{"id":80384,"date":"2025-04-03T17:13:44","date_gmt":"2025-04-03T15:13:44","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=80384"},"modified":"2025-04-03T17:34:39","modified_gmt":"2025-04-03T15:34:39","slug":"revision-de-la-incidencia-etiologia-caracterizacion-y-valoracion-de-los-tumores-de-spitz","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-de-la-incidencia-etiologia-caracterizacion-y-valoracion-de-los-tumores-de-spitz\/","title":{"rendered":"Revisi\u00f3n de la incidencia, etiolog\u00eda, caracterizaci\u00f3n y valoraci\u00f3n de los tumores de Spitz"},"content":{"rendered":"

Revisi\u00f3n de la incidencia, etiolog\u00eda, caracterizaci\u00f3n y valoraci\u00f3n de los tumores de Spitz<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Francesca Wright Molina<\/strong><\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 07; 265<\/strong><\/p>\n

Revision of the incidence, etiology, characterization and assessment of Spitz tumors<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n:<\/strong> 24 de enero de 2025<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n:<\/strong> 28 de marzo de 2025<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XX. N\u00famero 07 Primera quincena de abril de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 07; 265<\/em><\/p>\n

Autores:<\/strong><\/h2>\n

Francesca Wright Molina, investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica.
\nSteven Todd Supuy, investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica.
\nSof\u00eda Castaing Corella, investigadora independiente, Alajuela, Costa Rica.
\nPaulina Morales Berdugo, Caja Costarricense de Seguro Social, San Jos\u00e9, Costa Rica.
\nMaria Rebeca Ulate Arguedas, ParMedica, San Jos\u00e9, Costa Rica.
\nKamila Barrantes Arrieta, Caja Costarricense de Seguro Social, San Jos\u00e9, Costa Rica.
\nFabiola Meza Cordero, investigadora independiente, Cartago, Costa Rica.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/h2>\n

Los tumores de Spitz son un grupo de neoplasias melanoc\u00edticas de c\u00e9lulas fusiformes o epitelioides con mayor incidencia en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica y en adultos j\u00f3venes. Son causados principalmente por mutaciones de fusi\u00f3n de genes. Abarcan un espectro cl\u00ednico que incluye nevos benignos, tumores de potencial incierto y melanomas. Estos tumores comparten caracter\u00edsticas morfol\u00f3gicas lo que puede resultar en un diagn\u00f3stico retador. Para su valoraci\u00f3n y diagn\u00f3stico hay que respaldarse en las observaciones cl\u00ednicas, dermatosc\u00f3picas, histopatol\u00f3gicas, inmunohistoqu\u00edmicas y moleculares. El pron\u00f3stico y evoluci\u00f3n de estas lesiones est\u00e1 en gran parte asociado a la edad del paciente, por lo que es un factor trascendental para definir el curso del tratamiento.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong><\/h2>\n

Nevo de Spitz, melanoma spitzoide, nevo melanoc\u00edtico, nevo de la infancia.<\/p>\n

Abstract:<\/strong><\/h2>\n

Spitz tumors are a group of melanocytic neoplasms of spindle or epithelioid cells with a higher incidence in the pediatric population and in young adults. They are mainly caused by gene fusion mutations. They cover a clinical spectrum that includes benign nevi, tumors of uncertain potential, and melanomas. These tumors share morphological characteristics which can result in a challenging diagnosis. For its assessment and diagnosis, clinical, dermoscopic, histopathological, immunohistochemical and molecular observations must be supported. The prognosis and evolution of these lesions is largely associated with the patient’s age, which is why it is an important factor in defining the course of treatment.<\/p>\n

