{"id":77496,"date":"2024-07-19T11:02:29","date_gmt":"2024-07-19T09:02:29","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=77496"},"modified":"2024-07-19T09:38:02","modified_gmt":"2024-07-19T07:38:02","slug":"una-revision-bibliografica-comparativa-en-emergencias-dermatologicas-sindrome-de-steven-johnson-y-necrolisis-epidermica-toxica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/una-revision-bibliografica-comparativa-en-emergencias-dermatologicas-sindrome-de-steven-johnson-y-necrolisis-epidermica-toxica\/","title":{"rendered":"Una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica comparativa en emergencias dermatol\u00f3gicas: S\u00edndrome de Steven Johnson y Necr\u00f3lisis Epid\u00e9rmica T\u00f3xica"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica comparativa en emergencias dermatol\u00f3gicas: S\u00edndrome de Steven Johnson y Necr\u00f3lisis Epid\u00e9rmica T\u00f3xica <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Daniela Guti\u00e9rrez Valverde<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XIX; n\u00ba 14; 439<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>A comparative literature review on dermatological emergencies: Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 23\/06\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 17\/07\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 14 Segunda quincena de Julio de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 14; 439<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dra. Daniela Guti\u00e9rrez Valverde(1), Dra. P\u00eda Nicole Robert Barahona(2), Dra. Melissa Mar\u00eda Chac\u00f3n Quir\u00f3s(3), Dr. Adri\u00e1n Morera G\u00f3mez(4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CREDENCIALES<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>M\u00e9dico general, investigador independiente, Universidad de Ciencias M\u00e9dicas, San Jos\u00e9\u0301, Costa Rica. ORCID: 0009-0001-4013-3049<\/li>\n<li>M\u00e9dico general, investigador independiente, Universidad de Ciencias Me\u0301dicas, San Jos\u00e9\u0301, Costa Rica. ORCID: 0009-0009-0734-2613<\/li>\n<li>M\u00e9dico general, investigador independiente, Universidad de Costa Rica, San Jos\u00e9\u0301, Costa Rica. ORCID: 0009-0009-7223-3501<\/li>\n<li>Me\u0301dico general, investigador independiente, Universidad de Ciencias Me\u0301dicas, San Jose\u0301, Costa Rica. ORCID: 0009-0003-9298-4659<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABREVIATURAS<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">AINEs: antiinflamatorios no esteroideos<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ASC: \u00e1rea de superficie corporal<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">IC: intervalo de confianza<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">SSJ: S\u00edndrome de Steven Johnson<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">NET: Necr\u00f3lisis Epid\u00e9rmica T\u00f3xica<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">SPEE: S\u00edndrome de piel escaldada estafiloc\u00f3cico<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las toxicodermias son graves emergencias dermatol\u00f3gicas caracterizadas por extensa necrosis epid\u00e9rmica y afectaci\u00f3n mucosa. Causadas principalmente por f\u00e1rmacos y, en ocasiones, infecciones como Mycoplasma pneumoniae. Presentan s\u00edntomas prodr\u00f3micos como fiebre y malestar general, seguidos de eritema, ampollas y necrosis cut\u00e1nea. El diagn\u00f3stico se basa en hallazgos cl\u00ednicos como el signo de Nikolsky y puede requerir biopsias y an\u00e1lisis espec\u00edficos. El tratamiento prioritario incluye suspensi\u00f3n del agente causante, manejo intensivo y cuidado multidisciplinario para prevenir complicaciones sist\u00e9micas y mejorar el pron\u00f3stico. La importancia de este tema radica en su curso r\u00e1pido y en algunos casos mortal, por lo que la comprensi\u00f3n del tema es crucial para garantizar un adecuado abordaje del paciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave<\/strong>: S\u00edndrome de Steven Johnson, Necr\u00f3lisis Epid\u00e9rmica T\u00f3xica, Signo de Nikolsky, Emergencia dermatol\u00f3gica, Desprendimiento epid\u00e9rmico<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Toxidermias are serious dermatological emergencies characterized by extensive epidermal necrosis and mucosal involvement. Mainly caused by drugs and, occasionally, infections such as Mycoplasma pneumoniae. They present prodromal symptoms such as fever and general malaise, followed by erythema, blisters and skin necrosis. Diagnosis is based on clinical findings such as Nikolsky&#8217;s sign and may require biopsies and specific tests. Priority treatment includes discontinuation of the causative agent, intensive management, and multidisciplinary care to prevent systemic complications and improve prognosis. The importance of this issue lies in its rapid and in some cases fatal course, so understanding the issue is crucial to guarantee an adequate approach to the patient.