{"id":80569,"date":"2025-04-11T18:02:42","date_gmt":"2025-04-11T16:02:42","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=80569"},"modified":"2025-04-07T10:27:24","modified_gmt":"2025-04-07T08:27:24","slug":"perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\/","title":{"rendered":"Perspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo"},"content":{"rendered":"

Perspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Gast\u00f3n de Jes\u00fas Vega Salazar<\/strong><\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 07; 317<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Modern Perspectives on Pseudohypoparathyroidism: Genetic Characteristics, Diagnostic Strategies, and Management<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n:<\/strong> 6 de marzo de 2025<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n:<\/strong> 3 de abril de 2025<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XX. N\u00famero 07 Primera quincena de abril de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 07; 317<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/h2>\n

Gast\u00f3n de Jes\u00fas Vega Salazar, M\u00e9dico General, Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0000-0002-3011-5672<\/p>\n

Alejandro Salas Henr\u00edquez, M\u00e9dico General, Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0009-0007-7785-5145<\/p>\n

Esteban Gonz\u00e1lez N\u00fa\u00f1ez, M\u00e9dico General, Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0000-0003-4537-8114<\/p>\n

Alina Fernanda Barboza Arias, M\u00e9dico General, Investigadora Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0000-0002-6897-2557<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/h2>\n

El pseudohipoparatiroidismo (PHP) es una enfermedad hereditaria poco com\u00fan que se caracteriza por la resistencia o falta de respuesta de los \u00f3rganos objetivo, como los huesos y los ri\u00f1ones, a la hormona paratiroidea (PTH). Este trastorno se presenta con alteraciones hidroelectrol\u00edticas como hipocalcemia e hiperfosfatemia, pero a diferencia del hipoparatiroidismo, los pacientes con PHP muestran niveles elevados de PTH en la sangre. Esta revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica tiene como objetivo proporcionar una perspectiva moderna sobre el estado actual del conocimiento del PHP, incluyendo sus caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, m\u00e9todos diagn\u00f3sticos y posibles manejos. Adem\u00e1s, se intenta identificar brechas en la investigaci\u00f3n actual y sugerir direcciones futuras para el estudio de esta enfermedad. Los hallazgos destacan la importancia de un enfoque multidisciplinario para el diagn\u00f3stico y manejo del PHP, integrando evaluaciones cl\u00ednicas, gen\u00e9ticas y de imagen para mejorar los resultados cl\u00ednicos y la calidad de vida de los pacientes.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong><\/h2>\n

Pseudohipoparatiroidismo, resistencia a la PTH, diagn\u00f3stico, tratamiento<\/p>\n

Abstract:<\/strong><\/h2>\n

Pseudohypoparathyroidism (PHP) is a rare hereditary disorder characterized by resistance or lack of response of target organs, such as bones and kidneys, to parathyroid hormone (PTH). This condition presents with electrolyte imbalances such as hypocalcemia and hyperphosphatemia. Unlike hypoparathyroidism, patients with PHP exhibit elevated PTH levels in the blood due to hormonal resistance. This literature review aims to provide an update on the current state of knowledge on PHP, including its genetic characteristics, diagnostic methods, and potential management strategies. Additionally, it seeks to identify gaps in current research and suggest future directions for the study of this disease. The findings highlight the importance of a multidisciplinary approach to the diagnosis and management of PHP, integrating clinical, genetic, and imaging evaluations to improve clinical outcomes and patient quality of life.<\/p>\n

Keywords:<\/strong><\/h2>\n

Pseudohypoparathyroidism, PTH resistance, diagnosis, treatment, molecular variants<\/p>\n

Introducci\u00f3n1,2<\/sup><\/strong><\/p>\n

El pseudohipoparatiroidismo (PHP) es una enfermedad hereditaria poco com\u00fan caracterizada por la resistencia o la falta de respuesta de los \u00f3rganos objetivo, como los huesos y los ri\u00f1ones, a la hormona paratiroidea (PTH). En 1942, Fuller Albright et al fue el primero en describir el PHP, que representa la primera resistencia hormonal posreceptorial registrada. R\u00e1pidamente se percat\u00f3 de la complejidad del trastorno y de la existencia de m\u00faltiples subtipos. Este s\u00edndrome imita el hipoparatiroidismo, presentando alteraciones hidroelectrol\u00edticas como hipocalcemia e hiperfosfatemia en los pacientes. Sin embargo, a diferencia del hipoparatiroidismo, los pacientes con PHP presentan niveles elevados de PTH en la sangre debido a la resistencia hormonal. El PHP se clasifica t\u00edpicamente en tipo 1 y tipo 2, con el tipo 1 subdividido en 1a, 1b y 1c. La distinci\u00f3n entre el tipo 1 y el tipo 2 radica en la respuesta anormal del AMP c\u00edclico (cAMP) a la activaci\u00f3n de la prote\u00edna G observada en el tipo 1, mientras que en el tipo 2, la respuesta de cAMP es normal. El pseudohipoparatiroidismo suele ser detectado en la infancia temprana, y la presencia de un historial familiar puede variar seg\u00fan el progenitor del cual el ni\u00f1o hereda la enfermedad, debido a la impronta gen\u00e9tica que puede ocultar su manifestaci\u00f3n. Los s\u00edntomas de hipocalcemia en pacientes con PHP pueden incluir parestesias, entumecimiento peri-oral y calambres o espasmos musculares, dependiendo del tipo y subtipos espec\u00edficos de PHP, lo cual influye en la cl\u00ednica y las complicaciones futuras que los pacientes podr\u00edan experimentar. El objetivo principal de esta revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica es proporcionar una actualizaci\u00f3n sobre el estado actual del conocimiento del PHP, incluyendo sus caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, m\u00e9todos diagn\u00f3sticos, y posibles manejos. Adem\u00e1s, se intentar\u00e1 identificar brechas en la investigaci\u00f3n actual y sugerir direcciones futuras para el estudio de esta enfermedad. 1,2<\/sup><\/p>\n

M\u00e9todos<\/strong><\/p>\n

Para recopilar y seleccionar art\u00edculos cient\u00edficos sobre pseudohipoparatiroidismo (PHP), se emple\u00f3 una metodolog\u00eda sistem\u00e1tica y robusta que incluy\u00f3 una amplia gama de fuentes y un riguroso proceso de selecci\u00f3n. Se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda exhaustiva en m\u00faltiples bases de datos cient\u00edficas para asegurar la inclusi\u00f3n de estudios relevantes y recientes. Las bases de datos utilizadas incluyeron PubMed, NCBI, SciELO, EBSCOhost, Web of Science, Cochrane Library y Google Scholar. Adem\u00e1s, se incluy\u00f3 literatura gris, como informes, tesis y actas de congresos disponibles en bases de datos de literatura gris, para capturar informaci\u00f3n adicional que podr\u00eda no estar publicada en revistas cient\u00edficas tradicionales.<\/p>\n

Los criterios de inclusi\u00f3n y exclusi\u00f3n se definieron claramente para asegurar la calidad y relevancia de los estudios seleccionados. Se seleccionaron art\u00edculos en ingl\u00e9s y espa\u00f1ol, publicados entre 2016 y 2024, que fueran revisiones, estudios de caso, gu\u00edas cl\u00ednicas y cap\u00edtulos de libros revisados por pares. Solo se consideraron art\u00edculos con acceso completo para asegurar una revisi\u00f3n exhaustiva y detallada. Se excluyeron art\u00edculos en otros idiomas, publicados antes de 2016, res\u00famenes, cartas al editor, estudios preliminares y aquellos sin acceso completo. Tambi\u00e9n se excluyeron estudios con metodolog\u00edas no claras o con datos insuficientes para el an\u00e1lisis cr\u00edtico.<\/p>\n

