{"id":77551,"date":"2024-07-23T10:32:07","date_gmt":"2024-07-23T08:32:07","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=77551"},"modified":"2024-07-21T10:18:18","modified_gmt":"2024-07-21T08:18:18","slug":"craneofaringioma-una-revision-de-las-complicaciones-postquirurgicas-endocrinologicas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/craneofaringioma-una-revision-de-las-complicaciones-postquirurgicas-endocrinologicas\/","title":{"rendered":"\u00a0Craneofaringioma: Una revisi\u00f3n de las complicaciones postquir\u00fargicas endocrinol\u00f3gicas"},"content":{"rendered":"

\u00a0Craneofaringioma: Una revisi\u00f3n de las complicaciones postquir\u00fargicas endocrinol\u00f3gicas<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Catalina Mej\u00edas Fonseca<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 14; 454<\/p>\n

Craniopharyngioma: A review of postoperative endocrinological complications<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 01\/07\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 19\/07\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 14 Segunda quincena de Julio de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 14; 454<\/p>\n

Autora principal: <\/strong>Dra. Catalina Mej\u00edas Fonseca1<\/sup><\/p>\n

Dra. Carolina Barrantes Vargas2<\/sup>, Dr. Jos\u00e9 David Chaves Rojas3<\/sup>, Dra. Carolina Mar\u00eda Hern\u00e1ndez Garc\u00eda4 <\/sup>y Dra. Kristel de Mar\u00eda Holst Echeverr\u00eda5<\/sup><\/p>\n

    \n
  1. M\u00e9dico General, investigadora independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0004-2052-9646<\/a><\/li>\n
  2. M\u00e9dico General, investigadora independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0008-7518-4365<\/a><\/li>\n
  3. M\u00e9dico General, investigador independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0000-0003-0990-6485<\/a><\/li>\n
  4. M\u00e9dico General, investigadora independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0000-0002-2807-4621<\/a><\/li>\n
  5. M\u00e9dico General, investigadora independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0002-2373-0287<\/a><\/li>\n<\/ol>\n

    Resumen en espa\u00f1ol: <\/strong><\/p>\n

    Los craneofaringiomas son una de las neoplasias benignas que se presentan m\u00e1s frecuentemente en poblaci\u00f3n infantil, sin embargo, tambi\u00e9n se pueden presentar en poblaci\u00f3n adulta. Existen dos tipos, el adamantinomatoso y el papilar, ambos presentan sintomatolog\u00eda relacionada con el aumento de la presi\u00f3n intracraneal y da\u00f1o a estructuras adyacentes. Esto \u00faltimo puede llevar a alteraciones endocrinol\u00f3gicas, las cuales, en su mayor\u00eda, se presentan como deficiencias hormonales. Dichas deficiencias, no solamente corresponde a parte de su presentaci\u00f3n cl\u00ednica, sino que tambi\u00e9n se pueden presentar como complicaciones postquir\u00fargicas, provocadas por el da\u00f1o de estructuras anat\u00f3micas durante la cirug\u00eda. Estas complicaciones son contribuyentes a la alta morbimortalidad que pueden presentar estos pacientes, entre ellas se encuentran: la diabetes ins\u00edpida, hipotiroidismo central, insuficiencia suprarrenal secundaria, retraso en el crecimiento y desarrollo sexual, obesidad, entre otras. Identificar dichas complicaciones conlleva a una mejor\u00eda en la morbimortalidad de los pacientes postoperados de craneofaringioma.<\/p>\n

    Palabras clave:<\/em> craneofaringioma, tratamiento, complicaciones postoperatorias, hormonas, calidad de vida.<\/p>\n

