{"id":79898,"date":"2025-02-28T08:55:46","date_gmt":"2025-02-28T07:55:46","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=79898"},"modified":"2025-02-28T08:43:25","modified_gmt":"2025-02-28T07:43:25","slug":"actualizacion-en-la-clasificacion-y-manejo-de-los-tumores-renales-primarios","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/actualizacion-en-la-clasificacion-y-manejo-de-los-tumores-renales-primarios\/","title":{"rendered":"Actualizaci\u00f3n en la clasificaci\u00f3n y manejo de los tumores renales primarios"},"content":{"rendered":"

Actualizaci\u00f3n en la clasificaci\u00f3n y manejo de los tumores renales primarios<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Enrique Ramos Laguna<\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 04; 144<\/p>\n

Update on the classification and management of primary renal tumors<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 06\/02\/2025<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 25\/02\/2025<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XX. N\u00famero 04 Segunda quincena de Febrero de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 04; 144<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Enrique Ramos Laguna, Mar\u00eda Guiral Guerrero, Elena Garciandia Sola, Clara Camprub\u00ed Polo, Ana Aldaz Ac\u00edn, Pablo G\u00f3mez Castro, Pablo Oteo Manjavacas.<\/p>\n

RESUMEN: <\/strong><\/p>\n

El c\u00e1ncer renal constituye un 2.5% de las neoplasias en adultos, siendo la 14\u00aa m\u00e1s frecuente en el mundo. Su incidencia ha aumentado en la \u00faltima d\u00e9cada, especialmente en Norteam\u00e9rica y Europa, debido al diagn\u00f3stico incidental mediante t\u00e9cnicas de imagen. En 2020, se diagnosticaron 430,000 casos y se registraron 180,000 muertes por esta causa. Afecta m\u00e1s a hombres (relaci\u00f3n 2:1 respecto a mujeres) y es com\u00fan en edades avanzadas, con una media de 75 a\u00f1os al diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Entre los principales factores de riesgo destacan el tabaco, la obesidad y la hipertensi\u00f3n arterial, que aumentan significativamente la probabilidad de desarrollar estos tumores. Adem\u00e1s, un peque\u00f1o porcentaje de casos est\u00e1 relacionado con s\u00edndromes gen\u00e9ticos hereditarios, como la enfermedad de Von Hippel-Lindau o el s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico se basa en pruebas de imagen como tomograf\u00eda computarizada y resonancia magn\u00e9tica, siendo la ecograf\u00eda el primer paso ante la detecci\u00f3n de una masa renal. La mayor\u00eda de los casos son asintom\u00e1ticos y se descubren incidentalmente, aunque pueden presentarse s\u00edntomas como hematuria, dolor lumbar y s\u00edndrome constitucional en etapas avanzadas.<\/p>\n

La clasificaci\u00f3n histol\u00f3gica de la OMS (2022) incorpora avances en biolog\u00eda molecular, identificando subtipos tumorales definidos gen\u00e9ticamente. Entre los tumores m\u00e1s frecuentes se encuentran el carcinoma renal de c\u00e9lulas claras, el carcinoma papilar y el carcinoma crom\u00f3fobo. Esta nueva categorizaci\u00f3n facilita un enfoque m\u00e1s preciso para el manejo cl\u00ednico, destacando la importancia de los biomarcadores moleculares. Estos avances, junto con nuevas terapias dirigidas, han contribuido a una disminuci\u00f3n progresiva de la mortalidad asociada a los tumores renales.<\/p>\n

Palabras clave: <\/strong>C\u00e1ncer renal, diagn\u00f3stico, tratamiento, biomarcadores.<\/p>\n

ABSTRACT: <\/strong><\/p>\n

Renal cancer accounts for 2.5% of adult neoplasms, making it the 14th most common worldwide. Its incidence has increased over the last decade, particularly in North America and Europe, due to incidental diagnoses through imaging techniques. In 2020, 430,000 cases were diagnosed, and 180,000 deaths were reported from this cause. It affects men more frequently (2:1 ratio compared to women) and is common in older adults, with an average age at diagnosis of 75 years.<\/p>\n

The main risk factors include smoking, obesity, and hypertension, which significantly increase the likelihood of developing these tumors. Additionally, a small percentage of cases are associated with hereditary genetic syndromes, such as Von Hippel-Lindau disease or Birt-Hogg-Dub\u00e9 syndrome.<\/p>\n

Diagnosis is based on imaging studies like computed tomography and magnetic resonance imaging, with ultrasound serving as the initial step when detecting a renal mass. Most cases are asymptomatic and are discovered incidentally, although symptoms such as hematuria, lumbar pain, and constitutional syndrome can appear in advanced stages.<\/p>\n

