{"id":78579,"date":"2024-09-11T10:39:53","date_gmt":"2024-09-11T08:39:53","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=78579"},"modified":"2024-09-11T10:04:13","modified_gmt":"2024-09-11T08:04:13","slug":"sindrome-hipereosinofilico-revision","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hipereosinofilico-revision\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome hipereosinof\u00edlico: revisi\u00f3n"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome hipereosinof\u00edlico: revisi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Victoria Murillo Cort\u00e9s<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 17; 769<\/p>\n

Hypereosinophilic syndrome: a review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 26\/07\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 06\/09\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de Portal esMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 17 Primera quincena de Septiembre de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 17; 769<\/p>\n

Autores: <\/strong>Victoria Murillo Cort\u00e9s, Mar\u00eda del Mar Moles Guerrero, Laura P\u00e9rez Abad, Juan Vallejo Grijalba, Juan Ram\u00f3n y Cajal Calvo, Enrique D\u00edaz Gordo.<\/p>\n

Hospital Cl\u00ednico Lozano Blesa, Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

DECLARACI\u00d3N DE BUENAS PR\u00c1CTICAS<\/strong><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome hipereosinof\u00edlico (SHE) es un grupo heterog\u00e9neo de trastornos caracterizados por una elevaci\u00f3n persistente de eosin\u00f3filos en sangre perif\u00e9rica, frecuentemente asociada con da\u00f1o tisular. Este art\u00edculo de revisi\u00f3n explora los avances recientes en la comprensi\u00f3n de la patog\u00e9nesis, diagn\u00f3stico y tratamiento del SHE. Se abordan los diferentes subtipos del s\u00edndrome, incluyendo SHE idiop\u00e1tico, mieloproliferativo y linfoproliferativo, destacando sus caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y hallazgos laboratoriales distintivos. Asimismo, se revisan los enfoques terap\u00e9uticos actuales, desde el uso de glucocorticoides y agentes citot\u00f3xicos hasta terapias dirigidas con inhibidores de tirosina kinasa y anticuerpos monoclonales. La revisi\u00f3n tambi\u00e9n discute el impacto de los avances gen\u00e9ticos y moleculares en el manejo del SHE, subrayando la importancia de una evaluaci\u00f3n precisa para el desarrollo de estrategias de tratamiento individualizadas. Finalmente, se analizan las perspectivas futuras en la investigaci\u00f3n del SHE, incluyendo nuevas dianas terap\u00e9uticas y la potencial aplicaci\u00f3n de la medicina personalizada en esta compleja condici\u00f3n.<\/p>\n

Palabras clave:<\/strong> hipereosinofilia, s\u00edndrome hipereosinof\u00edlico, eosin\u00f3filos<\/p>\n

ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

Hypereosinophilic syndrome (HES) is a heterogeneous group of disorders characterized by a persistent elevation of eosinophils in peripheral blood, frequently associated with tissue damage. This review article explores recent advances in the understanding of the pathogenesis, diagnosis, and treatment of HES. It addresses the different subtypes of the syndrome, including idiopathic, myeloproliferative, and lymphoproliferative HES, highlighting their clinical characteristics and distinctive laboratory findings. Additionally, current therapeutic approaches are reviewed, ranging from the use of glucocorticoids and cytotoxic agents to targeted therapies with tyrosine kinase inhibitors and monoclonal antibodies. The review also discusses the impact of genetic and molecular advances on the management of HES, emphasizing the importance of precise evaluation for the development of individualized treatment strategies. Finally, future perspectives in HES research are analyzed, including new therapeutic targets and the potential application of personalized medicine in this complex condition.<\/p>\n

Keywords: <\/strong>hypereosinophilia, hypereosinophilic syndrome, eosinophils<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. BIOLOG\u00cdA DE LOS EOSIN\u00d3FILOS<\/li>\n<\/ol>\n

