{"id":77654,"date":"2024-07-30T09:08:40","date_gmt":"2024-07-30T07:08:40","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=77654"},"modified":"2024-07-30T09:19:57","modified_gmt":"2024-07-30T07:19:57","slug":"tumores-primarios-malignos-del-retroperitoneo-revision-de-una-patologia-infrecuente","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/tumores-primarios-malignos-del-retroperitoneo-revision-de-una-patologia-infrecuente\/","title":{"rendered":"Tumores primarios malignos del retroperitoneo. Revisi\u00f3n de una patolog\u00eda infrecuente"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tumores primarios malignos del retroperitoneo. Revisi\u00f3n de una patolog\u00eda infrecuente<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autor principal: Pablo Oteo Manjavacas<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XIX; n\u00ba 14; 487<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Primary malignant retroperitoneal tumors: Review of an uncommon pathology<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 01\/07\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 25\/07\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 14 Segunda quincena de Julio de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 14; 487<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pablo Oteo Manjavacas, Bel\u00e9n Miranda Alcalde, In\u00e9s Gim\u00e9nez Andreu, Ana Aldaz Ac\u00edn, Marta Burbano Herr\u00e1iz, Amaia Arrizabalaga Solano, Pablo G\u00f3mez Castro.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los tumores retroperitoneales representan del 0.3 al 0.8% de todas las neoplasias. La gran mayor\u00eda son malignos y de origen mesenquimatoso, siendo los sarcomas los m\u00e1s representativos. Su diagn\u00f3stico generalmente es dif\u00edcil y tard\u00edo por su escasa sintomatolog\u00eda y por ello, suelen alcanzar grandes tama\u00f1os.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El retroperitoneo alberga estructuras cruciales como los ri\u00f1ones, las gl\u00e1ndulas suprarrenales, el p\u00e1ncreas, y grandes vasos sangu\u00edneos. Aunque los tumores retroperitoneales son raros, su detecci\u00f3n y tratamiento pueden suponer un gran reto quir\u00fargico.\u00a0 Es importante diferenciar estos tumores primarios de las lesiones secundarias, como las met\u00e1stasis de carcinomas y las adenopat\u00edas, que tambi\u00e9n pueden presentarse en el retroperitoneo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La clasificaci\u00f3n de estos tumores, seg\u00fan la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS), distingue entre varios tipos: los tumores mesenquimatosos, que incluyen los sarcomas y los tumores neurog\u00e9nicos; los tumores del sistema nervioso parasimp\u00e1tico; los tumores germinales extragonadales; y los tumores linfoides. Los m\u00e1s representativos son los sarcomas siendo los m\u00e1s frecuentes el liposarcoma y el leiomisarcoma que constituyen cerca del 70 % de todos los tumores malignos retroperitoneales primarios.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El TAC es la t\u00e9cnica diagn\u00f3stica de elecci\u00f3n para este tipo de tumores. En caso de que las t\u00e9cnicas de imagen no aporten un diagn\u00f3stico claro, la recomendaci\u00f3n de la European Society for Medical Oncology es realizar una biopsia percut\u00e1nea por v\u00eda retroperitoneal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento principal es la cirug\u00eda en bloque. La v\u00eda de abordaje abierta con incisiones amplias es lo recomendado cl\u00e1sicamente pero la tendencia actual es intentar abordajes m\u00ednimamente invasivos mediante laparoscopia o cirug\u00eda asistida por robot.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave: <\/strong>Retroperitoneo, tumores mesenquimales, liposarcoma, leiomiosarcoma.