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords: <\/strong>Stevens Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis, Nikolsky Sign, Dermatological Emergency, Epidermal Detachment<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DECLARACI\u00d3N DE BUENAS PR\u00c1CTICAS<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que: todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>M\u00c9TODOS <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiz\u00f3 un listado de temas proporcionado por los cuatro m\u00e9dicos presentes en este trabajo, en los cuales tras diversas reuniones se lleg\u00f3 a un consenso del tema que aportar\u00eda al lector m\u00e1s informaci\u00f3n de importancia para profundizar conocimientos de patolog\u00edas de gran importancia en el ejercicio cl\u00ednico. En el listado se consideraron temas tanto de medicina general, en sus diversas ramas como neurolog\u00eda, reumatolog\u00eda, gastroenterolog\u00eda, dermatolog\u00eda, as\u00ed como temas de cirug\u00eda general y sus diversas especialidades. Finalmente se opt\u00f3 por la atenci\u00f3n al S\u00edndrome de Steven Johnson, Necr\u00f3lisis Epid\u00e9rmica T\u00f3xica y al traslape de estas, debido al desaf\u00edo cl\u00ednico que representan estas patolog\u00edas para los profesionales de la salud, su diagn\u00f3stico y su diferenciaci\u00f3n tanto entre ellas como con otras enfermedades dermatol\u00f3gicas de gran gravedad como estas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Posteriormente, con el tema seleccionado, se formul\u00f3 una plantilla original para utilizarla como base en la redacci\u00f3n de la revisi\u00f3n, donde se repartieron las tareas entre los redactores de forma equitativa, de acuerdo con la distribuci\u00f3n de los apartados abordados en este manuscrito. Seguidamente se realiz\u00f3 una inspecci\u00f3n sistem\u00e1tica de diversas plataformas digitales como por ejemplo Medline, PubMed, Elsevier, Google Scholar as\u00ed tomando los art\u00edculos m\u00e1s relevantes publicados entre los a\u00f1os 2019 a 2024 tanto del idioma ingl\u00e9s como espa\u00f1ol. Para criterios de inclusi\u00f3n se tom\u00f3 en cuenta diversos factores como por ejemplo estudio de investigaci\u00f3n diagn\u00f3stica, tratamiento, epidemiolog\u00eda o con datos relevantes que aporten informaci\u00f3n sustanciosa y, por ende, se excluyeron aquellos art\u00edculos que no cumpl\u00edan con este listado de criterios. Ya creando una base s\u00f3lida de informaci\u00f3n se procedi\u00f3 a la redacci\u00f3n del manuscrito.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las toxicodermias de la piel representan un conjunto de patolog\u00edas dermatol\u00f3gicas caracterizadas por una extensa afectaci\u00f3n de diversas capas de la piel y exfoliaci\u00f3n cut\u00e1nea, a menudo acompa\u00f1adas de una significativa injuria de las membranas mucosas y otros sistemas del cuerpo. Entre estos, destacan el s\u00edndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necr\u00f3lisis epid\u00e9rmica t\u00f3xica (NET), que se distinguen por su gravedad y potencial letalidad. Estas patolog\u00edas, al ser de baja incidencia, representan un reto diagn\u00f3stico. Asimismo, requieren una atenci\u00f3n m\u00e9dica inmediata y especializada debido a su r\u00e1pida progresi\u00f3n y la gravedad de sus s\u00edntomas, que pueden llegar a desencadenar complicaciones sist\u00e9micas mortales. Es crucial comprender los mecanismos subyacentes, las manifestaciones cl\u00ednicas y las estrategias terap\u00e9uticas para optimizar el manejo. (1, 2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El SSJ y la NET representan urgencias m\u00e9dicas dermatol\u00f3gicas de extrema gravedad, caracterizadas por una extensa necrosis epid\u00e9rmica y desepitelizaci\u00f3n de la piel, tambi\u00e9n distinguidas por la afectaci\u00f3n de membranas mucosas. Es por lo anterior que, en este art\u00edculo se proporciona una visi\u00f3n multidisciplinaria del SSJ y la NET, abordando la naturaleza de estas enfermedades desde una perspectiva m\u00e9dica integral. (3) Se describen aspectos esenciales para la comprensi\u00f3n de estas, como lo es la fisiopatolog\u00eda, sus manifestaciones cl\u00ednicas m\u00e1s frecuentes y las estrategias de manejo de acuerdo con la literatura m\u00e1s novedosa. Esto, con el objetivo de proporcionar una base s\u00f3lida para la comprensi\u00f3n y el manejo pertinente de estas afecciones dermatol\u00f3gicas con el fin de evitar llegar a complicaciones fatales. (2, 4, 5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>FISIOPATOLOG\u00cdA <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los medicamentos son el desencadenante m\u00e1s com\u00fan de SSJ\/NET y normalmente inciden