{"id":80168,"date":"2025-03-24T17:05:05","date_gmt":"2025-03-24T16:05:05","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=80168"},"modified":"2025-04-15T08:17:41","modified_gmt":"2025-04-15T06:17:41","slug":"revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/","title":{"rendered":"Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida"},"content":{"rendered":"

Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Luis Andr\u00e9 Picado Alfaro<\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 06; 226<\/p>\n

Literature Review of Hailey-Hailey Disease: an atypical genodermatosis with effects on quality of life<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 12\/02\/2025<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 20\/03\/2025<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XX. N\u00famero 06 Segunda quincena de Marzo de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 06; 226<\/p>\n

Autor principal:<\/strong> Luis Andr\u00e9 Picado Alfaro<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Luis Picado Alfaro. M\u00e9dico General. San Jos\u00e9, Costa Rica; ORCID: 0009-0000-8081-6752.<\/p>\n

Mariana Torres Vargas. M\u00e9dico General. Alajuela, Costa Rica; ORCID: 0009-0004-2859-4629.<\/p>\n

Albert Espinoza Chac\u00f3n. M\u00e9dico General. Heredia, Costa Rica; ORCID: 0009-0000-9590-0447.<\/p>\n

Mar\u00eda Paula Rodr\u00edguez Alfaro. <\/sup>M\u00e9dico General, San Jos\u00e9, Costa Rica; ORCID: 0009-0007-2932-1114.<\/p>\n

Josu\u00e9 Escobar Rojas. M\u00e9dico General, San Jos\u00e9, Costa Rica; ORCID: 0000-0468-3935.<\/p>\n

Valeria Espinoza Berm\u00fadez. M\u00e9dico General, San Jos\u00e9, Costa Rica; ORCID: 0009-0002-0684-5103.<\/p>\n

Resumen<\/strong>:<\/p>\n

La Enfermedad de Hailey-Hailey, tambi\u00e9n llamada p\u00e9nfigo benigno familiar, se refiere a un trastorno dermatol\u00f3gico raro de base gen\u00e9tica con herencia autos\u00f3mica dominante, asociado a una alteraci\u00f3n en la uni\u00f3n desmos\u00f3mica intercelular en los queratinocitos de la epidermis, y clasificado como vesico-ampollar. Adem\u00e1s, presenta un curso cr\u00f3nico con lapsos de remisi\u00f3n y exacerbaci\u00f3n.1<\/sup><\/p>\n

Se han identificado varios factores desencadenantes, entre ellos: el calor, la fricci\u00f3n, la humedad, el trauma y las infecciones. S\u00edntomas como el dolor, la picaz\u00f3n y la sensaci\u00f3n de quemadura en las zonas intertriginosas, son los m\u00e1s frecuentes.16<\/sup><\/p>\n

Su identificaci\u00f3n temprana a trav\u00e9s de una alta sospecha cl\u00ednica orientar\u00e1 a la realizaci\u00f3n de distintos m\u00e9todos diagn\u00f3sticos como la toma de biopsia, la t\u00e9cnica de inmunofluorescencia y en casos dif\u00edciles, las t\u00e9cnicas de biolog\u00eda molecular, quienes ser\u00e1n de gran importancia para establecer un adecuado diagnostico diferencial y su correcto manejo.23, 24<\/sup><\/p>\n

No existe una cura y ya que no es una enfermedad amenazante para la vida, su manejo es dirigido a aliviar los s\u00edntomas y prevenir las complicaciones que alteran la calidad de vida de estos pacientes.14, 25, 26<\/sup><\/p>\n

Palabras Clave:<\/em><\/p>\n

Enfermedad de Hailey-Hailey, genodermatosis, epidermis, p\u00e9nfigo benigno familiar, acant\u00f3lisis, disqueratosis, desmosomas, zonas intertriginosas, gen\u00e9tica<\/p>\n

Abstract<\/strong>:<\/p>\n

Hailey-Hailey Disease, also called benign familial pemphigus, refers to a rare genetically based dermatological disorder with autosomal dominant inheritance, associated with an alteration in the intercellular desmosomal junction in the keratinocytes of the epidermis, and classified as vesico-bullous. Furthermore, it presents a chronic course with periods of remission and exacerbation.1<\/sup><\/p>\n

Several triggers have been identified, including: heat, friction, humidity, trauma and infections. Symptoms such as pain, itching and a burning sensation in the intertriginous areas are the most common.16<\/sup><\/p>\n

Its early identification through a high clinical suspicion will guide the performance of different diagnostic methods such as taking a biopsy, the immunofluorescence technique and in difficult cases, molecular biology techniques, which will be of great importance to establish an adequate differential diagnosis. and its correct management.23, 24<\/sup><\/p>\n

There is no cure and since it is not a life-threatening disease, its management is aimed at relieving symptoms and preventing complications that alter the quality of life of these patients.14, 25, 26<\/sup><\/p>\n

Keywords:<\/em><\/p>\n

Hailey-Hailey disease, genodermatosis, epidermis, benign familial pemphigus, acantholysis, dyskeratosis, desmosomes, intertriginous zones, genetics<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/strong><\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.
\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Metodolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