La estrategia de b\u00fasqueda se dise\u00f1\u00f3 para maximizar la eficiencia y relevancia de los estudios recuperados. Se utilizaron t\u00e9rminos clave y sus combinaciones, tales como \u201cpseudohypoparathyroidism\u201d, \u201cmanagement\u201d, \u201ctreatment\u201d, \u201cdiagnosis\u201d, \u201cgenetic characteristics\u201d, y \u201cresearch gaps\u201d. Los t\u00e9rminos de b\u00fasqueda se adaptaron a cada base de datos espec\u00edfica. Adem\u00e1s, se emplearon filtros y operadores booleanos para refinar las b\u00fasquedas y asegurar la relevancia de los estudios seleccionados.<\/p>\n

La s\u00edntesis de datos implic\u00f3 la extracci\u00f3n de informaci\u00f3n relevante de los estudios seleccionados, incluyendo datos sobre la muestra, metodolog\u00eda, resultados y conclusiones. Los datos fueron analizados y sintetizados para identificar patrones comunes, diferencias y brechas en la literatura, prestando especial atenci\u00f3n a los hallazgos cl\u00ednicos, gen\u00e9ticos y de manejo del PHP.<\/p>\n

Epidemiolog\u00eda<\/strong>6<\/sup><\/p>\n

Mantovani G et al detalla en su estudio que la prevalencia exacta del PHP sigue siendo desconocida. Estudios realizados en 2000 y 2016 sugieren una prevalencia de 0.34 por cada 100,000 en Jap\u00f3n y de 1.1 por cada 100,000 en Dinamarca. Una limitaci\u00f3n importante de estos estudios es que los investigadores no verificaron el diagn\u00f3stico cl\u00ednico de PHP mediante an\u00e1lisis molecular en la mayor\u00eda de los casos. El pseudohipoparatiroidismo y la osteodistrofia hereditaria de Albright son trastornos muy raros. La prevalencia estimada es de entre 0.3 y 1.1 casos por cada 100,000 habitantes, dependiendo de la ubicaci\u00f3n geogr\u00e1fica.6<\/sup><\/p>\n

Fisiopatolog\u00eda10<\/sup><\/strong><\/p>\n

La clasificaci\u00f3n hist\u00f3rica del PHP diferenciaba entre PHP I y PHP II bas\u00e1ndose en la variaci\u00f3n en los niveles de cAMP urinario tras la administraci\u00f3n de PTH sint\u00e9tica. Adem\u00e1s, el PHPI se subdividi\u00f3 en los tipos A, B y C seg\u00fan las resistencias hormonales y la presencia del fenotipo de Osteodistrofia Hereditaria de Albright (AHO). Este fenotipo incluye caracter\u00edsticas f\u00edsicas distintivas como estatura baja, obesidad de inicio temprano, rostro redondo, retraso mental, osificaciones subcut\u00e1neas ect\u00f3picas y braquidactilia (cuadro 1).10<\/sup><\/p>\n

PHP1A y PPHP<\/u>9<\/sup><\/p>\n

PHP1A se caracteriza por m\u00faltiples resistencias hormonales, incluyendo la PTH, TSH, gonadotropinas y la hormona liberadora de la hormona de crecimiento (GHRH), que act\u00faan a trav\u00e9s del receptor acoplado a Gs. La resistencia a PTH en el t\u00fabulo proximal renal conduce a hipocalcemia, hiperfosfatemia y PTH circulante elevada, generalmente precediendo a la hipocalcemia durante los primeros a\u00f1os de vida. Los pacientes con PHP1A presentan caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de osteodistrofia hereditaria de Albright (AHO), aunque estas caracter\u00edsticas pueden ser vagas. El diagn\u00f3stico se basa en s\u00edntomas severos de hipocalcemia como convulsiones, tetania y parestesias durante la infancia, que requieren m\u00e1s calcio. Junto con la resistencia a PTH, casi todos los pacientes con PHP1A tienen resistencia a TSH, que generalmente es leve, pero algunos pacientes pueden ser diagnosticados err\u00f3neamente solo con hipotiroidismo cong\u00e9nito mediante la prueba de detecci\u00f3n neonatal. Adem\u00e1s, los pacientes con PHP1A, especialmente las mujeres, tienen hipogonadismo, lo que se manifiesta como pubertad retrasada, amenorrea o infertilidad. Seg\u00fan el estudio realizado por Jang KM en 2023, casi todos los casos de PHP1A tienen un patr\u00f3n autos\u00f3mico dominante y son causados por una mutaci\u00f3n de p\u00e9rdida de funci\u00f3n heterocigota en el gen GNAS.<\/p>\n

Es interesante que los pacientes que heredan la mutaci\u00f3n materna presentan el fenotipo de AHO y deficiencia m\u00faltiple de hormonas, mientras que aquellos que heredan la mutaci\u00f3n paterna solo muestran caracter\u00edsticas de AHO sin resistencia hormonal m\u00faltiple, conocido como pseudo-pseudohipoparatiroidismo (PPHP). GNAS es un gen imprintado que codifica Gs\u03b1 acoplado al receptor de PTH, ubicado en el cromosoma 20q13.22. Este Gs\u03b1 tiene una expresi\u00f3n materna predominante en tejidos endocrinos espec\u00edficos, conocida como imprinting paterno espec\u00edfico de tejido. Esta diferencia espec\u00edfica del origen parental se espera en el t\u00fabulo proximal renal, la tiroides y el ovario. Alteraciones en la iniciaci\u00f3n de la traducci\u00f3n o empalme aberrante de ARNm debido a peque\u00f1as inserciones\/deleciones o sustituciones de amino\u00e1cidos han sido reportadas. Los pacientes con PPHP no tienen resistencia hormonal pero muestran deficiencia parcial (50%) de la actividad de Gs\u03b1 en varias c\u00e9lulas y solo presentan AHO. Por lo tanto, el diagn\u00f3stico de PPHP solo con el fenotipo es muy dif\u00edcil.9<\/sup><\/p>\n

PHP1B<\/u>1<\/sup><\/p>\n

PHP1B se caracteriza por una resistencia espec\u00edfica a la PTH en los ri\u00f1ones, mientras que la respuesta a la PTH en los huesos es normal y no se presenta la expresi\u00f3n fenot\u00edpica de la osteodistrofia hereditaria de Albright (AHO). Seg\u00fan un estudio reciente de Ucciferro P et al, la metilaci\u00f3n anormal de los elementos reguladores del GNAS conduce a una producci\u00f3n subnormal de la prote\u00edna Gs\u03b1 y una respuesta atenuada a la PTH. Este mecanismo epigen\u00e9tico destaca la complejidad de la regulaci\u00f3n gen\u00e9tica en la expresi\u00f3n de la enfermedad y sugiere que no solo las mutaciones gen\u00e9ticas, sino tambi\u00e9n las modificaciones epigen\u00e9ticas, desempe\u00f1an un papel crucial en la fisiopatolog\u00eda del PHP.1<\/sup><\/p>\n

