{"id":77628,"date":"2024-07-29T10:23:17","date_gmt":"2024-07-29T08:23:17","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=77628"},"modified":"2024-07-27T10:31:56","modified_gmt":"2024-07-27T08:31:56","slug":"mastocitosis-sistemica-revision-del-tema","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/mastocitosis-sistemica-revision-del-tema\/","title":{"rendered":"Mastocitosis sist\u00e9mica, revisi\u00f3n del tema"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Mastocitosis sist\u00e9mica, revisi\u00f3n del tema<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XIX; n\u00ba 14; 478<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Systemic mastocytosis, topic review<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 01\/07\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 24\/07\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 14 Segunda quincena de Julio de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 14; 478<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES:\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez. Facultativo Especialista de \u00e1rea de Hematolog\u00eda y Hemoterapia. Hospital Santa B\u00e1rbara. Servicio de Salud de Castilla y Leon. Soria. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Jaime Gerardo Sancho Gracia. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Alejandro Gisbert Segura. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Jos\u00e9 Luis Ortega Lanuza. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Natalia S\u00e1nchez Carbonell. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda Mercedes Mart\u00ednez Mendieta. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Beatriz Bureu Calleja. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONFLICTO DE INTERESES:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/li>\n<li>La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/li>\n<li>El manuscrito es original y no contiene plagio<\/li>\n<li>El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/li>\n<li>Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/li>\n<li>Han preservado las identidades de los pacientes.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN:\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mastocitosis es una enfermedad poco com\u00fan caracterizada por la proliferaci\u00f3n anormal de mastocitos en varios tejidos. Esto se debe a mutaciones en el oncog\u00e9n c-kit, que estimulan la proliferaci\u00f3n y supervivencia de estos mastocitos, as\u00ed como la liberaci\u00f3n de mediadores proinflamatorios.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico se realiza mediante biopsia de tejido o estudios de m\u00e9dula \u00f3sea para detectar la presencia de mastocitos anormales y mutaciones gen\u00e9ticas. La clasificaci\u00f3n de la OMS distingue entre mastocitosis cut\u00e1nea y sist\u00e9mica, esta \u00faltima con varios subtipos que var\u00edan en gravedad y pron\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los s\u00edntomas pueden ser espont\u00e1neos o desencadenados, y van desde prurito, urticaria y angioedema hasta complicaciones graves como anafilaxia o disfunci\u00f3n org\u00e1nica. Adem\u00e1s se producen s\u00edntomas secundarios a la infiltraci\u00f3n de los tejidos por mastocitos. El pron\u00f3stico var\u00eda seg\u00fan la agresividad de la enfermedad, siendo m\u00e1s grave en casos de mastocitosis sist\u00e9mica agresiva.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento es heterog\u00e9neo, es esencial el abordaje multidisciplinar. Entre las terapias utilizadas se incluyen medicamentos para la reducci\u00f3n de s\u00ednomas derivados de la liberaci\u00f3n de mediadores, f\u00e1rmacos citorreductores y tratamientos complementarios para problemas asociados como la osteoporosis. Terapias dirigidas m\u00e1s recientes, como midostaurina y avapritinib, han mostrado eficacia en casos de mastocitosis sist\u00e9mica avanzada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE:\u00a0<\/strong>Mastocitosis, Mastocitosis Sist\u00e9mica, mastocitos, triptasa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT:\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mastocytosis is a rare disease characterized by the abnormal proliferation of mast cells in various tissues. This is due to mutations in the c-kit oncogene, which stimulate the proliferation and survival of these mast cells, as well as the release of proinflammatory mediators.