{"id":80389,"date":"2025-04-03T17:33:07","date_gmt":"2025-04-03T15:33:07","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=80389"},"modified":"2025-04-03T17:35:54","modified_gmt":"2025-04-03T15:35:54","slug":"evolucion-del-carcinoma-adenoide-quistico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/evolucion-del-carcinoma-adenoide-quistico\/","title":{"rendered":"Evoluci\u00f3n del carcinoma adenoide qu\u00edstico"},"content":{"rendered":"

Evoluci\u00f3n del carcinoma adenoide qu\u00edstico<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Angie Yurani Ramos de los R\u00edos<\/strong><\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 07; 267<\/strong><\/p>\n

Evolution of adenoid cystic carcinoma<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n:<\/strong> 20 de febrero de 2025<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n:<\/strong> 28 de marzo de 2025<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XX. N\u00famero 07 Primera quincena de abril de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 07; 267<\/em><\/p>\n

Autores:<\/strong><\/h2>\n

Angie Yurani Ramos de los R\u00edos, Hospital Cl\u00ednico Universitario \u201cLozano Blesa\u201d de Zaragoza (Espa\u00f1a).
\nRoc\u00edo del Pilar P\u00e9rez Orozco, Hospital Cl\u00ednico Universitario \u201cLozano Blesa\u201d de Zaragoza (Espa\u00f1a).
\nLorena Dom\u00ednguez Cuevas, Hospital Cl\u00ednico Universitario \u201cLozano Blesa\u201d de Zaragoza (Espa\u00f1a).
\nAlba Cirac Oriol, Hospital Cl\u00ednico Universitario \u201cLozano Blesa\u201d de Zaragoza (Espa\u00f1a).
\nPedro Roberto Sancho Ortega, Hospital Cl\u00ednico Universitario \u201cLozano Blesa\u201d de Zaragoza (Espa\u00f1a).
\nMar\u00eda Ester Cano Serrano, Hospital Cl\u00ednico Universitario \u201cLozano Blesa\u201d de Zaragoza (Espa\u00f1a).
\nSheila Larrayad Sanz, Hospital Cl\u00ednico Universitario \u201cLozano Blesa\u201d de Zaragoza (Espa\u00f1a).<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/h2>\n

El tumor adenoide qu\u00edstico (TAQ) en la mama es una neoplasia rara y generalmente benigna, aunque puede tener caracter\u00edsticas malignas en algunos casos.Elc\u00e1ncer demama es un c\u00e1ncer poco frecuente y representa entre el 0,1% y el 0,4% de todos los carcinomas de mama. Esta enfermedad fue reportada por primera vez en 1946 por Foote y Steward (2). Tambi\u00e9n se le conoce como cilindroma, adenocarcinoma qu\u00edstico, entre otros. Su localizaci\u00f3n m\u00e1s frecuente es en las gl\u00e1ndulas salivales, pero puede aparecer en otras zonas como en la gl\u00e1ndula lagrimal, mama, \u00e1rbol traqueobronquial, laringe, cuello uterino, gl\u00e1ndulas de Bartholino y pr\u00f3stata. En estas sus caracter\u00edsticas histopatol\u00f3gicas son similares, pero la evoluci\u00f3n y pron\u00f3stico difieren. Es m\u00e1s frecuente en mujeres post menopa\u00fasicas con presentaci\u00f3n de masa palpable \u00fanica, unilateral e indolora. Tiene un pron\u00f3stico favorable por tener crecimiento lento. La afectaci\u00f3n axilar local y met\u00e1stasis a distancias son raras. El diagn\u00f3stico definitivo es anatomo-patol\u00f3gico y el tratamiento es la cirug\u00eda conservadora.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong><\/h2>\n

tumor, adenoide, radioterapia, mama, pron\u00f3stico<\/p>\n

Abstract:<\/strong><\/h2>\n

Adenoid cystic tumor (ACT) in the breast is a rare and generally benign neoplasm, although it may have malignant characteristics in some cases. Breast cancer is a rare cancerand represents between 0.1% and 0.4% of all carcinomas breast. This disease was reported by first time in 1946 by Foote and Steward. It is also known as cylindroma, cystic adenocarcinoma, among others. His most frequent location is in the glands salivary, but it can appear in other areas as in the lacrimal gland, breast, tracheobronchial tree, larynx, cervix, glands Bartholin’s and prostate. In these histopathological characteristics are similar, but evolution and prognosis differ. It is more common in postmenopausal women with a single palpable mass. unilateral and painless. Has a favorable prognosis due to slow growth. Local axillary involvement and distant metastases are rare. The definitive diagnosis is anatomical-pathological and the treatment is conservative surgery.<\/p>\n