PHP1C<\/u>4<\/sup><\/p>\n

El fenotipo de PHP1C es similar al de PHP1A, mostrando AHO y resistencia hormonal m\u00faltiple, pero sin deficiencia de la actividad de Gs\u03b1 en varias c\u00e9lulas. Seg\u00fan el estudio de Elli FM et al, aunque las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y hormonales son similares a las de PHP1A, no hay una deficiencia en la actividad de Gs\u03b1 en diversas c\u00e9lulas, lo que distingue a PHP1C de PHP1A.4<\/sup><\/p>\n

Otras clasificaciones<\/u>11<\/sup><\/p>\n

La clasificaci\u00f3n cl\u00e1sica presenta varias limitaciones que se han identificado a lo largo del tiempo. Entre las principales limitaciones se encuentra la falta de mutaciones gen\u00e9ticas espec\u00edficas de la enfermedad y la exclusi\u00f3n de trastornos que son similares a las variantes de AHO, como la heteroplasia \u00f3sea progresiva (POH). Adem\u00e1s, no incluye trastornos causados por mutaciones en la v\u00eda PTH1R\/Gs\u03b1\/cAMP, como diferentes formas de acrodisostosis que resultan de mutaciones en los genes PTHLH, PRKAR1A, PDE4D, PDE3A y posiblemente otros genes. Recientemente, m\u00faltiples revisiones, como la de Haldeman-Englert et al, han aprovechado los descubrimientos en gen\u00e9tica y epigen\u00e9tica para proponer una perspectiva actualizada sobre los trastornos causados por la inactivaci\u00f3n de GNAS (Cuadro 2). Un consorcio europeo llevado a cabo en el 2016 present\u00f3 una nueva clasificaci\u00f3n utilizando un enfoque metodol\u00f3gico. Esta clasificaci\u00f3n incluye trastornos que comparten un mecanismo com\u00fan que causa las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, conocido como \u201ctrastorno inactivador de la se\u00f1alizaci\u00f3n PTH\/PTHrP\u201d (iPPSD). Como criterio mayores para el diagn\u00f3stico de iPPSD se tomaron en cuenta las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y bioqu\u00edmicas que muestran m\u00ednimo o ninguna intervenci\u00f3n con otras condiciones, siendo estas la resistencia a la PTH, la osificaci\u00f3n subcut\u00e1nea, la braquidactilia tipo E. (Cuadro 3). Estas \u00faltimas clasificaciones se mejoraran a futuro, posiblemente utilizando t\u00e9rmino enfocados en la generaci\u00f3n, metabolismo o acci\u00f3n anormal de cAMP.11<\/sup><\/p>\n

Diagn\u00f3stico4,7,8<\/sup><\/strong><\/p>\n

Aspectos Clave en el Diagn\u00f3stico y Manejo del Pseudohipoparatiroidismo<\/u><\/em>4<\/sup><\/p>\n

El pseudohipoparatiroidismo (PHP) es una condici\u00f3n compleja que requiere una evaluaci\u00f3n integral y un manejo multidisciplinario. Basado en el estudio realizado por Mantovani G et al. en 2020, se presentan a continuaci\u00f3n los aspectos clave en el diagn\u00f3stico y tratamiento del PHP. Estos incluyen desde la resistencia a la PTH y otras hormonas, hasta las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas como la braquidactilia y la obesidad, as\u00ed como la importancia del diagn\u00f3stico molecular y las estrategias de manejo para las diversas complicaciones asociadas con esta enfermedad.<\/p>\n

Resistencia a la PTH<\/em>: La resistencia a la hormona paratiroidea (PTH) es la caracter\u00edstica principal del pseudohipoparatiroidismo (PHP). Se manifiesta cl\u00ednicamente por hipocalcemia, hiperfosfatemia y niveles elevados de PTH. Esta resistencia se debe a defectos en la se\u00f1alizaci\u00f3n del cAMP aguas abajo del receptor PTH\/PTHrP, afectando la reabsorci\u00f3n renal de calcio y fosfato.<\/p>\n

Braquidactilia<\/em>: La braquidactilia es una caracter\u00edstica com\u00fan en pacientes con PHP, especialmente en aquellos con osteodistrofia hereditaria de Albright (AHO). Se caracteriza por la acortamiento de los huesos metacarpianos y\/o falanges, y puede estar presente desde la infancia temprana.<\/p>\n

Manejo del Crecimiento y Deficiencia de Hormona de Crecimiento: <\/em>El manejo del crecimiento y la deficiencia de hormona de crecimiento (GH) en PHP incluye la monitorizaci\u00f3n regular del crecimiento y la evaluaci\u00f3n de la secreci\u00f3n de GH. La administraci\u00f3n de GH recombinante puede ser necesaria en pacientes con deficiencia confirmada para mejorar la estatura final y la composici\u00f3n corporal.<\/p>\n

Obesidad: <\/em>La obesidad es una manifestaci\u00f3n frecuente en PHP, a menudo comenzando en la infancia temprana. La etiolog\u00eda incluye resistencia a la leptina y alteraciones en el metabolismo energ\u00e9tico. El manejo incluye intervenciones diet\u00e9ticas, ejercicio regular y, en algunos casos, tratamiento farmacol\u00f3gico.<\/p>\n

S\u00edndrome Metab\u00f3lico:<\/em> El s\u00edndrome metab\u00f3lico es com\u00fan en pacientes con PHP y puede incluir obesidad central, dislipidemia, hipertensi\u00f3n y resistencia a la insulina. La evaluaci\u00f3n regular y el manejo agresivo de los factores de riesgo cardiovascular son esenciales para prevenir complicaciones a largo plazo.<\/p>\n

Caracter\u00edsticas Cognitivas:<\/em> Las caracter\u00edsticas cognitivas en PHP pueden incluir discapacidad intelectual, problemas de aprendizaje y alteraciones del comportamiento. La intervenci\u00f3n temprana con programas educativos y terapias de apoyo es crucial para optimizar el desarrollo cognitivo y social.<\/p>\n

Resistencia a la TSH<\/em>: La resistencia a la hormona estimulante de la tiroides (TSH) es frecuente en PHP, especialmente en PHP1A. Se caracteriza por niveles elevados de TSH con niveles normales o bajos de hormonas tiroideas. El tratamiento con hormona tiroidea puede ser necesario para mantener niveles normales de TSH y prevenir el hipotiroidismo.<\/p>\n

Alteraciones en la Funci\u00f3n Gonadal: <\/em>Las alteraciones en la funci\u00f3n gonadal incluyen hipogonadismo hipergonadotr\u00f3pico o hipogonadotr\u00f3pico, pubertad retrasada o incompleta, y disfunci\u00f3n menstrual. La evaluaci\u00f3n endocrina regular y la terapia hormonal de reemplazo pueden ser necesarias para el desarrollo sexual normal y la salud reproductiva.<\/p>\n

Otras Resistencias Hormonales:<\/em> Adem\u00e1s de la resistencia a PTH y TSH, los pacientes con PHP pueden mostrar resistencia a otras hormonas como el cortisol, la calcitonina, y las gonadotropinas. La evaluaci\u00f3n endocrina integral y el manejo personalizado son esenciales para abordar estas resistencias hormonales.4<\/sup><\/p>\n

Relevancia Cl\u00ednica, Bioqu\u00edmica y del Uso de Im\u00e1genes M\u00e9dicas en el Diagn\u00f3stico del Pseudohipoparatiroidismo<\/u><\/em>7,8<\/sup><\/p>\n

