{"id":77382,"date":"2024-07-10T10:26:06","date_gmt":"2024-07-10T08:26:06","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=77382"},"modified":"2024-07-15T09:27:48","modified_gmt":"2024-07-15T07:27:48","slug":"apoplejia-hipofisiaria-una-revision-clinica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/apoplejia-hipofisiaria-una-revision-clinica\/","title":{"rendered":"Apoplej\u00eda hipofisiaria: una revisi\u00f3n cl\u00ednica"},"content":{"rendered":"

Apoplej\u00eda hipofisiaria: una revisi\u00f3n cl\u00ednica<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Aldrik Simpson Jim\u00e9nez<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 13; 405<\/p>\n

Pituitary apoplexy: a clinical review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 09\/06\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 04\/07\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 13 Primera quincena de Julio de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 13; 405<\/p>\n

Autores<\/strong><\/p>\n

Dr. Aldrik Simpson Jim\u00e9nez1<\/sup><\/p>\n

1<\/sup>Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0000-0002-0979-6207<\/a><\/p>\n

Dr. Oscar Mauricio L\u00f3pez P\u00e9rez2<\/sup><\/p>\n

2<\/sup>Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0003-9483-3299<\/a><\/p>\n

Dr. C\u00e9sar Soto Guzm\u00e1n3<\/sup><\/p>\n

3<\/sup>Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0009-3585-2741<\/a><\/p>\n

Dra. Noelia Carranza Picado4<\/sup><\/p>\n

4<\/sup>Investigadora Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0006-3615-3326<\/a><\/p>\n

Dr. David Guillen Sabor\u00edo5<\/sup><\/p>\n

5<\/sup>Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0004-9128-384X<\/a><\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

La apoplej\u00eda hipofisiaria es un s\u00edndrome cl\u00ednico grave causado por la necrosis isqu\u00e9mica o hemorr\u00e1gica de la gl\u00e1ndula hip\u00f3fisis, frecuentemente asociado con tumores hipofisiarios. Este s\u00edndrome presenta s\u00edntomas neurol\u00f3gicos, visuales y endocrinol\u00f3gicos. El diagn\u00f3stico se basa en estudios radiol\u00f3gicos como la TAC y la RM, siendo esta \u00faltima m\u00e1s sensible. El manejo de la apoplej\u00eda hipofisiaria debe ser multidisciplinario. La insuficiencia adrenal aguda es una complicaci\u00f3n com\u00fan y peligrosa, requiriendo el uso inmediato de glucocorticoides. En casos leves, el tratamiento conservador puede ser efectivo, mientras que la cirug\u00eda es necesaria para s\u00edntomas visuales graves o alteraci\u00f3n del estado de conciencia. El pron\u00f3stico de la apoplej\u00eda hipofisiaria var\u00eda dependiendo de la gravedad inicial del cuadro y la prontitud del tratamiento.<\/p>\n

Palabras clave:<\/strong> apoplej\u00eda hipofisiaria, insuficiencia adrenal, cefalea, alteraci\u00f3n del estado de conciencia<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Pituitary apoplexy is a severe clinical syndrome caused by ischemic or hemorrhagic necrosis of the pituitary gland, frequently associated with pituitary tumors. This syndrome presents neurological, visual and endocrinological symptoms. The diagnosis is based on radiological studies such as CT and MRI, the latter being more sensitive. The management of pituitary apoplexy should be multidisciplinary. Acute adrenal insufficiency is a common and dangerous complication, requiring the immediate use of glucocorticoids. In mild cases, conservative treatment can be effective, while surgery is necessary for severe visual symptoms or altered consciousness. The prognosis for pituitary apoplexy varies depending on the initial severity of the condition and the promptness of treatment.<\/p>\n

Keywords:<\/strong> pituitary apoplexy, adrenal insufficiency, headache, altered level of consciousness<\/p>\n

Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas<\/strong><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Metodolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

Se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda de art\u00edculos de revisi\u00f3n, revisiones sistem\u00e1ticas, metaan\u00e1lisis, estudios experimentales y observacionales en la base de datos PubMed con la frase \u201cApoplej\u00eda hipofisiaria\u201d. Se seleccionaron \u00fanicamente los art\u00edculos publicados del entre el 2014 y el 2024. En total se seleccionaron 17 art\u00edculos de los cuales 11 fueron utilizados como parte de la revisi\u00f3n.<\/p>\n