Keywords:<\/strong><\/h2>\n

tumor, adenoid, radiotherapy, breast, prognosis<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.
\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

Paciente femenina de 44 a\u00f1os de edad sin alergias medicamentosas conocidas.<\/p>\n

Antecedentes Personales: <\/u>VHC portadora, migra\u00f1as.<\/p>\n

Antecedentes Ginecol\u00f3gicos: Menarquia 11 a\u00f1os. Hijos1, 1\u00ba a los 39. Lactancia 3 a\u00f1os. NO RT previa, no portadora de marcapasos.<\/p>\n

Consult\u00f3 en septiembre de 2024, por telorragia izquierda de meses de evoluci\u00f3n.<\/p>\n

Mamograf\u00eda:<\/strong> Tejido fibroglandular en abundante cuant\u00eda, de distribuci\u00f3n heterog\u00e9nea, y bilateralmente sim\u00e9trica (categor\u00eda c), hecho que disminuye la sensibilidad de la t\u00e9cnica. Im\u00e1gen de aspecto nodular retroareolar izquierda de aproximadamente11 mm, que se valora con ecograf\u00eda. Ganglios axialres bilaterales con preservaci\u00f3n de hilio graso y semiolog\u00eda benigna. Ecograf\u00eda complementaria: La im\u00e1gen nodular visible en la mamograf\u00eda de localizaci\u00f3n retroareolar izquierda se corresponde con un n\u00f3dulo con contenido denso y discretamente heterog\u00e9neo, sin captaci\u00f3n doppler, de aproximadamente 7 x 8 mm de di\u00e1mero (T x AP), compatible con colecci\u00f3n con contenido heterog\u00e9neo, sin aparentes polos s\u00f3lidos, no obstante, ante el antecedente de telorragia, se decide citar para BAV. Resto sin hallazgos rese\u00f1ables. Conclusi\u00f3n: <\/u>Aparente n\u00f3dulo retroareolar izquierdo de contenido heterog\u00e9neo con orientaci\u00f3n antiparalela, que podr\u00eda corresponder con colecci\u00f3n, sin poder descartar componente s\u00f3lido (antecedente de telorragia). BIRADS 4 a. Recomendaciones BAG ecoguiada de n\u00f3dulo mamario izquierdo.<\/p>\n

Octubre 2024 Descripci\u00f3n biopsia asistida por vac\u00edo de mama izquierda: Hallazgos:<\/strong> Imagen nodular isoecoicaretroareolar izquierda de unos 8 mm, sin captaci\u00f3n doppler en su interior que incluye entre los diagn\u00f3sticos diferenciales: quiste con contenido denso VS papiloma VS secreciones ductales retenidas. Mediante gu\u00eda ecogr\u00e1fica y tras la inyecci\u00f3n de anst\u00e9sico local, se realiza BAV con aguja de 20 mm obteniendo 8 cilindros. No se objetivan complicaciones inmediatas. En la ecograf\u00eda de control, se identifica extenso hematoma en lecho de BAV por sangrado profuso, sin poder identificar resto lesional (dificil de confirmar por hematoma) Damos recomendaciones y remitimos la muestra a AP Conclusi\u00f3n <\/strong>BAV de lesi\u00f3n BI-RADS 4A en mama izquierda.<\/p>\n

Mama izquierda, regi\u00f3n retroareolar (BAV): CARCINOMA ADENOIDE QU\u00cdSTICO tipo cl\u00e1sico. Grado histol\u00f3gico de Nottingham: 1 (A1; D1; M1). Presencia de carcinoma ductal in situ: no. Invasi\u00f3n angiolinf\u00e1tica: no identificada. Infiltrado linfocitario asociado al tumor (TILs): 0% del componente estromal intratumoral.\u00a0 Inmunofenotipo: R. estr\u00f3genos (clon SP1): negativo (con control interno adecuado). R. progesterona (clon 1E2): negativo (con control interno adecuado).\u00a0 HER2 (clon 4B5): negativo (0).\u00a0 Ki67 (clon 30-9): 10%.<\/p>\n

Se realiz\u00f3 Cirug\u00eda conservadora + Biopsia selectiva de ganglio centinela el 14\/11\/2024.<\/p>\n