Los estudios realizados por Huang S et al. y Mazoni L et al., publicados en 2022 y 2021 respectivamente, proporcionan una visi\u00f3n integral de la importancia cl\u00ednica, bioqu\u00edmica y la utilidad de las im\u00e1genes m\u00e9dicas en el diagn\u00f3stico y manejo del pseudohipoparatiroidismo (PHP). En el primer estudio comprende un an\u00e1lisis observacional y retrospectivo, as\u00ed como un reporte de caso, que examina el PHP desde un enfoque cl\u00ednico y gen\u00e9tico. Por otro lado, en el estudio realizado por Mazoni L et al, adem\u00e1s de describir la importancia cl\u00ednica y bioqu\u00edmica de los pacientes, se enfocan en la detecci\u00f3n de calcificaciones cerebrales y renales mediante t\u00e9cnicas avanzadas de imagen.<\/p>\n

El estudio realizado por Huang S et al destaca la importancia de integrar evaluaciones cl\u00ednicas y gen\u00e9ticas para caracterizar adecuadamente los subtipos de PHP. Seg\u00fan Huang S et al., la identificaci\u00f3n de mutaciones gen\u00e9ticas y evaluaciones cl\u00ednicas detalladas son esenciales para un diagn\u00f3stico preciso, permitiendo una comprensi\u00f3n m\u00e1s profunda de las variantes gen\u00e9ticas que contribuyen a la resistencia a la PTH y otros desequilibrios hormonales. Las im\u00e1genes m\u00e9dicas son cruciales para identificar complicaciones asociadas con el PHP, proporcionando una evaluaci\u00f3n detallada y no invasiva de las calcificaciones cerebrales y renales.<\/p>\n

El estudio detallado de Mazoni L et al. sobre las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y bioqu\u00edmicas de pacientes con PHP1A y PHP1B revela diferencias significativas entre estos subtipos. Se observ\u00f3 que los pacientes con PHP1A eran mayormente hombres y ten\u00edan antecedentes familiares m\u00e1s comunes que los pacientes con PHP1B. Adem\u00e1s, los pacientes con PHP1A presentaban caracter\u00edsticas de osteodistrofia hereditaria de Albright (AHO) con mayor frecuencia y una mayor prevalencia de hipertensi\u00f3n. Se encontr\u00f3 que los niveles de calcitonina eran significativamente m\u00e1s altos en PHP1A y que la dosis diaria de calcitriol era mayor en estos pacientes. No hubo diferencias significativas en el \u00edndice de masa corporal (IMC), edad al diagn\u00f3stico, s\u00edntomas de hipocalcemia o en otros par\u00e1metros bioqu\u00edmicos como el calcio s\u00e9rico, el calcio urinario, el aumento de PTH, TSH, el producto calcio-fosfato y la relaci\u00f3n calcio\/fosfato.<\/p>\n

El estudio tambi\u00e9n incluy\u00f3 un an\u00e1lisis retrospectivo de datos de laboratorio desde el diagn\u00f3stico y durante el seguimiento. En 23 pacientes se recopilaron 254 mediciones de calcio s\u00e9rico, encontr\u00e1ndose dentro del rango objetivo en el 35% de las mediciones, por debajo en el 21% y por encima en el 44%. Solo un paciente nunca tuvo valores dentro del rango objetivo. Adem\u00e1s, se obtuvieron 192 determinaciones de fosfato s\u00e9rico en 20 pacientes y 173 mediciones de PTH en 20 pacientes, con valores dentro del rango objetivo en el 47% de las mediciones de PTH y por encima en el 53%. Solo dos pacientes nunca tuvieron valores dentro del rango objetivo.<\/p>\n

Por otro lado, se analiz\u00f3 un subgrupo de dos mujeres, el diagn\u00f3stico de PPHP en ambas se realiz\u00f3 durante la evaluaci\u00f3n de sus hijos. Ambas presentaban baja estatura sin otros signos de osteodistrofia hereditaria de Albright (AHO). Durante la evaluaci\u00f3n, sus niveles de calcio s\u00e9rico y PTH estaban dentro del rango normal. Ninguna ten\u00eda hipertensi\u00f3n, y el IMC de una de las madres era de 25.3 kg\/m\u00b2. Adem\u00e1s, dos determinaciones retrospectivas de TmP\/GFR tambi\u00e9n estaban dentro del rango normal. En particular, \u00e9sta paciente mostr\u00f3 calcificaci\u00f3n cerebral en el \u00e1rea pineal. Sin embargo, no se observaron otras resistencias hormonales, nefrolitiasis ni nefrocalcinosis en ninguna de las pacientes. Estos hallazgos subrayan la variabilidad cl\u00ednica del PPHP y la importancia de la evaluaci\u00f3n familiar en el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Ambos estudios subrayan la necesidad de m\u00e9todos diagn\u00f3sticos precisos y complementarios para abordar las complejidades del PHP. La integraci\u00f3n de an\u00e1lisis gen\u00e9ticos y cl\u00ednicos con t\u00e9cnicas de imagen avanzadas ofrece un enfoque diagn\u00f3stico m\u00e1s completo. Mientras que los an\u00e1lisis gen\u00e9ticos pueden identificar mutaciones espec\u00edficas y orientar el tratamiento, las im\u00e1genes m\u00e9dicas permiten monitorear la progresi\u00f3n de las complicaciones y evaluar la efectividad de las intervenciones terap\u00e9uticas. La detecci\u00f3n temprana de calcificaciones mediante CT y MRI permite una intervenci\u00f3n r\u00e1pida, mitigando el desarrollo de s\u00edntomas neurol\u00f3gicos severos y previniendo complicaciones renales a largo plazo mediante ecograf\u00edas renales. Huang S et al resaltan que los an\u00e1lisis moleculares son cr\u00edticos para el asesoramiento gen\u00e9tico y el diagn\u00f3stico, especialmente cuando hay superposici\u00f3n en las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas.7,8<\/sup><\/p>\n

Manejo10,12,13,14,15<\/sup><\/strong><\/p>\n

Evaluaci\u00f3n de un Enfoque Cl\u00ednico Uniforme para el Manejo del Pseudohipoparatiroidismo<\/u><\/em>10<\/sup><\/p>\n

En un estudio realizado por Tessaris D et al. (2021), se evalu\u00f3 la implementaci\u00f3n de una ruta de atenci\u00f3n sanitaria com\u00fan para el manejo del pseudohipoparatiroidismo (PHP) propuesta por la Sociedad Italiana de Endocrinolog\u00eda Pedi\u00e1trica y Diabetolog\u00eda (ISPED). Este enfoque busca estandarizar el manejo cl\u00ednico y mejorar el seguimiento de los pacientes con PHP.<\/p>\n

El estudio, que incluy\u00f3 datos de 48 pacientes de varios centros italianos, mostr\u00f3 una alta tasa de cumplimiento en la recopilaci\u00f3n de datos sobre historia diagn\u00f3stica y mediciones auxol\u00f3gicas, lo que permiti\u00f3 una evaluaci\u00f3n m\u00e1s uniforme y sistem\u00e1tica de los pacientes. Aunque la informaci\u00f3n sobre el estado mineral \u00f3seo y el metabolismo glucolip\u00eddico fue menos completa, la ruta facilit\u00f3 la identificaci\u00f3n de patrones cl\u00ednicos comunes, como la resistencia a la PTH, TSH, GHRH y GnRH, adem\u00e1s del deterioro cognitivo y otras resistencias hormonales. Esto destac\u00f3 la utilidad de la ruta para un manejo homog\u00e9neo y exhaustivo del PHP.<\/p>\n

