{"id":81177,"date":"2025-05-21T18:25:08","date_gmt":"2025-05-21T16:25:08","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=81177"},"modified":"2025-05-19T20:25:05","modified_gmt":"2025-05-19T18:25:05","slug":"sindrome-de-vena-cava-superior-secundario-a-bocio-endotoracico-gigante","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-vena-cava-superior-secundario-a-bocio-endotoracico-gigante\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de vena cava superior secundario a bocio endotor\u00e1cico gigante"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de vena cava superior secundario a bocio endotor\u00e1cico gigante<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Clara Serrano Ferrer<\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 10; 508<\/p>\n

Superior vena cava syndrome secondary to gigantic intrathoracic goiter<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 21 de abril de 2025
\nFecha de aceptaci\u00f3n: 14 de mayo de 2025<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XX. N\u00famero 10 Segunda quincena de Mayo de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 10; 508<\/p>\n

Autores:<\/h2>\n

Clara Serrano Ferrer. Hospital Universitario Royo Villanova, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n

Ana Serrano Ferrer. Hospital Cl\u00ednico Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n

Silvia Castrillo Giral. Hospital Cl\u00ednico Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n

Introducci\u00f3n:<\/h2>\n

El s\u00edndrome de vena cava superior (SVCS) es una entidad infrecuente de dif\u00edcil sospecha cl\u00ednica precoz y con un mal pron\u00f3stico en el caso de no abordar la causa subyacente de forma r\u00e1pida. Se presenta un caso SVCS grave en relaci\u00f3n con patolog\u00eda tiroidea.<\/p>\n

Se trata de una mujer de 90 a\u00f1os que acude a Urgencias por insuficiencia respiratoria aguda, con disnea de reposo y estridor. Entre sus antecedentes m\u00e9dicos constaba seguimiento por Endocrinolog\u00eda por un bocio multinodular con extensi\u00f3n endotor\u00e1cica y compromiso leve de v\u00eda a\u00e9rea. Se hab\u00eda consultado al servicio de Cirug\u00eda Tor\u00e1cica los meses previos por haber presentado importante empeoramiento desde la \u00faltima consulta, con aumento de disnea, rechaz\u00e1ndose la opci\u00f3n quir\u00fargica por elevada morbilidad del procedimiento. As\u00ed, se plante\u00f3 la colocaci\u00f3n de endopr\u00f3tesis traqueal contactando con el Servicio de Neumolog\u00eda del centro de referencia, que rechaz\u00f3 el procedimiento considerar que el riesgo exceder\u00eda el beneficio. El tratamiento habitual de la paciente era: tirodril, omeprazol, hidroferol, simvastatina, dacortin, furosemida, budesonida y atrovent.<\/p>\n

La paciente acude a Urgencias por presentar disnea progresiva hasta hacerse de m\u00ednimos esfuerzos con dificultad para el manejo de las secreciones y presencia de cianosis peribucal. Su m\u00e9dico de cabecera hab\u00eda iniciado tratamiento los d\u00edas previos con azitromicina. No hab\u00eda presentado fiebre u otra sintomatolog\u00eda de \u00edndole infecciosa.<\/p>\n

A la exploraci\u00f3n en Urgencias destacaba desaturaci\u00f3n hasta 80% basal, importante circulaci\u00f3n colateral a nivel de t\u00f3rax y por el \u00e1rea cervical. Presentaba ectropion y a la auscultaci\u00f3n pulmonar roncus aislados. No presentaba otros hallazgos rese\u00f1ables a la exploraci\u00f3n.<\/p>\n

Ingresa en planta de Medicina Interna donde se solicita TC cervical (imagenes 1, 2 y 3 en anexo) con hallazgo de bocio multinodular con extensi\u00f3n endotor\u00e1cica y con compromiso de la v\u00eda a\u00e9rea.<\/p>\n