en la aparici\u00f3n de la enfermedad en un plazo de 8 semanas, tanto en adultos como en ni\u00f1os; sin embargo, el per\u00edodo de exposici\u00f3n t\u00edpico es de 4 d\u00edas a 4 semanas previo al inicio de los s\u00edntomas. Un historial de uso de larga data de un medicamento lo hace menos probable como desencadenante. Los medicamentos que com\u00fanmente causan esta patolog\u00eda incluyen AINEs, alopurinol, anticonvulsivos como lamotrigina, fenito\u00edna y carbamazepina, el antirretroviral nevirapina y antibi\u00f3ticos como sulfonamidas, aminopenicilinas y tetraciclinas. (6, 7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La infecci\u00f3n por <em>Mycoplasma pneumoniae<\/em> es el segundo desencadenante m\u00e1s com\u00fan del SSJ\/NET, m\u00e1s a\u00fan en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica. Sin embargo, en m\u00e1s de un tercio de los casos no se encuentra un desencadenante claro. En la literatura se han reportado otros posibles agentes etiol\u00f3gicos, como las medicinas herbarias, las vacunas, las enfermedades sist\u00e9micas y los medios de contraste. Sin embargo, no est\u00e1 bien descrita la relaci\u00f3n de causalidad de estos \u00faltimos. (3, 6)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La patog\u00e9nesis del SSJ\/NET no se comprende completamente. Se considera una respuesta de hipersensibilidad de tipo IV mediada por c\u00e9lulas T. Se postula que la reacci\u00f3n se inicia por una respuesta inmune, en la que se produce un complejo antig\u00e9nico f\u00e1rmaco\/tejido del hu\u00e9sped. Asimismo, existen varias teor\u00edas sobre los eventos que conducen a la estimulaci\u00f3n de las c\u00e9lulas T. (6) Se dice que ocurre una reacci\u00f3n inmune masiva mediada por estas c\u00e9lulas que causa la destrucci\u00f3n de los ant\u00edgenos extra\u00f1os que expresan los queratinocitos. En el l\u00edquido de las ampollas se encuentra una mayor cantidad de citocinas inflamatorias como el factor de necrosis tumoral \u03b1 (TNF-\u03b1) y la interleucina-6 (IL-6). A su vez, se reclutan c\u00e9lulas T citot\u00f3xicas en la epidermis, lo que provoca la muerte celular al inducir la apoptosis. (1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen varias hip\u00f3tesis sobre c\u00f3mo los f\u00e1rmacos generan una respuesta inmunol\u00f3gica para causar SSJ\/NET. El primero es el concepto de hapteno\/prohapteno, que establece que los f\u00e1rmacos de mol\u00e9cula peque\u00f1a se unen covalentemente a las prote\u00ednas del suero, formando un complejo que es reconocido por ciertas mol\u00e9culas HLA y presentado a las c\u00e9lulas T para generar una respuesta inmune. La siguiente hip\u00f3tesis, denominada concepto de interacci\u00f3n farmacol\u00f3gica, afirma que los f\u00e1rmacos qu\u00edmicamente inertes, que no pueden someterse a uni\u00f3n covalente con prote\u00ednas s\u00e9ricas, se unen a las mol\u00e9culas HLA, lo que conduce directamente a la activaci\u00f3n de las c\u00e9lulas T. (8) La hip\u00f3tesis final es el concepto de p\u00e9ptido alterado, que establece que los f\u00e1rmacos se unen dentro de las bolsas de uni\u00f3n de HLA de una manera que altera la presentaci\u00f3n de las autoprote\u00ednas a las c\u00e9lulas T, de modo que ya no se reconocen como propias, lo que conduce a una respuesta inmune. A pesar de la incertidumbre sobre el mecanismo exacto, el resultado final es la activaci\u00f3n de las c\u00e9lulas T en respuesta a un f\u00e1rmaco o una infecci\u00f3n y una necrosis epid\u00e9rmica posterior. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PRESENTACI\u00d3N CL\u00cdNICA <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los s\u00edntomas, espec\u00edficamente la afectaci\u00f3n cut\u00e1nea, est\u00e1n precedidos por una etapa prodr\u00f3mica de s\u00edntomas, como fiebre, malestar general, dolor de garganta y tos en la mayor\u00eda de los casos. (9) A continuaci\u00f3n, se precipita un eritema difuso, seguido del desarrollo de m\u00e1culas en la cara, el cuello y el torso, que eventualmente se fusionan para formar una ampolla m\u00e1s grande que se desprende en los d\u00edas siguientes para formar erosiones y costras. A menudo, la p\u00e9rdida de u\u00f1as y cejas est\u00e1 relacionada con queratoconjuntivitis y costras y erosiones orales. A medida que la afecci\u00f3n progresa, la necrosis de los queratinocitos provoca desprendimiento epid\u00e9rmico y ampollas dolorosas. (10)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Asimismo, es esperable la afectaci\u00f3n de las membranas mucosas, generalmente de los ojos, la cavidad bucal y la piel. (11) La afectaci\u00f3n cut\u00e1nea y mucosa posterior t\u00edpicamente aparece como m\u00e1culas eritematosas o lesiones diana at\u00edpicas en el tronco que progresan hasta convertirse en \u00e1reas confluentes de eritema con centros oscuros, ampollas fl\u00e1cidas con un