La ruta de atenci\u00f3n demostr\u00f3 ser \u00fatil porque permiti\u00f3 una gesti\u00f3n cl\u00ednica estandarizada y una recopilaci\u00f3n homog\u00e9nea de datos entre los diferentes centros, lo cual es crucial para el diagn\u00f3stico preciso y el seguimiento efectivo de los pacientes con PHP. Adem\u00e1s, al proporcionar un marco estructurado para la evaluaci\u00f3n y el tratamiento, se redujeron las variaciones en la atenci\u00f3n y se mejor\u00f3 la consistencia en el manejo de la enfermedad.<\/p>\n

Aunque la adopci\u00f3n completa de la ruta a\u00fan no se ha logrado en todos los centros, fortalecer la colaboraci\u00f3n entre estos es esencial para mejorar la implementaci\u00f3n y el seguimiento de los pacientes.10<\/sup><\/p>\n

Intervenciones Nutricionales Espec\u00edficas en el Manejo del Pseudohipoparatiroidismo<\/u>13<\/sup><\/p>\n

Seg\u00fan el estudio realizado por Mi\u00f1ones-Suarez L et al, las recomendaciones nutricionales juegan un papel crucial en el manejo del PHP, particularmente en lo que respecta al control de las alteraciones bioqu\u00edmicas como la hipocalcemia y la hiperfosfatemia. El estudio subraya que una intervenci\u00f3n diet\u00e9tica dirigida es esencial para optimizar el estado de salud de los pacientes con PHP, ya que estos suelen presentar una reducci\u00f3n en el gasto energ\u00e9tico, lo que puede predisponerlos a la obesidad si no se adapta adecuadamente el contenido cal\u00f3rico de la dieta. Adem\u00e1s, se destaca la importancia de limitar el consumo de f\u00f3sforo inorg\u00e1nico, presente principalmente en alimentos procesados, para controlar la hiperfosfatemia y prevenir complicaciones adicionales. La ingesta adecuada de calcio y vitamina D tambi\u00e9n es fundamental, no solo para corregir la hipocalcemia, sino para mejorar la densidad \u00f3sea y reducir el riesgo de fracturas. Estas recomendaciones nutricionales deben ser consideradas como parte de un enfoque integral y multidisciplinario en el manejo del PHP, donde la dieta no solo cumple un rol preventivo, sino tambi\u00e9n terap\u00e9utico, contribuyendo significativamente a mejorar la calidad de vida de los pacientes y a reducir la progresi\u00f3n de las complicaciones asociadas con la enfermedad.13<\/sup><\/p>\n

Manejo del pseudohipoparatiroidismo durante el embarazo<\/u>14<\/sup><\/p>\n

Durante el embarazo, el manejo del pseudohipoparatiroidismo (PHP) presenta desaf\u00edos \u00fanicos que requieren un enfoque especializado. Seg\u00fan el estudio realizado por Marcucci et al, es fundamental realizar ajustes en la suplementaci\u00f3n de calcio y calcitriol para mantener la homeostasis del calcio y prevenir complicaciones tanto en la madre como en el feto. El estudio revela que, a medida que avanza el embarazo, particularmente en el tercer trimestre, las necesidades de calcio aumentan debido a las crecientes demandas fetales, lo que obliga a incrementar las dosis de suplementos de calcio y calcitriol. Este ajuste es crucial para prevenir la hipocalcemia materna, que podr\u00eda tener consecuencias adversas significativas, como tetania, convulsiones, y complicaciones cardiovasculares en la madre, as\u00ed como un impacto negativo en el desarrollo \u00f3seo y neurol\u00f3gico del feto.<\/p>\n

Adem\u00e1s, el estudio subraya que durante el periodo de lactancia, estas necesidades tienden a disminuir, lo que permite reducir las dosis de calcitriol y calcio, minimizando as\u00ed el riesgo de hipercalcemia. Este hallazgo destaca la importancia de un monitoreo continuo y din\u00e1mico de los niveles de calcio en suero durante todo el embarazo y la lactancia, ajustando las dosis de manera oportuna para asegurar un manejo \u00f3ptimo de la enfermedad y evitar complicaciones. 14<\/sup><\/p>\n

Complicaciones Asociadas con el Diagn\u00f3stico Tard\u00edo del Pseudohipoparatiroidismo<\/u>12<\/sup><\/p>\n

Seg\u00fan el estudio de Ronderos-Duk et al, el diagn\u00f3stico tard\u00edo del pseudohipoparatiroidismo (PHP) puede llevar a complicaciones significativas que impactan gravemente la calidad de vida de los pacientes. Una de las complicaciones neurol\u00f3gicas m\u00e1s preocupantes es el S\u00edndrome de Fahr, observado en tres de los cuatro pacientes del estudio. Este s\u00edndrome se caracteriza por calcificaciones bilaterales y sim\u00e9tricas en los ganglios basales, t\u00e1lamo y otras estructuras cerebrales, y es una manifestaci\u00f3n directa de la hipocalcemia cr\u00f3nica no tratada. Los pacientes con el S\u00edndrome de Fahr pueden experimentar una variedad de s\u00edntomas neurol\u00f3gicos, incluidos trastornos del movimiento como diston\u00eda y parkinsonismo, convulsiones, y deterioro cognitivo. La cronicidad de la hipocalcemia, junto con la falta de un diagn\u00f3stico y tratamiento oportunos, favorece la progresi\u00f3n de estas calcificaciones cerebrales, subrayando la importancia de la detecci\u00f3n y manejo temprano de PHP para prevenir tales consecuencias.<\/p>\n

Adem\u00e1s de las complicaciones neurol\u00f3gicas, en este mismo estudio los autores describen c\u00f3mo el diagn\u00f3stico tard\u00edo tambi\u00e9n exacerba las complicaciones esquel\u00e9ticas, en particular la AHO. Este trastorno, que se caracteriza por anomal\u00edas esquel\u00e9ticas como braquidactilia, estatura baja, y obesidad, es una manifestaci\u00f3n fenot\u00edpica com\u00fan en pacientes con PHP, especialmente en aquellos con PHP1A. La AHO no solo est\u00e1 asociada con la resistencia a la PTH, sino tambi\u00e9n con la resistencia a otras hormonas, lo que complica a\u00fan m\u00e1s el manejo del paciente. La falta de un diagn\u00f3stico temprano y un manejo adecuado incrementa el riesgo de fracturas patol\u00f3gicas, deformidades \u00f3seas, y una progresi\u00f3n m\u00e1s severa de la enfermedad, lo que refuerza la necesidad de un enfoque diagn\u00f3stico integral y una intervenci\u00f3n multidisciplinaria. Estos hallazgos subrayan la importancia de considerar el PHP en el diagn\u00f3stico diferencial de pacientes que presentan hipocalcemia e hiperfosfatemia, incluso en presencia de niveles elevados de PTH, para prevenir las complicaciones graves que pueden surgir con un diagn\u00f3stico tard\u00edo.12<\/sup><\/p>\n

S\u00edndrome de Fahr secundario a PHP<\/u>14,15<\/sup><\/p>\n

El s\u00edndrome de Fahr es un trastorno neurol\u00f3gico raro caracterizado por la presencia de calcificaciones intracerebrales, principalmente en los ganglios basales, el t\u00e1lamo y otras \u00e1reas del cerebro, que se asocia com\u00fanmente con alteraciones metab\u00f3licas como la hipocalcemia. Este s\u00edndrome puede provocar una variedad de s\u00edntomas neurol\u00f3gicos, que van desde convulsiones y movimientos anormales hasta deterioro cognitivo. En el contexto del PHP, el s\u00edndrome de Fahr puede desarrollarse como una complicaci\u00f3n secundaria debido a la hipocalcemia cr\u00f3nica no tratada.<\/p>\n