Al ingreso presenta en ECG BRI no conocido que es valorado por Cardiolog\u00eda trat\u00e1ndose de trastorno de la conducci\u00f3n basal (BRIHH) asintom\u00e1tico con funci\u00f3n biventricular conservada. Se mantiene ingresada en planta de hospitalizaci\u00f3n con tratamiento conservador; presenta nuevo episodio de mal manejo de secreciones y disnea con desaturaci\u00f3n grave en contexto de dec\u00fabito supino por lo que se decide volver a comentar el caso con Cirug\u00eda Tor\u00e1cica que tras revalorar el caso, indica traslado a su Servicio para la realizaci\u00f3n de valoraci\u00f3n por su parte y planteamiento con la paciente y su familia de una opci\u00f3n quir\u00fargica. En el hospital de referencia se decide finalmente la realizaci\u00f3n de tiroidectom\u00eda total sin incidencias. La paciente es dada de alta en los siguientes d\u00edas, sin complicaciones en el postoperatorio inmediato.<\/p>\n

Discusi\u00f3n:<\/h2>\n

La enfermedad nodular tiroidea (ENT) es un motivo de consulta muy frecuente en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica endocrinol\u00f3gica. Se denomina bocio al aumento de tama\u00f1o de la gl\u00e1ndula tiroides, independientemente de su etiolog\u00eda. El bocio puede clasificarse en difuso o nodular (\u00fanico o multinodular) La prevalencia de la ENT es mayor en el sexo femenino y aumenta con la edad.<\/p>\n

Aproximadamente, en el 67% de los casos su diagn\u00f3stico es incidental en el seno de una ecograf\u00eda realizada por otra indicaci\u00f3n. El bocio simple no suele dar sintomatolog\u00eda, a excepci\u00f3n de la relacionada con la eventual compresi\u00f3n de estructuras vecinas, como disfon\u00eda, disfagia o disnea. En las fases iniciales de la enfermedad, el bocio es difuso y, luego, puede hacerse nodular y aumentar de tama\u00f1o. El crecimiento intrator\u00e1cico y la evoluci\u00f3n a bocio multinodular t\u00f3xico son relativamente frecuentes en sujetos de edad avanzada y suelen cursar con signos y s\u00edntomas de compresi\u00f3n y de hipertiroidismo. As\u00ed, el crecimiento del bocio con la consecuente compresi\u00f3n de las estructuras mediast\u00ednicas vecinas, puede llevar a desarrollar un s\u00edndrome de vena cava superior.<\/p>\n

A la hora del abordaje diagn\u00f3stico de esta entidad dividermos las opciones entre el diagn\u00f3stico de un n\u00f3dulo o del BMN. En el caso del estudio de un nodulo tiroideo es la cuantifiaci\u00f3n de la hormona estimulante de la tiroides (TSH) y realizar una ecograf\u00eda tiroidea con un estudio de los ganglios linf\u00e1ticos cervicales. En este caso estaremos ante:<\/p>\n

Nivel normal o elevado de TSH: n\u00f3dulo tiroideo es no funcional<\/p>\n

Nivel bajo o suprimido de TSH sugiere el diagn\u00f3stico de hipertiroidismo primario; en este caso se debe realizar una gammagraf\u00eda de captaci\u00f3n tiroidea (con tecnecio-99 o yodo-123).<\/p>\n

En el caso de la realizaci\u00f3n de una gammagrafia, podremos encontrar:<\/p>\n

Aumento focal de la captaci\u00f3n en la regi\u00f3n del n\u00f3dulo tiroideo, ser\u00e1 sugestivo de un n\u00f3dulo hipofuncionante o \u00abcaliente\u00bb; este tipo de n\u00f3dulos tienen pocas probabilidades de ser malignos por lo que no requieren aspiraci\u00f3n con aguja fina (PAAF).<\/p>\n

Los n\u00f3dulos no funcionales o \u00abfr\u00edos\u00bb s\u00ed deben ser evaluados con PAAF si se cumplen los criterios cl\u00ednicos o ecogr\u00e1ficos. Seg\u00fan las sociedades Europea y Americana los criterios radiol\u00f3gicos que sugieren malignidad fuertemente son:<\/p>\n

una ecogenicidad hipoecoica<\/p>\n

composici\u00f3n s\u00f3lida<\/p>\n

m\u00e1rgenes irregulares<\/p>\n

microcalcificaciones<\/p>\n

altura mayor que el ancho<\/p>\n

extensi\u00f3n extratiroidea, calcificaci\u00f3n del borde interrumpida<\/p>\n

ganglios linf\u00e1ticos cervicales con caracter\u00edsticas sospechosas.<\/p>\n

En cuanto al tama\u00f1o, no se debe realizar PAAF en n\u00f3dulos de menos de 1 cm. En este sentido se deben tener una serie de consideraciones:<\/p>\n