The WHO histological classification (2022) incorporates advances in molecular biology, identifying genetically defined tumor subtypes. The most common tumors include clear cell renal carcinoma, papillary carcinoma, and chromophobe carcinoma. This new categorization enables a more precise approach to clinical management, emphasizing the importance of molecular biomarkers. These advancements, along with new targeted therapies, have contributed to a progressive decrease in mortality associated with renal tumors.<\/p>\n

Keywords: <\/strong>Renal cancer, diagnosis, treatment, biomarkers.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N: <\/strong><\/p>\n

los tumores renales representan el 2.5% de las neoplasias en adultos, con una incidencia en aumento debido a la mejora en las t\u00e9cnicas de diagn\u00f3stico. Factores de riesgo como el tabaquismo, obesidad e hipertensi\u00f3n arterial desempe\u00f1an un papel importante en su etiolog\u00eda. La clasificaci\u00f3n histol\u00f3gica, recientemente actualizada, incluye nuevas categor\u00edas basadas en caracter\u00edsticas moleculares, reflejando avances significativos en el entendimiento y tratamiento de estas patolog\u00edas.<\/p>\n

Este art\u00edculo realiza una revisi\u00f3n exhaustiva de la literatura cient\u00edfica m\u00e1s actual sobre los tumores renales, con especial \u00e9nfasis en su epidemiolog\u00eda, factores de riesgo, diagn\u00f3stico, clasificaci\u00f3n histol\u00f3gica y tratamiento. Para ello, se llev\u00f3 a cabo una b\u00fasqueda sistem\u00e1tica en bases de datos multidisciplinares y biom\u00e9dicas, utilizando t\u00e9rminos clave relacionados con el c\u00e1ncer renal. La revisi\u00f3n se centra en publicaciones de alta calidad, como metaan\u00e1lisis, revisiones sistem\u00e1ticas y gu\u00edas cl\u00ednicas europeas, publicadas mayoritariamente en los \u00faltimos cinco a\u00f1os. Tambi\u00e9n se incluye la edici\u00f3n 2022 del manual de clasificaci\u00f3n tumoral de la OMS, junto con im\u00e1genes y recursos obtenidos de fuentes especializadas en patolog\u00eda. En conjunto, esta revisi\u00f3n proporciona una visi\u00f3n integral de los tumores renales, abordando su impacto cl\u00ednico y las perspectivas terap\u00e9uticas emergentes.<\/p>\n

MATERIAL Y M\u00c9TODOS:<\/strong><\/p>\n

Se ha realizado una b\u00fasqueda sistem\u00e1tica de publicaciones en bases de datos multidisciplinares (Web of Science, ScienceDirect, Google Acad\u00e9mico<\/em>) y biom\u00e9dicas (Cochrane, PubMed<\/em>), con la ayuda de la herramienta Alcorze<\/em> de la Universidad de Zaragoza, utilizando los siguientes t\u00e9rminos de b\u00fasqueda:<\/p>\n

\u201cKidney Neoplasm\u201d, \u201cRenal Neoplasm\u201d, \u201cRenal Cancer\u201d, \u201cRenal Cancer epidemiology\u201d, \u201cRenal Cancer diagnosis\u201d, \u201cRenal Cancer treatment\u201d, \u201cGuidelines renal cancer\u201d, \u201cManegement renal cell cancer\u201d, \u201cHistological Classification of Renal Cancer\u201d, \u201cWHO Classification of kidney tumors\u201d, etc.<\/p>\n

A partir de dichas b\u00fasquedas, se han seleccionado publicaciones en revistas cient\u00edficas de tipo metaan\u00e1lisis, revisiones sistem\u00e1ticas, gu\u00edas europeas o estudios de cohortes, disponibles en texto completo, en ingl\u00e9s y priorizando su publicaci\u00f3n a los \u00faltimos cinco a\u00f1os, incluyendo algunos de a\u00f1os previos.<\/p>\n

Adem\u00e1s, para el apartado de Diagn\u00f3stico histol\u00f3gico<\/em> se ha utilizado la edici\u00f3n de 2022 del libro de la OMS: \u201cWHO Classification of Tumours: Urinary and Male Genital Tumours\u201d<\/em>(13)<\/sup>. Las im\u00e1genes macrosc\u00f3picas y microsc\u00f3picas de que se presentan en este punto se han obtenido de la p\u00e1gina web Pathology Outlines<\/em>(24\u201329)<\/sup>, est\u00e1n referenciadas en el texto y su cita se encuentra en la bibliograf\u00eda.<\/p>\n

