{"id":80911,"date":"2025-05-05T15:47:25","date_gmt":"2025-05-05T13:47:25","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=80911"},"modified":"2025-05-04T08:37:20","modified_gmt":"2025-05-04T06:37:20","slug":"tratamiento-dietetico-nutricional-de-la-fenilcetonuria-revision-bibliografica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/tratamiento-dietetico-nutricional-de-la-fenilcetonuria-revision-bibliografica\/","title":{"rendered":"Tratamiento diet\u00e9tico-nutricional de la fenilcetonuria: revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica"},"content":{"rendered":"<p><strong>Tratamiento diet\u00e9tico-nutricional de la fenilcetonuria: <\/strong><strong>revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica<\/strong><\/p>\n<p><strong>Autora principal:<\/strong> M\u00f3nica P\u00e9rez Fern\u00e1ndez<\/p>\n<p>Vol. XX; n\u00ba 09; 420<!--more--><\/p>\n<p><strong>Dietary-nutritional treatment of phenylketonuria: bibliographic review<\/strong><\/p>\n<p><strong>Fecha de recepci\u00f3n:<\/strong> 30 de marzo de 2025<br \/>\n<strong>Fecha de aceptaci\u00f3n:<\/strong> 29 de abril de 2025<\/p>\n<p>Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XX. N\u00famero 09 Primera quincena de mayo de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 09; 420<\/p>\n<p><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p><strong>AUTORES:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li>M\u00f3nica P\u00e9rez Fern\u00e1ndez. Dietista-Nutricionista.<\/li>\n<li>Luc\u00eda Rodr\u00edguez Andi\u00f3n. Dietista-Nutricionista en Centro de Salud A Ponte \u2013 Carballi\u00f1o \u2013 Ribadavia, Ourense, Galicia, Espa\u00f1a<\/li>\n<\/ol>\n<ol start=\"3\">\n<li>Cristina Isabel Garc\u00eda Pena. Odont\u00f3loga en Centro de Salud Ribadeo, Lugo, Galicia, Espa\u00f1a.<\/li>\n<\/ol>\n<p><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p>La fenilcetonuria (PKU) es un trastorno gen\u00e9tico raro en el cual el cuerpo no puede descomponer adecuadamente un amino\u00e1cido llamado fenilalanina. La fenilalanina es un componente com\u00fan en muchos alimentos que contienen prote\u00ednas y en edulcorantes artificiales como el aspartamo.<\/p>\n<p>Cuando una persona tiene fenilcetonuria, la fenilalanina se acumula en el cuerpo, lo que puede da\u00f1ar el cerebro y provocar problemas de desarrollo mental y f\u00edsico, como retraso en el aprendizaje, convulsiones y problemas de comportamiento. Si no se trata a tiempo, puede causar da\u00f1o cerebral irreversible.<\/p>\n<p>La fenilcetonuria es causada por una mutaci\u00f3n en el gen que produce la enzima fenilalanina hidroxilasa, que es necesaria para convertir la fenilalanina en otro compuesto llamado tirosina. Sin esta enzima, la fenilalanina se acumula en la sangre.<\/p>\n<p>El tratamiento principal de la fenilcetonuria consiste en seguir una dieta estricta que limite la cantidad de fenilalanina. Esto generalmente significa evitar alimentos ricos en prote\u00ednas como carne, pescado, huevos, l\u00e1cteos y algunos frutos secos. Los pacientes con fenilcetonuria tambi\u00e9n pueden necesitar tomar suplementos de amino\u00e1cidos y otros nutrientes para garantizar que reciban una nutrici\u00f3n adecuada.<\/p>\n<p>La fenilcetonuria se detecta com\u00fanmente mediante una prueba de sangre en reci\u00e9n nacidos, lo que permite iniciar el tratamiento temprano y evitar da\u00f1os cerebrales.Es importante llevar un control m\u00e9dico constante para manejar la condici\u00f3n y evitar complicaciones a largo plazo.<\/p>\n<p><strong>PALABRAS CLAVE<\/strong><\/p>\n<p>Fenilcetonuria, fenilalanina, amino\u00e1cido, fenilalanina-hidroxilasa, neurotoxicidad.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>DECLARACI\u00d3N DE BUENAS PR\u00c1CTICAS<\/strong><\/p>\n<p>Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p>Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<br \/>\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.<br \/>\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<br \/>\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<br \/>\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p>La fenilcetonuria (PKU, por sus siglas en ingl\u00e9s) es un trastorno metab\u00f3lico hereditario poco com\u00fan, en el cual el cuerpo no puede metabolizar adecuadamente la fenilalanina, un amino\u00e1cido esencial que se obtiene de los alimentos que contienen prote\u00ednas. Este defecto se debe a una deficiencia o ausencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, que es responsable de convertir la fenilalanina en otro amino\u00e1cido llamado tirosina. Cuando esta enzima no funciona correctamente, la fenilalanina se acumula en el cuerpo, lo que puede ser t\u00f3xico para el cerebro, especialmente en las primeras etapas del desarrollo.<\/p>\n<p>Si no se trata adecuadamente, la acumulaci\u00f3n de fenilalanina en la sangre puede causar da\u00f1o cerebral irreversible, lo que puede llevar a retraso mental, discapacidades intelectuales, problemas conductuales y otros trastornos neurol\u00f3gicos. Adem\u00e1s, los efectos de la fenilalanina elevada pueden generar dificultades en el desarrollo cognitivo y motor de los ni\u00f1os, lo que resalta la importancia de un diagn\u00f3stico temprano y un tratamiento inmediato.