    Los eosin\u00f3filos son un tipo de leucocitos que residen en tejidos multifunci\u00f3n, con papeles en la inmunidad innata, inflamaci\u00f3n y la homeostasis. El n\u00famero habitual de eosin\u00f3filos en sangre es de <0.5 \u00d7 109<\/sup>\/L, a menudo suponen <5% de los leucocitos totales.\u00a0 Los precursores de los eosin\u00f3filos se diferencian en la m\u00e9dula \u00f3sea mediados por factores de transcripci\u00f3n espec\u00edficos y su maduraci\u00f3n responde a citocinas hemopoy\u00e9ticas como la IL-3, la IL-5 y a factores estimulantes de colonias de granulocitos y macr\u00f3fagos. La IL-5 tambi\u00e9n promueve la salida de las formas maduras a la sangre perif\u00e9rica. Los eosin\u00f3filos transitan por la sangre antes de migrar a los tejidos, a lo que contribuyen selectinas espec\u00edficas, mol\u00e9culas de adhesi\u00f3n, quimiocinas, citocinas. En un sujeto sano, estas c\u00e9lulas se pueden encontrar en el bazo, los ganglios linf\u00e1ticos, el tracto digestivo (excepto en el es\u00f3fago), el timo, gl\u00e1ndulas mamarias, \u00fatero, donde tienen lugar funciones fisiol\u00f3gicas que muchas son todav\u00eda desconocidas.<\/p>\n

    Los eosin\u00f3filos son c\u00e9lulas complejas que contienen y liberan una gran variedad de mol\u00e9culas con funciones muy diversas. Sus gr\u00e1nulos contienen cuatro prote\u00ednas muy cati\u00f3nicas que al ser liberadas tienen funciones citot\u00f3xicas. Tambi\u00e9n pueden producir da\u00f1os en otras c\u00e9lulas mediante especies reactivas de ox\u00edgeno. Producen l\u00edpidos como el leucotrieno C4, factor activador de plaquetas, prostaglandinas, que act\u00faan en el tono muscular liso bronquial y vascular, en la permeabilidad vascular y en la quimiotaxis. Son capaces de comunicarse con otras c\u00e9lulas gracias a unas quimiocinas y citocinas preformadas en sus gr\u00e1nulos y ves\u00edculas secretoras para contribuir en fen\u00f3menos de regulaci\u00f3n y reparaci\u00f3n de la inflamaci\u00f3n. Los eosin\u00f3filos tambi\u00e9n pueden secretar sus productos de forma selectiva y diferencial en respuesta a ciertos ligandos espec\u00edficos, pero su liberaci\u00f3n desmesurada en situaciones patol\u00f3gicas puede dar lugar a da\u00f1o tisular asociado a ciertas enfermedades eosinof\u00edlicas.<\/p>\n

      \n
    1. LA HIPEREOSINOFILIA<\/li>\n<\/ol>\n

      Existen varias condiciones cl\u00ednicas que pueden llevar a una eosinopoyesis aumentada en m\u00e9dula \u00f3sea y en consecuencia a niveles elevados de estos en sangre, lo cual se denomina eosinofilia, definido como recuentos de eosin\u00f3filos en sangre superiores a 0.5 x109 <\/sup>L. Se han definido tres niveles de gravedad de la siguiente manera: eosinofilia leve entre 0.5- 1.5 x109 <\/sup>L, moderada 1.5 \u2013 5 x109 <\/sup>L y grave >5 x109 <\/sup>L. El t\u00e9rmino hipereosinofilia se utiliza en esta revisi\u00f3n para cualquier situaci\u00f3n con m\u00e1s de 1.5 x109 <\/sup>L eosin\u00f3filos en sangre, independientemente de la etiolog\u00eda subyacente, que puede causar da\u00f1o en \u00f3rganos o tejidos.<\/p>\n

