Cardiomiopat\u00eda hipertr\u00f3fica: prevenci\u00f3n de muerte s\u00fabita<\/b><\/p>\n
Autora principal: Paula Neily Younes<\/p>\n
Vol. XX; n\u00ba 10; 514<\/p>\n
Hypertrophic cardiomyopathy: prevention of sudden death<\/b><\/p>\n
Fecha de recepci\u00f3n: 23 de abril de 2025
\nFecha de aceptaci\u00f3n: 16 de mayo de 2025<\/p>\n
Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XX. N\u00famero 10 Segunda quincena de Mayo de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 10; 514<\/p>\n
Paula Neily Younes, Medicina general, investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. Orcid: 0000-0001-8524-5207
\nOscar Mario Calder\u00f3n Peraza, Medicina general, investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. Orcid: 0009-0001-8149-6639
\nGustavo Antonio Chac\u00f3n Jaikel, Medicina general, investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. Orcid: 0009-0008-8857-5533
\nMarco Chacon Alvarez, Medicina general, investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. Orcid: 0009-0005-6314-1489
\nNazareth Villalobos Campos, Medicina general, investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. Orcid: 0009-0005-1261-600X
\nAmanda Chaverri Solano, Medicina general, investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. Orcid: 0009-0005-4349-3436
\nEricka Villarreal Morales, Medicina general, investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. Orcid: 0009-0008-9253-1461<\/p>\n
La cardiomiopat\u00eda hipertr\u00f3fica (CMH) es la miocardiopat\u00eda hereditaria m\u00e1s prevalente, caracterizada por mutaciones en genes que codifican prote\u00ednas sarcom\u00e9ricas. Con una prevalencia estimada de 1:500 en la poblaci\u00f3n general, su diagn\u00f3stico y manejo son fundamentales debido a su curso cl\u00ednico variable y su riesgo potencial de complicaciones graves, como insuficiencia card\u00edaca y muerte s\u00fabita. Esta patolog\u00eda tiene un patr\u00f3n de herencia autos\u00f3mico dominante, con una amplia gama de fenotipos y penetrancia variable. El diagn\u00f3stico puede realizarse por medio de ecocardiograf\u00eda, electrocardiograma (ECG) y resonancia magn\u00e9tica (RM). La CMH obstructiva se caracteriza por la obstrucci\u00f3n del tracto de salida del ventr\u00edculo izquierdo, lo que puede ocasionar s\u00edntomas como disnea, s\u00edncope y dolor tor\u00e1cico, mientras que la forma no obstructiva se asocia mayormente con insuficiencia card\u00edaca progresiva. El tratamiento incluye tanto opciones farmacol\u00f3gicas como intervenciones quir\u00fargicas. Los avances recientes en el tratamiento incluyen el uso de inhibidores de miosina como mavacamten, que han mostrado resultados prometedores en la mejora de la capacidad de ejercicio y reducci\u00f3n de gradientes de presi\u00f3n. A pesar de los tratamientos actuales, la prevenci\u00f3n de la muerte s\u00fabita sigue siendo un reto, especialmente en atletas j\u00f3venes y asintom\u00e1ticos. El enfoque terap\u00e9utico debe ser individualizado, teniendo en cuenta la severidad de los s\u00edntomas y las caracter\u00edsticas del paciente.<\/p>\n
miocardiopat\u00edas, miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica, muerte s\u00fabita, mutaci\u00f3n, desfibrilador<\/p>\n
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most prevalent hereditary cardiomyopathy, characterized by mutations in genes encoding sarcomeric proteins. With an estimated prevalence of 1:500 in the general population, its diagnosis and management are essential due to its variable clinical course and potential risk of serious complications, such as heart failure and sudden death. This pathology has an autosomal dominant inheritance pattern, with a wide range of phenotypes and variable penetrance. The diagnosis can be made by echocardiography, electrocardiogram (ECG) and magnetic resonance imaging (MRI). Obstructive HCM is characterized by obstruction of the left ventricular outflow tract, which can lead to symptoms such as dyspnea, syncope, and chest pain, while the non-obstructive form is mainly associated with progressive heart failure. Treatment includes both pharmacological options and surgical interventions. Recent advances in treatment include the use of myosin inhibitors such as mavacamten, which have shown promising results in improving exercise capacity and reducing pressure gradients. Despite current treatments, prevention of sudden death remains a challenge, especially in young and asymptomatic athletes. The therapeutic approach must be individualized, taking into account the severity of the symptoms and the characteristics of the patient.<\/p>\n
cardiomyopathies, hypertrophic cardiomyopathy, sudden death, mutation, defibrillator<\/p>\n
En la literatura, Vulpian et al. fueron quienes identificaron por primera vez la cardiomiopat\u00eda hipertr\u00f3fica (CMH) en el a\u00f1o 1868, refiri\u00e9ndose a esta patolog\u00eda como una estenosis suba\u00f3rtica hipertr\u00f3fica idiop\u00e1tica (1,2). Esto fue hist\u00f3ricamente seguido por las descripciones de Broke y Teare, en la d\u00e9cada de 1950, quienes dedicaron su atenci\u00f3n a dicha obstrucci\u00f3n del tracto de salida del ventr\u00edculo izquierdo (3).<\/p>\n
La CMH es la miocardiopat\u00eda hereditaria m\u00e1s prevalente, causada por mutaciones en varios genes que codifican prote\u00ednas sarc\u00f3meras (1,4). Esta patolog\u00eda presenta un patr\u00f3n de herencia autos\u00f3mico dominante con penetrancia variable, fenotipos heterog\u00e9neos y curso cl\u00ednico variable (1,4).<\/p>\n
Actualmente, la CMH se reconoce como la cardiomiopat\u00eda m\u00e1s prevalente a nivel internacional, con una prevalencia estimada de 1:500 en la poblaci\u00f3n general, de los cuales solo una minor\u00eda de los casos se identifican cl\u00ednicamente (4,5,6,7). Este dato indica que se trata de una alteraci\u00f3n estructural subdiagnosticada (3).<\/p>\n
En adultos, la CMH se diagnostica cuando \u2265 1 segmentos de la pared del miocardio del ventr\u00edculo izquierdo superan los 15 mm de grosor, medido mediante t\u00e9cnicas de imagen, siempre y cuando no sea atribuible a otras etiolog\u00edas (por ejemplo hipertensi\u00f3n arterial o valvulopat\u00edas) (1). Adem\u00e1s, el espesor m\u00e1ximo de la pared del ventr\u00edculo izquierdo \u2265 30 mm se denomina como hipertrofia extrema (8). En los ni\u00f1os, el diagn\u00f3stico requiere que el espesor de la pared del ventr\u00edculo izquierdo sea mayor a 2 desviaciones est\u00e1ndar del promedio previsto (1).<\/p>\n
La mortalidad de la CMH se debe principalmente a la insuficiencia card\u00edaca provocada, mientras que las arritmias son relativamente raras como causa de muerte (4.9). La mayor\u00eda de las complicaciones relacionadas con la CMH ocurren entre los 50 y 70 a\u00f1os y suceden en promedio de 20 a 30 a\u00f1os despu\u00e9s del diagn\u00f3stico inicial (4). Debido a los avances m\u00e9dicos y a las opciones de tratamiento actuales, las muertes causadas directamente por CMH se han vuelto infrecuentes y se limitan principalmente a un peque\u00f1o grupo de pacientes con CMH no obstructiva que experimentan insuficiencia card\u00edaca progresiva y refractaria (3). La comprensi\u00f3n integral de esta compleja y controversial enfermedad sirve como el motivo que impulsa y justifica la presente revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica.<\/p>\n
