{"id":79540,"date":"2025-01-17T10:09:16","date_gmt":"2025-01-17T09:09:16","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=79540"},"modified":"2025-01-10T10:17:38","modified_gmt":"2025-01-10T09:17:38","slug":"enfermedad-de-behcet-diagnostico-en-atencion-primaria-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-behcet-diagnostico-en-atencion-primaria-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Behcet diagn\u00f3stico en atenci\u00f3n primaria a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Enfermedad de Behcet diagn\u00f3stico en atenci\u00f3n primaria a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Claudia Lamb\u00e1n Mascaray<\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 02; 40<\/p>\n

Behcet\u00b4s disease diagnosis in primary care regarding a case<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 12\/12\/2024<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 14\/01\/2025<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XX. N\u00famero 02 Segunda quincena de Enero de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 02; 40<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Claudia Lamb\u00e1n Mascaray, Servicio de Medicina de Familia y Comunitaria, Hospital Cl\u00ednico Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n

\u00c1ngela S\u00e1nchez-Luis Jim\u00e9nez, Servicio de Neurofisiolog\u00eda Hospital Miguel Servet Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Yolanda Goded Baj\u00e9n, Servicio de Medicina de Familiar y Comunitaria, Hospital Cl\u00ednico Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Violeta Bergua D\u00edez, Urgencias Hospital Cl\u00ednico Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Sara Patricia Canales Villa, Servicio de Medicina Familiar y Comunitaria, Hospital Cl\u00ednico Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Alejandra Carmen Nasarre Puyuelo, Servicio de Medicina Familiar y Comunitaria, Hospital Cl\u00ednico Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n

Jos\u00e9 Mar\u00eda Ferreras Amez, Urgencias Hospital Cl\u00ednico Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Laura Fern\u00e1ndez Cuezva, Servicio de Hematolog\u00eda y Hemoterapia, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Resumen:<\/strong>\u00a0 El s\u00edndrome de Behcet o enfermedad de Behcet, se caracteriza por aftas orales recurrentes y otras manifestaciones sist\u00e9micas como: aftas genitales, enfermedades oculares, lesiones cut\u00e1neas, afectaci\u00f3n gastrointestinal, enfermedades neurol\u00f3gicas, enfermedades vasculares o artritis. Se cree que la mayor\u00eda de las manifestaciones se deben a vasculitis y puede afectar tanto a arterias como a venas de todos los tama\u00f1os (peque\u00f1os, medianos y grandes). \u00a0El objetivo del tratamiento es suprimir las exacerbaciones inflamatorias y las recurrencias para prevenir da\u00f1os irreversibles en los \u00f3rganos. A continuaci\u00f3n, desarrollamos el caso de un var\u00f3n joven que a su llegada a consulta presenta afectaci\u00f3n de aftas orales y genital. A partir de dichos s\u00edntomas y signos, realizamos distintas pruebas para enfocar al paciente y realizar un diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Palabras clave: <\/strong>S\u00edndrome de Behcet, uve\u00edtis, \u00falcera<\/p>\n

Abstract: <\/strong>Behcet’s syndrome or Behcet’s disease is characterized by recurrent oral aphthous ulcers and other systemic manifestations such as genital aphthous ulcers, eye disease, skin lesions, gastrointestinal involvement, neurological disease, vascular disease or arthritis. Most of the manifestations are thought to be due to vasculitis and can affect both arteries and veins of all sizes (small, medium and large).\u00a0 The goal of treatment is to suppress inflammatory exacerbations and recurrences to prevent irreversible organ damage. The following is the case of a young male who presented with oral and genital aphthous ulcers on arrival for consultation. Based on these symptoms and signs, we perform various tests to focus the patient and make a diagnosis.<\/p>\n

Keywords: <\/strong>Behcet’s Syndrome, uveitis, ulcer<\/p>\n

Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/strong><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflicto de intereses.<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el consejo de Organizadores Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en otro medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Introducci\u00f3n:<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Bechet afecta generalmente a adultos j\u00f3venes entre 20-40 a\u00f1os, aunque con poca frecuencia tambi\u00e9n se puede ver en ni\u00f1os. Es m\u00e1s com\u00fan a lo largo de la antigua ruta de la seda que se extiende desde el este de Asia hasta el Mediterr\u00e1neo. La prevalencia en Par\u00eds, Francia en 2003 fue de 7,1 por 100.000, con tasas de 2,4 por 100.000 en aquellos de ascendencia europea, 34,6 por 100.000 en aquellos de ascendencia norteafricana y 17,5 por 100.000 en aquellos de ascendencia asi\u00e1tica. Tambi\u00e9n cabe destacar que el s\u00edndrome de Behcet es algo mas com\u00fan en los varones del \u00e1rea del Mediterr\u00e1neo oriental y en las mujeres de los pa\u00edses del norte de Europa.<\/p>\n

