{"id":81313,"date":"2025-06-02T18:38:57","date_gmt":"2025-06-02T16:38:57","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=81313"},"modified":"2025-06-01T18:03:18","modified_gmt":"2025-06-01T16:03:18","slug":"sindrome-de-tolosa-hunt-una-cefalea-atipica-de-etiologia-infrecuente","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-tolosa-hunt-una-cefalea-atipica-de-etiologia-infrecuente\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Tolosa-Hunt: una cefalea at\u00edpica de etiolog\u00eda infrecuente"},"content":{"rendered":"<p><strong>S\u00edndrome de Tolosa-Hunt: una cefalea at\u00edpica de etiolog\u00eda infrecuente<\/strong><\/p>\n<p>Autor principal: Luis Carlos Robles Azofeifa<\/p>\n<p>Vol. XX; n\u00ba 11; 559<!--more--><\/p>\n<p><strong>Tolosa-Hunt syndrome: an atypical headache of rare etiology<\/strong><\/p>\n<p>Fecha de recepci\u00f3n: 21 de abril de 2025<br \/>\nFecha de aceptaci\u00f3n: 27 de mayo de 2025<\/p>\n<p>Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. N\u00famero 11 \u2013 Primera quincena de Junio de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 11; 559<\/p>\n<h2>Autores:<\/h2>\n<p>Luis Carlos Robles Azofeifa, M\u00e9dico General, Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0000-9484-5124<\/p>\n<p>Juan Luis Cordero Men\u00e9ndez, M\u00e9dico General, Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0009-9094-2336<\/p>\n<p>Diana Jimena Vargas Arce, M\u00e9dica General, Investigadora Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0004-5429-9260<\/p>\n<p>Carolina Mar\u00eda G\u00f3mez Rojas, M\u00e9dica General, Investigadora Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0001-3525-7514<\/p>\n<p>Mar\u00eda Isabel Baltodano Gonz\u00e1lez, M\u00e9dica General, Investigadora Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0001-0976-482X<\/p>\n<h2>Resumen<\/h2>\n<p>El d\u00e9ficit neurol\u00f3gico como bandera roja en pacientes con cefalea debe ser evaluado con cautela. La diplop\u00eda en espec\u00edfico puede ser explicada por etiolog\u00edas benignas, pero a su vez puede ser manifestaci\u00f3n de procesos malignos u otras patolog\u00edas neurol\u00f3gicas graves. El s\u00edndrome de Tolosa Hunt descrito inicialmente en 1964 consiste en una cefalea y oftalmoplej\u00eda dolorosa unilateral y se considera un diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n debido a su baja incidencia as\u00ed como por la necesidad de conducir un amplio panel de estudios para descartar otras etiolog\u00edas m\u00e1s frecuentes. El estudio por neuroim\u00e1genes se considera esencial en pacientes con dichas manifestaciones cl\u00ednicas y aunque la tomograf\u00eda axial computarizada permite descartar m\u00faltiples posibilidades diagn\u00f3sticas, es la resonancia magn\u00e9tica la que aporta los hallazgos cl\u00ednicos espec\u00edficos que permiten incluir el s\u00edndrome de Tolosa Hunt como diagn\u00f3stico diferencial. Actualmente la resonancia magn\u00e9tica se considera la herramienta diagn\u00f3stica alternativa ante la biopsia para definir un caso de Tolosa Hunt. El tratamiento consiste en corticoesteroides confiriendo alta tasa de remisi\u00f3n de los s\u00edntomas, sin embargo existen tanto casos autolimitados como recurrentes, por lo que el seguimiento de dichos pacientes es mandatorio.<\/p>\n<h2>Palabras clave<\/h2>\n<p>Tolosa, Hunt, cefalea, oftalmoplej\u00eda, diplop\u00eda, esteroides<\/p>\n<h2>Abstract<\/h2>\n<p>Neurological deficit, as a red flag in patients with headache, should be cautiously evaluated. Diplopia in particular can be explained by benign etiologies but can also be a manifestation of malignant processes or other serious neurological pathologies. Tolosa Hunt syndrome, initially described in 1964, consists of a headache and painful unilateral ophthalmoplegia and it is considered a diagnosis of exclusion due to its low incidence and the need for a broad panel of studies to rule out more common etiologies. Neuroimaging is considered essential in patients with these clinical manifestations, and although computed axial tomography can rule out multiple diagnostic possibilities, magnetic resonance imaging provides the specific clinical findings that grant Tolosa Hunt syndrome to be included in the differential diagnosis. Currently, magnetic resonance imaging is considered the alternative diagnostic tool to biopsy for defining a case of Tolosa Hunt syndrome. Treatment consists of corticosteroids, which confer a high rate of symptom remission. However, there are both self-limiting and recurrent cases, so monitoring of these patients is mandatory.