{"id":80530,"date":"2025-04-09T18:12:26","date_gmt":"2025-04-09T16:12:26","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=80530"},"modified":"2025-04-06T18:50:52","modified_gmt":"2025-04-06T16:50:52","slug":"revision-bibliografica-sobre-el-sindrome-de-wunderlich","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-sobre-el-sindrome-de-wunderlich\/","title":{"rendered":"Revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica sobre el s\u00edndrome de W\u00fcnderlich"},"content":{"rendered":"

Revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica sobre el s\u00edndrome de W\u00fcnderlich<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Marta Burbano Herr\u00e1iz.<\/strong><\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 07; 304<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Literature review on W\u00fcnderlich’s Syndrome<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n:<\/strong> 4 de marzo de 2025<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n:<\/strong> 3 de abril de 2025<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XX. N\u00famero 07 Primera quincena de abril de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 07; 304<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/h2>\n

Marta Burbano Herr\u00e1iz, Amaia Arrizabalaga Solano, Ana Aldaz Ac\u00edn, In\u00e9s Gim\u00e9nez Andreu, Enrique Ramos Laguna, Elena S\u00e1nchez Izquierdo, Elena Garciand\u00eda Sola. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/h2>\n

La hemorragia espont\u00e1nea subcapsular o perirrenal, conocida como S\u00edndrome de W\u00fcnderlich, es una emergencia urol\u00f3gica poco frecuente pero importante, que conlleva una colecci\u00f3n hem\u00e1tica brusca en fosa renal que puede suponer un riesgo vital.<\/p>\n

La causa m\u00e1s frecuente son los tumores, siendo el m\u00e1s habitual el angiomiolipoma. Otras causas menos frecuentes son la enfermedad vascular, infecciones, quistes renales o idiop\u00e1tica.<\/p>\n

El 15% de los angiomiolipomas se presentan con una hemorragia perirrenal espont\u00e1nea, y el 51% de los mayores de 4 cm sangran en alg\u00fan momento de su evoluci\u00f3n.<\/p>\n

El S\u00edndrome de W\u00fcnderlich se debe sospechar ante hallazgos cl\u00ednicos t\u00edpicos: dolor en flanco, masa palpable, ca\u00edda desproporcionada de la hemoglobina o signos de shock hipovol\u00e9mico sin traumatismo acompa\u00f1ante (triada de Lenk).<\/p>\n

Las pruebas de imagen son herramienta de diagn\u00f3stico, pudiendo emplear la ecograf\u00eda, angiograf\u00eda o TC, siendo el TC con contraste intravenoso en fase arterial la de elecci\u00f3n.<\/p>\n

El tratamiento depende del estado hemodin\u00e1mico del paciente: en caso de riesgo vital estar\u00eda indicada la cirug\u00eda urgente; en caso contrario, se podr\u00eda optar por la nefrectom\u00eda programada (preferiblemente parcial) o la embolizaci\u00f3n arterial.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong><\/h2>\n

S\u00edndrome de W\u00fcnderlich, hematoma subcapsular, sangrado espont\u00e1neo perirrenal<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/h2>\n

W\u00fcnderlich Syndrome is a rare but important urological emergency that involves a sudden hematoma collection in the renal fossa, which can pose a life-threatening risk.<\/p>\n

The most common cause is tumors, with angiomyolipoma being the most frequent. Other less common causes include vascular disease, infections, renal cysts, or idiopathic origins.<\/p>\n

15% of angiomyolipomas present with spontaneous perirenal bleeding, and 51% of those larger than 4 cm will bleed at some point during their progression.<\/p>\n

W\u00fcnderlich Syndrome should be suspected when typical clinical findings are present: flank pain, palpable mass, disproportionate drop in hemoglobin, or signs of hypovolemic shock without accompanying trauma (Lenk’s triad).<\/p>\n

Imaging tests are diagnostic tools, with ultrasound, angiography, or CT being used, with arterial phase contrast-enhanced CT being the method of choice.<\/p>\n

The treatment depends on the patient’s hemodynamic status: in the case of life-threatening risk, urgent surgery is indicated. Otherwise, scheduled nephrectomy (preferably partial) or arterial embolization may be considered.<\/p>\n

Keywords<\/strong><\/h2>\n

W\u00fcnderlich Syndrome, subcapsular hematoma, spontaneous perirenal hemorrhage<\/p>\n