En un estudio realizado por Kutilek S et al, se describe el caso de un ni\u00f1o de 12 a\u00f1os que fue inicialmente diagnosticado con epilepsia y enfermedad de Fahr debido a la presencia de convulsiones y calcificaciones intracerebrales. Sin embargo, un diagn\u00f3stico m\u00e1s exhaustivo revel\u00f3 que el paciente padec\u00eda de PHPIB, condici\u00f3n acompa\u00f1ada por el s\u00edndrome de Fahr, caracterizado por hipocalcemia severa y calcificaciones en \u00e1reas cerebrales como los ganglios basales, el t\u00e1lamo y el n\u00facleo dentado. El tratamiento con calcio y vitamina D mejor\u00f3 notablemente su condici\u00f3n cl\u00ednica, lo que destaca la importancia de una evaluaci\u00f3n diagn\u00f3stica precisa para diferenciar entre la enfermedad de Fahr primaria y el s\u00edndrome de Fahr secundario a trastornos metab\u00f3licos como el PHP.<\/p>\n

En otro estudio realizado por Bhangoo A et al, se documenta el caso de una mujer de 39 a\u00f1os diagnosticada con pseudohipoparatiroidismo (PHP), quien tambi\u00e9n presentaba el s\u00edndrome de Fahr debido a una hipocalcemia cr\u00f3nica que no hab\u00eda sido tratada de manera adecuada. A diferencia del ni\u00f1o de 12 a\u00f1os, en esta paciente adulta, las calcificaciones intracerebrales se localizaron principalmente en los ganglios basales. Adem\u00e1s, la mujer presentaba s\u00edntomas neurol\u00f3gicos significativos, como movimientos anormales y deterioro cognitivo. Este caso resalta c\u00f3mo la edad al momento del diagn\u00f3stico y la falta de tratamiento oportuno pueden influir en la gravedad y la progresi\u00f3n de las complicaciones neurol\u00f3gicas en pacientes con PHP.<\/p>\n

Al comparar ambos casos, se evidencia la necesidad cr\u00edtica de un diagn\u00f3stico temprano y preciso en pacientes con PHP, independientemente de la edad, para prevenir complicaciones neurol\u00f3gicas severas como el s\u00edndrome de Fahr. En el ni\u00f1o de 12 a\u00f1os, un diagn\u00f3stico m\u00e1s temprano podr\u00eda haber prevenido la aparici\u00f3n de s\u00edntomas neurol\u00f3gicos severos, mientras que en la mujer de 39 a\u00f1os, la hipocalcemia cr\u00f3nica no tratada llev\u00f3 a complicaciones que podr\u00edan haberse evitado con una intervenci\u00f3n m\u00e1s temprana. Estos casos subrayan la importancia de evaluar los niveles de calcio y realizar un diagn\u00f3stico diferencial exhaustivo en pacientes con calcificaciones intracerebrales, tanto en poblaciones pedi\u00e1tricas como adultas, para asegurar un tratamiento adecuado y mejorar el pron\u00f3stico a largo plazo.14,15<\/sup><\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/u><\/p>\n

El PHP es una condici\u00f3n compleja y rara que contin\u00faa representando un desaf\u00edo significativo en t\u00e9rminos de diagn\u00f3stico y manejo cl\u00ednico. A lo largo de esta revisi\u00f3n, hemos destacado la importancia de una aproximaci\u00f3n multidisciplinaria que integra aspectos cl\u00ednicos, gen\u00e9ticos y de imagen para mejorar el diagn\u00f3stico y tratamiento de los pacientes. La incorporaci\u00f3n de nuevas herramientas diagn\u00f3sticas y la comprensi\u00f3n de las variantes gen\u00e9ticas han permitido un avance considerable en la identificaci\u00f3n de subtipos de PHP, lo que ha facilitado un manejo m\u00e1s personalizado y efectivo.<\/p>\n

Los hallazgos en esta revisi\u00f3n subrayan la importancia del diagn\u00f3stico temprano para evitar complicaciones graves, como el s\u00edndrome de Fahr y la osteodistrofia hereditaria de Albright, que pueden afectar significativamente la calidad de vida de los pacientes. Asimismo, se ha evidenciado que el manejo nutricional y el seguimiento durante el embarazo son \u00e1reas cr\u00edticas que requieren una atenci\u00f3n especializada para minimizar los riesgos asociados con esta enfermedad.<\/p>\n

Aunque se han logrado avances importantes, es fundamental continuar con la investigaci\u00f3n en este campo para cerrar las brechas actuales en el conocimiento y mejorar a\u00fan m\u00e1s las estrategias terap\u00e9uticas. La identificaci\u00f3n de nuevas mutaciones y el desarrollo de tratamientos m\u00e1s espec\u00edficos tienen el potencial de transformar el manejo del PHP, ofreciendo a los pacientes una mejor calidad de vida y un pron\u00f3stico m\u00e1s favorable.<\/p>\n

Anexos<\/strong>11<\/sup><\/p>\n

Cuadro 1.<\/strong> Clasificaci\u00f3n basada en la respuesta del AMPc a la PTH y a la actividad funcional de Gs\u03b1.<\/strong>11<\/sup><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n
<\/td>\nPHP1A<\/td>\nPHP1C<\/td>\nPPHP<\/td>\nPHP1B<\/td>\nPHP2<\/td>\n<\/tr>\n
Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas<\/td>\nAHO<\/td>\nAHO<\/td>\nAHO<\/td>\n<\/td>\nAHO<\/td>\n<\/tr>\n
Otras caracter\u00edsticas<\/td>\nInicio temprano, obesidad, asma, apnea del sue\u00f1o<\/td>\nInicio temprano, obesidad<\/td>\n<\/td>\nInicio temprano, obesidad, escaso desarrollo puberal<\/td>\n<\/td>\n<\/tr>\n
Resistencia a hormonas<\/td>\nResistencia a: PTH, TSH, Gonadotropinas, Calcitonina<\/td>\nResistencia a:<\/p>\n

PTH, TSH<\/td>\n

<\/td>\nResistencia a:<\/p>\n

PTH, TSH (leve), Calcitonina<\/td>\n

Resistencia a:<\/p>\n

\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 PTH<\/p>\n

\u25cf\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 TSH<\/p>\n

 <\/td>\n<\/tr>\n

Actividad in vitro de Gs\u03b1 <\/strong><\/td>\n\u2248 50% de los controles<\/td>\nSimilar a controles<\/td>\n\u2248 50% de los controles<\/td>\n<\/td>\nSimilar a controles<\/td>\n<\/tr>\n
Alteraci\u00f3n GNAS<\/td>\nMutaci\u00f3n en secuencia GNAS (alelo materno)<\/td>\nMutaci\u00f3n en secuencia GNAS (alelo materno) (preferiblemente exon 13)<\/td>\nMutaci\u00f3n en codigo GNAS (alelo paterno)<\/td>\nMetilaci\u00f3n anormal en secuencia GNAS* (A\/B: TSS-DMR)<\/td>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<\/table>\n

Cuadro 2<\/strong>. Inactivaci\u00f3n de GNAS11<\/sup><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
<\/td>\n <\/p>\n