    Abstract:<\/strong><\/p>\n

    Craniopharyngiomas are one of the benign neoplasms that most often occur in children; however, they can also occur in adults. There are two types, adamantinomatous and papillary, both present symptoms related to increased intracranial pressure and damage to adjacent structures. This last one can lead to endocrinological alterations, which, for the most part, manifest as hormonal deficiencies. These deficiencies not only correspond to part of its clinical presentation, but can also present as post-surgical complications, caused by damage to anatomical structures during surgery. These complications are contributors to the high morbidity and mortality that these patients can present, among them: diabetes insipidus, central hypothyroidism, secondary adrenal insufficiency, delay in growth and sexual development, obesity, among others. Identifying these complications leads to an improvement in the morbidity and mortality of postoperative craniopharyngioma patients.<\/p>\n

    Keywords: <\/em>craniopharyngioma, therapeutics, postoperative complications, hormones, quality of life.<\/p>\n

    Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas<\/strong><\/p>\n

    Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

    Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    Los craneofaringiomas son tumores que se presentan predominantemente en poblaci\u00f3n infantil, sin embargo, tambi\u00e9n se han reportado en poblaci\u00f3n adulta. Representan del 1 al 3% de todos los tumores cerebrales en adultos y del 5 al 10% en ni\u00f1os y adolescentes, se reportan alrededor de 0.5 a 2.5 casos por a\u00f1o. Poseen una tasa de proliferaci\u00f3n baja y sus s\u00edntomas son causados principalmente por efecto de masa o por infiltraci\u00f3n de estructuras adyacentes (1,2). Existen dos subtipos de craneofaringiomas, el adamantinomatoso y el papilar. Ambos se originan de las c\u00e9lulas escamosas de la bolsa de Rathke, la cual corresponde a un remanente embrionario. El craneofaringioma adamantinomatoso se caracteriza por su apariencia en la imagen por resonancia magn\u00e9tica (IRM), en la cual se observa como una lesi\u00f3n en forma de coliflor, dada por calcificaciones. Adem\u00e1s, se presenta tanto en ni\u00f1os como en adultos, contrario al craneofaringioma papilar, que solo se presenta en adultos entre los 40 a 55 a\u00f1os y su apariencia en la IRM corresponde a una masa s\u00f3lida sin calcificaciones (3,4).<\/p>\n

    La presentaci\u00f3n cl\u00ednica de los craneofaringiomas engloba dos manifestaciones principales, un aumento de la presi\u00f3n intracraneal y alteraciones endocrinol\u00f3gicas, estas \u00faltimas se presentan inicialmente en un 40% a 87% de los pacientes. Entre los s\u00edntomas que pueden estar asociados con el craneofaringioma, se encuentran: n\u00e1useas, cefalea, alteraciones visuales y alteraciones hormonales (p. ej. alteraciones en la hormona del crecimiento (GH), hormona luteinizante (LH), hormona fol\u00edculo estimulante (FSH), hormona estimulante de la tiroides (TSH), hormona adenocorticotr\u00f3pica (ACTH) y vasopresina u hormona antidiur\u00e9tica (ADH)) (3).<\/p>\n

    Un aspecto crucial por considerar en esta patolog\u00eda es que se reporta una morbimortalidad de tres a cinco veces mayor que la poblaci\u00f3n general, asociada no solo a la presentaci\u00f3n cl\u00ednica de la enfermedad, sino a las complicaciones causadas por las intervenciones quir\u00fargicas necesarias para su tratamiento (3).<\/p>\n

    Metodolog\u00eda:<\/strong><\/p>\n

    El art\u00edculo consiste en una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica donde se recopilaron publicaciones en espa\u00f1ol e ingl\u00e9s, de las plataformas de divulgaci\u00f3n cient\u00edfica de mayor renombre, tales como: PubMed, ScienceDirect, Scielo y ClinicalKey. En dichas plataformas se realiz\u00f3 la b\u00fasqueda con las palabras clave \u201ccraneofaringioma\u201d, \u201cpresentaci\u00f3n cl\u00ednica\u201d, \u201ctratamiento\u201d, \u201ccomplicaciones postquir\u00fargicas\u201d y sus hom\u00f3nimos en ingl\u00e9s. Posteriormente, se seleccionaron 12 art\u00edculos, entre los cuales se incluyeron art\u00edculos originales, revisiones bibliogr\u00e1ficas, reportes de caso, estudios retrospectivos y metaan\u00e1lisis. Los art\u00edculos datan del 2005 hasta el 2024, debido a la escasez de informaci\u00f3n actualizada en el tema.<\/p>\n

    Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    Al momento de evaluar a un paciente con un craneofaringioma es determinante considerar que presentan una alta morbimortalidad, debido a su naturaleza agresiva y localizaci\u00f3n. Estos tumores se encuentran cerca de estructuras de la l\u00ednea media como la hip\u00f3fisis, el hipot\u00e1lamo, el nervio \u00f3ptico y los ventr\u00edculos cerebrales, por lo que, pueden causar no solo gran variedad de s\u00edntomas sino, tambi\u00e9n una alta tasa de complicaciones postquir\u00fargicas, las cuales, en su mayor\u00eda, ponen en riesgo la vida del paciente. Entre los factores que se asocian a su morbimortalidad se encuentran: recurrencia de la enfermedad, n\u00famero de intervenciones quir\u00fargicas, tipo histol\u00f3gico, grado de afectaci\u00f3n hipotal\u00e1mica, enfermedad vascular cerebral, obesidad y deficiencias neuroendocrinas (3).<\/p>\n

    Debido al incremento en el uso del abordaje endonasal endosc\u00f3pico, las nuevas t\u00e9cnicas quir\u00fargicas y los avances en equipos de anestesia, f\u00e1rmacos y radioterapia, se ha logrado reducir sustancialmente la morbimortalidad perioperatoria, sin embargo, todav\u00eda se presentan diversas complicaciones postoperatorias, tales como: deficiencias endocrinol\u00f3gicas, desbalances hidroelectrol\u00edticos, alteraciones visuales, infecciones, hidrocefalia, deterioro cognitivo a largo plazo, entre otras (1,4). Se han realizado estudios que reportan que dichas complicaciones se presentan entre un 53% a 79.4% de los pacientes (4).<\/p>\n

    Otras de las medidas que han demostrado prevenir complicaciones perioperatorias, son: resecci\u00f3n temprana de la lesi\u00f3n, estudio cuidadoso de las IRM, utilizaci\u00f3n de dispositivo de neuronavegaci\u00f3n para el plan quir\u00fargico y adecuados cuidados postoperatorios. La mayor\u00eda de estas complicaciones son irreversibles, pero se pueden manejar con f\u00e1rmacos y con soporte psicol\u00f3gico. Un aspecto importante es que recientes investigaciones demuestran que el mejor plan quir\u00fargico es el que implica menos complicaciones postquir\u00fargicas y por ende menor morbimortalidad a largo plazo, sin embargo, el tratamiento ideal para esta patolog\u00eda permanece controversial y este debe ser enfocado en prevenir el da\u00f1o a estructuras adyacentes (3,5). Por ello, se prefieren las resecciones subtotales del tumor en combinaci\u00f3n con radioterapia, sin embargo, se ha demostrado que las resecciones totales reducen el riesgo de recurrencia (2,6).<\/p>\n

    Las deficiencias endocrinas son las complicaciones que presenta mayor mortalidad, ya que requieren terapia de reemplazo hormonal diaria. Por ello, los m\u00e9dicos encargados de estos pacientes deben tener en consideraci\u00f3n sus posibles manifestaciones, para as\u00ed prevenirlas. Entre ellas, hipotiroidismo central, insuficiencia adrenal y diabetes ins\u00edpida central (2). En un estudio retrospectivo realizado en Beijing, se documentaron las complicaciones postoperatorias de los pacientes con craneofaringioma, se report\u00f3 una incidencia del 90% de hipotiroidismo central, 75.4% de insuficiencia adrenal y 37.92% de deficiencias en el eje gonadal, adem\u00e1s se reportaron trastornos hidroelectrol\u00edticos relacionados con anormalidades en la secreci\u00f3n de ADH en un 88.33% de los pacientes y retraso en el crecimiento en un 25.83% (7).<\/p>\n

