{"id":79413,"date":"2025-01-02T10:46:36","date_gmt":"2025-01-02T09:46:36","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=79413"},"modified":"2024-12-26T09:35:37","modified_gmt":"2024-12-26T08:35:37","slug":"liquen-escleroso-extragenital-en-la-menopausia-reporte-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/liquen-escleroso-extragenital-en-la-menopausia-reporte-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"L\u00edquen escleroso extragenital en la menopausia. Reporte de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

L\u00edquen escleroso extragenital en la menopausia. Reporte de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Isabel Fern\u00e1ndez Gracia<\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 01; 3<\/p>\n

Extragenital lichen sclerosus in menopause. Report of a clinical case<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 19\/11\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 27\/12\/2024<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XX. N\u00famero 01 Primera quincena de Enero de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 01; 3\u00a0<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Isabel Fern\u00e1ndez Gracia1<\/sup><\/p>\n

Autores: Isabel Fern\u00e1ndez Gracia1<\/sup><\/p>\n

1<\/sup>Hospital de Barbastro, Barbastro (Huesca)<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

El liquen escleroso (LE) es una enfermedad cr\u00f3nica inflamatoria que aparece con mayor frecuencia en mujeres que en hombres, fundamentalmente entre los 40 y los 60 a\u00f1os de edad, con un pico menor de incidencia en la infancia. Su origen es multifactorial, incluyendo factores hormonales, gen\u00e9ticos, traum\u00e1ticos, infecciosos o idiop\u00e1ticos. Afecta fundamentalmente al \u00e1rea genital, aunque puede aparecer en cualquier regi\u00f3n de la superficie corporal, como el caso que se presenta. La localizaci\u00f3n extragenital del LE se da en un 15-20% de los pacientes que presentan esta patolog\u00eda. Se caracteriza por la presencia de p\u00e1pulas de color blanco que se agrupan formando placas, hipopigmentadas o levemente eritematosas, de aspecto atr\u00f3fico. Aunque el LE extragenital resulta asintom\u00e1tico en la mayor\u00eda de los casos, el objetivo del tratamiento es evitar su progresi\u00f3n y, a ser posible, lograr la desaparici\u00f3n de las lesiones ya existentes.<\/p>\n

PALABRAS CLAVE:<\/strong> liquen escleroso, dermatosis inflamatoria, menopausia.<\/p>\n

ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

Lichen sclerosus (LE) is a chronic inflammatory disease that appears more frequently in women than in men, mainly between 40 and 60 years of age, with a lower peak incidence in childhood. Its origin is multifactorial, including hormonal, genetic, traumatic, infectious or idiopathic factors. It mainly affects the genital area, although it can appear in any region of the body surface, as in the case presented. The extragenital location of LE occurs in 15-20% of patients with this pathology. It is characterized by the presence of white papules that are grouped together to form plaques, hypopigmented or slightly erythematous, with an atrophic appearance. Although extragenital LE is asymptomatic in most cases, the aim of treatment is to prevent its progression and, if possible, to achieve the disappearance of existing lesions.<\/p>\n

KEYWORDS:<\/strong> lichen sclerosus, inflammatory dermatosis, menopause.<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

Mujer de 59 a\u00f1os, menopa\u00fasica desde hace 8, que consulta por lesi\u00f3n asintom\u00e1tica en el flanco derecho del abdomen, de 2 a\u00f1os de evoluci\u00f3n (ver imagen 1). Como antecedentes personales destaca una poliartritis en estudio y un liquen escleroso vulvar diagnosticado hace 7 a\u00f1os, tratado con propionato de clobetasol 0,5 mg\/g y promestrieno 10 mg\/g en crema, con buen control de los s\u00edntomas. Como antecedentes familiares menciona el diagn\u00f3stico de una neoplasia intraepitelial vulvar de tipo diferenciado en su madre, a la edad de 65 a\u00f1os.<\/p>\n

En el examen f\u00edsico se objetiva una lesi\u00f3n \u00fanica consistente en una placa atr\u00f3fica blanquecina de 2 cm de di\u00e1metro, que a la dermatoscopia de luz polarizada muestra l\u00edneas blancas cortas intensas centr\u00edpetas. El resto del examen f\u00edsico sin particularidades. Se realiza una biopsia cut\u00e1nea de la lesi\u00f3n por punch, bajo anestesia local. El estudio histopatol\u00f3gico de la muestra informa de una dermatitis fibrosante y superficial, con marcado edema d\u00e9rmico superficial y formaci\u00f3n de bulla, con moderado compromiso linfocitario en dermis superficial, todo ello compatible con liquen escleroso extragenital. Se paut\u00f3 tratamiento con propionato de clobetasol 0,5 mg\/g, con mejor\u00eda parcial de la lesi\u00f3n.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