Definici\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La apoplej\u00eda hipofisiaria es un s\u00edndrome cl\u00ednico complejo que se caracteriza por presentar compromisos neurol\u00f3gicos, visuales y endocrinol\u00f3gicos, debido a la necrosis isqu\u00e9mica o hemorr\u00e1gica de la gl\u00e1ndula hip\u00f3fisis (1,2). Esta condici\u00f3n ocurre mayoritariamente en el contexto de un tumor hipofisiario y, frecuentemente, es la primera manifestaci\u00f3n de un adenoma hipofisiario (3). Existe tambi\u00e9n un t\u00e9rmino relacionado, la apoplej\u00eda subcl\u00ednica, que se utiliza para describir hallazgos hemorr\u00e1gicos o de necrosis en pacientes que no presentan s\u00edntomas y que se documentan durante procedimientos quir\u00fargicos o a trav\u00e9s de estudios de imagen (4).<\/p>\n

Epidemiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

Su prevalencia es de aproximadamente 6.2 casos por cada 100,000 habitantes, con una incidencia de 0.17 casos por 100,000 personas-a\u00f1o (5,6,7). Aunque muchos casos son subcl\u00ednicos y se detectan \u00fanicamente mediante hallazgos radiol\u00f3gicos, es com\u00fan que la apoplej\u00eda hipofisiaria sea la primera manifestaci\u00f3n de un adenoma hipofisiario (5,6,8).<\/p>\n

La mayor\u00eda de los casos de apoplej\u00eda hipofisiaria ocurren en el contexto de tumores hipofisiarios, pero tambi\u00e9n se han reportado en pacientes con lesiones inflamatorias, craniofaringiomas, quistes de la regi\u00f3n selar y durante el embarazo y el postparto (4,6,7,8). Adem\u00e1s, la apoplej\u00eda hipofisiaria es m\u00e1s frecuente en hombres, particularmente durante la quinta y sexta d\u00e9cada de vida (1).<\/p>\n

Factores predisponentes y fisiopatolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

La apoplej\u00eda hipofisiaria se caracteriza por la necrosis de la gl\u00e1ndula hip\u00f3fisis, resultado de mecanismos isqu\u00e9micos y\/o hemorr\u00e1gicos. Los adenomas hipofisiarios, especialmente los no funcionantes y los prolactinomas, son particularmente susceptibles a este s\u00edndrome debido a su pobre expresi\u00f3n angiog\u00e9nica y la fragilidad de su red vascular (9). Este d\u00e9ficit en la irrigaci\u00f3n, combinado con un incremento en el metabolismo energ\u00e9tico del tumor, puede causar isquemia por desbalance entre el aporte y la demanda de sangre (1). Adem\u00e1s, el aumento de presi\u00f3n dentro de la fosa hipofisiaria puede disminuir la perfusi\u00f3n local, llevando a isquemia e infarto.<\/p>\n

Los factores desencadenantes incluyen el uso de anticoagulantes, agonistas dopamin\u00e9rgicos, estr\u00f3genos ex\u00f3genos, y procedimientos quir\u00fargicos cardiovasculares y ortop\u00e9dicos (1,3,10). Casos iatrog\u00e9nicos tambi\u00e9n se han reportado en procedimientos angiogr\u00e1ficos y estudios de estimulaci\u00f3n del eje hipot\u00e1lamo-hip\u00f3fisis-gl\u00e1ndula (1,5).<\/p>\n

Los mecanismos fisiopatol\u00f3gicos incluyen fluctuaciones en la presi\u00f3n de perfusi\u00f3n, desbalance entre aporte y demanda sangu\u00ednea, fragilidad vascular, y trastornos de coagulaci\u00f3n (1,5). En muchos pacientes (alrededor del 80%), no hay historia previa de lesi\u00f3n hipofisiaria, y los factores predisponentes se documentan en solo el 30-40% de los casos (7,10).<\/p>\n

Hallazgos Radiol\u00f3gicos<\/strong><\/p>\n

Tanto la tomograf\u00eda axial computarizada (TAC) como la resonancia magn\u00e9tica (RM) son herramientas \u00fatiles. La TAC es preferida como estudio inicial debido a su rapidez y disponibilidad. En la fase aguda, la TAC muestra zonas heterog\u00e9neas e hiperdensas dentro del par\u00e9nquima glandular, correspondientes a sangrado agudo (4,8). A medida que el proceso se vuelve cr\u00f3nico, aparecen zonas hipodensas que indican degradaci\u00f3n y necrosis del tejido (8). Adem\u00e1s, la TAC es eficaz para detectar hemorragia subaracnoidea e hidrocefalia, que son complicaciones intracraneales potencialmente mortales.<\/p>\n

