pueden utilizar varios estudios de imagen para llegar al diagn\u00f3stico como el ultrasonido de abdomen, enema de contraste, serie gastrointestinal, tomograf\u00eda axial computarizada de abdomen u otras, sin embargo, el m\u00e9todo diagn\u00f3stico de elecci\u00f3n es una serie gastrointestinal superior por a su alta sensibilidad 6<\/sup>.<\/p>\n

    La serie gastrointestinal superior consiste en un estudio con medio de contraste del tubo digestivo alto. Permite diagnosticar la malrotaci\u00f3n intestinal cuando se encuentra en el \u00e1ngulo duodeno-yeyunal posicionado a la derecha del ped\u00edculo espinal, junto con un duodeno distal que sigue un trayecto anterior. Otros hallazgos son la distensi\u00f3n duodenal o en caso de una malrotaci\u00f3n intestinal con v\u00f3lvulo del intestino medio se puede observar una imagen en \u201csacacorchos\u201d que representa el paso del medio de contraste desde el duodeno hacia el yeyuno. Es importante mencionar que esta prueba solo debe realizarse en pacientes hemodin\u00e1micamente estables. En aquellos pacientes que se encuentren hemodin\u00e1micamente inestables y que se sospeche un v\u00f3lvulo del intestino medio no se debe retrasar su manejo quir\u00fargico debido al riesgo de necrosis intestinal 2,7,11<\/sup>.<\/p>\n

    La ecograf\u00eda abdominal ha surgido como una herramienta valiosa en el diagn\u00f3stico de la malrotaci\u00f3n intestinal, ofreciendo una evaluaci\u00f3n no invasiva de la orientaci\u00f3n de los vasos mesent\u00e9ricos y la distensi\u00f3n duodenal proximal. Hay que recordar que este es un estudio operador dependiente en donde se presenta el desaf\u00edo de identificar correctamente el duodeno del resto de asas intestinales (s00247-020-04919-3). Aunque su sensibilidad puede ser variable y no puede descartar definitivamente la malrotaci\u00f3n o el v\u00f3lvulo, la ecograf\u00eda puede ser \u00fatil en la detecci\u00f3n inicial. Se ha observado que la inversi\u00f3n de la arteria y vena mesent\u00e9rica superior y un signo de \u00abremolino\u00bb, son indicadores significativos de v\u00f3lvulo, pero su utilidad puede verse limitada por la disponibilidad de personal t\u00e9cnico y radiol\u00f3gico experimentado, por lo que se necesita tener en cuenta sus ventajas y limitaciones en el entorno cl\u00ednico 2,6,11.<\/sup><\/p>\n

    El uso del enema de contraste en el diagn\u00f3stico de la malrotaci\u00f3n intestinal puede ofrecer informaci\u00f3n \u00fatil sobre la posici\u00f3n del colon derecho, aunque los resultados pueden ser inespec\u00edficos debido a la variabilidad en la ubicaci\u00f3n del ciego, tanto en pacientes con malrotaci\u00f3n como en aquellos con una rotaci\u00f3n normal. Aunque un enema de contraste normal no puede descartar completamente la malrotaci\u00f3n y un enema anormal no es espec\u00edfico de esta condici\u00f3n, el enema de contraste sigue siendo una herramienta valiosa para complementar el diagn\u00f3stico 6,11<\/sup>.<\/p>\n

    Las radiograf\u00edas abdominales no son sensibles ni espec\u00edficas, por lo que no se consideran necesarias para llegar al diagn\u00f3stico, sin embargo, nos pueden mostrar ciertos hallazgos que nos hagan sospechar de esta patolog\u00eda. Por ejemplo, en casos de obstrucci\u00f3n duodenal por la banda de Ladd, se podr\u00eda observar el signo de la doble burbuja en la radiograf\u00eda simple de abdomen, el cual se produce por un agrandamiento del est\u00f3mago y del duodeno proximal 2,11<\/sup>.<\/p>\n

    Manejo:<\/strong><\/p>\n

    El tratamiento de esta patolog\u00eda depende del estado general del paciente y la presencia o ausencia de v\u00f3lvulo. En presencia de una malrotaci\u00f3n asociado a v\u00f3lvulo, se requiere una intervenci\u00f3n inmediata. En este grupo de pacientes, es muy importante verificar el estado hemodin\u00e1mico y considerar medidas previas a la cirug\u00eda como resucitaci\u00f3n con fluidos intravenosos y colocaci\u00f3n de sonda nasog\u00e1strica para realizar una descompresi\u00f3n adecuada 7,12.<\/sup><\/p>\n

