{"id":81152,"date":"2025-05-20T18:38:53","date_gmt":"2025-05-20T16:38:53","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=81152"},"modified":"2025-05-19T19:19:03","modified_gmt":"2025-05-19T17:19:03","slug":"sindrome-de-brugada-revision-de-literatura","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-brugada-revision-de-literatura\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Brugada: Revisi\u00f3n de Literatura"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Brugada: Revisi\u00f3n de Literatura<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Andr\u00e9s Castro Ellis<\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 10; 498<\/p>\n

Brugada Syndrome: Literatura Review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 21 de abril de 2025
\nFecha de aceptaci\u00f3n: 14 de mayo de 2025<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XX. N\u00famero 10 Segunda quincena de Mayo de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 10; 498<\/p>\n

Autores:<\/h2>\n

Andr\u00e9s Castro Ellis. M\u00e9dico Especialista en Geriatr\u00eda y Gerontolog\u00eda, investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCI ID https:\/\/orcid.org\/0009-0001-2137-1412<\/p>\n

Alonso Charpentier Arias. M\u00e9dico residente de Medicina Interna, investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID ID https:\/\/orcid.org\/0000-0002-1092-0690<\/p>\n

Resumen:<\/h2>\n

El s\u00edndrome de Brugada ha despertado inter\u00e9s medico desde aproximadamente hace 25 a\u00f1os siendo este una causa de trastornos del ritmo, sincopes llegando a un desenlace final de muerte s\u00fabita al no diagnosticarse y tratarse.<\/p>\n

Palabras clave:<\/h2>\n

S\u00edndrome Brugada, arritmias, sincope, muerte s\u00fabita, paro cardiaco, desfibrilador autom\u00e1tico implantable.<\/p>\n

Abstract:<\/h2>\n

Brugada Syndrome has been a subject of interest among medical community approximately 25 years ago. It has been described as a rhythm disorder that can cause sudden death when it is not diagnosed and treated.<\/p>\n

Keywords:<\/h2>\n

Brugada syndrome, arrhythmia, syncope, sudden cardiac arrest, sudden cardiac death, implantable cardioverter defibrillator.<\/p>\n

Metodolog\u00eda:<\/h2>\n

Este trabajo corresponde a una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica descriptiva. Con el fin de recolectar informaci\u00f3n actualizada acerca del s\u00edndrome de arteria mesent\u00e9rica superior en edad pedi\u00e1trica, para esta publicaci\u00f3n se utiliz\u00f3 informaci\u00f3n consultada en idioma ingl\u00e9s y espa\u00f1ol de las bases de datos (UpToDate, NEJM, EBSCOHost, Clinical Key, Cochrane, BMJ, ScienceDirect, Scielo, LILACS, DynaMed), disponibles en la plataforma del sistema de bibliotecas de la Universidad de Ciencias M\u00e9dicas (UCIMED), as\u00ed como de la Biblioteca Nacional de Salud y Seguridad Social (BINASSS), unidad de informaci\u00f3n cient\u00edfica de la Caja Costarricense del Seguro Social. Tambi\u00e9n se utiliz\u00f3 la base de datos de uso libre, PubMed.<\/p>\n

Criterios de inclusi\u00f3n: se utilizaron los art\u00edculos del 2018 a 2025, en ingl\u00e9s y espa\u00f1ol, tipo revisiones bibliogr\u00e1ficas, art\u00edculos originales, reportes de caso, revisiones sistem\u00e1ticas o metaan\u00e1lisis; que incluyera alguna de las palabras clave o keywords.<\/p>\n

Criterios de exclusi\u00f3n: art\u00edculos publicados antes del 2018, idiomas diferentes al ingl\u00e9s o espa\u00f1ol, e investigaciones con conflictos de intereses.<\/p>\n