Se ha utilizado el gestor de referencias bibliogr\u00e1ficas Mendeley<\/em> para la recopilaci\u00f3n, almacenamiento y presentaci\u00f3n de la bibliograf\u00eda utilizada en este trabajo.<\/p>\n

EPIDEMIOLOG\u00cdA: <\/strong><\/p>\n

Los tumores renales constituyen en torno al 2.5% de las neoplasias del adulto, con alrededor de 430.000 nuevos casos diagnosticados en 2020(1)<\/sup>. Estos datos los clasifican como la 14\u00aa neoplasia en orden de frecuencia. Sin embargo, presenta una distribuci\u00f3n desigual por sexos siendo m\u00e1s comunes en varones que en mujeres con una relaci\u00f3n 2:1, por lo que, ajustando a cada sexo, representan el 9\u00ba tumor en varones y la 14\u00aa entidad neopl\u00e1sica m\u00e1s frecuente en mujeres(1\u20133)<\/sup>.<\/p>\n

Tanto la incidencia como la prevalencia de los tumores renales ha ido aumentando progresivamente en la \u00faltima d\u00e9cada, sobre todo en las regiones de Norteam\u00e9rica y Europa (destacando Lituania y Rep\u00fablica Checa); mientras que \u00c1frica es el continente que presenta menores incidencias(2\u20134)<\/sup>. Ambos hechos, tanto el aumento como su distribuci\u00f3n geogr\u00e1fica, podr\u00edan deberse al incremento en los \u00faltimos a\u00f1os de su diagn\u00f3stico incidental a trav\u00e9s de pruebas de imagen y la posibilidad de acceso a las mismas, respectivamente(3)<\/sup>.<\/p>\n

La mayor\u00eda de los tumores renales se diagnostican en pacientes con edades situadas entre la 6\u00aa y 8\u00aa d\u00e9cada de la vida, siendo la edad media al diagn\u00f3stico los 75 a\u00f1os(2,3,5)<\/sup>.<\/p>\n

Con respecto a su mortalidad, en el a\u00f1o 2020 murieron alrededor de 180.000 personas por un tumor de ri\u00f1\u00f3n, lo que representa el 1.8% de todas las muertes por c\u00e1ncer en el mundo(1)<\/sup>. Por tanto, a pesar del aumento de su incidencia, la mortalidad parece estar disminuyendo en los \u00faltimos a\u00f1os gracias a la mejora no solo de las t\u00e9cnicas diagn\u00f3sticas, especialmente en imagen, sino tambi\u00e9n de las terap\u00e9uticas, destacando el uso de nuevas terapias dirigidas \u201ctargeted<\/em>\u201d para la enfermedad sist\u00e9mica(2,3)<\/sup>.<\/p>\n

FACTORES DE RIESGO:<\/strong><\/p>\n

Adem\u00e1s de los previamente comentados (sexo, edad y geograf\u00eda), existen diversos factores que incrementan el riesgo de aparici\u00f3n de los tumores renales.<\/p>\n

Tabaco <\/u><\/p>\n

El humo del tabaco contiene sustancias cancer\u00edgenas que se relacionan con la etiolog\u00eda de los tumores renales(2,3,6)<\/sup>. Un metaan\u00e1lisis de 56 estudios publicado en 2019 concluy\u00f3 que el riesgo de padecer un tumor renal es un 20% m\u00e1s alto para exfumadores y un 26% para fumadores(6)<\/sup>. Adem\u00e1s, establece una relaci\u00f3n dosis-dependiente en el riesgo de aparici\u00f3n y otra inversamente proporcional seg\u00fan la edad de inicio del h\u00e1bito tab\u00e1quico(6)<\/sup>.<\/p>\n

Sobrepeso – Obesidad<\/u><\/p>\n

Elevados \u00edndices de masa corporal (IMC) se asocian con un mayor riesgo de desarrollar una gran variedad de tumores, incluido entre ellos los tumores renales(2,3)<\/sup>. De hecho, un estudio en 2016 estableci\u00f3 una asociaci\u00f3n lineal entre el IMC y el riesgo de desarrollar un tumor renal: afirm\u00f3 que cada incremento de 1 punto en el IMC de un paciente supone un aumento del 4% del riesgo de aparici\u00f3n de un tumor renal(7)<\/sup>.<\/p>\n

Las dos v\u00edas principales de asociaci\u00f3n entre la obesidad y los tumores renales parecen ser la hiperinsulinemia y\/o resistencia a la insulina y la mayor s\u00edntesis de hormonas sexuales que favorecen la aparici\u00f3n de estos(8)<\/sup>.<\/p>\n