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Diagnosis is made through tissue biopsy or bone marrow studies to detect the presence of abnormal mast cells and genetic mutations. The WHO classification distinguishes between cutaneous and systemic mastocytosis, the latter with several subtypes that vary in severity and prognosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Symptoms can be spontaneous or triggered, ranging from itching, hives, and angioedema to serious complications such as anaphylaxis or organ dysfunction. Additionally, symptoms occur secondary to tissue infiltration by mast cells. Prognosis varies depending on the aggressiveness of the disease, being more severe in cases of aggressive systemic mastocytosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Treatment is heterogeneous, and a multidisciplinary approach is essential. Therapies used include medications to reduce symptoms derived from mediator release, cytoreductive drugs, and complementary treatments for associated problems such as osteoporosis. Recent targeted therapies, such as midostaurin and avapritinib, have shown efficacy in cases of advanced systemic mastocytosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS:\u00a0<\/strong>Mastocytosis, Systemic Mastocytosis, mast cells, tryptase.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>METODOLOG\u00cdA:\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se ha llevado a cabo una revisi\u00f3n de la bibliograf\u00eda existente de la Mastocitosis sist\u00e9mica dado que se trata de una enfermedad rara, con intenci\u00f3n de realizar una revisi\u00f3n del tema y profundizar en el conocimiento de la misma.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica de la literatura disponible hasta Marzo de 2024 en las principales bases de datos electr\u00f3nicas: PubMed (MEDLINE), EMBASE (Elsevier), Cochrane y UpToDate en b\u00fasqueda de la mejor evidencia posible (metaan\u00e1lisis, ensayos cl\u00ednicos, revisiones sistem\u00e1ticas) sobre el tema a tratar, adem\u00e1s se busc\u00f3 tambi\u00e9n en libros especializados en Hematolog\u00eda. Los idiomas utilizados en la b\u00fasqueda fueron el espa\u00f1ol y el ingl\u00e9s. Los t\u00e9rminos clave del tesauro (MeSH) utilizados para la b\u00fasqueda fueron \u201cMastocitosis\u201d, \u201cMastocitosis sist\u00e9mica\u201d, \u201cMastocitoma\u201d.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DEFINICI\u00d3N, INCIDENCIA Y ETIOPATOGENIA:\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los mastocitos son c\u00e9lulas inmunitarias multifuncionales, forman parte de la primera respuesta inmunitaria, participan en la cicatrizaci\u00f3n y reparaci\u00f3n tisular, as\u00ed como en la angiog\u00e9nesis y adem\u00e1s, tras su activaci\u00f3n liberan mediadores qu\u00edmicos. (1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mastocitosis engloba un grupo de enfermedades cuyo nexo com\u00fan es la proliferaci\u00f3n clonal de mastocitos y su acumulaci\u00f3n en diferentes tejidos. Existen diferentes tipos de mastocitosis y entre ellas son muy heterog\u00e9neas. El curso cl\u00ednico de los distintos subtipos de mastocitosis es muy diferente, desde as\u00edntomaticas y autolimitadas, hasta algunas con comportamientos muy agresivos y de r\u00e1pida evoluci\u00f3n. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mastocitosis se incluye dentro de las conocidas como enfermedades raras; su incidencia es de 1\/10.000 habitantes, sin embargo hay que tener en cuenta que existe una tasa no desde\u00f1able de infradiagn\u00f3stico en esta patolog\u00eda. (2) Existen dos periodos de mayor incidencia de mastocitosis: la primera d\u00e9cada de vida (especialmente durante el primer a\u00f1o), y entre la 4\u00aa y 5\u00aa d\u00e9cadas de vida.