Keywords:<\/strong><\/h2>\n

Spitz nevi, spitzoid melanoma, melanocytic nevi, nevi of infancy.<\/p>\n

DECLARACI\u00d3N DE BUENAS PR\u00c1CTICAS<\/strong><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0 Los nevos de Spitz corresponden a neoplasias melanoc\u00edticas de c\u00e9lulas fusiformes o epitelioides que tienen mayor incidencia en la infancia 1<\/sup>. El t\u00e9rmino fue descrito inicialmente por la pat\u00f3loga Sophie Spitz quien los describi\u00f3 como tumores melanoc\u00edticos con un curso benigno que predominaban en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica. Aunque inicialmente fue denominado \u00abmelanoma juvenil\u00bb debido a su apariencia histopatol\u00f3gica similar al melanoma, su comportamiento cl\u00ednico benigno permiti\u00f3 su distinci\u00f3n como una entidad separada\u200b 1,2<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 Posteriormente, se demostr\u00f3 que los nevos de Spitz est\u00e1n presentes en todos los grupos etarios y se introdujo el t\u00e9rmino \u201cspitzoide\u201d para describir el gran rango de lesiones benignas y malignas que compart\u00edan ciertas caracter\u00edsticas 1,2<\/sup>. En la d\u00e9cada de los setenta, se empiezan a caracterizar las diferentes variantes del nevo de Spitz y se introduce el t\u00e9rmino de \u201cnevo de Spitz at\u00edpico\u201d, el cual se utiliz\u00f3 para describir tumores spitzoides con caracter\u00edsticas at\u00edpicas que no cumpl\u00edan con los criterios de melanoma 2<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 En la actualidad persiste el debate entre aludir a estas lesiones como nevos o melanomas. M\u00e1s recientemente, para facilitar la comprensi\u00f3n del tema, se clasifican en nevo de Spitz convencional, nevo de Spitz at\u00edpico y melanoma spitzoide1,2<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 En a\u00f1os recientes se ha determinado que la mayor\u00eda de las neoplasias de Spitz derivan de un evento gen\u00e9tico que afecta la v\u00eda de la MAP cinasa, lo que explica la morfolog\u00eda spitzoide3<\/sup>. Estos sucesos son predominantemente fusiones del receptor de la tirosina cinasa y la serina-treonina cinasa 3,4<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 El nevo de Spitz generalmente aparece en j\u00f3venes menores de 20 a\u00f1os con predilecci\u00f3n por las extremidades 2<\/sup>. Cl\u00ednicamente se aprecia una p\u00e1pula cupuliforme \u00fanica hipopigmentada o pigmentada con coloraci\u00f3n variable que va de rosado, rojizo hasta marr\u00f3n 5<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 El nevo de Spitz at\u00edpico, tambi\u00e9n conocido como melanocitoma de Spitz, es un nevo con caracter\u00edsticas at\u00edpicas que puede afectar a todas las edades, aunque principalmente se ha descrito en j\u00f3venes. A pesar de su morfolog\u00eda preocupante, no cumple estrictamente los criterios de melanoma y t\u00edpicamente tiene un curso indolente 2<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 El melanoma es poco com\u00fan en ni\u00f1os, sin embargo la mayor\u00eda de los melanomas diagnosticados en ni\u00f1os son melanomas spitzoides5<\/sup>. El melanoma de Spitz tiene mayor incidencia en adultos en la cuarta d\u00e9cada de vida con una presentaci\u00f3n caracter\u00edsticamente maligna 2<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 El diagn\u00f3stico de los tumores de Spitz puede ser retador y se basa en estudios dermatosc\u00f3picos e histopatol\u00f3gicos 4<\/sup>. El hallazgo dermatosc\u00f3pico m\u00e1s observado en los nevos de Spitz pigmentados (nevo de Reed) es un patr\u00f3n estrellado; no obstante, se pueden observar otros patrones relevantes para el estudio de estas lesiones como el globular, homog\u00e9neo y reticular 6,7<\/sup>. En cuanto a las lesiones no pigmentadas o hipopigmentadas, el hallazgo m\u00e1s com\u00fan descrito en la literatura es el patr\u00f3n vascular punteado 8<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 Si bien la dermatoscopia es \u00fatil, puede ser insuficiente para diferenciar entre un nevo de Spitz y el melanoma 1<\/sup>.\u00a0 Histol\u00f3gicamente los tumores de Spitz est\u00e1n compuestos de melanocitos fusiformes o epitelioides. El nevo de Spitz at\u00edpico no exhibe todos los criterios histopatol\u00f3gicos del nevo de Spitz pero tampoco cumple con los criterios de melanoma, por lo que ciertos autores lo denotan como una categor\u00eda intermedia 1,4<\/sup>. En cuanto al melanoma de Spitz, habitualmente se logran agrupar una gran cantidad de caracter\u00edsticas at\u00edpicas como pobre delimitaci\u00f3n, asimetr\u00eda, extensi\u00f3n pagetoide, crecimiento d\u00e9rmico, mitosis at\u00edpica y atipia celular de alto grado 1<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 Los tumores de Spitz son desafiantes en cuanto al diagn\u00f3stico y al manejo; por ende no se ha llegado a un consenso en cuanto al abordaje de estas neoplasias. Actualmente, la inmunohistoqu\u00edmica y la citogen\u00e9tica han contribuido a una mejor predicci\u00f3n del comportamiento biol\u00f3gico de los tumores de Spitz con la finalidad de obtener en un futuro gu\u00edas m\u00e1s acertadas para tratar estas lesiones 5<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 El objetivo del presente art\u00edculo es proveer una recopilaci\u00f3n de la informaci\u00f3n m\u00e1s actualizada con \u00e9nfasis en la incidencia, etiopatogenia, cl\u00ednica y evaluaci\u00f3n de los tumores de Spitz, con el prop\u00f3sito de brindar un mayor entendimiento de dichas patolog\u00edas y facilitar su diagn\u00f3stico.<\/p>\n

