{"id":78150,"date":"2024-08-26T08:09:02","date_gmt":"2024-08-26T06:09:02","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=78150"},"modified":"2024-08-24T09:10:50","modified_gmt":"2024-08-24T07:10:50","slug":"abordaje-diagnostico-y-terapeutico-de-la-hipertermia-maligna","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/abordaje-diagnostico-y-terapeutico-de-la-hipertermia-maligna\/","title":{"rendered":"Abordaje diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico de la hipertermia maligna"},"content":{"rendered":"

Abordaje diagn<\/strong>\u00f3stico y terap<\/strong>\u00e9<\/strong>utico de la <\/strong>hipertermia maligna <\/strong><\/p>\n

Autor principal: Luis Alberto Sant\u00edn Figueroa<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 16; 633<\/p>\n

Diagnostic and therapeutic approach to Malignant hyperthermia <\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 17\/07\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 21\/08\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 16 Segunda quincena de Agosto de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 16; 633<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Dr. Luis Alberto Sant\u00edn Figueroa a<\/sup><\/p>\n

Dra. Jimena Mu\u00f1oz Dada b<\/sup><\/p>\n

a <\/sup>M\u00e9dico General, Investigador independiente, Universidad de Ciencias M\u00e9dicas, San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0009-9251-3711<\/a><\/p>\n

b <\/sup>M\u00e9dico General, Investigador independiente, Universidad de Ciencias M\u00e9dicas, San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0006-8558-8780<\/a><\/p>\n

Declaraci\u00f3n de financiamiento y conflictos de inter\u00e9s:
\nEste art\u00edculo no cuenta con financiamiento externo ni conflictos de inter\u00e9s que declarar.<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:
\nTodos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. El manuscrito no cuenta con im\u00e1genes, gr\u00e1ficos ni datos espec\u00edficos de pacientes.<\/p>\n

Resumen <\/strong><\/p>\n

La hipertermia maligna es una reacci\u00f3n hipermetab\u00f3lica severa que ocurre durante la anestesia general, provocada por agentes anest\u00e9sicos vol\u00e1tiles y succinilcolina en individuos gen\u00e9ticamente predispuestos. Los s\u00edntomas incluyen hipercapnia, taquicardia, hipertermia y rigidez muscular. El diagn\u00f3stico de susceptibilidad a hipertermia maligna se realiza mediante pruebas de contractura in vitro de biopsias musculares y, m\u00e1s recientemente, mediante secuenciaci\u00f3n gen\u00e9tica. El tratamiento inmediato incluye la administraci\u00f3n de dantroleno, hiperventilaci\u00f3n con ox\u00edgeno al 100%, enfriamiento activo y manejo de complicaciones como hiperkalemia y lesi\u00f3n renal aguda. La prevalencia var\u00eda, siendo m\u00e1s com\u00fan en hombres. La identificaci\u00f3n temprana y el tratamiento adecuado son cruciales para reducir la mortalidad y morbilidad asociadas a esta condici\u00f3n.<\/p>\n

Palabras Clave<\/strong><\/p>\n

Hipertermia maligna, Anestesia general, Dantroleno, Susceptibilidad gen\u00e9tica, Hiperkalemia, Lesi\u00f3n renal aguda, Prueba de contractura in vitro, Secuenciaci\u00f3n gen\u00e9tica<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Malignant hyperthermia (MH) is a severe hypermetabolic reaction that occurs during general anesthesia, triggered by volatile anesthetic agents and succinylcholine in genetically predisposed individuals. Symptoms include hypercapnia, tachycardia, hyperthermia, and muscle rigidity. Diagnosis of MH susceptibility is performed through in vitro contracture testing (IVCT) of muscle biopsies and, more recently, through genetic sequencing. Immediate treatment involves the administration of dantrolene, hyperventilation with 100% oxygen, active cooling, and management of complications such as hyperkalemia and acute kidney injury. The prevalence varies, being more common in males. Early identification and appropriate treatment are crucial to reducing the mortality and morbidity associated with this condition.<\/p>\n

Keywords<\/strong><\/p>\n

Malignant hyperthermia, General anesthesia, Dantrolene, Genetic susceptibility, Hyperkalemia, Acute kidney injury, In vitro contracture testing (IVCT), Genetic sequencing<\/p>\n