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No hay diferencia de prevelencia por sexo, sin embargo, la mastocitosis sist\u00e9mica bien diferenciada es m\u00e1s frecuente en mujeres, mientras que mastocitosis sist\u00e9mica sin lesiones cut\u00e1neas y asociada a anafilaxia por himen\u00f3pteros es m\u00e1s frecuente en los varones. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mastocitosis se produce debido a la presencia de mutaciones en el oncogen c-kit que codifican para un receptor de la membrana de los mastocitos con actividad tirosin-quinasa y cuyo ligando es el stem cell factor. Las mutaciones de c-kit producen un aumento de la proliferaci\u00f3n y supervivencia de los mastocitos, lo que lleva a su acumulaci\u00f3n en los tejidos; adem\u00e1s, aumenta la desgranulaci\u00f3n mastocitaria y consiguiente liberaci\u00f3n de mediadores proinflamatorios (triptasa, citoquinas, etc), de modo que da lugar a sintomatolog\u00eda importante (lesiones cut\u00e1neas y\/o sintomas de anafilaxis). (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para el diagn\u00f3stico de Matocitosis Cut\u00e1nea se debe objetivar afectaci\u00f3n cut\u00e1nea t\u00edpica con signo de Darier positivo. Se puede realizar biopsia cut\u00e1nea y\/o determinaci\u00f3n de KIT en piel.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para llevar a cabo el diagn\u00f3stico de mastocitosis se recomienda realizar una serie de determinaciones: bioqu\u00edmica que incluya \u00e1cido \u00farico, LDH y perfil hep\u00e1tico, triptasa s\u00e9rica, hemograma y examen morfol\u00f3gico de sangre perif\u00e9rica, aspirado y biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea, citometr\u00eda de flujo, citogen\u00e9tica y FISH (en caso de neoplasia hematol\u00f3gica asociada), estudio mutacional de KIT y panel mutacional mieloide en las formas agresivas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El estudio de m\u00e9dula \u00f3sea se realizar\u00e1 en todos los pacientes adultos que presenten lesiones cut\u00e1neas, en aquellos casos en los que se detecte la mutaci\u00f3n D816V de KIT en sangre y en los que no presenten lesiones cut\u00e1neas pero s\u00ed tengan 2 o m\u00e1s puntos en el score REMA (ver Figura 1: score REMA, al final del art\u00edculo). (3) En los ni\u00f1os se realizar\u00e1 \u00fanicamente en caso de sospecha de Mastocitosis Sist\u00e9mica Avanzada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En casos seleccionados que presenten sintomatolog\u00eda de \u00f3rgano se recomendar\u00e1 la realizaci\u00f3n de biopsia de diferentes tejidos (colon, \u00f3seo, gangionar, etc), o realizaci\u00f3n de pruebas complementarias como TC, RMN, densitometr\u00eda, endoscopias, etc.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico definitivo de Mastocitosis Sist\u00e9mica se basa en la demostraci\u00f3n de que existe infiltraci\u00f3n de la m\u00e9lula \u00f3sea y\/u otros \u00f3rganos extracut\u00e1neos por mastocitos neopl\u00e1sios. Para ello se requiere que se cumplan el criterio mayor + un criterio menor o tres de los criterios menores (en ausencia del criterio mayor):<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Criterios diagn\u00f3sticos de mastocitosis sist\u00e9mica (OMS 2022). (4)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Criterio mayor: Existencia de infiltrados de &gt;15 mastocitos en la m\u00e9dula \u00f3sea u en otros \u00f3rganos diferentes a la piel.<\/li>\n<li>Criterios menores:\n<ul>\n<li>Triptasa s\u00e9rica total &gt;20ng\/ml<\/li>\n<li>&gt;25% de mastocitos inmaduros o alterados en la m\u00e9dula \u00f3sea u otros \u00f3rganos diferentes a la piel<\/li>\n<li>Expresi\u00f3n aberrante de CD25, CD2 y\/o CD30 en mastocitos de m\u00e9dula \u00f3sea u otros \u00f3rganos diferentes a la piel<\/li>\n<li>Detecci\u00f3n de mutaciones del gen KIT que cause la activaci\u00f3n del ligando<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Recientemente se han modificado algunos criterios diagn\u00f3sticos en las clasificaciones de la OMS de 2022. En la clasificaci\u00f3n de la OMS de 2016 la expresi\u00f3n aberrante de CD30 no se inclu\u00eda dentro de los criterios menores, adem\u00e1s, la mutaci\u00f3n KIT en el cod\u00f3n 816 era la \u00fanica mutaci\u00f3n considerada como criterio diagn\u00f3stico menor.