{"id":79134,"date":"2024-10-28T09:48:02","date_gmt":"2024-10-28T08:48:02","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=79134"},"modified":"2024-10-27T08:24:43","modified_gmt":"2024-10-27T07:24:43","slug":"hipernefroma-multiples-presentaciones-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/hipernefroma-multiples-presentaciones-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Hipernefroma, m\u00faltiples presentaciones: a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Hipernefroma, m\u00faltiples presentaciones: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Alejandro Gisbert Segura<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 20; 931<\/p>\n

Hypernephroma, multiple presentations: about a case<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 26\/09\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 23\/10\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 20 Segunda quincena de Octubre de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 20; 931<\/p>\n

AUTORES<\/strong><\/p>\n

Alejandro Gisbert Segura. Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz.<\/p>\n

Jos\u00e9 Luis Ortega Lanuza. Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz.<\/p>\n

Natalia S\u00e1nchez Carbonell. Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz.<\/p>\n

Mar\u00eda Mercedes Mart\u00ednez Mendieta. Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz.<\/p>\n

Beatriz Bureu Calleja. Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz.<\/p>\n

Sergio Gri\u00f1\u00e1n Malla. Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz.<\/p>\n

Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez. FEA Hematolog\u00eda y Hemoterapia. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz.<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

El hipernefroma, o carcinoma de c\u00e9lulas renales (CCR), es el tipo m\u00e1s com\u00fan de c\u00e1ncer renal en adultos. Los subtipos principales incluyen el carcinoma de c\u00e9lulas claras, papilar y crom\u00f3fobo, cada uno con caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas y pron\u00f3sticos diferentes. Los s\u00edntomas comunes del CCR incluyen hematuria, dolor en el flanco y masa palpable, aunque tambi\u00e9n puede presentarse con s\u00edndromes paraneopl\u00e1sicos y s\u00edntomas sist\u00e9micos inespec\u00edficos.<\/p>\n

Los factores de riesgo significativos son el tabaquismo, la obesidad, la hipertensi\u00f3n y la exposici\u00f3n a sustancias t\u00f3xicas. Adem\u00e1s, condiciones gen\u00e9ticas como el s\u00edndrome de von Hippel-Lindau y el s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9 aumentan la predisposici\u00f3n al CCR.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico se basa en estudios de imagen como la tomograf\u00eda axial computarizada (TAC) y la resonancia magn\u00e9tica (RM), con la biopsia renal utilizada en casos espec\u00edficos. El tratamiento primario es quir\u00fargico, mediante nefrectom\u00eda radical o parcial. Para la enfermedad avanzada, las terapias dirigidas e inmunoterapias han mejorado significativamente el pron\u00f3stico. La prevenci\u00f3n se centra en la modificaci\u00f3n de factores de riesgo y la vigilancia en poblaciones predispuestas.<\/p>\n

Palabras clave: Hipernefroma, Hematur\u00eda, Nefrectom\u00eda<\/p>\n

ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

Hypernephroma, or renal cell carcinoma (RCC), is the most common type of renal cancer in adults. Major subtypes include clear cell, papillary, and chromophobe carcinoma, each with different<\/p>\n

histologic features and prognoses. Common symptoms of RCC include hematuria, flank pain, and palpable mass, although it may also present with paraneoplastic syndromes and nonspecific systemic symptoms.<\/p>\n

Important risk factors include smoking, obesity, hypertension, and exposure to toxic substances. In addition, genetic conditions such as von Hippel-Lindau syndrome and Birt-Hogg-Dub\u00e9 syndrome increase the predisposition to RCC.<\/p>\n

Diagnosis is based on imaging studies such as computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI), and renal biopsy is used in specific cases. Primary treatment is surgical, by radical or partial nephrectomy. For advanced disease, targeted therapies and immunotherapies have significantly improved the prognosis. Prevention focuses on risk factor modification and surveillance in predisposed populations.<\/p>\n

Keywords: Hypernephroma, Hematuria, Nephrectomy<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado lasidentidades de los pacientes.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