\u00a0<\/strong><\/p>\n

M\u00c9TODO<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0 Se presenta una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica de tipo descriptivo. Para su elaboraci\u00f3n se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda de publicaciones, revisiones sistem\u00e1ticas, meta an\u00e1lisis y reportes de caso. Las bases de datos consultadas para la elaboraci\u00f3n de este art\u00edculo fueron Google Scholar, ScienceDirect, Elsevier y PubMed como principales fuentes de informaci\u00f3n digital.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 Para la b\u00fasqueda se utilizaron palabras clave como \u201cnevo de Spitz\u201d, \u201cneoplasia melanoc\u00edtica\u201d y \u201ctumores spitzoides\u201d. En total se seleccionaron 10 art\u00edculos, los cuales constituyen publicaciones escritas en espa\u00f1ol y en ingl\u00e9s con una antig\u00fcedad menor a 5 a\u00f1os.<\/p>\n

EPIDEMIOLOG\u00cdA<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0 Cl\u00e1sicamente el nevo de Spitz se ha caracterizado como una neoplasia melanoc\u00edtica que generalmente se presenta en la infancia y en adultos j\u00f3venes, sin embargo estas lesiones se han documentado en todos los grupos etarios 1,2<\/sup>. La incidencia global del nevo de Spitz se estima entre 1.4 y 7 casos por 100,000 personas al a\u00f1o, siendo m\u00e1s com\u00fan en individuos menores de 20 a\u00f1os 1,8<\/sup>. Es m\u00e1s frecuente en individuos de raza blanca en comparaci\u00f3n con personas de ascendencia asi\u00e1tica o africana\u200b 1<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 El 77% de estos tumores aparecen en personas menores de 30 a\u00f1os, y cerca del 40% se manifiestan antes de los 15 a\u00f1os 1,8<\/sup>. <\/strong>Su aparici\u00f3n en individuos mayores de 30 a\u00f1os es excepcional, y con la edad aumenta el riesgo de que las lesiones spitzoides sean melanomas\u200b 1,4<\/sup>. No existe un predominio claro por sexo, aunque entre los 15 y 30 a\u00f1os se ha reportado una ligera predominancia en mujeres (3:1), posiblemente por influencia hormonal\u200b 1<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 Al igual que el nevo de Spitz convencional, la mayor\u00eda de los nevos de Spitz con caracter\u00edsticas at\u00edpicas se presentan en la infancia y adolescencia pero pueden presentarse a cualquier edad 1,4<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 La incidencia de melanoma en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica es excepcional, sin embargo la mayor\u00eda de los melanomas de Spitz, aunque raros, se presentan en ni\u00f1os mayores y adultos j\u00f3venes 3,4<\/sup>. En ni\u00f1os peque\u00f1os su incidencia es extremadamente baja 3,8<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 Un dato extremadamente relevante en cuanto al manejo de estas lesiones, es que la mayor\u00eda de las lesiones spitzoides en pacientes pedi\u00e1tricos son benignas, mientras que el riesgo de melanoma incrementa con la edad. Es por esto que las lesiones spitzoides en adultos mayores tienen una mayor probabilidad de ser melanomas que los nevos de Spitz benignos 1,4<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0<\/strong><\/p>\n