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mutaci\u00f3n de KIT m\u00e1s prevalente en la mastocitosis es la D816V, presente en m\u00e1s del 90% de los casos, lo que proporciona un aumento de la funci\u00f3n mastocitaria. En los adultos se encuentra en m\u00e1s del 80% de las pacientes con mastocitosis; sin embargo, en los ni\u00f1os solo un 40% de los casos presentan dicha mutaci\u00f3n. En torno al 5% de los adultos y en el 35% de los ni\u00f1os se detectan otras mutaciones de KIT. La mayor\u00eda de las mutaciones detectadas en las Mastocitosis son adquiridas (som\u00e1ticas), sin embargo, en ocaiones pueden detectarse mutaciones germinales, m\u00e1s habituales en la Mastocitosis Sist\u00e9mica bien diferenciada y que, habitualmente, presentan agregaci\u00f3n familiar. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para la detecci\u00f3n de estas mutaciones debe examinarse una muestra de ADN o ARN, ya sea de piel, sangre perif\u00e9rica o m\u00e9dula \u00f3sea, y debe realizarse con una t\u00e9cnica que sea lo suficientemente sensible, por lo que la PCR convencional no es suficiente, debe utilizarse una PCR cuantitativa o PCR aleloespec\u00edfica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CLASIFICACI\u00d3N: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dentro de las mastocitosis, existen diversas patolog\u00edas muy heterog\u00e9neas entre s\u00ed, tanto en comportamiento, como en el tratamiento y pron\u00f3stico que implican cada una de ellas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A continuaci\u00f3n se exponen las diferentes clasificaciones:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Clasificaci\u00f3n de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS 2022). (4)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Mastocitosis cut\u00e1nea (CM): afectaci\u00f3n exclusiva de la piel.\n<ul>\n<li>Mastocitosis cut\u00e1nea maculopapular \/ Urticaria pigmentosa\n<ul>\n<li>Monomorfa<\/li>\n<li>Polimorfa<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Mastocitosis cut\u00e1nea difusa<\/li>\n<li>Mastocitoma cut\u00e1neo\n<ul>\n<li>Mastocitoma \u00fanico<\/li>\n<li>Mastocitoma multiple<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Mastocitosis sist\u00e9mica (SM): afectaci\u00f3n de al menos un \u00f3rgano extracut\u00e1neo, con o sin afectaci\u00f3n cut\u00e1nea.\n<ul>\n<li>Mastocitosis de m\u00e9dula \u00f3sea (BMM) (a\u00f1adida recientemente como subtipo de MS)<\/li>\n<li>Mastocitosis sist\u00e9mica indolente (ISM)<\/li>\n<li>Mastocitosis sist\u00e9mica smouldering (quiescente) (SSM)<\/li>\n<li>Mastocitosis sist\u00e9mica agresiva (ASM)<\/li>\n<li>Mastocitosis sist\u00e9mica asociada a neoplasia hematol\u00f3gica (SM-AHN)<\/li>\n<li>Leucemia de mastocitos (MCL)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Sarcoma de mastocitos (MCS): muy infrecuente. Masa unifocal de mastocitos muy indiferenciados y at\u00edpicos que puede afectar a cualquier \u00f3rgano con un comportamiento altamente destructivo. La mutaci\u00f3n D816 de KIT se detecta en un 20% de los pacientes, pudiendo presentar KIT silvestre alrededor del 50% de los pacientes.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existe la conocida matocitosis sist\u00e9mica bien diferenciada (WDSM), que se determina por la presencia de infiltraci\u00f3n en m\u00e9dula \u00f3sea por mastocitos aparentemente normales con expresi\u00f3n de CD30 pero no de CD25 y CD2; esta mastocitosis puede encontrarse en cualquiera de los subtipos de mastocit\u00f3sis sist\u00e9mica. (4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Una vez establecido el dian\u00f3stico de Mastocitosis Sist\u00e9mica se debe subclasificar en los diferentes subtipos (ver Tabla 1: Clasificaci\u00f3n de los subtipos de Mastocitosis Sist\u00e9mica, al final del art\u00edculo).