Introducci\u00f3<\/strong>n<\/strong><\/p>\n

La hipertermia maligna (HM) es una reacci\u00f3n hipermetab\u00f3lica grave desencadenada por agentes anest\u00e9sicos vol\u00e1tiles y succinilcolina en individuos gen\u00e9ticamente predispuestos durante la anestesia general. Se caracteriza por hipercapnia, taquicardia, hipertermia y rigidez muscular, siendo potencialmente mortal si no se trata r\u00e1pidamente (1,2). Las crisis de HM son extremadamente raras, con estimaciones de incidencia entre 1 de cada 10,000 y 1 de cada 150,000 anestesias generales, aunque estos datos pueden estar afectados por subregistro y variaciones diagn\u00f3sticas (1,3). La disponibilidad limitada de dantroleno, crucial para el tratamiento de la HM, en muchas regiones del mundo aumenta el riesgo de mortalidad en \u00e1reas sin acceso adecuado a este medicamento (3). La susceptibilidad gen\u00e9tica a la HM es compleja y se ha explorado mediante estudios gen\u00e9ticos que revelan discrepancias entre la prevalencia de variantes gen\u00e9ticas y la incidencia real de episodios cl\u00ednicos, presentando desaf\u00edos en la comprensi\u00f3n de la patog\u00e9nesis y prevenci\u00f3n de la HM (4,5). El primer caso conocido de HM sobrevivi\u00f3 gracias a la r\u00e1pida interrupci\u00f3n de la anestesia y cirug\u00eda al observar signos cl\u00ednicos inusuales, resaltando la importancia del reconocimiento temprano y la acci\u00f3n r\u00e1pida en su manejo. Desde su descripci\u00f3n inicial en 1960, la mortalidad por HM ha mejorado significativamente debido a una mayor conciencia, la suspensi\u00f3n r\u00e1pida de los agentes desencadenantes y la introducci\u00f3n de dantroleno intravenoso (6). El objetivo de esta revisi\u00f3n es resumir las principales actualizaciones del abordaje diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico de la hipertermia maligna, destacando avances recientes en la comprensi\u00f3n de su etiopatogenia, m\u00e9todos de diagn\u00f3stico temprano y estrategias de tratamiento emergentes para mejorar los resultados cl\u00ednicos y reducir la morbilidad asociada con esta condici\u00f3n potencialmente letal.<\/p>\n

Metodolog\u00eda<\/b><\/p>\n

Para llevar a cabo esta revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica, se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda sistem\u00e1tica y detallada de literatura relevante sobre hipertermia maligna en las bases de datos PubMed y Google Scholar. Las palabras clave utilizadas fueron \u201cHipertermia maligna\u201d y \u201cMalignant hyperthermia\u201d. Estas b\u00fasquedas se limitaron a publicaciones disponibles entre los a\u00f1os 2014 y 2023. Se incluyeron art\u00edculos de revisi\u00f3n, revisiones sistem\u00e1ticas, estudios observacionales y gu\u00edas de pr\u00e1ctica cl\u00ednica pertinentes al tema.<\/p>\n

En total, se revisaron y evaluaron cr\u00edticamente 14 publicaciones seleccionadas por su relevancia y calidad metodol\u00f3gica. Cada art\u00edculo fue analizado para proporcionar una comprensi\u00f3n integral de los avances recientes, los enfoques diagn\u00f3sticos y terap\u00e9uticos, as\u00ed como las perspectivas emergentes en el manejo de la hipertermia maligna.<\/p>\n

Epidemiolog<\/strong>\u00ed<\/strong>a de la MH<\/strong><\/p>\n

En el Reino Unido, se confirman aproximadamente 20 casos nuevos de HM cada a\u00f1o, con una incidencia estimada de alrededor de 1 de cada 100,000 anestesias seg\u00fan los proyectos nacionales de auditor\u00eda del Royal College of Anaesthetists (2). Sin embargo, datos internacionales sugieren tasas variables, con una incidencia de 1 de cada 250,000 anestesias en el Reino Unido seg\u00fan Hopkins et al.(4) Muchos pacientes han tenido anestesias generales sin incidentes con agentes desencadenantes antes de experimentar una reacci\u00f3n de HM, lo cual podr\u00eda estar relacionado con la duraci\u00f3n de la cirug\u00eda, la elecci\u00f3n y concentraci\u00f3n del agente anest\u00e9sico (3,5). La mortalidad por HM en el Reino Unido es del 4%, mientras que en los EE. UU. ha aumentado al 6-12% en los \u00faltimos 15 a\u00f1os, probablemente debido a factores multifactoriales como el aumento de procedimientos basados en consultorios y suposiciones err\u00f3neas sobre la tratabilidad de la HM (2,4).<\/p>\n