En el presente trabajo se realiz\u00f3 una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica descriptiva con informaci\u00f3n actualizada sobre la cardiomiopat\u00eda hipertr\u00f3fica, su prevalencia, fisiopatolog\u00eda y manejo. Se elabor\u00f3 a partir de informaci\u00f3n consultada en las bases de datos de Pubmed, Elsevier y Google Acad\u00e9mico utilizando los t\u00e9rminos de b\u00fasqueda espec\u00edficos: \u00abCardiomiopat\u00eda hipertr\u00f3fica\u00bb \u00abmuerte s\u00fabita\u00bb \u00abinhibidores de miosina\u00bb y \u00abcardiomiopat\u00edas\u00bb. Dicha investigaci\u00f3n estuvo sujeta a una limitaci\u00f3n temporal, incluyendo art\u00edculos en ingl\u00e9s y espa\u00f1ol, publicados en los \u00faltimos 5 a\u00f1os. La selecci\u00f3n y delimitaci\u00f3n de los estudios se fundament\u00f3 en el nivel de complejidad y relevancia que corresponden al enfoque que se le desea otorgar a la presente revisi\u00f3n. Se excluyeron art\u00edculos de antig\u00fcedad mayor a los 5 a\u00f1os o sin informaci\u00f3n pertinente sobre el tema. En total se utilizaron 20 art\u00edculos para la elaboraci\u00f3n de esta revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica.<\/p>\n
La CMH es un trastorno gen\u00e9tico con herencia autos\u00f3mica dominante con penetrancia y expresi\u00f3n variable (2,4). Entre el 35%-60% de los pacientes con esta alteraci\u00f3n son heterocigotos para mutaciones sin sentido o truncadas en genes que codifican prote\u00ednas sarcom\u00e9ricas, siendo los m\u00e1s com\u00fanmente afectadas: MYH7 (cadena pesada de \u03b2-miosina), MYBPC3 (prote\u00edna C de uni\u00f3n a la miosina card\u00edaca), TNNT2 (troponina T2) y TPM1 (\u03b1-tropomiosina) (4,10,11).<\/p>\n
A nivel microsc\u00f3pico o celular, la CMH presenta remodelaci\u00f3n de los miocitos card\u00edacos, desorganizaci\u00f3n de las prote\u00ednas sarcom\u00e9ricas, fibrosis intersticial y la alteraci\u00f3n del metabolismo energ\u00e9tico (10). Por ejemplo, en las miomectom\u00edas de pacientes con CMH se ha descrito: una reducci\u00f3n severa de las corrientes de potasio y un aumento de las corrientes de sodio y calcio, as\u00ed como alteraciones en los flujos intracelulares de calcio (4). Esto resulta en una alteraci\u00f3n de la relajaci\u00f3n y por ende una disfunci\u00f3n diast\u00f3lica del miocardio (12).<\/p>\n
Adicionalmente, se han reportado miofibrillas anormales, disposici\u00f3n anormal de los cardiomiocitos y engrosamiento de la pared de los vasos sangu\u00edneos, lo cual conduce a una isquemia mioc\u00e1rdica asintom\u00e1tica y por ende fibrosis (12,13,14). Dicha fibrosis es parcheada y se distribuye alrededor de las c\u00e9lulas, este remodelado del tejido mioc\u00e1rdico es el causante final de la disfunci\u00f3n mioc\u00e1rdica irreversible (insuficiencia card\u00edaca grave y muerte s\u00fabita) (12).<\/p>\n
Estas mutaciones en los genes relacionados con el sarc\u00f3mero pueden provocar una contractilidad deficiente, lo que aumenta la demanda de ATP, generando trastornos en el suministro de energ\u00eda (12). El desequilibrio entre la oferta y la demanda de energ\u00eda lleva a las c\u00e9lulas mioc\u00e1rdicas a un estado de producci\u00f3n de especies reactivas de ox\u00edgeno (12).<\/p>\n
Adicionalmente, a nivel macrosc\u00f3pico, en la CMH obstructiva, las valvas de la v\u00e1lvula mitral son atrapadas por el flujo saliente del ventr\u00edculo izquierdo, desviado por la hipertrofia septal. Debido al movimiento anterior sist\u00f3lico (SAM por sus siglas en ingl\u00e9s) resultante, las valvas entran en contacto con el septum muy temprano en la s\u00edstole (13,15). La p\u00e9rdida de la coaptaci\u00f3n de las valvas mitrales debido al SAM da lugar a regurgitaci\u00f3n mitral (15). Asimismo, la obstrucci\u00f3n puede surgir en ausencia de SAM, cuando es ocasionada por aposici\u00f3n muscular, generalmente por la inserci\u00f3n an\u00f3mala del m\u00fasculo papilar en la valva mitral anterior, dicha obstrucci\u00f3n del tracto de salida puede acentuarse por comorbilidades como la obesidad y la insuficiencia card\u00edaca (3).<\/p>\n