    En los pacientes con diagn\u00f3stico de malrotaci\u00f3n intestinal sin v\u00f3lvulo, asociado a manifestaciones cl\u00ednicas, est\u00e1 indicado el tratamiento quir\u00fargico. En este caso, se puede evaluar al paciente con el cirujano pedi\u00e1trico para definir el momento id\u00f3neo para realizar el procedimiento y la modalidad a utilizar seg\u00fan depende de la gravedad de los s\u00edntomas. 9,10<\/sup>.<\/p>\n

    El procedimiento de Ladd es el est\u00e1ndar de tratamiento en todos los grupos de pacientes previamente mencionados. Inicialmente se describi\u00f3 como un procedimiento abierto (es decir, utilizando laparotom\u00eda), pero actualmente tambi\u00e9n se realiza de forma laparosc\u00f3pica. La t\u00e9cnica tradicional incluye reducir el v\u00f3lvulo (si est\u00e1 presente), dividir las bandas mesent\u00e9ricas, colocar el intestino grueso del lado izquierdo y el intestino delgado del lado derecho del abdomen y realizar una apendicectom\u00eda. Actualmente se han desarrollado estudios acerca de la necesidad o no de realizar la apendicectom\u00eda, sin embargo, a\u00fan se requieren m\u00e1s estudios y constituye un desaf\u00edo para los cirujanos, modificar una t\u00e9cnica que ha mostrado beneficio en los pacientes a lo largo del tiempo 13<\/sup>.<\/p>\n

    Por otra parte, en el a\u00f1o 1995, se describi\u00f3 por primera vez el procedimiento de Ladd laparosc\u00f3pico y desde ese momento se han realizado revisiones acerca de su uso. Se ha determinado que es un procedimiento seguro, sin embargo, a\u00fan requiere de estudios en neonatos y pacientes con v\u00f3lvulo. Adem\u00e1s, se describe que se prefiere el procedimiento tradicional de Ladd, en caso de que se detecte isquemia intestinal 11,14<\/sup>.<\/p>\n

    En cuanto al manejo de pacientes asintom\u00e1ticos, con diagn\u00f3stico de malrotaci\u00f3n intestinal, a\u00fan existe controversia. En pacientes mayores de dos a\u00f1os, es dif\u00edcil determinar el riesgo de sufrir v\u00f3lvulo, por lo que se recomienda el manejo quir\u00fargico. Por otra parte, en pacientes con malformaciones cong\u00e9nitas card\u00edacas y asintom\u00e1ticos, existen dos posibilidades de tratamiento: esperar a la cirug\u00eda cardiaca y posteriormente realizar el procedimiento de Ladd o mantener en observaci\u00f3n 10,11<\/sup>.<\/p>\n

    Conclusiones:<\/strong><\/p>\n

    La malrotaci\u00f3n intestinal es una afecci\u00f3n cong\u00e9nita potencialmente grave, cuyo diagn\u00f3stico y manejo sigue siendo desafiantes. Su fisiopatolog\u00eda radica en una rotaci\u00f3n anormal del intestino durante el desarrollo embrionario, lo que puede conducir a complicaciones como obstrucci\u00f3n intestinal y v\u00f3lvulo. Aunque la presentaci\u00f3n cl\u00ednica puede variar, la emesis biliosa es un s\u00edntoma cardinal, mientras que el diagn\u00f3stico requiere una alta sospecha cl\u00ednica y el uso de pruebas de imagen, como la serie gastrointestinal superior y la ecograf\u00eda abdominal, que pueden ayudar a guiar el manejo. Adem\u00e1s, el tratamiento quir\u00fargico, a menudo mediante el procedimiento de Ladd, es fundamental para prevenir complicaciones graves, especialmente en casos de v\u00f3lvulo.<\/p>\n

    En conclusi\u00f3n, la malrotaci\u00f3n intestinal representa un desaf\u00edo diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica. La identificaci\u00f3n temprana de esta afecci\u00f3n es crucial para evitar complicaciones potencialmente mortales, como el v\u00f3lvulo intestinal. Aunque se han desarrollado diversas modalidades de diagn\u00f3stico y tratamiento, sigue siendo necesario un enfoque multidisciplinario y una evaluaci\u00f3n individualizada de cada paciente para lograr resultados \u00f3ptimos y reducir la morbimortalidad asociada con esta patolog\u00eda.<\/p>\n

    Referencias bibliogr\u00e1ficas:<\/strong><\/p>\n

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