PATOGENIA<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0 Las anormalidades gen\u00f3micas act\u00faan como eventos conductores que inician el proceso oncog\u00e9nico y le confieren su comportamiento biol\u00f3gico a las neoplasias melanoc\u00edticas de Spitz 4<\/sup>. En pacientes j\u00f3venes predominan los tumores inducidos por fusi\u00f3n de genes m\u00e1s que los inducidos por mutaciones 3<\/sup>. La v\u00eda oncog\u00e9nica de las lesiones de Spitz puede ser iniciada por una sola mutaci\u00f3n conductora o fusi\u00f3n, la cual induce la proliferaci\u00f3n celular y por consiguiente aumenta la probabilidad de mutaciones adicionales. Todas las lesiones de Spitz tienen aunque sea una cantidad m\u00ednima de mutaciones promotoras, por esto cualquier lesi\u00f3n de Spitz posee cierto riesgo de progresi\u00f3n neopl\u00e1sica 2,3,4<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 Estudios gen\u00f3micos han demostrado que la mayor\u00eda de las neoplasias de Spitz albergan mutaciones de la serina-treonina cinasa como HRAS <\/em>(m\u00e1s com\u00fan) o MAP2K1<\/em> y mutaciones por fusi\u00f3n del receptor de tirosina y la serina-treonina cinasa como ALK, ROS1, NTRK1, NTRK3, MAP3K8 <\/em>2, 4<\/sup>. Las mutaciones MAP3K8<\/em> y BRAF<\/em> se asocian a un curso agresivo, especialmente ante la presencia de la mutaci\u00f3n promotora TERT<\/em>3,4<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 La mutaci\u00f3n HRAS<\/em> es un hallazgo com\u00fan en los nevos de Spitz, pero raro en los melanocitomas de Spitz o melanomas de Spitz. En estos \u00faltimos se ha identificado una p\u00e9rdida heterocigota del 9p21 y mutaciones PTEN<\/em>, a lo que se le atribuye sus caracter\u00edsticas at\u00edpicas. Otras de estas alteraciones que favorecen la oncog\u00e9nesis son la p\u00e9rdida de CKN2A<\/em>, promotor TERT<\/em>, p\u00e9rdida de PTEN<\/em> y TP53<\/em>4<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 El melanoma spitzoide carece de las mutaciones vistas en el melanoma convencional como BRAF\/NAS<\/em> o NF1<\/em>. Este tipo de melanoma se asocia generalmente a aberraciones HRAS <\/em>o a fusi\u00f3n de cinasas y se pueden apreciar mutaciones promotoras TERT<\/em>. Las mutaciones TERT,<\/em> aunque raras, son indicativas de comportamiento agresivo 4<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 En a\u00f1os recientes, por medio de la hibridaci\u00f3n fluorescente in situ (FISH), se ha determinado que el 12-20% de los nevos de Spitz poseen amplificaciones en el cromosoma 11p. El hecho de que los tumores de Spitz se asemejen al melanoma es atribuido a la copia de mutaciones de ganancia del gen HRAS en el cromosoma 11 5<\/sup>.<\/p>\n

CARACTER\u00cdSTICAS CL\u00cdNICAS<\/strong><\/p>\n

Nevo de Spitz cl\u00e1sico<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0 Los nevos de Spitz pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque en infantes predominan en la cara y aur\u00edculas, mientras que en adultos se observan con mayor frecuencia en los muslos, extremidades superiores y tronco 1,9<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 Se caracterizan por ser una p\u00e1pula o n\u00f3dulo solitario, cupuliforme con superficie lisa y bordes bien definidos. El color puede variar desde el color de la piel, rosado, rojizo y caf\u00e9 1,6,9<\/sup>. Usualmente estas lesiones no llegan a medir m\u00e1s de 5-6 mm 1<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0 La evoluci\u00f3n puede incluir un crecimiento r\u00e1pido inicial en 3-6 meses seguido de estabilizaci\u00f3n, adquisici\u00f3n de caracter\u00edsticas de nevo melanoc\u00edtico o regresi\u00f3n espont\u00e1nea; esta \u00faltima es especialmente com\u00fan en ni\u00f1os 6,9<\/sup>.<\/p>\n

En cuanto a la morfolog\u00eda del nevo de Spitz convencional pueden haber diversas variantes:<\/p>\n

    \n
  • Nevo de Reed o Nevo pigmentado de c\u00e9lulas fusiformes: <\/strong>suele ubicarse en las piernas de adolescentes y adultos j\u00f3venes\u200b 1,2<\/sup>. Es una lesi\u00f3n benigna, altamente pigmentada, con una homog\u00e9nea coloraci\u00f3n oscura o negra. Es t\u00edpico encontrar un patr\u00f3n estrellado en la dermatoscopia 1,6<\/sup>.<\/li>\n
  • Nevo de Spitz desmopl\u00e1sico: <\/strong>subtipo raro, predomina en las piernas de adolescentes y adultos j\u00f3venes, se presentan como p\u00e1pulas con limitada o nula pigmentaci\u00f3n y m\u00e1rgenes pobremente demarcados 6<\/sup>.<\/li>\n
  • Nevo de Spitz m\u00faltiple: <\/strong>presencia de dos o m\u00e1s nevos en un mismo paciente, es una variante inusual, se puede dividir en nevos agrupados o diseminados 1<\/sup>.<\/li>\n
  • Nevo de Spitz eruptivo m\u00faltiple: <\/strong>aparici\u00f3n de m\u00faltiples nevos de forma diseminada en un plazo corto de tiempo, m\u00e1s frecuente en adultos j\u00f3venes o de edad media, se ha asociado a inmunosupresi\u00f3n, quemaduras, estr\u00e9s postoperatorio, embarazo, quimioterap\u00e9uticos, trasplante de c\u00e9lulas madre, entre otros 1,10<\/sup>.<\/li>\n<\/ul>\n