Hipertensi\u00f3n arterial <\/u><\/p>\n

La hipertensi\u00f3n arterial se asocia de manera independiente con un mayor riesgo de tumor renal(2)<\/sup>. Un metaan\u00e1lisis publicado en el 2019 estableci\u00f3 que los pacientes hipertensos presentan un mayor riesgo, de padecer un tumor renal con respecto a personas no hipertensas, aproximadamente entre un 20-50% m\u00e1s(8)<\/sup>.<\/p>\n

Al parecer, la hipertensi\u00f3n arterial provoca un aumento de la peroxidaci\u00f3n lip\u00eddica, los radicales libres de ox\u00edgeno y favorece la hipoxia renal cr\u00f3nica, condiciones relacionadas y presentes en la fisiopatolog\u00eda de estos tumores(3)<\/sup>.<\/p>\n

Gen\u00e9ticos – no modificables<\/u><\/p>\n

La gran mayor\u00eda de los tumores renales tienen un origen espor\u00e1dico y no se asocian a una causa gen\u00e9tica subyacente. Sin embargo, un 6-9% de los tumores renales se encuentran relacionados con s\u00edndromes gen\u00e9ticos hereditarios(2,3,8)<\/sup>; los m\u00e1s representativos y conocidos reflejados en la Tabla 1<\/em><\/strong>.<\/p>\n

Otros <\/u><\/p>\n

A parte de los previamente comentados, se han descrito otros factores relacionados con un aumento de la incidencia de estos tumores, tales como: enfermedad renal qu\u00edstica adquirida en la insuficiencia renal cr\u00f3nica; exposici\u00f3nes a cadmio, tricoroetileno, percloroetileno y \u00e1cidos aristol\u00f3quicos(2,3)<\/sup>; consumo elevado de carne roja(2,9)<\/sup>; uso exacerbado de antiinflamatorios no esteroideos y paracetamol(3)<\/sup>.<\/p>\n

CL\u00cdNICA:<\/strong><\/p>\n

En la actualidad, un considerable porcentaje de estos tumores son asintom\u00e1ticos y son diagnosticados de manera incidental a trav\u00e9s de pruebas de imagen realizadas por causas diversas(5,10)<\/sup>. En un estudio de cohortes publicado en 2020 en el Reino Unido, aproximadamente el 60% de los tumores renales detectados fueron diagnosticados accidentalmente(11)<\/sup>.<\/p>\n

La manifestaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s frecuente es la hematuria macrosc\u00f3pica o microsc\u00f3pica (60%), seguida de dolor (40%), s\u00edndrome constitucional con anemia y p\u00e9rdida de peso (30-40%), masa en flanco (24%), hipertensi\u00f3n arterial (20%), hipercalcemia (6%) y eritrocitosis (3%)(5)<\/sup>. La triada cl\u00e1sica compuesta por hematuria, dolor y masa en flanco es en la actualidad una presentaci\u00f3n inusual y equivalente a enfermedad avanzada(5,10)<\/sup>. Los varones tambi\u00e9n pueden presentar un varicocele de aparici\u00f3n repentina en el lado izquierdo, que no disminuye en dec\u00fabito. Su explicaci\u00f3n radica en la obstrucci\u00f3n al flujo de la vena gonadal izquierda por parte del tumor, la cual desemboca directamente en la vena renal(4)<\/sup>.<\/p>\n

Ocasionalmente, los pacientes con un tumor renal pueden presentar s\u00edndromes paraneopl\u00e1sicos, siendo el S\u00edndrome de Stauffer<\/em> el m\u00e1s frecuente, que consiste en una elevaci\u00f3n de las enzimas hep\u00e1ticas por toxicidad tumoral sin la presencia de met\u00e1stasis. Tambi\u00e9n pueden manifestar cuadros cl\u00ednicos como consecuencia de la producci\u00f3n de hormonas (PTH-like, prostaglandinas, prolactina, renina, gonadotropinas o corticoides)(4,10)<\/sup>.<\/p>\n

DIAGN\u00d3STICO:<\/strong><\/p>\n

Ante una masa renal, bien descubierta por accidente o sospechada como indicio (anamnesis, exploraci\u00f3n f\u00edsica, an\u00e1lisis de orina) de un tumor renal, se recomienda realizar en primer lugar una ecograf\u00eda abdominal que permita detectar quistes renales simples, los cuales solo precisar\u00e1n de seguimiento ecogr\u00e1fico anual(12)<\/sup>.<\/p>\n