Discusi\u00f3n:<\/h2>\n

El S\u00edndrome de Brugada se define como una canalopat\u00eda con caracter\u00edsticas electrocardiogr\u00e1ficas, de elevaci\u00f3n de > 2mm del segmento ST con o sin presencia de morfolog\u00eda de bloqueo de rama derecha en mas de una derivaci\u00f3n precordial derecha, asociados a un aumento en el riesgo de muerte cardiaca s\u00fabita con ausencia de anormalidades estructurales en el coraz\u00f3n. (1,2,3). Descrito inicialmente en 1992 ha venido modific\u00e1ndose su definici\u00f3n y clasificaci\u00f3n como tal asociado a un aumento en el diagnostico de la condici\u00f3n. (1) Dicho s\u00edndrome pertenece a un grupo de arritmias primarias siendo estas enfermedades heterog\u00e9neas, con diferentes etiolog\u00edas, con un com\u00fan denominador de factores gen\u00e9ticos y ausencia de patolog\u00eda estructural cardiaca. (1)<\/p>\n

Sincope y paro cardiaco son las manifestaciones cl\u00ednicas mas frecuentes y por si solas constituyen un riesgo de mayores eventos arr\u00edtmicos sin embargo muchos pacientes pueden cursar asintom\u00e1ticos y ameritan pruebas terap\u00e9uticas para llegar al diagnostico (3,4,5)<\/p>\n

Epidemiolog\u00eda:<\/h2>\n

El primer grupo de casos y que posteriormente llevar\u00eda a la definici\u00f3n del s\u00edndrome se di\u00f3 en 1992. (7) En 1996 se present\u00f3 la primera serie de casos que agrupaban las caracter\u00edsticas como s\u00edndrome cl\u00ednico (8) El primer consenso sobre la definici\u00f3n del s\u00edndrome de Brugada y sus caracter\u00edsticas constituyentes se di\u00f3 en el 2002. (9) En el 2013 se defini\u00f3 en un nuevo consenso la forma de operacionalizar estos casos. (10)<\/p>\n

La prevalencia global ronda los 5-20 casos por cada 10000 habitantes, e incluso llegando a una incidencia de 35\/10000 habitantes de pa\u00edses asi\u00e1ticos donde se considera end\u00e9mico y tiene una prevalencia mayor en hombres que en mujeres con una relaci\u00f3n estimada en 8:1. (11,12)<\/p>\n

No existe a\u00fan una distribuci\u00f3n poblacional de casos en una cohorte latinoamericana significativa por lo que la prevalencia en la regi\u00f3n es desconocida.<\/p>\n

Etiolog\u00eda y Fisiopatolog\u00eda:<\/h2>\n

Existen m\u00faltiples mutaciones patog\u00e9nicas en canales de Sodio, Potasio, Calcio y genes reguladores de los miocitos cardiacos que son los que dan origen al s\u00edndrome de Brugada. (13,14,15)<\/p>\n

En 1998 se describi\u00f3 por el grupo de estudio de Brugada una mutaci\u00f3n en el gen SCN5A de la subunidad alfa que se plante\u00f3 como el agente etiol\u00f3gico del s\u00edndrome de brugada, sin embargo, se ha determinado en estudios modernos que solamente 11-28% de los pacientes con s\u00edndrome de Brugada tienen \u00e9sta mutaci\u00f3n (14). Asimismo, existen m\u00faltiples factores que impiden se\u00f1alar a una \u00fanica mutaci\u00f3n la etiolog\u00eda, ya que hay penetrancia incompleta entre los pacientes que portan la mutaci\u00f3n y su expresividad es variable, de la misma forma el grado con el que portar la mutaci\u00f3n aumenta el riesgo de arritmias ventriculares no es claro, por lo que la presencia o no de la mutaci\u00f3n no es parte de la estratificaci\u00f3n de riesgo en los pacientes a los que se les diagnostica el s\u00edndrome de Brugada (16).<\/p>\n

Existen m\u00faltiples hip\u00f3tesis sobre la fisiopatolog\u00eda del s\u00edndrome de Brugada incluyendo anormalidades en la repolarizaci\u00f3n, despolarizaci\u00f3n lenta en el tracto de salida del ventr\u00edculo derecho y una teor\u00eda sin\u00e9rgica de los dos mecanismos anteriores que involucra anormalidades derivadas de la cresta neural, no obstante, no se ha logrado una prueba irrefutable a la fecha de la predominancia de una teor\u00eda sobre otra. (16,17,18)<\/p>\n