DIAGN\u00d3STICO ANATOMOPATOL\u00d3GICO:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Mama izquierda, regi\u00f3n retroareolar (tumorectom\u00eda estereot\u00e1xica):<\/li>\n<\/ol>\n

    \u00a0– CARCINOMA ADENOIDE QU\u00cdSTICO subtipo cl\u00e1sico.Tama\u00f1o tumoral estimado: mayor de 20 mm. Grado histol\u00f3gico de Nottingham: 1 (A1; D1; M1), Carcinoma ductal in situ: no. M\u00e1rgenes quir\u00fargicos: POSITIVOS. Extensa afectaci\u00f3n de todos los m\u00e1rgenes en la pieza principal y en la ampliaci\u00f3n. Ganglios linf\u00e1ticos regionales: negativos. N\u00ba total de ganglios remitidos: 2 (uno de ellos, centinela). Invasi\u00f3n linf\u00e1tica y\/o vascular: no. Estadio pTNM (AJCC 8\u00aa edici\u00f3n): pT2 N0(sn).<\/p>\n

    Hallazgos adicionales: Mama izquierda, regi\u00f3n retroareolar (ampliaci\u00f3n de margen externo): – CARCINOMA ADENOIDE QU\u00cdSTICO subtipo cl\u00e1sico que afecta de forma extensa todo el fragmento, incluido elmargen definitivo. Ganglio centinela axilar izdo (ex\u00e9resis): Un ganglio linf\u00e1tico sin signos neopl\u00e1sicos. Ganglio axilar izquierdo (ex\u00e9resis): Un ganglio linf\u00e1tico sin signos neopl\u00e1sicos.<\/p>\n

    Diagn\u00f3stico: Carcinoma AdenoideQuistico mama izquierdo pT2 N0(sn), se present\u00f3 en comit\u00e9 de tumores y se decidioRTsobre mama izquierda con t\u00e9cnica debreathhold, recibiendo 26Gy\/ 520 (cGy) sobre mama y un boost de 29Gy\/580 (cGy) en 5 sesiones que inicio a finales de diciembre, la paciente no presento toxicidad aguda y est\u00e1 en seguimiento por parte de oncolog\u00eda m\u00e9dica y oncolog\u00eda radioter\u00e1pica.<\/p>\n

    Definici\u00f3nc\u00e1ncer adenoide qu\u00edstico<\/strong><\/p>\n

    El carcinoma adenoide qu\u00edstico (CAQ) de la mama es una entidad anatomopatol\u00f3gica poco frecuente. La primera descripci\u00f3n de la evoluci\u00f3n cl\u00ednica y el aspecto histol\u00f3gico del CAQ se debe a Robin en 1853. En las publicaciones ha aparecido con diferentes t\u00e9rminos: cilindroma, adenocarcioma qu\u00edstico, etc.; la nomenclatura actual considerada m\u00e1s apropiada es acu\u00f1ada por Ewing como carcinoma adenoide qu\u00edstico1. El CAQ se puede identificar en distintos \u00f3rganos como las v\u00edas a\u00e9reas superiores, gl\u00e1ndulas salivales, nasofaringe, pr\u00f3stata, gl\u00e1ndulas de Bartholino, el cuello uterino o la gl\u00e1ndula mamaria. La frecuencia relativa de este tumor es del 0,07-0,1%2.<\/p>\n

    El CAQ se puede identificar en v\u00edas a\u00e9reas superiores, gl\u00e1ndulas salivales, nasofaringe, pr\u00f3stata, gl\u00e1ndulas de Bartholino, cuello uterino o mama. En todas estas localizaciones su aspecto histol\u00f3gico es similar, pero la evoluci\u00f3n cl\u00ednica, muy variable. En las localizaciones extramamarias el comportamiento es agresivo; sin embargo, en la mama tiene una historia natural favorable, con mejor pron\u00f3stico que los carcinomas de histolog\u00eda m\u00e1s frecuente; de ah\u00ed la importancia de su correcto diagn\u00f3stico.<\/p>\n

    La frecuencia de aparici\u00f3n es muy baja. Afecta m\u00e1s frecuentemente a mujeres entre la quinta y la sexta d\u00e9cadas de la vida, aunque el rango de edad puede ser amplio (31-90 a\u00f1os). Se ha descrito tambi\u00e9n una decena de casos en el var\u00f3n. No se ha observado relaci\u00f3n entre los antecedentes familiares y el CAQ ni con el estado premenop\u00e1usico o posmenop\u00e1usico de la mujer, pero puede asociarse a otras afecciones mamarias, como adenofibroma, mastopat\u00edafibroqu\u00edstica y carcinomas ductal y lobulillar infiltrantes.<\/p>\n