    En estudios anteriores se han reportado las siguientes incidencias, retraso en el crecimiento en un 90%, deficiencia de gonadotropinas en un 85.2%, hipotiroidismo central en un 29 a 85%, deficiencia de ACTH en un 72% y deficiencia de ADH en un 76 a 93.8%, por lo que se evidencia que todas son condiciones relativamente frecuentes en estos pacientes (8).<\/p>\n

    C\u00f3mo se evidencia en el estudio mencionado anteriormente, una de las complicaciones asociadas son las alteraciones en la secreci\u00f3n de ADH. El manejo de dichas alteraciones es un reto para los m\u00e9dicos tratantes, debido a que el balance hidroelectrol\u00edtico de estos pacientes tiene que monitorizarse de cerca y su curso puede ser transitorio, permanente o manifestarse en un patr\u00f3n trif\u00e1sico. De los anteriores, el de mayor complejidad es el patr\u00f3n trif\u00e1sico, el cual consiste en (1,9):<\/p>\n

      \n
    • Primera fase: se manifiesta como una diabetes ins\u00edpida central, en la que el paciente va a presentar un incremento en su gasto urinario, usualmente en las primeras 48 horas posteriores a la cirug\u00eda, pero puede persistir durante 1 a 7 d\u00edas. En esta fase, los pacientes requieren de una adecuada administraci\u00f3n de fluidos, se recomienda utilizar soluci\u00f3n salina al 45% y dosis bajas de desmopresina.<\/li>\n
    • Segunda fase: se presenta como una secreci\u00f3n inapropiada de ADH, con oliguria e hiponatremia. Esta fase puede durar desde 2 a 14 d\u00edas y se maneja con restricci\u00f3n de fluidos y soluciones hipert\u00f3nicas.<\/li>\n
    • Tercera fase: corresponde a una instauraci\u00f3n de una diabetes ins\u00edpida permanente, debido a la depleci\u00f3n de las reservas de ADH. El paciente presentar\u00e1 nuevamente manifestaciones como poliuria, aumento progresivo del sodio s\u00e9rico y deshidrataci\u00f3n, por lo que requerir\u00e1 de suplementaci\u00f3n cr\u00f3nica con desmopresina y un seguimiento cercano por parte de los m\u00e9dicos tratantes.<\/li>\n<\/ul>\n

      Es importante considerar otras complicaciones adjuntas que pueden manifestar estos pacientes, tales como hipotiroidismo central e hipocortisolismo central, debido a que su manejo no adecuado puede causar o empeorar las alteraciones hidroelectrol\u00edticas de forma concomitante con las alteraciones de la ADH (1). En estos pacientes la administraci\u00f3n de cortisol se debe realizar desde el periodo preoperatorio, debido a que pueden presentar deficiencias de ACTH desde el diagn\u00f3stico, y adem\u00e1s los ayuda a sobrellevar el estr\u00e9s perioperatorio. Se recomienda la utilizaci\u00f3n de dexametasona en este periodo, sin embargo, en el postoperatorio se debe desescalar su dosis y reemplazarla con hidrocortisona (1,8).<\/p>\n

      El hipocortisolismo central, o tambi\u00e9n llamado insuficiencia suprarrenal secundaria, puede llegar a ser fatal si no se trata adecuadamente, ya que puede llevar a una hipotensi\u00f3n severa. Se manifiesta con hipoglicemias, n\u00e1useas y fatiga, dichos pacientes requieren de dosis de hidrocortisona, las cuales deben ser monitorizadas cuidadosamente seg\u00fan el crecimiento del paciente y tomar en consideraci\u00f3n alteraciones como fiebre o deshidrataci\u00f3n, para prevenir complicaciones como s\u00edndrome de Cushing y crisis adrenales (8).<\/p>\n

