{"id":77887,"date":"2024-08-12T09:23:36","date_gmt":"2024-08-12T07:23:36","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=77887"},"modified":"2024-08-10T10:39:06","modified_gmt":"2024-08-10T08:39:06","slug":"sindrome-de-brugada-de-la-identificacion-al-manejo-clinico-integral","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-brugada-de-la-identificacion-al-manejo-clinico-integral\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Brugada: De la Identificaci\u00f3n al Manejo Cl\u00ednico Integral"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Brugada: De la Identificaci\u00f3n al Manejo Cl\u00ednico Integral<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Jonathan Josu\u00e9 Jim\u00e9nez<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 15; 554<\/p>\n

Brugada Syndrome: From Identification to Comprehensive Clinical Management<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 17\/07\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 06\/08\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 15 Primera quincena de Agosto de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 15; 554<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Dr. Jonathan Josu\u00e9 Jim\u00e9nez, investigador independiente, Alajuela, Costa Rica.<\/p>\n

Dr. Jos\u00e9 Daniel Moreira, investigador independiente, Heredia, Costa Rica.<\/p>\n

Dr. Oscar Felipe Alvarado Alfaro, investigador independiente, Heredia, Costa Rica.<\/p>\n

Dra. Shantal Naomy Mes\u00e9n Berty, investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n

Dr. Bryan Francisco Salas Ram\u00edrez, investigador independiente, Heredia, Costa Rica.<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Brugada, una canalopat\u00eda hereditaria, predispone a arritmias ventriculares potencialmente fatales y generalmente se presenta con muerte s\u00fabita cardiaca o s\u00edncope en individuos j\u00f3venes, quienes frecuentemente son asintom\u00e1ticos hasta el evento agudo. El diagn\u00f3stico se establece mediante la historia del individuo y el electrocardiograma, que revela un distintivo patr\u00f3n de elevaci\u00f3n del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas. El manejo incluye la prevenci\u00f3n de arritmias mediante el control de factores desencadenantes y la evaluaci\u00f3n minuciosa para la implantaci\u00f3n de un desfibrilador autom\u00e1tico implantable (DAI). Alternativas adicionales, como la ablaci\u00f3n del tracto de salida del ventr\u00edculo derecho, est\u00e1n en desarrollo. Es esencial el seguimiento continuo, electrocardiograma y la evaluaci\u00f3n gen\u00e9tica en familiares para la detecci\u00f3n precoz de la enfermedad.<\/p>\n

Palabras clave: <\/strong>s\u00edndrome de Brugada, patr\u00f3n ECG de Brugada, electrocardiograma de Brugada<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Brugada syndrome, a hereditary channelopathy, predisposes individuals to potentially fatal ventricular arrhythmias and typically presents with sudden cardiac death or syncope in young individuals, who are often asymptomatic until the acute event. Diagnosis is established through the individual’s history and electrocardiogram, revealing a distinctive pattern of ST segment elevation in the right precordial leads. Management includes arrhythmia prevention through trigger control and thorough evaluation for implantation of an implantable cardioverter-defibrillator (ICD). Additional options such as right ventricular outflow tract ablation are under development. Continuous follow-up, electrocardiographic monitoring, and genetic evaluation in relatives are essential for early disease detection.<\/p>\n

Keywords: <\/strong>Brugada syndrome, Brugada ECG pattern, Brugada electrocardiogram<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

El coraz\u00f3n es el \u00f3rgano encargado del suministro constante de ox\u00edgeno y nutrientes a los diferentes tejidos del cuerpo humano por medio del bombeo de sangre por el sistema cardiovascular, una funci\u00f3n alterada, deficiente o la p\u00e9rdida de esta, puede llevar a una muerte r\u00e1pida. Esto ocurre en la parada cardiaca s\u00fabita (PCS), donde por alguna alteraci\u00f3n cardiovascular, en la mayor\u00eda de las ocasiones, se da una p\u00e9rdida de la conciencia (1,2).<\/p>\n

La muerte s\u00fabita cardiaca (MSC) es a su vez la que se produce de forma natural posterior a alguna alteraci\u00f3n cardiaca que lleve a una hipoperfusi\u00f3n y muerte tisular, como lo es el caso de una PCS \u00a0que no se logre tratar \u00a0(1,2). \u00a0La MSC en muchas ocasiones es la primer manifestaci\u00f3n de enfermedades cardiovasculares y el desenlace final de arritmias, principalmente arritmias ventriculares como las causadas por el s\u00edndrome de Brugada (1,3).<\/strong><\/p>\n

Metodolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

Se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda exhaustiva en la base de datos PubMed de art\u00edculos publicados en ingl\u00e9s y espa\u00f1ol entre 2016 y 2024, centrada en humanos, de ambos sexos, en rango de edad de adulto joven (19-24 a\u00f1os) y adulto (19-44 a\u00f1os) donde se describe el s\u00edndrome de Brugada desde diferentes perspectivas. Los t\u00e9rminos de b\u00fasqueda empleados incluyeron \u00abBrugada syndrome\u00bb, \u00abBrugada ECG pattern\u00bb y \u201cBrugada electrocardiogram\u00bb. La b\u00fasqueda se limit\u00f3 a art\u00edculos que cumplieran con los criterios de inclusi\u00f3n definidos, resultando en la selecci\u00f3n de 10 art\u00edculos para su revisi\u00f3n. Adem\u00e1s, para clarificar conceptos b\u00e1sicos e importantes, se recurri\u00f3 a p\u00e1ginas web como UpToDate y libros de texto de medicina interna y de cardiolog\u00eda, como el Harrison: Principios de Medicina Interna y el Braunwald Tratado de Cardiolog\u00eda.<\/p>\n

Definiciones<\/strong><\/p>\n

La PCS hace referencia a disfunci\u00f3n del coraz\u00f3n por alteraci\u00f3n de su actividad el\u00e9ctrica lo que causa que se d\u00e9 una p\u00e9rdida de conciencia, esto a su vez genera un colapso cardiovascular. En la mayor\u00eda de los casos se debe a una enfermedad o alteraci\u00f3n morfol\u00f3gica cardiaca identificable, donde, por ejemplo, s\u00edndrome coronario agudo genera una arritmia y est\u00e1 lleva a un desenlace desfavorecedor para el paciente; en ciertas ocasiones no hay causa clara (1,2,4).<\/p>\n

La MSC es cuando por causa de una PCS se produce una muerte natural la cu\u00e1l ocurre 1 hora despu\u00e9s del colapso circulatorio, pudiendo o no identificarse la causa desencadenante (1,2,4). Dentro de estas causas, se pueden mencionar las arritmias con una base gen\u00e9tica como lo son: s\u00edndrome cong\u00e9nito del QT largo, s\u00edndrome del QT corto, s\u00edndrome de Brugada, taquicardia ventricular\/fibrilaci\u00f3n ventricular catecolamin\u00e9rgica polim\u00f3rfica, s\u00edndromes de onda J y la taquicardia ventricular\/fibrilaci\u00f3n ventricular no sindr\u00f3mica (1,2,4,5).<\/p>\n

El s\u00edndrome de Brugada es una canalopat\u00eda, una enfermedad hereditaria autos\u00f3mica dominante, la cual puede generar arritmias potencialmente mortales como, por ejemplo, una taquicardia o fibrilaci\u00f3n ventricular; esto en ausencia de enfermedad cardiaca estructural, suele aparecer en pacientes sanos de aproximadamente 40 a\u00f1os, con predominio masculino y en poblaci\u00f3n asi\u00e1tica (2,3,5\u20138).<\/p>\n

Es importante reconocer los hallazgos cl\u00ednicos, desencadenantes, diagn\u00f3stico y patrones caracter\u00edsticos en el electrocardiograma, as\u00ed como la respectiva estratificaci\u00f3n de riesgo, el manejo indicado y las consideraciones especiales, as\u00ed como en pacientes de poblaciones no t\u00edpicas de esta enfermedad.<\/p>\n

Resultados<\/strong><\/p>\n

Manifestaciones cl\u00ednicas<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Brugada, como ya se mencion\u00f3 suele aparecer en personas j\u00f3venes, aunque su incidencia general es baja, suele ser m\u00e1s elevada en pa\u00edses asi\u00e1ticos, por lo que se debe considerar este s\u00edndrome en este grupo poblacional, la sospecha diagn\u00f3stica es importante ya que en la mayor parte de ocasiones los \u00fanicos s\u00edntomas presentas previo al diagn\u00f3stico son paroxismos de taquicardias percibidos por el individuo, s\u00edncope o en casos m\u00e1s graves debut con una PCS o MSC (5,7,9).<\/p>\n

Las manifestaciones electrocardiogr\u00e1ficas se suelen evidenciar cuando se produce un est\u00edmulo del sistema nervioso aut\u00f3nomo parasimp\u00e1tico o cuando por factores externos se altera la conducci\u00f3n de sodio en los canales i\u00f3nicos cardiacos, los principales son la fiebre, el alcohol, algunos medicamentos, el sue\u00f1o y la comida (5,10); aunque tambi\u00e9n se han reportado otros factores como el hipotiroidismo severo (7).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Brugada es diferente al patr\u00f3n de Brugada, de forma general se pueden mencionar tres tipos de patrones, siendo solamente el primero criterio diagn\u00f3stico de la enfermedad y los otros dos muy sugestivos de esta. De forma general lo que se presenta es una elevaci\u00f3n del segmento ST en derivadas precordiales derechas y un bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His (5\u201311).<\/p>\n