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Retroperitoneal tumors represent 0.3 to 0.8% of all neoplasms. The vast majority are malignant and of mesenchymal origin, with sarcomas being the most representative. Their diagnosis is generally difficult and late due to the lack of symptoms, and therefore, they tend to reach large sizes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">The retroperitoneum houses crucial structures such as the kidneys, adrenal glands, pancreas, and large blood vessels. Although retroperitoneal tumors are rare, their detection and treatment can pose a significant surgical challenge. It is important to differentiate these primary tumors from secondary lesions, such as carcinoma metastases and adenopathies, which can also occur in the retroperitoneum.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">The classification of these tumors, according to the World Health Organization (WHO), distinguishes several types: mesenchymal tumors, which include sarcomas and neurogenic tumors; tumors of the parasympathetic nervous system; extragonadal germ cell tumors; and lymphoid tumors. The most representative are sarcomas, with liposarcoma and leiomyosarcoma being the most frequent, constituting about 70% of all primary malignant retroperitoneal tumors.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">CT is the diagnostic technique of choice for this type of tumor. If imaging techniques do not provide a clear diagnosis, the recommendation of the European Society for Medical Oncology is to perform a percutaneous biopsy via the retroperitoneal route.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">The main treatment is en bloc surgery. The classically recommended approach is open surgery with wide incisions, but the current trend is to attempt minimally invasive approaches through laparoscopy or robot-assisted surgery.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords<\/strong>: Retroperitoneum, mesenchymal tumors, liposarcoma, leiomyosarcoma.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<br \/>\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.<br \/>\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<br \/>\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<br \/>\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introducci\u00f3n: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los tumores retroperitoneales representan del 0.3 al 0.8% de todas las neoplasias. La gran mayor\u00eda tienen elevada agresividad y tendencia a infiltrar localmente.\u00a0 Los tumores mas frecuentes son de origen mesenquimatoso. Dentro de los sarcomas, el liposarcoma y el leiomiosarcoma representan el 80% de los tumores retroperitoneales del adulto. Por lo general, su diagn\u00f3stico es complicado por su escasa sintomatolog\u00eda en estadios incipientes y suele hacerse cuando ya han alcanzado un tama\u00f1o importante. El tratamiento suele ser quir\u00fargico relegando los tratamientos complementarios a tumores irresecables. Se requieren cirug\u00edas compartimentales agresivas para extirpar totalmente la masa que deben realizarse en centros de referencia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El objetivo de este texto es resumir las principales entidades tumorales malignas del retroperitoneo y precisar sus caracter\u00edsticas principales centr\u00e1ndonos en los tumores mesenquimatosos, los m\u00e1s comunes en esta ubicaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Recuerdo anat\u00f3mico:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El retroperitoneo es el espacio localizado justo detr\u00e1s de la cavidad peritoneal y delante de la musculatura paraespinal. Esta musculatura incluye el psoas mayor, el psoas menor, el cuadrado lumbar, el obturador interno y el piriforme. Superiormente, el retroperitoneo est\u00e1 limitado por el diafragma, mientras que inferiormente se extiende de manera natural hacia la pelvis, formando el diafragma p\u00e9lvico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dentro del retroperitoneo se encuentran estructuras importantes como los ri\u00f1ones, las gl\u00e1ndulas suprarrenales y la grasa perirrenal de ambos lados. Tambi\u00e9n est\u00e1n presentes la tercera porci\u00f3n del duodeno, el p\u00e1ncreas y el colon ascendente de manera