DESARROLLO<\/u><\/strong><\/p>\n

La hemorragia espontanea subcapsular o perirrenal espont\u00e1nea, tambi\u00e9n conocida como s\u00edndrome de W\u00fcnderlich es una emergencia urol\u00f3gica poco frecuente pero importante, ya que conlleva una colecci\u00f3n hem\u00e1tica busca en la fosa renal que puede suponer un riesgo vital (1-3). Fue descrito por primera vez por Bonet en 1700 y posteriormente en 1856, W\u00fcnderlich hizo la primera descripci\u00f3n cl\u00ednica asumiendo que la apoplej\u00eda de la capsula renal era la causa subyacente (1-5).<\/p>\n

Como su propio nombre lo indica, las causas traum\u00e1ticas y iatrog\u00e9nicas, como una biopsia reciente o un procedimiento quir\u00fargico, deben excluirse antes de etiquetarlas como S\u00edndrome de W\u00fcnderlich (6,7).<\/p>\n

El hemoperitoneo es excepcional dado que la hemorragia est\u00e1 limitada por la resistencia del tejido perirrenal. Los hematomas subcapsulares, por la menor distensibilidad del espacio suelen ser limitados mientras que las formas perirrenales suelen alcanzar vol\u00famenes mayores (3).<\/p>\n

EPIDEMIOLOG\u00cdA<\/u>: El S\u00edndrome de W\u00fcderlich es \u200b\u200bpoco com\u00fan, teniendo una ligera preponderancia masculina con una edad promedio de 46,8 a\u00f1os y la mayor\u00eda de los casos ocurren entre 30 y 60 a\u00f1os (5-8).<\/p>\n

La verdadera incidencia no est\u00e1 claramente establecida debida a su baja frecuencia y debido a que es una patolog\u00eda infradiagnosticada cuando permanece asintom\u00e1tica (4).<\/p>\n

La causa m\u00e1s frecuente de hemorragia perirrenal espontanea son los tumores (responsables en un 57-85% de los casos). Los tumores malignos se notifican hasta en el 30% de los casos, y el 33% de ellos son benignos. Dentro de los tumores responsables, el m\u00e1s frecuente es el angiomiolipoma (AML) (1). Este se trata de un tumor derivado de las c\u00e9lulas epiteliales perivasculares, compuesto por vasos sangu\u00edneos, c\u00e9lulas de musculo liso y adipocitos (7,8,11). \u00a0Es considerado un tumor benigno, suponiendo del 0,3-3% de tumores renales, estim\u00e1ndose que unos 10 millones de personas sufren de esta patolog\u00eda, siendo m\u00e1s frecuente en mujeres de mediana edad (7-14).\u00a0 Puede ser espor\u00e1dico en el 80% de los casos o asociado a esclerosis tuberosa (donde un 20-50% de los pacientes afectados de dicha enfermedad desarrollan angiomiolipomas) (8-12). La esclerosis tuberosa es una enfermedad autos\u00f3mica dominante con penetrancia incompleta que aparece en pacientes de ambos sexos en proporciones aproximadamente iguales (14-16).<\/p>\n

El 15% de los AML se presentan con una hemorragia perirrenal espontanea, y el 51% de los AML >4cm sangran en alg\u00fan momento de su evoluci\u00f3n(1,6,9,11,12). Existe una tendencia al sangrado espontaneo de estos tumores durante la gestaci\u00f3n (1,7,17).<\/p>\n

Cabe destacar que el sangrado de estos tumores es la primera causa de muerte entre los adultos con esclerosis tuberosa. Estos pacientes suelen tener AML de mayor tama\u00f1o, en edades m\u00e1s tempranas, bilaterales, m\u00faltiples y con mayor tendencia al sangrado. (13). Otras causas son: ruptura de quistes renales, feocromocitoma, anticoagulaci\u00f3n, enfermedades vasculares, infecciones renales, pacientes con ERC en hemodi\u00e1lisis, aneurisma a\u00f3rtico abdominal o la hemorragia adrenal (1-5,8).<\/p>\n

CLINICA<\/u>: El dolor en flanco, masa palpable, con ca\u00edda desproporcionada de la hemoglobina o signos de shock hipovol\u00e9mico, sin antecedentes de traumatismo debe alertarnos ante la sospecha de una hemorragia perirrneal espont\u00e1nea, sobre todo en pacientes sometidos a di\u00e1lisis o en pacientes con esclerosis tuberosa (2,3).\u00a0 No obstante, la causa m\u00e1s frecuente de presentaci\u00f3n de los AML es como un hallazgo incidental en alg\u00fan estudio radiol\u00f3gico (17-19).<\/p>\n

