{"id":81225,"date":"2025-05-26T18:06:31","date_gmt":"2025-05-26T16:06:31","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=81225"},"modified":"2025-05-21T20:51:01","modified_gmt":"2025-05-21T18:51:01","slug":"neuroblastoma-infantil","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/neuroblastoma-infantil\/","title":{"rendered":"Neuroblastoma infantil"},"content":{"rendered":"<p><b>Neuroblastoma infantil<\/b><\/p>\n<p>Autora principal: Katherine Dur\u00e1n Chavarr\u00eda<\/p>\n<p>Vol. XX; n\u00ba 10; 527<!--more--><\/p>\n<p><b>Childhood neuroblastoma<\/b><\/p>\n<p>Fecha de recepci\u00f3n: 29 de abril de 2025<br \/>\nFecha de aceptaci\u00f3n: 20 de mayo de 2025<\/p>\n<p>Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. N\u00famero 10 \u2013 Segunda quincena de Mayo de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 10; 527<\/p>\n<h2>Autores:<\/h2>\n<p>Katherine Dur\u00e1n Chavarr\u00eda, M\u00e9dico general, Hospital Nacional de Ni\u00f1os, Dr. Carlos S\u00e1enz Herrera, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n<p>Karla Juanita Ag\u00fcero Jim\u00e9nez, M\u00e9dico general, Hospital Nacional de Ni\u00f1os, Dr. Carlos S\u00e1enz Herrera, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n<p>Natalia Flores Cartin, M\u00e9dico general, Hospital Nacional de Ni\u00f1os, Dr. Carlos S\u00e1enz Herrera, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n<p>Mariel Rojas Mata, M\u00e9dico general, Hospital Nacional de Ni\u00f1os, Dr. Carlos S\u00e1enz Herrera, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n<h2>Resumen:<\/h2>\n<p>El neuroblastoma es uno de los canceres infantiles m\u00e1s frecuentes, el cual se origina en las c\u00e9lulas nerviosas inmaduras que llevan por nombre neuroblastos, y que se encuentran presentes en el desarrollo fetal. Este tipo de tumor solido extracraneal, es el m\u00e1s com\u00fan en ni\u00f1os y lactantes, presentando principalmente en menores de 5 a\u00f1os. Una de las particularidades de este tumor es que surge en las gl\u00e1ndulas suprarrenales, que se sit\u00faan en los ri\u00f1ones o en la cadena simp\u00e1tica del sistema nervioso, aunque este puede presentarse en otras \u00e1reas del cuerpo como el abdomen, el t\u00f3rax, cuello o pelvis. Este tipo de patolog\u00eda cuando permite ser diagnosticada en la mayor parte de los casos, el tumor ya ha hecho met\u00e1stasis. La presente investigaci\u00f3n trabaja una metodolog\u00eda cualitativa, con una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica, en donde, mediante la revisi\u00f3n de documentos, se recolecta una serie de informaci\u00f3n que permite el sustento te\u00f3rico del estudio. Como principales resultados se considera la causa de este tipo de patolog\u00eda es mayormente desconocida y suele presentarse de una forma espor\u00e1dica, aunque en alguno de los casos se presenta por componentes hereditarios.<\/p>\n<h2>Palabras clave:<\/h2>\n<p>Neuroblastoma, neuroblastos, patolog\u00eda, c\u00e1ncer, tumor.