parcial. Adem\u00e1s, incluye la aorta y sus ramas, la vena cava inferior y los vasos il\u00edacos comunes, internos y externos bilaterales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>M\u00e9todos<\/strong>:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El estudio consisti\u00f3 en una revisi\u00f3n de literatura cient\u00edfica. Se analizaron publicaciones en idiomas espa\u00f1ol e ingl\u00e9s. La b\u00fasqueda de los art\u00edculos se ejecut\u00f3 en plataformas de divulgaci\u00f3n cient\u00edfica de importante difusi\u00f3n como PubMed, UpToDate, Cochrane y Scielo. Se seleccionaron 18 art\u00edculos constituidos por revisiones sistem\u00e1ticas, ensayos cl\u00ednicos y reportes de caso. Se han excluido notas editoriales, folletos y publicaciones tipo ensayo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Epidemiolog\u00eda: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los tumores malignos del RPT representan solo el 0.1\u20130.2% de todas las malignidades (1,2). Los sarcomas retroperitoneales son los m\u00e1s frecuentes en esta \u00e1rea, aunque tambi\u00e9n pueden presentarse tumores germinales primarios. La mayor\u00eda de los sarcomas retroperitoneales se desarrollan de manera espor\u00e1dica. Algunos RPS est\u00e1n asociados con trastornos gen\u00e9ticos y enfermedades hereditarias como el s\u00edndrome de Li-Fraumeni, la neurofibromatosis-1, el retinoblastoma, la poliposis adenomatosa familiar, el s\u00edndrome de Werner y el complejo de esclerosis tuberosa (3). Tambi\u00e9n se ha observado la aparici\u00f3n de RPS en los tres a\u00f1os siguientes a la radioterapia. Adem\u00e1s, los sobrevivientes de c\u00e1ncer infantil tratados con radioterapia para otros tipos de c\u00e1ncer primario parecen tener un mayor riesgo de desarrollar RPS secundarios (3,4,5). En t\u00e9rminos generales, no hay diferencia significativa entre los sexos, con una incidencia casi igual en hombres y mujeres.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagn\u00f3stico: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El TAC es la t\u00e9cnica diagn\u00f3stica de elecci\u00f3n para este tipo de tumores. Pese a ello, no estable ce un diagn\u00f3stico histol\u00f3gico certero a excepci\u00f3n de los liposarcomas con alto contenido graso. La resonancia puede aportar informaci\u00f3n importante en aquellos casos en los que se sospecha infiltraci\u00f3n vascular. Aunque el tama\u00f1o del tumor y la presencia o ausencia de componentes grasos se pueden distinguir mediante TC y\/o RM, es dif\u00edcil diferenciar correctamente un caso de liposarcoma desdiferenciado con un bajo contenido graso. En estas situaciones, la biopsia con aguja est\u00e1 cobrando relevancia para lograr un diagn\u00f3stico definitivo. La biopsia guiada por TC a trav\u00e9s del retroperitoneo ofrece mayores ventajas en comparaci\u00f3n con la biopsia guiada por ultrasonido. Algunos protocolos sugieren tomar de cuatro a seis muestras con una aguja de al menos 16-G, utilizando un m\u00e9todo que evite la citolog\u00eda de aspiraci\u00f3n. Adem\u00e1s, el riesgo de diseminaci\u00f3n tumoral es menor con el enfoque posterior que con el enfoque transperitoneal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Liposarcoma<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mayor parte de los tumores retroperitoneales malignos primarios son sarcomas de tejidos blandos. Estos sarcomas tienen su origen en tejidos de diferentes estirpes como la adiposa, muscular, fibrosa o vascular. Aunque se han identificado m\u00e1s de 70 tipos histol\u00f3gicos de sarcomas, el liposarcoma y el leiomiosarcoma representan la gran mayor\u00eda de los sarcomas retroperitoneales (6).