      Otra de las complicaciones que puede afectar a estos pacientes es el hipotiroidismo central, este se presenta con los s\u00edntomas cl\u00e1sicos de hipotiroidismo. Los niveles de TSH y de tiroxina (T4) deben ser revisados en todos los pacientes a las 6 semanas del postoperatorio, estos pacientes deben tratarse con levotiroxina (8). Se debe tener cautela en pacientes que presentan concomitantemente hipotiroidismo y deficiencia de ACTH, ya que la hidrocortisona debe administrarse antes que la levotiroxina, esto debido a que la levotiroxina aumenta el metabolismo de los glucocorticoides, de no administrarse primero la hidrocortisona el paciente podr\u00eda sufrir una crisis adrenal (1).<\/p>\n

      En pacientes con craneofaringioma, el retraso en el crecimiento representa tanto un s\u00edntoma como una complicaci\u00f3n postoperatoria, en estos casos, los pacientes pedi\u00e1tricos deben tener un adecuado seguimiento postoperatorio para evaluar la velocidad del crecimiento (8). En caso de diagn\u00f3stico de deficiencia de GH, se debe iniciar tratamiento con la misma, este se recomienda solo en pacientes sin tumor residual por el posible riesgo de recurrencia, sin embargo, en un metaan\u00e1lisis del 2018 se evidenci\u00f3 que la suplementaci\u00f3n con GH se relaciona con una menor recurrencia tumoral, por lo que su uso sigue siendo controversial (10).<\/p>\n

      En pacientes adultos, la deficiencia de gonadotropinas es el s\u00edntoma m\u00e1s frecuente asociado con craneofaringioma, sin embargo, al igual que con las dem\u00e1s deficiencias, representa una complicaci\u00f3n postquir\u00fargica. Esta deficiencia presenta un reto al diagn\u00f3stico en pacientes prepuberales, ya que sus manifestaciones cl\u00ednicas no van a ser evidentes, sin embargo, lo que marca la diferencia es brindar el reemplazo de hormonas sexuales a una edad adecuada para que los pacientes inicien su desarrollo sexual. De la mano con el crecimiento y desarrollo, otra de las complicaciones postoperatorias que presentan estos pacientes es el sobrepeso y la obesidad, hasta un 14% de los pacientes puede presentar obesidad severa postoperatoria (8). Esta se ha asociado a da\u00f1o en los n\u00facleos hipotal\u00e1micos encargados de la homeostasis energ\u00e9tica. Al igual que la obesidad com\u00fan, se trata con cambios en el estilo de vida y se pueden considerar utilizar f\u00e1rmacos como tratamiento de segunda l\u00ednea (1). De igual manera, la disfunci\u00f3n hipotal\u00e1mica, puede generar desregulaci\u00f3n t\u00e9rmica, alteraciones en el ciclo circadiano y diabetes ins\u00edpida (11).<\/p>\n

      Lo mencionado anteriormente son algunas de las complicaciones que se relacionan con las intervenciones quir\u00fargicas para tratar el craneofaringioma, sin embargo, estos pacientes pueden sufrir de otras complicaciones, tales como: defectos visuales, hemiparesia, epilepsia, depresi\u00f3n y otros trastornos del \u00e1nimo, entre otras (12).<\/p>\n

      Conclusiones<\/strong><\/p>\n

      El craneofaringioma representa un reto para los m\u00e9dicos tratantes no solo en su diagn\u00f3stico y tratamiento, sino tambi\u00e9n en su manejo postoperatorio. Dichos pacientes requieren de un seguimiento postoperatorio estricto y de un adecuado tratamiento para poder minimizar dichas complicaciones y con ello, su morbimortalidad. Por ello, es crucial el estudio de estas complicaciones por parte de los m\u00e9dicos tratantes, de la mano con la investigaci\u00f3n, para as\u00ed generar avances que ayuden a mejorar la calidad de vida de estos pacientes.<\/p>\n

      Referencias bibliogr\u00e1ficas<\/strong><\/p>\n

        \n
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