<\/p>\n<h2>Abstract:<\/h2>\n<p>Neuroblastoma is one of the most common childhood cancers, which originates in immature nerve cells called neuroblasts, and which are present in fetal development. This type of extracranial solid tumor is the most common in children and infants, occurring mainly in children under 5 years of age. One of the particularities of this tumor is that it arises in the adrenal glands, which are located in the kidneys or in the sympathetic chain of the nervous system, although it can occur in other areas of the body such as the abdomen, chest, neck or pelvis. This type of pathology, when it can be diagnosed in most cases, the tumor has already metastasized. This research works with a qualitative methodology, with a bibliographic review, where, through the review of documents, a series of information is collected that allows the theoretical support of the study. The main results are considered to be the cause of this type of pathology to be mostly unknown and usually occurs sporadically, although in some cases it is due to hereditary components.<\/p>\n<h2>Keywords:<\/h2>\n<p>Neuroblastoma, neuroblasts, pathology, cancer, tumor.<\/p>\n<h2>Metodolog\u00eda<\/h2>\n<p>Como parte de la metodolog\u00eda, la investigaci\u00f3n se trabaja mediante un enfoque cualitativo, el cual se basa en una revisi\u00f3n documental bibliogr\u00e1fica, en donde adem\u00e1s se consideraron como fuentes, p\u00e1ginas y revista cient\u00edficas como Dialnet, PubMed, ELSEVIER, Google acad\u00e9mico, Scielo y otras fuentes de informaci\u00f3n secundaria que permitieron extraer informaci\u00f3n emp\u00edrica cient\u00edfica para el estudio del caso.<\/p>\n<h2>Introducci\u00f3n<\/h2>\n<p>Los canceres de mayor frecuencia en la infancia son las leucemias, los tumores del sistema nervioso central, las tumoraciones de tejido conectivo y \u00f3seos. El neuroblastoma, es uno de los tumores malignos de mayor frecuencia en la primera infancia y el tercero de todas las edades. Este tipo de tumoraci\u00f3n es predominante en la primera infancia, considerando que dos tercios de los casos se presentan en ni\u00f1os menores de edad<sup>1<\/sup>. El tumor en s\u00ed, consiste en c\u00e9lulas neuro ectod\u00e9rmicas indiferenciadas, provenientes de la cresta neural, la cual se originan en la m\u00e9dula suprarrenal o en otros sitios paraespinales, en donde el tejido del sistema nervioso simp\u00e1tico se encuentra presente<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p>Este tipo de patolog\u00eda infantil es un tipo c\u00e1ncer que afecta generalmente a ni\u00f1os menores de 5 a\u00f1os, y se presenta como un tumor s\u00f3lido, de mayor frecuencia en ese tipo de poblaci\u00f3n, despu\u00e9s de las tumoraciones cerebrales<sup>2<\/sup>. Este c\u00e1ncer tiene su origen en las c\u00e9lulas nerviosas inmaduras llamadas neuroblastos, las cuales forman parte del sistema nervioso simp\u00e1tico. De manera frecuente, el neuroblastoma comienza en las gl\u00e1ndulas suprarrenales, que se ubican en los ri\u00f1ones, aunque tambi\u00e9n puede desarrollarse en otros lugares como el abdomen, t\u00f3rax, o cuello<sup>2<\/sup>. En muchos de los casos este tipo de enfermedad al momento de su diagn\u00f3stico ya ha realizado met\u00e1stasis, lo que viene a complicar el tratamiento y el pronostico del menor que lo padece.<\/p>\n<h2>Epidemiologia<\/h2>\n<p>El neuroblastoma infantil, corresponde a un tipo de c\u00e1ncer que se origina en las c\u00e9lulas precursoras del sistema nervioso simp\u00e1tico (SNS) y a nivel global, este tipo de tumoraci\u00f3n representa entre el 7% y el 10% de la mayor cantidad de casos de c\u00e1ncer infantil, presentando una incidencia de entre 8 a 10 casos por mill\u00f3n de ni\u00f1os<sup>3<\/sup>. A nivel de Costa Rica, este tipo de tumoraciones no es tan frecuente, ocupando un tercer lugar en frecuencia de los canceres infantiles en el pais.