{"id":78545,"date":"2024-09-10T10:46:41","date_gmt":"2024-09-10T08:46:41","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=78545"},"modified":"2024-09-10T10:10:41","modified_gmt":"2024-09-10T08:10:41","slug":"malformacion-aneurismatica-de-la-vena-de-galeno-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/malformacion-aneurismatica-de-la-vena-de-galeno-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Malformaci\u00f3n aneurism\u00e1tica de la vena de Galeno: a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Malformaci\u00f3n aneurism\u00e1tica de la vena de Galeno: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Silvia V\u00e1zquez Sufuentes<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XIX; n\u00ba 17; 758<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Vein of Galen aneurysmal malformation: case report<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 22\/07\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 05\/09\/2024<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 17 Primera quincena de Septiembre de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 17; 758<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES: <\/strong>Silvia V\u00e1zquez Sufuentes<sup>1<\/sup>, Ana L\u00f3pez P\u00e9rez<sup>1<\/sup>, Mar\u00eda L\u00f3pez P\u00e9rez<sup>2<\/sup>, Celia Varela P\u00e1jaro<sup>3<\/sup>, Nerea Varela Ferreiro<sup>4<\/sup>, Judit Perales Pascual<sup>5<\/sup>, Juan Casado Pellejero<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CENTRO DE TRABAJO: <sup>1 <\/sup><\/strong>Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00a0\u00a0\u00a0 <sup>2 <\/sup>Hospital Universitario de Burgos, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00a0\u00a0\u00a0 <sup>3 <\/sup>Complejo Hospitalario Universitario de A Coru\u00f1a, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00a0\u00a0\u00a0 <sup>4 <\/sup>Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00a0\u00a0\u00a0 <sup>5 <\/sup>Hospital de Nuestra Se\u00f1ora de Gracia, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introducci\u00f3n:<\/strong> las malformaciones aneurism\u00e1ticas de la vena de Galeno son una patolog\u00eda infrecuente (1%), que se manifiestan t\u00edpicamente en la edad infantil. Se presenta como una anastomosis entre arteria coroidea anterior\/posterior y arterias pericallosas y la vena promesencef\u00e1lica (precursor de la vena de Galeno, que sufre una ausencia de regresi\u00f3n) drenando t\u00edpicamente al seno falciano (precursor del seno recto) y al seno longitudinal superior. Cl\u00ednicamente se manifiesta con fallos card\u00edacos neonatales, des\u00f3rdenes hidrodin\u00e1micos como hidrocefalia de origen mixto, hipertensi\u00f3n venosa y hemorragia. El tratamiento preferente es endovascular aunque en ocasiones el tratamiento quir\u00fargico puede ser planteado. <strong>Caso cl\u00ednico:<\/strong> Ni\u00f1a de 11 a\u00f1os con cl\u00ednica de epilepsia, se realiza arteriograf\u00eda observ\u00e1ndose una malformaci\u00f3n compleja de la vena de Galeno de alto flujo con m\u00faltiples aportes fistulosos de arterias cerebrales posteriores, arteria de Percheron izquierda, arteria coroidea y arterias men\u00edngeas medias con drenaje a vena promesencef\u00e1lica media dilatada y a trav\u00e9s del seno occipital al tercio distal del seno sagital superior. Se realizan dos embolizaciones parciales de la malformaci\u00f3n. Finalmente se decide intervenci\u00f3n quir\u00fargica. Se realiza abordaje interhemisf\u00e9rico transtentorial y cierre casi total de la malformaci\u00f3n con peque\u00f1o resto fistuloso para el que se plantea radiocirug\u00eda. <strong>Conclusiones:<\/strong> las malformaciones de la vena de Galeno son poco frecuentes y requieren un tratamiento precoz. En ocasiones la cirug\u00eda contin\u00faa teniendo un papel destacado en el manejo de esta patolog\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE: <\/strong>malformaci\u00f3n aneurism\u00e1tica de la vena de Galeno, microcirug\u00eda, pron\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introduction: <\/strong>Vein of Galen aneurysmal malformations are an infrequent pathology (1%) that typically manifest in childhood. They present