      Esta hipereosinofilia se produce en muchos casos de forma policlonal en respuesta a una sobreproducci\u00f3n de IL-5, consider\u00e1ndose en ese caso como \u201csecundaria\u201d o \u201creactiva\u201d. Esta IL-5 puede producirse por c\u00e9lulas T activadas con perfil helper (Th2) CD4+, que se diferencian en respuesta a infecciones por helmintos, par\u00e1sitos, o al\u00e9rgenos, por c\u00e9lulas malignas en el contexto de tumores s\u00f3lidos como adenocarcinomas o linfomas (sobre todo, linfoma de Hodgkin o linfomas de c\u00e9lulas T).<\/p>\n

      Muy raramente esta expansi\u00f3n es clonal, resultado de una mutaci\u00f3n de las c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas, en la que los eosin\u00f3filos pueden representar la principal c\u00e9lula afectada por la anomal\u00eda citogen\u00e9tica o molecular como en una leucemia eosinof\u00edlica o ser uno de los varios tipos celulares afectados, como en una leucemia mielomonoc\u00edtica cr\u00f3nica o una mastocitosis sist\u00e9mica.<\/p>\n

      Si bien la eosinofilia puede evaluarse seg\u00fan el n\u00famero de las c\u00e9lulas en sangre perif\u00e9rica, lo que realmente preocupa cl\u00ednicamente es el potencial de los eosin\u00f3filos en los distintos tejidos para causar da\u00f1o y disfunci\u00f3n. El recuento en sangre de eosin\u00f3filos puede ser normal a pesar de que estos se est\u00e9n reclutando de forma significativa en \u00f3rganos como en las neumon\u00edas eosinof\u00edlicas agudas o cr\u00f3nicas. Por otro lado, puede existir una eosinofilia sin da\u00f1o tisular. El umbral de 1.5×109 <\/sup>L se considera la cifra por encima de la cual es m\u00e1s probable que ocurra este da\u00f1o de \u00f3rgano, pero no existe un nivel confiable de eosinofilia en sangre que refleje de manera precisa la capacidad de estas c\u00e9lulas reclutadas y activadas dentro de los tejidos que pueda causar da\u00f1o org\u00e1nico. Es dentro de los tejidos donde estas c\u00e9lulas activadas se degranulan, liberan sus mediadores preformados y producen otras c\u00e9lulas de novo, que lleva a disfunci\u00f3n y da\u00f1o local. Dependiendo de cu\u00e1l sea el \u00f3rgano daiana, pueden darse distintas manifestaciones cl\u00ednicas o complicaciones, como por ejemplo eventos tromb\u00f3ticos. Casi todos los tejidos pueden verse afectados por la eosinofilia, siendo los m\u00e1s frecuentes la piel, los pulmones, el tracto gastrointestinal, el coraz\u00f3n o los sistemas nerviosos central y perif\u00e9rico.<\/p>\n

        \n
      1. TRASTORNOS ASOCIADOS A LA EOSINOFILIA \u201cSECUNDARIA\u201d<\/li>\n<\/ol>\n

        Al considerar causas de eosinofilia, es importante tener en cuenta causas no infrecuentes. Los par\u00e1sitos helmintos, t\u00edpicamente provocan la expansi\u00f3n de estas c\u00e9lulas mediada por IL-5. Esta eosinofilia puede fluctuar o ser constante en el tiempo y puede encontrarse en diferentes grados de gravedad. La historia de exposici\u00f3n geogr\u00e1fica por viajes recientes, inmigraci\u00f3n y la historia diet\u00e9tica (triquinosis) es relevante a la hora de considerar un caso de eosinofilia. La toxocariasis se puede contraer en cualquier pa\u00eds despu\u00e9s de ingerir alimentos contaminados por excrementos de perros infectados. La preocupaci\u00f3n m\u00e1s importante en casos de par\u00e1sitos ser\u00eda una infecci\u00f3n por Strongyloides stercolaris cuyas larvas penetran la piel, con capacidad para propagarse internamente durante d\u00e9cadas despu\u00e9s de la infecci\u00f3n inicial, causar una eosinofilia variable con o sin otros s\u00edntomas y dar lugar a infecciones diseminadas descontroladas en pacientes que reciben corticoides. Este par\u00e1sito es end\u00e9mico en climas tropicales y subtropicales y puede contraerse de forma espor\u00e1dica en climas templados incluyendo zonas rurales del sur de Estados Unidos. Cabe destacar que los ex\u00e1menes habituales de huevos y par\u00e1sitos en heces no son suficientes para detectar Strongyloides stercolaris, para lo que se debe realizar un an\u00e1lisis de anticuerpos en suero mediante ELISA en pacientes con antecedentes compatibles. Otros helmintos carecen de la capacidad de exacerbar la enfermedad con corticoides y deben considerarse en funci\u00f3n de los antecedentes de exposici\u00f3n geogr\u00e1fica. Se deben considerar tambi\u00e9n enfermedades al\u00e9rgicas e inmunomediadas m\u00e1s comunes como el asma y en relaci\u00f3n con este, el s\u00edndrome de Churg Strauss o la aspergilosis broncopulmonar al\u00e9rgica.<\/p>\n

