{"id":77622,"date":"2024-07-29T10:03:05","date_gmt":"2024-07-29T08:03:05","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=77622"},"modified":"2024-07-27T10:20:32","modified_gmt":"2024-07-27T08:20:32","slug":"sindrome-rhupus-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-rhupus-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome Rhupus: a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome Rhupus: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Elena Ca\u00f1adillas S\u00e1nchez<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 14; 476<\/p>\n

Rhupus Syndrome: A Case Report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 01\/07\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 24\/07\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 14 Segunda quincena de Julio de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 14; 476<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Elena Ca\u00f1adillas S\u00e1nchez<\/p>\n

Paula Ju\u00e1rez Mayor<\/p>\n

Alejandro Venegas Robles<\/p>\n

Andrea Mar\u00eda Palacios Garc\u00eda<\/p>\n

Clara Lanau Campo<\/p>\n

Elena Oliver Garc\u00eda<\/p>\n

Jimena Aramburu Llorente<\/p>\n

Centro de Trabajo actual<\/strong><\/p>\n

Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza (Espa\u00f1a)<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome Rhupus, una superposici\u00f3n de lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) y artritis reumatoide (AR), es un fen\u00f3meno raro que afecta entre el 0.01% y el 2% de los pacientes con LES. Se caracteriza por poliartritis sim\u00e9trica erosiva acompa\u00f1ada de s\u00edntomas de LES y anticuerpos espec\u00edficos como anti-DNA de doble cadena, anti-Smith y anticuerpos antip\u00e9ptidos citrulinados c\u00edclicos. Las manifestaciones cl\u00ednicas de la AR y el LES suelen aparecer secuencialmente en los pacientes afectados. Debido a la rareza del Rhupus y los criterios heterog\u00e9neos de inclusi\u00f3n en la literatura, el espectro de la enfermedad sigue estando poco definido.<\/p>\n

Presentamos un caso cl\u00ednico de un hombre de 78 a\u00f1os con s\u00edntomas superpuestos sugestivos tanto de LES como de AR, incluyendo artritis erosiva, enfermedad pulmonar intersticial y afectaci\u00f3n sist\u00e9mica. La complejidad de las enfermedades autoinmunes superpuestas subraya la importancia de un manejo multidisciplinario que involucre reumatolog\u00eda, nefrolog\u00eda y neumolog\u00eda para optimizar estrategias de diagn\u00f3stico y tratamiento adaptadas a las necesidades individuales del paciente y la progresi\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong><\/p>\n

Artritis, reumatoide, lupus, superposici\u00f3n, diagn\u00f3stico<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Rhupus syndrome, an overlap of systemic lupus erythematosus (SLE) and rheumatoid arthritis (RA), is a rare phenomenon affecting between 0.01% and 2% of SLE patients. It is characterized by erosive symmetric polyarthritis accompanied by SLE symptoms and specific antibodies such as anti-double-stranded DNA, anti-Smith, and anti-cyclic citrullinated peptide antibodies. Clinical manifestations of RA and SLE typically appear sequentially in affected patients. Due to the rarity of Rhupus and heterogeneous inclusion criteria in the literature, the disease spectrum remains poorly defined.<\/p>\n

We present a clinical case of a 78-year-old male with overlapping symptoms suggestive of both SLE and RA, including erosive arthritis, interstitial lung disease, and systemic involvement. The complexity of overlapping autoimmune diseases underscores the importance of multidisciplinary management involving rheumatology, nephrology, and pulmonology to optimize diagnostic and treatment strategies tailored to the individual needs of the patient and disease progression.<\/p>\n

Keywords<\/strong><\/p>\n

Arthritis, rheumatoid, lupus, overlap, diagnosis<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/strong><\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.
\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan preservado las identidades de los pacientes. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

Los s\u00edndromes de superposici\u00f3n son fen\u00f3menos raros. El s\u00edndrome de Rhupus, consiste en la superposici\u00f3n de lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) y artritis reumatoide. Esta entidad representa entre el 0.01% y el 2% de los pacientes con LES. El s\u00edndrome Rhupus se caracteriza por una poliartritis sim\u00e9trica deformante y erosiva, acompa\u00f1ada de s\u00edntomas de LES y anticuerpos espec\u00edficos como el anti-DNA de doble cadena, anti-Smith y anticuerpos antip\u00e9ptidos citrulinados c\u00edclicos (anti-CCP). 1<\/sup><\/p>\n