El liquen escleroso es una enfermedad cr\u00f3nica inflamatoria de la piel genital y extragenital. Afecta con mayor frecuencia a mujeres, pudiendo debutar a cualquier edad, aunque preferentemente se dan dos picos de incidencia: antes de la pubertad, y m\u00e1s frecuentemente en la perimenopausia, entre los 40 y los 60 a\u00f1os de edad1<\/sup>. Aparece sobre todo en genitales, pero tambi\u00e9n se observa en \u00e1reas extragenitales (en un 15-20% de los pacientes con LE). En este caso las lesiones asientan generalmente en el tronco, cuello y las extremidades, siendo el abdomen una localizaci\u00f3n menos frecuente, como en el caso que se presenta2<\/sup>.<\/p>\n

La etiopatogenia del liquen escleroso no est\u00e1 bien definida, aunque se plantea un origen multifactorial: factores gen\u00e9ticos, traum\u00e1ticos, infecciosos, hormonales o idiop\u00e1ticos parecen implicados en el origen de esta patolog\u00eda. Se ha descrito la asociaci\u00f3n con determinados HLA (DQ7, DQ8 y DQ9) y con ciertas enfermedades autoinmunes hasta en un 34% de los casos2,3<\/sup>. La mayor incidencia de LE durante los estados fisiol\u00f3gicos de menor nivel estrog\u00e9nico (ni\u00f1as prep\u00faberes y mujeres menopa\u00fasicas) refuerza la teor\u00eda de la influencia hormonal de esta enfermedad4<\/sup>.<\/p>\n

En cuanto a la histolog\u00eda del LE se caracteriza por una marcada inflamaci\u00f3n de la dermis con adelgazamiento epitelial5<\/sup>. Los hallazgos histol\u00f3gicos dependen del estadio evolutivo de las lesiones. As\u00ed, en fases precoces, se objetiva un infiltrado linfocitario de la dermis papilar con degeneraci\u00f3n vacuolar de la uni\u00f3n dermo-epid\u00e9rmica (dermatitis de interfase liquenoide) y engrosamiento de la membrana basal6<\/sup>. En fases m\u00e1s avanzadas se aprecia una diminuci\u00f3n del componente inflamatorio con esclerosis de la dermis papilar. Esto \u00faltimo representa la \u00fanica caracter\u00edstica que permite diferenciar el liquen escleroso del liquen plano y del eczema. Una diferencia a destacar entre la histolog\u00eda del LE de afectaci\u00f3n extragenital con respecto al vulvar, es la presencia de edema en la dermis papilar, lo cual se da frecuentemente en el LE extragenital mientras que en la localizaci\u00f3n vulvar aparece con mayor frecuencia una hiperplasia epitelial con hiperqueratosis7<\/sup>.<\/p>\n

La sintomatolog\u00eda del LE es muy variable y en este sentido la localizaci\u00f3n vulvar tambi\u00e9n difiere de la extragenital. Mientras que el LE genital suele ser sintom\u00e1tico, cursando con prurito vuvlar como s\u00edntoma principal de la enfermedad, pudiendo ocasionar adem\u00e1s dispareunia, dificultad miccional o tenesmo; el LE de localizaci\u00f3n extragenital es asintom\u00e1tico en la mayor\u00eda de los casos8<\/sup>. Una caracter\u00edstica a tener en cuenta respecto al LE extragenital, es que traumatismos sobre piel sana, tales como heridas, radioterapia externa, herpes z\u00f3ster u otros factores, pueden desencadenar la aparici\u00f3n de nuevas lesiones (fen\u00f3meno de Koebner)9,10<\/sup><\/p>\n

Las lesiones cut\u00e1neas tempranas t\u00edpicas del LE extragenital en fase activa aparecen a menudo como p\u00e1pulas poligonales planas y ligeramente escamosas, hipopigmentadas, blancas o ligeramente eritematosas, pudiendo fusionarse para formar placas m\u00e1s grandes con eirotema perif\u00e9rico, como la del caso que se presenta. Con el tiempo, y a medida que la actividad disminuye, las lesiones pueden desarrollar un color blanco porcelana, con apariencia arrugada por la atrofia d\u00e9rmica, epid\u00e9rmica y superficial11<\/sup>. Tambi\u00e9n son frecuentes las bullas hemorr\u00e1gicas y no hemorr\u00e1gicas, as\u00ed como las telangiectasias12<\/sup>.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico diferencial del LE extragenital debe plantearse con entidades como: el vit\u00edligo, en cual no existen signos de atrofia ni esclerosis, con una apariencia de la piel normal; el l\u00edquen plano, que a menudo resulta pruriginoso, a diferencia del LE; la ti\u00f1a versicolor, donde tampoco se objetiva atrofia ni esclerosis; el linfoma cut\u00e1neo de c\u00e9lulas T; y la morfea, cuya coexistencia con el LE es discutida, siendo considerado \u00e9ste \u00faltimo por algunos autores una variante de morfea m\u00e1s superficial13<\/sup>.<\/p>\n

