{"id":80930,"date":"2025-05-06T18:11:15","date_gmt":"2025-05-06T16:11:15","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=80930"},"modified":"2025-05-04T09:13:23","modified_gmt":"2025-05-04T07:13:23","slug":"quistes-de-coledoco-revision-del-tema","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/quistes-de-coledoco-revision-del-tema\/","title":{"rendered":"Quistes de col\u00e9doco. Revisi\u00f3n del tema"},"content":{"rendered":"<p><strong>Quistes de col\u00e9doco. Revisi\u00f3n del tema<\/strong><\/p>\n<p><strong>Autora principal:<\/strong> Mar\u00eda P\u00e9rez Mill\u00e1n<\/p>\n<p>Vol. XX; n\u00ba 09; 427<!--more--><\/p>\n<p><strong>Choledochal Cysts. Topic Review<\/strong><\/p>\n<p><strong>Fecha de recepci\u00f3n:<\/strong> 31 de marzo de 2025<br \/>\n<strong>Fecha de aceptaci\u00f3n:<\/strong> 30 de abril de 2025<\/p>\n<p>Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XX. N\u00famero 09 Primera quincena de mayo de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 09; 427<\/p>\n<p><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<p><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p>Mar\u00eda P\u00e9rez Mill\u00e1n<sup>1<\/sup>, Noelia L\u00e1zaro Fracassa<sup>2<\/sup>, Laura Gil Arribas<sup>3<\/sup>, Massiel Aruzca Mayorga<sup>4<\/sup> Mar\u00eda Elena Rosario Ubiera<sup>5<\/sup>, Mar\u00eda Reyna Flores Ponce<sup>6<\/sup><\/p>\n<p><sup>\u00a0<\/sup><\/p>\n<p><sup>1<\/sup>Facultativo especialista Aparato Digestivo, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n<p><sup>2<\/sup>M\u00e9dico Interno Residente de Ginecolog\u00eda y Obstetricia en el Hospital Universitario San Jorge, Huesca, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p><sup>3<\/sup>Facultativo especialista Obstetricia y ginecolog\u00eda Hospital San Jorge, Huesca, Espa\u00f1a<\/p>\n<p><sup>4<\/sup>M\u00e9dico Interno Residente de Geriatr\u00eda en Hospital Nuestra Se\u00f1ora de Gracia, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n<p><sup>5<\/sup>M\u00e9dico voluntario de Cruz Roja, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n<p><sup>6<\/sup>M\u00e9dico Interno Residente de Neumolog\u00eda del Hospital Royo Villanova, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Palabras clave: quiste, \u00e1rbol biliar, malignizacion, cirug\u00eda.<\/p>\n<p>Keywords: cyst, biliary tree, malignancy, surgery.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Resumen<\/p>\n<p>El quiste de col\u00e9doco se trata de una dilataci\u00f3n qu\u00edstica de la v\u00eda biliar tanto intrahep\u00e1tica como extrahep\u00e1tica. Su patogenia es incierta pero la hip\u00f3tesis m\u00e1s aceptada es que tenga un origen cong\u00e9nito. Es m\u00e1s frecuente en pa\u00edses asi\u00e1ticos que en occidentales y la mayor parte de los quistes de diagnostican en la primera d\u00e9cada de la vida. Son m\u00e1s frecuentes en el sexo femenino. La presentaci\u00f3n cl\u00ednica es muy variable y en la edad pedi\u00e1trica la triada cl\u00e1sica se basa en ictericia, dolor y masa en hipocondrio derecho, aunque solo ocurre en &lt; 20% de los casos. La malignizaci\u00f3n puede ocurrir en cualquier lugar de la v\u00eda biliar intrahep\u00e1tica o extrahep\u00e1tica con o sin dilataci\u00f3n. El tratamiento es quir\u00fargico y depender\u00e1 del tipo de quiste, seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de Todani.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>AbstractCholedochal cysts are cystic dilatations of the intrahepatic or extrahepatic bile duct. Their pathogenesis is uncertain, but the most widely accepted hypothesis is that they are congenital. They are more common in Asian than in Western countries, and most cysts are diagnosed in the first decade of life. They are more common in females. The clinical presentation is highly variable, and in children, the classic triad is jaundice, pain, and a mass in the right upper quadrant, although this only occurs in &lt;20% of cases. Malignancy can occur anywhere in the intrahepatic or extrahepatic bile duct, with or without dilatation. Treatment is surgical and will depend on the type of cyst, according to Todani&#8217;s classification.