Los c\u00e1nceres tiroideos micropapilares generalmente tienen un curso indolente. Sin embargo, debemos ser cautos con pacientes de m\u00e1s de 40 a\u00f1os, ya que pueden progresar paulatinamente.<\/p>\n

La mayor\u00eda de los n\u00f3dulos menores de 1 cm con caracter\u00edsticas ecogr\u00e1ficas altamente sospechosas (con excepci\u00f3n de la extensi\u00f3n extratiroidea y los ganglios linf\u00e1ticos cervicales sospechosos) pueden ser seguidos con vigilancia estrecha y ecograf\u00eda tiroidea repetida en seis a nueve meses.<\/p>\n

Se puede considerar PAAF en pacientes m\u00e1s j\u00f3venes o si el paciente lo solicita.<\/p>\n

Los n\u00f3dulos puramente qu\u00edsticos rara vez son malignos y no requieren estudio con PAAF.<\/p>\n

La PAAF tiene un papel vital en la estratificaci\u00f3n del riesgo de los n\u00f3dulos tiroideos. La Asociaci\u00f3n Americana de Tiroides recomienda que la citopatolog\u00eda de FNA se informe utilizando las seis categor\u00edas diagn\u00f3sticas del Sistema Bethesda. Aproximadamente el 25% de las muestras de PAAF tiroidea se clasifican como categor\u00eda 3 o 4 de Bethesda, que se consideran citol\u00f3gicamente indeterminadas y tienen un riesgo de malignidad del 5% al 30%. Antiguamente ante un resultado indeterminado dede el punto de vista citol\u00f3gico, se decid\u00eda la lobetcomia tiroidea, sin embargo debido a la alta tasa de benignidad observada en dicha poblaci\u00f3n, actualmente se recomeinda el estudio molecular de dichas muestras.<\/p>\n

A pesar de que el n\u00f3dulo no cumpla criterios de riesgo desde el punto de vista de los criterios radiol\u00f3gicos y cl\u00ednicos de malignidad, asi como de marcadores moleculares, hay que continuar realizando vigilancia ecogr\u00e1fica peri\u00f3dica.<\/p>\n

En cuanto al manejo del bocio multinodular (BMN) se realizar\u00e1n difrentes abordajes teniendo en cuenta varios factores entre los que se encuentran: el tama\u00f1o y la localizaci\u00f3n del bocio, la presencia de s\u00edntomas compresivos y el estado funcional de la gl\u00e1ndula tiroides.<\/p>\n

En pacientes asintom\u00e1ticos y sin evidencia de malignidad (teniendo en cuenta el algoritmo previamente citado), se puede optar por la observaci\u00f3n con seguimiento peri\u00f3dico mediante palpaci\u00f3n del cuello y ecograf\u00eda tiroidea.<\/p>\n

En el caso de bocios grandes con s\u00edntomas compresivos (disfagia, sensaci\u00f3n de ahogo, obstrucci\u00f3n de la v\u00eda a\u00e9rea) o en aquellos en los que hay sospecha de malignidad, la tiroidectom\u00eda total o subtotal es la pr\u00e1ctica de elecci\u00f3n. Evidentemente, se deber\u00e1 tener en cuenta la situaci\u00f3n basal del paciente, debido a los riesgos que conlleva dicha cirug\u00eda.<\/p>\n

El radioyodo (I-131) es una alternativa para reducir el tama\u00f1o del BMN en pacientes que no son candidatos a cirug\u00eda o que prefieren evitarla. El tratamiento con I-131 puede reducir el volumen del bocio en un 40-60% en dos a\u00f1os. La administraci\u00f3n de TSH recombinante humana (rhTSH) puede aumentar la captaci\u00f3n de I-131 y mejorar la eficacia del tratamiento, aunque tambi\u00e9n aumenta el riesgo de hipotiroidismo permanente.<\/p>\n

La levotiroxina como tratamiento supresor no se recomienda de rutina debido a su baja eficacia y el riesgo que conlleva en cuanto a la posibilidad de desarrollar hipertiroidismo subcl\u00ednico.<\/p>\n