<\/p>\n<p><strong>Caracter\u00edsticas de la fenilcetonuria<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Causa gen\u00e9tica: la fenilcetonuria es causada por una mutaci\u00f3n en el gen PAH (fenilalaniva hidroxilasa), que produce una enzima responsable de convertir la fenilalanina en tirosina. Cuando esta enzima no funciona correctamente, la fenilalanina se acumula en la sangre.<\/li>\n<li>S\u00edntomas y efectos en el desarrollo<strong>:<\/strong>\n<ul>\n<li>Retraso en el desarrollo intelectual: si no se trata desde el nacimiento, los ni\u00f1os con PKU pueden desarrollar retraso mental moderado a grave. Esto ocurre debido a la acumulaci\u00f3n de fenilalanina en el cerebro.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Problemas de comportamiento: pueden presentar problemas de comportamiento, hiperactividad o dificultades en el aprendizaje.<\/li>\n<li>Convulsiones: laacumulaci\u00f3n de fenilalanina tambi\u00e9n puede desencadenar convulsiones en algunos casos.<\/li>\n<li>Problemas de crecimiento: los ni\u00f1os con PKU pueden tener un crecimiento m\u00e1s lento de lo normal.<\/li>\n<li>Eczema y erupciones cut\u00e1neas: en algunos casos, la PKU puede causar problemas de piel como erupciones o eczema.<\/li>\n<li>Olores corporales: en los casos graves, los pacientes pueden desarrollar un olor a \u201cmoho\u201d o a rat\u00f3n debido a la acumulaci\u00f3n de fenilalanina y sus metabolitos en el cuerpo.<\/li>\n<li>Diagn\u00f3stico temprano: la fenilcetonuria se detecta com\u00fanmente a trav\u00e9s de una prueba de sangre en reci\u00e9n nacidos, generalmente dentro de las primeras 24 a 72 horas de vida. La detecci\u00f3n temprana es crucial para evitar da\u00f1o cerebral irreversible.<\/li>\n<li>Tratamiento:<\/li>\n<li>Dieta restringida: el tratamiento principal para la PKU es una dieta estricta baja en fenilalanina. Esto incluye evitar alimentos ricos en prote\u00ednas como carnes, pescados, huevos, l\u00e1cteos, frutos secos, y algunas legumbres.<\/li>\n<li>Suplementos de amino\u00e1cidos: los pacientes a menudo necesitan suplementos que contengan amino\u00e1cidos esenciales que no provienen de los alimentos ricos en prote\u00ednas.<\/li>\n<li>Monitoreo constante: los niveles de fenilalanina en sangre deben ser monitoreados regularmente para ajustar la dieta y garantizar que no se acumulen niveles peligrosos de fenilalanina.<\/li>\n<li>Evoluci\u00f3n a lo largo de la vida:<\/li>\n<li>Si la dieta se sigue estrictamente desde el diagn\u00f3stico y durante toda la vida, las personas con fenilcetonuria pueden llevar una vida relativamente normal en t\u00e9rminos de desarrollo cognitivo y f\u00edsico.<\/li>\n<li>Sin embargo, si la dieta se abandona, especialmente en la infancia, el da\u00f1o cerebral es irreversible, y los problemas de desarrollo mental pueden empeorar con el tiempo.<\/li>\n<li>Formas de la enfermedad:<\/li>\n<li>La PKU cl\u00e1sica es la forma m\u00e1s com\u00fan y grave, donde los s\u00edntomas se presentan r\u00e1pidamente si no se trata.<\/li>\n<li>Existen formas m\u00e1s leves de PKU, en las que los s\u00edntomas pueden no ser tan evidentes o pueden manifestarse m\u00e1s tarde en la vida, pero tambi\u00e9n requieren tratamiento diet\u00e9tico.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Objetivos del tratamiento diet\u00e9tico-nutricional en fenilcetonuria<\/strong><\/p>\n<p>El tratamiento diet\u00e9tico-nutricional en la PKU tiene como objetivo principal prevenir la acumulaci\u00f3n excesiva de fenilalanina en el organismo para evitar da\u00f1os cerebrales y promover un desarrollo f\u00edsico y mental adecuado. Este enfoque se basa en una dieta controlada que limite la fenilalanina, al mismo tiempo que se asegura una nutrici\u00f3n adecuada para el crecimiento y el bienestar general del paciente.<\/p>\n<ul>\n<li>Mantener los niveles de fenilalanina dentro de un rango seguro: el principal objetivo es controlar los niveles de fenilalanina en sangre para evitar su acumulaci\u00f3n. Se busca mantener los niveles dentro de los l\u00edmites recomendados por los profesionales m\u00e9dicos.<\/li>\n<li>Prevenir el da\u00f1o cerebral y los problemas cognitivos: la acumulaci\u00f3n de fenilalanina afecta negativamente el cerebro. Un tratamiento adecuado ayuda a prevenir trastornos neurol\u00f3gicos, retrasos en el desarrollo y problemas de comportamiento.<\/li>\n<li>Fomentar el crecimiento y desarrollo adecuado: a pesar de la restricci\u00f3n de fenilalanina, es esencial que el ni\u00f1o o adulto reciba suficientes nutrientes, vitaminas, minerales, y otros amino\u00e1cidos esenciales para un crecimiento f\u00edsico adecuado y una funci\u00f3n corporal general \u00f3ptima.<\/li>\n<li>Asegurar un desarrollo f\u00edsico y cognitivo normal: una dieta adecuada puede permitir un desarrollo cognitivo y f\u00edsico normal, previniendo d\u00e9ficits neurol\u00f3gicos que ocurren si el tratamiento no se sigue de manera adecuada.<\/li>\n<li>Mejora y calidad de vida: el tratamiento diet\u00e9tico no solo previene los efectos negativos en la salud, sino que tambi\u00e9n permite a las personas con PKU llevar una vida normal o cercana a la normalidad, participando en actividades cotidianas sin limitaciones significativas.<\/li>\n<\/ul>\n<p><u>Bases del tratamiento diet\u00e9tico-nutricional en fenilcetonuria<\/u><\/p>\n<ul>\n<li>Restricci\u00f3n de fenilalanina:<\/li>\n<li>Las personas con PKU deben seguir una dieta baja en fenilalanina, evitando alimentos ricos en prote\u00ednas como carne, pescado, huevos, l\u00e1cteos, nueces, semillas, legumbres, y algunos cereales, adem\u00e1s de edulcorantes artificiales como el aspartamo.