signo de Nikolsky positivo y l\u00e1minas de epidermis expuesta. (12) La afectaci\u00f3n ocular de la NET ocurre entre el 50% y el 88% de los casos e incluye una forma purulenta de conjuntivitis, ulceraci\u00f3n corneal, uve\u00edtis anterior, entropi\u00f3n, s\u00edndrome del ojo seco y p\u00e9rdida visual severa. Por lo que la consulta oportuna con un especialista en oftalmolog\u00eda resulta imprescindible en estos casos para prevenir complicaciones irreversibles. Asimismo, esta patolog\u00eda puede asociarse con insuficiencia multiorg\u00e1nica, sepsis, hemorragia gastrointestinal y embolia pulmonar. (4, 12)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">SSJ\/NET conlleva un alto riesgo de morbilidad y mortalidad. Se estima que la tasa de mortalidad del SSJ es del 1 al 5%, mientras que la tasa de mortalidad de NET se estima del 15 al 50%. A su vez, los datos sugieren que la tasa de mortalidad de los pacientes pedi\u00e1tricos con SJS, superposici\u00f3n SSJ\/NET y NET es del 0%, 4% y 16%, respectivamente. (4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico del SSJ y NET se sigue considerando un desaf\u00edo cl\u00ednico para los profesionales de la salud, dada su r\u00e1pida progresi\u00f3n y alta mortalidad. Por eso es de suma importancia qu\u00e9, al ser consideradas emergencias dermatol\u00f3gicas graves, realizar un diagn\u00f3stico temprano. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">As\u00ed, el diagn\u00f3stico de SSJ\/NET est\u00e1 basado esencialmente en la evaluaci\u00f3n cl\u00ednica del paciente. Los s\u00edntomas iniciales pueden ser insidiosos, como fiebre y malestar general; pero se debe prestar especial atenci\u00f3n a la hora de realizar el examen f\u00edsico, a cualquier hallazgo o alteraciones cut\u00e1neas, ya qu\u00e9 puede haber presencia de desde un eritema hasta ampollas y ya en su fase m\u00e1s avanzada necrosis epitelial. (2, 4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Un siglo clave es el signo de Nikolsky, caracterizado por el desprendimiento de la epidermis al realizar una suave presi\u00f3n lateral en una lesi\u00f3n ampollosa intacta. Este signo es claramente indicativo de una enfermedad cut\u00e1nea grave, y se encuentra presente \u00fanicamente en la NET, no as\u00ed en el SSJ. (2, 13)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La confirmaci\u00f3n diagn\u00f3stica requiere de una historia cl\u00ednica detallada del paciente, con especial detenimiento en lo que podr\u00edan ser datos que orienten al cl\u00ednico en cu\u00e1nto a la probable patog\u00e9nesis de la enfermedad cut\u00e1nea en cuesti\u00f3n. Patolog\u00edas cr\u00f3nicas del paciente, uso de medicamentos cr\u00f3nicos, as\u00ed como introducci\u00f3n de nuevos medicamentos y procesos infecciosos recientes son algunos de los datos que podr\u00edan ser vitales en el diagn\u00f3stico. Asimismo, el examen f\u00edsico de manera meticulosa es de igual trascendencia. (14)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se pueden emplear pruebas complementarias de anal\u00edtica sangu\u00ednea como detecci\u00f3n de anticuerpos espec\u00edficos y estudios de imagen, as\u00ed como biopsias cut\u00e1neas y su an\u00e1lisis histopatol\u00f3gico en caso de ser requerido. Estas pruebas permiten tambi\u00e9n la evaluaci\u00f3n de la gravedad del cuadro y pueden ser de utilidad para orientar el manejo cl\u00ednico del paciente. Sin embargo, no se debe retrasar el manejo del paciente por realizar dichas pruebas, especialmente en pacientes con cierto grado de inestabilidad; el manejo precoz es de gran valor para reducir complicaciones graves asociadas a estas patolog\u00edas como sepsis, alteraciones hidroelectrol\u00edticas y el fallo multiorg\u00e1nico. (2, 14, 15)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICOS DIFERENCIALES <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico diferencial entre el SSJ y la NET es fundamental, ya que en esencia su fisiopatolog\u00eda es similar al igual que su presentaci\u00f3n cl\u00ednica, m\u00e1s la severidad de cada una de estas enfermedades y las complicaciones m\u00e1s frecuentes son diferentes. (15) En esencia, la presentaci\u00f3n cl\u00ednica puede tener un inicio casi id\u00e9ntico, pero el SSJ llega a afectar hasta un m\u00e1ximo de 10% de la superficie corporal, mientras que la NET alcanza desde 30% del \u00e1rea de superficie corporal e incluso m\u00e1s. Existe tambi\u00e9n la posibilidad de que haya un traslape de ambas entidades, donde se afecta entre un 10% y un 30% de la superficie corporal.