{"id":80944,"date":"2025-05-07T17:13:02","date_gmt":"2025-05-07T15:13:02","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=80944"},"modified":"2025-05-04T09:39:20","modified_gmt":"2025-05-04T07:39:20","slug":"demencia-rapidamente-progresiva-en-paciente-geriatrico-con-evolucion-desfavorable-y-diagnostico-presuntivo-de-encefalopatia-espongiforme-subaguda-a-proposito-de-un-caso-clinico-y-revision","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/demencia-rapidamente-progresiva-en-paciente-geriatrico-con-evolucion-desfavorable-y-diagnostico-presuntivo-de-encefalopatia-espongiforme-subaguda-a-proposito-de-un-caso-clinico-y-revision\/","title":{"rendered":"Demencia r\u00e1pidamente progresiva en paciente geri\u00e1trico con evoluci\u00f3n desfavorable y diagn\u00f3stico presuntivo de encefalopat\u00eda espongiforme subaguda: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n"},"content":{"rendered":"

Demencia r\u00e1pidamente progresiva en paciente geri\u00e1trico con evoluci\u00f3n desfavorable y diagn\u00f3stico presuntivo de encefalopat\u00eda espongiforme subaguda: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

Autora principal:<\/strong> Massiel Aruzca Mayorga<\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 09; 432<\/p>\n

Rapidly progressive dementia in a geriatric patient with unfavorable evolution and a presumptive diagnosis of subacute spongiform encephalopathy: a clinical case report and review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n:<\/strong> 31 de marzo de 2025
\nFecha de aceptaci\u00f3n:<\/strong> 5 de mayo de 2025<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XX. N\u00famero 09 Primera quincena de mayo de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 09; 432<\/p>\n

\u00a0<\/strong><\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Massiel Aruzca Mayorga1<\/sup>, Mar\u00eda Elena Rosario Ubiera2<\/sup>, Mar\u00eda Reyna Flores Ponce3<\/sup>, Mar\u00eda P\u00e9rez Mill\u00e1n4<\/sup>, Noelia L\u00e1zaro Fracassa5<\/sup>, Laura Gil Arribas6<\/sup>,<\/p>\n

1<\/sup>M\u00e9dico Interno Residente de Geriatr\u00eda en Hospital Nuestra Se\u00f1ora de Gracia, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n

2<\/sup>M\u00e9dico voluntario de Cruz Roja, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n

3<\/sup>M\u00e9dico Interno Residente de Neumolog\u00eda del Hospital Royo Villanova, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n

4<\/sup>Facultativo especialista Aparato Digestivo, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n

5<\/sup>M\u00e9dico Interno Residente de Ginecolog\u00eda y Obstetricia en el Hospital Universitario San Jorge, Huesca, Espa\u00f1a.<\/p>\n

6<\/sup>Facultativo especialista Obstetricia y ginecolog\u00eda Hospital San Jorge, Huesca, Espa\u00f1a<\/p>\n

\u00a0<\/strong><\/p>\n

Palabras claves: <\/strong>Demencia r\u00e1pidamente progresiva, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, encefalopat\u00eda espongiforme subaguda, mioclon\u00edas, infecci\u00f3n por Candida glabrata<\/em>, caspofungina, deterioro cognitivo agudo en geriatr\u00eda<\/p>\n

Key words: <\/strong>Rapidly progressive dementia, Creutzfeldt-Jakob disease, subacute spongiform encephalopathy, myoclonus, Candida glabrata infection, caspofungin, acute cognitive impairment in geriatrics<\/p>\n

\u00a0<\/strong><\/p>\n

Resumen <\/strong><\/p>\n

Se presenta el caso cl\u00ednico de un paciente var\u00f3n de 66 a\u00f1os, con antecedentes de hipertensi\u00f3n arterial, dislipidemia y cardiopat\u00eda isqu\u00e9mica, funcionalmente independiente, que desarroll\u00f3 un cuadro de demencia r\u00e1pidamente progresiva en el transcurso de cuatro meses. Los s\u00edntomas incluyeron afasia mixta, deterioro cognitivo global, alteraciones conductuales, alucinaciones visuales, incontinencia urinaria y p\u00e9rdida acelerada de la autonom\u00eda funcional. Ingres\u00f3 al servicio de urgencias por disminuci\u00f3n del nivel de consciencia y fue derivado a neurolog\u00eda.<\/p>\n

Durante la evaluaci\u00f3n neurol\u00f3gica se identificaron signos piramidales bilaterales, mioclon\u00edas, rigidez de nuca y un Glasgow reducido. Los estudios complementarios revelaron hallazgos compatibles con encefalopat\u00eda pri\u00f3nica: presencia de ondas trif\u00e1sicas en el electroencefalograma, prote\u00edna 14-3-3 positiva en l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo y patr\u00f3n de \u201ccortical ribboning\u201d en las secuencias DWI y FLAIR de la resonancia magn\u00e9tica cerebral. El diagn\u00f3stico presuntivo fue de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob espor\u00e1dica.<\/p>\n