Mujer de 59 a\u00f1os, sin antecedentes patol\u00f3gicos rese\u00f1ables, no fumadora acude al servicio de urgencias hospitalarias por anuria. Refiere imposibilidad de orinar desde hace 6h asociado a dolor hipog\u00e1strico y manchado hemat\u00farico. Afebril. No comenta otra cl\u00ednica acompa\u00f1ante. Se explora a la paciente destacando solamente un dolor a la palpaci\u00f3n en hipogastrio con hinchaz\u00f3n de la zona que nos hizo pensar en un globo vesical. En el box de urgencias se solicitan pruebas complementarias tales como una anal\u00edtica sangu\u00ednea sin resultados destacables y se procede a sondar a la paciente observando hematuria franca con abundantes co\u00e1gulos que no cede a pesar de colocar sueros lavadores a chorro. Debido a la cl\u00ednica se solicitan pruebas de im\u00e1gen. En la ecograf\u00eda se informe de una masa s\u00f3lida en el ri\u00f1\u00f3n derecho por lo que seguidamente se decide realizar un tomograf\u00eda axial computerizada (TAC) para filiar mejor el origen, el tama\u00f1o y morfolog\u00eda de esa masa. El resumen del informe del TAC nos dice: Masa s\u00f3lida renal derecha que invade el tercio medio e inferior del ri\u00f1\u00f3n derecho, grupos calicilares medio e inferior, pelvis renal y realza con contraste presentando un centro hipodenso de naturaleza fibrosa. La lesi\u00f3n presenta unas dimensiones de 92x103x90 mm y resulta sugestivo de hipernefroma. Asimismo, se observa material de densidad aumentada que no var\u00eda su densidad en las distintas fases situado a nivel intraluminal en ur\u00e9ter derecho y en regi\u00f3n posterolateral derecha de la cavidad vesical en relaci\u00f3n con sangrado reciente de probable origen en la lesi\u00f3n descrita.<\/p>\n

No se evidencia invasi\u00f3n vascular. Existencia de peque\u00f1a cantidad de l\u00edquido libre adyacente. Ri\u00f1\u00f3n izquierdo de tama\u00f1o normal con adecuada diferenciaci\u00f3n corticomedular, sin presencia de lesiones focales. Resto de estructuras sin alteraciones.<\/p>\n

Con estos resultados la paciente pas\u00f3 a cargo de urolog\u00eda donde se realiz\u00f3 nefrectom\u00eda total programada para an\u00e1lisis de forma directa del tumor y posterior colaboraci\u00f3n con oncolog\u00eda.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/h1>\n

El hipernefroma, tambi\u00e9n conocido como carcinoma de c\u00e9lulas renales (CCR), es el tipo m\u00e1s com\u00fan de c\u00e1ncer renal en adultos, representando aproximadamente el 90% de los casos de c\u00e1ncer renal. Este c\u00e1ncer se origina en los t\u00fabulos proximales de las nefronas, las unidades funcionales del ri\u00f1\u00f3n. La complejidad de esta enfermedad radica en su variada presentaci\u00f3n cl\u00ednica, su diversidad histol\u00f3gica y las m\u00faltiples opciones terap\u00e9uticas disponibles, cada una con sus propios beneficios y limitaciones.<\/p>\n

DEFINICI\u00d3N<\/h1>\n

El hipernefroma o carcinoma de c\u00e9lulas renales es un tumor maligno que surge de las c\u00e9lulas epiteliales del t\u00fabulo proximal. Se caracteriza por una amplia variedad de subtipos histol\u00f3gicos, siendo los m\u00e1s comunes el carcinoma de c\u00e9lulas claras, el carcinoma papilar y el carcinoma crom\u00f3fobo. Esta diversidad histol\u00f3gica no solo afecta la presentaci\u00f3n cl\u00ednica, sino tambi\u00e9n el pron\u00f3stico y las opciones de tratamiento disponibles.<\/p>\n

Variantes del Hipernefroma<\/h1>\n
    \n
  1. Carcinoma de c\u00e9lulas claras: Es el subtipo m\u00e1s frecuente, representando aproximadamente el 70-80% de los Se caracteriza por c\u00e9lulas con citoplasma claro debido a la acumulaci\u00f3n de glic\u00f3geno y l\u00edpidos. Gen\u00e9ticamente, est\u00e1 frecuentemente asociado con mutaciones en el gen VHL (von Hippel-Lindau).<\/li>\n
  2. Carcinoma papilar: Representa alrededor del 10-15% de los Se subdivide en dos tipos, tipo 1 y tipo 2, diferenci\u00e1ndose por sus caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas y gen\u00e9ticas. El tipo 1 generalmente tiene un mejor pron\u00f3stico comparado con el tipo 2, que es m\u00e1s agresivo.<\/li>\n
  3. Carcinoma crom\u00f3fobo: Constituye entre el 5-10% de los casos. Se origina en las c\u00e9lulas intercaladas del t\u00fabulo colector y tiene un pron\u00f3stico relativamente mejor en comparaci\u00f3n con otros Se caracteriza por c\u00e9lulas grandes con membranas celulares prominentes y un citoplasma transparente o de color p\u00e1lido.<\/li>\n<\/ol>\n