<\/p>\n<h2>Keywords<\/h2>\n<p>Tolosa, Hunt, headache, ophthalmoplegia, diplopy, steroides<\/p>\n<h2>INTRODUCCI\u00d3N<\/h2>\n<p>El s\u00edndrome de Tolosa-Hunt se define como una oftalmoplej\u00eda dolorosa de etiolog\u00eda desconocida cuyo mecanismo fisiopatol\u00f3gico consiste en un proceso de inflamaci\u00f3n granulomatosa ubicado ya sea en el seno cavernoso, fisura orbitaria superior o en la \u00f3rbita (1).<\/p>\n<p>La incidencia del s\u00edndrome de Tolosa-Hunt en Estados Unidos es de aproximadamente un caso por mill\u00f3n por a\u00f1o. No existe evidencia de prevalencia por \u00e1rea geogr\u00e1fica, etnia o g\u00e9nero (2).<\/p>\n<p>Este s\u00edndrome fue por primera vez descrito en 1954 por el Dr. Eduardo Tolosa y posteriormente casos similares fueron reportados por Hunt et al. en 1961, sin embargo fue hasta 1988 que fue reconocida como una entidad cl\u00ednica separada por la Sociedad Internacional de Cefalea (2).<\/p>\n<p>Los criterios diagn\u00f3sticos fueron modificados nuevamente en el 2004 y 2018. En todas las ediciones de criterios diagn\u00f3sticos se refleja la relevancia de las t\u00e9cnicas de neuroimagen y se enfatiza en la importancia de confirmaci\u00f3n histopatol\u00f3gica de etiolog\u00eda inflamatoria.<\/p>\n<h2>Presentaci\u00f3n cl\u00ednica<\/h2>\n<p>El s\u00edndrome de Tolosa-Hunt se caracteriza por una cefalea periorbitaria severa y unilateral que se asocia con diplop\u00eda y movimientos oculares restringidos y dolorosos. El dolor usualmente se describe como agudo, punzante, severo e intenso; puede ser retroorbitario, con extensi\u00f3n al \u00e1rea frontal y temporal. Se ha reportado que dicho dolor puede preceder la oftalmoplej\u00eda hasta por hasta 30 d\u00edas. Tiende a tener un curso de relapsos y remisiones con ataques cada pocos meses o a\u00f1os y usualmente no presentan ning\u00fan otro s\u00edntoma o focalizaci\u00f3n neurol\u00f3gica (2).<\/p>\n<p>Existen casos reportados que involucran adicionalmente al quinto par craneal (principalmente la divisi\u00f3n oft\u00e1lmica), el s\u00e9timo e inclusive el octavo par craneal (1).<\/p>\n<p>Se ha reportado tambi\u00e9n disfunci\u00f3n del nervio \u00f3ptico por afectaci\u00f3n del v\u00e9rtice de la \u00f3rbita causando alteraciones en la visi\u00f3n (3). As\u00ed mismo, el plexo \u00f3culo-simp\u00e1tico alrededor de la arteria car\u00f3tida interna puede verse comprometida en un 20% de los pacientes causando un s\u00edndrome de Horner (4).<\/p>\n<h2>Criterios diagn\u00f3sticos<\/h2>\n<p>La Sociedad internacional de cefaleas seg\u00fan los criterios de 2018 define el s\u00edndrome de Tolosa-Hunt como un dolor orbitario unilateral asociado con paresia de uno o m\u00e1s de los pares craneales tercero, cuarto y\/o sexto causado por inflamaci\u00f3n granulomatosa en el seno cavernoso, fisura orbitaria superior o la \u00f3rbita. Los criterios diagn\u00f3sticos son (1, 5):<\/p>\n<p>A) Cefalea unilateral que cumpla el criterio C;<\/p>\n<p>B) Ambas:<br \/>\n1) inflamaci\u00f3n granulomatosa del seno cavernoso, fisura orbitaria superior o la \u00f3rbita demostrado por resonancia magn\u00e9tica o biopsia.<br \/>\n2) paresia ipsilateral de uno o m\u00e1s de los pares craneales; tercero, cuarto y\/o sexto.<\/p>\n<p>C) Evidencia de causalidad demostrada por lo siguiente:<br \/>\n1) La cefalea precede la paresia del III, IV y\/o VI par craneal por un tiempo menor o igual a dos semanas o se manifiestan simult\u00e1neamente.<br \/>\n2) Cefalea que se localiza alrededor de la ceja ipsilateral y el ojo.<\/p>\n<p>D) Condici\u00f3n no se explica mejor por otro diagn\u00f3stico de la sociedad internacional de cefaleas.