Tras las primeras 12 a 48 horas desde la presentaci\u00f3n inicial, la resonancia magn\u00e9tica se vuelve m\u00e1s sensible que la TAC para detectar sangrado y cambios necr\u00f3ticos. La RM aporta una mayor resoluci\u00f3n de las estructuras en la regi\u00f3n sellar, lo que es ideal para diferenciar entre otras lesiones que pueden tener caracter\u00edsticas tomogr\u00e1ficas similares como los craniofaringiomas, las met\u00e1stasis a la gl\u00e1ndula hip\u00f3fisis y los aneurismas de la regi\u00f3n selar (8,3).<\/p>\n

La se\u00f1al de las lesiones hemorr\u00e1gicas varia con el tiempo debido a la degradaci\u00f3n de los productos de la hemoglobina. T2WI e iso- o hipointensas en T1WI. En la fase subaguda (7-21 d\u00edas), la se\u00f1al es hiperintensa tanto en T1WI como en T2WI. Finalmente, en la fase cr\u00f3nica (> 21 d\u00edas), la se\u00f1al se vuelve hipointensa en ambas secuencias (3,4).<\/p>\n

Se ha descrito el engrosamiento de la mucosa del seno esfenoidal en casos de apoplej\u00eda hipofisiaria, posiblemente asociado a ingurgitaci\u00f3n venosa de la zona. Es importante no confundir la hiperintensidad del l\u00f3bulo posterior de la hip\u00f3fisis en T1WI, debido al contenido de ves\u00edculas de vasopresina, con zonas hemorr\u00e1gicas (5).<\/p>\n

Presentaci\u00f3n cl\u00ednica<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de apoplej\u00eda hipofisiaria puede presentarse de manera aguda y catastr\u00f3fica, o de forma m\u00e1s subaguda e insidiosa, lo que a veces complica su diagn\u00f3stico inicial debido a que sus s\u00edntomas pueden confundirse con otras entidades cl\u00ednicas de urgencia y afectaci\u00f3n sist\u00e9mica, como la meningitis y la hemorragia subaracnoidea (5,7). La presentaci\u00f3n cl\u00ednica de este s\u00edndrome depende del tiempo de instauraci\u00f3n de la necrosis y de las estructuras adyacentes a la regi\u00f3n selar que est\u00e9n comprometidas (7).<\/p>\n

La presentaci\u00f3n cl\u00ednica se divide en s\u00edntomas neurol\u00f3gicos, oftalmol\u00f3gicos y endocrinos. La cefalea es el s\u00edntoma m\u00e1s frecuente, observado en un 73% de los casos, seguido por afectaciones hormonales y visuales, siendo menos com\u00fan la alteraci\u00f3n del estado de conciencia (2). La cefalea suele ser el motivo principal de consulta, t\u00edpicamente frontal o retrorbitaria, y a menudo se acompa\u00f1a de n\u00e1useas y v\u00f3mitos (11).<\/p>\n

La irritaci\u00f3n men\u00edngea por el sangrado en el espacio subaracnoideo puede manifestarse como meningismo.12 Los s\u00edntomas visuales m\u00e1s frecuentes incluyen defectos del campo visual (cuadrantopsia superior o hemianopsia bitemporal), disminuci\u00f3n de la agudeza visual y oftalmoplej\u00eda, siendo el nervio oculomotor el m\u00e1s afectado en relaci\u00f3n con las par\u00e1lisis oculares (5,11).<\/p>\n

La disfunci\u00f3n endocrina es com\u00fan y su diagn\u00f3stico oportuno es esencial, ya que hasta un 70% de los pacientes pueden presentar insuficiencia adrenal aguda, lo que pone en peligro la vida del paciente y dificulta la respuesta a las medidas de reanimaci\u00f3n (1). La hiponatremia es el trastorno hidroelectrol\u00edtico m\u00e1s com\u00fan, causada por la disminuci\u00f3n de los niveles de cortisol que inhiben el retrocontrol negativo sobre la secreci\u00f3n de hormona antidiur\u00e9tica (ADH), junto con la irritaci\u00f3n del hipot\u00e1lamo que conduce a la secreci\u00f3n inadecuada de ADH (5).<\/p>\n