La tomograf\u00eda computarizada (TC) con contraste es considerada la prueba gold standard<\/em> para la evaluaci\u00f3n de una masa o quiste renal complicado, met\u00e1stasis ganglionares y afectaci\u00f3n de \u00f3rganos adyacentes(5,12)<\/sup>. La resonancia magn\u00e9tica nuclear (RMN) se emplea preferentemente en casos de posible afectaci\u00f3n tumoral de la vena renal o cava(12)<\/sup>. Pruebas como la urograf\u00eda intravenosa o la arteriograf\u00eda renal han quedado relegadas a un segundo plano.<\/p>\n

El estudio de extensi\u00f3n, ante la sospecha de met\u00e1stasis, se completar\u00e1 con una radiograf\u00eda de t\u00f3rax, anal\u00edtica hep\u00e1tica completa y ante la sospecha de afectaci\u00f3n \u00f3sea, una gammagraf\u00eda \u00f3sea (5,10,12)<\/sup>.<\/p>\n

CLASIFICACI\u00d3N HISTOL\u00d3GICA:<\/strong><\/p>\n

A pesar del aumento en la realizaci\u00f3n de biopsias percut\u00e1neas (preferiblemente con aguja gruesa) con el objetivo de evitar cirug\u00edas y perfilar el tratamiento sist\u00e9mico, a\u00fan hoy en d\u00eda el diagn\u00f3stico histol\u00f3gico de los tumores renales se realiza, en la mayor parte de los casos, a partir de la pieza resecada en la intervenci\u00f3n quir\u00fargica(5,12)<\/sup>.<\/p>\n

Los tumores renales comprenden un gran n\u00famero de entidades o tipos histol\u00f3gicos definidos por la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS), cuya \u00faltima actualizaci\u00f3n es reciente, datando de 2022(13)<\/sup> y representada en la Tabla 2<\/em><\/strong>.<\/p>\n

Esta \u00faltima actualizaci\u00f3n introduce, como principal novedad, una nueva familia de tumores renales definidos molecularmente con independencia de sus caracter\u00edsticas de localizaci\u00f3n, morfol\u00f3gicas o histol\u00f3gicas, aunque estas sean comunes a otras entidades(13,14)<\/sup>.<\/p>\n

De hecho, dada la importancia que esta \u00faltima clasificaci\u00f3n otorga a la biolog\u00eda molecular por sus posibles repercusiones en futuros tratamientos, se introduce un apartado de criterios diagn\u00f3sticos para cada entidad tumoral, donde se incluyen por primera vez biomarcadores moleculares caracter\u00edsticos de cada uno de los tumores(14)<\/sup>.<\/p>\n

Respecto al carcinoma papilar de c\u00e9lulas renales, esta clasificaci\u00f3n considera que la cl\u00e1sica subdivisi\u00f3n en tipo 1 y 2 no debe seguir us\u00e1ndose. La morfolog\u00eda cl\u00e1sica actual del carcinoma papilar de c\u00e9lulas renales (antiguo tipo 1) es la predominante mientras que en algunos casos aparecen patrones menos diferenciados (antiguo tipo 2)(13,14)<\/sup>.<\/p>\n

Adem\u00e1s, a\u00f1ade el denominado carcinoma de c\u00e9lulas renales eosinof\u00edlico s\u00f3lido y qu\u00edstico, el cual presenta rasgos histol\u00f3gicos, inmunohistoqu\u00edmicos y gen\u00e9ticos bien definidos.<\/p>\n

Tambi\u00e9n ha sufrido modificaciones el apartado de los tumores renales mixtos epiteliales y estromales, el cual agrupa bajo el mismo nombre al tumor mixto epitelial y estromal del ri\u00f1\u00f3n y al nefroma qu\u00edstico del adulto, descritos como dos formas de presentaci\u00f3n de un mismo tumor renal, debido a que comparten la misma distribuci\u00f3n por sexo y edad, un perfil inmunohistoqu\u00edmico y gen\u00e9tico similar adem\u00e1s de caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas superpuestas(13)<\/sup>. La diferencia entre estas dos formas radica en que el MEST presenta un mayor componente s\u00f3lido mientras que el nefroma qu\u00edstico del adulto es mayoritariamente qu\u00edstico con peque\u00f1os septos fibrosos entre ellos(13,14,32)<\/sup>.Si que presentan diferencias respecto del nefroma qu\u00edstico pedi\u00e1trico y del sarcoma sinovial por su perfil molecular(13,14)<\/sup>. Concretamente, se ha observado que el MEST no presenta la mutaci\u00f3n DICER1 ni reordenamiento del gen SS18, caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas de estos tumores, respectivamente(13,14)<\/sup>.<\/p>\n

