{"id":77731,"date":"2024-08-02T10:56:00","date_gmt":"2024-08-02T08:56:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=77731"},"modified":"2024-08-01T10:08:36","modified_gmt":"2024-08-01T08:08:36","slug":"hidrocefalia-de-presion-normal-idiopatica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/hidrocefalia-de-presion-normal-idiopatica\/","title":{"rendered":"Hidrocefalia de presi\u00f3n normal idiop\u00e1tica"},"content":{"rendered":"

Hidrocefalia de presi\u00f3n normal idiop\u00e1tica<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Aldrik Simpson Jim\u00e9nez<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 15; 507<\/p>\n

Idiopathic normal pressure hydrocephalus<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 10\/07\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 30\/07\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 15 Primera quincena de Agosto de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 15; 507<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Dr. Aldrik Simpson Jim\u00e9nez1<\/sup><\/p>\n

1<\/sup>M\u00e9dico y Cirujano, Investigador Independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0000-0002-0979-6207<\/a><\/p>\n

Dra. Andrea Roberta Mart\u00ednez Zepeda2<\/sup><\/p>\n

2<\/sup>M\u00e9dico y Cirujana, Investigadora Independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n

Dra. Mar\u00eda de la Paz Jim\u00e9nez Brenes3<\/sup><\/p>\n

3<\/sup>M\u00e9dico y Cirujana, Investigadora Independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n

Dra. M\u00f3nica Andrea Rechnitzer Aliaga4<\/sup><\/p>\n

4<\/sup>M\u00e9dico y Cirujana, Investigadora Independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n

Dra. Andrea Carolina P\u00e9rez S\u00e1nchez5<\/sup><\/p>\n

5<\/sup>M\u00e9dico y Cirujana, Investigadora Independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

La hidrocefalia de presi\u00f3n normal (HPN), descrita en 1965 por el Dr. Salomon Hakim, se caracteriza por la tr\u00edada cl\u00ednica de deterioro cognitivo, incontinencia urinaria y apraxia de la marcha, asociada a ventriculomegalia y presiones normales del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR). Aunque puede ser secundaria a otras patolog\u00edas, la HPN idiop\u00e1tica (HPNi) no tiene una causa identificable y es com\u00fan en adultos mayores, con una prevalencia de 10-22 por cada 100,000 personas y una incidencia de 1.8-7.3 por cada 100,000 personas. La fisiopatolog\u00eda de la HPNi a\u00fan no est\u00e1 clara, aunque se cree que implica alteraciones en la din\u00e1mica del LCR y el flujo sangu\u00edneo cerebral. El diagn\u00f3stico de HPNi se basa en la presencia de la tr\u00edada de Hakim, ventriculomegalia en estudios de imagen y presiones del LCR dentro de lo normal. El tratamiento principal es la derivaci\u00f3n del LCR, lo que mejora los s\u00edntomas en un porcentaje significativo de pacientes.<\/p>\n

Palabras clave: <\/strong>hidrocefalia, deterioro cognitivo, ventriculomegalia, apraxia de la marcha, incontinencia urinaria, triada de hakim<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Normal pressure hydrocephalus (NPH), described in 1965 by Dr. Salomon Hakim, is characterized by the clinical triad of cognitive impairment, urinary incontinence, and apraxia of gait, with ventriculomegaly and normal cerebrospinal fluid (CSF) pressures. Although it can be secondary to other pathologies, idiopathic NPH (iNPH) has no identifiable cause and is common in older adults, with a prevalence of 10-22 per 100,000 people and an incidence of 1.8-7.3 per 100,000 people. The pathophysiology of iNPH is still unclear, although it is believed to involve alterations in CSF dynamics and cerebral blood flow. The diagnosis of iNPH is based on the presence of Hakim’s triad, ventriculomegaly on imaging studies, and CSF pressures within normal range. The main treatment is CSF diversion, which improves symptoms in a significant percentage of patients.<\/p>\n

Keywords:<\/strong> hydrocephalus, cognitive impairment, ventriculomegaly, gait apraxia, urinary incontinence, hakim triad<\/p>\n

Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas<\/strong><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La descripci\u00f3n inicial del s\u00edndrome ahora conocido como hidrocefalia de presi\u00f3n normal (HPN) fue publicada, en 1965, por el Dr. Salomon Hakim, neurocirujano colombiano, en conjunto con el Dr. Raymond Adams. Publicaron simult\u00e1neamente dos art\u00edculos emblem\u00e1ticos, que definieron esta enfermedad, titulados \u201cSymptomatic Occult Hydrocephalus with Normal Cerebrospinal-Fluid Pressure: A Treatable Syndrome<\/em>\u201d y \u201cThe special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure\u201d<\/em>. En estos reportan una serie de casos de pacientes con la triada cl\u00ednica de deterioro cognitivo, incontinencia urinaria, y apraxia para la marcha, asociado a ventriculomegalia con presiones del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo normales. En quienes los s\u00edntomas mejoraron luego de retirar l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) mediante la colocaci\u00f3n de cat\u00e9teres de derivaci\u00f3n ventriculoatriales. El Dr. Hakim tuvo perspicacia de cuestionarse la relaci\u00f3n entre la triada cl\u00ednica, que ahora lleva su nombre (Triada de Hakim), la hidrocefalia y el aspecto llamativo de presi\u00f3n del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo normal. Gracias a los aportes realizados por el Dr. Hakim muchos pacientes en quienes se cre\u00eda ten\u00eda enfermedades neurodegenerativas sin opciones de tratamiento se les present\u00f3 una oportunidad terap\u00e9utica. (1,2).<\/p>\n