En cuanto al s\u00edndrome de VCS corresponde a la dilataci\u00f3n de venas de la porci\u00f3n superior del t\u00f3rax y del cuello, con pl\u00e9tora, edema facial y conjuntival, cefalea, alteraciones visuales y en alguna ocasi\u00f3n disminuci\u00f3n del nivel de conciencia.<\/p>\n

Dentro de las causas que provocan el s\u00edndrome de la vena cava superior (SVCS), casi el 95% de los casos descritos en las series publicadas modernas se debe a c\u00e1ncer (la causa m\u00e1s com\u00fan es el carcinoma broncog\u00e9nico de las c\u00e9lulas peque\u00f1as); una causa asociada al c\u00e1ncer, pero de naturaleza benigna es la TVP subclavia o yugular. Una causa rara de SVCS es la mediastinitis fibrosa. Otras causas raras de SVCS son las neoplasias mediast\u00ednicas de c\u00e9lulas germinales, c\u00e1ncer metast\u00e1tico de seno, c\u00e1ncer de colon, sarcoma de Kaposi, carcinoma del es\u00f3fago, mesotelioma fibroso, s\u00edndrome de Be\u00e7het, timoma, bocio subesternal de tiroides, enfermedad de Hodgkin y sarcoidosis.<\/p>\n

Clasificaci\u00f3n del S\u00edndrome de Vena Cava Superior<\/h3>\n

El SVCS se puede clasificar seg\u00fan la gravedad de los s\u00edntomas y la rapidez de su aparici\u00f3n:<\/p>\n

S\u00edndrome de vena cava superior agudo: Los s\u00edntomas aparecen r\u00e1pidamente debido a una obstrucci\u00f3n significativa presentando los pacientes disnea, edema facial intenso y trastornos de la conciencia. Este tipo de presentaci\u00f3n es una emergencia m\u00e9dica que requiere una atenci\u00f3n inmediata. En estos casos, el diagn\u00f3stico r\u00e1pido y la intervenci\u00f3n son cruciales para aliviar la obstrucci\u00f3n y evitar complicaciones severas. La causa subyacente del SVCS agudo suele ser malignidad, como un tumor que invade o comprime la vena cava.<\/p>\n

S\u00edndrome de vena cava superior subagudo: En esta variante, los s\u00edntomas se desarrollan en un lapso de d\u00edas a semanas. Aunque la sintomatolog\u00eda es menos severa que en el SVCS agudo, los pacientes pueden presentar edema facial, distensi\u00f3n venosa en el cuello y disnea. Este tipo de SVCS puede ser tratado con intervenciones m\u00e1s conservadoras, incluyendo el tratamiento oncol\u00f3gico y el uso de anticoagulantes si la trombosis es la causa primaria.<\/p>\n

S\u00edndrome de vena cava superior cr\u00f3nico: La presentaci\u00f3n cr\u00f3nica se desarrolla de manera m\u00e1s gradual, a menudo en el transcurso de semanas a meses. Los s\u00edntomas pueden ser leves al inicio, como fatiga, tos, y un edema facial que se agrava progresivamente. Esto puede llevar a que la enfermedad se subestime hasta que se vuelva significativa. El SVCS cr\u00f3nico puede estar asociado con condiciones benignas o neoplasias que crecen lentamente, permitiendo que el cuerpo se adapte parcialmente a la obstrucci\u00f3n.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico y Manejo del SVCS<\/h3>\n

El diagn\u00f3stico del SVCS debe dirigirse hacia la realizaci\u00f3n de una historia cl\u00ednica completa, un examen f\u00edsico detallado y estudios de imagen como radiograf\u00edas de t\u00f3rax, tomograf\u00eda computarizada (TC) o resonancia magn\u00e9tica, que ayudan a identificar la causa de la obstrucci\u00f3n. La TC tor\u00e1cica es particularmente \u00fatil a la hora de la identificaci\u00f3n de la anatom\u00eda vascular como la presencia de posibles masas tumorales que podr\u00edan estar causando la compresi\u00f3n.<\/p>\n

Se debe realizar una eficiente evaluaci\u00f3n de los s\u00edntomas asociados para tomar decisiones diagn\u00f3stico terap\u00e9uticas r\u00e1pidas y dirigidas. Si el origen es maligno, la planificaci\u00f3n del tratamiento debe involucrar un enfoque multidisciplinario que incluya onc\u00f3logos, radi\u00f3logos, y cirujanos. Dependiendo de la causa, el tratamiento puede incluir:<\/p>\n