Los tres patrones son los siguientes: electrocardiograma (ECG) Brugada I es una elevaci\u00f3n del ST convexa mayor o igual a 2 mm con una inversi\u00f3n de la onda T en V1-V2; el ECG Brugada II es una elevaci\u00f3n del ST c\u00f3ncava mayor o igual a 2 mm con un descenso superior a 1 mm de la l\u00ednea basal que da una imagen en \u201csilla de montar\u201d; por \u00faltimo, el ECG Brugada III es igual al tipo II pero con un descenso que llega a menos de 1 mm de la l\u00ednea base, dando la misma imagen caracter\u00edstica (5\u20137,9\u201311).<\/p>\n

Para poder realizar el diagn\u00f3stico, como mencionan Sarquella-Bugada et al. en 2016 , se debe observar un patr\u00f3n tipo I espont\u00e1neo o provocado con f\u00e1rmacos bloqueadores de canales de sodio en V1 o V2 ubicados en segundo al cuarto espacio intercostal m\u00e1s antecedente de arritmia ventricular documentada espont\u00e1nea o inducible, antecedente de familiar joven (menor de 45 a\u00f1os) con muerte s\u00fabita, historia de s\u00edncopa o respiraci\u00f3n ag\u00f3nica durante la noche; esto en ausencia de enfermedad estructural (5).<\/p>\n

En el caso de los patrones II y III se consideran solo si con las pruebas con f\u00e1rmacos se desencadena un patr\u00f3n tipo I en el electrocardiograma y se encuentra alguno de los mismos criterios cl\u00ednicos (5). Los f\u00e1rmacos provocadores m\u00e1s utilizados son flecianida, ajmalina o procainamida (5,9).<\/p>\n

El s\u00edndrome de Brugada se considera una enfermedad hereditaria, autos\u00f3mica dominante, sin embargo, no se ha podido su origen genot\u00edpico ni expresi\u00f3n fenot\u00edpica en la mayor\u00eda de los casos. Este se encuentra asociado a diferentes mutaciones de canales de sodio, potasio y calcio; la principal es la mutaci\u00f3n del gen SCN5A que codifica la subunidad alfa de los canales de sodio (NaV1.5) y esto genera una inactivaci\u00f3n prematura de los mismos (3,5,6,8).<\/p>\n

Las mutaciones por si solas no son de tanta utilidad diagn\u00f3stica ya que se encuentran en aproximadamente 25-50% de los individuos post mortem y en un 30-35 % en pacientes vivos (5,9); la del gen SCN5A en un porcentaje a\u00fan menor, inferior a 30% o incluso a 24% dependiendo del estudio (3,5); sin embargo, el estudio es gen\u00e9tico es importante para establecer el diagn\u00f3stico en pacientes sintom\u00e1ticos o para el seguimiento de los familiares de primer grado.<\/p>\n

Generalidades del manejo<\/strong><\/p>\n

En muchas ocasiones el s\u00edndrome de Brugada debuta como arritmias potencialmente mortales por medio de una PCS o MSC, por lo que parte de su manejo es la intervenci\u00f3n en estas condiciones agudas y una vez estabilizado el paciente se debe prevenir recidivas por medio de control de factores desencadenantes o implantaci\u00f3n de desfibrilador autom\u00e1tico implantable (DAI), por ejemplo, el control de la fiebre en este tipo de pacientes (5,6,8,12).<\/p>\n

Siempre se debe individualizar la colocaci\u00f3n de un DAI, ya que los riesgos son conocidos y con un importante impacto en la persona, por lo que se debe considerar en pacientes de alto riesgo, como lo son los que presentan arritmias ventriculares, un patr\u00f3n de Brugada tipo I en el electrocardiograma de forma espont\u00e1nea, los pacientes con historia de s\u00edncope sin causa, que tienen antecedente familiar de MCS en personas j\u00f3venes, mutaciones como SCN5A o en caso de otros factores como enfermedad cardiaca concomitante, s\u00edndrome de Down o bronquitis espont\u00e1nea tipo 1 (8,12,13).<\/p>\n

Los pacientes que no cumplen los criterios previamente mencionados se consideran pacientes que tienen un pron\u00f3stico favorable sin necesidad de DAI, que en resumen son pacientes asintom\u00e1ticos, sin antecedentes familiares importantes y con un patr\u00f3n de Brugada tipo II\u00a0 o III, donde el tipo I solo aparece de forma inducible (13).<\/p>\n