La disnea de esfuerzo, un s\u00edntoma com\u00fan de insuficiencia card\u00edaca (IC), est\u00e1 presente en m\u00e1s del 90% de los pacientes sintom\u00e1ticos; sin embargo, muchos pacientes con CMH pueden experimentar s\u00f3lo s\u00edntomas leves o ninguno en absoluto (1). Otros posibles s\u00edntomas son el dolor tor\u00e1cico durante el esfuerzo (presente en el 25-30% de los pacientes), s\u00edncope (afecta al 15-25% de los pacientes) o arritmias tanto supraventriculares (principalmente fibrilaci\u00f3n atrial) como ventriculares, que se expresan a trav\u00e9s de palpitaciones, disnea y pres\u00edncope\/s\u00edncope (1,10).<\/p>\n
Cabe destacar que existen dos soplos com\u00fanmente encontrados en el examen f\u00edsico de pacientes con CMH: un soplo sist\u00f3lico que inicia tras S1, mejor escuchado en el \u00e1pex, causado debido a obstrucci\u00f3n del tracto de salida del ventr\u00edculo izquierdo (OTSVI) y un soplo holosist\u00f3lico tambi\u00e9n auscultado claramente en \u00e1pex con irradiaci\u00f3n a la axila, debido a insuficiencia mitral (1).<\/p>\n
Cl\u00e1sicamente, los pacientes con CMH tambi\u00e9n presentan un punto apical prominente de impulso m\u00e1ximo, pulso carot\u00eddeo anormal y un cuarto ruido card\u00edaco (13). Se debe buscar la presencia de obstrucci\u00f3n del tracto de salida en reposo y con maniobras de provocaci\u00f3n cuando sea posible (maniobra de Valsalva, de pie desde la posici\u00f3n en cuclillas) (13).<\/p>\n
La OTSVI din\u00e1mica, definida por la presencia de movimiento anterior sist\u00f3lico de la v\u00e1lvula mitral que crea una impedancia al flujo, es un determinante en pacientes con MCH, esto debido a que se asocia con un pron\u00f3stico desfavorable y se relaciona con muerte s\u00fabita card\u00edaca, dolor tor\u00e1cico, s\u00edncope, ortopnea, e insuficiencia card\u00edaca (4). Esta obstrucci\u00f3n din\u00e1mica asociada a insuficiencia mitral ocurre en reposo y en ejercicio hasta en un 70% de los pacientes (3).<\/p>\n
La insuficiencia card\u00edaca no relacionada con la OTSVI es una entidad compleja en pacientes con CMH que desarrollan un fenotipo con alteraci\u00f3n del movimiento restrictivo, generalmente asociado a un pron\u00f3stico grave (4.13). Aunque es infrecuente, esta entidad no responde de forma \u00f3ptima al tratamiento convencional, por lo cual el trasplante card\u00edaco se torna, en muchas ocasiones, la \u00fanica opci\u00f3n viable (4). La gran mayor\u00eda de los pacientes con CMH no obstructiva son asintom\u00e1ticos o con clases funcionales NYHA I-II, quienes presentan disnea o dolor tor\u00e1cico probablemente debidos a presiones de llenado del ventr\u00edculo izquierdo aumentadas o insuficiencia card\u00edaca descompensada (3,13).<\/p>\n
Debido al factor hereditario de esta patolog\u00eda, se vuelve esencial iniciar el estudio diagn\u00f3stico por medio de la historia cl\u00ednica, especialmente por el apartado de antecedentes heredofamiliares.<\/p>\n
El ECG es el estudio m\u00e1s sensible para la detecci\u00f3n de la CMH, demostrando hasta en un 90% de los casos alteraciones del estudio, adicionalmente, es un estudio de bajo costo y baja complejidad, por lo cual usualmente es el estudio diagn\u00f3stico inicial (1). De la mano de su alta sensibilidad, cabe destacar que posee una baja especificidad, considerando que ninguna anomal\u00eda es patognom\u00f3nica para CMH, sin embargo, algunos hallazgos comunes son: dilataci\u00f3n de las cavidades atriales, ondas Q prominentes en derivadas laterales e inferiores, trastornos de repolarizaci\u00f3n y desviaci\u00f3n izquierda del eje el\u00e9ctrico, en caso de encontrar ondas T profundas e invertidas en V2-V4, esto es sugestivo de la variante apical o medio ventricular de la CMH (1).<\/p>\n