La hidrocefalia de presi\u00f3n normal (HPN) puede ser secundaria a otras patolog\u00edas como la hemorragia subaracnoidea, la meningitis, la carcinomatosis men\u00edngea, o inclusive trauma craneoencef\u00e1lico. A esta presentaci\u00f3n de la enfermedad se le conoce como HPN secundaria. En la presente revisi\u00f3n cl\u00ednica se discuten los aspectos alusivos a la HPN primario o idiop\u00e1tica (HPNi), que como su nombre lo describe no tiene una etiolog\u00eda identificable y como se discutir\u00e1 m\u00e1s adelante su patog\u00e9nesis sigue siendo motivo de discusi\u00f3n (3,4,5). La HPNi m\u00e1s frecuente en la poblaci\u00f3n adulta mayor, y es la causa m\u00e1s frecuente de hidrocefalia en este grupo etario (6). La HPNi tiene una prevalencia que var\u00eda en entre 10-22\/100,000 individuos y una incidencia de 1.8-7.3\/100,000 individuos (7).<\/p>\n

Fisiopatolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

La patog\u00e9nesis y los mecanismos fisiopatol\u00f3gicos que desencadenan la HPNi y sus s\u00edntomas no han sido elucidados con claridad. Las teor\u00edas que se han propuesto no se han logrado agrupar dentro de una sola teor\u00eda unificadora. A pesar de esto, tomando en cuenta, que algunos de los casos de HPNi mejoran despu\u00e9s de la derivaci\u00f3n del LCR se ha concretado que debe existir alguna alteraci\u00f3n en la din\u00e1mica del LCR (su producci\u00f3n, flujo o reabsorci\u00f3n) que contribuye a la enfermedad (8). Adem\u00e1s, se ha descrito que alteraciones en el flujo sangu\u00edneo cerebral podr\u00edan tomar un papel importante. Lo m\u00e1s probable es que esta enfermedad suceda bajo un contexto etiol\u00f3gico multifactorial.<\/p>\n

El LCR es producido en gran medida en los plexos coroideos de los ventr\u00edculos laterales, tercero y cuarto. Se conoce adem\u00e1s que existe producci\u00f3n en otros sitos, aunque en menor medida, por ejemplo, como ultrafiltrado del l\u00edquido intersticial parenquimatoso. Diariamente se produce 500 mL de LCR, el cual se recambia a lo largo del d\u00eda. El espacio subaracnoideo alberga 150 mL de LCR, los cuales se dividen 50% en el espacio craneal y 50% en el espacio espinal, con 25 mL dentro de los ventr\u00edculos cerebrales. El principal sitio de absorci\u00f3n del LCR son las vellosidades aracnoideas a lo largo del seno sagital superior, sin embargo, se han descrito otras v\u00edas de drenaje como el sistema glinlinf\u00e1tico (8).<\/p>\n

El recambio del LCR depende de: la tasa de producci\u00f3n, la resistencia al flujo de salida, la presi\u00f3n venosa cerebral, la compliance<\/em> del par\u00e9nquima cerebral y las variaciones puls\u00e1tiles de la presi\u00f3n del LCR (8). Un desbalance de estos factores puede afectar su din\u00e1mica y llevar a hidrocefalia. Se ha observado que en pacientes con HPNi existe una mayor resistencia al flujo de salida del LCR, lo que podr\u00eda explicar la hidrocefalia (8,9).<\/p>\n

El ciclo cardiaco genera ondas puls\u00e1tiles del LCR, que como se mencion\u00f3 previamente influyen en la din\u00e1mica del LCR. Se ha propuesto que alteraciones en el patr\u00f3n de pulsatilidad del LCR lleva a translocaci\u00f3n del LCR desde el espacio ventricular hacia el par\u00e9nquima ocasionando edema tisular, que interfiere con la homeostasis cerebral y propicia un estado de isquemia local (10).<\/p>\n