Las caracter\u00edsticas de la artritis reumatoide y el LES aparecen en el mismo paciente, generalmente de forma secuencial. La historia natural de la artritis de rhupus sigue un patr\u00f3n similar al de la AR y puede progresar hacia erosiones inflamatorias t\u00edpicas, deformaciones y discapacidad. Los criterios de inclusi\u00f3n empleados en la literatura durante las \u00faltimas cuatro d\u00e9cadas son heterog\u00e9neos y debido a eso, y a la infrecuencia de la entidad, el espectro de enfermedad del rhupus est\u00e1 poco descrito. 2<\/sup><\/p>\n

Las complicaciones del Rhupus incluyen la presencia de factor reumatoide positivo, n\u00f3dulos y la implicaci\u00f3n del sistema nervioso central y renal, pudi\u00e9ndose encontrar nefritis l\u00fapica. 1, 3<\/sup><\/p>\n

Adem\u00e1s, LES es la enfermedad autoinmune del tejido conectivo que m\u00e1s com\u00fanmente afecta a los pulmones, entre el 20% y el 90% de los pacientes. Durante el curso de la enfermedad, al menos el 50% de los afectados presentar\u00e1n manifestaciones pleurales y\/o pulmonares, las cuales est\u00e1n asociadas con una mayor morbilidad y mortalidad. Ante la presencia de compromiso pulmonar, es crucial descartar infecciones en la evaluaci\u00f3n inicial, ya que las infecciones bacterianas son la causa m\u00e1s frecuente de afecci\u00f3n pulmonar en el lupus y una de las principales causas de muerte. El compromiso pulmonar se considera primario cuando est\u00e1 directamente relacionado con la actividad del lupus y secundario cuando intervienen otros factores, como las infecciones. Adem\u00e1s, algunos f\u00e1rmacos utilizados para el tratamiento del LES pueden causar enfermedades pulmonares. 4<\/sup><\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

En este art\u00edculo, presentamos el caso de un var\u00f3n de 78 a\u00f1os que acude a consultas de reumatolog\u00eda por poliartralgias de manos y hombros, presentando anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anti-DNA positivos. Asociada adem\u00e1s dolor en columna lumbar de caracter\u00edsticas mec\u00e1nicas. Entre sus antecedentes m\u00e9dicos destaca una estenosis a\u00f3rtica severa sintom\u00e1tica diagnosticada en 2021, con fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n del ventr\u00edculo izquierdo preservada y sin hipertensi\u00f3n pulmonar. Es portador de un marcapasos y se someti\u00f3 a un recambio valvular a\u00f3rtico. Su medicaci\u00f3n habitual incluye omeprazol, vitamina D, fentanilo, furosemida, metamizol, y paracetamol con tramadol. El paciente hab\u00eda sido seguido previamente en nuestras consultas por gonartrosis y espondiloartrosis, mostrando reactantes de fase aguda elevados con factor reumatoide negativo, por lo que no hab\u00eda sido diagnosticado hasta ese momento de ning\u00fan tipo de enfermedad reum\u00e1tica inflamatoria.<\/p>\n

Adem\u00e1s, el paciente refiere edema de manos y de extremidades inferiores desde hac\u00eda aproximadamente un a\u00f1o, con una toma err\u00e1tica de furosemida. Anteriormente hab\u00eda experimentado aumento intermitente de partes blandas en un tobillo, dificultando la movilizaci\u00f3n y presentando inflamaci\u00f3n desde primeras horas de la ma\u00f1ana. Se queja de\u00a0 que las poliartralgias son matutinas y nocturnas generalizadas, pero m\u00e1s focalizadas en las manos, con dificultad para el cierre matutino de las mismas. Reporta fotosensibilidad pero no aftosis oral recurrente, no presenta s\u00edndrome constitucional, ni melenas ni rectorragias. Recientemente hab\u00eda tenido un empeoramiento de su disnea basal con leve desaturaci\u00f3n (saturaci\u00f3n de \u00f3xgeno en torno al 92-93%) y coluria desde hac\u00eda aproximadamente 15 d\u00edas.<\/p>\n