\u00a0 (15, 16)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen tambi\u00e9n otras entidades dermatol\u00f3gicas con convergencias cl\u00ednicas que deben tomarse en cuenta como diagn\u00f3stico diferencial de estas dos patolog\u00edas cut\u00e1neas. Entre estas se deben tomar en cuenta el p\u00e9nfigo vulgar, el s\u00edndrome de piel escaldada estafiloc\u00f3cico, as\u00ed como el S\u00edndrome de Dress, entre otras enfermedades e infecciones tanto virales como bacterianas que pueden generar una dermatitis bullosa. (16, 17)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto al p\u00e9nfigo vulgar y el s\u00edndrome de piel escaldada estafiloc\u00f3cico (SPEE), son las enfermedades dermatol\u00f3gicas que en conjunto con la NET conforman el grupo de las \u00fanicas tres enfermedades que presentan Nikolsky positivo. Debido a esto, es importante diferenciarlas entre ellas. (13, 17, 18) El p\u00e9nfigo vulgar es la variante m\u00e1s frecuente de los p\u00e9nfigos, caracterizado por ser de origen autoinmune con fisiopatolog\u00eda acantol\u00edtica y puede ocurrir a cualquier edad; produciendo ampollas suprabasales qu\u00e9 afectan tanto mucosas como piel. (19) En el caso del SPEE, no hay afecci\u00f3n de mucosas y es de origen infeccioso, como lo dice su nombre, por el pat\u00f3geno <em>Staphylococcus aureus.<\/em> Este se debe sospechar al ver una eritrodermia difusa que evoluciona a lesiones ampollosas y descamativas, en el contexto de un paciente infantil con historia de una infecci\u00f3n estafiloc\u00f3cica reciente. (20)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por \u00faltimo, el s\u00edndrome de DRESS se presenta, al igual que el SSJ\/NET, como una reacci\u00f3n severa inducida por f\u00e1rmacos, distinguida por producir linfocitosis con marcada eosinofilia y s\u00edntomas sist\u00e9micos. A nivel cut\u00e1neo, produce un exantema progresivo cefalocaudal, que est\u00e1 asociado a edema facial, as\u00ed como adenopat\u00edas y puede llegar a generar afectaci\u00f3n org\u00e1nica, principalmente hep\u00e1tica. Se debe de distinguir en la anamnesis los f\u00e1rmacos utilizados por el paciente para as\u00ed tambi\u00e9n contribuir a descartar est\u00e9 diagn\u00f3stico. (17, 18, 21)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">De acuerdo con lo mencionado anteriormente, el diagn\u00f3stico temprano es crucial en el desenlace del SSJ\/NET, dado que la suspensi\u00f3n del agente causal, principalmente aquellos medicamentos con vida media corta, mejora el pron\u00f3stico y la sobrevida de los pacientes.\u00a0 (5, 22) En caso de no identificar el agente causal, se recomienda suspender todo medicamento no esencial. (23) Los pacientes con enfermedad r\u00e1pidamente progresiva, afectaci\u00f3n mayor al 10% del \u00e1rea corporal total o con disfunci\u00f3n org\u00e1nica deben ser referidos inmediatamente a centros especializados para un manejo multidisciplinario. (5). El manejo debe realizarse en una unidad de cuidados intensivos para quemados, enfoc\u00e1ndose en el manejo de v\u00eda a\u00e9rea, funci\u00f3n renal, electrolitos, fluidos, nutrici\u00f3n, analgesia y prevenci\u00f3n de infecciones. (22)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento del SSJ\/NET se divide en la fase aguda y cr\u00f3nica. La fase aguda se centra en el tratamiento de soporte y la prevenci\u00f3n de las complicaciones, mientras que la fase cr\u00f3nica aborda el tamizaje y tratamiento de las secuelas posterior a la resoluci\u00f3n del cuadro agudo.\u00a0 (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El pron\u00f3stico se eval\u00faa utilizando escalas como SCORTEN y ABCD-10. SCORTEN se basa en siete variables cl\u00ednicas y bioqu\u00edmicas independientes, mientras que ABCD-10 incluye cinco variables- ver tabla N\u00ba1. Factores de riesgo de la escala SCORTEN para predecir la severidad de la enfermedad para SSJ\/NET (<em>Ver Tabla No. 1, Anexos<\/em>). (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de soporte es la base angular del manejo de la fase aguda de SSJ\/NET. Esto incluye: cuidados de las heridas, fluidoterapia, correcci\u00f3n de electrolitos, soporte nutricional, prevenci\u00f3n y tratamiento de infecciones, manejo de dolor, y de ser necesario soporte ocular o de \u00f3rgano blanco. Se recomienda mantener la temperatura ambiente entre 28-32 grados Celsius para prevenir la hipotermia y gasto cal\u00f3rico excesivo. (5) La meta del tratamiento de soporte es disminuir el desprendimiento epid\u00e9rmico y el riesgo de infecci\u00f3n. (23)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Cuidado de heridas<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La infecci\u00f3n por el desprendimiento de la epidermis y dermis es una complicaci\u00f3n com\u00fan del SSJ\/NET y se asocia con alteraci\u00f3n de la reepitelizaci\u00f3n y posible sepsis. (8) El cuidado de las heridas var\u00eda seg\u00fan el centro; entre un abordaje quir\u00fargico o conservador, sin un consenso establecido. (5, 22) El abordaje conservador mantiene la epidermis in situ mientras usan ap\u00f3sitos para promover la curaci\u00f3n. (5) Tradicionalmente se utiliza gaza con parafina o impregnada con petrolato, sin embargo, ap\u00f3sitos