    \u00a0<\/strong><\/p>\n

    Nevo de Spitz at\u00edpico (Melanocitoma de Spitz)<\/strong><\/p>\n

    \u00a0\u00a0 El nevo de Spitz at\u00edpico es una categor\u00eda intermedia entre los nevos de Spitz cl\u00e1sicos (benignos) y el melanoma de Spitz (maligno). Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero son m\u00e1s comunes en el tronco a diferencia de los nevos de Spitz cl\u00e1sicos, que suelen localizarse en la cabeza, cuello o extremidades\u200b 1,3<\/sup>.<\/p>\n

    \u00a0 Son m\u00e1s asim\u00e9tricos en comparaci\u00f3n con los nevos cl\u00e1sicos, tanto en su forma como en la distribuci\u00f3n de los colores y estructuras 1,3<\/sup>. Pueden presentar una combinaci\u00f3n de colores irregulares, que incluyen tonos rosados, marrones, rojos o negros. Este policromatismo es una caracter\u00edstica preocupante. Las \u00e1reas de despigmentaci\u00f3n (reticulaci\u00f3n blanca o zonas hipopigmentadas) tambi\u00e9n pueden estar presentes\u200b 1,2<\/sup>.<\/p>\n

    Los bordes son mal definidos o irregulares, a menudo en contraste con los bordes bien definidos de los nevos de Spitz cl\u00e1sicos\u200b. Generalmente su tama\u00f1o ser\u00e1 mayor de 10 mm de di\u00e1metro\u200b 1,3<\/sup>.<\/p>\n

    \u00a0\u00a0 El comportamiento de los nevos de Spitz at\u00edpicos es incierto. Aunque habitualmente presentan dep\u00f3sitos en los ganglios linf\u00e1ticos regionales, la met\u00e1stasis distante es rara, lo que sugiere un comportamiento generalmente no agresivo 3<\/sup>.<\/p>\n

    \u00a0\u00a0 Suelen crecer m\u00e1s lentamente que los nevos de Spitz cl\u00e1sicos, pero su tama\u00f1o mayor y su evoluci\u00f3n cl\u00ednica suelen generar preocupaci\u00f3n cl\u00ednica y en ciertas ocasiones puede ameritar estudios histopatol\u00f3gicos 2,3<\/sup>. Las lesiones en personas mayores de 12 a\u00f1os requieren mayor precauci\u00f3n y vigilancia\u200b 6<\/sup>.<\/p>\n

    Melanoma de Spitz<\/strong><\/p>\n

    \u00a0\u00a0 El melanoma de Spitz tiende a tener un comportamiento similar al melanoma convencional 1<\/sup>. Las lesiones del melanoma de Spitz son lesiones pigmentadas o amelan\u00f3ticas, que miden >10 mm, adem\u00e1s de presentar bordes irregulares o ulceraci\u00f3n, lo cual es menos com\u00fan en los nevos de Spitz cl\u00e1sicos. La ulceraci\u00f3n puede ser un signo de alerta\u200b 2,3<\/sup>.<\/p>\n

    \u00a0\u00a0 La presencia de alguna de estas caracter\u00edsticas es indicaci\u00f3n de biopsia. A diferencia de los nevos de Spitz, los melanomas de Spitz tienen un mayor potencial para desarrollar enfermedad metast\u00e1sica distante\u200b 3,6<\/sup>.<\/p>\n

    \u00a0<\/strong><\/p>\n

    DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n

    \u00a0\u00a0 El diagn\u00f3stico de los tumores de Spitz se basa en una combinaci\u00f3n de observaciones cl\u00ednicas, dermatosc\u00f3picas e histol\u00f3gicas. En casos de duda diagn\u00f3stica, se pueden emplear herramientas moleculares e inmunohistoqu\u00edmicas para confirmar el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

    \u00a0<\/u><\/p>\n

    Dermatoscopia<\/u><\/p>\n

    \u00a0\u00a0 La dermatoscopia puede ser de gran utilidad para la valoraci\u00f3n de los tumores de Spitz, a continuaci\u00f3n se mencionan los hallazgos y patrones m\u00e1s relevantes en la valoraci\u00f3n de estas lesiones.<\/p>\n