La anormalidad de la respuesta inmune innata y adaptativa desempe\u00f1a un papel muy importante en la enfermedad de Behcet. Algunos estudios han demostrado que HLA-B*51 est\u00e1 asociado a la enfermedad de Behcet con su positividad en m\u00e1s del 60% de los pacientes. Algunos metaan\u00e1lisis han identificado IL-10, IL23R, IL-12B2 fuertemente asociados a la enfermedad de Behcet. La IL-23 es una citocina proinflamatoria que estimula la proliferaci\u00f3n de Th17, aumenta la producci\u00f3n de citocinas inflamatorias y aumenta la expresi\u00f3n de IL-23 p19 mRNA en las lesiones dermatol\u00f3gicas tipo eritema nodoso encontradas en pacientes con enfermedad de Behcet activa. Otras investigaciones han asumido que las c\u00e9lulas T reguladoras est\u00e1n parad\u00f3jicamente aumentadas en la enfermedad. Se ha establecido el rol de la hipersensibilidad, dominada por Th1 debido a la p\u00e9rdida del equilibrio Th1\/Th2. Es posible que las prote\u00ednas de choque t\u00e9rmico regulen la diferenciaci\u00f3n de c\u00e9lulas T mediante varias interacciones. Las interacciones entre el receptor de linfocitos T y p\u00e9ptidos derivados de prote\u00ednas de choque t\u00e9rmico con el complejo mayor de histocompatibilidad y entre IL-12 y su receptor podr\u00edan inducir una diferenciaci\u00f3n de c\u00e9lulas T aberrante en pacientes con dicha enfermedad. Las c\u00e9lulas Th17 producen un n\u00famero de citocinas proinflamatorias IL-17A, IL-21 e IL-22, mientras que el TGF-beta y la IL-16 son esenciales para su desarrollo. Hay evidencia de que estas c\u00e9lulas son patol\u00f3gicas en muchas enfermedades autoinmunes e inflamatorias. La informaci\u00f3n de c\u00f3mo las c\u00e9lulas Th17 interact\u00faan con otras c\u00e9lulas inmunes es limitada, sin embargo, datos recientes sugieren que las c\u00e9lulas Th17 no son reguladas estrictamente por las c\u00e9lulas T reguladoras. A destacar que las reacciones autoinmunes o autoinflamatorias en la enfermedad de Behcet atacan primeramente a los vasos sangu\u00edneos. Cabe destacar que, el endotelio es el objetivo principal en la patogenia.<\/p>\n

En cuanto a la cl\u00ednica lo m\u00e1s caracter\u00edstico son las \u00falceras dolorosas y recurrentes mucocut\u00e1neas, habitualmente dolorosas. La gravedad es generalmente mayor en hombres. La mayor morbilidad y mortalidad se produce en las enfermedades oculares (afectan hasta dos tercios de los pacientes), las enfermedades vasculares (afectan hasta un tercio de los pacientes) y las enfermedades del sistema nervioso central (que afectan entre el 10 y el 20 por ciento de los pacientes). Tambi\u00e9n hay que saber que tanto las manifestaciones cut\u00e1neas como articulares son comunes. Finalmente, la enfermedad renal y afectaci\u00f3n del sistema nervioso perif\u00e9rico son raras en comparaci\u00f3n con otra vasculitis. Hay que saber que esta afecci\u00f3n tiene un impacto negativo importante en la vida cotidiana de los afectados. En relaci\u00f3n con la cl\u00ednica es importante relacionar los distintos s\u00edntomas que padezca el paciente por lo que hay que conocer las caracter\u00edsticas de los mismos:<\/p>\n

\u00dalceras orales:<\/strong> en la mayor\u00eda es la sintomatolog\u00eda inicial (aunque no en todos), se caracteriza por \u00falceras aftosas orales recurrentes (tambi\u00e9n conocidas como aftas). Son similares macrosc\u00f3picamente e histol\u00f3gicamente a las \u00falceras orales comunes y a la estomatitis aftosa recurrente, pero tienden a ser m\u00e1s extensas y m\u00faltiples. En casos graves son tan dolorosas que pueden limitar la alimentaci\u00f3n. Son redondeadas y var\u00edan de tama\u00f1o desde milim\u00e9tricas hasta 2cm. Tienen los bordes bien definidos, y una base necr\u00f3tica de color blanco amarillo adem\u00e1s pueden asociar un eritema circundante. Las porciones externas de los labios no est\u00e1n afectadas. Generalmente, la curaci\u00f3n de las \u00falceras orales suele ser espont\u00e1nea en un plazo de tres semanas; sin embargo, en el caso de lesiones recurrentes, algunos pacientes tendr\u00e1n \u00falceras presentes de forma continua. Las \u00falceras orales suelen ser las primeras en aparecer y las \u00faltimas en desaparecer en el curso de la enfermedad; pueden volverse menos comunes despu\u00e9s de unos veinte a\u00f1os.<\/p>\n