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p>Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>El quiste de col\u00e9doco (QC) se trata de una dilataci\u00f3n qu\u00edstica de la v\u00eda biliar tanto intrahep\u00e1tica como extrahep\u00e1tica. Su patogenia es incierta pero la hip\u00f3tesis m\u00e1s aceptada es que tenga un origen cong\u00e9nito. La teor\u00eda m\u00e1s aprobada es la presencia de una uni\u00f3n an\u00f3mala del conducto biliopancre\u00e1tico que permite el reflujo de jugo pancre\u00e1tico al \u00e1rbol biliar (\u201cTeoria de Babbitt\u201d). Otra teor\u00eda lo atribuye a un canal com\u00fan largo pancre\u00e1tico-biliar que tambi\u00e9n favorecer\u00eda el reflujo pancre\u00e1tico a la v\u00eda biliar y la g\u00e9nesis de cambios de la pared con dilataci\u00f3n ductal por la actividad proteol\u00edtica de las enzimas pancre\u00e1ticas. Otros grupos consideran los QC como malformaciones embriol\u00f3gicas hep\u00e1ticas de la placa ductal, donde situar\u00edan tambi\u00e9n la poliquistosis hep\u00e1tica, la hamartomatosis biliar y la fibrosis hep\u00e1tica cong\u00e9nita. Es m\u00e1s frecuente en pa\u00edses asi\u00e1ticos (1:13.000) que en occidentales (1:100000). El 25 % de los quistes de col\u00e9doco se diagnostican en el primer a\u00f1o de vida, el 60 % en la primera d\u00e9cada y el 20 % en la edad adulta. Es m\u00e1s frecuente en el sexo femenino con una predominancia 4:1.<\/p>\n<p><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p><strong>Clasificaci\u00f3n <\/strong><\/p>\n<p>Se pueden clasificar de diversas formas: seg\u00fan su localizaci\u00f3n (extrahep\u00e1ticos e intrahep\u00e1ticos), extensi\u00f3n (segmentario o completo), tama\u00f1o y forma (qu\u00edstico, sacular o fusiforme). La clasificaci\u00f3n de Todani es la m\u00e1s utilizada (figura 1). El tipo I es el m\u00e1s frecuente (80 %) y solo afecta a la v\u00eda biliar extrahep\u00e1tica. El conducto hep\u00e1tico com\u00fan proximal al quiste suele ser normal. Se subdivide en Ia: dilataci\u00f3n qu\u00edstica del conducto biliar com\u00fan, Ib: dilataci\u00f3n focal y segmentaria y Ic: dilataci\u00f3n fusiforme de todo el conducto biliar com\u00fan. El tipo II (3 %) es un divert\u00edculo del conducto biliar. El tipo III (4 %) o coledococele es una protusi\u00f3n de un segmento intramural focalmente dilatado del col\u00e9doco distal intraduodenal. El tipo IV (13 %) presenta dilataciones qu\u00edsticas m\u00faltiples en la v\u00eda biliar intra y extrahep\u00e1tica (IVa) o solo en la extrahep\u00e1tica (IVb). El tipo V (&lt; 1 %) o enfermedad de Caroli se caracteriza por dilataciones qu\u00edsticas de los conductos biliares intrahep\u00e1ticos. Es un trastorno gen\u00e9tico con herencia autos\u00f3mica recesiva, relacionado con una mutaci\u00f3n en el gen PKHD1, ocasionado por la detenci\u00f3n o trastorno en la remodelaci\u00f3n embriol\u00f3gico normal de los conductos biliares. Ello origina una marcada dilataci\u00f3n multifocal no obstructiva, sacular o fusiforme, de la v\u00eda biliar intrahep\u00e1tica que se comunica con el \u00e1rbol biliar. La afectaci\u00f3n puede ser difusa o confinada a un l\u00f3bulo (LHI) o a un segmento. Cl\u00ednicamente se caracteriza por episodios recurrentes de colangitis. El t\u00e9rmino s\u00edndrome de Caroli se aplica cuando la enfermedad hep\u00e1tica se asocia a enfermedad renal poliqu\u00edstica.