Carcinoma renal de c\u00e9lulas claras (CCRc)<\/em><\/strong><\/p>\n

Es el tumor renal m\u00e1s frecuente, ya que supone entre el 60-75% de todas las neoplasias renales en el adulto(13,14)<\/sup>. La mayor\u00eda son espor\u00e1dicos, pero existen algunas formas asociadas a mutaciones\/s\u00edndromes gen\u00e9ticos, como se ha comentado anteriormente.<\/p>\n

Aspecto macrosc\u00f3pico (Fig. 1<\/strong>)<\/em>: normalmente son unilaterales pues tan s\u00f3lo un 5% se presentan bilaterales y\/o multifocales(13)<\/sup>. De tama\u00f1o variable, presentan una morfolog\u00eda redondeada sobresaliendo de la corteza renal con un color amarillo dorado(13,15)<\/sup>. Pueden presentar zonas de hemorragia, quistes (bajo grado) y\/o necrosis (alto grado).<\/p>\n

Histopatolog\u00eda (Fig. 1<\/strong>)<\/em>: presentan un patr\u00f3n vascular caracter\u00edstico compuesto por capilares que delimitan nidos de c\u00e9lulas con citoplasmas \u00f3pticamente claros por la presencia de abundantes l\u00edpidos y gluc\u00f3geno(13,15)<\/sup>. Pueden mostrar cambios qu\u00edsticos, hemorr\u00e1gicos y fibr\u00f3ticos. Por otro lado, las c\u00e9lulas claras pueden presentar diferenciaci\u00f3n eosin\u00f3fila, especialmente en tumores de alto grado(13)<\/sup>.<\/p>\n

Inmunohistoqu\u00edmica (IHQ) y biolog\u00eda molecular<\/em>: las c\u00e9lulas de estos tumores expresan anhidrasa carb\u00f3nica IX (CAIX), CD10, PAX8, Vimentina y las citoqueratinas (CK) AE1\/AE3 y CAM5.2 (CK8\/18)(13,15)<\/sup>. Mutaciones VHL o traslocaciones del cromosoma 3 pueden estar presentes(3,13)<\/sup>.<\/p>\n

Carcinoma papilar de c\u00e9lulas renales (CCRp)<\/em><\/strong><\/p>\n

Es el segundo tumor renal en orden de frecuencia, representando en torno al 13-20%(13)<\/sup>. La mayor\u00eda son espor\u00e1dicos, apareciendo con frecuencia en ri\u00f1ones afectados por enfermedad qu\u00edstica adquirida y\/o insuficiencia renal cr\u00f3nica(14)<\/sup>.<\/p>\n

Aspecto macrosc\u00f3pico (Fig. 2<\/strong>)<\/em>: se desarrollan en la corteza renal y, con cierta frecuencia, pueden ser multifocales y\/o bilaterales. Suelen estar bien delimitados, en ocasiones con c\u00e1psula fibrosa y su coloraci\u00f3n var\u00eda en funci\u00f3n de presencia de hemorragia, necrosis, macr\u00f3fagos, colesterol o hemosiderina(13,16)<\/sup>.<\/p>\n

Histopatolog\u00eda (Fig. 2<\/strong>)<\/em>: arquitectura papilar o tubulopapilar con papilas tapizadas por c\u00e9lulas cuboidales o cil\u00edndricas, ocasionalmente pseudoestratificadas, con citoplasma variable, de claro a marcadamente eosin\u00f3filo(13,16)<\/sup>. Pueden observarse tambi\u00e9n macr\u00f3fagos espumosos, cuerpos de psammoma y hemosiderina.<\/p>\n

IHQ y biolog\u00eda molecular<\/em>: las c\u00e9lulas son positivas para Racemasa (AMACR), CK7, Vimentina y CD10(13,17)<\/sup>. Mutaciones del gen MET se asocian a carcinoma papilar hereditario(3,13)<\/sup>.<\/p>\n

Carcinoma crom\u00f3fobo de c\u00e9lulas renales (CCRcr)<\/em><\/strong><\/p>\n

Equivale al 5-7% de los tumores renales, teniendo en la mayor\u00eda de los casos un origen espor\u00e1dico(13,18)<\/sup>.<\/p>\n

Aspecto macrosc\u00f3pico (Fig. 3<\/strong>)<\/em>: normalmente son tumores grandes (media de 8 cm), bien delimitados y no encapsulados. Suelen presentar un color marr\u00f3n claro. En un 25% de los casos se visualizan \u00e1reas de hemorragia o necrosis y en un 15% una cicatriz central(13,18)<\/sup>.<\/p>\n