m\u00e1s recientes incluyen gaza con nanocristales no adherentes como plata o ap\u00f3sitos biosint\u00e9ticos como aloinjertos y xenoinjertos. (5, 23) Se recomienda irrigar las lesiones con soluci\u00f3n salina con o sin clorhexidina. (23) El abordaje quir\u00fargico desvitaliza la epidermis mediante debridaci\u00f3n quir\u00fargica y puede ir de la mano del uso de membranas biol\u00f3gicas. (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Fluidoterapia y electrolitos<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La meta de la fluidoterapia es prevenir hipoperfusi\u00f3n y shock secundario al incremento de p\u00e9rdida de fluidos de la dermis desnuda y la disminuci\u00f3n del consumo oral en pacientes con compromiso de la mucosa oral. (5) Los requerimientos h\u00eddricos son 30% menores que en pacientes quemados con superficie corporal similar. (22) La fluidoterapia en las primeras veinticuatro horas se calcula como 2 mL\/kg\/ASC, y luego se titula seg\u00fan la respuesta del paciente para alcanzar la meta de un gasto urinario de 0.5-1 mL\/kg\/h. Se recomienda el registro estricto de las ingestas y excretas. (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Nutrici\u00f3n<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El soporte nutricional debe iniciarse de manera oportuna para promover la resoluci\u00f3n del cuadro. Se estima un requerimiento cal\u00f3rico de 20-25 kcal\/kg\/d\u00eda durante la fase inicial o catab\u00f3lica, seguido por un requerimiento de 25-30 kcal\/kg\/d\u00eda en la fase de recuperaci\u00f3n o anab\u00f3lica. La nutrici\u00f3n enteral se puede ver implicada por el compromiso de la mucosa oral, por lo que se recomienda el uso de la sonda nasog\u00e1strica para garantizar la nutrici\u00f3n. (5, 23)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Manejo del dolor<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El SSJ\/NET es una condici\u00f3n sumamente dolorosa por lo que debe considerarse la analgesia apropiada seg\u00fan el dolor del paciente. El dolor leve se maneja con AINEs. El dolor moderado o severo se maneja con opioides, por v\u00eda enteral, subcut\u00e1nea o intravenosa; siendo la \u00faltima la v\u00eda m\u00e1s adecuada para el dolor severo.\u00a0 (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Prevenci\u00f3n de infecciones<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El riesgo de infecci\u00f3n en SSJ\/NET es alto; y la sepsis es la causa de muerte m\u00e1s com\u00fan. Aproximadamente un 30-50% puede desarrollar bacteriemia, especialmente cuando existe un compromiso mayor al 10%, niveles de hemoglobina menores a 10 g\/dL o enfermedad cardiovascular concomitante. Sin embargo, el uso de antibioticoterapia profil\u00e1ctica no es recomendado. Se prefiere una prevenci\u00f3n con higiene de manos, t\u00e9cnica as\u00e9ptica y antis\u00e9ptica. Se recomienda cultivar al paciente cada 48 horas para la identificaci\u00f3n temprana de infecciones, incluyendo sitios como piel, sangre y cat\u00e9teres. (5) El monitoreo de signos como la hipotermia, confusi\u00f3n, oliguria y elevaci\u00f3n de la procalcitonina mayor a 1 \u00b5g tiene un valor predictivo de bacteriemia. Los marcadores tradicionales de sepsis como fiebre, leucocitosis, velocidad de eritrosedimentaci\u00f3n y prote\u00edna C reactiva no tienen utilidad en SSJ\/NET. Ante la sospecha de sepsis se debe guiar la antibioticoterapia con base al cultivo y la resistencia microbiana local. Los pat\u00f3genos aislados m\u00e1s com\u00fanmente son <em>S. aureus <\/em>y <em>P. aeruginosa<\/em>, pero tambi\u00e9n se puede encontrar pat\u00f3genos como enterobacterias que sugieren translocaci\u00f3n. (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Terapia farmacol\u00f3gica<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A pesar de que se ha reportado beneficio en el uso de terapias sist\u00e9micas en SSJ\/NET, la evidencia es insuficiente. (5, 8, 23) Sin embargo se han utilizado una variedad de agentes inmunomoduladores como corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa (IgIV), ciclosporina, plasmaf\u00e9resis y agentes anti-factor de necrosis tumoral. (5) Ensayos cl\u00ednicos aleatorios no han proporcionado evidencia definitiva sobre el uso de estos agentes en el desenlace del SSJ\/NET. (22)\u00a0 Previo al uso de manejo farmacol\u00f3gico, debe considerarse que la progresi\u00f3n del SSJ\/NET en la fase aguda es autolimitada, por lo que el uso de agentes inmunomoduladores fuera de esta ventana rara vez va a modificar la progresi\u00f3n de la enfermedad. (5) Considerar el uso de terapia inmunosupresora en la fase aguda se puede considerar adecuada dada la tormenta de citoquinas presente en el paciente, sin embargo, puede retrasar la reepitelizaci\u00f3n y promover el riesgo de infecciones. (8) El uso de medicamentos sist\u00e9micos debe evaluarse bajo