\u00a0 La enfermedad de Caroli es de origen cong\u00e9nito y afecta solo a las v\u00edas intrahep\u00e1ticas. Se ha de diferenciar de la enfermedad poliqu\u00edstica hep\u00e1tica, de la fibrosis hep\u00e1tica cong\u00e9nica y de la hamartomatosis.<\/p>\n<p><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p><strong>Manifestaciones cl\u00ednicas<\/strong><\/p>\n<p>La presentaci\u00f3n cl\u00ednica es muy variable y el 80% comienzan antes de los 10 a\u00f1os. La triada cl\u00e1sica en la edad pedi\u00e1trica se basa en ictericia, dolor y masa en hipocondrio derecho (&lt;20% de los casos). Por debajo del primer a\u00f1o de vida, los s\u00edntomas m\u00e1s frecuentes son la ictericia, acolia y v\u00f3mitos. Sin embargo, en el adulto predominan s\u00edntomas biliares o pancre\u00e1ticos (pancreatitis aguda) y dolor abdominal. La rotura del quiste es rara (1-12%), da lugar a una peritonitis biliar y se observa solo en neonatos y ni\u00f1os.\u00a0 En los adultos, los s\u00edntomas pueden ser inespec\u00edficos por lo que el diagn\u00f3stico puede ser tard\u00edo. Entre el 60 % y el 80 % de los casos debutan con las complicaciones derivadas del QC y son las que precipitan o agravan el curso de la enfermedad. Las complicaciones descritas son colelitiasis (37-75 %), pancreatitis (30-70 %), y menos frecuente, la hepatolitiasis en el tipo IV y V con colangitis de repetici\u00f3n y abscesos hep\u00e1ticos, peritonitis biliar por rotura del quiste, cirrosis hep\u00e1tica y la hipertensi\u00f3n portal.<\/p>\n<p>La malignizaci\u00f3n puede ocurrir en cualquier lugar de la v\u00eda biliar intrahep\u00e1tica o extrahep\u00e1tica con o sin dilataci\u00f3n y es la complicaci\u00f3n a tener m\u00e1s en cuenta. Ocurre entre el 2 % y el 30 % de los pacientes, con una incidencia treinta veces mayor que en la poblaci\u00f3n general. Es rara en edad pedi\u00e1trica y su incidencia aumenta con la edad (20 % en mayores de 20 a\u00f1os y &gt;50 % en mayores de 50 a\u00f1os). Puede estar presente en el quiste o en cualquier lugar de la v\u00eda biliar no dilatada extrahep\u00e1tica (55 %), intrahep\u00e1tica (2,5 %), h\u00edgado o p\u00e1ncreas (1 %), incluyendo la ves\u00edcula biliar (38 %). La malignizaci\u00f3n se atribuye a las alteraciones gen\u00e9ticas producidas en el epitelio biliar a consecuencia de recurrentes procesos inflamatorios. El quiste de col\u00e9doco se asocia con una estasis en el \u00e1rbol biliar y litiasis, de forma que todo el epitelio biliar se considera en riesgo de complicaciones y de malignizaci\u00f3n. La ictericia debe hacer sospechar la presencia de neoplasia y ocurre m\u00e1s, sobre todo, en los tipos I y IV. El adenocarcinoma es el tipo histol\u00f3gico m\u00e1s frecuente (73 % &#8211; 85 %), seguido del anapl\u00e1sico (10 %).<\/p>\n<p><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p><strong>Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n<p><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p>Las alteraciones anal\u00edticas tambi\u00e9n van a ser inespec\u00edficas. Puede existir hipertransaminasemia con o sin hiperbilirrubinemia, elevaci\u00f3n de amilasa, lipasa o leucocitosis. Si existe coagulopat\u00eda o alteraci\u00f3n de la funci\u00f3n renal, se consideran marcadores de gravedad. El marcador tumoral CA 19.9 puede ser de utilidad en el seguimiento.<\/p>\n<p>En cuanto al diagn\u00f3stico por imagen, que es fundamental, se pueden utilizar las siguientes t\u00e9cnicas: ecograf\u00eda abdominal, tomograf\u00eda axial computarizada (TAC), colangiograf\u00eda mediante colangiograf\u00eda pancreatograf\u00eda retr\u00f3grada endosc\u00f3pica(CPRE) o colagiograf\u00eda transhep\u00e1tica percut\u00e1nea (CTPH) o colangiopancreatograf\u00eda por resonancia magn\u00e9tica. La ecograf\u00eda abdominal tiene un coste bajo, es accesible, no invasiva (pr\u00e1ctico en poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica, incluso de forma prenatal), tiene