En cuanto al manejo terap\u00e9utico, en el caso del LE genital de reciente diagn\u00f3stico, las gu\u00edas5<\/sup> recomiendan como primera l\u00ednea de tratamiento los corticoides t\u00f3picos de muy alta potencia, como el propionato de clobetasol al 0.05%, en terapia de inicio y posterior pauta de mantenimiento, seguidos de los inhibidores de la calcineurina (pimecrolimus y tacrolimus), reservando las terapias escisionales para aquellos casos de coexistencia o sospecha de lesiones neopl\u00e1sicas, o bien para el tratamiento de secuelas cicatriciales de la vulva. Otras terapias propuestas para el LE vulvar, todas ellas con experiencia de uso limitada, son la terapia fotodin\u00e1mica, la fototerapia con luz ultravioleta o los retinoides, relegadas todas ellas al \u00e1mbito de la investigaci\u00f3n. Con respecto al LE extragenital, cabe destacar en primer lugar que este tipo de lesiones tienen menor respuesta al tratamiento que las genitales. De cara al manejo terap\u00e9utico, se trata de determinar inicialmente si la enfermedad est\u00e1 activa, mediante la identificaci\u00f3n de signos tales como el eritema local, el crecimiento de las lesiones presentes o la aparici\u00f3n de otras nuevas; o si por el contrario la enfermedad se encuentra en fase inactiva, en cuyo caso s\u00f3lo se prescribir\u00e1n emolientes porque otras intervenciones se ha demostrado que no mejoran las lesiones. Sobre las lesiones activas y localizadas, la terapia inicial recomendada son los corticoides t\u00f3picos de alta potencia (propionato de clobetasol)14<\/sup>. \u00a0No obstante, y a diferencia del LE genital, la eficacia de los corticoides t\u00f3picos en el LE extragenital no ha sido formalmente estudiada. Si no existe mejor\u00eda cl\u00ednica despu\u00e9s de 2 meses, en caso de efectos adversos, o si se trata de lesiones extensas, se deben considerar terapias alternativas como la fototerapia con luz ultravioleta A1 o ultravioleta B, en caso de no disponer de la anterior15<\/sup>. La fototerapia UVA1 se considera la mejor opci\u00f3n porque ha demostrado mayor eficacia en la disminuci\u00f3n de esclerosis y s\u00edntomas14<\/sup>. Como tercera l\u00ednea de tratamiento se encuentra el metotrexato oral o subcut\u00e1neo, acompa\u00f1ado de prednisona sist\u00e9mica en caso de s\u00edntomas severos\u00a0 lesiones muy extensas16<\/sup>.<\/p>\n

En relaci\u00f3n al LE vulvar, es sabido que el riesgo de desarrollar c\u00e1ncer en mujeres con LE se incrementa con la edad, el tiempo de evoluci\u00f3n, el control sintom\u00e1tico deficiente y la presencia de hiperqueratosis5<\/sup>. No obstante, el potencial de malignizaci\u00f3n del LE vulvar se considera bajo (entre el 2-5%) 5,17<\/sup>. La localizaci\u00f3n extragenital, a diferencia de la presentaci\u00f3n anogenital, no suele asociarse a transformaci\u00f3n maligna3<\/sup>.<\/p>\n

Como conclusi\u00f3n, cabe destacar que resulta importante realizar un diagn\u00f3stico precoz junto con un tratamiento temprano y eficaz del liquen escleroso. Si bien es cierto que aparece m\u00e1s frecuentemente en genitales y su presentaci\u00f3n en hombres resulta infrecuente, se debe tener en cuenta que puede aparecer en cualquier parte de la superficie corporal. El LE de localizaci\u00f3n extragenital, pese a que resulta m\u00e1s refractario al tratamiento que la variante genital, no suele asociarse a transformaci\u00f3n maligna<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n

REFERENCIAS BIBIOGR\u00c1FICAS<\/strong><\/p>\n