La prevalencia exacta de la HM es desconocida y puede ocurrir en cualquier raza. Seg\u00fan Yang et al.(1), la incidencia relacionada con la anestesia var\u00eda de 1 por cada 16,000 en Dinamarca a 1 por cada 100,000 en el estado de Nueva York. Un estudio reciente mostr\u00f3 una prevalencia general de 1.68 por cada 100,000 altas hospitalarias, con una mayor prevalencia en altas quir\u00fargicas(1). La tasa de letalidad fue del 11% en 164 pacientes diagnosticados. Otro estudio revel\u00f3 una prevalencia de 1.37 por cada 100,000 pacientes sometidos a anestesia general, con una letalidad del 6% (7). \u00a0La prevalencia de HM fue mayor en hombres, posiblemente debido a la constituci\u00f3n muscular. Se estima que 1 de cada 2,000 individuos puede ser susceptible a HM, aunque la prevalencia de mutaciones gen\u00e9ticas podr\u00eda ser tan alta como 1 de cada 400 individuos (1,7,8).<\/p>\n

Etiopatogenia<\/strong><\/p>\n

La hipertermia maligna (HM) es un trastorno hipermetab\u00f3lico del m\u00fasculo esquel\u00e9tico, provocado principalmente por mutaciones en el receptor de rianodina tipo 1 (RYR1). Este receptor, ubicado en la membrana del ret\u00edculo sarcoplasm\u00e1tico, regula la liberaci\u00f3n de calcio dentro de la c\u00e9lula muscular (2,6). En condiciones normales, la liberaci\u00f3n de calcio es controlada y esencial para la contracci\u00f3n muscular. Sin embargo, en individuos con mutaciones en el RYR1, esta liberaci\u00f3n de calcio puede ser excesiva y descontrolada, desencadenando una crisis de HM (1,2).<\/p>\n

El proceso de contracci\u00f3n muscular comienza cuando un impulso nervioso llega a la placa motora y libera acetilcolina, que se une a sus receptores y genera un potencial de acci\u00f3n. Este potencial se propaga a lo largo de la membrana de la c\u00e9lula muscular y se introduce en los t\u00fabulos transversales conocidos como t\u00fabulos-T (1,9). En los t\u00fabulos-T, los receptores de dihidropiridina (DHPR) act\u00faan como sensores de voltaje y sufren un cambio conformacional en respuesta al potencial de acci\u00f3n (1,5). Este cambio en los DHPR interact\u00faa f\u00edsicamente con los receptores de rianodina, provocando su apertura y liberaci\u00f3n de calcio desde el ret\u00edculo sarcoplasm\u00e1tico al citoplasma (1,3). El aumento de calcio citos\u00f3lico permite la uni\u00f3n del calcio a la troponina C en los filamentos delgados, lo que facilita la interacci\u00f3n entre la actina y la miosina, y as\u00ed, la contracci\u00f3n muscular (1,3,5). Este proceso, conocido como acoplamiento excitaci\u00f3n-contracci\u00f3n, es fundamental para la funci\u00f3n muscular normal (3).<\/p>\n

En individuos susceptibles a la HM, la exposici\u00f3n a agentes desencadenantes como anest\u00e9sicos vol\u00e1tiles y succinilcolina provoca una liberaci\u00f3n masiva y sostenida de calcio desde el ret\u00edculo sarcoplasm\u00e1tico al citoplasma (1,2). Esta liberaci\u00f3n excesiva de calcio causa una contracci\u00f3n muscular prolongada y un aumento dram\u00e1tico en la actividad metab\u00f3lica. El resultado es un consumo excesivo de ATP, producci\u00f3n aumentada de di\u00f3xido de carbono y generaci\u00f3n de calor, lo que puede llevar a la hipercapnia, acidosis l\u00e1ctica y elevaci\u00f3n r\u00e1pida de la temperatura corporal (2,3,5).<\/p>\n