    Otros Tipos de C\u00e1nceres Renales<\/h1>\n
      \n
    1. Carcinoma de los conductos colectores (carcinoma del conducto de Bellini): Es raro y suele tener un pron\u00f3stico pobre. Este tipo de c\u00e1ncer es altamente agresivo y frecuentemente se presenta en etapas<\/li>\n
    2. Carcinoma medular renal: Asociado principalmente con la anemia falciforme, es agresivo y de pron\u00f3stico desfavorable. Este carcinoma es raro pero notable por su agresividad y su asociaci\u00f3n con trastornos hematol\u00f3gicos.<\/li>\n
    3. Sarcoma renal: Tumor raro de origen mesenquimal, que puede surgir de diversas estructuras en el ri\u00f1\u00f3n, incluidas las c\u00e9lulas musculares lisas, los vasos sangu\u00edneos y el tejido<\/li>\n
    4. Neoplasias qu\u00edsticas renales: Incluyen una variedad de lesiones qu\u00edsticas que pueden ser benignas o Estas neoplasias pueden ser dif\u00edciles de diferenciar de quistes renales<\/li>\n<\/ol>\n

      benignos mediante estudios de imagen, lo que a menudo requiere una evaluaci\u00f3n histol\u00f3gica para un diagn\u00f3stico definitivo.<\/p>\n

      CL\u00cdNICA<\/h1>\n

      S\u00edntomas y Signos<\/strong><\/p>\n

      Los s\u00edntomas del hipernefroma pueden variar y, en muchos casos, son inespec\u00edficos, lo que puede dificultar su diagn\u00f3stico temprano. Los s\u00edntomas m\u00e1s comunes incluyen:<\/p>\n

        \n
      1. Hematuria macrosc\u00f3pica: Presente en aproximadamente el 40-60% de los pacientes, es a menudo el primer signo cl\u00ednico. La hematuria puede ser intermitente y, en ocasiones, s\u00f3lo detectable mediante an\u00e1lisis de<\/li>\n
      2. Dolor lumbar o en el flanco: Se presenta en un 40% de los casos y puede ser persistente y Este dolor es generalmente unilateral y puede confundirse con otras patolog\u00edas renales o lumbares.<\/li>\n
      3. Masa palpable: Detectable en el 30-40% de los pacientes durante el examen f\u00edsico, aunque no siempre est\u00e1 presente. La masa palpable suele ser grande y firme, lo que puede indicar una enfermedad<\/li>\n
      4. S\u00edntomas sist\u00e9micos: Incluyen fiebre, p\u00e9rdida de peso inexplicada, fatiga y anorexia. Estos s\u00edntomas son indicativos de una enfermedad avanzada y pueden ser el resultado de la producci\u00f3n de citoquinas por el tumor o de met\u00e1stasis.<\/li>\n<\/ol>\n

        S\u00edndrome Paraneopl\u00e1sico<\/h1>\n

        El hipernefroma puede estar asociado a s\u00edndromes paraneopl\u00e1sicos debido a la producci\u00f3n de sustancias hormonales o bioactivas por el tumor. Estos pueden incluir:<\/p>\n

          \n
        1. Hipercalcemia: Causada por la producci\u00f3n de p\u00e9ptido relacionado con la parathormona (PTHrP) o por la lisis \u00f3sea debida a met\u00e1stasis.<\/li>\n
        2. Hipertensi\u00f3n: Resultante de la producci\u00f3n de renina por el tumor o por compresi\u00f3n de la arteria<\/li>\n
        3. Policitemia: Secundaria a la producci\u00f3n de eritropoyetina por el<\/li>\n
        4. S\u00edndrome de Stauffer: Disfunci\u00f3n hep\u00e1tica reversible en ausencia de met\u00e1stasis hep\u00e1ticas. Este s\u00edndrome puede presentar ictericia, hepatomegalia y alteraciones en las pruebas de funci\u00f3n hep\u00e1tica.<\/li>\n<\/ol>\n