Entre las pruebas complementarias que aporta a la consulta, destaca una PCR de 41,8 mg\/L, ANA positivo 1\/180, anticuerpos anti-dsDNA positivos, anticuerpos contra nucleosomas positivos, y una radiograf\u00eda de t\u00f3rax con afectaci\u00f3n intersticial bilateral que tambi\u00e9n se hab\u00eda observado en radiograf\u00edas previas de hac\u00eda un a\u00f1o, aunque con empeoramiento. En la radiograf\u00eda de manos se observan cambios degenerativos en las interfal\u00e1ngicas distales del quinto dedo bilateral, m\u00e1s acusados en la mano izquierda, y en la interfal\u00e1ngica proximal del tercer dedo de la mano derecha, adem\u00e1s de rizartrosis.<\/p>\n

A la exploraci\u00f3n presentaba edema en el dorso de ambas manos, sin ampollas ni cambios de coloraci\u00f3n, con dolor y limitaci\u00f3n al realizar la flexi\u00f3n y extensi\u00f3n de las mu\u00f1ecas. Dolor en las metacarpofal\u00e1ngicas e interfal\u00e1ngicas proximales con inflamaci\u00f3n de ambas manos. Las rodillas ten\u00edan leve derrame suprapatelar, y presentaba edemas en las extremidades inferiores en pies, tobillos y el tercio inferior de la tibia. La auscultaci\u00f3n card\u00edaca era r\u00edtmica con una frecuencia de 70 latidos por minuto y sin soplos. En la auscultaci\u00f3n pulmonar se escuchaban crepitantes desde las bases hasta los v\u00e9rtices. Presentaba disnea con m\u00ednimos esfuerzos.<\/p>\n

Durante la consulta se realiz\u00f3 una ecograf\u00eda de manos objetivando en ambos carpos sinovitis grado III PD grado II, en la segunda y tercera metacarpofal\u00e1ngica de la mano izquierda sinovitis grado II con PD grado I, y tenosinovitis de los tendones extensores de la mano derecha. La conclusi\u00f3n fue de severa actividad inflamatoria en ambas manos. Se sospech\u00f3 de lupus eritematoso sist\u00e9mico con posible afectaci\u00f3n org\u00e1nica pulmonar, cardiaca y\/o renal relacionada con la enfermedad, por lo que se decidi\u00f3 ingresar al paciente en nuestro servicio de reumatolog\u00eda para completar el estudio y pautar el tratamiento adecuado.<\/p>\n

Durante el ingreso, el paciente no presentaba alteraciones en las constantes vitales excepto una desaturaci\u00f3n de ox\u00edgeno del 91%, que precis\u00f3 el uso de gafas nasales a 2 litros por minuto. Estaba consciente, orientado y reactivo, en buen estado general, con palidez cut\u00e1nea, normohidratado y normoperfundido. Estaba afebril y eupneico en reposo, sin ingurgitaci\u00f3n yugular ni lesiones cut\u00e1neas. La auscultaci\u00f3n card\u00edaca revelaba ritmos card\u00edacos a 85 latidos por minuto, sin soplos ni extratonos. En la auscultaci\u00f3n pulmonar se observaban crepitantes h\u00famedos bibasales y en campos medios. El abdomen era anodino, no doloroso. Presentaba edemas en extremidades inferiores hasta las rodillas de forma bilateral y en las manos continuaba presentando artritis a pesar del tratamiento instaurado con hidroxicloroquina y diur\u00e9ticos. Se ampli\u00f3 el estudio repitiendo valores de autoinmunidad, obteniendo un factor reumatoide (FR) de 1340 UI\/ml y anticuerpos anticitrulinados de 170,46. Los ANA resultaron negativos en esta anal\u00edtica y el complemento era normal. La PCR segu\u00eda muy elevada, con valores de 128,8 mg\/L. El resto de la anal\u00edtica mostraba ligera leucocitosis y neutrofilia.<\/p>\n

Se solicitaron radiograf\u00edas adicionales para completar el estudio. La radiograf\u00eda de t\u00f3rax mostraba opacidades en el hemit\u00f3rax izquierdo en campos medios e inferiores, de tipo alveolo-intersticial. Las radiograf\u00edas de pies no presentaban erosiones, pero en la radiograf\u00eda de manos se observaba una disminuci\u00f3n del espacio radiocarpiano derecho, irregularidad en la estiloides cubital y en la primera articulaci\u00f3n metacarpofal\u00e1ngica de ambas manos. Se solicit\u00f3 un TAC tor\u00e1cico-abd\u00f3mino-p\u00e9lvico que no visualiz\u00f3 adenopat\u00edas supraclaviculares, axilares ni mediast\u00ednicas de tama\u00f1o significativo. El par\u00e9nquima pulmonar mostraba presencia de tractos fibrocicatriciales apicales bilaterales y afectaci\u00f3n intersticial con reticulaci\u00f3n y panalizaci\u00f3n subpleural, predominando en el lado izquierdo y en ambas bases, probablemente relacionado con un patr\u00f3n de neumon\u00eda intersticial usual (NIU). No se visualizaban im\u00e1genes nodulares sospechosas. No hab\u00eda derrame pleural ni peric\u00e1rdico, y no se observaron alteraciones abdominop\u00e9lvicas, excepto una esteatosis hep\u00e1tica difusa. En el marco \u00f3seo se observaba espondiloartrosis dorsolumbar generalizada, predominando en L4-L5 y L5-S1.<\/p>\n