En todos los pacientes con sospecha de CMH debe incluirse en su estudio diagn\u00f3stico una ecocardiograf\u00eda transtor\u00e1cica (ETE). Como se mencion\u00f3 previamente, es indispensable que el grosor de la pared del ventr\u00edculo izquierdo sea > 15 mm para confirmar el diagn\u00f3stico, adicional a lo cual se puede encontrar: disfunci\u00f3n diast\u00f3lica, dilataci\u00f3n del atrio izquierdo u OTSVI debido a SAM (1).<\/p>\n
La RM permite obtener informaci\u00f3n adicional a la valorada por medio de ETE, por ejemplo, muestra en detalle el septum, la v\u00e1lvula mitral y los m\u00fasculos papilares (1). Con la inyecci\u00f3n de medio de contraste, como realce tard\u00edo con gadolinio, se puede diferenciar la CMH de otras patolog\u00edas (como la enfermedad de Anderson-Fabry) por medio de los patrones de hipercaptaci\u00f3n (1).<\/p>\n
En el registro de datos de los Estados Unidos, la CMH es responsable de \u2153 de las muertes card\u00edacas s\u00fabitas en atletas j\u00f3venes y asintom\u00e1ticos, mientras que el resto de las causas se atribuyen a anomal\u00edas de origen del seno incorrecto, miocarditis y miocardiopat\u00eda arritmog\u00e9nica del ventr\u00edculo derecho (1,5). Cabe destacar que hasta un 60% de las muertes card\u00edacas s\u00fabitas pueden ocurrir bajo condiciones de sedentarismo o leve esfuerzo f\u00edsico (5). Dentro de las estrategias preventivas de la MCS, debe desalentarse el deporte competitivo y el ejercicio extenuante o excesivo (1). Es decir, la intensidad m\u00e1xima no debe exceder al 80% de la frecuencia card\u00edaca m\u00e1xima prevista, sin embargo, en la actualidad es preferible un enfoque individualizado en lugar de uno \u00fanico para todos (16).<\/p>\n
La prevenci\u00f3n de la muerte s\u00fabita se ha convertido en una aspiraci\u00f3n realista para los pacientes con CMH desde el desarrollo del desfibrilador autom\u00e1tico implantable (DAI), el cual se introdujo hace m\u00e1s de 20 a\u00f1os en pacientes de alto riesgo card\u00edaco (17). La estratificaci\u00f3n de riesgo y el uso subsecuente de los DAIs ha reducido la mortalidad en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica dr\u00e1sticamente (17). Los pacientes con CMH se consideran candidatos potenciales para un DAI en prevenci\u00f3n primaria cuando cumplen \u22651 factor de riesgo (ver Tabla 1; al final del art\u00edculo) (1,4,13). En prevenci\u00f3n secundaria se considera la colocaci\u00f3n del DAI para pacientes con historia de antecedentes de paro card\u00edaco debido a taquicardia ventricular, fibrilaci\u00f3n ventricular o taquicardia ventricular sostenida espont\u00e1nea que causa s\u00edncope o compromiso hemodin\u00e1mico (1,13).<\/p>\n
El manejo de pacientes con cardiomiopat\u00eda hipertr\u00f3fica var\u00eda seg\u00fan la misma se presente como obstructiva o no obstructiva (ver Tabla 2 y Tabla 3; al final del art\u00edculo). Sin embargo, a modo de generalidad, los f\u00e1rmacos inotr\u00f3picos negativos administrados en dosis est\u00e1ndar (beta-bloqueadores, verapamilo, disopiramida) representan la terapia m\u00e9dica tradicional que puede ajustarse seg\u00fan los s\u00edntomas de insuficiencia card\u00edaca (IC) (13). Los beta-bloqueadores suelen ser la opci\u00f3n de primera l\u00ednea en pacientes sintom\u00e1ticos, aunque algunos cardi\u00f3logos a\u00fan los administran de forma profil\u00e1ctica a pacientes asintom\u00e1ticos para mejorar el llenado del ventr\u00edculo izquierdo y el curso cl\u00ednico, aunque con poca evidencia directa de su beneficio (3). Asimismo, la disopiramida es el f\u00e1rmaco inotr\u00f3pico negativo m\u00e1s potente, que ha sido utilizado en la CMH durante 40 a\u00f1os para reducir el gradiente de salida y los s\u00edntomas, es una opci\u00f3n para retrasar los procedimientos invasivos (3).<\/p>\n