Terapia oncol\u00f3gica: En casos donde se identifica un tumor maligno, la quimioterapia o la radioterapia pueden ser necesarias. En ciertas ocasiones, la cirug\u00eda se considera esencial para aliviar la compresi\u00f3n, especialmente en tumores que son resecables.<\/p>\n

Intervenciones endovasculares: En algunos casos, la colocaci\u00f3n de un stent en la vena cava superior se puede utilizar para aliviar la obstrucci\u00f3n y garantizar un flujo sangu\u00edneo adecuado. Esto es particularmente eficaz si se debe a una compresi\u00f3n por masas tumorales que no son resecables.<\/p>\n

Pr\u00f3tesis traqueal: como puente para protecci\u00f3n de la v\u00eda a\u00e9rea antes de poder llevar a cabo el abordaje de la masa endotor\u00e1cica.<\/p>\n

Anticoagulaci\u00f3n: Si la causa del SVCS es una trombosis venosa, el manejo puede incluir anticoagulantes para disolver el co\u00e1gulo y restaurar el flujo sangu\u00edneo.<\/p>\n

Cuidado sintom\u00e1tico: El manejo de los s\u00edntomas asociados, como la disnea, puede incluir ox\u00edgeno suplementario y f\u00e1rmacos corticosteroides para reducir la inflamaci\u00f3n en los tejidos circundantes.<\/p>\n

Complicaciones Asociadas y Pron\u00f3stico<\/h3>\n

Las complicaciones del SVCS pueden ser severa. La falta de tratamiento r\u00e1pido y efectivo puede llevar a la progresi\u00f3n de los s\u00edntomas y a la aparici\u00f3n de complicaciones adicionales, como trombosis profunda, embolia pulmonar llevando a una insuficiencia respiratoria y cardiaca graves.<\/p>\n

El pron\u00f3stico del SVCS depende en gran medida de la causa subyacente y de la rapidez con que se tomen las medidas adecuadas para tratarlo. En casos en los que se identifica la malignidad de manera temprana y se inicia tratamiento, el pron\u00f3stico puede ser relativamente favorable. Sin embargo, en situaciones donde el diagn\u00f3stico se retrasa o en casos de malignidad avanzada, el pron\u00f3stico puede ser m\u00e1s reservado.<\/p>\n

Conclusi\u00f3n:<\/h2>\n

En resumen, la enfermedad nodular tiroidea y el s\u00edndrome de vena cava superior son condiciones interrelacionadas que pueden tener implicaciones cl\u00ednicas significativas. La ENT, aunque a menudo es asintom\u00e1tica, puede progresar y causar complicaciones graves como el SVCS, especialmente en poblaciones de edad avanzada o en aquellos con factores de riesgo oncol\u00f3gico. La comprensi\u00f3n de las manifestaciones cl\u00ednicas, el diagn\u00f3stico precoz y el manejo integral son esenciales para mejorar los resultados en pacientes afectados.<\/p>\n

Ver anexo<\/a><\/h2>\n

Referencias:<\/h2>\n

1. Bonel PG. Caso cl\u00ednico: s\u00edndrome de vena cava superior. SEMERGEN Medicina de Familia. 2007;33(8):430-434.<\/p>\n

2. Bahn RS, Castro MR. Approach to the patient with nontoxic multinodular goiter. J Clin Endocrinol Metab. 2011;96(5):1202-1212. doi:10.1210\/jc.2010-2583.<\/p>\n

3. Chen AY, Bernet VJ, Carty SE, et al. American Thyroid Association statement on optimal surgical management of goiter. Thyroid. 2014;24(2):181-189. doi:10.1089\/thy.2013.0291.<\/p>\n

4. Ulreich S, Lowman RM, Stern H. Intrathoracic goitre: a cause of the superior vena cava syndrome. Clin Radiol. 1977;28(6):663-665. doi:10.1016\/s0009-9260(77)80053-6.<\/p>\n

5. Rice TW, Rodriguez RM, Light RW. The superior vena cava syndrome: clinical characteristics and evolving etiology. Medicine. 2006;85(1):37-42. doi:10.1097\/01.md.0000198474.99876.f0<\/p>\n

Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/strong>
\nLos autores de este manuscrito declaran que:
\nTodos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.
\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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