{"id":79243,"date":"2024-11-27T10:23:51","date_gmt":"2024-11-27T09:23:51","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=79243"},"modified":"2024-11-27T09:50:15","modified_gmt":"2024-11-27T08:50:15","slug":"polimiositis-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/polimiositis-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Polimiositis a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Polimiositis a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Mar\u00eda Hern\u00e1ndez Soriano<\/p>\n

Vol. XIX; n\u00ba 22; 962<\/p>\n

Polymyositis in a case report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 09\/10\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 22\/11\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. N\u00famero 22 Segunda quincena de Noviembre de 2024 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIX; n\u00ba 22; 962<\/p>\n

Autores<\/strong><\/p>\n

Mar\u00eda Hern\u00e1ndez Soriano1, Claudia Morlans Solanes1, In\u00e9s Ca\u00f1ardo Alastuey1, Samuel Jim\u00e9nez Jara1, Nicol\u00e1s Alcal\u00e1 Rivera1, Mar\u00eda del Carmen Hern\u00e1ndez Carballo1, Maricela Herbas Guti\u00e9rrez1<\/p>\n

    \n
  1. Medicina Familia, Barbastro, Huesca, Espa\u00f1a<\/li>\n
  2. Medicina Interna Hospital de Barbastro, Huesca, Espa\u00f1a<\/li>\n<\/ol>\n

    Resumen<\/strong><\/p>\n

    La Polimiositis forma parte de las miopat\u00edas inflamatorias idiop\u00e1ticas, tiene una incidencia relativamente alta encontrando cerca de 1 caso nuevo por cada 100.000 personas al a\u00f1o. Afecta principalmente a mujeres de edad media. Dentro de su fisiopatolog\u00eda se encuentran implicados procesos autoinmunes con \u00f3rgano diana del m\u00fasculo liso, ocasionado rabdomiolisis. Es de causa desconocida, pero se ha descrito relaci\u00f3n con alg\u00fan otro proceso inflamatorio como desencadenante.<\/p>\n

    Tiene una presentaci\u00f3n variable, siendo frecuente de meses, encontrando com\u00fanmente debilidad muscular progresiva con predominio de las cinturas escapulares y p\u00e9lvicas, tambi\u00e9n se puede asociar afectaci\u00f3n gastrointestinal, dermatol\u00f3gica en el caso de las dermatomiositis, respiratoria y\/o cardiovascular. En el diagn\u00f3stico es imprescindible la exploraci\u00f3n f\u00edsica y anamnesis, se apoya con anal\u00edtica de sangre en la que encontramos elevaci\u00f3n de creatin kinasas y otros reactantes de fase aguda. El diagn\u00f3stico se completa con biopsia muscular, pruebas de imagen como el TC o RM muscular, as\u00ed como estudios electromiogr\u00e1ficos.<\/p>\n

    Finalmente el tratamiento tiene como primera l\u00ednea los corticoides a altas dosis, durante periodos largos de tiempo, siendo de segunda l\u00ednea los inmunosupresores y en casos de refractariedad, pudiendo recurrir a f\u00e1rmacos biol\u00f3gicos.<\/p>\n

    Palabras clave: <\/strong>Polimiositis; cl\u00ednica y diagn\u00f3stico; enfoque atenci\u00f3n primaria<\/p>\n

    Summary<\/strong><\/p>\n

    Polymyositis is part of the idiopathic inflammatory myopathies, it has a relatively high incidence, finding about 1 new case per 100,000 people per year. It mainly affects middle-aged women. Within its pathophysiology, autoimmune processes with a target organ of smooth muscle are involved, causing rhabdomyolysis. It is of unknown cause, but shows a relationship with some other inflammatory process as a trigger.<\/p>\n

    It has a variable presentation, being common for months, commonly finding progressive muscle weakness with predominance of the shoulder and pelvic girdles, gastrointestinal, dermatological in the case of dermatomyositis, respiratory and\/or cardiovascular involvement can also be associated. In the diagnosis, a physical examination and anamnesis are essential, supported by blood tests in which we find elevation of creatine kinases and other acute phase reactants. The diagnosis is completed with muscle biopsy, imaging tests such as muscle CT or MRI, as well as electromyographic studies.<\/p>\n

    Finally, the first line of treatment consists of corticosteroids at high doses, for long periods of time, the second line is immunosuppressants drugs and in cases of refractoriness, biological drugs may be used.<\/p>\n

    Keywords: <\/strong>Polymyositis<\/p>\n

    Este art\u00edculo se trata de una revisi\u00f3n de una patolog\u00eda, la Polimiositis, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico.<\/p>\n

    Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

    Presentamos el caso de una mujer de 43 a\u00f1os valorada por presentar debilidad generalizada. La paciente consulta porque nota que desde hace 1 mes presenta dolor muscular lumbar y de extremidades inferiores, asociado a sensaci\u00f3n de pesadez de ambas piernas, que se inicia en la regi\u00f3n lumbar y zona posterior del muslo y gemelo, aparece principalmente al subir escaleras, no lo nota en reposo. La exploraci\u00f3n f\u00edsica era normal. Se decide iniciar tratamiento con AINEs y se solicita una anal\u00edtica.<\/p>\n

    La paciente es nuevamente valorada 2 semanas m\u00e1s tarde, comenta que tiene intensa astenia, contin\u00faa presentando pesadez en las piernas, que se acent\u00faa con las pendientes, el dolor articular ha progresado estando presente incluso en reposo, afectando extremidades superiores, cintura escapular, regi\u00f3n cervical y lumbar, tambi\u00e9n le ha disminuido el apetito y tiene una p\u00e9rdida ponderal de 8 kilos. Relaciona el inicio de todo el cuadro con una gastroenteritis aguda que tuvo 6 semanas antes. La exploraci\u00f3n f\u00edsica tiene dolor a la palpaci\u00f3n articular. Los resultados de la anal\u00edtica muestran una elevaci\u00f3n de las enzimas hep\u00e1ticas GOT 320 mg\/dl y GPT 227 mg\/dl, tambi\u00e9n alteraci\u00f3n de los reactantes de fase aguda la Prote\u00edna C Reactiva de 8,02 mg\/dl y la velocidad de sedimentaci\u00f3n glomerular 11, asociando un Factor Reumatoide de 28’4IU\/ml y una orina con cociente de prote\u00edna\/creatinina 420 mg\/mg\/24h, por lo que se decidi\u00f3 derivar para valoraci\u00f3n a Reumatolog\u00eda.<\/p>\n

    Es valorada tras 2 meses del inicio de la sintomatolog\u00eda, el cuadro ha progresado a rigidez cervical, debilidad y p\u00e9rdida de fuerza en las extremidades. La paciente se muestra incapaz de la deambulaci\u00f3n sin ayuda, acude en silla de ruedas, imposibilidad de elevar el brazo por encima de la cabeza, desde unos d\u00edas previos ha notado sialorrea y disfagia para s\u00f3lidos asociado a estre\u00f1imiento. En la exploraci\u00f3n f\u00edsica est\u00e1 consciente y orientada, un Glasgow 15\/15, pupilas normales, lenguaje coherente sin afasia ni disartria, campimetr\u00eda por confrontaci\u00f3n normal y no alteraci\u00f3n de los pares craneales; el sistema locomotor tiene afectaci\u00f3n con debilidad de sost\u00e9n cef\u00e1lico, imposibilidad de trasladarse de la silla a la camilla por sus propios medios, extremidades superiores proximal fuerza 4\/5 y distal 5\/5 en extremidades inferiores proximal 3\/5 y distal 5\/5, reflejos osteotendinosos normales. Ante esto se deriv\u00f3 a urgencias hospitalarias.<\/p>\n

    Durante su ingreso se le realiz\u00f3 nuevas anal\u00edticas con autoinmunidad SSA-A Ro 60, ac anti Ro 52, anti scl y anti Ribosomal\u00a0 70 positivo d\u00e9bil y valores de CK 10.163mg\/dl; proteinograma y serolog\u00edas: normales; se realiz\u00f3 la determinaci\u00f3n de 6-MCPT inferior a 20 ng\/dl; TAC craneal normal; TAC toracoabdominal normal; RMN de cinturas escapulares y p\u00e9lvicas: se constata un afectaci\u00f3n y edema difuso de la musculatura implicada; biopsia muscular: miopat\u00eda necrotizante inmunomediada asociada a anticuerpos anti SRP y el ENG con patr\u00f3n miop\u00e1tico de musculatura proximal y distal de extremidades con moderados signos de degeneraci\u00f3n axonal aguda que sugieren patolog\u00eda inflamatoria. Con todo ello se hizo el diagn\u00f3stico que nuestra paciente padec\u00eda una Polimiositis, por lo que se inici\u00f3 tratamiento con corticoides y otros inmunosupresores.<\/p>\n

    Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    La polimiositis entra dentro de la clasificaci\u00f3n de miopat\u00edas inflamatorias idiop\u00e1ticas, como enfermedades sist\u00e9micas inflamatorias que afectan con predominio la fibra muscular. Forman parte de este grupo la dermatomiositis en la que podemos observar asociados a la afectaci\u00f3n muscular lesiones d\u00e9rmicas espec\u00edficas y polimiositis, de la que nos centraremos a hablar en este art\u00edculo1<\/sup>. Aunque hemos dicho que afecta a la fibra muscular y tejido conectivo, algunos de estos procesos tambi\u00e9n pueden dar afecciones dermatol\u00f3gicas o incluso constituir procesos paraneopl\u00e1sicos.<\/p>\n