<\/li>\n<li>La cantidad de fenilalanina permitida var\u00eda seg\u00fan la edad y los niveles de fenilalanina en sangre, y se establece mediante pruebas peri\u00f3dicas.<\/li>\n<li>Uso de f\u00f3rmulas especiales y suplementos:<\/li>\n<li>Los pacientes con PKU deben consumir f\u00f3rmulas especiales que contienen todos los nutrientes esenciales, pero sin fenilalanina, para asegurar que reciban una nutrici\u00f3n adecuada.<\/li>\n<li>Estos productos est\u00e1n dise\u00f1ados para proporcionar amino\u00e1cidos esenciales, vitaminas y minerales sin los efectos perjudiciales de la fenilalanina.<\/li>\n<li>Monitoreo regular de los niveles de fenilalanina: el seguimiento continuo de los niveles de fenilalanina en sangre es fundamental para ajustar la dieta y evitar tanto la deficiencia como la toxicidad por este amino\u00e1cido. Las pruebas peri\u00f3dicas son necesarias para garantizar que los niveles se mantengan dentro del rango seguro.<\/li>\n<li>Aporte adecuado de otros nutrientes:<\/li>\n<li>Aunque la dieta est\u00e1 restringida en fenilalanina, es fundamental asegurar un aporte adecuado de otros nutrientes, como prote\u00ednas de baja fenilalanina, carbohidratos, grasas, vitaminas y minerales.<\/li>\n<li>Se deben utilizar suplementos de amino\u00e1cidos y otros nutrientes para reemplazar los que no se pueden obtener a trav\u00e9s de alimentos ricos en prote\u00ednas.<\/li>\n<li>Flexibilidad diet\u00e9tica a medida que la persona crece:<\/li>\n<li>A medida que el paciente crece, las necesidades diet\u00e9ticas pueden cambiar. En adultos, los niveles de fenilalanina pueden ser m\u00e1s flexibles, pero a\u00fan as\u00ed debe mantenerse un control estricto para evitar efectos secundarios a largo plazo.<\/li>\n<li>En algunos casos, los pacientes pueden tolerar un poco m\u00e1s de fenilalanina, pero siempre bajo el control m\u00e9dico adecuado.<\/li>\n<li>Educaci\u00f3n y apoyo continuos:<\/li>\n<li>Es esencial que los pacientes y sus familias reciban educaci\u00f3n continua sobre la dieta, los riesgos de no seguir el tratamiento, y c\u00f3mo realizar ajustes en la dieta en funci\u00f3n de los niveles de fenilalanina y el crecimiento del paciente.<\/li>\n<li>El apoyo psicol\u00f3gico y social tambi\u00e9n es fundamental para manejar los desaf\u00edos que presenta esta dieta restrictiva.<\/li>\n<\/ul>\n<p><u>Necesidades de fenilalanina<\/u><\/p>\n<p>El aporte de fenilalanina y sus necesidades en el tratamiento de la PKU son fundamentales para el manejo de la enfermedad. En individuos con PKU, la capacidad para metabolizar la fenilalanina est\u00e1 comprometida debido a una deficiencia en la enzima fenilalanina hidroxilasa, lo que provoca que la fenilalanina se acumule en la sangre y pueda causar da\u00f1o cerebral y trastornos neurol\u00f3gicos si no se controla adecuadamente.<\/p>\n<p>En personas sanas, la fenilalanina es un amino\u00e1cido esencial, lo que significa que debe ser obtenido a trav\u00e9s de la dieta, ya que el cuerpo no puede producirlo por s\u00ed mismo. Las necesidades de fenilalanina en un individuo sano dependen de su edad, peso, y otros factores. Sin embargo, en las personas con PKU, el cuerpo no puede metabolizar la fenilalanina de manera adecuada, lo que requiere un control riguroso de la cantidad que ingieren.<\/p>\n<p>Los objetivos en el tratamiento diet\u00e9tico de PKU son:<\/p>\n<ul>\n<li>Limitar la fenilalanina para evitar su acumulaci\u00f3n en niveles t\u00f3xicos en sangre.<\/li>\n<li>Proveer cantidades suficientes de fenilalanina para satisfacer las necesidades del cuerpo en cuanto al crecimiento y la s\u00edntesis de prote\u00ednas.<\/li>\n<\/ul>\n<p><u>Aporte de fenilalanina<\/u><\/p>\n<p>El tratamiento diet\u00e9tico para la PKU se centra en limitar el consumo de fenilalanina, pero tambi\u00e9n es necesario asegurar un aporte m\u00ednimo para garantizar que el cuerpo reciba suficiente cantidad de este amino\u00e1cido esencial, ya que es necesario para diversas funciones biol\u00f3gicas.<\/p>\n<p>El aporte de fenilalanina depender\u00e1 de la edad y el peso del paciente y ser\u00e1 determinado por el m\u00e9dico o nutricionista, quien ajustar\u00e1 la dieta de acuerdo a las pruebas regulares de fenilalanina en sangre. El aporte m\u00e1ximo de fenilalanina permitido est\u00e1 basado en la tolerancia individual, la cual puede variar seg\u00fan cada caso.<\/p>\n<p>En personas sin PKU, las necesidades diarias aproximadas de fenilalanina (como parte de la ingesta total de prote\u00ednas) son las siguientes:<\/p>\n<ul>\n<li>Lactantes (hasta 6 meses): 0.8 &#8211; 1.2 g de fenilalanina por kg de peso corporal.<\/li>\n<li>Ni\u00f1os (6 meses a 10 a\u00f1os): 0.6 &#8211; 0.8 g de fenilalanina por kg de peso corporal.<\/li>\n<li>Adultos: 0.5 &#8211; 0.6 g de fenilalanina por kg de peso corporal.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Para personas con PKU, la cantidad permitida de fenilalanina ser\u00e1 mucho m\u00e1s baja debido a la necesidad de evitar su acumulaci\u00f3n en sangre.