GNAS alelo Materno<\/td>\n

 <\/p>\n

GNAS alelo paterno<\/td>\n<\/tr>\n

<\/td>\nPHP1A<\/td>\nPHP1C<\/td>\nPHP1B<\/td>\nPPHP<\/td>\nPOH<\/td>\nOsteoma Cutis<\/td>\n<\/tr>\n
Caracteristicas clinicas<\/td>\nAHO<\/td>\nAHO<\/td>\nAD-PHP1B<\/td>\nSpor-PHP1B<\/td>\npatUDP20q<\/td>\nAHO, IUGR, osificaciones subcutaneous frecuentes<\/td>\nIUGR, osificaciones subcutaneous frecuentes<\/td>\nosificaciones subcutaneous frecuentes<\/td>\n<\/tr>\n
Macrosomia<\/td>\nMacrosomia<\/td>\nMacrosomia<\/td>\n<\/tr>\n
Caracter\u00edstica hormonales<\/td>\nResistencia a: PTH, TSH, Gonadotropinas, Calcitonina<\/td>\nResistencia a: PTH, TSH, Gonadotropinas, Calcitonina<\/td>\nResistencia a: PTH, TSH (leve)<\/td>\nResistencia a: PTH, TSH (leve)<\/td>\nResistencia a: PTH, TSH (leve)<\/td>\n<\/td>\n<\/td>\n<\/td>\n<\/tr>\n
Actividad funcional de Gs\u03b1 <\/strong><\/td>\n\u2248 50% de los controles<\/td>\nSimilar a los controles<\/td>\nSimilar o un poco por debajo de los controles<\/td>\n<\/td>\n<\/td>\n\u2248 50% de los controles<\/td>\n\u2248 50% de los controles<\/td>\n?<\/td>\n<\/tr>\n
Inactivaci\u00f3n GNAS<\/td>\nMutaci\u00f3n en la secuencia codificante de GNAS (alelo materno)<\/td>\nMetilaci\u00f3n anormal en A\/B: TTSS- DMR del GNAS\u00a0 y deleci\u00f3n de\u00a0 3-kb en el gen STX16<\/td>\nMetilaci\u00f3n anormal en GNAS A\/B: TTSS- DMR y al menos en otro GNAS DMR<\/td>\nMetilaci\u00f3n anormal en todos los DMR de GNAS Disom\u00eda paterna del cromosoma 20q<\/td>\nMutaci\u00f3n en la secuencia codificante de GNAS (alelo materno)<\/td>\n<\/td>\n<\/td>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<\/table>\n

Cuadro 3. Trastornos de Se\u00f1alizaci\u00f3n Inactivadora de PTH\/PTHrP.11<\/sup><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
iPPSD<\/td>\nCausa molecular<\/td>\nCaracter\u00edsticas principales<\/td>\n<\/tr>\n
iPPSD1<\/td>\nMutaci\u00f3n en la secuencia codificante de PTH1R<\/td>\nResistencia a PTH y\/o braquidactilia<\/td>\n<\/tr>\n
iPPSD2<\/td>\nMutaci\u00f3n en la secuencia codificante de GNAS<\/td>\nResistencia a PTH y\/o osificaciones subcutaneas y\/o braquidactilia<\/td>\n<\/tr>\n
iPPSD3<\/td>\nMetilaci\u00f3n anormal en A\/B: TTSS- DMR del GNAS.<\/td>\nResistencia a PTH<\/td>\n<\/tr>\n
iPPSD4<\/td>\nMutaci\u00f3n en la secuencia codificante de PRKAR1A<\/td>\nResistencia a PTH y\/o braquidactilia<\/td>\n<\/tr>\n
iPPSD5<\/td>\nMutaci\u00f3n en la secuencia codificante de PDE4D<\/td>\nBraquidactilia<\/td>\n<\/tr>\n
iPPSD6<\/td>\nMutaci\u00f3n en la secuencia codificante de PDE3D<\/td>\nBraquidactilia +\/- hipertensi\u00f3n<\/td>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<\/table>\n

 <\/p>\n

Abreviaciones<\/strong>: AD-PHP1B, PHP tipo 1B con herencia autos\u00f3mica dominante; AHO, osteodistrofia hereditaria de Albright; IMC, \u00edndice de masa corporal; AMPc, AMP c\u00edclico; DMR, regi\u00f3n diferencialmente metilada; GH, hormona del crecimiento; iPPSD, trastorno inactivador de la se\u00f1alizaci\u00f3n de PTH\/PTHrP; CIR, retraso del crecimiento intrauterino; pat, paterno; patUPD20, disom\u00eda paterna del cromosoma 20; PHP, seudohipoparatiroidismo; POH, heteroplasia \u00f3sea progresiva; PPHP, seudoseudohipoparatiroidismo; PTH, hormona paratiroidea; PTH1R, receptor tipo 1 de PTH; Spor-PHP1B, PHP tipo 1B espor\u00e1dico; Mat: materno; TSH, hormona estimulante de la tiroides.<\/p>\n