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para diferenciar entre los diferentes tipos de Mastocitosis Sist\u00e9micas existen una serie de criterios o hallazgos que determinar\u00e1n si se trata de una mastocitosis indolente, quiescente o formas m\u00e1s agresivas. En el caso de que se cumplan los criterios diagn\u00f3sticos de mastocitosis pero no se objetiven hallazgos B ni C, nos encontraremos ante una Mastocitosis Sist\u00e9mica Indolente.\u00a0 Si los hallazgos B se encuentran presentes se hablar\u00eda entonces de Mastocitosis Sist\u00e9mica Quiescente, mientras que si son los hallazgos C los encontrados, se trata de una Mastocitosis Sist\u00e9mica Agresiva.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Criterios\/Hallazgos B:\n<ul>\n<li>Masa mastocitaria elevada (&gt;30%) en la biopsia de MO y niveles s\u00e9ricos basales de triptasa &gt;200 ng\/ml y\/o mutaci\u00f3n KIT D816V con VAF \u226510% en c\u00e9lulas de la m\u00e9dula \u00f3sea o leucocitos de sangre perif\u00e9rica (este \u00faltimo hallazgo a\u00f1adido en la OMS 2022) (4)<\/li>\n<li>Signos de displasia o mieloproliferaci\u00f3n en ausencia de criterios de otra enfermedad hematol\u00f3gica y recuentos celulares normales o ligeramente aumentados en sangre perif\u00e9rica<\/li>\n<li>Hepatomegalia, esplenomegalia palpable y\/o adenopat\u00edas sin afectaci\u00f3n funcional<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Criterios\/Hallazgos C: Implican una afectaci\u00f3n funcional\n<ul>\n<li>&gt;1 citopenia<\/li>\n<li>Hepatomegalia con afectaci\u00f3n funcional del h\u00edgado, ascitis o hipertensi\u00f3n portal<\/li>\n<li>Afectaci\u00f3n \u00f3sea con lesiones osteol\u00edticas con o sin fracturas patol\u00f3gicas (no debidas a osteopenia)<\/li>\n<li>Esplenomegalia con hiperesplenismo<\/li>\n<li>Malabsorci\u00f3n y p\u00e9rdida de peso por infiltraci\u00f3n del tracto gastrointestinal por mastocitos<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">La Mastocitosis Sist\u00e9mica Agresiva, la asociada a Neoplasia Hematol\u00f3gica y la Leucemia de Mastocitos se engloban bajo el t\u00e9rmino \u201cmastocitosis sist\u00e9mica avanzada\u201d.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La clasificaci\u00f3n de la OMS tiene un impacto pron\u00f3stico dado que permite diferenciar grupos diagn\u00f3sticos de buen y mal pron\u00f3stico; sin embargo su utilidad pron\u00f3stica dentro de cada uno de estos grupos es m\u00e1s limitada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CL\u00cdNICA:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La cl\u00ednica es muy variada y heterog\u00e9nea, la sintomatolog\u00eda se puede derivar de la liberaci\u00f3n de mediadores o por la infiltraci\u00f3n de los tejidos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los s\u00edntomas pueden aparecer de manera espont\u00e1nea (idiop\u00e1ticos), no obstante, es m\u00e1s frecuente que se produzcan debido a desencadenantes como picaduras de insectos, f\u00e1rmacos, algunos alimentos, etc.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las manifestaciones secundarias a liberaci\u00f3n de mediadores m\u00e1s frecuentes son: prurito, angioedema, urticaria; dolor abdominal, diarrea, n\u00e1useas y v\u00f3mitos, cl\u00ednica catarral con congesti\u00f3n nasal, disnea; hipotensi\u00f3n, taquicardia e incluso s\u00edncope; dolor \u00f3seo y muscular; ansiedad, depresi\u00f3n, d\u00e9ficit cognitivo, cefalea o insomnio; s\u00edntomas constitucionales y fiebre.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las manifestaciones debidas a infiltraci\u00f3n tisular depender\u00e1n del \u00f3rgano afecto, y excluyendo las lesiones cut\u00e1neas y las megalias que pueden aparecer en cualquier tipo de mastocitosis, el resto se observan \u00fanicamente en la mastocitosis sist\u00e9mica avanzada (disfunci\u00f3n hep\u00e1tica, citopenias, hiperesplenismo, malabsorci\u00f3n, osteolisis, etc.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>EVOLUCI\u00d3N:\u00a0 <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existe una diferencia notable entre la evoluci\u00f3n de los ni\u00f1os y los adultos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los adultos el pron\u00f3stico var\u00eda en dependencia del tipo de mastocitosis, siendo similar a la poblaci\u00f3n general en la Mastocitosis Sist\u00e9mica Indolente, mientras que en la Mastocitosis Sist\u00e9mica Agresiva la supervivencia disminuye notablemente. Puede variar de unos a\u00f1os a incluso unos pocos meses en la Leucemia de Mastocitos. En la asociada a neoplasia hematol\u00f3gica la supervivencia depende de la enfermedad hematol\u00f3gica asociada. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen algunos factores de mal pron\u00f3stico: (2)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Edad &gt;60 a\u00f1os<\/li>\n<li>Leucocitosis, anemia o trombocitopenia<\/li>\n<li>Elevaci\u00f3n de Fosfatasa Alcalina<\/li>\n<li>Aumento de beta2microglobulina<\/li>\n<li>Aumento de IL-6<\/li>\n<li>Aumento de niveles de triptasa<\/li>\n<li>Varias l\u00edneas hematopoy\u00e9ticas afectadas por la mutaci\u00f3n KIT o carga al\u00e9lica elevada de la mutaci\u00f3n de KIT en sangre o m\u00e9dula<\/li>\n<li>Detecci\u00f3n de la mutaci\u00f3n KIT en c\u00e9lulas mesenquimales<\/li>\n<li>Detecci\u00f3n de mutaciones en SRSF2, ASXL1, RUNX1, DNMT3A, NRAS o EZH2<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen modelos predictivos pron\u00f3sticos para mastocitosis sist\u00e9mica no avanzada como el IPSM-NonAdvSM, REMA-PFS y para avanzada (IPSM-AdvSM) y GPSM-PFS. (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En ni\u00f1os suele remitir espont\u00e1neamente en la mayor\u00eda de los casos durante la pubertad; sin embargo existen algunos factores de riesgo de persistencia de la enfermedad. (2)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Inicio de aparici\u00f3n de lesiones cut\u00e1neas tard\u00edo (&gt;6-8 a\u00f1os)<\/li>\n<li>Ausencia de mejor\u00eda de la afectaci\u00f3n cut\u00e1nea en la infancia tard\u00eda<\/li>\n<li>Niveles de triptasa elevados en la infancia tard\u00eda<\/li>\n<li>Persistencia de mutaci\u00f3n D816V de KIT en sangre perif\u00e9rica en la infancia tard\u00eda<\/li>\n<li>Mastocitos con expresi\u00f3n de CD25<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de la mastocitosis consiste en la prevenci\u00f3n y tratamiento de los s\u00edntomas secundarios a la activaci\u00f3n mastocitaria. La indicaci\u00f3n general para todos los pacientes es que se deben evitar desencadenantes (medicaciones, alimentos, etc) que les produzcan crisis. Se deben utilizar protocolos preventivos en situaciones de anestesia o utilizaci\u00f3n de contrastes. Se deben utilizar \u00fanicamente AINEs y opi\u00e1ceos a los que hayan tenido tolerancia previamente. El control del estr\u00e9s y ansiedad es fundamental dado que frecuentemente son desencadenantes de crisis. (6) Existe una web (<a href=\"https:\/\/www.mastocitosis.com\/\">https:\/\/www.mastocitosis.com\/<\/a>) dirigida a pacientes y profesionales con recomendaciones e informaci\u00f3n sobre la patolog\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento se dividen en antimediador (destinado a controlar los s\u00edntomas del s\u00edndrome de liberaci\u00f3n mastocitaria), tratamiento citorreductor (utilizado en las MS avanzadas, smouldering o en la que no se consigue controlar los s\u00edntomas) y por \u00faltimo el tratamiento complementario (destinado a paliar otros problemas derivados de la enfermedad, como la osteoporosis, osteoesclerosis,\u00a0 trastornos psicol\u00f3gicos, etc). (7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para el control de los s\u00edntomas por liberaci\u00f3n de mediadores (prurito, flushing, diarrea, dispepsia, anafilaxia, etc) se utilizan:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Antihistam\u00ednicos anti-H1 (2\u00aa o 3\u00aa generaci\u00f3n preferiblemente)<\/li>\n<li>Antagonistas de los receptores H2<\/li>\n<li>Cromogligato dis\u00f3dico: estabilizador de la liberaci\u00f3n mastocitaria<\/li>\n<li>Otros f\u00e1rmacos: Se han utilizado tambi\u00e9n inmunosupresores sin demasiada evidencia, Omalizumab (anticuerpo anti-IgE), antagonistas del receptor de leucotrienos (montelukast) o inhibidor de la s\u00edntesis de leucotrienos, inhibidores de tirosinquinasas (masatinib, en estudio)<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estos f\u00e1rmacos se pueden utilizar en monoterapia o combinaciones de ellos en funci\u00f3n de la frecuencia e intensidad de los s\u00edntomas, los f\u00e1rmacos m\u00e1s utilizados son los antihistam\u00ednicos y el cromoglicato dis\u00f3dico, utiliz\u00e1ndose el resto de f\u00e1rmacos en los casos refractarios.