supervisi\u00f3n de un equipo especializado multidisciplinario. (23) En caso de utilizar tratamiento farmacol\u00f3gico y si no existen contraindicaciones, se recomienda el uso de ciclosporina oral de 3-5 mg\/kg\/d\u00eda en la fase aguda, seguido por una reducci\u00f3n gradual de la dosis. (5) La ciclosporina es un inhibidor de la calcineurina que enlentece la progresi\u00f3n de la enfermedad y se ha asociado a mejor\u00eda de la supervivencia basado en SCORTEN, sin embargo, otros an\u00e1lisis no demuestran significancia estad\u00edstica. (22). Este medicamento se puede asociar con menor mortalidad en pacientes con SSJ\/NET comparado a la IgIV y los corticoesteroides. (23)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El compromiso ocular agudo ocurre en un 70-90% de los pacientes, y su severidad no se correlaciona con la escala SCORTEN. Se recomienda la evaluaci\u00f3n oft\u00e1lmica diaria, ya que puede manifestarse posterior al compromiso cut\u00e1neo. (5) El manejo ocular incluye lavados con soluci\u00f3n salina para remover restos, la lubricaci\u00f3n cada dos horas y la combinaci\u00f3n de antibi\u00f3tico con corticosteroides t\u00f3picos. (5, 23) El compromiso respiratorio agudo ocurre en hasta un 40% de los pacientes, de los cuales 25-38% requieren soporte ventilatorio. Los hallazgos que sugieren compromiso respiratorio incluyen tos, disnea, hipoxemia y anormalidades radiol\u00f3gicas. El compromiso respiratorio requiere manejo en centro especializado de cuidados intensivos.\u00a0 (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Medidas adicionales deben considerarse, como, por ejemplo; profilaxis de \u00falceras por estr\u00e9s con inhibidores de bomba de protones, detecci\u00f3n temprana y manejo de coagulaci\u00f3n intravascular diseminada, prevenci\u00f3n de trombosis venosa profunda y control glic\u00e9mico. (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El SSJ\/NET es una condici\u00f3n de alta mortalidad y se asocia con alto riesgo de secuelas. El manejo de la fase cr\u00f3nica se centra en tamizar y tratar las complicaciones a largo plazo- ver tabla N\u00ba2. Secuelas de SSJ\/NET seg\u00fan aparatos y sistemas (<em>Ver Tabla No. 2, Anexos<\/em>). Posterior a la recuperaci\u00f3n, se recomienda la evaluaci\u00f3n peri\u00f3dica oftalmol\u00f3gica, dermatol\u00f3gica, pulmonar, dental, ginecol\u00f3gica y psiqui\u00e1trica. (23)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se debe actualizar el expediente digital y brindar educaci\u00f3n a los sobrevivientes de SSJ\/NET atribuido a una medicaci\u00f3n, dado que una reexposici\u00f3n al agente culpable o medicamentos relacionados puede ser fatal. (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSI\u00d3N <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El S\u00edndrome de Stevens-Johnson, la Necr\u00f3lisis Epid\u00e9rmica T\u00f3xica y su traslape representan diferentes puntos dentro de un mismo espectro de enfermedades mucocut\u00e1neas exfoliativas potencialmente mortales; es decir, constituyen emergencias dermatol\u00f3gicas. Estas enfermedades se manifiestan con una extensa exfoliaci\u00f3n de la piel y membranas mucosas, en donde existe una respuesta de hipersensibilidad mediada por c\u00e9lulas T que conduce a una inflamaci\u00f3n severa. Los principales desencadenantes de estas condiciones son medicamentos, sin embargo, tambi\u00e9n se ha asociado a infecciones. Inicialmente se presentan con s\u00edntomas inespec\u00edficos como fiebre y malestar, seguidos por eritema, ampollas y erosiones cut\u00e1neas. Se hace especial \u00e9nfasis en el diagn\u00f3stico cl\u00ednico temprano, dado que el curso natural de la enfermedad suele llevar a insuficiencia multiorg\u00e1nica y posible muerte. La principal acci\u00f3n es la suspensi\u00f3n del agente causante. A pesar de la controversia y limitada evidencia con respecto al tratamiento farmacol\u00f3gico para el SSJ\/NET, la piedra angular del manejo sigue siendo el tratamiento de soporte y prevenci\u00f3n de complicaciones a largo plazo, mediante un equipo multidisciplinario y la atenci\u00f3n temprana.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>REFERENCIAS BIBLIOGR\u00c1FICAS <\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Arora R, Pande RK, Panwar S, Gupta V. Drug-related Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Review. Indian J Crit Care Med. 2021 May;25(5):575-579. doi: 10.5005\/jp-journals-10071-23826<\/li>\n<li>Frantz R, Huang S, Are A, Motaparthi K. 