Para la elaboraci\u00f3n de esta revisi\u00f3n se consultaron distintas fuentes que incluyen libros, revistas y bases de datos como: Fitzpatrik Atlas de Dermatolog\u00eda Cl\u00ednica 7ma Edici\u00f3n, Dermatolog\u00eda J. Bolognia Biblioteca M\u00e9dica Virtual 4ta Edici\u00f3n, Diagnostic Pathology: Nonneoplastic Dermatophatology 2nd Edition, Elsevier, PubMed, Medscape y Academia Americana de Dermatolog\u00eda.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La enfermedad de Hailey-Hailey, tambi\u00e9n llamada p\u00e9nfigo benigno familiar, es una genodermatosis rara, descrita por primera vez en 1939, por los Dermat\u00f3logos y hermanos Hailey, de ah\u00ed su nombre. Debido a su cl\u00ednica, se encuentra dentro de las enfermedades dermatol\u00f3gicas vesico-ampollares, y se considera rara o at\u00edpica ya que presenta una prevalencia estimada de 1\/50.000, sin predilecci\u00f3n por g\u00e9nero o raza.1<\/sup> Considerablemente, un aproximado de 70% de los pacientes con esta condici\u00f3n tienen un historial m\u00e9dico familiar positivo para esta patolog\u00eda.3<\/sup><\/p>\n

Esta enfermedad se hereda de forma autos\u00f3mica dominante con penetrancia completa y expresividad variable; adem\u00e1s, la cl\u00ednica no se evidencia hasta la tercera-cuarta d\u00e9cada de vida con lapsos de remisi\u00f3n y exacerbaci\u00f3n asociados a factores desencadenantes identificados, como el calor, la humedad, la fricci\u00f3n, sobreinfecci\u00f3n secundaria y el trauma.1,2<\/sup><\/p>\n

Esta patolog\u00eda es resultado de una mutaci\u00f3n en una copia del gen ATP2C1 localizado en el cromosoma 3, el cual codifica una bomba de calcio y magnesio impulsada por ATP, que es la responsable de transportar estos iones en cada ciclo desde el citosol hacia el aparato de Golgi.3<\/sup><\/p>\n

Como resultado de esta mutaci\u00f3n, se genera un defecto en el complejo de adhesi\u00f3n entre desmosomas intercelulares de la epidermis, dando lugar a un proceso patol\u00f3gico llamado acant\u00f3lisis.4<\/sup><\/p>\n

Cl\u00ednicamente se manifiesta con ampollas fl\u00e1cidas, erosiones, grietas y fisuras en zonas intertriginosas, siendo m\u00e1s frecuente en axilas, pliegues inguinales, regiones submamarias y en escroto.4,5 <\/sup><\/p>\n

En cuanto al Diagn\u00f3stico, este es basado en criterios cl\u00ednicos e histopatol\u00f3gicos, como por ejemplo una acant\u00f3lisis marcada, dando la apariencia de muro de ladrillos en ruinas, con unas cuantas c\u00e9lulas disquerat\u00f3sicas.1,5 <\/sup>Tambi\u00e9n es relevante que en esta enfermedad la inmunofluorescencia directa es negativa, lo cual sirve para poder diferenciarla de otros trastornos dermatol\u00f3gicos.6<\/sup><\/p>\n

Cabe destacar que esta condici\u00f3n no tiene una cura y el tratamiento es bastante retador tanto para el paciente como para el m\u00e9dico dermat\u00f3logo, por lo cual existen varias opciones terap\u00e9uticas que tienen como finalidad generar un impacto favorable en la calidad de vida de los pacientes.7<\/sup><\/p>\n

Etiopatolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

La Enfermedad de Hailey-Hailey es el resultado de una mutaci\u00f3n heterocigota en el gen ATP2C1, localizado en el brazo largo del cromosoma 3 (3q21-124) que codifica una prote\u00edna llamada hSPA1C (Ca2+ ATPasa).3,8<\/sup><\/p>\n

Esta prote\u00edna transmembrana hSPA1C, es producida en todos los tejidos del organismo, con preferencia de expresarse en los queratinocitos a nivel de la epidermis.9<\/sup><\/p>\n

Se encarga de transportar Ca2+ y Mn2+ en el aparato de Golgi, fomentando el secuestro de Ca2+ dentro del aparato de Golgi y disminuyendo su concentraci\u00f3n en el citoplasma.5,10<\/sup><\/p>\n

Al existir esta mutaci\u00f3n, se crea una anomal\u00eda en el secuestro de Ca2+, generando una disminuci\u00f3n de Ca2+ dentro del aparato de Golgi, produciendo a su vez un mal procesamiento de las prote\u00ednas, y asociado a la depleci\u00f3n de este en los queratinocitos se impide el procesamiento y translocaci\u00f3n de las prote\u00ednas de uni\u00f3n que act\u00faan en la adhesi\u00f3n intracelular, llevando al proceso patol\u00f3gico, acant\u00f3lisis.11<\/sup><\/p>\n

Por otra parte, adem\u00e1s de este patr\u00f3n de herencia mendeliano, existen 2 subtipos cl\u00ednicos; las mutaciones poscig\u00f3ticas tienen la posibilidad de alterar a uno de los alelos de un embri\u00f3n normal, dando como resultado lesiones segmentarias, llamado mosaicismo tipo 1(segmentaria de tipo 1), o fomentando la p\u00e9rdida del alelo normal de un embri\u00f3n que tiene la alteraci\u00f3n en heterocigosidad, dando como resultado la manifestaci\u00f3n segmentaria temprana de la patolog\u00eda, asociada con la presentaci\u00f3n cl\u00e1sica de la Enfermedad de Hailey-Hailey, llamado mosaicismo tipo 2(segmentaria de tipo 2).12<\/sup><\/p>\n

Presentaci\u00f3n Cl\u00ednica y Hallazgos Histol\u00f3gicos<\/strong><\/p>\n

Usualmente los pacientes que manifiestan esta dermatosis cr\u00f3nica presentan un historial familiar con una cl\u00ednica similar. Siendo frecuente el inicio de esta hasta edades m\u00e1s avanzadas como desde la tercera o cuarta d\u00e9cada y muy rara vez, present\u00e1ndose en los extremos de la vida.13<\/sup><\/p>\n