Las terapias invasivas de reducci\u00f3n septal mejoran el estado sintom\u00e1tico, aumentan la capacidad funcional medida por el VO2 m\u00e1ximo y reducen los gradientes de salida del tracto de salida del ventr\u00edculo izquierdo en pacientes con CMH obstructiva (19). Los agentes farmacol\u00f3gicos mejoran la clase funcional de la NYHA reportada, pero no la capacidad funcional, aunque se esperan resultados prometedores de los pr\u00f3ximos estudios con la nueva terapia mavacamten (19). El mavacamten es el primer inhibidor de miosina de su clase que, en ensayos controlados con placebo, ha demostrado reducir de manera significativa los gradientes de presi\u00f3n en el tracto de salida y mejorar la capacidad de ejercicio (2). El aficamten, otro inhibidor de miosina, se encuentra actualmente en una fase 3 de ensayo cl\u00ednico (2). Es posible que estos inhibidores de miosina sean modificadores de la enfermedad y que cambien su historia natural (20).<\/p>\n
Adicionalmente, debe alentarse la p\u00e9rdida de peso en los pacientes y evitar los estados hipovol\u00e9micos, por lo que los vasodilatadores deben evitarse y los diur\u00e9ticos tienen especificaciones muy claras (1).<\/p>\n
La cardiomiopat\u00eda hipertr\u00f3fica es una enfermedad compleja y subdiagnosticada, que presenta una variedad de manifestaciones cl\u00ednicas y un curso cl\u00ednico impredecible. El tratamiento depende de la forma de la enfermedad (obstructiva o no obstructiva) y la gravedad de los s\u00edntomas. Las opciones terap\u00e9uticas incluyen el uso de f\u00e1rmacos inotr\u00f3picos negativos, como beta-bloqueadores, verapamilo y disopiramida, y terapias invasivas de reducci\u00f3n septal. Los inhibidores de miosina como mavacamten ofrecen una nueva esperanza para los pacientes con CMH obstructiva, y se est\u00e1n llevando a cabo ensayos cl\u00ednicos con aficamten. A pesar de los avances, la prevenci\u00f3n de la muerte s\u00fabita sigue siendo una prioridad, y el uso de desfibriladores autom\u00e1ticos implantables (DAI) es fundamental para los pacientes con riesgo elevado. El diagn\u00f3stico temprano, el tratamiento adecuado y la vigilancia continua son clave para mejorar la calidad de vida y reducir la mortalidad en estos pacientes.<\/p>\n
| Factor de riesgo<\/th>\n | Criterio<\/th>\n<\/tr>\n | ||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Antecedente heredofamiliar de muerte s\u00fabita debido a CMH<\/td>\n | Muerte s\u00fabita considerada definitiva o probablemente atribuible a CMH en \u22651 parientes cercanos o de primer grado que tengan \u226450 a\u00f1os de edad.<\/td>\n<\/tr>\n | ||||||||||||||||||||||
| Hipertrofia ventricular izquierda masiva<\/td>\n | Grosor de la pared \u226530 mm en cualquier segmento del miocardio, medido mediante ecocardiograf\u00eda o RM.<\/td>\n<\/tr>\n | ||||||||||||||||||||||
| S\u00edncope<\/td>\n | \u22651 episodio inexplicable que implique p\u00e9rdida aguda transitoria del conocimiento (que no sea secundario a una etiolog\u00eda neurocardiog\u00e9nica o por OTSVI).<\/td>\n<\/tr>\n | ||||||||||||||||||||||
| CMH con disfunci\u00f3n sist\u00f3lica del ventr\u00edculo izquierdo (VI)<\/td>\n | Fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n < 50%<\/td>\n<\/tr>\n | ||||||||||||||||||||||
| Realce tard\u00edo con gadolinio (RTG) extenso en RM<\/td>\n | Representa fibrosis de reemplazo, que comprende \u226515% de la masa del VI<\/td>\n<\/tr>\n | ||||||||||||||||||||||
| Taquicardia ventricular no sostenida<\/td>\n | \u22653 latidos a \u2265120 lpm<\/td>\n<\/tr>\n | ||||||||||||||||||||||
| Estado genot\u00edpico<\/td>\n | El estado de genotipo positivo (variante pat\u00f3gena o probablemente patog\u00e9nica supuestamente causante de la enfermedad) se asocia con un mayor riesgo de MSC en pacientes pedi\u00e1tricos con CMH.<\/td>\n<\/tr>\n | ||||||||||||||||||||||
| Aneurisma de VI apical<\/td>\n | Segmento discin\u00e9tico o acin\u00e9tico discreto de paredes delgadas con cicatriz transmural o RTG en RM de la porci\u00f3n m\u00e1s distal de la c\u00e1mara del VI, independientemente del tama\u00f1o.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/h3>\n |