as an anastomosis between the anterior\/posterior choroidal artery and pericallosal arteries and the prosencephalic vein (precursor of the vein of Galen, which fails to regress) typically draining into the falcine sinus (precursor of the straight sinus) and the superior longitudinal sinus. Clinically, they manifest with neonatal heart failure, hydrodynamic disorders such as mixed-origin hydrocephalus, venous hypertension, and hemorrhage. The preferred treatment is endovascular, although surgical treatment can sometimes be considered. <strong>Case report:<\/strong> 11-year-old girl presented with epilepsy. Arteriography revealed a complex, high-flow malformation of the vein of Galen with multiple fistulous contributions from the posterior cerebral arteries, left Percheron artery, choroidal artery, and middle meningeal arteries, draining into a dilated median prosencephalic vein and through the occipital sinus to the distal third of the superior sagittal sinus. Two partial embolizations of the malformation were performed. Finally, a surgical intervention was decided. Interhemispheric transtentorial approach was used, achieving almost complete closure of the malformation with a small residual fistula for which radiosurgery is being considered. <strong>Conclusions: <\/strong>Malformations of the vein of Galen are rare and require early treatment. Sometimes, surgery continues to play a significant role in the management of this pathology.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS: <\/strong>vein of Galen aneurysmal malformation, microsurgery, prognosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La malformaci\u00f3n aneurism\u00e1tica de la vena de Galeno es una f\u00edstula arterio-venosa intracraneal de alto flujo muy rara.\u00a0 Representa menos del 1% de la patolog\u00eda vascular cerebral, pero el 30% en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica. Se desarrollan entre la 6\u00aa y 11\u00aa semana de gestaci\u00f3n<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se presentan com\u00fanmente como una anastomosis entre arteria coroidea anterior\/posterior y arterias pericallosas y la vena promesencef\u00e1lica (precursor de la vena de Galeno, que sufre una ausencia de regresi\u00f3n) drenando t\u00edpicamente al seno falciano (precursor del seno recto) y al seno longitudinal superior <sup>1,2,3<\/sup>. Los pacientes presentan durante los primeros d\u00edas de vida fallo severo card\u00edaco, y posteriormente fallos hidrodin\u00e1micos como hidrocefalia, afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica, hipertensi\u00f3n venosa y hemorragias. En un per\u00edodo inicial muchos pacientes necesitan intervenci\u00f3n invasiva urgente debido a la alta mortalidad. Respecto a las alteraciones neurol\u00f3gicas el tratamiento es principalmente endovascular aunque en ocasiones se puede plantear un tratamiento quir\u00fargico<sup>3<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se presenta un caso cl\u00ednico de un paciente con una malformaci\u00f3n aneurism\u00e1tica de la vena de Galeno abordada con tratamiento quir\u00fargico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CL\u00cdNICO:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mujer de 11 a\u00f1os, sin antecedentes de inter\u00e9s al nacimiento. Presenta cl\u00ednica de cefaleas y epilepsia de varios meses de evoluci\u00f3n. Tras realizaci\u00f3n de TC cerebral, se realiza arteriograf\u00eda observ\u00e1ndose una malformaci\u00f3n compleja de la vena de Galeno de alto flujo con m\u00faltiples aportes fistulosos de arterias cerebrales posteriores, arteria de Percheron izquierda, arteria coroidea y arterias men\u00edngeas medias con drenaje a vena promesencef\u00e1lica media dilatada y a trav\u00e9s del seno occipital al tercio distal del seno sagital superior. Dados los hallazgos de la prueba de imagen se decide el tratamiento de la patolog\u00eda mediante tratamiento combinado endovascular y quir\u00fargico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realizan dos embolizaciones parciales de la malformaci\u00f3n (arteria de Percheron medial y arteria cerebral posterior derecha; aportes men\u00edngeos y de Percheron izquierda). Finalmente se decide intervenci\u00f3n quir\u00fargica como tratamiento complementario de la patolog\u00eda. Se realiza una craneotom\u00eda parieto-occipital derecha con abordaje interhemisf\u00e9rico transtentorial y cierre casi total de la malformaci\u00f3n. Tras ICG se visualiza el cierre casi completo de la misma.