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(8, 24)<\/p>\n<table width=\"600\">\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"244\"><strong>Factor de Riesgo<\/strong><\/td>\n<td width=\"178\"><strong>Puntaje (+0)<\/strong><\/td>\n<td width=\"178\"><strong>Puntaje (+1)<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"244\">Edad<\/td>\n<td width=\"178\">&lt; 40 a\u00f1os<\/td>\n<td width=\"178\">\u2265 40 a\u00f1os<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"244\">Frecuencia cardiaca<\/td>\n<td width=\"178\">&lt; 120 lpm<\/td>\n<td width=\"178\">\u2265 120 lpm<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"244\">C\u00e1ncer o malignidad hematol\u00f3gica asociada<\/td>\n<td width=\"178\">No<\/td>\n<td width=\"178\">S\u00ed<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"244\">Nitr\u00f3geno ureico en sangre<\/td>\n<td width=\"178\">\u2264 28 mg\/dL (10 mmol\/L)<\/td>\n<td width=\"178\">&gt; 28 mg\/dL (10 mmol\/L)<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"244\">Glucosa s\u00e9rica<\/td>\n<td width=\"178\">\u2264 252 mg\/dL (14 mmol\/L)<\/td>\n<td width=\"178\">&gt; 252 mg\/dL (14 mmol\/L)<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"244\">Bicarbonato s\u00e9rico<\/td>\n<td width=\"178\">\u2265 20 mEq\/L<\/td>\n<td width=\"178\">&lt; 20 mEq\/L<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"244\">Compromiso corporal<\/td>\n<td width=\"178\">&lt; 10%<\/td>\n<td width=\"178\">\u2265 10%<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td colspan=\"3\" width=\"600\">* Mayor factores de riesgo confieren mayor mortalidad; 0\u20131 = 3.2% (IC: 0.1 a 16.7), 2 = 12.1% (IC: 5.4 a 22.5), 3 = 35.3% (IC: 19.8 a 53.5), 4 = 58.3% (IC: 36.6 a 77.9), \u2265 5 = &gt; 90% (IC: 55.5 a 99.8)<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tabla N\u00ba2.<\/strong> Secuelas del SSJ\/NET seg\u00fan aparatos y sistemas. (5, 23)<\/p>\n<table width=\"602\">\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"301\"><em>Tegumentario y Anexos<\/em><\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Hipo- o hiperpigmentaci\u00f3n<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Cicatrizaci\u00f3n<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Efluvio tel\u00f3geno<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Prurito cr\u00f3nico<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 L\u00edneas de Beau<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Onicomadesis<\/p>\n<p><em>Ocular<\/em><\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Ojo seco<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Fotofobia<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Triquiasis<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Simblefaron<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Neovascularizaci\u00f3n corneal<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Cicatrizaci\u00f3n corneal<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Queratitis<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Discapacidad visual o ceguera<\/p>\n<p><em>Oral<\/em><\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Discomfort<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Xerostom\u00eda<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Caries<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Enfermedad periodontal<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Microdoncia<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Agenesia dental<\/td>\n<td width=\"301\"><em>Urogenital<\/em><\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Adhesiones uretrales<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Estenosis uretral<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Cicatrizaci\u00f3n uretral<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Estenosis del introito vaginal<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Fimosis<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Dispareunia<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Retenci\u00f3n urinaria<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Resequedad vulvovaginal<\/p>\n<p><em>Respiratorio<\/em><\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Disnea<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Bronquitis cr\u00f3nica<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Bronquiectasias<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Des\u00f3rdenes obstructivos<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Bronquiolitis obliterante<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Neumon\u00eda organizada<\/p>\n<p><em>Psiqui\u00e1trico<\/em><\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Depresi\u00f3n<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Ansiedad<\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Trastorno de estr\u00e9s postraum\u00e1tico<\/p>\n<p><em>Otros<\/em><\/p>\n<p>\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Dolor cr\u00f3nico<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica comparativa en emergencias dermatol\u00f3gicas: S\u00edndrome de Steven Johnson y Necr\u00f3lisis Epid\u00e9rmica T\u00f3xica Autora principal: Daniela Guti\u00e9rrez Valverde Vol. XIX; n\u00ba 14; 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