    En la actualidad debemos diferenciar la Polimiositis de entidades que pueden ser confundidas con esta patolog\u00eda y estar\u00edan dentro de los subgrupos de miopat\u00edas inflamatorias, como son el S\u00edndrome Antisintetasa en presencia de miositis, la Miositis por cuerpos de inclusi\u00f3n, la Miopat\u00eda Necrotizante Inmunomediada (IMNM), en las que se pueden diferenciar por tener descrito una afectaci\u00f3n diferente en la biopsia muscular2<\/sup> o la miositis Juvenil que afecta a menores de 18 a\u00f1os.<\/p>\n

    Epidemiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

    Se tratan de enfermedades poco frecuentes con baja incidencia, en Espa\u00f1a se estiman que hay entre 2 y 10 casos nuevos por a\u00f1o. La incidencia de la Polimiositis se ha descrito de 0.41 a 0.75 casos nuevos anuales por 100.000 personas, frente a la Dermatomiositis que alcanza 1.1 casos nuevos por 100.000 persona-a\u00f1o2<\/sup>. Actualmente se ha observado que afecta principalmente a adultos entre 30 y 60 a\u00f1os, teniendo las mujeres hasta 2 veces m\u00e1s de probabilidades de padecer esta enfermedad que los hombres. Las enfermedades autoinmunes se han descrito como un aumento de la mortalidad en la poblaci\u00f3n de mediana edad. Tambi\u00e9n se ha descrito un aumento de la posibilidad de padecer carcinoma tras los 2-5 primeros a\u00f1os del diagn\u00f3stico teniendo predilecci\u00f3n especialmente por el Linfoma no Hodgkin, seguido del c\u00e1ncer de pulm\u00f3n y en tercer lugar el de vejiga en especial los casos de Dermatomiositis y Polimiositis con anticuerpos espec\u00edficos de miositis2,3,4<\/sup>.<\/p>\n

    Fisiopatolog\u00eda y Etiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

    Su fisiopatolog\u00eda se basa en una miopat\u00eda inflamatoria en las que el principal \u00f3rgano diana afectado es el m\u00fasculo estriado. En la mayor\u00eda de los casos se da un proceso autoinmune. Encontramos que se produce una activaci\u00f3n anormal de los linfocitos T Citot\u00f3xicos (C\u00e9lulas CD8) y los macr\u00f3fagos contra los ant\u00edgenos musculares, causando rabdomi\u00f3lisis de la c\u00e9lula muscular, que a gran escala y con la progresi\u00f3n de la enfermedad, se muestra como una miopat\u00eda proximal5<\/sup>.<\/p>\n

    Se ha descrito en este proceso inflamatorio del m\u00fasculo liso una amplia participaci\u00f3n de sustancias inmunol\u00f3gicas, que incluye varias Interleucinas, citoquinas o el Factor de Necrosis Tumoral (TNF) entre otros, que en conjunto con una elevada presencia de Complejos Mayor de Histocompatibilidad tipo 1 en el intersticio muscular, causan da\u00f1o en las fibras de m\u00fasculo esquel\u00e9tico, provocando la rabdomi\u00f3lisis ya descrita.<\/p>\n

    Este proceso suele estar desencadenado por alg\u00fan otro evento inflamatorio, en pacientes que est\u00e1n padeciendo alg\u00fan tipo de enfermedad sist\u00e9mica como infecciones v\u00edricas, procesos malignos o enfermedades autoinmunes. Se han descrito este tipo de eventos en personas con infecci\u00f3n por VIH, Hepatitis C, Coxsackievirus, c\u00e1nceres de pulm\u00f3n o genitourinarios y linfomas. Tambi\u00e9n se debe incluir en el diagn\u00f3stico diferencial de posibles causas, las variantes HLA A1, HLA B8 y HLA DR3, as\u00ed como otras enfermedades autoinmunes como la celiaqu\u00eda. De igual forma que se han descrito la presencia de polimiositis en relaci\u00f3n con algunos f\u00e1rmacos, como las Estatinas6<\/sup>.<\/p>\n

    Presentaci\u00f3n cl\u00ednica<\/strong><\/p>\n

    El cuadro cl\u00ednico tiene afectaci\u00f3n de los distintos \u00f3rganos con m\u00fasculo liso, pudiendo dar un grado variable de afectaci\u00f3n entre unos pacientes y otros. La polimiositis tiene una evoluci\u00f3n de meses, frente a la miositis por cuerpos de inclusi\u00f3n que presenta una evoluci\u00f3n progresiva m\u00e1s lenta y variable de meses hasta a\u00f1os 5<\/sup>.<\/p>\n