Est\u00e1 bien descrito en la literatura que esta enfermedad tiene preferencia en manifestarse en las zonas intertriginosas, como las ingles, las axilas, superficies laterales del cuello y regi\u00f3n perianal, siendo frecuente en mujeres presentarse en regiones inframamarias y vulvares, pudiendo estas \u00faltimas aparecer como lesiones aisladas. (Ver imagen n\u00ba1: Manifestaci\u00f3n en axila, e Imagen n\u00ba2: manifestaci\u00f3n submamaria, al final del art\u00edculo, en anexo) Por el contrario, las zonas en que menos se manifiesta son las fosas antecubitales, fosas popl\u00edteas, tronco y cuero cabelludo. (Ver imagen n\u00ba3: Enfermedad de Hailey-Hailey en tronco, espalda y brazos, al final del art\u00edculo, en anexo).14, 15<\/sup><\/p>\n

Sus lesiones primarias se describen como lesiones vesico-ampollares fl\u00e1cidas sobre una base eritematosa con facilidad para la ruptura, distribuidas perif\u00e9ricamente en las \u00e1reas flexurales o intertriginosas, descritas previamente. Son sim\u00e9tricas y bilaterales, adem\u00e1s pueden desarrollar erosiones y costras o progresar a un patr\u00f3n centr\u00edfugo con bordes circinados activos asociado a resoluci\u00f3n central con discrom\u00eda. (Ver imagen n\u00ba4: EHH: Placas circinadas con erosiones y costras en bordes activos, al final del art\u00edculo, en anexo).16<\/sup><\/p>\n

La cronicidad de las lesiones usualmente forma placas vegetantes hipertr\u00f3ficas o verrucosas, h\u00famedas, malolientes y con fisuras dolorosas, que afectan la calidad de vida de estos pacientes y a su vez, al curarse no dejan cicatriz, pero, dejan una hiperpigmentaci\u00f3n postinflamatoria en las \u00e1reas afectadas, aumentando las molestias en los pacientes que sufren esta patolog\u00eda. En los libros y revistas est\u00e1 descrito que un signo at\u00edpico que sugiere la presencia de la enfermedad es encontrar en los pacientes una leuconiquia longitudinal de las u\u00f1as de las manos.16<\/sup><\/p>\n

Los s\u00edntomas predominantes son la sensaci\u00f3n de dolor, quemadura y picaz\u00f3n, acompa\u00f1ados de un mal olor resultado de una colonizaci\u00f3n secundaria de las lesiones ampollares rotas, sum\u00e1ndose a los problemas psicosociales que experimentan estos pacientes.<\/p>\n

Raramente en estos pacientes existe un riesgo aumentado descrito de desarrollar posteriormente c\u00e1ncer escamocelular en las regiones lesionadas.2,<\/sup> 17<\/sup><\/p>\n

Existen 2 subtipos cl\u00ednicos de la enfermedad de Hailey-Hailey, llamados Segmentaria de tipo 1 y Segmentaria de tipo 2, siendo esta \u00faltima la m\u00e1s grave, con acant\u00f3lisis en estructuras anexiales, dificultando el tratamiento ablativo superficial como m\u00e9todo de supresi\u00f3n de la enfermedad.18<\/sup><\/p>\n

A nivel Histopatol\u00f3gico, el evento clave es la acant\u00f3lisis, descrita en la literatura como \u201cmuro de ladrillos destruido\u201d, asociado a \u201cvellosidades\u201d que son protrusiones de las papilas d\u00e9rmicas revestidas por una sola capa de c\u00e9lulas basales hacia las zonas ampollosas, asociado a disqueratosis. (Ver imagen n\u00ba5: Histopatolog\u00eda de la EHH, al final del art\u00edculo, en anexo).5, 19<\/sup><\/p>\n

La prueba de Inmunofluorescencia directa es negativa, lo que sirve para hacer el diagnostico diferencial de otros desordenes intraepidermicos vesico-ampollares.<\/p>\n

Complicaciones <\/strong><\/p>\n

Las principales complicaciones de la Enfermedad de Hailey-Hailey son:<\/p>\n

En primer lugar, las infecciones. En esta patolog\u00eda, la colonizaci\u00f3n bacteriana, mic\u00f3tica y v\u00edrica secundarias de la lesi\u00f3n de la piel afectadas son muy comunes y son las causantes de la prolongaci\u00f3n y empeoramiento del cuadro cl\u00ednico, ya que fomentan la persistencia de la enfermedad.20<\/sup><\/p>\n

En segundo lugar, en la literatura se habla de la Transformaci\u00f3n Maligna. Como se mencion\u00f3 anteriormente en el art\u00edculo, estos pacientes tienen un riesgo m\u00e1s elevado de desarrollar carcinoma escamocelular, y esto es debido a la publicaci\u00f3n de casos de pacientes con lesiones cr\u00f3nicas de Enfermedad de Hailey-Hailey que desarrollaron este c\u00e1ncer escamocelular en sitios como la regi\u00f3n anogenital, por lo que se cree que esta alteraci\u00f3n de la estructura de la epidermis predisponga a estos pacientes a la colonizaci\u00f3n de cepas oncog\u00e9nicas del Virus del Papiloma Humano.21<\/sup><\/p>\n

Otras complicaciones frecuentes son la formaci\u00f3n de abscesos, las cicatrices, la hiperpigmentaci\u00f3n postinflamatoria en las zonas afectadas, y a nivel psicol\u00f3gico, la depresi\u00f3n relacionada con el curso cr\u00f3nico y recidivante de la enfermedad, asociado al dif\u00edcil manejo y tratamiento que tiene.<\/p>\n

Estas situaciones previamente descritas, asociadas a los s\u00edntomas predominantes de la enfermedad, usualmente interfieren con la calidad de vida de estos pacientes, en \u00e1mbitos como la actividad f\u00edsica, el empleo e incluso en las relaciones interpersonales.2, 22<\/sup><\/p>\n