    Nevo de Spitz convencional<\/strong><\/p>\n

      \n
    • Puntiforme: <\/strong>es el patr\u00f3n vascular m\u00e1s com\u00fan, caracterizado por vasos puntiformes monomorfos sobre un fondo rosado. Los vasos se distribuyen de forma homog\u00e9nea por toda la lesi\u00f3n, lo que suele ser indicativo de comportamiento benigno. Se encuentra en el 51% de los nevos de Spitz cl\u00e1sicos y predomina en los nevos de Spitz cl\u00e1sicos no pigmentados 1,6<\/sup>.<\/li>\n
    • Estrellado: <\/strong>pigmentaci\u00f3n central homog\u00e9nea de color negro, azul o gris, con proyecciones radiales regulares en la periferia (rayos o pseud\u00f3podos). Este patr\u00f3n es t\u00edpico de los nevos pigmentados de Spitz\u200b 1,6<\/sup>.<\/li>\n
    • Polvo de estrellas<\/strong>: en los nevos de Spitz pigmentados, especialmente en ni\u00f1os, el patr\u00f3n estrellado puede evolucionar al patr\u00f3n de polvo de estrellas, caracterizado por un \u00e1rea central hiperpigmentada (negro-gris) con una red marr\u00f3n residual en la periferia. Este cambio puede preceder la regresi\u00f3n espont\u00e1nea del nevo\u200b 6<\/sup>.<\/li>\n
    • Globular: <\/strong>presencia de estructuras redondas u ovaladas de color marr\u00f3n-negro distribuidas regularmente en la periferia\u200b 1,6<\/sup>.<\/li>\n
    • Homog\u00e9neo: <\/strong>pigmentaci\u00f3n uniforme marr\u00f3n, azul-gris o negro, sin otras estructuras\u200b 1,6<\/sup>.<\/li>\n<\/ul>\n

      Nevo de Spitz at\u00edpico<\/strong><\/p>\n

      \u00a0\u00a0 El nevo de Spitz at\u00edpico tiene caracter\u00edsticas dermatosc\u00f3picas que reflejan su naturaleza intermedia entre un nevo de Spitz cl\u00e1sico y el melanoma de Spitz. Estas caracter\u00edsticas son m\u00e1s complejas y, a menudo, generan incertidumbre diagn\u00f3stica 1,2,3,6<\/sup>.<\/p>\n

        \n
      • Asimetr\u00eda: <\/strong>generalmente son lesiones asim\u00e9tricas, con distribuci\u00f3n irregular de colores y estructuras 1,2,3,6<\/sup>.<\/li>\n
      • Multicomponente: <\/strong>combinaci\u00f3n de diferentes estructuras dermatosc\u00f3picas, como \u00e1reas pigmentadas, zonas vasculares y reticulaci\u00f3n despigmentada. Este patr\u00f3n es caracter\u00edstico y se observa en el 16% de los nevos at\u00edpicos 1,2<\/sup>.<\/li>\n
      • Proyecciones perif\u00e9ricas irregulares: <\/strong>los pseud\u00f3podos o rayos pueden ser m\u00e1s desordenados en comparaci\u00f3n con el patr\u00f3n estrellado de los nevos de Spitz cl\u00e1sicos\u200b 6<\/sup>.<\/li>\n
      • Vascularizaci\u00f3n variable: <\/strong>presencia de vasos glomerulares o en forma de horquilla, adem\u00e1s de vasos puntiformes en menor proporci\u00f3n\u200b 1,2<\/sup>.<\/li>\n<\/ul>\n

        Melanoma de Spitz<\/strong><\/p>\n

          \n
        • Asimetr\u00eda: <\/strong>marcada asimetr\u00eda en la distribuci\u00f3n de colores, estructuras y vascularizaci\u00f3n 1,2,3,6<\/sup>.<\/li>\n
        • Multicomponente: <\/strong>combinaci\u00f3n de zonas hiperpigmentadas, \u00e1reas despigmentadas y estructuras at\u00edpicas, como rayos perif\u00e9ricos asim\u00e9tricos o dep\u00f3sitos irregulares de pigmento 3,6<\/sup>.<\/li>\n
        • Proyecciones radiales desorganizadas: <\/strong>a diferencia del patr\u00f3n estrellado regular de los nevos de Spitz, el melanoma de Spitz puede mostrar proyecciones perif\u00e9ricas irregulares y desordenadas 3<\/sup>.<\/li>\n
        • Vascularizaci\u00f3n compleja: <\/strong>vasos irregulares y at\u00edpicos, como los de tipo horquilla o glomerulares, con distribuci\u00f3n desorganizada 3<\/sup>.<\/li>\n
        • Erosi\u00f3n o ulceraci\u00f3n: <\/strong>indicador dermatosc\u00f3pico de malignidad 1,3<\/sup>.<\/li>\n<\/ul>\n

          \u00a0\u00a0 La dermatoscopia no siempre es suficiente para distinguir entre estas categor\u00edas, por lo que en casos dudosos se recomienda combinar con estudios moleculares o biopsia\u200b 3<\/sup>.<\/p>\n

          \u00a0<\/u><\/p>\n

          Histopatolog\u00eda<\/u><\/p>\n

          Nevo de Spitz<\/strong><\/p>\n

          \u00a0\u00a0 Microsc\u00f3picamente, el nevo de Spitz cl\u00e1sico se caracteriza por:<\/p>\n