A nivel molecular, las mutaciones en el RYR1 son responsables de la mayor\u00eda de los casos de HM, representando entre el 40% y el 80% de los casos (5,9). Estas mutaciones alteran la funci\u00f3n del receptor, aumentando su sensibilidad y propensi\u00f3n a liberar calcio de manera incontrolada. Adem\u00e1s, aproximadamente el 1% de los casos de HM se deben a mutaciones en el gen CACNA1S, que codifica la subunidad alfa 1 del receptor de dihidropiridina (DHPR) (10,11). Las mutaciones en CACNA1S afectan la interacci\u00f3n con el RYR1, tambi\u00e9n resultando en una liberaci\u00f3n anormal de calcio. Otras prote\u00ednas implicadas en la regulaci\u00f3n del calcio intracelular, como la calsequestrina (CASQ1), tambi\u00e9n han sido estudiadas (1,5,6). La calsequestrina act\u00faa como un buffer de calcio en el ret\u00edculo sarcoplasm\u00e1tico. Aunque las mutaciones en CASQ1 no son una causa principal de HM, estudios en modelos animales han demostrado que la ausencia de esta prote\u00edna puede inducir episodios similares a la HM (6,10,11).<\/p>\n

La comprensi\u00f3n de la etiopatogenia de la HM ha avanzado significativamente, pero a\u00fan existen aspectos por explorar (9,11). Las mutaciones gen\u00e9ticas conocidas explican una gran proporci\u00f3n de los casos, pero se sospecha que otros factores gen\u00e9ticos y ambientales tambi\u00e9n pueden contribuir a la susceptibilidad y la manifestaci\u00f3n de la enfermedad. La identificaci\u00f3n de nuevos genes y mecanismos implicados en la regulaci\u00f3n del calcio intracelular ser\u00e1 crucial para mejorar la prevenci\u00f3n, el diagn\u00f3stico y el tratamiento de la HM (10,11).<\/p>\n

Presentaci\u00f3<\/strong>n Cl\u00ed<\/strong>nica de la HM<\/strong><\/p>\n

En pacientes predispuestos a desarrollar hipertermia maligna, el cuadro cl\u00ednico puede iniciarse desde el momento de la administraci\u00f3n de los anest\u00e9sicos hasta 24 horas despu\u00e9s del evento desencadenante
\n(1,6). Seg\u00fan diversos estudios, los primeros signos cl\u00ednicos suelen aparecer aproximadamente a los 45 minutos de la causa gatillante (1,2,4). La presentaci\u00f3n cl\u00ednica var\u00eda desde un estado asintom\u00e1tico hasta un paro cardiorrespiratorio, siendo el uso de halotano y succinilcolina los agentes m\u00e1s asociados a la HM fulminante. Investigaciones recientes indican que las manifestaciones cl\u00ednicas pueden variar en relaci\u00f3n con las caracter\u00edsticas constitucionales del paciente; en individuos j\u00f3venes y con mayor masa muscular, el cuadro suele ser m\u00e1s dram\u00e1tico (2,3,12). Factores que influyen en esta variabilidad incluyen el orden de administraci\u00f3n de succinilcolina y anestesia inhalatoria (la succinilcolina acelera la reacci\u00f3n), la potencia del anest\u00e9sico inhalatorio (mayor potencia conduce a un inicio m\u00e1s r\u00e1pido), el uso de f\u00e1rmacos como betabloqueantes o remifentanilo que reducen las respuestas simp\u00e1ticas, y la temperatura basal del paciente. (3,4)<\/p>\n

Los primeros signos tempranos en el diagn\u00f3stico perioperatorio de HM incluyen taquicardia sinusal, espasmo del m\u00fasculo masetero, acidosis mixta, taquipnea, hipercapnia y arritmias. Basado en la descripci\u00f3n anterior del proceso fisiopatol\u00f3gico, las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas cardinales y m\u00e1s consistentes de una reacci\u00f3n de hipertermia maligna incluyen la elevaci\u00f3n del CO2 al final de la espiraci\u00f3n (ETCO2) y un aumento inexplicable de la frecuencia card\u00edaca (3,4,12). El uso de bloqueadores neuromusculares como la succinilcolina se ha asociado espec\u00edficamente con el espasmo del masetero, t\u00edpicamente observado a los 25 minutos del inicio de la inducci\u00f3n (4,6,12).<\/p>\n