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tratamiento complementario, es recomendable el manejo multidisciplinar de los pacientes:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Analgesia<\/li>\n<li>Antidepresivos y ansiol\u00edticos para el correcto control del estr\u00e9s y la ansiedad<\/li>\n<li>Tratamiento dirigido a la p\u00e9rdida de masa \u00f3sea: Calcio y vitamina D, bifosfonato, denosumab, etc.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tratamiento citorreductor, hay que valorar los efectos secundarios y toxicidades secundarias a las diferentes opciones terap\u00e9uticas; existen pocos estudios sobre tratamientos para la mastocitosis: (2)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Hidroxiurea<\/li>\n<li>IFN\u03b1: muy poco utilizado en la actualidad.<\/li>\n<li>Cladribina: ha pasado a un segundo plano tras la aparici\u00f3n de nuevas terapias.<\/li>\n<li>Midostaurina y Avapritinib (inhibidores de la tirosinquinasa): terapias dirigidas en la MSA aprobadas por la Comisi\u00f3n Europea y Americana del medicamento. Se ha demostrado que disminuye el riesgo de muerte en los pacientes que responden al tratamiento, parece que la supervivencia en estos pacientes es superior a las poblaciones de control en poblaciones hist\u00f3ricas.<\/li>\n<li>Imatinib: f\u00e1rmaco de elecci\u00f3n en los pacientes con mutaciones de KIT entre los eones 8 y 11 (tasa de respuesta del 100%).<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los casos en los que la mastocitosis se asocia a neoplasia hematol\u00f3gica se deben tratar ambas patolog\u00edas de manera independiente, el pron\u00f3stico y la necesidad de realizaci\u00f3n de trasplante alog\u00e9nico viene determinada por la enfermedad hematol\u00f3gica asociada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mastocitosis sist\u00e9mica es una enfermedad poco com\u00fan y muy heterog\u00e9nea. Puede presentarse como una enfermedad indolente y pr\u00e1cticamente asintom\u00e1tica, o con s\u00edntomas derivados \u00fanicamente de la liberaci\u00f3n de mastoc\u00edtos, hasta formas agresivas y potencialmente mortales, como la mastocitosis sist\u00e9mica agresiva o la leucemia de mastocitos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es esencial realizar un correcto diagn\u00f3stico de la enfermedad as\u00ed como clasificarla correctamente seg\u00fan el subtipo de mastocitosis ya que tiene implicaciones pron\u00f3sticas y de tratamiento. La mastocitosis sist\u00e9mica se divide en formas indolentes y agresivas, muy diferentes entre s\u00ed.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los s\u00edntomas pueden ser secundarios a la infiltraci\u00f3n de tejidos o a la liberaci\u00f3n de mediadores; y los tratamientos no solo se centran en estos dos objetivos, si no que tambi\u00e9n hay que tener en cuenta los tratamientos complementarios que requieren estos pacientes. Es esencial realizar un abordaje multidisciplinar de la mastocitosis sist\u00e9mica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>British Society for Immunology. Disponible en: <a href=\"https:\/\/www.immunology.org\/es\/public-information\/inmunolog%C3%ADa-bitesized\/celulas\/mastocitos\">https:\/\/www.immunology.org\/es\/public-information\/inmunolog\u00eda-bitesized\/celulas\/mastocitos<\/a><\/li>\n<li>Sanz MA, Carreras E. Manual pr\u00e1ctico de hematolog\u00eda cl\u00ednica. Mediuscula. 2022<\/li>\n<li>Alfaya Arias T, Sorian G\u00f3mis V, Soto Mera T, et al. Key Issues in Hymenoptera Venom Allergy: An Update. J Investig Allergol Clin Inmunol 2017; Vol. 27(1): 19-31<\/li>\n<li>Khoury Joseph D, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic\/Dendritic Neoplasms. Leukemia (2022) 36:1703\u20131719<\/li>\n<li>Mu\u00f1oz-Gonzalez JI, Alvarez-Twose I, Jara-acevedo Mar\u00eda, et al. Prognostication Score for Systemic Mastocitosis. Lancet Haematol. 