Histopatolog\u00eda (Fig. 3<\/strong>)<\/em>: los CCRcr cl\u00e1sicos muestra un patr\u00f3n s\u00f3lido en mosaico o \u201cvegetaloide\u201d con placas de c\u00e9lulas p\u00e1lidas de citoplasmas transl\u00facidos, membranas prominentes, halo perinuclear y n\u00facleos hipercrom\u00e1ticos, separadas por septos vasculares hialinizados(13,18)<\/sup>.<\/p>\n

IHQ y biolog\u00eda molecular<\/em>: las c\u00e9lulas son positivas para CK7, Parvalb\u00famina, ant\u00edgeno CD117 (cKIT) y cadherina espec\u00edfica del ri\u00f1\u00f3n (ksp-cadherina)(13,15)<\/sup>. Las c\u00e9lulas normalmente muestras positividad citoplasm\u00e1tica difusa para Hierro Coloidal de Hale(13)<\/sup>. Mutaciones del gen FCLN se encuentran en el S\u00edndrome Birt-Hogg-Dub\u00e9<\/em>(3,13)<\/sup>.<\/p>\n

Oncocitoma<\/em><\/strong><\/p>\n

Es un tumor renal, generalmente benigno, que constituye entre el 6-9% de todas las neoplasias renales. Su origen es desconocido, postul\u00e1ndose que surge de las c\u00e9lulas intercaladas de los t\u00fabulos distales(13,19)<\/sup>.<\/p>\n

Aspecto macrosc\u00f3pico (Fig. 4<\/strong>): <\/em>suelen ser tumoraciones bien circunscritas y no encapsuladas de un color variable entre marr\u00f3n y amarillo. Presentan una cicatriz central estrellada o perif\u00e9rica caracter\u00edstica y en ocasiones zonas de hemorragia(13,19)<\/sup>. En los casos m\u00e1s raros y de mayor tama\u00f1o, a pesar de ser considerados benignos, pueden invadir la grasa pararrenal o las venas del seno renal(13)<\/sup>.<\/p>\n

Histopatolog\u00eda (Fig. 4<\/strong>)<\/em>: las c\u00e9lulas tumorales crecen formando nidos s\u00f3lidos, t\u00fabulos o trab\u00e9culas, separados por un estroma hipocelular hialinizado o mixoide. Las c\u00e9lulas presentan citoplasmas eosin\u00f3filos con n\u00facleos redondeados y uniformes(13,19)<\/sup>.<\/p>\n

IHQ y biolog\u00eda molecular<\/em>: las c\u00e9lulas tumorales poseen un perfil variable, t\u00edpicamente positivo para cKIT, S100, E-cadherina y CKAE1\/AE3. A diferencia del CCRcr, es negativo para CK7 y hierro coloidal(13,17)<\/sup>. Mutaciones del gen FCLN se encuentran en el S\u00edndrome Birt-Hogg-Dub\u00e9<\/em>(3,13,19)<\/sup>.<\/p>\n

Carcinoma de los conductos colectores (CCC). <\/em><\/strong><\/p>\n

Se trata de un adenocarcinoma derivado de la m\u00e9dula renal, de alto grado, que representa <1% de todos los tumores renales. Se origina presumiblemente de las c\u00e9lulas que revisten los conductos colectores de Bellini(13,18)<\/sup>.<\/p>\n

Aspecto macrosc\u00f3pico<\/em>: presentan contornos irregulares y mal definidos, pudiendo ser multinodulares y extenderse de este modo tanto hacia la corteza como al seno renal. Su coloraci\u00f3n normalmente es amarillo-blanquecina y es frecuente la presencia de hemorragia y necrosis(13,18)<\/sup>.<\/p>\n

Histopatolog\u00eda<\/em>: las c\u00e9lulas se disponen formando gl\u00e1ndulas, t\u00fabulos o estructuras tubulopapilares, en el seno de un estroma desmopl\u00e1sico. Las c\u00e9lulas presentan caracter\u00edsticas nucleares de alto grado: n\u00facleos grandes y pleom\u00f3rficos, nucleolos prominentes y numerosas mitosis. Es frecuente la presencia de c\u00e9lulas apopt\u00f3ticas y necrosis(13,18)<\/sup>.<\/p>\n