<\/p>\n<p><u>Aporte permitido de fenilalanina en PKU<\/u><\/p>\n<p>El objetivo es proporcionar solo cantidades m\u00ednimas de fenilalanina, ajustadas en funci\u00f3n del control en sangre. El rango t\u00edpico de fenilalanina permitida en la dieta diaria de un ni\u00f1o o adulto con PKU podr\u00eda ser el siguiente (aunque este rango puede variar seg\u00fan la edad, peso y el grado de control de la enfermedad):<\/p>\n<ul>\n<li>Reci\u00e9n nacidos y lactantes: entre 30 y 50 mg de fenilalanina por kg de peso corporal al d\u00eda.<\/li>\n<li>Ni\u00f1os y adultos: entre 200 y 400 mg de fenilalanina al d\u00eda, dependiendo del peso corporal y la edad, con el objetivo de mantener los niveles de fenilalanina en sangre dentro del rango deseado (generalmente entre 120-360 \u00b5mol\/L en los primeros a\u00f1os de vida).<\/li>\n<\/ul>\n<p><u>Fuentes de fenilalanina<\/u><\/p>\n<p>En un tratamiento controlado, la fenilalanina proviene principalmente de los alimentos con prote\u00ednas. Los alimentos comunes que contienen fenilalanina incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Carnes y pescados.<\/li>\n<li>L\u00e1cteos (leche, queso, yogur).<\/li>\n<li>Frutos secos y semillas.<\/li>\n<li>Alimentos con edulcorantes artificiales (como el aspartamo).<\/li>\n<\/ul>\n<p>En la dieta para personas con PKU, se limita estrictamente el consumo de estos alimentos, y se utilizan productos especiales que contienen cantidades m\u00ednimas de fenilalanina.<\/p>\n<p><u>Uso de suplementos y f\u00f3rmulas especiales<\/u><\/p>\n<p>Para asegurar que los pacientes reciban la cantidad adecuada de nutrientes y amino\u00e1cidos esenciales sin superar los niveles de fenilalanina permitidos, se usan f\u00f3rmulas especiales de prote\u00ednas sin fenilalanina. Estas f\u00f3rmulas est\u00e1n dise\u00f1adas para proporcionar los amino\u00e1cidos esenciales y otros nutrientes sin riesgo de sobrecargar al cuerpo con fenilalanina.<\/p>\n<p><strong>Requerimientos de prote\u00ednas en fenilcetonuria<\/strong><\/p>\n<p>Los requerimientos de prote\u00ednas en personas con PKU son distintos a los de personas sin la enfermedad debido a la necesidad de controlar estrictamente el consumo de fenilalanina, un amino\u00e1cido esencial que se encuentra en las prote\u00ednas. Sin embargo, como las prote\u00ednas son fundamentales para el crecimiento, el mantenimiento de tejidos y otras funciones vitales del organismo, las personas con PKU deben recibir suficientes prote\u00ednas, pero de una forma controlada para evitar que la fenilalanina se acumule en el cuerpo.<\/p>\n<ul>\n<li><u>Requerimientos de prote\u00ednas totales<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p>Las personas con PKU deben consumir una cantidad adecuada de prote\u00ednas, pero la restricci\u00f3n de fenilalanina es fundamental. La cantidad total de prote\u00ednas que se debe ingerir depende de la edad, el peso y el estado de salud general del paciente, pero se ajusta teniendo en cuenta la restricci\u00f3n de fenilalanina.<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Reci\u00e9n nacidos y lactantes: e<\/strong>n estos grupos, las necesidades de prote\u00ednas son m\u00e1s altas debido al r\u00e1pido crecimiento y desarrollo. Sin embargo, la cantidad de fenilalanina se limita estrictamente, por lo que las f\u00f3rmulas especiales que contienen prote\u00ednas sin fenilalanina son fundamentales.<\/li>\n<li><strong>Ni\u00f1os y adultos: l<\/strong>os requerimientos de prote\u00ednas aumentan conforme se crece, pero siempre se ajustan para evitar la acumulaci\u00f3n de fenilalanina. El aporte total de prote\u00ednas puede variar seg\u00fan el tratamiento, pero debe ser cuidadosamente equilibrado.<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li><u>Requerimientos de prote\u00ednas de bajo contenido en fenilalanina<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p>Aunque la dieta debe limitar el consumo de prote\u00ednas ricas en fenilalanina (como carnes, pescados, l\u00e1cteos, huevos, etc.), las personas con PKU pueden consumir prote\u00ednas con bajo contenido de fenilalanina, como:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Alimentos especialmente dise\u00f1ados: f<\/strong>\u00f3rmulas y alimentos bajos en fenilalanina que aportan prote\u00ednas de calidad sin fenilalanina, como amino\u00e1cidos sint\u00e9ticos. Estos alimentos incluyen f\u00f3rmulas especiales para PKU, que permiten a los pacientes recibir los amino\u00e1cidos esenciales necesarios para el crecimiento y desarrollo.<\/li>\n<li><strong>Prote\u00ednas vegetales limitadas: a<\/strong>lgunas prote\u00ednas de origen vegetal, comotahini (pasta de s\u00e9samo) o tofu, pueden consumirse en cantidades muy peque\u00f1as y el contenido de fenilalanina debe estar controlado de cerca.<\/li>\n<li><u>Requerimientos aproximados de prote\u00ednas<\/u><\/li>\n<li><strong>Reci\u00e9n nacidos (0-6 meses): l<\/strong>os beb\u00e9s reci\u00e9n nacidos generalmente necesitan entre 1.8 y 2.2 gramos de prote\u00ednas por kg de peso corporal al d\u00eda. La fenilalanina debe estar controlada, pero los beb\u00e9s a\u00fan requieren suficiente prote\u00edna para el crecimiento.<\/li>\n<li>Ni\u00f1os peque\u00f1os (6 meses a 10 a\u00f1os): para este grupo, las necesidades proteicas var\u00edan entre 1.0 y 1.5 gramos por kg de peso corporal. El tratamiento se ajusta para asegurarse de que el aporte de fenilalanina se mantenga bajo, pero se cubren las necesidades proteicas a trav\u00e9s de f\u00f3rmulas especiales.