{"id":78599,"date":"2024-09-12T09:51:20","date_gmt":"2024-09-12T07:51:20","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=78599"},"modified":"2024-09-12T09:44:55","modified_gmt":"2024-09-12T07:44:55","slug":"revision-sistematica-purpura-trombotica-trombocitopenica-adquirida-ptia-manejo-y-tratamiento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-sistematica-purpura-trombotica-trombocitopenica-adquirida-ptia-manejo-y-tratamiento\/","title":{"rendered":"Revisi\u00f3n sistem\u00e1tica p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica adquirida (PTIA). Manejo y tratamiento"},"content":{"rendered":"

Revisi\u00f3n sistem\u00e1tica p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica adquirida (PTIA). Manejo y tratamiento<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Mar\u00eda del Mar Moles Guerrero<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 17; 775<\/p>\n

Systematic review of acquired thrombotic thrombocytopenic purpura (ATTP): management and treatment<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 26\/07\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 09\/09\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de Portal esMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 17 Primera quincena de Septiembre de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 17; 775<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Mar\u00eda del Mar Moles Guerrero, Victoria Murillo Cort\u00e9s, Laura P\u00e9rez Abad, Juan Vallejo Grijalba, Juan Ram\u00f3n y Cajal Calvo, Enrique D\u00edaz Gordo.<\/p>\n

Hospital Cl\u00ednico Lozano Blesa, Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

Todas han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

La p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica es una microangiopat\u00eda tromb\u00f3tica caracterizada por anemia microangiop\u00e1tica y plaquetopenia. Su incidencia es baja pero su mortalidad se sit\u00faa sobre el 90% si no instauramos tratamiento precoz.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico de confirmaci\u00f3n precisa de la determinaci\u00f3n de niveles bajos de ADAMTS 13 no disponibles en todos los centros, motivo que no debe de retrasar el diagn\u00f3stico.\u00a0 Para ayudar a su diagn\u00f3stico precoz se han establecido distintas escalas de riesgo precl\u00ednico con la finalidad de evitar dichos retrasos.<\/p>\n

Su tratamiento ha evolucionado a lo largo de los a\u00f1os, lo m\u00e1s utilizado y disponible son los recambios plasm\u00e1ticos (RP) con reposici\u00f3n con plasma aunque cada vez se est\u00e1 comprobando la efectividad del uso del Caplacizumab.<\/p>\n

Dado que se trata de una enfermedad poco frecuente y su diagn\u00f3stico precoz e inicio de tratamiento determina la supervivencia de estos pacientes, es necesario una revisi\u00f3n sistem\u00e1tica que permita conocer esta patolog\u00eda con mayor profundidad.<\/p>\n

Palabras clave:\u00a0P\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica, caplacizumab, recambio plasm\u00e1tico.<\/p>\n

ABSTRACT:<\/strong><\/p>\n

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a thrombotic microangiopathy characterized by microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. Although its incidence is low, the mortality rate approaches 90% without timely intervention.<\/p>\n

Definitive diagnosis necessitates the measurement of severely reduced ADAMTS13 enzyme activity, a test not universally accessible, yet this should not hinder the diagnostic process. To facilitate prompt diagnosis, various preclinical risk assessment scales have been developed to mitigate diagnostic delays.<\/p>\n

The therapeutic approach has advanced over time. The standard and most accessible treatment modality is therapeutic plasma exchange (TPE) with fresh frozen plasma replacement, although there is growing evidence supporting the efficacy of Caplacizumab.<\/p>\n

Given the rarity of TTP and the critical importance of early diagnosis and treatment initiation for patient survival, a systematic review is warranted to enhance the comprehensive understanding of this condition.<\/p>\n

KEYWORDS:<\/strong>\u00a0 Thrombotic thrombocytopenic purpura, Caplacizumab, therapeutic plasma exchange.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n

Las microangiopat\u00edas tromb\u00f3ticas (MAT) son un conjunto de entidades que se caracterizan por presentar una lesi\u00f3n endotelial en la microcirculaci\u00f3n con edema o expansi\u00f3n al espacio subendotelial y formaci\u00f3n de trombos que ocluyen el flujo vascular1<\/sup>. Como consecuencia se produce una anemia hemol\u00edtica microangiop\u00e1tica y una trombocitopenia secundaria a la formaci\u00f3n de microtrombos. Dentro de las MAT primarias se encuentra la p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT).<\/p>\n

La p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT) es una entidad de baja incidencia, en Espa\u00f1a se estiman 2,67 casos por mill\u00f3n de habitantes al a\u00f1o. La gran preocupaci\u00f3n se debe a que el no tratamiento o retraso en el mismo se asocia con una alta mortalidad cercana al 90-100% de los casos, de ah\u00ed la motivaci\u00f3n a realizar esta revisi\u00f3n con la finalidad de recordar la importancia de su diagn\u00f3stico precoz.<\/p>\n

FISIOPATOLOG\u00cdA: <\/strong><\/p>\n

La etiolog\u00eda de la PTT es un d\u00e9ficit grave de la proteasa ADAMTS 13 (< 10%) responsable de la ruptura de los mult\u00edmeros de muy alto peso molecular del factor Von Willebrand (FvW) que son secretados por el endotelio1<\/sup>. Estos mult\u00edmeros en ausencia de la actividad de ADAMTS 13 ocasionan agregaci\u00f3n plaquetar espont\u00e1nea en la microcirculaci\u00f3n dando lugar a trombos hialinos formados por plaquetas y FvW1<\/sup>. Estos trombos provocan isquemia distal y posteriormente pueden desencadenar un fallo multiorg\u00e1nico. El d\u00e9ficit de ADAMTS 13, puede ser por la presencia de anticuerpos de tipo IgG o IgA en el caso de PTT adquirida o por mutaciones en el gen ADAMTS 13 en aquellos casos cong\u00e9nitos. En algunos casos se asocia una alteraci\u00f3n predisponente.<\/p>\n

En esta revisi\u00f3n nos centraremos en la PTT adquirida. La edad media de presentaci\u00f3n se sit\u00faa sobre los 30-40 a\u00f1os siendo su incidencia ligeramente superior en mujeres. La mortalidad sin tratamiento se sit\u00faa alrededor del 90% por lo que se trata realmente de una urgencia hematol\u00f3gica. Actualmente la instauraci\u00f3n del tratamiento precoz ha permitido disminuir la mortalidad por debajo del 10%, siendo a\u00fan menor tras las primeras 24 horas. La principal causa de mortalidad precoz suelen ser el accidente cerebrovascular isqu\u00e9mico y el infarto agudo de miocardio.<\/p>\n

DIAGN\u00d3STICO:<\/strong><\/p>\n

El diagn\u00f3stico se basa en los datos cl\u00ednicos y de laboratorio b\u00e1sico, aunque la confirmaci\u00f3n se obtiene con la determinaci\u00f3n del ADAMTS13.<\/p>\n

Sintomatolog\u00eda:<\/strong><\/p>\n

Para su sospecha diagn\u00f3stica solo basta con la presencia de fiebre y trombocitopenia, aunque suele ser frecuente que se asocie con otras alteraciones tal y como se describen a continuaci\u00f3n:<\/p>\n