\u00a0<\/strong><\/p>\n

Diagn\u00f3stico y Diagn\u00f3sticos Diferenciales<\/strong><\/p>\n

El diagn\u00f3stico se basa en 2 requisitos, la biopsia y la cl\u00ednica previamente descritos, por lo que, al sospechar cl\u00ednicamente la enfermedad en un paciente, se realiza una biopsia del \u00e1rea afectada y se confirma la patolog\u00eda histol\u00f3gicamente.<\/p>\n

En casos de dif\u00edcil diagnostico se usan t\u00e9cnicas de biolog\u00eda molecular para detectar la alteraci\u00f3n gen\u00e9tica del gen ATP2C1, sin embargo, no es un procedimiento que se haga de rutina.23<\/sup><\/p>\n

En cuanto a Diagn\u00f3sticos Diferenciales, los principales seg\u00fan la literatura son: La Enfermedad de Groover, La Enfermedad de Darier, El P\u00e9nfigo Vegetante (Tipo Hallopeau), El Penfigoide Vegetante, La Psoriasis Inversa, La dermatitis de Contacto, El Imp\u00e9tigo, La Acantosis Nigricans, El Eritrasma, El Intertrigo y La Ti\u00f1a Cruris.23, 24<\/sup><\/p>\n

En general, para diferenciar estas dermatosis se necesita de un muy buen ojo cl\u00ednico y una gran pericia, principalmente en esos casos en donde las patolog\u00edas son muy similares, confusas o se solapan entre s\u00ed. Por lo que una biopsia de la piel lesionada es crucial para el correcto diagn\u00f3stico diferencial.24<\/sup><\/p>\n

Tratamiento<\/strong><\/p>\n

En general, es importante reconocer que esta enfermedad no tiene una cura espec\u00edfica y que tiene una historia natural de remisiones y exacerbaciones. Seg\u00fan diversos art\u00edculos cient\u00edficos, no existen suficientes estudios cl\u00ednicos aleatorizados que cumplan con un alto grado de evidencia cient\u00edfica para especificar una cura para esta enfermedad, por lo que su manejo es retador.25<\/sup><\/p>\n

Su manejo se logra combinando medidas generales modificadoras del estilo de vida con tratamientos m\u00e9dicos y quir\u00fargicos.2,5<\/sup><\/p>\n

Medidas Generales Modificadoras del Estilo de Vida : Dieta y Actividad Diaria<\/strong><\/p>\n

Esta enfermedad tiene varios factores desencadenantes ya identificados y previamente comentados, por lo que una de las principales medidas de manejo es el evitar esos factores desencadenantes, por ejemplo, se recomienda usar ropa ligera y fresca para contrarrestar la fricci\u00f3n, el calor y la humedad del sudor, manteniendo las \u00e1reas de piel afectada lo m\u00e1s seco y limpio posible. 26<\/sup><\/p>\n

Otra medida importante que beneficia a estos pacientes es la p\u00e9rdida de peso, por lo que se enfatiza la importancia de la dieta y el ejercicio, para as\u00ed disminuir el \u00e1rea de superficie de las zonas intertriginosas y, por lo tanto, disminuir la fricci\u00f3n.27<\/sup><\/p>\n

Tratamiento M\u00e9dico T\u00f3pico y Sist\u00e9mico<\/strong><\/p>\n

El tratamiento t\u00f3pico se basa en corticoesteroides, antibi\u00f3ticos, antis\u00e9pticos, antif\u00fangicos y retinoides.25<\/sup><\/p>\n

Los corticoesteroides t\u00f3picos como la crema de acet\u00f3nido de triamcinolona y la crema de mometasona, se consideran la primera l\u00ednea de tratamiento, favorecen la desinflamaci\u00f3n y pueden combinarse con antibi\u00f3ticos.13<\/sup><\/p>\n

Los antibi\u00f3ticos t\u00f3picos como la mupirocina, clindamicina, gentamicina y el \u00e1cido fus\u00eddico asociados a antis\u00e9pticos contribuyen positivamente en el manejo de la enfermedad ya que la colonizaci\u00f3n bacteriana secundaria por Estafilococos y Estreptococos es muy frecuente y perpet\u00faan las lesiones.27, 28<\/sup><\/p>\n

Otros tratamientos t\u00f3picos alternativos son:<\/p>\n

Los inhibidores de la calcineurina como el tacrolimus y el pimecrolimus, indicados para el control de la inflamaci\u00f3n a largo plazo con resultados positivos como por ejemplo menos efectos secundarios comparados con los esteroides t\u00f3picos, y resultados negativos como la recurrencia de la enfermedad al discontinuar este tratamiento.5, 27, 29<\/sup><\/p>\n

Los An\u00e1logos de la vitamina D como el calcitriol y calcipotriol, son una opci\u00f3n de tratamiento posterior a un fallo terap\u00e9utico con esteroides.30<\/sup><\/p>\n

El uso de inyecciones de toxina botul\u00ednica tipo A principalmente en zonas como axilas, pliegue inframamario y pliegue inguinal se ha descrito como una de las mejores medidas para mejorar la enfermedad, ya que esta toxina controla la hiperhidrosis mediante una quimiodesnervaci\u00f3n en las gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas, eliminando uno de los principales factores desencadenantes, el sudor.31<\/sup><\/p>\n

La aplicaci\u00f3n de \u00f3xido de zinc en las zonas intertriginosas ha demostrado ser efectiva para controlar la enfermedad ya que evita fricci\u00f3n y humedad en las zonas afectadas.32<\/sup><\/p>\n