<\/li>\n<li><strong>Adolescentes y adultos:<\/strong> a medida que el cuerpo crece, las necesidades de prote\u00ednas tambi\u00e9n lo hacen, pero para adolescentes y adultos, el requerimiento se sit\u00faa alrededor de 0.8 a 1.0 gramos de prote\u00edna por kg de peso corporal al d\u00eda. Se pueden introducir m\u00e1s alimentos con prote\u00ednas bajas en fenilalanina, pero siempre debe ser bajo la supervisi\u00f3n de un nutricionista y controlando los niveles de fenilalanina.<\/li>\n<li><u>Fuentes de prote\u00ednas para personas con PKU<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p>Las fuentes de prote\u00ednas en la dieta para personas con PKU deben ser cuidadosamente elegidas para limitar la fenilalanina. Algunas opciones incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>F\u00f3rmulas especiales para PKU: e<\/strong>stas f\u00f3rmulas proporcionan los amino\u00e1cidos esenciales, pero sin fenilalanina, para cubrir las necesidades proteicas sin riesgo.<\/li>\n<li><strong>Prote\u00ednas sint\u00e9ticas: l<\/strong>os suplementos de amino\u00e1cidos sint\u00e9ticos que contienen los amino\u00e1cidos esenciales pero sin fenilalanina se utilizan en la dieta.<\/li>\n<li><strong>Alimentos con bajo contenido en fenilalanina: c<\/strong>omo ciertos vegetales, frutas y almidones, que contienen poca o nada de fenilalanina.<\/li>\n<li><u>Ajustes diet\u00e9ticos seg\u00fan el control de fenilalanina<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p>El tratamiento y los requerimientos de prote\u00ednas se ajustan a lo largo de la vida, especialmente a medida que el control de fenilalanina var\u00eda. A medida que los niveles de fenilalanina en sangre se estabilizan o cambian, la dieta se puede modificar en consecuencia para proporcionar m\u00e1s o menos prote\u00ednas, siempre evitando la sobrecarga de fenilalanina.<\/p>\n<p><strong>Requerimientos de energ\u00eda en fenilcetonuria<\/strong><\/p>\n<p>Los requerimientos de energ\u00eda en personas con PKU son similares a los de la poblaci\u00f3n general, pero deben ajustarse de manera individualizada, tomando en cuenta las restricciones diet\u00e9ticas espec\u00edficas y el tratamiento para controlar la fenilalanina. La dieta para personas con PKU es baja en prote\u00ednas debido a la necesidad de limitar la fenilalanina, pero debe ser suficiente para asegurar un crecimiento adecuado y un desarrollo saludable.<\/p>\n<p>Los requerimientos energ\u00e9ticos son la cantidad de calor\u00edas que una persona necesita consumir para mantener su peso corporal, crecer (si es un ni\u00f1o) y realizar todas las funciones metab\u00f3licas normales. Estos requerimientos dependen de factores como:<\/p>\n<ul>\n<li>Peso corporal.<\/li>\n<li>Nivel de actividad f\u00edsico.<\/li>\n<li>Estado de salud.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ul>\n<li><u>C\u00e1lculo de los requerimientos de energ\u00eda<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p>En general, los requerimientos energ\u00e9ticos para personas con PKU se calculan utilizando ecuaciones para la estimaci\u00f3n de las necesidades cal\u00f3ricas basadas en el peso corporal y la actividad f\u00edsica, aunque se adaptan para tener en cuenta las restricciones diet\u00e9ticas. Estas son algunas de los requerimientos m\u00e1s comunes:<\/p>\n<ul>\n<li>Ni\u00f1os (1-3 a\u00f1os): 1000-1400 kcal\/d\u00eda.<\/li>\n<li>Ni\u00f1os (4-6 a\u00f1os):1400-1800 kcal\/d\u00eda.<\/li>\n<li>Ni\u00f1os (7-10 a\u00f1os):1800-2200 kcal\/d\u00eda.<\/li>\n<li>Adolescentes y adultos: los requerimientos var\u00edan dependiendo del peso y la actividad f\u00edsica, pero generalmente rondan entre 2000-2500 kcal\/d\u00eda para adultos, y un poco m\u00e1s en adolescentes debido al crecimiento.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ul>\n<li><u>Fuentes de energ\u00eda en la dieta PKU<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p>El tratamiento diet\u00e9tico para la fenilcetonuria implica una restricci\u00f3n de prote\u00ednas (debido a la fenilalanina), por lo que es necesario ajustar la dieta para asegurar que la energ\u00eda total provenga de otras fuentes, principalmente:<\/p>\n<ul>\n<li>Carbohidratos: son la principal fuente de energ\u00eda en la dieta de una persona con PKU. Se deben elegir fuentes de carbohidratos de bajo contenido de fenilalanina y con alto valor nutritivo, como panes, pastas, arroz, frutas y vegetales. Estos alimentos aportan calor\u00edas y fibra sin aumentar los niveles de fenilalanina.<\/li>\n<li>Grasas: las grasas tambi\u00e9n son una fuente importante de energ\u00eda en la dieta de personas con PKU. Se pueden incluir fuentes de grasas saludables como aceite de oliva, aceite de canola, aguacates y frutos secos (en cantidades limitadas, debido al contenido de fenilalanina de los frutos secos).<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li><u>Consideraciones especiales en la dieta PKU<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li>Amino\u00e1cidos y prote\u00ednas: aunque el consumo de prote\u00ednas est\u00e1 restringido para limitar la fenilalanina, es necesario usar f\u00f3rmulas especiales sin fenilalanina para proporcionar los amino\u00e1cidos esenciales que el cuerpo necesita para crecer y funcionar correctamente. Estas f\u00f3rmulas contribuyen al aporte de prote\u00ednas y calor\u00edas.