Manifestaciones cl\u00ednicas:<\/h2>\n

Los pacientes suelen presentarse con s\u00edncope, convulsiones o respiraciones ag\u00f3nicas nocturnas debido a una taquicardia ventricular polimorfa o fibrilaci\u00f3n ventricular. (19) La incidencia de s\u00edncope y muerte s\u00fabita cardiovascular en los pacientes a los que se les hace el diagn\u00f3stico es variable (20) Se sabe que los s\u00edntomas suelen ocurrir r en circunstancias donde predomina el tono vagal como durante el sue\u00f1o o durante periodos de bradicardia (19) Asimismo, la fiebre puede resultar un factor desencadenante e interesantemente los estados de mayor exposici\u00f3n a testosterona confieren un mayor riesgo, y es por eso que la preponderancia masculina del s\u00edndrome de Brugada no se ve en ni\u00f1os o adolescentes y que desaparecen los cambios electrocardiogr\u00e1ficos en adultos que han sido castrados por c\u00e1ncer de pr\u00f3stata. (16,19,21)<\/p>\n

Las manifestaciones electrocardiogr\u00e1ficas son las que generan la definici\u00f3n del s\u00edndrome de Brugada. Se diagnosticas s\u00edndrome de Brugada en pacientes que tienen elevaci\u00f3n del ST mayor o igual a 2mm en mayor o igual a 1 derivaci\u00f3n derecha V1, V2 posicionadas en el 2do, 3er o 4to espacio intercostal de manera espont\u00e1nea o con un test de provocaci\u00f3n con un antiarr\u00edtmico de clase I. (1) Esa morfolog\u00eda es tambi\u00e9n conocida como el s\u00edndrome de Brugada tipo 1. Y es inmediatamente diagn\u00f3stica. Existe una segunda morfolog\u00eda que se caracteriza por elevaci\u00f3n del ST mayor o igual a 0.5mm en mayor o igual a 1 derivaci\u00f3n precordial seguida de un ST convexo con una onda R’ que puede o no traslaparse con el punto J pero tiene una morfolog\u00eda descendente hacia abajo. El ST es seguido de una T positiva en V2 y es de morfolog\u00eda variable en V1. \u00c9ste patr\u00f3n tambi\u00e9n se conoce como patr\u00f2n en silla de montar. (19)<\/p>\n

S\u00f3lo el patr\u00f3n de Brugada tipo 1 es diagn\u00f3stico. El tipo 2 implica una prueba con antiarr\u00edtmico que evoque el patr\u00f3n del tipo 1. (17)<\/p>\n

El patr\u00f3n electrocardiogr\u00e1fico identificado tiene un valor pron\u00f3stico, ya que los que debutan con tipo 1 sin f\u00e1rmaco tienen mayor riesgo de muerte s\u00fabita (2,22,23)<\/p>\n

Tradicionalmente, el s\u00edncope y el resultado de estudios de electrofisiolog\u00eda se utilizaban como indicadores pron\u00f3sticos (24) sin embargo no son absolutamente fidedignos y recientemente han surgido nuevos par\u00e1metros, como la presencia de repolarizaci\u00f3n temprana en inferolaterales y un tiempo mayor a 100 ms entre el pico y el final de la onda T en precordiales, los anteriores podr\u00edan ser indicadores mucho mejores del pron\u00f3stico que los que actualmente est\u00e1n en las gu\u00edas (25) Un grupo importante de pacientes son aquellos a los que se les demuestra un s\u00edndrome de Brugada a pesar de estar asintom\u00e1ticos. Los eventos arr\u00edtmicos en \u00e9stos pacientes son significativos por lo que se han desarrollado modelos pron\u00f3sticos para \u00e9stos pacientes que a\u00fan deben validarse, no obstante, la incidencia anual de eventos arr\u00edtmicos es de hasta 0.5% al a\u00f1o (25).<\/p>\n

Tratamiento Electrofisiol\u00f3gico:<\/h2>\n

En la actualidad, el manejo optimizado del s\u00edndrome de Brugada es electrofisiol\u00f3gico.<\/p>\n