La alteraci\u00f3n del estado de conciencia, reportada en aproximadamente el 13% de los casos, es producto del compromiso hipotal\u00e1mico y del aumento de la presi\u00f3n intracraneal. El compromiso hipotal\u00e1mico tambi\u00e9n se asocia con hipotensi\u00f3n, desregulaci\u00f3n t\u00e9rmica, trastornos del ritmo card\u00edaco y alteraciones en el patr\u00f3n respiratorio (11).<\/p>\n

Manejo<\/strong><\/p>\n

El manejo de la apoplej\u00eda hipofisiaria es complejo y debe ser llevado a cabo por un equipo multidisciplinario. Este enfoque integral es esencial debido a la gravedad y diversidad de los s\u00edntomas que pueden presentarse, as\u00ed como a las distintas complicaciones asociadas con esta condici\u00f3n (1).<\/p>\n

El manejo inicial y conservador de la apoplej\u00eda hipofisiaria se centra en la estabilizaci\u00f3n hemodin\u00e1mica, el soporte endocrinol\u00f3gico, especialmente con glucocorticoides, la correcci\u00f3n de los trastornos hidroelectrol\u00edticos, y el manejo de la v\u00eda a\u00e9rea e hipertensi\u00f3n intracraneal en los casos necesarios (1,2). Los pacientes con s\u00edntomas leves y estables pueden ser manejados de manera conservadora, lo que ha demostrado una evoluci\u00f3n favorable en esta cohorte de paciente como se discutir\u00e1 m\u00e1s adelante (5,7).<\/p>\n

Sin embargo, la cirug\u00eda es necesaria cuando hay deterioro progresivo del aparato ocular o alteraci\u00f3n del estado de conciencia. La afectaci\u00f3n de la agudeza visual, oftalmoplej\u00eda o el compromiso de los campos visuales, especialmente si es de r\u00e1pida instauraci\u00f3n o progresiva, tambi\u00e9n es una indicaci\u00f3n para intervenci\u00f3n quir\u00fargica (1,4,5). En estos casos, el abordaje transesfenoidal es el m\u00e1s utilizado, ya que permite una descompresi\u00f3n adecuada del aparato \u00f3ptico y de las estructuras adyacentes (5). El tratamiento quir\u00fargico temprano, dentro de los primeros 7-8 d\u00edas desde el inicio de s\u00edntomas, se ha asociado con mejores resultados endocrinol\u00f3gicos y neurooftalmol\u00f3gicos (1,10).<\/p>\n

Debido a la frecuencia y gravedad de la insuficiencia adrenal en estos pacientes, el uso emp\u00edrico de glucocorticoides es crucial durante la presentaci\u00f3n aguda (1,7). Ante la sospecha o documentaci\u00f3n de insuficiencia adrenal, se recomienda iniciar con hidrocortisona con un bolo inicial de 100-200 mg intravenoso, seguido de una infusi\u00f3n continua de 2-4 mg por hora o dosis intermitentes de 50-100 mg intramuscular cada 6 horas (5,7,10). La recolecci\u00f3n de muestras para an\u00e1lisis endocrinol\u00f3gicos deber\u00eda llevarse a cabo antes del inicio de glucocorticoides, pero esto no deber\u00eda retrasar su administraci\u00f3n.<\/p>\n

La valoraci\u00f3n endocrinol\u00f3gica incluye la medici\u00f3n de prolactina, cortisol en ayunas, T4 libre, TSH, IGF-1, FSH, LH, estr\u00f3geno o testosterona. Es importante iniciar el uso de glucocorticoides antes del reemplazo de hormonas tiroideas para evitar desencadenar una insuficiencia adrenal (2,10). Una vez superado el proceso agudo, la dosis de hidrocortisona se puede reducir a 20-30 mg diarios (7).<\/p>\n

La hiponatremia es el trastorno hidroelectrol\u00edtico m\u00e1s frecuente en estos pacientes. La disminuci\u00f3n en los niveles de cortisol inhibe el retrocontrol negativo sobre la secreci\u00f3n de hormona antidiur\u00e9tica (ADH) y la irritaci\u00f3n del hipot\u00e1lamo puede conducir a secreci\u00f3n inadecuada de ADH (5,10).<\/p>\n