<\/li>\n<li>Distribuci\u00f3n cal\u00f3rica: la dieta debe distribuir las calor\u00edas entre los macronutrientes de manera que se cubran los requerimientos de energ\u00eda sin sobrepasar los niveles permitidos de fenilalanina. Esto significa que las fuentes de prote\u00ednas deben ser cuidadosamente seleccionadas y los carbohidratos y las grasas deben ajustarse para cubrir las necesidades cal\u00f3ricas totales.<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li><u>Control de peso y monitoreo de crecimiento<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p>En los ni\u00f1os, el monitoreo del crecimiento es crucial. Si bien el tratamiento diet\u00e9tico debe proporcionar suficiente energ\u00eda para un crecimiento y desarrollo adecuados, tambi\u00e9n debe evitarse el exceso de calor\u00edas, lo que podr\u00eda provocar un aumento de peso excesivo.<\/p>\n<p>En adultos, el control del peso y el estado nutricional tambi\u00e9n es importante, ya que las personas con PKU pueden tener un metabolismo ligeramente alterado debido a la dieta restringida.<\/p>\n<ul>\n<li><u>Ajustes diet\u00e9ticos<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p>A medida que el paciente crece o cambia su nivel de actividad f\u00edsica, es probable que los requerimientos energ\u00e9ticos tambi\u00e9n cambien. Las dosis de f\u00f3rmulas especiales o el contenido de alimentos bajos en fenilalanina tambi\u00e9n deben ajustarse para asegurar que el paciente reciba suficiente energ\u00eda sin exceder los l\u00edmites de fenilalanina.<\/p>\n<p><strong>Aporte de fenilalanina con prote\u00ednas naturales<\/strong><\/p>\n<p>El aporte de fenilalanina proveniente de prote\u00ednas naturales es una de las principales preocupaciones en el tratamiento diet\u00e9tico de la PKU, ya que las personas con PKU tienen dificultades para metabolizar la fenilalanina. Este amino\u00e1cido esencial se encuentra en casi todas las prote\u00ednas de los alimentos, por lo que el tratamiento se basa en limitar su ingesta y asegurar que no se acumulen niveles t\u00f3xicos en el organismo.<\/p>\n<p>A continuaci\u00f3n, se explica c\u00f3mo se calcula y qu\u00e9 alimentos naturales contienen fenilalanina, as\u00ed como c\u00f3mo se maneja este aporte en la dieta de personas con PKU.<\/p>\n<h3>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <strong>Fenilalanina en las prote\u00ednas naturales<\/strong><\/h3>\n<p>La fenilalanina es un amino\u00e1cido esencial que est\u00e1 presente en todas las prote\u00ednas naturales de los alimentos. Esto incluye prote\u00ednas de origen animal (como carne, pescado, huevos y l\u00e1cteos) y algunas prote\u00ednas vegetales. Cuando una persona con PKU consume estas prote\u00ednas, tambi\u00e9n est\u00e1 ingiriendo fenilalanina, por lo que se deben controlar cuidadosamente las cantidades de estos alimentos en su dieta.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Algunos de los alimentos con mayor contenido de fenilalanina son:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Carnes y pescados<\/strong> (ternera, pollo, cerdo, pescado, etc.).<\/li>\n<li><strong>L\u00e1cteos <\/strong>(leche, queso, yogur, etc.).<\/li>\n<li><strong>Huevos.<\/strong><\/li>\n<li><strong>Frutos secos y semillas<\/strong> (almendras, nueces, etc.).<\/li>\n<li><strong>Legumbres <\/strong>(lentejas, garbanzos, frijoles, etc.).<\/li>\n<li><strong>Cereales integrales<\/strong> (trigo, avena, arroz integral).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Cada gramo de prote\u00edna consumido de fuentes naturales contiene una cierta cantidad de fenilalanina. Las cantidades var\u00edan seg\u00fan el tipo de alimento, pero los alimentos ricos en prote\u00ednas animales y vegetales son los que contienen mayores concentraciones de fenilalanina.Por ejemplo:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Carne (100 gramos)<\/strong>: contiene entre 700-1000 mg de fenilalanina por cada 100 gramos de prote\u00edna.<\/li>\n<li><strong>Leche (200 ml)<\/strong>: puede contener alrededor de 200-300 mg de fenilalanina.<\/li>\n<li><strong>Huevo<\/strong>: un huevo contiene alrededor de 50-75 mg de fenilalanina.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El tratamiento diet\u00e9tico de PKU consiste en limitar la cantidad total de fenilalanina que se consume, lo que implica que las personas con PKU no pueden consumir grandes cantidades de estos alimentos.<\/p>\n<h3>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <strong>Manejo del aporte de fenilalanina en la dieta\u00a0 PKU<\/strong><\/h3>\n<p>El control de fenilalanina en la dieta se logra mediante la restricci\u00f3n de alimentos ricos en prote\u00ednas naturales y el uso de f\u00f3rmulas especiales sin fenilalanina que proporcionan los amino\u00e1cidos esenciales sin el riesgo de acumulaci\u00f3n de fenilalanina.<\/p>\n<p>El aporte de fenilalanina se\u00a0 puede controlar a trav\u00e9s de:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>C\u00e1lculo individualizado: c<\/strong>ada paciente con PKU tiene un l\u00edmite espec\u00edfico de fenilalanina que puede consumir al d\u00eda, determinado a trav\u00e9s de an\u00e1lisis regulares de sangre. Los m\u00e9dicos y nutricionistas ajustan la dieta en funci\u00f3n de estos l\u00edmites para evitar que los niveles de fenilalanina se eleven por encima de lo recomendado.