          FACTORES DE RIESGO<\/h1>\n

          Factores Gen\u00e9ticos<\/strong><\/p>\n

            \n
          1. S\u00edndrome de von Hippel-Lindau: Condici\u00f3n hereditaria que predispone al desarrollo de carcinoma de c\u00e9lulas claras. Los pacientes con este s\u00edndrome tienen una mutaci\u00f3n en el gen VHL y est\u00e1n en riesgo de desarrollar m\u00faltiples tumores, incluidos hemangioblastomas y<\/li>\n
          2. S\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9: Asociado con el carcinoma crom\u00f3fobo y oncocitomas. Este s\u00edndrome se caracteriza por la presencia de fibrofoliculomas, quistes pulmonares y una predisposici\u00f3n a neoplasias<\/li>\n
          3. S\u00edndrome de Lynch: Aunque es m\u00e1s conocido por su asociaci\u00f3n con el c\u00e1ncer colorrectal, tambi\u00e9n puede aumentar el riesgo de c\u00e1ncer<\/li>\n<\/ol>\n

            Factores Ambientales<\/h1>\n
              \n
            1. Tabaco: Fumar es uno de los factores de riesgo m\u00e1s importantes y modificables. El riesgo de desarrollar CCR aumenta con la cantidad y duraci\u00f3n del consumo de<\/li>\n
            2. Obesidad: La obesidad est\u00e1 relacionada con un mayor riesgo de desarrollar hipernefroma. El mecanismo exacto no se comprende completamente, pero se cree que las alteraciones hormonales y metab\u00f3licas juegan un<\/li>\n
            3. Hipertensi\u00f3n: La presi\u00f3n arterial alta se ha asociado con un aumento en la incidencia de este c\u00e1ncer. El uso de ciertos antihipertensivos, como los diur\u00e9ticos, tambi\u00e9n puede estar relacionado con un mayor<\/li>\n
            4. Exposici\u00f3n a sustancias t\u00f3xicas: La exposici\u00f3n a ciertos qu\u00edmicos, como el cadmio y algunos herbicidas, tambi\u00e9n se ha relacionado con el CCR. Las ocupaciones que implican exposici\u00f3n a solventes y productos qu\u00edmicos industriales pueden aumentar el<\/li>\n<\/ol>\n

              PREVALENCIA<\/h1>\n

              El carcinoma de c\u00e9lulas renales representa aproximadamente el 3% de todos los c\u00e1nceres en adultos. Es m\u00e1s com\u00fan en hombres que en mujeres, con una relaci\u00f3n de aproximadamente 2:1. La incidencia var\u00eda geogr\u00e1ficamente, siendo m\u00e1s alta en Europa y Am\u00e9rica del Norte en comparaci\u00f3n con Asia y \u00c1frica. La edad media de diagn\u00f3stico es entre los 60 y 70 a\u00f1os.<\/p>\n

              DIAGN\u00d3STICO<\/h1>\n

              Estudios de Imagen<\/strong><\/p>\n

                \n
              1. Tomograf\u00eda Axial Computarizada (TAC): Es el estudio de imagen de elecci\u00f3n para la evaluaci\u00f3n inicial del Proporciona detalles anat\u00f3micos precisos y puede identificar la extensi\u00f3n del tumor y la presencia de met\u00e1stasis.<\/li>\n
              2. Resonancia Magn\u00e9tica (RM): Utilizada en pacientes con contraindicaci\u00f3n para la TAC o para una mejor caracterizaci\u00f3n de masas complejas. La RM es especialmente \u00fatil para evaluar la invasi\u00f3n de la vena cava inferior y el sistema venoso<\/li>\n
              3. Ecograf\u00eda: Puede ser \u00fatil para diferenciar entre masas qu\u00edsticas y s\u00f3lidas. Aunque menos precisa que la TAC y la RM, la ecograf\u00eda es una herramienta no invasiva y de bajo costo para la evaluaci\u00f3n<\/li>\n<\/ol>\n

                Biopsia<\/h1>\n

                Aunque no siempre es necesaria antes de la cirug\u00eda, una biopsia renal puede ser \u00fatil en casos donde el diagn\u00f3stico no es claro o para planificar el tratamiento. La biopsia se realiza generalmente mediante una aguja fina bajo gu\u00eda ecogr\u00e1fica o tomogr\u00e1fica.<\/p>\n