una sensibilidad del 71-97% y es \u00fatil en vigilancia y seguimiento de los quistes. En cambio, resulta dif\u00edcil demostrar la comunicaci\u00f3n de la lesi\u00f3n qu\u00edstica con el \u00e1rbol biliar. En cuanto a la TAC, es capaz de demostrar la continuidad con el \u00e1rbol biliar y es m\u00e1s \u00fatil que la ecograf\u00eda para valorar la v\u00eda biliar intrahep\u00e1tica, col\u00e9doco distal y cabeza pancre\u00e1tica. Muestra la relaci\u00f3n con estructuras adyacentes y es \u00fatil para detectar signos de malignidad. En los tipos IVa y V: \u00fatil para el estudio de la dilataciones intrahep\u00e1ticas y valoraci\u00f3n de la extensi\u00f3n (difusa o segmentaria localizada). La desventaja de esta prueba es que utiliza radiaci\u00f3n ionizante.<\/p>\n<p>La colangiopancreatograf\u00eda por resonancia magn\u00e9tica tiene una sensibilidad del 90-100%, no es invasiva y no utiliza radiaci\u00f3n. Puede sustituir a la CPRE, especialmente en ni\u00f1os. La sensibilidad de la uni\u00f3n pancreato duodenal es del 40-60% y no es terape\u00fatica. En cuanto a la colangiograf\u00eda mediante CPRE o CTPH, ambas son muy sensibles para definir la anatom\u00eda de la v\u00eda biliar y tienen un uso, no solo diagn\u00f3stico sino tambi\u00e9n terap\u00e9utico. Permiten drenar la v\u00eda biliar y realizar esfinterotom\u00eda en coledococeles. Sus desventajas son que la CPRE requiere sedaci\u00f3n profunda, presenta dificultad t\u00e9cnica y complicaciones potenciales (sangrado, colangitis, pancreatitis aguda y perforaci\u00f3n). La CTPH en ocasiones o logra delimitar de forma adecuada la porci\u00f3n distal del col\u00e9doco. \u00a0La colangiopancreatograf\u00eda por resonancia magn\u00e9tica es actualmente el m\u00e9todo de imagen m\u00e1s preciso para evaluar la anatom\u00eda del quiste y su localizaci\u00f3n; permite clasificar la enfermedad (Todani) y ayuda a indicar la mejor opci\u00f3n terap\u00e9utica.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico diferencial incluye la atresia biliar, hepatitis infecciosa, litiasis biliar, pancreatitis, rabdomiosarcoma, colangitis esclerosante primaria, etc<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Tratamiento y pron\u00f3stico<\/strong><\/p>\n<p><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p>El quiste de col\u00e9doco requiere de resecci\u00f3n quir\u00fargica para evitar complicaciones y malignizaci\u00f3n y es variable en funci\u00f3n del tipo (tabla 1):<\/p>\n<p>Tipos I y IV: resecci\u00f3n completa de la v\u00eda biliar extrehep\u00e1tica, colecistectom\u00eda y anastomosis bilioent\u00e9rica (hepaticoduodenostom\u00eda y la hepaticoyeyunostom\u00eda Y de Roux).<\/p>\n<p>Tipo IVa: con componente intrahep\u00e1tico significativo: hepatectom\u00eda.<\/p>\n<p>Tipo II: diverticulectom\u00eda y cierre primario del col\u00e9doco.<\/p>\n<p>Tipo III: esfinterotom\u00eda endosc\u00f3pica. En coledococeles grandes: resecci\u00f3n transduodenal.<\/p>\n<p>Tipo V: en funci\u00f3n de la extensi\u00f3n:<\/p>\n<p>&#8211; Localizada o unilobar: resecci\u00f3n hep\u00e1tica<\/p>\n<p>&#8211; Bilobar asintom\u00e1tica: vigilancia estrecha y tratamiento m\u00e9dico.<\/p>\n<p>&#8211; Bilobar complicada (colangitis, hipertensi\u00f3n portal o sospecha de malignizaci\u00f3n): trasplante hep\u00e1tico ortot\u00f3pico (THO).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>El pron\u00f3stico a corto plazo despu\u00e9s de la cirug\u00eda es, en general, muy bueno con una tasa de supervivencia superior al 90% a los cinco a\u00f1os. Sin embargo, a largo plazo, pueden presentarse algunas complicaciones como estenosis anastom\u00f3tica, colangitis, formaci\u00f3n de c\u00e1lculos y cirrosis. Los pacientes que presentan quistes en el col\u00e9doco enfrentan un mayor riesgo de desarrollar colangiocarcinoma y c\u00e1ncer de ves\u00edcula biliar, incluso despu\u00e9s de la cirug\u00eda, especialmente aquellos con quistes de tipo I y IV. Una vez que se desarrolla malignidad, el pron\u00f3stico es nefasto, con una tasa de supervivencia del 5% a los cinco a\u00f1os. Por esta raz\u00f3n, se aconseja realizar un seguimiento a largo plazo despu\u00e9s de la cirug\u00eda, que incluya an\u00e1lisis y ecograf\u00edas anuales, as\u00ed como la evaluaci\u00f3n de marcadores tumorales como el CA 19-9.