Recientemente se ha reportado el uso conjunto de bajas dosis de naltrexona y cloruro de magnesio por sus propiedades antiinflamatorias para mitigar la cl\u00ednica de la enfermedad con resultados positivos.33<\/sup><\/p>\n

El tratamiento sist\u00e9mico es requerido para brotes m\u00e1s severos de la enfermedad, con el fin de disminuir la activaci\u00f3n de las proteasas y la acant\u00f3lisis. Actualmente se han descrito mejor\u00eda en pacientes con exacerbaciones graves utilizando tratamientos sist\u00e9micos como antibi\u00f3ticos, doxiciclina, retinoides, prednisona, ciclosporina, metrotexaro dapsona y adamelanotida. Sin embargo, a excepci\u00f3n de los antibi\u00f3ticos sist\u00e9micos que son considerados segunda l\u00ednea de tratamiento para tratar las infecciones secundarias, los dem\u00e1s tratamientos sist\u00e9micos solo han sido eficaces en casos de pacientes muy espec\u00edficos descritos incluso como anecd\u00f3ticos y a\u00fan no hay evidencia suficiente que los califique como tratamiento universal para esta enfermedad.34, 35, 36<\/sup><\/p>\n

Tratamiento Quir\u00fargico<\/strong><\/p>\n

Modalidades quir\u00fargicas como crioterapia, escisi\u00f3n con injerto, dermoabrasi\u00f3n, l\u00e1ser CO2 y terapia fotodin\u00e1mica son medidas beneficiosas para tratar esta enfermedad y se tienen que considerar en los pacientes con enfermedad refractaria al tratamiento m\u00e9dico y a las medidas generales modificadoras del estilo de vida, estos tratamientos quir\u00fargicos son principalmente beneficiosos en las presentaciones localizadas de la enfermedad.37<\/sup><\/p>\n

Estas medidas quir\u00fargicas ofrecen resultados permanentes, sin embargo, al ser procedimientos quir\u00fargicos, son agresivos, por lo que aumentan la morbilidad. La escisi\u00f3n quir\u00fargica con injerto de piel, se podr\u00eda considerar el \u00fanico tratamiento curativo de la enfermedad de Hailey-Hailey debido a los cuantiosos casos de resultados satisfactorios publicados en revistas m\u00e9dicas, sin embargo, al ser tan agresiva ha sido desplazada por t\u00e9cnicas de ablaci\u00f3n m\u00e1s superficiales, y, por lo tanto, menos agresivas y con menos morbilidad.37<\/sup> Dentro de estas t\u00e9cnicas, tenemos la dermoabrasi\u00f3n, que destruye la epidermis y la dermis superficial, destruyendo as\u00ed los nichos d\u00e9rmicos de fibroblastos y respetando los ap\u00e9ndices cut\u00e1neos, permitiendo la reepitelizaci\u00f3n de la zona a partir de las estructuras anejas conservadas en un plazo de 7 a 14 d\u00edas.38, 39<\/sup><\/p>\n

Pron\u00f3stico\/Evoluci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

Como se mencion\u00f3 anteriormente, no hay cura para este trastorno dermatol\u00f3gico, el cual tiene una evoluci\u00f3n cr\u00f3nica con periodos de remisi\u00f3n y agudizaci\u00f3n que se vuelven menos frecuentes conforme avanza la edad, sin embargo, es dif\u00edcil predecir la evoluci\u00f3n cl\u00ednica de cada paciente determinado.<\/p>\n

Los pacientes con esta enfermedad suelen disfrutar una vida normal, ya que esta enfermedad no supone un riesgo severo para la salud de los pacientes, pero si afecta su calidad de vida por la incomodidad que genera.14, 26<\/sup><\/p>\n

Conclusiones<\/strong><\/p>\n

La Enfermedad de Hailey-Hailey se refiere a un trastorno dermatol\u00f3gico de base gen\u00e9tica, llamado tambi\u00e9n, p\u00e9nfigo benigno familiar. Es causado por una mutaci\u00f3n heterocigota en el gen ATP2C1 que codifica una prote\u00edna llamada hSPA1C, necesaria para el correcto procesamiento de las prote\u00ednas que mantienen el complejo de adhesi\u00f3n entre desmosomas intercelulares, lo que lleva al proceso llamado acant\u00f3lisis, el cual es la caracter\u00edstica principal de esta enfermedad a nivel histol\u00f3gico.3,4<\/sup><\/p>\n

Presenta un curso cr\u00f3nico con episodios de remisi\u00f3n y exacerbaci\u00f3n. Adem\u00e1s, tiene una prevalencia estimada de 1\/50.000, sin predilecci\u00f3n por g\u00e9nero o raza. 1<\/sup><\/p>\n

Tiene factores desencadenantes claramente identificados, entre ellos: el calor, la humedad, la fricci\u00f3n, el trauma y las infecciones.1, 2<\/sup><\/p>\n

En cuanto a la cl\u00ednica; los s\u00edntomas principales son la sensaci\u00f3n de dolor, quemadura y picaz\u00f3n en las \u00e1reas intertriginosas, acompa\u00f1ados de un mal olor resultado de una colonizaci\u00f3n secundaria por microorganismos.16<\/sup> Hay 2 subtipos cl\u00ednicos, siendo el m\u00e1s grave el tipo 2; generalmente es un paciente es sus 30-40 a\u00f1os con la aparici\u00f3n de estas lesiones en los sitios frecuentes como axilas, pliegues inguinales, nuca, escroto, asociados a los s\u00edntomas previamente descritos y con un historial familiar similar sin un diagn\u00f3stico establecido.13, 14, 15<\/sup><\/p>\n