EL aumento de la presi\u00f3n perirenal puede provocar un infarto renal o hipertensi\u00f3n arterial por la activaci\u00f3n del sistema R-A-A (3).<\/p>\n

El cuadro cl\u00ednico puede ser variado, desde una lumbalgia inespec\u00edfica hasta un cuadro fulminate debido a una hemorragia masiva con repercusi\u00f3n hemodin\u00e1mica(3,4). A diferencia de hemorragias de otras localizaciones, el sangrado retroperitoneal puede pasar desapercibido, suponiendo una gran dificultad diagnostica, lo cual puede generar una elevada morbimotalidad en estos pacientes al tratarse de una situaci\u00f3n grave (4). La cl\u00ednica est\u00e1 influenciada por el volumen y velocidad de la hemorragia y puede cursar con dolor, n\u00e1useas, v\u00f3mitos o equimosis escrotal. Solo en un 20% de los casos se presenta en toda su expresi\u00f3n, conocida como la triada de Lenk, que consistente en dolor intenso en flanco de aparici\u00f3n s\u00fabita, masa palpable y signos de shock hipovol\u00e9mico o sangrado (como por ejemplo la hematuria). Anal\u00edticamente se presenta con una disminuci\u00f3n de la hemoglobina y el hematocrito (3,4,6,7).<\/p>\n

Aunque la presentaci\u00f3n es rara, el angiomiolipoma se ha asociado con trombos tumorales en la vena renal, la vena cava inferior e incluso la aur\u00edcula derecha (20,21).<\/p>\n

DIAGN\u00d3STICO<\/u>: Los s\u00edntomas cl\u00ednicos suelen ser inespec\u00edficos, pero el diagn\u00f3stico del S\u00edndrome de W\u00fcncherlich se debe realizar ante una sospechada dados los hallazgos cl\u00ednicos t\u00edpicos, la presencia de anemia junto elevaci\u00f3n de LDH en par\u00e1metros anal\u00edticos y mediante diagn\u00f3stico de imagen como el TC, la ecograf\u00eda y angiograf\u00eda (2,20). Estos tumores no necesitan de diagn\u00f3stico anatomopaol\u00f3gico dadas sus caracter\u00edsticas espec\u00edficas en la tomograf\u00eda compurarizada (TC) donde se visualiza como tumores ricos en grasa sin calcificaciones (9,12,20,21).<\/p>\n

Se ha demostrado que el TCes la mejor modalidad de imagen para el diagn\u00f3stico y valoraci\u00f3n de su extensi\u00f3n, con una sensibilidad del 100% para detectar la hemorragia perirrenal pero con limitaciones en la identificaci\u00f3n de la casusa subyacente, ya que las hemorragias grandes pueden ocultar masas peque\u00f1as y quistes rotos y patolog\u00edas vasculares como los aneurismas quedar\u00e1n ocultas sin contraste. Incluso cuando se administra contraste, la masa a\u00fan puede estar oculta, ya que potencialmente puede mezclarse con el par\u00e9nquima renal realzado en un estudio de una sola fase(1,6-8). Los hallazgos caracter\u00edsticos son la presencia de una colecci\u00f3n sangu\u00ednea perirrenal que se evidencia como un \u00e1rea hiperdensa en el espacio subcapsular que en ocasiones puede ocasionar efecto masa (19-20). El uso de contraste intravenoso, siempre que sea posible es fundamental en la evaluaci\u00f3n puesto que permite detectar si existe sangrado activo, ayuda con la caracterizaci\u00f3n tumoral y permite una evaluaci\u00f3n vascular (5-19).<\/p>\n

Si la causa de la hemorragia no est\u00e1 clara en un TC inicial y el paciente est\u00e1 estable, de puede hacer un anejo conservador con TC seriados cada 2-3 meses hasta que el hematoma se resuelva completamente o se logre establecer un diagn\u00f3stico definitivo (1,2,4,7).<\/p>\n