            \n
          • Simetr\u00eda y delimitaci\u00f3n marcada: <\/strong>la lesi\u00f3n es sim\u00e9trica, bien delimitada y uniforme. Su forma caracter\u00edstica es de cu\u00f1a invertida 1,2,8<\/sup>.<\/li>\n
          • C\u00e9lulas fusiformes o epitelioides: <\/strong>los melanocitos pueden observarse con una forma epitelioide (redondeada o poligonal) o fusiforme. Asocian un gran n\u00facleo central con marginaci\u00f3n perif\u00e9rica, esto es caracter\u00edstico del nevo de Spitz, junto con un n\u00facleo central prominente y abundante citoplasma 1,8<\/sup>.<\/li>\n
          • Hiperplasia epid\u00e9rmica: <\/strong>la epidermis puede o no tener hiperplasia regular 2<\/sup>.<\/li>\n
          • Configuraci\u00f3n en nidos: <\/strong>las c\u00e9lulas est\u00e1n orientadas en nidos verticales en la uni\u00f3n dermo-epid\u00e9rmica y en la dermis. En la dermis los nidos tienden a ser m\u00e1s peque\u00f1os, lo que refleja maduraci\u00f3n conforme aumenta la profundidad. No se observa confluencia de nidos 1, 2,8<\/sup>.<\/li>\n
          • Actividad mit\u00f3tica baja:<\/strong> la actividad mit\u00f3tica es <2 mitosis\/mm\u00b2 y est\u00e1 confinada a la dermis. Tampoco se observan mitosis at\u00edpicas, lo que refuerza su comportamiento no maligno 1,2<\/sup>.<\/li>\n
          • Cuerpos de Kamino: <\/strong>gl\u00f3bulos eosinof\u00edlicos que contienen prote\u00ednas de la membrana basal, son caracter\u00edsticas del nevo de Spitz, sin embargo tambi\u00e9n se pueden encontrar en el melanoma 1,8<\/sup>.<\/li>\n<\/ul>\n

            \u00a0\u00a0 El nevo de Spitz posee varias variantes histol\u00f3gica, entre ellas se mencionan las principales:<\/p>\n

              \n
            • Angiomatoide: <\/strong>posee una notable proliferaci\u00f3n vascular 1<\/sup>.<\/li>\n
            • Desmopl\u00e1sico: <\/strong>proliferaci\u00f3n intrad\u00e9rmica de melanocitos de c\u00e9lulas fusiformes rodeados de abundantes asas de col\u00e1geno engrosadas que forman nidos 1<\/sup>.<\/li>\n
            • Pagetoide: <\/strong>abundantes melanocitos aislados con diseminaci\u00f3n pagetoide intrad\u00e9rmica 1<\/sup>.<\/li>\n
            • Plexiforme: <\/strong>los melanocitos forman nidos con un crecimiento d\u00e9rmico fascicular1<\/sup>.<\/li>\n
            • Nevo de Reed o Nevo pigmentado de c\u00e9lulas fusiformes: <\/strong>proliferaci\u00f3n sim\u00e9trica de c\u00e9lulas fusiformes con intensa pigmentaci\u00f3n 1<\/sup>.<\/li>\n
            • De c\u00e9lulas en bal\u00f3n: <\/strong>son c\u00e9lulas grandes con citoplasma vacuolado y peque\u00f1os n\u00facleos bas\u00f3filos 1<\/sup>.<\/li>\n
            • Mixoide o hialinizante: <\/strong>cuando ocurren cambios mixoides o hialinizaci\u00f3n en el nevo 1<\/sup>.<\/li>\n<\/ul>\n

              \u00a0<\/u><\/p>\n

              Nevo de Spitz at\u00edpico (Melanocitoma de Spitz)<\/strong><\/p>\n

              \u00a0\u00a0 El melanocitoma de Spitz puede tener caracter\u00edsticas at\u00edpicas pero no cumple todos los criterios para clasificarse como melanoma 1<\/sup>. Estos tumores suelen asociar alguna de las siguientes caracter\u00edsticas: asimetr\u00eda, pobre delimitaci\u00f3n lateral, maduraci\u00f3n parcial o ausente de la dermis, hipercromasia nuclear, aumento de la relaci\u00f3n n\u00facleo-citoplasma, pocos a nulos cuerpos de Kamino, mayor extensi\u00f3n pagetoide, atipia moderada o marcada,\u00a0 mayor actividad mit\u00f3tica (2-6 mitosis\/mm\u00b2) y ulceraci\u00f3n \u200b1,2,3,8<\/sup>.<\/p>\n

              \u00a0\u00a0 Se considera que estas lesiones tienen un bajo potencial maligno, pero es crucial un diagn\u00f3stico y seguimiento adecuados para evitar tanto el sobretratamiento como el subtratamiento\u200b 3<\/sup>.<\/p>\n