Otras pruebas realizadas durante el ingreso incluyeron una pulsioximetr\u00eda nocturna compatible con apnea obstructiva del sue\u00f1o (AOS) severa, prueba de sangre oculta en heces que result\u00f3 negativa, y un coprocultivo tambi\u00e9n negativo. El tratamiento incluy\u00f3 corticoterapia a dosis medias, furosemida como tratamiento deplectivo, e hidroxicloroquina. Con las pruebas complementarias realizadas, se diagnostic\u00f3 finalmente de artritis reumatoide seropositiva y enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) tipo NIU. En la revisi\u00f3n a las tres semanas, el paciente continuaba con artritis, aunque en menor medida, de las metacarpofal\u00e1ngicas. Se suspendi\u00f3 la hidroxicloroquina y se pautaron como f\u00e1rmacos antirreum\u00e1ticos la leflunomida y el abatacept. Dos meses despu\u00e9s, en consultas, con pruebas de funci\u00f3n respiratoria realizadas, presentaba un descenso leve de la capacidad de difusi\u00f3n del mon\u00f3xido de carbono (DLCO) que se correg\u00eda por el volumen alveolar, y una limitaci\u00f3n ventilatoria de tipo no obstructivo con descenso moderado de la capacidad pulmonar total (TLC). Mostraba mejor\u00eda en los an\u00e1lisis con una PCR de 6,26 mg\/L y una leve mejor\u00eda de la disnea. En el test de la marcha, la distancia total recorrida en seis minutos fue de 268 metros, representando un 59% respecto a los valores de referencia. Dado que precisaba continuar con prednisona a dosis de 7,5 mg, se a\u00f1adi\u00f3 \u00e1cido alendr\u00f3nico.<\/p>\n

Posteriormente, el paciente tuvo que ingresar nuevamente, aunque en esta ocasi\u00f3n en Medicina Interna, por astenia en estudio. Finalmente se diagnostic\u00f3 de insuficiencia suprarrenal, probablemente debida a atrofia suprarrenal por el uso prolongado de corticoides. Fue valorado tambi\u00e9n por nefrolog\u00eda debido a un deterioro de la funci\u00f3n renal, que posteriormente mejor\u00f3. En la exploraci\u00f3n f\u00edsica, seis meses despu\u00e9s de su ingreso, continuaba presentando a la auscultaci\u00f3n pulmonar roncus en ambos campos pulmonares con crepitantes \u00aben pisada de nieve\u00bb en la base izquierda. Los hombros ten\u00edan movilidad conservada, aunque dolorosa en los \u00faltimos grados de rotaci\u00f3n externa y antepulsi\u00f3n bilateral. Las manos presentaban leve inflamaci\u00f3n en los carpos y metacarpofal\u00e1ngicas, con cierre completo y disminuci\u00f3n del dolor. Las extremidades inferiores mostraban edemas con f\u00f3vea discreta en ambos pies. Se realiz\u00f3 una ecograf\u00eda de aproximaci\u00f3n de las manos, objetivando sinovitis grado I PD grado I en el carpo derecho, sinovitis grado II PD grado I en el carpo izquierdo, y sinovitis grado I sin PD en la segunda y tercera metacarpofal\u00e1ngica derecha, confirmando la persistencia de actividad inflamatoria moderada.<\/p>\n