Referencias bibliogr\u00e1ficas<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Ucciferro P, Anastasopoulou C. Pseudohypoparathyroidism. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan\u2013. 2023 Sep 4 [cited 2024 Jun 5]. PMID: 31613489.<\/li>\n
  2. Silva JDR e, da Rocha GFMA, Oliveira MJM. An intricate case of sporadic pseudohypoparathyroidism type 1B with a review of literature. Arch Endocrinol Metab [Internet]. 2021Jan;65(1):112\u20136. Available from: https:\/\/doi.org\/10.20945\/2359-3997000000316<\/a><\/li>\n
  3. Bastepe M, Gensure RC. Hypoparathyroidism and Pseudohypoparathyroidism. In: Feingold KR, Anawalt B, Blackman MR, et al., editors. Endotext [Internet]. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc.; 2000- [updated 2024 May 8]. Available from: https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK279165\/<\/a><\/li>\n
  4. Mantovani G, Bastepe M, Monk D, de Sanctis L, Thiele S, Ahmed SF, et al. Recommendations for Diagnosis and Treatment of Pseudohypoparathyroidism and Related Disorders: An Updated Practical Tool for Physicians and Patients. Horm Res Paediatr. 2020 Sep 11;93(3):182-196. doi: 10.1159\/000508985.<\/li>\n
  5. Elli FM, Mantovani G. Pseudohypoparathyroidism, acrodysostosis, progressive osseous heteroplasia: different names for the same spectrum of diseases? Endocrine. 2021 Jun;72(3):611-618. doi: 10.1007\/s12020-020-02533-9. Epub 2020 Nov 11. PMID: 33179219; PMCID: PMC8159830.<\/li>\n
  6. Elli FM, Mantovani G, Thiele S, de Sanctis L, Cecchetti S, Rinaldi S, et al. Parathyroid hormone resistance syndromes – Inactivating PTH\/PTHrP signaling disorders (iPPSDs). Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2018;32(6):941-954. doi:10.1016\/j.beem.2018.09.008.<\/li>\n
  7. Mazoni L, Apicella M, Saponaro F, Mantovani G, Elli FM, Borsari S, et al. Pseudohypoparathyroidism: Focus on Cerebral and Renal Calcifications. J Clin Endocrinol Metab. 2021 Aug;106(8):e3005-e3020. doi: 10.1210\/clinem\/dgab208.<\/li>\n
  8. Huang S, Chen S, Xu Y, Liu J, Li Y, Zhang D, et al. Clinical and genetic analysis of pseudohypoparathyroidism complicated by hypokalemia: a case report and review of the literature. BMC Endocr Disord. 2022;22(1):98. doi: 10.1186\/s12902-022-01011-9<\/li>\n
  9. Jang KM. Pseudohypoparathyroidism: Clinical Review of Diagnosis and Genetic Etiology. Journal of Interdisciplinary Genomics. 2023.<\/li>\n
  10. Tessaris D, Bonino E, Weber G, Wasniewska M, Corica D, Pitea M, Scir\u00e9 G, Caruso-Nicoletti M, Fintini D, De Sanctis L. Pseudohypoparathyroidism: application of the Italian common healthcare-pathway for a homogeneous clinical approach and a shared follow up. Ital J Pediatr. 2021;47(1)<\/li>\n
  11. Lingart A, Levine MA, J\u00fcppner H. Pseudohypoparathyroidism. Endocrinol Metab Clin Nortm Am. 2018;47(4): 865-888.<\/li>\n
  12. Ronderos-Duk AG, Velasco-Larraz\u00e1bal L, Granados-Montero M, G\u00f3mez-Restrepo C, Mart\u00ednez-\u00c1lvarez MT, Jim\u00e9nez-Gonz\u00e1lez M. Late diagnosis of pseudohypoparathyroidism in adulthood: case series. Rev Fac Med. 2018;66(3):443-449. doi: 10.15446\/revfacmed.v66n3.65895.<\/li>\n
  13. Mi\u00f1ones-Suarez L, P\u00e9rez de Nanclares G, Mar\u00edn-del Barrio S, et al. Recomendaciones nutricionales para pacientes con seudohipoparatiroidismo. Anales de Pediatr\u00eda. 2023;99:129-135. doi:10.1016\/j.anpedi.2023.05.012.<\/li>\n
  14. Marcucci G, Altieri P, Biondi P, Gennari L. Management of pseudohypoparathyroidism during pregnancy and lactation: a clinical case and review of the literature. Endocrine. 2019 Apr;64(1):1-9. doi: 10.1007\/s12020-018-1810-5. PMID: 30671754.<\/li>\n
  15. Bhangoo A, Shafi T, Manickam A, et al. Pseudohypoparathyroidism Presenting with Bilateral Basal Ganglia Calcification: A Case Report. Case Rep Endocrinol. 2015;2015:830189. doi:10.1155\/2015\/830189.<\/li>\n<\/ol>\n

    Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/strong><\/p>\n

    Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

    Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<\/p>\n

    La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

    El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

    El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

    Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

    Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Perspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo Autor principal: Gast\u00f3n de Jes\u00fas Vega Salazar Vol. XX; n\u00ba 07; 317<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[75],"tags":[],"class_list":["post-80569","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-endocrinologia-nutricion","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nPerspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Perspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo Autor principal: Gast\u00f3n de Jes\u00fas Vega\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\/\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Escrito por\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"Redacci\u00f3n Revista\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Tiempo de lectura\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"27 minutos\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\\\/\\\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"ScholarlyArticle\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\\\/#article\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\\\/\"},\"author\":{\"name\":\"Redacci\u00f3n Revista\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/#\\\/schema\\\/person\\\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e\"},\"headline\":\"Perspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo\",\"datePublished\":\"2025-04-11T16:02:42+00:00\",\"mainEntityOfPage\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\\\/\"},\"wordCount\":6455,\"publisher\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/#organization\"},\"articleSection\":[\"Endocrinolog\u00eda y Nutrici\u00f3n\"],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":[\"WebPage\",\"ItemPage\"],\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\\\/\",\"url\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\\\/\",\"name\":\"Perspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/#website\"},\"datePublished\":\"2025-04-11T16:02:42+00:00\",\"description\":\"Perspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo Autor principal: Gast\u00f3n de Jes\u00fas Vega\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\\\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"es\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\\\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\\\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Inicio\",\"item\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Endocrinolog\u00eda y Nutrici\u00f3n\",\"item\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/publicaciones\\\/endocrinologia-nutricion\\\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":3,\"name\":\"Perspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/#website\",\"url\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com\",\"description\":\"ISSN 1886-8924 - Publicaci\u00f3n de art\u00edculos, casos cl\u00ednicos, etc. de Medicina, Enfermer\u00eda y Ciencias de la Salud\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/#organization\"},\"alternateName\":\"Revista de PortalesMedicos\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/#organization\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com\",\"alternateName\":\"Revista de PortalesMedicos\",\"url\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"es\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/#\\\/schema\\\/logo\\\/image\\\/\",\"url\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/wp-content\\\/uploads\\\/logorevista_negro.jpg\",\"contentUrl\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/wp-content\\\/uploads\\\/logorevista_negro.jpg\",\"width\":199,\"height\":65,\"caption\":\"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/#\\\/schema\\\/logo\\\/image\\\/\"}},{\"@type\":\"Person\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/#\\\/schema\\\/person\\\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e\",\"name\":\"Redacci\u00f3n Revista\",\"sameAs\":[\"https:\\\/\\\/x.com\\\/portalesmedicos\"],\"url\":\"https:\\\/\\\/www.revista-portalesmedicos.com\\\/revista-medica\\\/author\\\/pmedadmin\\\/\"}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Perspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo","description":"Perspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo Autor principal: Gast\u00f3n de Jes\u00fas Vega","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\/","twitter_misc":{"Escrito por":"Redacci\u00f3n Revista","Tiempo de lectura":"27 minutos"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"ScholarlyArticle","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\/#article","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\/"},"author":{"name":"Redacci\u00f3n Revista","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e"},"headline":"Perspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo","datePublished":"2025-04-11T16:02:42+00:00","mainEntityOfPage":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\/"},"wordCount":6455,"publisher":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization"},"articleSection":["Endocrinolog\u00eda y Nutrici\u00f3n"],"inLanguage":"es"},{"@type":["WebPage","ItemPage"],"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\/","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\/","name":"Perspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website"},"datePublished":"2025-04-11T16:02:42+00:00","description":"Perspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo Autor principal: Gast\u00f3n de Jes\u00fas Vega","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\/#breadcrumb"},"inLanguage":"es","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/perspectivas-modernas-en-pseudohipoparatiroidismo-caracteristicas-geneticas-estrategias-de-diagnostico-y-manejo\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Inicio","item":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Endocrinolog\u00eda y Nutrici\u00f3n","item":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/publicaciones\/endocrinologia-nutricion\/"},{"@type":"ListItem","position":3,"name":"Perspectivas modernas en pseudohipoparatiroidismo: caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas, estrategias de diagn\u00f3stico y manejo"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/","name":"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com","description":"ISSN 1886-8924 - Publicaci\u00f3n de art\u00edculos, casos cl\u00ednicos, etc. de Medicina, Enfermer\u00eda y Ciencias de la Salud","publisher":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization"},"alternateName":"Revista de PortalesMedicos","potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"es"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization","name":"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com","alternateName":"Revista de PortalesMedicos","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"es","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg","contentUrl":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg","width":199,"height":65,"caption":"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com"},"image":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/"}},{"@type":"Person","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e","name":"Redacci\u00f3n Revista","sameAs":["https:\/\/x.com\/portalesmedicos"],"url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/author\/pmedadmin\/"}]}},"views":894,"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/80569","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=80569"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/80569\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":80571,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/80569\/revisions\/80571"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=80569"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=80569"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=80569"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}