<\/p>\n<h2>Patog\u00e9nesis<\/h2>\n<p>El neuroblastoma se origina esencialmente a partir de c\u00e9lulas nerviosas inmaduras, que son identificadas como neuroblastos y que se desarrollan durante la embriog\u00e9nesis<sup>4<\/sup>. Este tipo de c\u00e9lula madura para formar parte del sistema nervioso simp\u00e1tico y de las gl\u00e1ndulas suprarrenales, sin embargo en el caso de los neuroblastomas, estas se detienen en una etapa temprana del desarrollo e inician a proliferar de forma descontrolada<sup>4<\/sup>.<\/p>\n<p>Este tipo de c\u00e9lula se desarrolla a partir de los precursores simp\u00e1tico-adrenales de la cresta neural, un tejido primitivo que se forma durante el desarrollo del embri\u00f3n<sup>3<\/sup>. Posteriormente estas c\u00e9lulas migran a diferentes partes del cuerpo, incluyendo las gl\u00e1ndulas suprarrenales y las cadenas simp\u00e1ticas paravertebrales, en donde se da la formaci\u00f3n de tumores<sup>3<\/sup>.<\/p>\n<p>Por otra parte se considera que aunque los casos de neuroblastoma son espor\u00e1dicos, un porcentaje de estos tiene componente hereditario, en donde las mutaciones en genes como el ALK y PHOX2B se encuentran asociadas a este tipo de patolog\u00eda, lo que hace que se presente con un patr\u00f3n de herencia autos\u00f3mica dominante. Asimismo, la amplificaci\u00f3n del oncog\u00e9n MYCN participa como marcador importante asociado a la enfermedad ya avanzada y al diagn\u00f3stico desfavorable en el paciente<sup>5<\/sup>.<\/p>\n<p>Por otra parte, se debe considerar que en los mecanismos oncog\u00e9nicos, la sobreexpresi\u00f3n del MYCN es clave en el diagn\u00f3stico del neuroblastoma, ya que esta induce la proliferaci\u00f3n celular e inhibe la apoptosis<sup>6<\/sup>. De la misma manera otros factores, como la v\u00eda de se\u00f1alizaci\u00f3n Wnt y las prote\u00ednas BMP. juegan un rol de importancia en la regulaci\u00f3n del desarrollo as\u00ed como la migraci\u00f3n de las c\u00e9lulas de la cresta neural, lo que puede influir en la oncog\u00e9nesis del neuroblastoma<sup>6<\/sup>.<\/p>\n<h2>Causas de neuroblastoma<\/h2>\n<p>A pesar de que las causas de este tipo de patolog\u00eda no se encuentran totalmente claras, se cree que existen factores predisponentes que dan inicio con las mutaciones gen\u00e9ticas y que favorecen el crecimiento descontrolado de las c\u00e9lulas, por lo tanto es necesario considerar los siguientes factores o causas del neuroblastoma<sup>1<\/sup>:<\/p>\n<p>Existen cambios en los genes que pueden incrementar el riesgo del neuroblastoma hereditario aunque este tipo representa un m\u00ednimo porcentaje de los casos<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p>Adicional a esto se puede considerar el s\u00edndrome de Costello, Noonan, neurofibromatosis de tipo 1, el s\u00edndrome de Li-Fraumeni, el s\u00edndrome de Beckwith-Wiedemann y s\u00edndrome de ROHHAD, los cuales se encuentran asociados a un mayor riesgo<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p>De la misma forma algunos estudios sugieren que existe una relaci\u00f3n entre ciertas infecciones durante el embarazo y el desarrollo del neuroblastoma<sup>5<\/sup>.