                TRATAMIENTO<\/h1>\n
                  \n
                1. Nefrectom\u00eda Radical: Extirpaci\u00f3n completa del ri\u00f1\u00f3n afectado, la gl\u00e1ndula suprarrenal y el tejido adiposo circundante. Es el tratamiento de elecci\u00f3n para tumores grandes o cuando hay sospecha de invasi\u00f3n de estructuras<\/li>\n<\/ol>\n
                    \n
                  1. Nefrectom\u00eda Parcial: Extirpaci\u00f3n del tumor y una peque\u00f1a porci\u00f3n del tejido renal sano, preservando la mayor parte del ri\u00f1\u00f3n. Es una opci\u00f3n en tumores peque\u00f1os (menos de 4 cm) o en pacientes con funci\u00f3n renal<\/li>\n
                  2. Ablaci\u00f3n por Radiofrecuencia o Crioterapia: Opciones menos invasivas para tumores peque\u00f1os y localizados. Estas t\u00e9cnicas destruyen el tumor mediante calor o fr\u00edo extremo y son \u00fatiles en pacientes no candidatos a cirug\u00eda<\/li>\n
                  3. Inhibidores de la tirosina quinasa y los inhibidores de mTOR junto con Son las opciones m\u00e1s novedosas para cuando la enfermedad est\u00e1 en estadios m\u00e1s avanzados.<\/li>\n<\/ol>\n

                    CONCLUSIONES<\/h1>\n

                    El hipernefroma, tambi\u00e9n conocido como carcinoma de c\u00e9lulas renales (CCR), es una entidad oncol\u00f3gica compleja que representa la mayor\u00eda de los casos de c\u00e1ncer renal en adultos. Su heterogeneidad histol\u00f3gica, que incluye subtipos como el carcinoma de c\u00e9lulas claras, el carcinoma papilar y el carcinoma crom\u00f3fobo, influye significativamente en su comportamiento cl\u00ednico, pron\u00f3stico y tratamiento. Este c\u00e1ncer se caracteriza por una presentaci\u00f3n cl\u00ednica variada, con s\u00edntomas que a menudo incluyen hematuria, dolor en el flanco y una masa palpable, aunque tambi\u00e9n puede asociarse con s\u00edndromes paraneopl\u00e1sicos y s\u00edntomas sist\u00e9micos inespec\u00edficos.<\/p>\n

                    La identificaci\u00f3n de factores de riesgo, como el tabaquismo, la obesidad, la hipertensi\u00f3n y la exposici\u00f3n a sustancias t\u00f3xicas, es crucial para la prevenci\u00f3n y el diagn\u00f3stico temprano del CCR. Adem\u00e1s, las condiciones gen\u00e9ticas como el s\u00edndrome de von Hippel-Lindau y el s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9 destacan la importancia de la vigilancia en pacientes con predisposiciones hereditarias.<\/p>\n

                    El diagn\u00f3stico del hipernefroma se basa principalmente en estudios de imagen como la tomograf\u00eda computarizada (TC) y la resonancia magn\u00e9tica (RM), que permiten evaluar la extensi\u00f3n del tumor y la presencia de met\u00e1stasis. La biopsia renal, aunque no siempre necesaria, puede ser fundamental en casos donde el diagn\u00f3stico no es claro.<\/p>\n

                    El tratamiento del carcinoma de c\u00e9lulas renales ha evolucionado significativamente con el avance de las terapias dirigidas e inmunoterapias. La cirug\u00eda sigue siendo el pilar del tratamiento para los tumores localizados, con opciones como la nefrectom\u00eda radical y la nefrectom\u00eda parcial. Las terapias dirigidas, como los inhibidores de la tirosina quinasa y los inhibidores de mTOR, junto con la inmunoterapia, han ampliado las opciones de tratamiento para pacientes con enfermedad avanzada, mejorando su pron\u00f3stico.<\/p>\n

                    A pesar de los avances en el manejo del CCR, la prevenci\u00f3n sigue siendo un componente vital, centrado en la modificaci\u00f3n de factores de riesgo y la vigilancia en poblaciones de alto riesgo. La investigaci\u00f3n continua es esencial para mejorar nuestra comprensi\u00f3n de esta enfermedad y desarrollar nuevas estrategias terap\u00e9uticas que puedan ofrecer mejores resultados para los pacientes.<\/p>\n

                    En resumen, el hipernefroma es un c\u00e1ncer renal multifac\u00e9tico con una presentaci\u00f3n cl\u00ednica diversa y un enfoque terap\u00e9utico que debe ser personalizado seg\u00fan el tipo histol\u00f3gico, la extensi\u00f3n de la enfermedad y las caracter\u00edsticas individuales del paciente. La detecci\u00f3n temprana y un manejo integral que combine cirug\u00eda, terapias sist\u00e9micas y cuidado preventivo son fundamentales para mejorar el pron\u00f3stico y la calidad de vida de los pacientes afectados por esta enfermedad.<\/p>\n

                    BIBLIOGRAF\u00cdA<\/h1>\n
                      \n
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