En la mayor\u00eda de los casos el diagnostico del SB (s\u00edndrome Brugada) ser\u00e1 en pacientes j\u00f3venes que aparte de la enfermedad como tal, son sanos. El colocar un DAI los llevara a convivir con el por d\u00e9cadas y enfrentar todas las complicaciones relacionadas al uso del dispositivo. (26)<\/p>\n

La colocaci\u00f3n de un DAI ha probado ser un tratamiento efectivo para prevenir eventos arr\u00edtmicos en pacientes con SB, teniendo una mortalidad por arritmias baja (2,22,23)<\/p>\n

Usualmente se programa para tratar frecuencias ventriculares mayores a 200 LPM, pueden ser unicamerales o bicamerales, sin embargo estas y otras caracter\u00edsticas se configuraran seg\u00fan el paciente a tratar. (3,26)<\/p>\n

La muerte por complicaciones asociadas al DAI es algo aun mas extra\u00f1o. (3,26) Se debe siempre de evaluar riegos versus beneficios de la implantaci\u00f3n de un DAI al considerarlo como una terapia adicional a la farmacoterapia. (2,26)<\/p>\n

A la hora de diagnosticar y tratar un paciente con s\u00edndrome de Brugada, se debe de estratificar el riesgo de muerte cardiaca s\u00fabita. Todo paciente que tenga s\u00edndrome de Brugada se le confiere un peor pronostico en relaci\u00f3n a una persona sin la enfermedad y los que tengan la enfermedad unos tendr\u00e1n mas riego de eventos arr\u00edtmicos que otros (2)<\/p>\n

La implantaci\u00f3n de un DAI confiere una protecci\u00f3n completa a pacientes que presenten riesgo de una muerte cardiaca s\u00fabita. (2)<\/p>\n

Otra opci\u00f3n a futuro consiste en la ablaci\u00f3n por radiofrecuencia epicardica, descrita aproximadamente en el 2011,demostr\u00f3 un futuro prometedor al seguir a los pacientes por 20 meses posterior a la ablaci\u00f3n de un tracto a niveldel ventr\u00edculo derecho, normalizando EKG en estos pacientes y previniendo complicaciones arr\u00edtmicas. Se considera en la actualidad una t\u00e9cnica que debe de utilizarse en tormentas arr\u00edtmicas, pero se esclarecer\u00e1 con m\u00faltiples estudios venideros que puedan comprobar su eficacia y seguridad.<\/p>\n

Por tanto la implantaci\u00f3n de un DAI confiere una protecci\u00f3n contra la muerte s\u00fabita a los pacientes con DAI,existiendo amplia experiencia y evidencia que respalda su utilidad. (2)<\/p>\n

Es clave estratificar por riesgos y manejar as\u00ed los pacientes con BS para definir que terapia utilizaran por el resto de sus vidas.<\/p>\n

Conclusiones:<\/h2>\n

El sindrome de Brugada constituye una entidad cl\u00ednica que debe sospecharse en todo paciente con historia de sincopes a repetici\u00f3n e incluso en pacientes con paro cardiorrespiratorio o muerte s\u00fabita, al tener estas como manifestaciones cl\u00ednicas principales. Se llega a su diagnostico con patrones electrocardiograficos caracter\u00edsticos de la enfermedad.<\/p>\n

En la actualidad la terapia farmacol\u00f3gica ha sido sustituida por la electrofisiologica teniendo mayor eficacia como prevenci\u00f3n secundaria de arritmias en la enfermedad y con disminucion de mortalidad.<\/p>\n

Una vez insaturada la terapia con DAI los pacientes presentan un pronostico favorable con una mortalidad por eventos arr\u00edtmicos baja versus la no colocaci\u00f3n, siendo este un tratamiento eficaz para prevenir las complicaciones de la enfermedad.<\/p>\n

Por tanto, debemos de estar en la obligaci\u00f3n de sospechar dicha patolog\u00eda en pacientes con cuadros cl\u00e1sicos de sincopes y trastornos del ritmo para as\u00ed lograr llegar al diagnostico y cambiar con las terap\u00e9uticas actuales la mortalidad de la enfermedad y permitir a los pacientes tener una mayor sobrevida.<\/p>\n

Referencias:<\/h2>\n

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Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/strong>
\nLos autores de este manuscrito declaran que:
\nTodos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.
\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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