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la arteriograf\u00eda de control al mes de la intervenci\u00f3n se visualiza peque\u00f1o resto fistuloso para el que se plantea radiocirug\u00eda. La paciente present\u00f3 tras la intervenci\u00f3n una p\u00e9rdida de memoria que fue recuperando a lo largo de los meses encontr\u00e1ndose en el momento actual casi asintom\u00e1tica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DISCUSI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Anatom\u00eda y clasificaci\u00f3n: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el desarrollo normal<sup>4<\/sup> en la 6\u00aa semana de gestaci\u00f3n se desarrollan las arterias coroideas que crecen desde el plexo coroideo (estructura encargada de la formaci\u00f3n de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo). A su vez se desarrolla la vena promesencef\u00e1lica medial que es encargada del drenaje venoso. A partir de la 11\u00aa semana de gestaci\u00f3n se desarrollan las venas internas cerebrales que terminan en la vena promesencef\u00e1lica medial que involuciona hasta que las venas cerebrales internas forman la vena de Galeno. En esta patolog\u00eda <sup>1,2,4<\/sup> se producen shunts an\u00f3malos entre las arterias coroideas y la vena promesencef\u00e1lica medial. La malformaci\u00f3n aneurism\u00e1tica de la vena de Galeno se refiere a la persistencia embriol\u00f3gica de la vena promesencef\u00e1lica medial.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se han clasificado por si angioarquitectura en dos tipos seg\u00fan Lasjaunias<sup>5<\/sup>: coroidales (varias arterias coroideas forman un nidus y drenan a la vena) y murales (una o varias arterias drenan directamente a la vena).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Cl\u00ednica: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mayor\u00eda de los pacientes presentan cl\u00ednica card\u00edaca y neurol\u00f3gica<sup>1,2,3,6<\/sup>. Si la cl\u00ednica se inicia en el nacimiento los pacientes suelen presentar cl\u00ednica de fallo card\u00edaco e hipertensi\u00f3n pulmonar. Si es en la edad pedi\u00e1trica m\u00e1s avanzada como el caso de nuestra paciente o en la edad adulta los pacientes presentan cl\u00ednica de crisis epil\u00e9ptica como nuestra paciente o de hidrocefalia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El fallo card\u00edaco al nacimiento puede ocurrir hasta en un 72%<sup>3<\/sup> de los pacientes que en ocasiones puede generar un fallo multiorg\u00e1nico. Respecto a la cl\u00ednica neurol\u00f3gica<sup>1,2,3,4<\/sup> debido al flujo directo sobre senos durales se puede producir trombosis, con ello congesti\u00f3n venosa que provoca atrofia cerebral y problemas hidrodin\u00e1micos en el l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo. Son frecuentes la presencia de calcificaciones que pueden generar epilepsia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagn\u00f3stico:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los pacientes se suele comenzar el diagn\u00f3stico con una TC y angioRM. La prueba gold-standard <sup>2,6<\/sup> consiste en una arteriograf\u00eda cerebral para describir la angioarquitectura de la malformaci\u00f3n y planificar su tratamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tratamiento:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Esta patolog\u00eda si no se trata es potencialmente mortal, as\u00ed como presenta una alta tasa de morbilidad<sup>2<\/sup>. En los neonatos consiste en una estabilizaci\u00f3n hemodin\u00e1mica con la resoluci\u00f3n del fallo card\u00edaco.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento habitual de elecci\u00f3n de esta patolog\u00eda se realiza por v\u00eda endovascular<sup>1,2,3,4,5,6<\/sup> (hasta en un 89% de los casos). Las embolizaciones parciales disminuyen el flujo y mejoran el pron\u00f3stico de los pacientes sobre todo si se realizan en los 5 primeros meses de vida.