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El liposarcoma es el tumor maligno primario m\u00e1s com\u00fan del retroperitoneo. Tiene un origen mesod\u00e9rmico derivado de los tejidos adiposos. Alcanzan su mayor incidencia entre los 40 y los 60 a\u00f1os. Debido al amplio espacio potencial del retroperitoneo, el liposarcoma retroperitoneal suele ser asintom\u00e1tico en su fase inicial, presentando s\u00edntomas en etapas tard\u00edas cuando la masa grande comprime las estructuras retroperitoneales cercanas. En el momento del diagn\u00f3stico, el di\u00e1metro y el peso medio del liposarcoma son de 20 a 25 cm y de 15 a 20 kg, respectivamente. Varios factores se pueden considerar como de riesgo para la recurrencia:\u00a0 El tipo histol\u00f3gico, el grado del tumor, la edad, la resecabilidad y el tama\u00f1o del tumor (6,7).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La TC es la prueba de imagen principal en el diagn\u00f3stico del liposarcoma retroperitoneal.\u00a0 Normalmente revela una gran masa encapsulada con diversos componentes grasos y de tejido blando (7). Si bien la biopsia puede ayudar a aclarar la patolog\u00eda, generalmente se desaconseja su uso debido al riesgo de siembra de tumores y por el escaso beneficio sobre la toma de decisiones terap\u00e9uticas (8).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento principal para el liposarcoma retroperitoneal primario es la resecci\u00f3n quir\u00fargica completa con m\u00e1rgenes microsc\u00f3picamente negativos, cuando sea viable. Incluso cuando es posible realizar una resecci\u00f3n quir\u00fargica completa, la tasa de recurrencia local es alta, alcanzando el 66%. La tasa de supervivencia general a cinco a\u00f1os es del 54% (6,9). Los liposarcomas retroperitoneales de gran tama\u00f1o plantean desaf\u00edos singulares y demandan un enfoque quir\u00fargico m\u00e1s agresivo, que a menudo incluye m\u00faltiples resecciones para tratar recurrencias (10). A pesar de la mayor tasa general de recurrencia local en comparaci\u00f3n con otros sarcomas, las m\u00faltiples reoperaciones por enfermedad recurrente pueden resultar en un incremento significativo de la supervivencia a largo plazo (9,10).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen m\u00faltiples trabajos orientados hacia la comprensi\u00f3n actual del panorama gen\u00f3mico en el liposarcoma retroperitoneal y sus consecuencias en la estrategia terap\u00e9utica. El liposarcoma bien diferenciado es un tumor de bajo grado, compuesto por adipocitos maduros que representa el menos del 50% de todos los liposarcomas (11). La caracter\u00edstica citogen\u00e9tica distintiva del liposarcoma bien diferenciado son los cromosomas en anillo supranumerarios que contienen secuencias amplificadas del brazo largo del cromosoma 12. Los mecanismos mutacionales responsables de esta amplificaci\u00f3n inicial son un \u00e1rea clave de estudio en la gen\u00e9tica del liposarcoma (12).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Leiomisarcoma<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El leiomiosarcoma retroperitoneal es el segundo tipo de sarcoma retroperitoneal m\u00e1s frecuente. El 50% de los leiomiosarcomas aparecen en esta localizaci\u00f3n.\u00a0 Se presentan predominantemente en mujeres en la d\u00e9cada de los 50 a los 60 a\u00f1os y son tumores muy agresivos. Desde el punto de vista macrosc\u00f3pico, los leiomiomas pueden ser indistinguibles de los leiomiomas benignos aunque, aquellos de alto grado se muestran m\u00e1s infiltrantes. Los liposarcomas tienden a tener recurrencia local, mientras que los leiomiosarcomas tienden a tener met\u00e1stasis a distancia (13).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Al igual que sucede en la mayor\u00eda de sarcomas retroperitoneales, la falta de signos cl\u00ednicos precoces conduce a un diagn\u00f3stico tard\u00edo y a un pron\u00f3stico desfavorable. Aunque la resecci\u00f3n completa sigue siendo el tratamiento de referencia, la supervivencia a los 5 a\u00f1os no supera el 50. Los \u00f3rganos adyacentes a menudo est\u00e1n infiltrados por los tumores y generalmente se extirpan al mismo tiempo en una cirug\u00eda compartimental agresiva (14,15,16). Muchas de estas lesiones de tejidos blandos se originan en los vasos sangu\u00edneos. Los leiomiosarcomas son m\u00e1s comunes en los grandes vasos, como la vena cava inferior y las venas renales. En estos casos, puede ser habitual el debut cl\u00ednico con el s\u00edndrome de Budd-Chiari, consistente en la obstrucci\u00f3n del flujo venoso del h\u00edgado y con una sintomatolog\u00eda variable de dolor abdominal, ascitis y hepatomegalia (16,17). En algunos casos, la invasi\u00f3n tumoral de grandes vasos sangu\u00edneos dificulta o impide la extirpaci\u00f3n tumoral completa. La tasa de recurrencia en estos casos alcanza hasta un 80% tras de la resecci\u00f3n (14,16). El factor m\u00e1s importante para aumentar la supervivencia es obtener unos m\u00e1rgenes libres de tumor (2,6,9).