<\/li>\n<li><strong>Uso de f\u00f3rmulas sin fenilalanina: l<\/strong>as f\u00f3rmulas especiales que no contienen fenilalanina son esenciales para proporcionar los amino\u00e1cidos esenciales y otros nutrientes sin riesgo para el paciente. Estas f\u00f3rmulas se utilizan para cubrir las necesidades proteicas sin comprometer la salud.<\/li>\n<li><strong>Alimentos bajos en fenilalanina: a<\/strong>unque las fuentes naturales de prote\u00ednas son limitadas, algunos alimentos contienen menos fenilalanina que otros, lo que permite su consumo en cantidades controladas. Algunos ejemplos son:<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<ul>\n<li><strong>Frutas y vegetales<\/strong> (con cantidades muy bajas de fenilalanina).<\/li>\n<li><strong>Almidones <\/strong>como el arroz, la papa o la pasta sin gluten, que son m\u00e1s bajos en fenilalanina.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h3>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <strong>Cantidad de fenilalanina permitida<\/strong><\/h3>\n<p>La cantidad de fenilalanina permitida var\u00eda seg\u00fan la edad, el peso y el nivel de control de la enfermedad. Sin embargo, en general, se trata de limitar la ingesta a entre 200 mg y 400 mg de fenilalanina por d\u00eda (en funci\u00f3n de las recomendaciones m\u00e9dicas) para evitar la acumulaci\u00f3n y los efectos t\u00f3xicos.<\/p>\n<p><strong>Aporte de sustitutos proteicos en fenilcetonuria<\/strong><\/p>\n<p>En el tratamiento de la PKU, el uso de sustitutos proteicos es crucial para proporcionar los amino\u00e1cidos esenciales sin el riesgo de consumir fenilalanina, que las personas con PKU no pueden metabolizar adecuadamente. Estos sustitutos proteicos permiten cubrir las necesidades nutricionales de los pacientes mientras mantienen los niveles de fenilalanina dentro de un rango seguro, evitando su acumulaci\u00f3n t\u00f3xica en el organismo.<\/p>\n<p>Los sustitutos proteicos en la PKU son f\u00f3rmulas especializadas que proporcionan prote\u00ednas sin fenilalanina. Estas f\u00f3rmulas est\u00e1n dise\u00f1adas para ofrecer los amino\u00e1cidos esenciales (aquellos que el cuerpo no puede producir por s\u00ed mismo y debe obtener a trav\u00e9s de la dieta), pero sin el riesgo de que la fenilalanina se acumule en la sangre.<\/p>\n<p>Existen diferentes tipos de sustitutos proteicos, que incluyen:<\/p>\n<ol>\n<li>F\u00f3rmulas especiales sin fenilalanina: son las m\u00e1s utilizadas y contienen amino\u00e1cidos esenciales que las personas con PKU necesitan para su crecimiento, desarrollo y funciones metab\u00f3licas normales, sin la presencia de fenilalanina.<\/li>\n<li>Polvos de amino\u00e1cidos: est\u00e1n dise\u00f1ados para complementar la dieta y asegurar que se cubran las necesidades de amino\u00e1cidos esenciales sin a\u00f1adir fenilalanina.<\/li>\n<li>Alimentos y productos bajos en fenilalanina: adem\u00e1s de las f\u00f3rmulas, existen productos alimenticios especialmente formulados para personas con PKU, como galletas, pan, pasta, entre otros, que tienen un contenido muy bajo o nulo de fenilalanina.<\/li>\n<\/ol>\n<p>Los sustitutos proteicos tienen dos objetivos clave:<\/p>\n<ul>\n<li>Proveer los amino\u00e1cidos esenciales necesarios para el crecimiento y la reparaci\u00f3n celular sin introducir fenilalanina en el cuerpo.<\/li>\n<li>Mantener los niveles de fenilalanina dentro de un rango seguro, lo que permite evitar los efectos secundarios y da\u00f1os cerebrales que la acumulaci\u00f3n de este amino\u00e1cido puede causar.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Tipos de sustitutos proteicos:<\/p>\n<ul>\n<li>F\u00f3rmulas sint\u00e9ticas sin fenilalanina: estas f\u00f3rmulas son fundamentales en el tratamiento de la PKU. Est\u00e1n formuladas espec\u00edficamente para proporcionar los amino\u00e1cidos esenciales y otros nutrientes como vitaminas y minerales, pero sin fenilalanina. Se administran generalmente como polvo que se mezcla con agua o en forma l\u00edquida. Sus caracter\u00edsticas principales son:<\/li>\n<li>Proveen prote\u00ednas de calidad sin fenilalanina.<\/li>\n<li>Contienen una mezcla balanceada de amino\u00e1cidos esenciales (como lisina, metionina, treonina, etc.), minerales y vitaminas.<\/li>\n<li>Se usan desde los primeros d\u00edas de vida y se ajustan seg\u00fan las necesidades del paciente, que var\u00edan con el tiempo.<\/li>\n<li>Sustitutos proteicos en polvo o l\u00edquidos (con amino\u00e1cidos libres): estos sustitutos est\u00e1n compuestos por amino\u00e1cidos libres (que no contienen fenilalanina) y son utilizados para complementar la dieta diaria. Est\u00e1n especialmente dise\u00f1ados para asegurar que los pacientes con PKU reciban la cantidad adecuada de amino\u00e1cidos esenciales sin riesgo. Sus ventajas son:<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<ul>\n<li>Permiten una personalizaci\u00f3n m\u00e1s precisa de la cantidad de prote\u00ednas que necesita el paciente, adapt\u00e1ndose a sus necesidades nutricionales.<\/li>\n<li>Son f\u00e1ciles de administrar y generalmente se presentan en forma de polvo que se mezcla con agua.