              \u00a0<\/strong><\/p>\n

              Melanoma de Spitz<\/strong><\/p>\n

              \u00a0\u00a0 Pueden ser dif\u00edciles de distinguir cl\u00ednicamente de los nevos de Spitz, por lo que la biopsia resulta \u00fatil en estos casos. Estas lesiones presentan rasgos at\u00edpicos como asimetr\u00eda, pobre demarcaci\u00f3n, gran extensi\u00f3n pagetoide, confluencia de nidos irregulares con alta celularidad, hipercromasia y aumento de la relaci\u00f3n n\u00facleo-citoplasma 1,2,8<\/sup>.<\/p>\n

              \u00a0\u00a0 Asimismo, las lesiones suelen presentar pleomorfismo nuclear significativo,\u00a0 actividad mit\u00f3tica alta (>6 mitosis\/mm\u00b2) y atipia celular de alto grado\u00a0 2,3<\/sup>. Por otro lado, es caracter\u00edstico encontrar elastosis solar en ausencia de cuerpos de Kamino2,8<\/sup>.<\/p>\n

              \u00a0<\/u><\/p>\n

              Inmunohistoqu\u00edmica<\/u><\/p>\n

              \u00a0\u00a0 Los marcadores de inmunohistoqu\u00edmica se utilizan como herramientas complementarias cuando el diagn\u00f3stico histopatol\u00f3gico de un nevo de Spitz es dudoso. Algunos de los marcadores con mayor expresi\u00f3n ante la presencia de un nevo de Spitz cl\u00e1sico incluyen el p16, E-cadherina, S100A6, ciclina D1 y p21. Por el contrario, hay marcados con patrones de expresi\u00f3n m\u00e1s intensos propios del melanocitoma de Spitz y del melanoma spitzoide entre ellos el Ki-67, HMB45, p53, S100 y CD99 1<\/sup>.<\/p>\n

              Pruebas moleculares<\/u><\/p>\n

              \u00a0\u00a0 La citogen\u00e9tica y las pruebas moleculares son instrumentos accesorios en la valoraci\u00f3n de las neoplasias melanoc\u00edticas en casos de incertidumbre diagn\u00f3stica. Se pueden utilizar para identificar las mutaciones causales con el fin de entender y prever el comportamiento biol\u00f3gico de la lesi\u00f3n de acuerdo a sus alteraciones gen\u00e9ticas 3,5<\/sup>.<\/p>\n

              \u00a0<\/strong><\/p>\n

              CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n

              \u00a0\u00a0 Los tumores de Spitz corresponden a un grupo de neoplasias melanoc\u00edticas de c\u00e9lulas fusiformes y epitelioides. El nevo de Spitz es un tumor benigno con muy bajo potencial maligno que predomina en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica. El nevo de Spitz at\u00edpico presenta caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, histol\u00f3gicas y moleculares que lo diferencian de los nevos de Spitz cl\u00e1sicos y que sugieren un mayor potencial de agresividad, aunque con un pron\u00f3stico incierto. En el extremo maligno se encuentra el melanoma de Spitz, un tumor raro con caracter\u00edsticas at\u00edpicas y potencial metast\u00e1sico.<\/p>\n

              \u00a0 En ni\u00f1os y adolescentes, las lesiones spitzoides tienden a mostrar un comportamiento menos agresivo que en adultos, lo que hace que la edad del paciente sea un factor relevante en la evaluaci\u00f3n del riesgo.<\/p>\n

              \u00a0\u00a0 Estas lesiones comparten caracter\u00edsticas morfol\u00f3gicas por lo que el diagn\u00f3stico cl\u00ednico puede ser complicado. Existen herramientas para su valoraci\u00f3n como la dermatoscop\u00eda, histopatolog\u00eda, inmunohistoqu\u00edmica y citogen\u00e9tica.<\/p>\n

              \u00a0\u00a0 Las lesiones spitzoides abarcan un espectro cl\u00ednico que incluye nevos benignos, tumores de potencial incierto y melanomas, por esto se destaca la trascendencia de un enfoque diagn\u00f3stico cuidadoso para evitar tanto el sobrediagn\u00f3stico como el infradiagn\u00f3stico, especialmente en poblaciones pedi\u00e1tricas.<\/p>\n

              \u00a0<\/strong><\/p>\n

              REFERENCIAS<\/strong><\/p>\n

                \n
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              10. Raghavan SS, Kapler ES, Dinges MM, Bastian BC, Yeh I. Eruptive Spitz nevus, a striking example of benign metastasis. SciRep [Internet]. 2020;10(1). Disponible en: http:\/\/dx.doi.org\/10.1038\/s41598-020-73264-0<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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