        Asimismo, debe considerarse la posibilidad de reacciones adversas a medicamentos recetados o productos de herborister\u00eda. Si bien se asume que la eosinofilia asociada a reacciones adversas a medicamentos est\u00e1 mediada por IL-5, en muchos casos el mecanismo y las afectaciones de \u00f3rganos desencadenadas por los medicamentos no est\u00e1n claros. La eosinofilia producida por medicamentos puede desarrollarse sin otras manifestaciones de reacciones adversas a medicamentos, pero debe evaluarse si est\u00e1n afectados otros \u00f3rganos. Identificar el agente responsable en pacientes que toman varios f\u00e1rmacos puede ser todo un desaf\u00edo. El facultativo puede guiarse por el tipo de medicamento (m\u00e1s frecuentes ser\u00edan los anticonvulsivos, penicilinas semisint\u00e9ticas, alopurinol) y por la afectaci\u00f3n espec\u00edfica de \u00f3rgano (s\u00edndrome de DRESS por anticonvulsivos, neumonitis por nitrofuranto\u00edna, penicilinas y AINEs en relaci\u00f3n a nefritis, vasculitis por alopurinol o fenito\u00edna).<\/p>\n

        Adem\u00e1s de estas causas relativamente comunes de eosinofilia, las enfermedades neopl\u00e1sicas incluidos diversos adenocarcinomas, algunas formas de enfermedad de Hodgkin, linfomas de c\u00e9lulas T, mastocitosis sist\u00e9mica, puede estar asociadas con eosinofilia paraneopl\u00e1sica. Otras causas pueden ser trastornos raros de inmunodeficiencia, como s\u00edndrome de Hiper IgE o s\u00edndrome de Omenn. Los trastornos eosinof\u00edlicos espec\u00edficos de \u00f3rganos tambi\u00e9n pueden estar asociados con eosinofilia sangu\u00ednea, e incluyen neumon\u00edas eosinof\u00edlicas agudas y cr\u00f3nicas, gastroenteritis eosinof\u00edlica y algunas enfermedades principalmente cut\u00e1neas.<\/p>\n

          \n
        1. LOS S\u00cdNDROMES HIPEREOSINOF\u00cdLICOS<\/li>\n<\/ol>\n

          El diagn\u00f3stico de un s\u00edndrome hipereosinof\u00edlico (SHE) debe considerarse cuando no se identifica una etiolog\u00eda subyacente para la hipereosinofilia persistente tras una evaluaci\u00f3n diagn\u00f3stica exhaustiva. Estos diagn\u00f3sticos comprenden un grupo heter\u00f3geno de trastornos poco comunes.<\/p>\n