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Conclusiones<\/strong><\/p>\n<p>Los quistes de col\u00e9doco son dilataciones de la v\u00eda biliar, cuyo origen m\u00e1s aceptado es el cong\u00e9nito. Son m\u00e1s frecuentes en pa\u00edses asi\u00e1ticos, en el sexo femenino y la mayor parte de ellos se diagnostican en la primera d\u00e9cada de la vida. La cl\u00ednica que producen es muy variable.\u00a0 La ecograf\u00eda abdominal es \u00fatil en el diagn\u00f3stico prenatal y en la infancia, aunque la colangiopancreatograf\u00eda por resonancia magn\u00e9tica es la prueba m\u00e1s precisa para su diagn\u00f3stico. La clasificaci\u00f3n m\u00e1s aceptada es la clasificaci\u00f3n de Todani, basada en la localizaci\u00f3n del quiste. El tratamiento en la mayor\u00eda de casos es quir\u00fargico y la t\u00e9cnica depender\u00e1 del tipo de quiste que se trate. El pron\u00f3stico a corto plazo despu\u00e9s de la cirug\u00eda es excelente, pero ser\u00e1 necesario realizar un seguimiento con anal\u00edticas y pruebas de imagen para descartar complicaciones, entre ellas la malignizaci\u00f3n.<\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2025\/Quiste-de-coledoco.pdf\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n<p><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li>Garc\u00eda Vega M, P\u00e9rez Salas S, Caraba\u00f1o Aguado I, Aguirre Pascual E, Cano Novillo I, L\u00f3pez D\u00edaz M. Quiste de col\u00e9doco: nunca bajar la guardia. Rev Pediatr Aten Primaria. 2021;23:425-8.<\/li>\n<li>Madadi-Sanjani O, Wirth TC, Kuebler JF, Petersen C, Ure BM. Choledochal cyst and malignancy: a plea for lifelong follow-up. Eur J Pediatr Surg. 2019;29:143-9.<\/li>\n<li>Sastry AV, Abbadessa B, Wayne MG, Steele JG, Cooperman AM. What is the incidence of biliary carcinoma in choledochal cysts, when do they develop, and how should it affect management? World J Surg. 2015;39:487-92.<\/li>\n<li>Ohashi T, Wakai T, Kubota M, Matsuda Y, Arai Y, Ohyama T,\u00a0<em>et al<\/em>. Risk of subsequent biliary malignancy in patients undergoing cyst excision for congenital choledochal cysts. J Gastroenterol Hepatol. 2013;28:243-7.<\/li>\n<li>Ronnekleiv -Kelly SM, Soares KC, Ejaz A, Pawlik TM. Management of choledochal cysts. Curr Opin Gastroenterol. 2016; 32:225-231.<\/li>\n<li>Soares KC, Goldstein SD, Ghaseb MA, Kamel I, Hackam DJ, Pawlik TM. Pediatric choledochal cysts: diagnosis and current management. Pediatric Surg Int. 2017; 33:637-650.<\/li>\n<li>Santiago I, Loureiro R, Curvo-Semedo L, Marques C et al. Congenital Cystic Lesions of the Biliary Tree. American Journal of Roentgenology. 2012;198: 825-835.<\/li>\n<li>Mahendra S, Hasmukh B, Venugopal H. Choledoca\u00a1hal Cysts: A review of literatura. Saudi J Gastroenterol. 2012; 18(4): 230-236.<\/li>\n<li>Garc\u00eda G\u00e1mez DEM, Garc\u00eda G\u00e1mez DAF, S\u00e1nchez-Porro Del R\u00edo DMC, P\u00e9rez Ben\u00edtez DMA, Luna Morales DA, . PATOLOG\u00cdA QU\u00cdSTICA DE LA V\u00cdA BILIAR: QUISTES DEL COL\u00c9DOCO. PRESENTACI\u00d3N DE CASOS Y REVISI\u00d3N BIBLIOGR\u00c1FICA.\u00a0. seram [Internet]. 18 de mayo de 2021 [citado 27 de marzo de 2025];1(1). Disponible en: https:\/\/piper.espacio-seram.com\/index.php\/seram\/article\/view\/4078<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Quistes de col\u00e9doco. 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