El diagn\u00f3stico se realiza mediante una alta sospecha cl\u00ednica asociado a una confirmaci\u00f3n mediante una biopsia. Adem\u00e1s, se realizan otras t\u00e9cnicas como la Inmunofluorescencia para descartar otras dermatosis similares. \u00danicamente para casos muy complejos de diagnosticar, se usan t\u00e9cnicas de biolog\u00eda molecular para detectar la alteraci\u00f3n gen\u00e9tica del gen ATP2C1.23, 24<\/sup><\/p>\n

Respecto al tratamiento; esta enfermedad no tiene cura, y la meta de su terap\u00e9utica se basa en aliviar el dolor, la picaz\u00f3n y a su vez, disminuir el alto riesgo de infecciones secundarias, disminuyendo los factores desencadenantes de los cuadros de exacerbaci\u00f3n. Su manejo se logra combinando medidas m\u00e9dicas generales, tratamientos m\u00e9dicos y quir\u00fargicos.2, 5, 25<\/sup><\/p>\n

Los corticoesteroides t\u00f3picos como la crema de acet\u00f3nido de triamcinolona y la crema de mometasona, son considerados la primera l\u00ednea de tratamiento.13<\/sup> Los antibi\u00f3ticos sist\u00e9micos como la eritromicina, penicilina y tetraciclina, junto a tratamientos t\u00f3picos, son considerados la segunda l\u00ednea de tratamiento.34, 35, 36<\/sup><\/p>\n

Existen m\u00faltiples medidas terap\u00e9uticas alternativas con \u00e9xito en casos espec\u00edficos, pero en general, aun no cuentan con suficiente evidencia cient\u00edfica para ser calificadas como tratamiento espec\u00edfico de la enfermedad.25<\/sup><\/p>\n

El pron\u00f3stico de la Enfermedad de Hailey-Hailey con un tratamiento adecuado ha demostrado tener una excelente evoluci\u00f3n en cuanto a manejo de los s\u00edntomas y mejora de la calidad de vida de los pacientes. Se tiene que tomar en cuenta el hecho de que esta enfermedad no es directamente amenazante para la vida, pero que sus s\u00edntomas y complicaciones pueden causar una morbilidad significativa y un gran impacto psicol\u00f3gico en los pacientes.3, 14, 26<\/sup><\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n

Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Porro AM, Arai Seque C, Miyamoto D, Vanderlei Medeiros da N\u00f3brega D, Sim\u00f5es E Silva Enokihara MM, Giuli Santi C. Hailey-Hailey disease: clinical, diagnostic and therapeutic update. An Bras Dermatol. 2024 Sep-Oct;99(5):651-661. doi: 10.1016\/j.abd.2023.12.003. Epub 2024 May 23. PMID: 38789364; PMCID: PMC11343000.<\/li>\n
  2. Chiaravalloti A, Payette M. Hailey-Hailey disease and review of management. J Drugs Dermatol. 2014 Oct;13(10):1254-7. PMID: 25607561.<\/li>\n
  3. Balighi K, Razavi Z, Daneshpazhooh M, Lajevardi V, Kamyab-Hesari K, Ghafouri K. Hailey-Hailey Disease: Case Series and Review of Systemic Medications. Dermatol Pract Concept. 2024 Jul 1;14(3):e2024160. doi: 10.5826\/dpc.1403a160. PMID: 39122506; PMCID: PMC11314815.<\/li>\n
  4. Klaus Wolff, Richard Allen Johnson, Arturo P. Saavedra. Atlas de Dermatolog\u00eda Cl\u00ednica. S\u00e9ptima Edici\u00f3n. de Le\u00f3n Fraga, Norma Leticia Garc\u00eda Carbajal,\u202f: Jos\u00e9 Luis Gonz\u00e1lez Huerta, et al, Javier, editor. Prolongaci\u00f3n Paseo de la Reforma 1015, Torre A, Piso 17\u00a0 Colonia Desarrollo Santa Fe,\u00a0 Delegaci\u00f3n \u00c1lvaro Obreg\u00f3n\u00a0 C.P. 01376, M\u00e9xico, D.F.\u00a0 Miembro de la C\u00e1mara Nacional de la Industria Editorial Mexicana, Reg. N\u00fam. 736: McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S. A. de C. V; 2014.<\/li>\n
  5. Jean L. Bolognia, Julie V. Schaffer, Lorenzo Cerroni, Jeffrey P. Callen, Edward W. Cowen, et al. Dermatolog\u00eda. Biblioteca M\u00e9dica Virtual. Cuarta Edici\u00f3n. Jean L. Bolognia JVS y. LC, editor. Elsevier Espa\u00f1a, S.L.U.: GEA Consultor\u00eda Editorial, S.L.; 2019.<\/li>\n
  6. Hailey-Hailey Disease, Editor(s): Brian J. Hall, Clay J. Cockerell, Cary Chisholm, Chad Jessup, Travis Vandergriff, Kiran Motaparthi, Dirk M. Elston, In Diagnostic Pathology, Diagnostic Pathology: Nonneoplastic Dermatopathology (Second Edition), Elsevier, 2017, Pages 92-93, ISBN 9780323377133.<\/li>\n
  7. Anthony J. Chiaravalloti, Michael Payette, 98 – Hailey\u2013Hailey disease, Editor(s): Mark G. Lebwohl, Warren R. Heymann, John Berth-Jones, Ian H. Coulson, Treatment of Skin Disease (Fifth Edition), Elsevier, 2018, Pages 316-318.<\/li>\n
  8. Engin B., Kutlubay Z., Celik U., Serdaroglu S., Tuzun Y. Hailey-Hailey disease: a fold (intertriginous) dermatosis. Clin Dermatol. 2015;33:452\u2013455. doi: 10.1016\/j.clindermatol.2015.04.006.<\/li>\n
  9. Muncanovic D., Justesen M.H., Preisler S.S., Pedersen P.A. Characterization of Hailey-Hailey disease-mutants in presence and absence of wild type SPCA1 using Saccharomyces cerevisiae as model organism. Sci Rep. 2019;9:12442. doi: 10.1038\/s41598-019-48866-y.<\/li>\n
  10. Chen Z., Watanabe S., Hashida H., Inoue M., Daigaku Y., Kikkawa M., et al. Cryo-EM structures of human SPCA1a reveal the mechanism of Ca(2+)\/Mn(2+) transport into the Golgi apparatus. Sci Adv. 2023;9:eadd9742. doi: 10.1126\/sciadv.add9742.<\/li>\n
  11. Durr G, Strayle J, Plemper R, et al The medial-Golgi ion pump Pmr1 supplies the yeast secretory pathway with Ca2+ and Mn2+ required for glycosylation, sorting, and endoplasmic reticulum-associated protein degradation Mol Biol Cell 1998;9:1149-62<\/li>\n
  12. Hwang L.Y., Lee J.B., Richard G., Uitto J.J., Hsu S. Type 1 segmental manifestation of Hailey-Hailey disease. J Am Acad Dermatol. 2003;49:712\u2013714. doi: 10.1067\/s0190-9622(03)00847-8.<\/li>\n
  13. Burge SM Hailey-Hailey disease: the clinical features, response to treatment and prognosis Br J Dermatol 1992;126:275-82<\/li>\n
  14. Iijima S, Hamada T, Kanzaki M, et al Sibling cases of Hailey-Hailey disease showing atypical clinical features and unique disease course JAMA Dermatol 2014;150:97-9<\/li>\n
  15. Wieselthier JS, Pincus SH Hailey-Hailey disease of the vulva Arch Dermatol 1993;129:1344-5<\/li>\n
  16. Bel B, Jeudy G, Vabres P Dermoscopy of longitudinal leukonychia in Hailey-Hailey disease Arch Dermatol 2010;146:1204<\/li>\n
  17. Gottlieb SK, Lutzner MA. Hailey-Hailey disease\u2014an electron microscopic study. J Invest Dermatol. 1970;54(5):368\u2013376. doi: 10.1111\/1523-1747.ep12258260.<\/li>\n
  18. Poblete-Gutierrez P, Wiederholt T, Konig A, et al Allelic loss underlies type 2 segmental Hailey-Hailey disease, providing molecular confi rmation of a novel genetic concept J Clin Invest 2004;114:1467-74<\/li>\n
  19. Patterson J.W. 5th edition. Elsevier; USA: 2021. The vesiculobullous reaction pattern. Weedon\u2019s skin pathology; pp. p174\u2013p175<\/li>\n
  20. Chave TA, Milligan A Acute generalized Hailey-Hailey disease Clin Exp Dermatol 2002;27:290-2<\/li>\n
  21. Cockayne SE, Rassl DM, Thomas SE Squamous cell carcinoma arising in Hailey-Hailey disease of the vulva Br J Dermatol 2000;142:540-2<\/li>\n
  22. Thomas N Helm, Thomas C Lee, Harry Dao, Matthew F Helm. Familial Benign Pemphigus (Hailey-Hailey Disease) Clinical Presentation. Medscape [Internet]. 2024; Available from: https:\/\/emedicine.medscape.com\/article\/1063224-clinical#b3<\/a><\/li>\n
  23. Rogner D.F., Lammer J., Zink A., Hamm H. Darier and Hailey-Hailey disease: update 2021. J Dtsch Dermatol Ges. 2021;19:1478\u20131501. doi: 10.1111\/ddg.14619<\/li>\n
  24. Adusumilli N.C., Friedman A.J. Benign familial pemphigus. JAMA Dermatol. 2022;158:315. doi: 10.1001\/jamadermatol.2021.5177<\/li>\n
  25. Engin B et al: Hailey-Hailey disease: a fold (intertriginous) dermatosis. Clin Dermatol. 33(4):452-5, 2015<\/li>\n
  26. Ben Lagha I, Ashack K, Khachemoune A. Hailey-Hailey disease: An update review with a focus on treatment data. Am J Clin Dermatol. 2020;21(1):49\u201368. doi: 10.1007\/s40257-019-00477-z.<\/li>\n
  27. Arora H., Bray F.N., Cervantes J., Falto Aizpurua L.A. Management of familial benign chronic pemphigus. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016;9:281\u2013290. doi: 10.2147\/CCID.S89483<\/li>\n
  28. Kellermayer R., Szigeti R., Keeling K.M., Bedekovics T., Bedwell D.M. Aminoglycosides as potential pharmacogenetic agents in the treatment of Hailey\u2013Hailey disease. J Invest Dermatol. 2006;126:229\u2013231. doi: 10.1038\/sj.jid.5700031<\/li>\n
  29. Tchernev G., Cardoso J.C. Familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey Disease): use of topical immunomodulators as a modern treatment option. Rev Med Chil. 2011;139:633\u2013637<\/li>\n
  30. Bianchi L., Chimenti M.S., Giunta A. Treatment of Hailey-Hailey disease with topical calcitriol. J Am Acad Dermatol. 2004;51:475\u2013476. doi: 10.1016\/j.jaad.2003.10.668.<\/li>\n
  31. Koeyers WJ, Van Der Geer S, Krekels G Botulinum toxin type A as an adjuvant treatment modality for extensive Hailey-Hailey disease J Dermatolog Treat 2008;19: 251-4<\/li>\n
  32. Pagliarello C, Paradisi A, Dianzani C, Paradisi M, Persichetti P. Topical tacrolimus and 50% zinc oxide paste for Hailey-Hailey disease: less is more.\u00a0Acta Derm Venereol<\/em>. 2012 Jul. 92(4):437-8.<\/li>\n
  33. Alajmi A, Jfri A, Lovett A. Hailey-Hailey disease treated successfully with naltrexone and magnesium.\u00a0JAAD Case Rep<\/em>. 2019 Sep. 5 (9):760-762.<\/li>\n
  34. Le Sache-de Peufeilhoux L, Raynaud E, Bouchardeau A, et al Familial benign chronic pemphigus and doxycycline: a review of 6 cases J Eur Acad Dermatol Venereol 2014;28:370-3<\/li>\n
  35. Fairris GM, White JE, Leppard BJ, Goodwin PG Methotrexate for intractable benign familial chronic pemphigus Br J Dermatol 1986;115:640<\/li>\n
  36. Berth-Jones J, Smith SG, Graham-Brown RA Benign familial chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease) responds to cyclosporin Clin Exp Dermatol 1995;20:70-2<\/li>\n