La enfermedad microvascular y los factores de riesgo cardiovascular son m\u00e1s prevalentes en pacientes con HPNi, que en sujetos sin esta condici\u00f3n (9,10). Se ha propuesto que los cambios causados a la sustancia blanca periventricular producto de la enfermedad microvascular aumentan la compliance<\/em> del tejido y contribuyen al desarrollo de ventriculomegalia (3). Adem\u00e1s, se ha observado que en pacientes con HPNi existe una disminuci\u00f3n del flujo sangu\u00edneo cerebral, lo que asociado a la enfermedad microvascular contribuye a la lesi\u00f3n de las estructuras subcorticales. Por lo tanto, se cree que tanto el efecto compresivo producido por la ventriculomegalia, como la alteraci\u00f3n en la din\u00e1mica del LCR y el compromiso vascular periventricular son las potenciales causas de los s\u00edntomas en la HPNi (11,12).<\/p>\n

Presentaci\u00f3n cl\u00ednica<\/strong><\/p>\n

La triada de Hakim es la presentaci\u00f3n cl\u00ednica cl\u00e1sica de la HPNi, la cual tiene un valor predictivo positivo y negativo del 64% y 82%, respectivamente (13). La apraxia de la marcha es el s\u00edntoma inicial m\u00e1s frecuente y prominente de la HPNi (14). Se considera que el trastorno de la marcha corresponde a una disfunci\u00f3n de orden superior caracterizada por dificultad para integrar informaci\u00f3n sensitiva y ejecutar una acci\u00f3n motora apropiada (6,14).\u00a0 El patr\u00f3n de marcha de los pacientes con HPNi se le conoce como \u201cmarcha magn\u00e9tica\u201d en donde hay una dificultad para iniciar la marcha, realizar transiciones de sedestaci\u00f3n a bipedestaci\u00f3n, la base de apoyo es ancha, y hay una tendencia por arrastar lo pies y a hacer giros en m\u00faltiples pasos (5,13,15).<\/p>\n

Las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas del deterioro cognitivo de la HPNi sugieren afectaci\u00f3n de la regi\u00f3n frontal subcortical (3,14). En los pacientes se observa afectaci\u00f3n de la atenci\u00f3n, la concentraci\u00f3n, la funci\u00f3n ejecutiva, la memoria, y las habilidades visuoespaciales (6,8). No se observa compromiso de las funciones superiores corticales como la agnosia o la afasia (3,6).\u00a0 Tanto el deterioro cognitivo como la apraxia de la marcha se atribuyen lesi\u00f3n del tracto piramidal, los circuitos c\u00f3rtico-subcorticales frontoestriales y frontoreticulares, el fas\u00edculo longitudinal superior y el cuerpo calloso (11).<\/p>\n

La disfunci\u00f3n de la micci\u00f3n ocurre en secuencia, en donde primero ocurre urgencia y aumento de la frecuencia urinaria, y finalmente se progresa a incontinencia urinaria (13,14). Se cree que este s\u00edntoma se debe a la compresi\u00f3n de las fibras de control superior destinadas a la micci\u00f3n (13).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Diagn\u00f3stico diferencial<\/strong><\/p>\n

El abordaje inicial de todo paciente en quien se sospeche HNPi debe iniciar con un proceso met\u00f3dico y detallado de descarte y\/o diagn\u00f3stico de todas aquellas condiciones que pueden tener una presentaci\u00f3n similar a la HPNi, y que inclusive podr\u00edan coexistir. El diagn\u00f3stico diferencial es extenso e incluye condiciones neurodegenerativas (Alzheimer, Parkinson, demencia vascular), endocrinometab\u00f3licas (hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12), funcionales (trastornos visuales o auditivos), y musculoesquel\u00e9ticas (estenosis cervical o lumbar, osteoartrosis) (6,14).\u00a0 El adulto mayor est\u00e1 sujeto a m\u00faltiples comorbilidades por lo que suponer que en todo paciente con ventriculomegalia el trastorno de la marcha, la incontinencia urinaria o el deterioro cognitivo se deban a HPNi es un error dentro de la metodolog\u00eda de an\u00e1lisis cl\u00ednico.<\/p>\n

Algunos de los hallazgos en la historia o el examen f\u00edsico que hacen menos probable el diagn\u00f3stico de HPNi son: trastorno de la marcha at\u00edpico (hemiparesia, espasticidad, datos de lesi\u00f3n a neurona motora superior o inferior y ataxia), aparici\u00f3n de deterioro cognitivo previo al trastorno de la marcha, lesiones periventriculares extensas en estudios de imagen, evidencia de compromiso cortical (anomia, agnosia, afasia) (8,13).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Criterios diagn\u00f3sticos<\/strong><\/p>\n

Existen dos gu\u00edas aplicadas a nivel mundial para el diagn\u00f3stico y tratamiento de la HPNi: la gu\u00eda japonesa y la gu\u00eda internacional (5,15). Entre ellas difieren en algunos aspectos sobre lo que componentes del criterio diagn\u00f3stico de la HPNi, sin embargo, ambas recomiendan que para el diagn\u00f3stico se requiere (5,6,15):<\/p>\n