Pron\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

El pron\u00f3stico de recuperaci\u00f3n visual y endocrinol\u00f3gica en pacientes con apoplej\u00eda hipofisiaria depende significativamente de la severidad del cuadro al momento de su presentaci\u00f3n inicial. Aunque no se ha documentado una diferencia significativa en los resultados endocrinol\u00f3gicos entre el manejo conservador y el quir\u00fargico, existen algunos matices en los resultados visuales y neurol\u00f3gicos.<\/p>\n

La mayor\u00eda de los estudios que comparan estas dos estrategias de manejo son retrospectivos y presentan un sesgo de selecci\u00f3n, ya que los pacientes con s\u00edntomas m\u00e1s leves tienden a ser manejados de manera conservadora, mientras que aquellos con s\u00edntomas m\u00e1s graves son seleccionados para cirug\u00eda. Este sesgo dificulta establecer una relaci\u00f3n clara entre la estrategia de manejo y los resultados a largo plazo.<\/p>\n

Los resultados en cuanto a la funci\u00f3n visual son similares para ambas estrategias de tratamiento, ya sea el manejo conservador o la intervenci\u00f3n quir\u00fargica (2). En los casos manejados conservadoramente, la agudeza visual mejora en un rango del 60 al 100%. Adem\u00e1s, la mejor\u00eda o resoluci\u00f3n completa de los defectos del campo visual y las par\u00e1lisis oculares ocurre en aproximadamente el 80 al 100% de estos pacientes (4,5).<\/p>\n

Por otro lado, en los pacientes sometidos a descompresi\u00f3n quir\u00fargica, los defectos del campo visual mejoran hasta en un 95% de los casos. La oftalmoplej\u00eda muestra una mejor\u00eda en un rango del 63 al 100% despu\u00e9s de la cirug\u00eda (4). Estos datos indican que tanto la estrategia conservadora como la quir\u00fargica son efectivas en la mejora de la funci\u00f3n visual, con tasas de \u00e9xito considerables en la resoluci\u00f3n de defectos visuales y par\u00e1lisis oculares.<\/p>\n

La cirug\u00eda ha demostrado obtener los mejores resultados en cuanto a la funci\u00f3n visual y la oftalmoplej\u00eda cuando se realiza dentro de la primera semana desde el inicio de los s\u00edntomas, en comparaci\u00f3n con pacientes intervenidos despu\u00e9s de este periodo (9).<\/p>\n

Independientemente del tipo de manejo, cerca del 80% de los pacientes requieren alg\u00fan tipo de reemplazo hormonal despu\u00e9s de una apoplej\u00eda hipofisiaria (4,7). Aunque la recuperaci\u00f3n completa de la funci\u00f3n hormonal es posible, la mayor\u00eda de los pacientes experimentan al menos una disfunci\u00f3n endocrinol\u00f3gica residual. La evidencia no demuestra una diferencia significativa en la funci\u00f3n endocrina residual entre los pacientes manejados de manera quir\u00fargica o conservadora (5,4).<\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La apoplej\u00eda hipofisiaria es una condici\u00f3n grave que puede ser precipitada por diversos factores, tanto internos como externos, afectando principalmente a los adenomas hipofisiarios debido a su fragilidad vascular y deficiencia en la expresi\u00f3n de factores angiog\u00e9nicos. Presenta una variedad de s\u00edntomas neurol\u00f3gicos, oftalmol\u00f3gicos y endocrinos, dependiendo del grado de necrosis y del compromiso de las estructuras adyacentes.<\/p>\n

El manejo de la apoplej\u00eda hipofisiaria requiere un enfoque multidisciplinario que combina manejo conservador y quir\u00fargico, seg\u00fan la gravedad de los s\u00edntomas y la estabilidad del paciente. La administraci\u00f3n temprana de glucocorticoides y la correcci\u00f3n de los trastornos hidroelectrol\u00edticos son fundamentales para estabilizar al paciente y mejorar los resultados a largo plazo. La elecci\u00f3n entre manejo conservador y quir\u00fargico debe basarse en la severidad de los s\u00edntomas, la rapidez de su progresi\u00f3n y la condici\u00f3n general del paciente.<\/p>\n

Referencias<\/strong><\/p>\n

    \n
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