Lesiones urogenitales: <\/strong>suelen presentarse en el 75 por ciento de los pacientes o m\u00e1s. Son similares a las orales y son dolorosas. En hombres; generalmente las encontraremos en escroto y en la vulva en las mujeres. Su recurrencia es menor que las \u00falceras orales. La formaci\u00f3n de cicatrices es frecuente y es importante saber que la cicatrizaci\u00f3n escrotal en \u00falceras genitales rara vez ocurre en otras enfermedades que no sea el s\u00edndrome de Bechet. Tambi\u00e9n pueden presentar epididimitis, salpingitis, varicocele y otras afecciones inflamatorias genitourinarias.<\/p>\n

Lesiones cut\u00e1neas: <\/strong>suelen presentarse en m\u00e1s del 75 por ciento de los pacientes con este s\u00edndrome. Las manifestaciones cut\u00e1neas var\u00edan y pueden incluir lesiones acneiformes, erupciones p\u00e1pulo vesiculopustulosas, pseudofoliculitis, n\u00f3dulos, eritema nodoso (paniculitis septal), tromboflebitis superficial, lesiones de tipo pioderma gangrenoso, lesiones similares al eritema multiforme y p\u00farpura palpable. La biopsia de las lesiones de eritema nodoso revela una paniculitis septal, con vasculitis de vasos medianos en hasta la mitad de las lesiones.<\/p>\n

Las lesiones acneiformes pueden ser m\u00e1s comunes en aquellos con artritis asociada. Estas lesiones consisten en p\u00e1pulas y p\u00fastulas que son indistinguibles del acn\u00e9 com\u00fan y comparten la flora microbiol\u00f3gica caracter\u00edstica con las lesiones papulopustulares del acn\u00e9.<\/p>\n

Algo caracter\u00edstico de esta enfermedad es el fen\u00f3meno de Patergia, que se refiere a una respuesta eritematosa papular o pustulosa a una lesi\u00f3n cut\u00e1nea local. Aparece 48 horas despu\u00e9s de la punci\u00f3n cut\u00e1nea con una aguja de calibre 20. Su especificidad sigue siendo alta a pesar de que la probabilidad ha disminuido con el tiempo.<\/p>\n

Enfermedad ocular: <\/strong>se presenta en el 25 al 75 por ciento de los pacientes con s\u00edndrome de Behcet, y en la mayor\u00eda de los casos puede progresar a ceguera si no se trata. Los pacientes varones tienen m\u00e1s probabilidades de sufrir enfermedades oculares, ya que entre el 75 y el 80 por ciento desarrollan afectaci\u00f3n. La uve\u00edtis es la patolog\u00eda predominante, por lo general es bilateral y epis\u00f3dica. A menudo afecta a todo el tracto uveal y puede no resolverse entre episodios. La uve\u00edtis anterior grave con material purulento en c\u00e1mara anterior en un 20 por ciento de los pacientes. La venitis posterior, la vasculitis retiniana, la oclusi\u00f3n y la neuritis \u00f3ptica requieren de tratamiento inmunosupresor sist\u00e9mico y pueden afectar irreversiblemente la visi\u00f3n y progresar a ceguera si no se tratan. La enfermedad del sistema nervioso central parenquimatoso es m\u00e1s frecuente en pacientes con neuritis \u00f3ptica, y se debe considerar la realizaci\u00f3n de una resonancia magn\u00e9tica craneal en pacientes con enfermedad ocular, en particular si tienen afectaci\u00f3n ocular posterior o cualquier s\u00edntoma neurol\u00f3gico. Tambi\u00e9n se pueden observar cataratas secundarias, glaucoma, edema macular. Ser\u00e1n menos frecuentes la conjuntivitis, escleritis, epiescleritis y s\u00edndrome de ojo seco. Los signos oculares pueden ser \u00fatiles para diagnosticar el s\u00edndrome de Behcet, incluso en ausencia de otros s\u00edntomas cl\u00ednicos.<\/p>\n

Enfermedad neurol\u00f3gica: <\/strong>solo aparecen en un diez por ciento y es m\u00e1s frecuente en hombres. Es m\u00e1s frecuente que comiencen a los 5 o 6 a\u00f1os del debut de la enfermedad, aunque tambi\u00e9n pueden aparecer al principio. Se divide en:<\/p>\n