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La microcirug\u00eda puede ser de elecci\u00f3n<sup>7<\/sup> como en nuestra paciente cuando la embolizaci\u00f3n es parcial. Adem\u00e1s se utiliza en casos de hematomas y como tratamiento de la hidrocefalia si no se resuelve tras el tratamiento endovascular.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La radiocirug\u00eda<sup>2<\/sup> puede ser considerada un tratamiento opcional en el manejo multimodal de esta patolog\u00eda como ha ocurrido en nuestra paciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Pron\u00f3stico:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los pacientes sin tratamiento el fallecimiento ocurre en el 100% de los casos<sup>1<\/sup>. En los pacientes en los que se consigue una tasa de cierre completa se ha reportado<sup>1<\/sup> un 74% de pacientes con un desarrollo neurol\u00f3gico normal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES:<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>La malformaci\u00f3n aneurism\u00e1tica de la vena de Galeno es una patolog\u00eda vascular muy poco frecuente pero que puede conllevar alta tasa de morbimortalidad. En muchas ocasiones requiere de tratamientos precoces.<\/li>\n<li>El tratamiento endovascular es la terapia de primera elecci\u00f3n para los pacientes con esta patolog\u00eda. La cirug\u00eda puede ser en casos seleccionados una opci\u00f3n terap\u00e9utica.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Recinos PF, Rahmathulla G, Pearl M, et al. Vein of Galen malformations: epidemiology, clinical presentations, management.\u00a0<em>Neurosurg Clin N Am<\/em>. 2012;23(1):165-177. doi:10.1016\/j.nec.2011.09.006.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Mortazavi MM, Griessenauer CJ, Foreman P, et al. Vein of Galen aneurysmal malformations: critical analysis of the literature with proposal of a new classification system.\u00a0<em>J Neurosurg Pediatr<\/em>. 2013;12(3):293-306. doi:10.3171\/2013.5.PEDS12587.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Hosmann A, El-Garci A, Gatterbauer B, Bavinzski G, Knosp E, Gruber A. Multimodality Management of Vein of Galen Malformations-An Institutional\u00a0Experience.\u00a0<em>World Neurosurg<\/em>. 2018;112:e837-e847. doi:10.1016\/j.wneu.2018.01.172.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ghorbani M, Wipplinger C, Griessenauer CJ, Hejazian SE, Abadi FZ, Asaadi S. Pial Arteriovenous Fistula with Multiple Venous Aneurysms Resembling a Vein of Galen Aneurysmal Malformation; Case Report and Review of Literature.\u00a0<em>World Neurosurg<\/em>. 2019;127:245-248. doi:10.1016\/j.wneu.2019.04.06.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Lasjaunias P, Rodesch G, Pruvost P, Laroche FG, Landrieu P. Treatment of vein of Galen aneurysmal malformation.\u00a0<em>J Neurosurg<\/em>. 1989;70(5):746-750. doi:10.3171\/jns.1989.70.5.0746.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Gupta AK, Rao VR, Varma DR, et al. Evaluation, management, and long-term follow up of vein of Galen malformations.\u00a0<em>J Neurosurg<\/em>. 2006;105(1):26-33. doi:10.3171\/jns.2006.105.1.26.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Han L, Wang J, Chen J, Lei T. Pial arteriovenous fistula with giant venous varix and dilation of vein of Galen, treated with surgical clipping.\u00a0<em>Acta Neurochir (Wien)<\/em>. 2013;155(8):1571-1572. doi:10.1007\/s00701-013-1731-z.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Malformaci\u00f3n aneurism\u00e1tica de la vena de Galeno: a prop\u00f3sito de un caso Autora principal: Silvia V\u00e1zquez Sufuentes Vol. XIX; n\u00ba 17; 758<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[160],"tags":[],"class_list":["post-78545","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-neurocirugia","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Malformaci\u00f3n aneurism\u00e1tica de la vena de Galeno: a prop\u00f3sito de un caso<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Malformaci\u00f3n aneurism\u00e1tica de la vena de Galeno: a prop\u00f3sito de un caso Autora principal: Silvia V\u00e1zquez Sufuentes Vol. XIX; 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