<\/p>\n<p>Este tipo de factores son los que se han podido determinar mediante los diferentes estudios generados en relaci\u00f3n al conocimiento de la enfermedad.<\/p>\n<h2>Sintomatolog\u00eda del neuroblastoma infantil<\/h2>\n<p>Las manifestaciones cl\u00ednicas de este tipo de patolog\u00eda var\u00edan de acuerdo a la ubicaci\u00f3n de la tumoraci\u00f3n y la extensi\u00f3n de la misma, sin embargo es necesario tener en cuenta la siguiente sintomatolog\u00eda<sup>7<\/sup>:<\/p>\n<p>Bultos o masas en \u00e1rea abdominal, cuello o t\u00f3rax, que sean palpables.<\/p>\n<p>Dolor abdominal<\/p>\n<p>Dolor \u00f3seo en el caso de met\u00e1stasis.<\/p>\n<p>Fatiga y debilidad propios de la anemia o la disfunci\u00f3n de la medula \u00f3sea.<\/p>\n<p>Inapetencia<\/p>\n<p>P\u00e9rdida de peso.<\/p>\n<p>Irritabilidad<\/p>\n<p>Abdomen hinchado, sensaci\u00f3n de saciedad.<\/p>\n<p>Tos, dificultad respiratoria, ojos saltones y cambios oculares.<\/p>\n<p>Debilidad o entumecimiento de brazos y piernas.<\/p>\n<p>S\u00edndrome de Horner el cual consiste en parpado ca\u00eddo, pupila peque\u00f1a, disminuci\u00f3n de la sudoraci\u00f3n en un lado del rostro.<\/p>\n<p>Movimientos oculares incontrolables, aunado a contracciones musculares.<\/p>\n<p>Diarrea acuosa<sup>7<\/sup>.<\/p>\n<h2>M\u00e9todos diagn\u00f3sticos<\/h2>\n<p>Como principales mecanismos de diagn\u00f3sticos en el caso de neuroblastomas se consideran los siguientes:<\/p>\n<p>La exploraci\u00f3n f\u00edsica en b\u00fasqueda de signos y s\u00edntomas del neuroblastoma como bultos en \u00e1rea abdominal o cuello.<\/p>\n<p>Elaboraci\u00f3n de an\u00e1lisis de sangre y orina, para el diagnostico de la funci\u00f3n generalizada del cuerpo. En el caso del EGO, este se utiliza para detectar niveles elevados de catecolaminas, como el acido vanililmand\u00e9lico (VMA) y el \u00e1cido homovan\u00edlico (HVA), los cuales son indicativos de neuroblastoma<sup>8<\/sup>.<\/p>\n<p>Pruebas por im\u00e1genes, ultrasonidos, radiograf\u00edas, Tomograf\u00edas computarizada, Resonancia Magn\u00e9tica, Gammagraf\u00eda con MIBG, Gammagraf\u00eda \u00d3sea, las cuales mediante las im\u00e1genes permiten la detecci\u00f3n, evaluaci\u00f3n y visualizaci\u00f3n en casos de propagaci\u00f3n de la enfermedad. Asimismo, la Gammagraf\u00eda con MIBG, Gammagraf\u00eda \u00d3sea, permite localizar e identificar las met\u00e1stasis \u00f3seas en el neuroblastomas<sup>8<\/sup>.<\/p>\n<p>La biopsia, es necesaria para confirmar el diagnostico, ya que permite el an\u00e1lisis de las c\u00e9lulas tumorales.<sup>8<\/sup><\/p>\n<p>Examen de medula \u00f3sea, el cual permite analizar si el c\u00e1ncer se ha extendido a la medula \u00f3sea<sup>8<\/sup>.<\/p>\n<h2>Tratamiento en los pacientes con neuroblastomas<\/h2>\n<p>El tratamiento del neuroblastoma puede variar de acuerdo al riesgo de la enfermedad, y si este se clasifica en bajo, intermedio y alto riesgo.<\/p>\n<p>En el caso de los neuroblastomas de bajo riesgo, el tratamiento se enfoca en la observaci\u00f3n y la cirug\u00eda, esta es el tratamiento principal, y en muchos de los casos necesario, la supervivencia a largo plazo en este tipo de neuroblastomas es de un 98%<sup>9<\/sup>.