    Mamogr\u00e1ficamente, la imagen m\u00e1s com\u00fan es un n\u00f3dulo de bordes bien delimitados, densidad homog\u00e9nea y sin microcalcificaciones. Por ecograf\u00eda se observa una masa s\u00f3lida hipoecoica de bordes m\u00e1s o menos irregulares. Raramente se presenta como una lesi\u00f3n lobulada, masa mal delimitada o como una simple densidad asim\u00e9trica. Ocasionalmente se han descrito microcalcificaciones.<\/p>\n

    Los CAQ de mama exhiben heterogeneidad histol\u00f3gica evidente, lo que convierte en dif\u00edcil el diagn\u00f3stico mediante biopsia con aguja. Es necesario examinar muchos campos microsc\u00f3picos antes de identificar el cl\u00e1sico patr\u00f3n de crecimiento cilindromatoso y\/o cribiforme. Los CAQ de mama exhiben heterogeneidad histol\u00f3gica evidente, lo que convierte en dif\u00edcil el diagn\u00f3stico mediante biopsia con aguja. Es necesario examinar muchos campos microsc\u00f3picos antes de identificar el cl\u00e1sico patr\u00f3n de crecimiento cilindromatoso y\/o cribiforme<\/p>\n

    Microsc\u00f3picamente es una lesi\u00f3n bien delimitada amarillento-gris\u00e1cea o amarillenta con zonas mucoides grises, casi siempre no encapsulada. Al microscopio \u00f3ptico se visualizan 2 tipos de c\u00e9lulas: un componente epitelial, que forma estructuras similares a ductos que contienen mucina PAS positiva, y otro estromal prominente compuesto por c\u00e9lulas mioepiteliales azul Alci\u00e1n positivas; en conjunto presenta un aspecto cilindromatoso.<\/p>\n

    Se describe positividad para ant\u00edgenos de estr\u00f3genos y progesterona en el 25% de los casos. La negatividad de los receptores hormonales no est\u00e1 relacionada, a diferencia de otras histolog\u00edas, con un peor pron\u00f3stico ni con una p\u00e9rdida de la diferenciaci\u00f3n celular. Tienen un \u00edndice de proliferaci\u00f3n bajo y no suelen expresar mutaciones del P5310.<\/p>\n

    La anatom\u00eda patol\u00f3gica nos permite hacer el diagn\u00f3stico diferencial con otras entidades: carcinoma ductal con crecimiento cribiforme, carcinoma cribiforme invasivo, mucinoso, papilar, col\u00e1geno-esferulosis, adenoma pleom\u00f3rfico e hiperplasia epitelial.<\/p>\n

    Tal como lo expresaron algunos autores que dividieron los CAQ de mama en 3 grados histol\u00f3gicos, seg\u00fan la proporci\u00f3n entre elcrecimiento s\u00f3lido y el tama\u00f1o total del tumor.Grado I tumores sin componente s\u00f3lido, grado II los tumores con m\u00e1s de 30 % de componente s\u00f3lido y grado III componente s\u00f3lido pero m\u00e1s grande y estos tienen tendencia a recidivas y a met\u00e1stasis.<\/p>\n

    Su evoluci\u00f3n es m\u00e1s favorable que otras neoplasias mamarias (afecci\u00f3n axilar muy infrecuente y no predictiva de recidiva local ni de diseminaci\u00f3n a distancia). Se ha relacionado el grado histol\u00f3gico con el comportamiento biol\u00f3gico del tumor, y algunos autores lo consideran factor pron\u00f3stico. La expresi\u00f3n de receptores hormonales no se considera como determinante de su evoluci\u00f3n. Pastolero defiende que la sobreexpresi\u00f3n de P53 implicar\u00eda un peor pron\u00f3stico, pero no lo confirman otros autores. El factor m\u00e1s importante de recidiva local es el tratamiento quir\u00fargico inicial realizado (mastectom\u00eda radical frente a conservadora o tumorectom\u00eda), en relaci\u00f3n con la presencia de tumor microsc\u00f3pico en los m\u00e1rgenes de resecci\u00f3n. Aunque en este caso se ha realizado una cirug\u00eda conservadora y en las publicaciones revisadas parece indicarse el tratamiento quir\u00fargico radical, la paciente recibi\u00f3 radioterapia adyuvante, 50 Gy, actitud defendida por algunos autores, pues su radiosensibilidad se parece a la del CAQ del \u00e1mbito de la otorrinolaringolog\u00eda. Dado el bajo porcentaje de afecci\u00f3n axilar y su escaso valor pron\u00f3stico, la disecci\u00f3n axilar no est\u00e1 recomendada salvo que existiesen adenopat\u00edas palpables.<\/p>\n