          Los criterios cl\u00e1sicos incluyen m\u00e1s de 1.5 x109 <\/sup>L eosin\u00f3filos en sangre de forma mantenida durante m\u00e1s de 6 meses, ausencia de evidencia de una condici\u00f3n subyacente que pueda causar hipereosinofilia y presencia de da\u00f1o y\/o disfunci\u00f3n de \u00f3rganos mediado por eosin\u00f3filos. A d\u00eda de hoy, estos criterios se pueden ver modificados, por ejemplo, el criterio de persistencia durante m\u00e1s de seis meses puede ser obviado si se han excluido fehacientemente otras causas de hipereosinofilia en menos tiempo. Algunas enfermedades asociadas a los eosin\u00f3filos, anteriormente diferenciadas de los s\u00edndromes hipereosinof\u00edlicos, se han integrado en los esquemas de clasificaci\u00f3n m\u00e1s recientes, como por ejemplo el s\u00edndrome de Churg-Strauss, la neumon\u00eda eosinof\u00edlica cr\u00f3nica y los trastornos gastrointestinales eosinof\u00edlicos. Ya no es necesario que exista da\u00f1o org\u00e1nico al principio del SHE para que se cumpla con el diagn\u00f3stico. Desde el punto de vista cl\u00ednico, los SHE incluyen trastornos multisist\u00e9micos caracterizados por la infiltraci\u00f3n por eosin\u00f3filos de forma variable de distintos \u00f3rganos diana. Esta patolog\u00eda es tan heterog\u00e9nea que puede infiltrar predominantemente piel, coraz\u00f3n, pulmones, tracto gastrointestinal y sistema nervioso, pero tambi\u00e9n puede afectar otros \u00f3rganos como h\u00edgado y\/o bazo, o causar fen\u00f3menos tromb\u00f3ticos a nivel microvascular. La naturaleza y la gravedad del da\u00f1o, tambi\u00e9n son extremadamente variables de un caso a otro y muchas veces impredecibles.<\/p>\n

          Actualmente, se identifican dos mecanismos patog\u00e9nicos identificables de dos tipos de SHE: la variante mieloproliferativa se caracteriza por tener peculiaridades t\u00edpicas de otras enfermedades mieloproliferativas como hepato o esplenomegalia, anemia, trombocitopenia, precursores mieloides circulantes, etc. La mayor\u00eda de estos casos se puede encontrar una delecci\u00f3n cr\u00edptica en el cromosona 4q12 que resulta en la expresi\u00f3n de la prote\u00edna de fusi\u00f3n FIP1L1-PDGFRA con actividad tirosin-quinasa de forma aut\u00f3noma. Esta alteraci\u00f3n conlleva una expansi\u00f3n clonal de eosin\u00f3filos que domina sobre el resto de l\u00edneas celulares. Puede evolucionar a leucemia eosinof\u00edlica aguda o a una crisis bl\u00e1stica. Menos comunes son otras traslocaciones en los cromosomas 5q33 o 8p11 que conducen a otras formas clonales con reordenamientos del receptor beta de factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFRB) y del receptor 1 del factor de crecimiento de fibroblastos (FGFR1).<\/p>\n

          La variante linfoc\u00edtica se caracteriza por la expansi\u00f3n policlonal de eosin\u00f3filos en respuesta a una sobreproducci\u00f3n marcada de IL-5 por parte de c\u00e9lulas T desreguladas. Estas se pueden detectar en linfomas de c\u00e9lulas T que cl\u00ednicamente suelen presentar manifestaciones cut\u00e1neas u otras afectaciones org\u00e1nicas, niveles aumentados de IgE s\u00e9rica e hipergammaglobulinemia.<\/p>\n

          Estos tipos de SHE asociados a mieloproliferaci\u00f3n o linfoproliferaci\u00f3n, representan solo entre una cuarta parte o un tercio de los casos. En la gran mayor\u00eda, el mecanismo patol\u00f3gico por el que se producen no est\u00e1 determinado.<\/p>\n

            \n
          1. ENFOQUE PR\u00c1CTICO DEL PACIENTE CON HIPEREOSINOFILIA<\/li>\n<\/ol>\n

            En primer lugar, es importante distinguir si la hipereosinofilia es secundaria a una condici\u00f3n subyacente com\u00fan y tratable como una infecci\u00f3n parasitaria, al\u00e9rgica, o una reacci\u00f3n adversa a un medicamento.\u00a0 En segundo lugar, conocer si la hipereosinofilia est\u00e1 causando da\u00f1o org\u00e1nico que requiera disminuir de forma urgente los niveles de eosin\u00f3filos.<\/p>\n