Signos tard\u00edos incluyen mioglobinuria, elevaci\u00f3n del potasio, temperatura elevada y aumento de la creatina fosfatoquinasa (CPK). A medida que la reacci\u00f3n de HM progresa sin control, la hiperactividad metab\u00f3lica y la degradaci\u00f3n muscular pueden llevar a hipercapnia progresiva, hipertermia, rigidez muscular, rabdomi\u00f3lisis, hiperkalemia, acidosis, hipoxia y coagulaci\u00f3n intravascular diseminada (CID) (1,3,4). En etapas avanzadas y sin manejo adecuado y oportuno, pueden observarse complicaciones graves como coagulopat\u00eda, edema agudo de pulm\u00f3n y fibrilaci\u00f3n ventricular. La combinaci\u00f3n de hipercapnia, estimulaci\u00f3n simp\u00e1tica, hiperpotasemia y acidosis es altamente arritmog\u00e9nica, y a menudo lleva a paro card\u00edaco si no se corrige r\u00e1pidamente (1). Las etapas irreversibles pueden involucrar fallo mitocondrial (hipoxia histot\u00f3xica) e isquemia muscular debido a m\u00fasculos necr\u00f3ticos edematosos que aumentan las presiones intra-compartimentales (hipoxia estancada) (4,6).<\/p>\n

Los pacientes con susceptibilidad gen\u00e9tica a la HM pueden presentar caracter\u00edsticas cl\u00ednicas que no alcanzan una reacci\u00f3n completa de HM, desencadenadas por una respuesta exagerada a la succinilcolina (2,3). Estas incluyen rigidez prolongada de los m\u00fasculos de la mand\u00edbula, rigidez muscular generalizada o rabdomi\u00f3lisis. En algunos casos, la succinilcolina puede inducir un paro card\u00edaco hiperpotas\u00e9mico agudo, mientras que m\u00e1s com\u00fanmente, la rabdomi\u00f3lisis se presenta postoperatoriamente como mioglobinuria e insuficiencia renal aguda (3,4,12).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

El diagn\u00f3stico oportuno de la hipertermia maligna requiere una alta sospecha cl\u00ednica al usar agentes desencadenantes anest\u00e9sicos (2). Aunque la HM carece de caracter\u00edsticas patognom\u00f3nicas, se caracteriza por signos cardinales como una producci\u00f3n elevada de di\u00f3xido de carbono (CO2), manifestada como un aumento del ETCO2 en pacientes ventilados y un aumento de la frecuencia respiratoria en aquellos que respiran espont\u00e1neamente (2,4). Este incremento inesperado del CO2 y la frecuencia card\u00edaca alta, independientemente de valores espec\u00edficos, son indicativos de una posible reacci\u00f3n de HM y justifican iniciar el tratamiento adecuado (4,13,14).<\/p>\n

El monitoreo de la temperatura puede revelar un aumento durante una reacci\u00f3n de HM, aunque generalmente no supera los l\u00edmites normales antes de iniciar el tratamiento (2,4). Es importante destacar que un aumento de temperatura antes del incremento del CO2 no es indicativo de HM, aunque la HM puede ocurrir en pacientes con fiebre preexistente. La cuantificaci\u00f3n de los niveles plasm\u00e1ticos de creatina quinasa (CPK) es crucial, ya que refleja el da\u00f1o muscular caracter\u00edstico de la HM y se eleva significativamente durante una crisis (4,13). La presencia de rigidez muscular generalizada, incluso con bloqueo neuromuscular no despolarizante, sugiere una fase posiblemente irreversible de la reacci\u00f3n (4,14).<\/p>\n

Para el diagn\u00f3stico definitivo de HM, se utilizan pruebas espec\u00edficas como el test de contractura halotano-cafe\u00edna, considerado el est\u00e1ndar de oro, que expone un fragmento muscular al halotano y la cafe\u00edna (2,6). Los protocolos europeo (EMMG) y americano (NAMHG) var\u00edan en sensibilidad y especificidad. Las indicaciones para realizar este test incluyen antecedentes familiares de HM, reacciones adversas a la anestesia general con un agente desencadenante, rigidez severa del m\u00fasculo masetero o generalizada durante una anestesia desencadenante, entre otros criterios espec\u00edficos (2,6,14).<\/p>\n