<\/p>\n<p>En los neuroblastomas de riesgo intermedio, el tratamiento esencial se enfoca en quimioterapia, la cual es utilizada para reducir el tama\u00f1o de la tumoraci\u00f3n, principalmente si no es posible la cirug\u00eda. Luego del tratamiento quimioterapia en algunos de los casos se puede realizar la cirug\u00eda en el paciente<sup>9<\/sup>. La radioterapia asimismo, es considerada como otro de los tratamientos en el caso del neuroblastoma de riesgo intermedio y es utilizada cuando el tumor contin\u00faa creciendo despu\u00e9s de la quimioterapia o si este no ha sido posible destripar quir\u00fargicamente<sup>10<\/sup>.<\/p>\n<p>En el caso de los neuroblastomas de alto riesgo, se incluye una serie de fases en el tratamiento que incluye: la fase de inducci\u00f3n, esta se enfoca en quimioterapia combinada y cirug\u00eda para la reducci\u00f3n del tama\u00f1o del tumor<sup>10<\/sup>.<\/p>\n<p>La fase de consolidaci\u00f3n esta implica quimioterapia de dosis altas con trasplante de c\u00e9lulas madres y radioterapia para la eliminaci\u00f3n de las c\u00e9lulas cancerosas restantes<sup>10<\/sup>.<\/p>\n<p>La fase de mantenimiento se enfoca en el uso de inmunoterapia con anticuerpos monoclonales como el dinutuximab, factor estimulante de colonias de granulocitos y macr\u00f3fagos y \u00e1cido cis- retinoico para prevenir la reca\u00edda<sup>10<\/sup>.<\/p>\n<p>Por otra parte se utiliza inmunoterapia avanzada la cual existe en nuevas terapias como naxitamab combinada con GM-CSF la cual ha demostrado resultados que prometen en los pacientes que se encuentran en remisi\u00f3n completa<sup>10<\/sup>.<\/p>\n<h2>Conclusiones<\/h2>\n<p>El neuroblastoma infantil es caracterizado por la presencia de un tumor s\u00f3lido extracraneal que se origina en un neuroblasto, y hasta la fecha contin\u00faa siendo un desaf\u00edo en el \u00e1rea de oncolog\u00eda pedi\u00e1trica. La importancia de realizar una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica que busque destacar la complejidad de este tipo de patolog\u00eda, involucra el an\u00e1lisis de factores que son de t\u00e9rmino gen\u00e9ticos, al igual que la intervenci\u00f3n de mecanismos oncog\u00e9nicos, la presentaci\u00f3n cl\u00ednica variable de la enfermedad y los diferentes enfoques de diagn\u00f3stico que son utilizados para su detecci\u00f3n de forma oportuna y viable en las mejoras significativas de la salud del paciente.<\/p>\n<p>Es necesario realizar un an\u00e1lisis, que permita determinar la causa exacta del neuroblastoma de forma frecuente, sin embargo se han identificado una serie de factores que predisponen, incluidas las mutaciones gen\u00e9ticas hereditarias y aquellas asociaciones como el s\u00edndrome de Costello y el de Li-Fraumeni. Estos avances propician la comprensi\u00f3n de aquellas v\u00edas de se\u00f1alizaci\u00f3n molecular que se involucran en el desarrollo de la patolog\u00eda.<\/p>\n<p>Todo esto contribuye a revelar posibles objetivos para terapias dirigidas y el reconocimiento de aquellos factores etiol\u00f3gicos que contribuyen a una mejor estratificaci\u00f3n del riesgo y enfoques de tratamiento personalizado para cada uno de los pacientes que pueden llegar a presentar la enfermedad.