  37. Menz P, Jackson IT, Connolly S Surgical control of Hailey-Hailey disease Br J Plast Surg 1987;40:557-61<\/li>\n
  38. Hamm H, Metze D, Brocker EB Hailey-Hailey disease Eradication by dermabrasion Arch Dermatol 1994;130:1143-9<\/li>\n
  39. Farahnik B., Blattner C.M., Mortazie M.B., Perry B.M., Lear W., Elston D.M. Interventional treatments for Hailey\u2013Hailey disease. J Am Acad Dermatol. 2017;76 doi: 10.1016\/j.jaad.2016.08.039. 551\u2013558.e3.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida Autor principal: Luis Andr\u00e9 Picado Alfaro Vol. XX; n\u00ba 06; 226<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[71],"tags":[],"class_list":["post-80168","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-dermatologia-venereologia","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nRevisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida Autor principal: Luis Andr\u00e9 Picado\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Escrito por\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"Redacci\u00f3n Revista\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Tiempo de lectura\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"21 minutos\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"ScholarlyArticle\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/#article\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/\"},\"author\":{\"name\":\"Redacci\u00f3n Revista\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e\"},\"headline\":\"Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida\",\"datePublished\":\"2025-03-24T16:05:05+00:00\",\"dateModified\":\"2025-04-15T06:17:41+00:00\",\"mainEntityOfPage\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/\"},\"wordCount\":4781,\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\"},\"articleSection\":[\"Dermatolog\u00eda y Venereolog\u00eda\"],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":[\"WebPage\",\"ItemPage\"],\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/\",\"name\":\"Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\"},\"datePublished\":\"2025-03-24T16:05:05+00:00\",\"dateModified\":\"2025-04-15T06:17:41+00:00\",\"description\":\"Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida Autor principal: Luis Andr\u00e9 Picado\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"es\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Inicio\",\"item\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Dermatolog\u00eda y Venereolog\u00eda\",\"item\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/publicaciones\/dermatologia-venereologia\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":3,\"name\":\"Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com\",\"description\":\"ISSN 1886-8924 - Publicaci\u00f3n de art\u00edculos, casos cl\u00ednicos, etc. de Medicina, Enfermer\u00eda y Ciencias de la Salud\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\"},\"alternateName\":\"Revista de PortalesMedicos\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com\",\"alternateName\":\"Revista de PortalesMedicos\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"es\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg\",\"contentUrl\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg\",\"width\":199,\"height\":65,\"caption\":\"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/\"}},{\"@type\":\"Person\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e\",\"name\":\"Redacci\u00f3n Revista\",\"sameAs\":[\"https:\/\/x.com\/portalesmedicos\"],\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/author\/pmedadmin\/\"}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida","description":"Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida Autor principal: Luis Andr\u00e9 Picado","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/","twitter_misc":{"Escrito por":"Redacci\u00f3n Revista","Tiempo de lectura":"21 minutos"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"ScholarlyArticle","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/#article","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/"},"author":{"name":"Redacci\u00f3n Revista","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e"},"headline":"Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida","datePublished":"2025-03-24T16:05:05+00:00","dateModified":"2025-04-15T06:17:41+00:00","mainEntityOfPage":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/"},"wordCount":4781,"publisher":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization"},"articleSection":["Dermatolog\u00eda y Venereolog\u00eda"],"inLanguage":"es"},{"@type":["WebPage","ItemPage"],"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/","name":"Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website"},"datePublished":"2025-03-24T16:05:05+00:00","dateModified":"2025-04-15T06:17:41+00:00","description":"Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida Autor principal: Luis Andr\u00e9 Picado","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/#breadcrumb"},"inLanguage":"es","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-de-la-enfermedad-de-hailey-hailey-una-genodermatosis-atipica-con-efectos-en-la-calidad-de-vida\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Inicio","item":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Dermatolog\u00eda y Venereolog\u00eda","item":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/publicaciones\/dermatologia-venereologia\/"},{"@type":"ListItem","position":3,"name":"Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica de la Enfermedad de Hailey-Hailey: una genodermatosis at\u00edpica con efectos en la calidad de vida"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/","name":"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com","description":"ISSN 1886-8924 - Publicaci\u00f3n de art\u00edculos, casos cl\u00ednicos, etc. de Medicina, Enfermer\u00eda y Ciencias de la Salud","publisher":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization"},"alternateName":"Revista de PortalesMedicos","potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"es"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization","name":"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com","alternateName":"Revista de PortalesMedicos","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"es","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg","contentUrl":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg","width":199,"height":65,"caption":"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com"},"image":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/"}},{"@type":"Person","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e","name":"Redacci\u00f3n Revista","sameAs":["https:\/\/x.com\/portalesmedicos"],"url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/author\/pmedadmin\/"}]}},"views":937,"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/80168","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=80168"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/80168\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":80622,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/80168\/revisions\/80622"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=80168"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=80168"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=80168"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}