Durante su estancia hospitalaria, el paciente desarroll\u00f3 un cuadro de sepsis con hemocultivos positivos para Candida glabrata<\/em>. Se inici\u00f3 tratamiento antif\u00fangico con caspofungina, sin mejor\u00eda cl\u00ednica. La evoluci\u00f3n fue progresiva hacia coma profundo y fallecimiento al d\u00eda 14 de hospitalizaci\u00f3n. No se realiz\u00f3 autopsia por decisi\u00f3n familiar.<\/p>\n

Este caso cl\u00ednico subraya la importancia de considerar etiolog\u00edas poco frecuentes como las encefalopat\u00edas pri\u00f3nicas dentro del diagn\u00f3stico diferencial de las demencias de curso acelerado, especialmente en pacientes adultos mayores. El reconocimiento temprano puede evitar intervenciones innecesarias y permitir un abordaje centrado en el confort y los cuidados paliativos. Adem\u00e1s, destaca la vulnerabilidad de estos pacientes a infecciones nosocomiales graves, lo que condiciona a\u00fan m\u00e1s su pron\u00f3stico.<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

We present the clinical case of a 66-year-old male patient with a history of arterial hypertension, dyslipidemia, and ischemic heart disease, functionally independent until four months prior, who developed a rapidly progressive dementia. The clinical picture included mixed aphasia, global cognitive decline, behavioral changes, visual hallucinations, urinary incontinence, and accelerated loss of autonomy. He was admitted to the emergency department due to decreased level of consciousness and was transferred to the neurology service.<\/p>\n

Neurological examination revealed bilateral pyramidal signs, myoclonus, neck stiffness, and a reduced Glasgow Coma Scale score. Complementary studies showed findings compatible with prion disease: generalized triphasic waves on electroencephalogram, positive 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid, and \u201ccortical ribboning\u201d pattern on DWI and FLAIR sequences in brain MRI. The presumptive diagnosis was sporadic Creutzfeldt-Jakob disease.<\/p>\n

During hospitalization, the patient developed septicemia, with blood cultures positive for Candida glabrata<\/em>. Antifungal treatment with caspofungin was initiated, but without clinical improvement. The patient\u2019s condition progressively deteriorated into deep coma and death on hospital day 14. Autopsy was not performed at the family\u2019s request.<\/p>\n

This case highlights the importance of considering uncommon etiologies such as prion diseases in the differential diagnosis of rapidly progressive dementia, particularly in elderly patients. Early recognition may help avoid unnecessary invasive procedures and guide appropriate palliative care. Furthermore, the case underscores the susceptibility of neurologically impaired patients to severe nosocomial infections, which significantly impact prognosis.<\/p>\n

 <\/p>\n

Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

 <\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Paciente var\u00f3n de 66 a\u00f1os, jubilado, con antecedentes personales de hipertensi\u00f3n arterial en tratamiento con antagonistas del receptor de angiotensina II (ARA-II), dislipidemia y cardiopat\u00eda isqu\u00e9mica cr\u00f3nica con infarto agudo de miocardio hace ocho a\u00f1os, sin intervenciones coronarias posteriores. Hasta cuatro meses antes del ingreso, se encontraba en buen estado funcional, independiente para las actividades b\u00e1sicas de la vida diaria (IABVD).<\/p>\n

Seg\u00fan refieren los familiares, comenz\u00f3 con alteraciones del lenguaje de tipo af\u00e1sico, inicialmente con dificultad para encontrar palabras y progresi\u00f3n hacia una afasia mixta. En paralelo, se observaron cambios conductuales como apat\u00eda, irritabilidad, desinhibici\u00f3n social leve y episodios de alucinaciones visuales. Tambi\u00e9n present\u00f3 inestabilidad postural con ca\u00eddas, incontinencia urinaria reciente y deterioro cognitivo global, con p\u00e9rdida progresiva de la autonom\u00eda en un periodo de pocas semanas.<\/p>\n

El paciente fue llevado al servicio de urgencias por una disminuci\u00f3n marcada del nivel de conciencia, sin fiebre ni signos evidentes de focalidad neurol\u00f3gica aguda. No se reportaron antecedentes recientes de traumatismo craneoencef\u00e1lico, consumo de t\u00f3xicos, infecciones sist\u00e9micas ni exposici\u00f3n a agentes neurot\u00f3xicos.<\/p>\n

Examen f\u00edsico<\/strong><\/p>\n

A su ingreso, el paciente presentaba un estado general deteriorado, con nivel de conciencia disminuido y puntuaci\u00f3n en la escala de Glasgow de 10 (respuesta ocular 3, verbal 2, motora 5). Estaba afebril, con signos vitales estables: presi\u00f3n arterial de 110\/70 mmHg, frecuencia card\u00edaca de 88 latidos por minuto y saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno del 96% al aire ambiente. No se observaron signos de distr\u00e9s respiratorio ni alteraciones hemodin\u00e1micas.<\/p>\n