Las pruebas gen\u00e9ticas desempe\u00f1an un papel crucial desde 1998 para detectar mutaciones en el gen RYR1, especialmente en individuos con antecedentes familiares de HM (2,6). Estas pruebas est\u00e1n indicadas en casos confirmados o sospechosos de HM cl\u00ednicamente, test de contractura positivo, familiares con susceptibilidad conocida, y mutaciones causales identificadas en el gen RYR1 (6). Adem\u00e1s, la escala de sospecha cl\u00ednica de Bandschapp facilita la evaluaci\u00f3n sistem\u00e1tica de par\u00e1metros cl\u00ednicos como la rigidez muscular, la hipercapnia, la hipertermia y la historia familiar, clasificando la sospecha diagn\u00f3stica desde \u00abcasi nunca\u00bb hasta \u00abcerteza\u00bb, proporcionando una gu\u00eda estructurada para el manejo perioperatorio de la HM (2,6).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico diferencial<\/strong><\/p>\n

El diagn\u00f3stico diferencial de la hipertermia maligna es esencial debido a la similitud de sus s\u00edntomas con otras condiciones m\u00e9dicas (3,13). Estas incluyen problemas como la anestesia insuficiente, sepsis, ventilaci\u00f3n deficiente, mal funcionamiento del equipo anest\u00e9sico, reacciones al\u00e9rgicas, feocromocitoma, crisis tiroidea, enfermedades neuromusculares, aumento de CO2 por procedimientos laparosc\u00f3picos, intoxicaci\u00f3n por drogas e interacciones farmacol\u00f3gicas que pueden presentar s\u00edntomas similares, como el s\u00edndrome serotonin\u00e9rgico y el s\u00edndrome neurol\u00e9ptico maligno (3,14).<\/p>\n

El s\u00edndrome neurol\u00e9ptico maligno se caracteriza por la tr\u00edada de rigidez muscular, hipertermia y encefalopat\u00eda, principalmente asociada con neurol\u00e9pticos como el haloperidol y la clorpromazina. Su fisiopatolog\u00eda implica una estimulaci\u00f3n an\u00f3mala de los receptores dopamin\u00e9rgicos tipo 2 (13,14). Por otro lado, el s\u00edndrome serotonin\u00e9rgico tambi\u00e9n es relevante, caracterizado por un aumento de serotonina debido a f\u00e1rmacos agonistas, especialmente antidepresivos como los inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina y tric\u00edclicos. Se manifiesta con hiperactividad muscular, s\u00edntomas auton\u00f3micos como hipertermia, hipertensi\u00f3n y taquicardia, y alteraciones en el estado de conciencia (3,13). Es crucial distinguir estas condiciones para lograr un diagn\u00f3stico preciso y un manejo efectivo de la hipertermia maligna (3).<\/p>\n

Abordaje <\/strong>t<\/strong>erap<\/strong>\u00e9<\/strong>utico de la <\/strong>h<\/strong>ipertermia <\/strong>m<\/strong>aligna<\/strong><\/p>\n

El diagn\u00f3stico temprano puede reducir significativamente la mortalidad y morbilidad de la HM. Una vez que se sospecha HM, se debe solicitar toda la ayuda posible ya que se requerir\u00e1n m\u00faltiples acciones simult\u00e1neas para manejar la reacci\u00f3n de manera \u00f3ptima (2,4). En caso de no disponer de ayuda inmediata, se debe considerar utilizar al cirujano y al personal de quir\u00f3fano como manos adicionales. El retraso en el inicio del tratamiento de la hipertermia maligna se asocia con un aumento significativo en la mortalidad y en la gravedad y cantidad de complicaciones (2,6). Por lo tanto, los principios del tratamiento de la HM se centran en revertir r\u00e1pidamente la reacci\u00f3n y en tratar las consecuencias que se derivan de ella. Para revertir el proceso de HM, se deben aplicar conjuntamente tres enfoques esenciales (2,6,13):<\/p>\n