            Por lo tanto, el enfoque de la hipereosinofilia debe comenzar con una anamnesis exhaustiva como la historia farmacol\u00f3gica del paciente y retirar los medicamentos sospechosos o no esenciales. Tambi\u00e9n deben realizarse pruebas serol\u00f3gicas, de heces y sangre para detectar infecciones por helmintos u otros par\u00e1sitos.<\/p>\n

            El estudio inicial debe incluir pruebas complementarias para detectar y evaluar el da\u00f1o org\u00e1nico causado por los eosin\u00f3filos: anal\u00edtica sangu\u00ednea completa, frotis de sangre perif\u00e9rica, niveles de triptasa s\u00e9rica, vitamina B 12, inmunoglobulinas, troponinas card\u00edacas, autoinmunidad, pruebas cardiol\u00f3gicas (electrocardiograma, ecocardiograma), pruebas de funci\u00f3n pulmonar, tomograf\u00eda computerizada de t\u00f3rax y abdomen.<\/p>\n

            Las complicaciones m\u00e1s graves de la hipereosinofilia, como el da\u00f1o card\u00edaco, la afectaci\u00f3n pulmonar o neurol\u00f3gica requieren medidas urgentes para reducir los niveles de eosin\u00f3filos. En casos de afectaci\u00f3n card\u00edaca est\u00e1 indicado iniciar el tratamiento con altas dosis de corticoides, y si existe la posibilidad de infecci\u00f3n concomitante por Strongyloides, administrar ivermectina de forma simult\u00e1nea para evitar el s\u00edndrome de hiperinfecci\u00f3n.<\/p>\n

            Si no se detecta una causa subyacente, deben iniciarse pruebas complementarias dirigidas a diagnosticar una de las variantes del s\u00edndrome hipereosinof\u00edlico identificables. Se deben obtener muestras de sangre y m\u00e9dula \u00f3sea para realizar pruebas citogen\u00e9ticas y de biolog\u00eda molecular (detectar presencia de la fusi\u00f3n F\/P mediante RT-PCR y FISH (deleci\u00f3n CHIC2), fenotipado de los receptores de c\u00e9lulas T (TCR), an\u00e1lisis de PCR de los patrones de reordenamiento g\u00e9nico del TCR y cariotipo) y para realizar aspirado y biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea. Es muy importante detectar informaci\u00f3n sobre la presencia de caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y de laboratorio asociadas con frecuencia a caracter\u00edsticas mieloproliferativas o linfoproliferativas. La identificaci\u00f3n de pacientes con estas variantes tiene implicaciones en cuanto a tratamiento y seguimiento. Por ejemplo, los s\u00edndromes asociados a genes de fusi\u00f3n tirosin kinasa responden muy bien a imatinib, f\u00e1rmaco que debe iniciarse como terapia de primera l\u00ednea sin demora. Todos los pacientes, incluso asintom\u00e1ticos deben recibir el tratamiento para conseguir una remisi\u00f3n citogen\u00e9tica y molecular. Estos pacientes muchas veces no responden a corticoides, excepto si hay afectaci\u00f3n card\u00edaca al diagn\u00f3stico, que se deben administrar de forma concomitante para evitar la miocarditis aguda.<\/p>\n