<\/p>\n<h2>Referencias bibliograficas<\/h2>\n<p>1. Yeo PK. Neuroblastoma. Manual MSD (Versi\u00f3n para profesionales). Revisado\/Modificado jun 2024. Disponible en: https:\/\/www.msdmanuals.com\/es\/professional\/pediatr%C3%ADa\/c%C3%A1nceres-pedi%C3%A1tricos\/neuroblastoma<\/p>\n<p>2. Stanford Children&#8217;s Health. Neuroblastoma [Internet]: Stanford Children&#8217;s Health; [actualizado 2023; acceso 7 de abril de 2025]. Disponible en: https:\/\/www.stanfordchildrens.org\/es\/topic\/default?id=neuroblastoma-90-P05846<\/p>\n<p>3. Mena M. C\u00e1ncer infantil en Costa Rica: 129 nuevos casos en 2024 y la clave para detectarlo a tiempo. Observador [Internet]. 2025 Feb 13 [citado 2025 Feb 13]. Disponible en: https:\/\/observador.cr\/cancer-infantil-en-costa-rica-129-nuevos-casos-en-2024-<\/p>\n<p>4. Tratamiento del neuroblastoma (PDQ\u00ae)\u2013Versi\u00f3n para pacientes. National Cancer Institute. Recuperado de https:\/\/www.cancer.gov\/espanol\/tipos\/neuroblastoma\/paciente\/tratamiento-neuro<\/p>\n<p>5. Hospital Sant Joan de D\u00e9u Barcelona. Neuroblastoma. [Internet]. Barcelona: Hospital Sant Joan de D\u00e9u Barcelona; [actualizado 12 de febrero de 2024; acceso 7 de abril de 2025]. Disponible en: https:\/\/www.sjdhospitalbarcelona.org\/es\/patologias-tratamientos\/neuroblastoma<\/p>\n<p>6. Benito Bernal AI, Vila de Frutos R. Neuroblastoma y tumores relacionados. Pediatr Integral [Internet]. 2021 Oct;XXV(7): 340.e1-340.e16. Disponible en: https:\/\/www.pediatriaintegral.es\/publicacion-2021-10\/neuroblastoma-y-tumores-relacionados\/<\/p>\n<p>7. Jerez-Galeano JG, Ortiz-Becerra ML. C\u00e1ncer en el paciente pedi\u00e1trico \u00bfcu\u00e1ndo sospecharlo? \u00bfcu\u00e1ndo alarmarse? [Internet]. rev.fac.med. [Citado 8 de abril de 2025];71(2):e1074. Disponible en: http:\/\/www.scielo.org.co\/scielo.php?script=sci_arttext&amp;pid=S0122-06672023000200133<\/p>\n<p>8. Castel S\u00e1nchez V, Melero Moreno C, Garc\u00eda-Miguel Garc\u00eda-Rosados P, Navajas Guti\u00e9rrez A, Ruiz Jim\u00e9nez JI, Navarro Fos S, Gar\u00edn Valle JC, Galbe Sada M. Neuroblastoma en ni\u00f1os menores de 1 a\u00f1o. An Esp Pediatr. 1997;47(6):584-587. Disponible en: https:\/\/www.aeped.es\/sites\/default\/files\/anales\/47-6-5.pdf<\/p>\n<p>9. Ju\u00e1rez-Villegas LE, Zapata-Tarr\u00e9s M, Lezama-del Valle P, Viramontes-Alma de Cora E. Resultados del tratamiento de ni\u00f1os con neuroblastoma en el Hospital Infantil de M\u00e9xico \u00abFederico G\u00f3mez\u00bb. Gac Mex Oncol; A\u00f1o de publicaci\u00f3n: Volumen(N\u00famero): P\u00e1gina inicial-P\u00e1gina final. Recuperar de: https:\/\/biblat.unam.mx\/hevila\/Gacetamexicanadeoncologia\/20<\/p>\n<p>10. Castel S\u00e1nchez, V., Melero Moreno, C., Garc\u00eda-Miguel Garc\u00eda-Rosados, P., Navajas Guti\u00e9rrez, A., Ruiz Jim\u00e9nez, J.I., Navarro Fos, S., Gar\u00edn Valle, J.C., Galbe Sada, M. Neuroblastoma en ni\u00f1os menores de 1 a\u00f1o. Anales Espa\u00f1oles de Pediatr\u00eda. 1997;47(6):584-590.Recuperado de: https:\/\/www.aeped.es\/sites\/default\/files\/anales\/47-6-5.pdf<\/p>\n<p><b>Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/b> Los autores de este manuscrito declaran que:<br \/>\nTodos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<br \/>\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.<br \/>\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<br \/>\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<br \/>\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Neuroblastoma infantil Autora principal: Katherine Dur\u00e1n Chavarr\u00eda Vol. XX; 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