Algunas de las complicaciones m\u00e1s frecuentes e importantes por su impacto en la decisi\u00f3n de continuar con el tratamiento son las psicol\u00f3gicas, descargas adicionales no esenciales, necesidad de recolocaci\u00f3n o migraci\u00f3n de dispositivo, trombo o desprendimiento del cable y otras m\u00e1s graves y menos frecuentes como perforaci\u00f3n del ventr\u00edculo o neumot\u00f3rax (8).<\/p>\n

En algunos casos se puede considerar la ablaci\u00f3n del tracto de salida del ventr\u00edculo derecho como un m\u00e9todo terap\u00e9utico en auge para la prevenci\u00f3n de arritmias potencialmente mortales (5,10).<\/p>\n

Otras consideraciones en situaciones y poblaciones especiales son, por ejemplo, el paciente que ser\u00e1 sometido a un procedimiento quir\u00fargico, donde el uso de Propofol ha sido desaconsejado por el efecto en los canales de sodio, sin embargo, en estudios actuales se ha visto que es un f\u00e1rmacos de inducci\u00f3n seguro que por el contrario disminuye la aparici\u00f3n de arritmias, solo es peligroso en infusi\u00f3n continua y a dosis altas (10,11).<\/p>\n

En cuanto a las poblaciones especiales, en el embarazo suele haber una tasa muy baja de complicaciones por lo que se recomienda es un seguimiento, los adultos mayores por otra parte s\u00ed presentan un alto riesgo de complicaciones, sin embargo, este tambi\u00e9n es elevado en el caso de utilizar un DAI, por lo que de igual forma se recomiendo vigilancia e individualizar (5).<\/p>\n

Los ni\u00f1os son un grupo poco investigado por la incidencia menor respecto a los adultos j\u00f3venes, a pesar de esto se ha observado una incidencia similar en ambos sexos y como principal factor de riesgo a considerar en el manejo se identifica la fiebre la cu\u00e1l es un desencadenante de arritmias y que al controlarla se logra que estas remitan (5,6).<\/p>\n

Respecto a los familiares de pacientes con s\u00edndrome de Brugada se recomienda al menos la realizaci\u00f3n del ECG como detecci\u00f3n temprana de la enfermedad y si hay alto riesgo por MSC y los recursos disponibles se recomienda realizar un estudio gen\u00e9tico ya que un porcentaje de los padres pueden presentar las mismas mutaciones de sus descendientes (5,9,12).<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

En el s\u00edndrome de Brugada se debe identificar de forma clara los patrones y criterios de diagn\u00f3stico donde es muy importante la historia del paciente y de la familia como las manifestaciones cl\u00ednicas (5)<\/p>\n

Tambi\u00e9n se deben reconocer los factores de riesgo claros para la estratificaci\u00f3n adecuada del riesgo para determinar el manejo preventivo de arritmias (8,12), sin embargo, se deben realizar gu\u00edas m\u00e1s estandarizadas para unificar criterios.<\/p>\n

Se deben realizar actualizaciones en la farmacoterapia aplicada a este grupo poblaci\u00f3n que padece la enfermedad en situaciones especiales tanto para mejorar el manejo espec\u00edfico de grupos etarios como los casos espec\u00edficos que requiere intervenciones quir\u00fargicas, las cuales en casos como el del uso del Propofol como agente inductor aportan evidencia contraria a como se ha estado manejando en los a\u00f1os previos.<\/p>\n

Conclusiones<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Brugada se suele manifestar en personas j\u00f3venes con un debut muy alarmante como una PCS o MSC, en la mayor\u00eda de los pacientes suele ser asintom\u00e1tico. Es importante sospecharlo en pacientes con n coraz\u00f3n estructuralmente sano con historia de arritmias o s\u00edncopes.<\/p>\n

Para el diagn\u00f3stico se deben considerar los patrones y criterios, donde lo m\u00e1s importante es la cl\u00ednica del paciente y el patr\u00f3n electrocardiogr\u00e1fico de tipo I; tambi\u00e9n si es aplicable al contexto de cada sistema de salud, el estudio gen\u00e9tico para la identificaci\u00f3n de mutaciones. El electrocardiograma es el estudio m\u00e1s barato y accesible, de gran utilidad para valoraci\u00f3n inicial de pacientes probablemente enfermos.<\/p>\n

El manejo se debe basar en prevenir eventos de arritmias, controlando desencadenantes e individualizando a los pacientes con identificaci\u00f3n del riesgo para colocaci\u00f3n de DAI que permita el control de estas; tambi\u00e9n valorar la probabilidad de la ablaci\u00f3n cardiaca.<\/p>\n

Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

    \n
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