Dado que inicialmente hab\u00eda presentado ANA y anticuerpos anti-dsDNA positivos, as\u00ed como fotosensibilidad y artritis, cumpl\u00eda los criterios ACR\/EULAR 2019 para lupus eritematoso sist\u00e9mico. Considerando que la afectaci\u00f3n era principalmente a nivel articular erosiva y con EPID asociada, y con factor reumatoide y anticuerpos anticitrulinados positivos, finalmente se diagnostic\u00f3 de artritis reumatoide con solapamiento de LES, lo que tambi\u00e9n se conoce como Rhupus. Se asoci\u00f3 de nuevo hidroxicloroquina para mejorar la patolog\u00eda articular y porque es el tratamiento de base para el LES y siempre que no haya contraindicaci\u00f3n, como es el caso del paciente, se debe emplear ya que mejora su pron\u00f3stico.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

El caso cl\u00ednico mencionado muestra caracter\u00edsticas que pueden sugerir un diagn\u00f3stico de lupus eritematoso sist\u00e9mico o artritis reumatoide, con hallazgos cl\u00ednicos y de laboratorio que complican la distinci\u00f3n entre ambas enfermedades.<\/p>\n

Inicialmente, la presencia de poliartralgias, fotosensibilidad, y la positividad para ANA y anti-DNA suger\u00edan un diagn\u00f3stico de LES. Sin embargo, la artritis erosiva, la afectaci\u00f3n pulmonar tipo neumon\u00eda intersticial usual (NIU), y la presencia de factor reumatoide, y anticuerpos anticitrulinados positivos, indican una probable artritis reumatoide con caracter\u00edsticas de solapamiento con LES. Este fen\u00f3meno de solapamiento es bien documentado en la literatura, pero su diagn\u00f3stico y manejo presentan desaf\u00edos significativos.<\/p>\n

La evoluci\u00f3n cl\u00ednica del paciente, con s\u00edntomas persistentes y agravantes precisa de un enfoque diagn\u00f3stico exhaustivo. Las pruebas de imagen y las anal\u00edticas complementarias fueron cruciales para aclarar la situaci\u00f3n. Las radiograf\u00edas y el TAC tor\u00e1cico-abd\u00f3mino-p\u00e9lvico cofirmaron una afectaci\u00f3n multisist\u00e9mica que es com\u00fan en estas enfermedades autoinmunes.<\/p>\n

Una reflexi\u00f3n importante de este caso es la necesidad de un enfoque multidisciplinario para el manejo de enfermedades reum\u00e1ticas complejas, especialmente cuando hay solapamiento de patolog\u00edas como AR y LES. La coordinaci\u00f3n entre reumatolog\u00eda, nefrolog\u00eda y otras especialidades, como neumolog\u00eda, es esencial para una evaluaci\u00f3n y tratamiento completos, adapt\u00e1ndose a la evoluci\u00f3n de la condici\u00f3n del paciente.<\/p>\n

Adem\u00e1s, la necesidad de monitorizaci\u00f3n continua y ajustes terap\u00e9uticos subraya la importancia de una atenci\u00f3n personalizada. La presencia de factores de riesgo adicionales, como la insuficiencia suprarrenal inducida por corticosteroides y posible afectaci\u00f3n renal, complican a\u00fan m\u00e1s el manejo y requieren una vigilancia constante para prevenir y tratar complicaciones emergentes.<\/p>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Gonz\u00e1lez IA, Olgu\u00edn AC, Hern\u00e1ndez AM, P\u00e9rez R. S\u00edndrome de Rhupus. Una superposici\u00f3n infrecuente. Rev Colomb Reumatol. 2017;24(3):211-7. doi: 10.1016\/j.rcreu.2017.05.005.<\/li>\n
  2. Antonini L, Le Mauff B, Marcelli C, Aouba A, de Boysson H. Rhupus: a systematic literature review. Autoimmun Rev. 2020 Sep;19(9):102612. doi: 10.1016\/j.autrev.2020.102612. Epub 2020 Jul 12. PMID: 32668290.<\/li>\n
  3. Ahsan H. Rhupus: dual rheumatic disease. J Immunoassay Immunochem. 2022 Mar 4;43(2):119-128. doi: 10.1080\/15321819.2021.1941096. Epub 2021 Jul 6. PMID: 34228594.<\/li>\n
  4. Aguilera-Pickens G, Abud-Mendoza C. Pulmonary manifestations in systemic lupus erythematosus: pleural involvement, acute pneumonitis, chronic interstitial lung disease and diffuse alveolar hemorrhage. Reumatol Clin (Engl Ed). 2018 Sep-Oct;14(5):294-300. English, Spanish. doi: 10.1016\/j.reuma.2018.03.012. PMID: 29773465.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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