              \n
            1. CONSIDERACIONES SOBRE TRATAMIENTO<\/li>\n<\/ol>\n

              El manejo del s\u00edndrome hipereosinof\u00edlico (SHE) debe ser personalizado y ajustado seg\u00fan las caracter\u00edsticas espec\u00edficas de cada paciente. Los corticosteroides, como la prednisona, son la primera l\u00ednea de tratamiento, aunque su uso a largo plazo puede estar limitado por toxicidad y desarrollo de resistencia. En caso de sospecha de infecci\u00f3n por Strongyloides stercolaris, se recomienda administrar ivermectina concomitantemente para prevenir el s\u00edndrome de hiperinfecci\u00f3n. En pacientes con afectaci\u00f3n card\u00edaca, es crucial iniciar r\u00e1pidamente el tratamiento con altas dosis de corticosteroides. Como agentes de segunda l\u00ednea, se prescriben frecuentemente la hidroxiurea y el interfer\u00f3n alfa (INF-\u03b1), siendo tambi\u00e9n \u00fatiles en pacientes que no responden a corticosteroides. Para aquellos con caracter\u00edsticas de enfermedad mieloproliferativa, un tratamiento con imatinib puede ser beneficioso. Los agentes citot\u00f3xicos como hidroxiurea, metotrexato y ciclofosfamida se utilizan para reducir r\u00e1pidamente los eosin\u00f3filos en formas idiop\u00e1ticas y mieloproliferativas, aunque presentan toxicidades significativas. Los inmunomoduladores, como el interfer\u00f3n alfa y la ciclosporina, son tratamientos convencionales de segunda l\u00ednea para el SHE linfoc\u00edtico y algunos casos de SHE idiop\u00e1tico. Los agentes biol\u00f3gicos, incluyendo mepolizumab, reslizumab, benralizumab, dupilumab y lirentelimab, han mostrado eficacia en el tratamiento del SHE al dirigir su acci\u00f3n contra IL-5, receptor de IL-5, receptor de IL-4 y Siglec-8, aunque existe el riesgo de eosinofilia de rebote y taquifilaxia, por lo que se recomienda su uso en centros con experiencia.\u00a0 Los inhibidores de tirosina kinasa, como imatinib y ruxolitinib, est\u00e1n indicados en neoplasias mieloides asociadas a mutaciones espec\u00edficas. Adem\u00e1s, tratamientos en desarrollo como dexpramipexol y agentes dirigidos para neoplasias con reordenamiento en FGFR1 est\u00e1n siendo evaluados en ensayos cl\u00ednicos. Finalmente, el alemtuzumab, un anticuerpo monoclonal anti-CD52, ha mostrado resultados prometedores en SHE idiop\u00e1tico, aunque su uso se limita debido a su alta toxicidad. Otras opciones incluyen la leucoaf\u00e9resis para una reducci\u00f3n transitoria de los eosin\u00f3filos, esplenectom\u00eda para el alivio de s\u00edntomas, y el uso de anticoagulantes y antiagregantes para la prevenci\u00f3n de eventos tromboemb\u00f3licos venosos. En la imagen 1 se propone un protocolo diagn\u00f3stico y terape\u00fatico para el manejo de SHE .<\/p>\n

              CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n

              El s\u00edndrome hipereosinof\u00edlico (SHE) es un grupo de trastornos raros y complejos con manifestaciones cl\u00ednicas diversas, lo que subraya la necesidad de una evaluaci\u00f3n integral para su correcta clasificaci\u00f3n y tratamiento espec\u00edfico. Los corticosteroides siguen siendo la terapia de primera l\u00ednea, proporcionando alivio eficaz en muchos casos. Sin embargo, las nuevas terapias dirigidas est\u00e1n comenzando a reemplazar a los agentes inmunosupresores convencionales, ofreciendo alternativas m\u00e1s espec\u00edficas y potencialmente menos t\u00f3xicas. A pesar de estos avances, es crucial mantener una vigilancia rigurosa y realizar estudios prospectivos para confirmar la seguridad a largo plazo de estas nuevas opciones terap\u00e9uticas. Adem\u00e1s, en el \u00e1mbito del diagn\u00f3stico hematol\u00f3gico, es esencial mantener un alto \u00edndice de sospecha para identificar casos que puedan beneficiarse de una intervenci\u00f3n terap\u00e9utica temprana y adecuada.<\/p>\n

              Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n

              BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

                \n
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