Las placas simples de abdomen pueden ser negativas o bien mostrar signos inespec\u00edficos, como el desplazamiento a la derecha del patr\u00f3n gaseoso abdominal y opacidad que ocupa todo el hemiabdomen. El ultrasonido puede determinar la presencia del hematoma, pero es con el TC donde se puede evaluar tanto la presencia como probablemente la causa del sangrado. La arteriograf\u00eda renal se utiliza cuando se sospecha una etiolog\u00eda vascular. En ocasiones, puede ser terap\u00e9utica para realizar embolizaciones en lesiones de origen vascular y en lesiones benignas con contraindicaci\u00f3n quir\u00fargica (3,4).<\/p>\n

Si el angiomiolipoma se detecta incidentalmente en las im\u00e1genes, tambi\u00e9n se debe considerar la posibilidad de un complejo de esclerosis tuberosa subcl\u00ednica o no diagnosticado (19).<\/p>\n

TRATAMIENTO<\/u>: Una vez que se ha identificado la hemorragia, el tratamiento posterior depende tanto de la etiolog\u00eda del sangrado, la presencia de sangrado activo como del estado hemodin\u00e1mico del paciente (1,4).<\/p>\n

Seg\u00fan la situaci\u00f3n cl\u00ednica del paciente, en principio el tratamiento es conservador para obtener un diagnostico etiol\u00f3gico preoperatorio que permita la elaboraci\u00f3n de una estrategia terap\u00e9utica orientada y \u00f3ptima (1,6). Lo m\u00e1simportante son las medidas de soporte dirigidas a la estabilizaci\u00f3n hemodin\u00e1mica del paciente (4).<\/p>\n

El tratamiento del s\u00edndrome de W\u00fcnderlich debe comenzar por una evaluaci\u00f3n del estado hemodin\u00e1mico del paciente y, en caso de desestabilizaci\u00f3n que no se puede compensar por otros m\u00e9todos, estar\u00eda indicada la cirug\u00eda urgente (3). Las opciones terap\u00e9uticas para los AML con sangrado espontaneo son la nefrectom\u00eda (preferiblemente parcial para la conservaci\u00f3n de la funci\u00f3n renal) y la embolizaci\u00f3n arterial. La cirug\u00eda se prefiere en aquellos casos en los que se sospecha malignidad para poder obtener un estudio anatomopatol\u00f3gico de la lesi\u00f3n. No obstante, con la embolizaci\u00f3n se consigue una mayor preservaci\u00f3n de la funci\u00f3n renal (siendo este punto especialmente importante en aquellos pacientes con esclerosis tuberosa en los que los AML suelen ser bilaterales). La reducci\u00f3n del tama\u00f1o tumoral tras la embolizaci\u00f3n difiere mucho seg\u00fan la composici\u00f3n tumoral, puesto que el componente angiomiomatoso del tumor responde mucho mejor a la embolizaci\u00f3n que el componente graso (1,5,11,14).<\/p>\n

Se ha sugerido que en tumores >4cm se lleve a cabo un manejo preventivo mediante embolizaci\u00f3n para evitar el sangrado espontaneo de estos tumores (11,13).<\/p>\n

CONCLUSI\u00d3N<\/u>: El s\u00edndrome de Wunderlich o la hemorragia perin\u00e9frica espont\u00e1nea son poco comunes, pero es probable que los radi\u00f3logos, especialmente los que trabajan en la secci\u00f3n de urgencias, los encuentren con una frecuencia cada vez mayor, dado el uso generalizado de anticoagulaci\u00f3n y el mayor uso de la tomograf\u00eda compurarizada. Las etiolog\u00edas m\u00e1s comunes son las neoplasias, las causas vasculares y las coagulopat\u00edas. El S\u00edndrome de W\u00fcnderlich es m\u00e1s frecuente en angiomiolipomas >4cm y se debe sospechar ante dolor en flanco, alteraciones hemodin\u00e1micas (signos de sangrado activo) y masa palpable. El tratamiento de elecci\u00f3n depende de la estabilidad del paciente, pudiendo variar desde un tratamiento conservador hasta necesidad de una cirug\u00eda urgente.<\/p>\n

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    Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

    Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n

    La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

    El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

    El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

    Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

    Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica sobre el s\u00edndrome de W\u00fcnderlich Autora principal: Marta Burbano Herr\u00e1iz. Vol. XX; n\u00ba 07; 304<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[211],"tags":[],"class_list":["post-80530","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-urologia","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nRevisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica sobre el s\u00edndrome de W\u00fcnderlich<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica sobre el s\u00edndrome de W\u00fcnderlich Autora principal: Marta Burbano Herr\u00e1iz. 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