Primero, es crucial eliminar el agente desencadenante. Esto implica apagar inmediatamente el vaporizador y retirarlo de la m\u00e1quina de anestesia. Se debe administrar ox\u00edgeno al 100% a flujo m\u00e1ximo para ayudar a eliminar los agentes vol\u00e1tiles del sistema del paciente (2,13). Adem\u00e1s, se debe aumentar la ventilaci\u00f3n minuto del paciente a 2-3 veces lo normal para mejorar la eliminaci\u00f3n del di\u00f3xido de carbono y optimizar la oxigenaci\u00f3n. En este contexto, los filtros de carb\u00f3n activado han demostrado ser una innovaci\u00f3n valiosa. Estos filtros, colocados en las ramas inspiratoria y espiratoria del circuito anest\u00e9sico, absorben los anest\u00e9sicos inhalatorios (2,4).<\/p>\n

El segundo enfoque es la administraci\u00f3n de dantroleno s\u00f3dico, que es el tratamiento espec\u00edfico para la HM. Este f\u00e1rmaco act\u00faa inhibiendo la liberaci\u00f3n excesiva de calcio dentro de las c\u00e9lulas musculares, lo que ayuda a detener la reacci\u00f3n hipermetab\u00f3lica (2,4). La administraci\u00f3n de dantroleno debe iniciarse lo antes posible, comenzando con una dosis inicial de 2.5 mg\/kg y repiti\u00e9ndose cada 3 a 5 minutos seg\u00fan sea necesario hasta un m\u00e1ximo de 10 mg\/kg, bas\u00e1ndose en la respuesta cl\u00ednica del paciente. Los objetivos recomendados del tratamiento son reducir el ETCO2 a menos de 6 kPa con una ventilaci\u00f3n minuto normal y mantener una temperatura central < 38.5\u00b0C. Una vez alcanzados estos objetivos, la administraci\u00f3n de dantroleno debe pausarse, teniendo en cuenta que pueden ser necesarias dosis adicionales si hay un aumento rebote en el ETCO2 y la temperatura (4,13).<\/p>\n

El tercer enfoque es el enfriamiento activo del cuerpo. La hipertermia exacerba la liberaci\u00f3n de calcio en las c\u00e9lulas musculares y sensibiliza los miofilamentos a los efectos del calcio, lo que puede causar rigidez muscular generalizada, comprometer la perfusi\u00f3n y dificultar la administraci\u00f3n de dantroleno. Por lo tanto, es crucial iniciar el enfriamiento activo del cuerpo del paciente para reducir la temperatura corporal (2,4,13). Esto se puede lograr mediante el uso de compresas fr\u00edas, enfriadores de aire o sistemas de enfriamiento intravascular. Adem\u00e1s, se debe monitorizar continuamente la temperatura corporal para asegurarse de que no disminuya demasiado, ya que la hipotermia tambi\u00e9n puede tener efectos adversos(4,6).<\/p>\n

El manejo eficaz de una reacci\u00f3n de hipertermia maligna requiere la implementaci\u00f3n r\u00e1pida y coordinada de estos tres enfoques para minimizar las complicaciones y mejorar los resultados cl\u00ednicos (4,13). Es fundamental que el personal m\u00e9dico est\u00e9 bien entrenado y que los suministros necesarios est\u00e9n disponibles y accesibles en todas las \u00e1reas donde se administre anestesia general (4, 13).<\/p>\n

Abordaje <\/u>t<\/u>erap<\/u>\u00e9<\/u>utico de <\/u>las complicaciones de la hipertermia maligna <\/u><\/p>\n

Para manejar eficazmente las complicaciones de la hipertermia maligna, se debe complementar el monitoreo b\u00e1sico de rutina con la medici\u00f3n de la temperatura central y el monitoreo directo de la presi\u00f3n arterial, lo cual permite realizar muestreos sangu\u00edneos regulares (1,2). Adem\u00e1s, se debe insertar un cat\u00e9ter urinario para monitorear la producci\u00f3n de orina, el pH urinario y la presencia de mioglobinuria. Las muestras de sangre deben ser enviadas para an\u00e1lisis de gases arteriales, bioqu\u00edmica, \u00edndices de coagulaci\u00f3n, hematocrito y conteo de plaquetas (2,13)<\/p>\n