2020. Noviembre,: 125-158.<\/li>\n<li>Asociaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Matocitosis y Enfermedades Relacionadas. Pjam Studio. Disponible en: <a href=\"https:\/\/www.mastocitosis.com\/\">https:\/\/www.mastocitosis.com\/<\/a><\/li>\n<li>Molderings GJ, et al. Naunyn-Schmiedeberg\u2018s Arch Pharmacol. 2016; 389: 671-64.; Lortholary O, et al. Lancet. 2017; 389: 612-20. Piris-Villaespesa M, \u00c1lvarez-Twose I. Front Pharmacol. 2020; 11: 443. Radia et al. British Journal of Haematology, 2020, 188, 623\u2013640<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ANEXOS: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Figura 1. <\/strong>Score REMA<\/p>\n<table width=\"601\">\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"300\"><strong>Variable <\/strong><\/td>\n<td width=\"300\"><strong>Score <\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"300\">G\u00e9nero<\/p>\n<p>Var\u00f3n<\/p>\n<p>Mujer<\/td>\n<td width=\"300\">&nbsp;<\/p>\n<p>+1<\/p>\n<p>-1<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"300\">S\u00edntomas cl\u00ednicos<\/p>\n<p>Ausencia de prurito, urticaria y angioedema<\/p>\n<p>Urticaria y\/o angioedema<\/p>\n<p>Mareo y\/o p\u00e9rdida de conocimiento<\/td>\n<td width=\"300\">&nbsp;<\/p>\n<p>+1<\/p>\n<p>-2<\/p>\n<p>+1<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"300\">Triptasa s\u00e9rica<\/p>\n<p>&lt;15 \u00b5g\/L<\/p>\n<p>&gt;25 \u00b5g\/L<\/td>\n<td width=\"300\">&nbsp;<\/p>\n<p>-1<\/p>\n<p>+2<\/p>\n<p>&nbsp;<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td colspan=\"2\" width=\"601\">Score REMA \u22652 alta probabilidad de MS Se recomienda realizaci\u00f3n de AMO<\/p>\n<p>&nbsp;<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tabla 1. <\/strong>Clasificaci\u00f3n de los subtipos de Mastocitosis Sist\u00e9mica<\/p>\n<table width=\"602\">\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"90\"><\/td>\n<td width=\"82\"><strong>Criterios diagn\u00f3sticos de mastocitosis sist\u00e9mica<\/strong><\/td>\n<td width=\"86\"><strong>Criterios B<\/strong><\/td>\n<td width=\"86\"><strong>Criterios C<\/strong><\/td>\n<td width=\"86\"><strong>Presencia de hemopat\u00eda <\/strong><\/td>\n<td width=\"86\"><strong>&gt;20% mastocitos en MO<\/strong><\/td>\n<td width=\"86\"><strong>Otros<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"90\"><strong>Mastoctosis de m\u00e9dula \u00f3sea (BMM)<\/strong><\/td>\n<td width=\"82\">SI<\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\">Ausencia de lesiones cut\u00e1neas.<\/p>\n<p>Ausencia de agregados mastocitarios extramedulares.<\/p>\n<p>Triptasa s\u00e9rica &lt;125 \u00b5g\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"90\"><strong>Mastocitosis sist\u00e9mica indolente (ISM)<\/strong><\/td>\n<td width=\"82\">SI<\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\">Ausencia de criterios del resto de subtipos<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"90\"><strong>Mastocitosis sist\u00e9mica smouldering (SSM)<\/strong><\/td>\n<td width=\"82\">SI<\/td>\n<td width=\"86\">SI<\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"90\"><strong>Mastocitosis sist\u00e9mica agresiva (ASM)<\/strong><\/td>\n<td width=\"82\">SI<\/td>\n<td width=\"86\"><\/td>\n<td width=\"86\">SI<\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"90\"><strong>Mastocitosis sist\u00e9mica asociada a neoplasia hematol\u00f3gica (SM-AHN)<\/strong><\/td>\n<td width=\"82\">SI<\/td>\n<td width=\"86\"><\/td>\n<td width=\"86\"><\/td>\n<td width=\"86\">SI<\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\">Se debe categorizar el subtipo de MS<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"90\"><strong>Leucemia de mastocitos (MCL)<\/strong><\/td>\n<td width=\"82\">SI<\/td>\n<td width=\"86\"><\/td>\n<td width=\"86\"><\/td>\n<td width=\"86\">NO<\/td>\n<td width=\"86\">S\u00cd<\/td>\n<td width=\"86\"><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Mastocitosis sist\u00e9mica, revisi\u00f3n del tema Autora principal: Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez Vol. XIX; 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