En la exploraci\u00f3n neurol\u00f3gica, las pupilas eran isoc\u00f3ricas y reactivas a la luz, sin evidencia de anisocoria ni alteraciones del movimiento ocular. El paciente no presentaba lateralizaci\u00f3n motora, aunque s\u00ed se identific\u00f3 una respuesta motora generalizada disminuida. Se objetivaron signos de liberaci\u00f3n piramidal, con reflejo plantar extensor bilateral (Babinski positivo). Asimismo, se evidenci\u00f3 rigidez de nuca leve y presencia de mioclon\u00edas espont\u00e1neas en extremidades superiores.<\/p>\n

Los reflejos osteotendinosos estaban aumentados en las cuatro extremidades, sin clonus. La respuesta verbal era incoherente, con ausencia de lenguaje comprensible, y no se lograba establecer contacto verbal ni orientaci\u00f3n en tiempo, espacio ni persona. Seg\u00fan el relato familiar, antes de este deterioro profundo, el paciente ya mostraba desorientaci\u00f3n progresiva y p\u00e9rdida de reconocimiento de su entorno.<\/p>\n

No se identificaron signos de focalidad neurol\u00f3gica aguda, ni hallazgos sugestivos de hipertensi\u00f3n endocraneal al momento de la exploraci\u00f3n inicial.<\/p>\n

Pruebas complementarias<\/strong><\/p>\n

Al ingreso se solicitaron estudios anal\u00edticos y de neuroimagen para valorar la etiolog\u00eda del cuadro neurol\u00f3gico. En el an\u00e1lisis de laboratorio inicial se evidenci\u00f3 leucocitosis (12.300 leucocitos\/mm\u00b3) con desviaci\u00f3n a la izquierda, junto con una prote\u00edna C reactiva elevada (45 mg\/L), lo que suger\u00eda un proceso inflamatorio sist\u00e9mico. La funci\u00f3n renal, hep\u00e1tica, glucemia y electrolitos se encontraban dentro de par\u00e1metros normales. La gasometr\u00eda arterial fue normal, sin alteraciones \u00e1cido-base.<\/p>\n

Se realiz\u00f3 una tomograf\u00eda axial computarizada (TAC) de cr\u00e1neo sin contraste en urgencias, en la que se identific\u00f3 una discreta hipodensidad en la regi\u00f3n parieto-occipital derecha, sin signos de sangrado, efecto de masa ni desplazamiento de l\u00ednea media. Dada la progresi\u00f3n cl\u00ednica, se indic\u00f3 resonancia magn\u00e9tica (RM) cerebral en las primeras 48 horas de hospitalizaci\u00f3n. En las secuencias DWI y FLAIR se observaron hiperintensidades corticales en regiones occipitales bilaterales y en el n\u00facleo caudado derecho, con patr\u00f3n de \u201ccortical ribboning\u201d caracter\u00edstico. Estos hallazgos fueron altamente sugestivos de encefalopat\u00eda espongiforme subaguda, compatible con una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en su forma espor\u00e1dica.<\/p>\n

El electroencefalograma (EEG) mostr\u00f3 un patr\u00f3n difuso de enlentecimiento con la presencia de ondas trif\u00e1sicas generalizadas, hallazgo t\u00edpico pero no exclusivo de encefalopat\u00eda pri\u00f3nica. Se realiz\u00f3 punci\u00f3n lumbar para an\u00e1lisis de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR), que revel\u00f3 proteinorraquia moderada (98 mg\/dL), glucorraquia normal y celularidad escasa (2 leucocitos\/mm\u00b3). La determinaci\u00f3n de prote\u00edna 14-3-3 result\u00f3 positiva, lo cual reforz\u00f3 la sospecha cl\u00ednica de una enfermedad pri\u00f3nica.<\/p>\n

Durante la evoluci\u00f3n hospitalaria, el paciente present\u00f3 fiebre persistente. Los hemocultivos resultaron positivos para Candida glabrata<\/em>, y se inici\u00f3 tratamiento antif\u00fangico con caspofungina. No se detectaron focos infecciosos en otros sistemas. La evoluci\u00f3n cl\u00ednica fue progresivamente desfavorable hasta el fallecimiento.<\/p>\n

 <\/p>\n

Revisi\u00f3n del tema<\/u><\/p>\n

La demencia r\u00e1pidamente progresiva (DRP) es una forma de deterioro cognitivo que evoluciona en semanas o pocos meses, lo que la diferencia de los s\u00edndromes neurodegenerativos m\u00e1s comunes como la enfermedad de Alzheimer o la demencia frontotemporal, cuyo curso suele ser cr\u00f3nico y m\u00e1s lento. Este patr\u00f3n cl\u00ednico representa un verdadero reto diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico, ya que puede deberse a m\u00faltiples causas, algunas potencialmente reversibles, otras con evoluci\u00f3n fatal, como las encefalopat\u00edas pri\u00f3nicas.<\/p>\n

Etiolog\u00edas de la demencia r\u00e1pidamente progresiva<\/u><\/p>\n

Las causas de DRP pueden agruparse en varios grandes grupos:<\/p>\n