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li>Alimentos y productos especiales bajos en fenilalanina: adem\u00e1s de las f\u00f3rmulas, existen una variedad de alimentos especialmente formulados para personas con PKU, que son bajos o carecen de fenilalanina. Estos productos permiten que los pacientes disfruten de alimentos comunes, como panes, galletas, pastas y pizzas, sin comprometer el control de la fenilalanina. Algunos de ellos son panes, galletas, pasteles y otros productos de panader\u00eda sin fenilalanina, pasta sin fenilalanina y bebidas vegetales (como leche de almendras) sin fenilalanina.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El tratamiento diet\u00e9tico con sustitutos proteicos debe ser cuidadosamente ajustado para cubrir las necesidades de prote\u00ednas sin exceder la cantidad permitida de fenilalanina.<\/p>\n<ul>\n<li>Dosis individualizada: los sustitutos proteicos se administran en cantidades personalizadas seg\u00fan el peso, la edad y el nivel de tolerancia de fenilalanina de cada paciente. Se realizan an\u00e1lisis regulares de sangre para verificar los niveles de fenilalanina, y la dosis de sustitutos se ajusta en consecuencia.<\/li>\n<li>Monitoreo constante: dado que los niveles de fenilalanina deben mantenerse dentro de un rango espec\u00edfico (generalmente entre 120 y 360 \u00b5mol\/L en los primeros a\u00f1os de vida), los pacientes con PKU deben someterse a controles regulares para verificar que la dieta est\u00e9 siendo efectiva y los niveles no est\u00e9n excesivamente elevados ni bajos.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los sustitutos proteicos aseguran que se proporcione el aporte adecuado de amino\u00e1cidos esenciales como la lisina, metionina, treonina e isoleucina, entre otros, sin la presencia de fenilalanina. De esta forma, los pacientes pueden mantener un desarrollo normal, especialmente en la infancia, cuando el crecimiento es m\u00e1s acelerado.<\/p>\n<p><strong>CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n<p>La fenilcetonuria es una enfermedad gen\u00e9tica tratable si se detecta y maneja adecuadamente desde el nacimiento. La clave es seguir una dieta estricta y monitorear constantemente los niveles de fenilalanina para evitar da\u00f1os cerebrales y otros efectos negativos en la salud.El diagn\u00f3stico de PKU suele realizarse mediante cribado neonatal, una prueba de sangre que se realiza en los primeros d\u00edas de vida, lo que permite detectar la enfermedad de manera temprana.<\/p>\n<p>El tratamiento diet\u00e9tico-nutricional en la fenilcetonuria se basa en la restricci\u00f3n de la fenilalanina, el monitoreo constante de los niveles en sangre y el uso de suplementos para asegurar que el paciente reciba la nutrici\u00f3n necesaria para un desarrollo saludable. Si se sigue adecuadamente, este tratamiento permite a las personas con PKU llevar una vida relativamente normal, minimizando los riesgos de da\u00f1o cerebral y problemas cognitivos.<\/p>\n<p>El tratamiento diet\u00e9ticos de la PKU se centra en la restricci\u00f3n de fenilalanina, pero tambi\u00e9n debe garantizar que el paciente reciba suficiente cantidad de prote\u00ednas para su crecimiento y desarrollo adecuado. Esto se logra mediante el uso de f\u00f3rmulas especiales sin fenilalanina y una dieta cuidadosamente ajustada, basada en las necesidades individuales del paciente.<\/p>\n<p>La cantidad de fenilalanina permitida depender\u00e1 de factores como la edad, el peso y el nivel de fenilalanina en sangre, pero siempre debe ser lo suficientemente baja para evitar la acumulaci\u00f3n de este amino\u00e1cido t\u00f3xico.<\/p>\n<p>Los sustitutos proteicos son fundamentales en el tratamiento diet\u00e9tico de la fenilcetonuria. Estos productos proporcionan amino\u00e1cidos esenciales sin la fenilalanina que resulta t\u00f3xica para las personas con esta enfermedad. Las f\u00f3rmulas especializadas, los polvos de amino\u00e1cidos y los alimentos bajos en fenilalanina permiten que los pacientes reciban la cantidad adecuada de prote\u00ednas y nutrientes sin exceder los niveles permitidos de fenilalanina. La dosis y el tipo de sustituto proteico se ajustan de manera individualizada, lo que requiere un monitoreo constante de los niveles de fenilalanina y el estado nutricional del paciente.<\/p>\n<p><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Scriver, C. R., &amp; Waters, P. (2019).Phenylketonuria: A Paradigmforthe Molecular Basis ofInheritedMetabolicDisease.In InbornMetabolicDiseases (pp. 369-389). Springer.<\/li>\n<li>Vockley, J., &amp; Esquivel, J. M. 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(2013).Nutritionmanagement in phenylketonuria: A comprehensive approachtodietarytreatment.JournalofInheritedMetabolicDisease, 36(6),1073-1083.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Tratamiento diet\u00e9tico-nutricional de la fenilcetonuria: revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica Autora principal: M\u00f3nica P\u00e9rez Fern\u00e1ndez Vol. XX; n\u00ba 09; 420<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[75],"tags":[],"class_list":["post-80911","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-endocrinologia-nutricion","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Tratamiento diet\u00e9tico-nutricional de la fenilcetonuria: revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Tratamiento diet\u00e9tico-nutricional de la fenilcetonuria: revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica Autora principal: M\u00f3nica P\u00e9rez Fern\u00e1ndez Vol. XX; 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