    Tampoco hay datos que apoyen la utilidad de una quimioterapia adyuvante (en la paciente \u00fanicamente se realiza seguimiento), y s\u00f3lo habr\u00eda lugar a la hormonoterapia si los receptores hormonales fuesen positivos. El manejo recomendado de las recidivas locales es el tratamiento quir\u00fargico radical.<\/p>\n

    La diseminaci\u00f3n a distancia es rara, con un riesgo de met\u00e1stasis del 8-12%. El 80% de los pacientes con enfermedad diseminada no tiene afecci\u00f3n ganglionar previa, lo que indica una diseminaci\u00f3n hemat\u00f3gena. Las met\u00e1stasis son de aparici\u00f3n tard\u00eda y se localizan en el pulm\u00f3n, sobre todo, y tambi\u00e9n en el h\u00edgado, los huesos, el ri\u00f1\u00f3n, la pleura y el sistema nervioso central.<\/p>\n

    Evoluci\u00f3n: <\/strong>Inicio y caracter\u00edsticas cl\u00ednicas: El tumor adenoide qu\u00edstico de mama suele manifestarse como una masa indolora, firme y bien delimitada en la mama. Es m\u00e1s com\u00fan en mujeres de mediana edad (alrededor de los 40 a 60 a\u00f1os). Aunque la mayor\u00eda de los casos son benignos, algunos pueden mostrar caracter\u00edsticas malignas o evolucionar hacia una forma agresiva.<\/p>\n

    Progresi\u00f3n:<\/strong> Los casos benignos suelen tener un pron\u00f3stico excelente con una baja tasa de recurrencia despu\u00e9s de la cirug\u00eda.Los tumores malignos pueden invadir los tejidos circundantes y, en raros casos, metastatizar a los ganglios linf\u00e1ticos o a otros \u00f3rganos.<\/p>\n

    Tratamiento<\/strong><\/p>\n

    Cirug\u00eda<\/strong>: El tratamiento primario de los tumores adenoides qu\u00edsticos de mama es la resecci\u00f3n quir\u00fargica. La extirpaci\u00f3n total del tumor suele ser curativa en los casos benignos. Si el tumor tiene caracter\u00edsticas malignas o si hay sospecha de invasi\u00f3n en los m\u00e1rgenes, se puede realizar una resecci\u00f3n m\u00e1s amplia o incluso una mastectom\u00eda.<\/p>\n

    Radioterapia:<\/strong>En los casos de tumores malignos o con caracter\u00edsticas de agresividad (por ejemplo, recurrencias locales), se puede considerar la radioterapia postoperatoria para reducir el riesgo de recurrencia.<\/p>\n

    Quimioterapia:<\/strong>El tratamiento con quimioterapia no suele ser necesario, excepto en casos raros de tumor adenoide qu\u00edstico de mama con caracter\u00edsticas de agresividad o met\u00e1stasis.<\/p>\n

    Seguimiento:<\/strong>El seguimiento postquir\u00fargico es fundamental para detectar recurrencias, que aunque son raras, pueden ocurrir, especialmente en los casos con caracter\u00edsticas malignas.<\/p>\n

    Pron\u00f3stico <\/strong>Los tumores benignos tienen un pron\u00f3stico excelente, con una tasa de curaci\u00f3n muy alta despu\u00e9s de la resecci\u00f3n quir\u00fargica. En casos malignos, el pron\u00f3stico depende de factores como el tama\u00f1o del tumor, la presencia de invasi\u00f3n local y met\u00e1stasis. Sin embargo, la supervivencia a largo plazo es generalmente buena con tratamiento adecuado.<\/p>\n

    En resumen, el tratamiento del tumor adenoide qu\u00edstico en la mama se basa principalmente en la cirug\u00eda, y los resultados son generalmente favorables, aunque los casos malignos pueden requerir un enfoque terap\u00e9utico m\u00e1s agresivo.<\/p>\n

    Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

      \n
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    9. de Luis E, Apestegu\u00eda L, Noguera JJ, Pina L, Mart\u00ednezRegueira F, Miguel C, et al. Carcinoma adenoidequ\u00edstico de mama. Radiolog\u00eda. 2006;48(4):235-240.<\/li>\n
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