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El papel de la adyuvancia y neoadyuvancia en estos tumores est\u00e1 en discusi\u00f3n. No existe evidencia cient\u00edfica de que la quimioterapia postoperatoria influya en la supervivencia de los pacientes y el tratamiento neoadyuvante solo est\u00e1 contemplado en tumores no resecables de inicio (16).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Rabdomiosarcoma<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A pesar de su baja incidencia, se trata de un tumor relevante en edades pedi\u00e1tricas. Tiene su origen en las c\u00e9lulas del mes\u00e9nquima embrionario y es el m\u00e1s com\u00fan de los sarcomas de partes blandas en la infancia. Suele mostrar un crecimiento local r\u00e1pido y persistente con diseminaci\u00f3n hemat\u00f3gena y linf\u00e1tica (17).<strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Cirug\u00eda: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como hemos mencionado previamente, la cirug\u00eda con resecci\u00f3n en bloque es la forma principal de tratamiento. La v\u00eda de abordaje abierta transperitoneal con incisiones amplias en l\u00ednea media es lo m\u00e1s recomendado ya que se suele tratar de tumores grandes que sobrepasan limites anat\u00f3micos. Muchas veces se requiere la ex\u00e9resis de \u00f3rganos y tejidos continuos al tumor. <strong>\u00a0<\/strong>El tumor se considera irresecable cuando afecta a los for\u00e1menes nervios (18). El manejo laparosc\u00f3pico de tumores cerca de grandes vasos representa un desaf\u00edo debido a las limitaciones de la visi\u00f3n bidimensional y el rango de movimiento. En a\u00f1os recientes, los sistemas quir\u00fargicos rob\u00f3ticos se han universalizado debido a su capacidad de ofrecer visi\u00f3n tridimensional, ergonom\u00eda mejorada y la realizaci\u00f3n de cirug\u00edas m\u00ednimamente invasivas. Los tumores retroperitoneales en proximidad a grandes vasos frecuentemente requieren una exposici\u00f3n ampliada y la retracci\u00f3n de \u00f3rganos peritoneales. En este contexto, las cirug\u00edas laparosc\u00f3picas asistidas por robot facilitan la resecci\u00f3n m\u00ednimamente invasiva de tumores y parecen ser una soluci\u00f3n eficaz para estos desaf\u00edos (16,18).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Sassa, Naoto. \u00abRetroperitoneal tumors: Review of diagnosis and management.\u00bb <em>International Journal of Urology<\/em>12 (2020): 1058-1070.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Neville A, Herts BR. CT characteristics of primary retroperitoneal neoplasms. <em> Rev. Comput. Tomogr.<\/em> 2004; 45: 247\u201370.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Farid M, Ngeow J. Sarcomas associated with genetic cancer predisposition syndromes: a review. <em>Oncologist<\/em> 2016<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Henderson TO, Whitton J, Stovall M<em>et al<\/em>. 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ISSN 2588-1019<\/em>, <em>5<\/em>(3), 11\u201321.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">L\u00f3pez-Ruiz JA, Tall\u00f3n-Aguilar L, Marenco-de la Cuadra B, L\u00f3pez-P\u00e9rezJ, Oliva-Mompe\u00e1n F, Padillo-Ruiz J. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava. Case report and literature review. Cirug\u00eda y Cirujanos (English Edition) 2017; 85:361-5.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Tumores primarios malignos del retroperitoneo. 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