| Manejo farmacol\u00f3gico<\/th>\n | Manejo invasivo<\/th>\n<\/tr>\n | ||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Se recomiendan los beta-bloqueadores no vasodilatadores, titulados hasta la eficacia o en dosis m\u00e1ximas toleradas (recomendaci\u00f3n clase 1).<\/td>\n | En pacientes que permanecen sintom\u00e1ticos a pesar del manejo \u00f3ptimo, se recomienda la terapia de reducci\u00f3n septal para aliviar la OTSVI (recomendaci\u00f3n clase 1).<\/td>\n<\/tr>\n | ||||||||
| En quienes los beta-bloqueadores son ineficaces o no tolerados, se recomienda la sustituci\u00f3n con bloqueadores de los canales de calcio (BCC) no dihidropirid\u00ednicos (verapamilo, diltiazem) (recomendaci\u00f3n clase 1).<\/td>\n | En pacientes sintom\u00e1ticos con una enfermedad card\u00edaca asociada que requiere tratamiento quir\u00fargico, se recomienda la miectom\u00eda quir\u00fargica (recomendaci\u00f3n clase 1).<\/td>\n<\/tr>\n | ||||||||
| En pacientes con s\u00edntomas a pesar de beta-bloqueadores o BCC no dihidropirid\u00ednicos, se recomienda agregar un inhibidor de la miosina (solo en adultos), disopiramida (en combinaci\u00f3n con un agente bloqueante del n\u00f3dulo auriculoventricular), o terapia de reducci\u00f3n septal (recomendaci\u00f3n clase 1).<\/td>\n | En pacientes adultos que permanecen gravemente sintom\u00e1ticos, a pesar de la terapia \u00f3ptima y en quienes la cirug\u00eda est\u00e1 contraindicada, se recomienda la ablaci\u00f3n septal con alcohol (recomendaci\u00f3n clase 1).<\/td>\n<\/tr>\n | ||||||||
| Para pacientes con CMH obstructiva y disnea persistente con evidencia cl\u00ednica de sobrecarga de volumen y presiones de llenado altas en c\u00e1maras izquierdas a pesar de un \u00f3ptimo manejo, se puede considerar el uso cauteloso de diur\u00e9ticos orales en dosis bajas (recomendaci\u00f3n clase 2b).<\/td>\n | <\/td>\n<\/tr>\n | ||||||||
| La interrupci\u00f3n de vasodilatadores o digoxina puede ser razonable debido a su relaci\u00f3n con el empeoramiento de s\u00edntomas causados por la obstrucci\u00f3n din\u00e1mica del tracto de salida (recomendaci\u00f3n clase 2b).<\/td>\n | <\/td>\n<\/tr>\n | ||||||||
| Para los pacientes con CMH obstructiva y disnea grave en reposo, hipotensi\u00f3n, gradientes de reposo muy altos, as\u00ed como para todos los ni\u00f1os < 6 semanas de edad, el verapamilo es potencialmente perjudicial (recomendaci\u00f3n clase 3).<\/td>\n | <\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/h3>\n |
| Manejo farmacol\u00f3gico<\/th>\n | Manejo invasivo<\/th>\n<\/tr>\n | ||||
|---|---|---|---|---|---|
| En pacientes con FEVI preservada y s\u00edntomas de angina o disnea de esfuerzos se recomiendan los beta-bloqueadores o BCC no dihidropirid\u00ednicos (recomendaci\u00f3n clase 1).<\/td>\n | En pacientes con CMH apical con disnea o angina grave (NYHA III o IV) a pesar del tratamiento m\u00e9dico m\u00e1ximo, y con FEVI conservada y tama\u00f1o peque\u00f1o de la cavidad del VI (volumen telediast\u00f3lico del VI < 50 ml\/m2<\/sup> y volumen sist\u00f3lico del VI < 30 ml\/m2<\/sup>), se puede considerar la miectom\u00eda apical (recomendaci\u00f3n clase 2b).<\/td>\n<\/tr>\n| En pacientes con FEVI preservada es razonable agregar diur\u00e9ticos v\u00eda oral cuando exista disnea de esfuerzo a pesar del uso de beta-bloqueadores o BCC no dihidropirid\u00ednicos (recomendaci\u00f3n clase 2a).<\/td>\n | <\/td>\n<\/tr>\n | En pacientes con FEVI preservada, la utilidad de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina en el tratamiento de los s\u00edntomas (angina y disnea) no est\u00e1 bien establecida (recomendaci\u00f3n clase 2b).<\/td>\n | <\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n | <\/h2>\n |