IHQ y biolog\u00eda molecular<\/em>: las c\u00e9lulas tumorales son positivas para queratinas de alto peso molecular (CK34BetaE12 y CK5\/6), CK19, CK7, GATA3, PAX8, prote\u00edna p63 y prote\u00edna OCT3\/4. Conservan la expresi\u00f3n de SMARCB1 y fumarato hidratasa(13)<\/sup>.<\/p>\n

Angiomiolipoma cl\u00e1sico (AML)<\/em><\/strong><\/p>\n

Se trata de un tumor mesenquimal benigno que representa el 1% de tumores renales. Cabe destacar que algunos de ellos no se resecan (AML no complicados) y otros se embolizan(13)<\/sup>. La gran mayor\u00eda de estos tumores son espor\u00e1dicos (80-90%)(3,13)<\/sup>.<\/p>\n

Aspecto macrosc\u00f3pico<\/em>: suelen presentar un aspecto bien delimitado, no encapsulado. Su color var\u00eda desde el amarillo (lipoma-like) al blanquecino (leiomioma-like)(13,20)<\/sup>.<\/p>\n

Histopatolog\u00eda<\/em>: contiene en cantidades variables tejido adiposo maduro, c\u00e9lulas musculares lisas fusiformes y vasos sangu\u00edneos de pared gruesa que carecen de fibras el\u00e1sticas(13,20)<\/sup>.<\/p>\n

IHQ y biolog\u00eda molecular<\/em>: los AML son postivos para marcadores del m\u00fasculo liso (actina y calponina), melanoc\u00edticos (HMB45, melan-A y MITF), S100 y ant\u00edgeno CD68(13,15,20)<\/sup>. Se asocian a la esclerosis tuberosa (AML bilaterales m\u00faltiples) en un 50% de los casos.<\/p>\n

TRATAMIENTO:<\/strong><\/p>\n

De forma generalizada, los tumores renales que no presentan met\u00e1stasis (ganglionares y\/o viscerales) se tratan mediante nefrectom\u00eda radical que incluye la resecci\u00f3n de la gl\u00e1ndula suprarrenal y de la fascia de Gerota(5)<\/sup>. La linfadenectom\u00eda regional no se realiza sistem\u00e1ticamente ya que no mejora la supervivencia.<\/p>\n

La nefrectom\u00eda parcial se reserva a dos situaciones: (a) tumores de menos de 7 cm de tama\u00f1o bien delimitados y sin afectaci\u00f3n de la grasa perirrenal (T1); (b) tumores en los que una cirug\u00eda radical suponga una di\u00e1lisis posterior (tumores bilaterales, tumor sobre ri\u00f1\u00f3n \u00fanico, pacientes con nefropat\u00edas m\u00e9dicas, etc.)(21,22)<\/sup>.<\/p>\n

Con respecto a los tumores renales metast\u00e1sicos, tanto la quimioterapia como la radioterapia ofrecen escasos resultados, raz\u00f3n por la cual el tratamiento sist\u00e9mico de estos tumores se realiza con las llamadas terapias dirigidas(5)<\/sup>. <\/em>En la primera l\u00ednea de tratamiento destacan: Sunitib, f\u00e1rmaco anti-tirosina-kinasa, y la asociaci\u00f3n de un anti-PD1, Nivolumab, con un anti-CTL4, Ipilimumab(5,23)<\/sup>. Esta \u00faltima combinaci\u00f3n ha sido recomendada en las \u00faltimas gu\u00edas(23)<\/sup>. Los inhibidores del factor de crecimiento endotelial-vascular (VEGF), como el Bevacizumab, o inhibidores de la m-TOR (everolimus, tacrolimus) se emplean como f\u00e1rmacos de segunda l\u00ednea(23)<\/sup>.<\/p>\n

En aquellos pacientes metast\u00e1sicos con un pron\u00f3stico bueno\/intermedio se recomienda, adicionalmente, la realizaci\u00f3n de una nefrectom\u00eda cito-reductora con anterioridad a la utilizaci\u00f3n de las terapias dirigidas comentadas. De manera posterior al tratamiento sist\u00e9mico, se aconseja tambi\u00e9n valorar la extirpaci\u00f3n quir\u00fargica de dichas met\u00e1stasis(5,23)<\/sup>.<\/p>\n

Por \u00faltimo, la vigilancia activa a trav\u00e9s de pruebas de imagen seriadas en el tiempo se reserva para pacientes de edad avanzada con comorbilidades que presentan de manera incidental tumores renales de muy peque\u00f1o tama\u00f1o. En estos casos, antes de comenzar dicha vigilancia, s\u00ed que se recomienda realizar una biopsia del tumor si fuera posible(5)<\/sup>.<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n

    \n
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