<\/p>\n<h2>Estudios diagn\u00f3sticos<\/h2>\n<p>En la actualidad la resonancia magn\u00e9tica se posiciona como la herramienta diagn\u00f3stica esencial y una alternativa a la biopsia para confirmaci\u00f3n de etiolog\u00eda inflamatoria (1).<\/p>\n<p>Como se mencion\u00f3 anteriormente, el estudio histopatol\u00f3gico puede revelar la presencia de dep\u00f3sitos de material granulomatoso junto con c\u00e9lulas epitelioides y gigantes (6).<\/p>\n<p>Por otra parte, los hallazgos en la resonancia magn\u00e9tica que sugieren afectaci\u00f3n del seno cavernoso en el contexto del s\u00edndrome de Hunt de Tolosa incluyen un engrosamiento y convexidad del margen dural, con o sin tejido anormal, que es isointenso con la materia gris en im\u00e1genes ponderadas en T1, e isointenso o ligeramente hipointenso en secuencias ponderadas en T2 (1).<\/p>\n<p>La tomograf\u00eda axial computarizada (TAC) tiene limitada sensibilidad para lesiones en seno cavernoso o el \u00e1pice orbitario.<\/p>\n<p>Por otra parte, la angiograf\u00eda cerebral permite descartar aneurismas o f\u00edstulas en el territorio de la car\u00f3tida cavernosa y a su vez puede proveer informaci\u00f3n que favorezca el diagn\u00f3stico de Tolosa-Hunt en caso de identificar alguna estrechez segmentaria, irregularidad o constricci\u00f3n de la arteria car\u00f3tida intracavernosa (4).<\/p>\n<h2>Diagn\u00f3stico diferencial<\/h2>\n<p>Ante la sospecha de Tolosa-Hunt por cl\u00ednica y resonancia magn\u00e9tica se deben realizar estudios en sangre y LCR para descartar otras causas de oftalmoplej\u00eda dolorosa ya que el diagn\u00f3stico de Tolosa Hunt es un diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n. Es indispensable un estudio exhaustivo que permita descartar patolog\u00eda vascular, traum\u00e1tica, tumoral e infecciosa. Se debe descartar cualquier patolog\u00eda inflamatoria no infecciosa tales como son la sarcoidosis, enfermedad por IgG4 y vasculitis de peque\u00f1o vaso (7). La ausencia de marcadores biol\u00f3gicos espec\u00edficos que permitan identificar un caso de Tolosa Hunt demanda la necesidad de conducir estudios que descarten por completo cefalea de etiolog\u00eda maligna, ya que un retraso en dicho diagn\u00f3stico afecta considerablemente el pron\u00f3stico de los pacientes (8).<\/p>\n<p>Entre los ex\u00e1menes en sangre recomendados se incluye hemograma completo, panel metab\u00f3lico, HbA1C, VES, PCR, panel de anticuerpos, FTA, electroforesis de prote\u00ednas y niveles de Enzima Convertidora de Angiotensina.<\/p>\n<p>En LCR se debe valorar glucorraquia, proteinorraquia, conteo de celularidad y diferencial, citolog\u00eda, cultivo y tinci\u00f3n de Gram, serolog\u00edas por agentes infecciosos y bandas oligoclonales (2). Todos los anteriores deben estar en rangos normales para considerar un caso de s\u00edndrome de Tolosa-Hunt.<\/p>\n<h2>Tratamiento<\/h2>\n<p>Aunque se considera una condici\u00f3n autolimitada y se describen casos de resoluci\u00f3n espont\u00e1nea, es un hecho establecido que el componente de dolor en el s\u00edndrome de Tolosa Hunt responde exquisitamente a esteroides. No obstante, a\u00fan no existe consenso o evidencia respecto al esteroide espec\u00edfico adecuado, ni tampoco dosis \u00f3ptima, duraci\u00f3n del tratamiento o ruta de administraci\u00f3n preferida.<\/p>\n<p>Un r\u00e9gimen de tratamiento ampliamente aceptado consiste en esteroides a altas dosis (&gt;0.5-1 mg\/kg) con lento desescalonamento durante tres o cuatro meses o m\u00e1s en ciertos casos (1). Otros autores son m\u00e1s espec\u00edficos y recomiendan terapia con esteroides en pulsos en dosis altas seguida de esteroides orales a dosis de 0,75 mg\/kg, en dosis cada vez menores por una duraci\u00f3n de seis a ocho semanas (4).<\/p>\n<p>Como tratamientos de segunda l\u00ednea en caso de falla terap\u00e9utica se incluyen agentes inmunosupresores tales como la aztriopina, metrotexate, micofelonato, ciclosporina e infliximab, sin embargo la aplicaci\u00f3n de estos r\u00e9gimenes exige una biopsia que haya cofirmado el diagn\u00f3stico de Tolosa-Hunt y se haya descartado cualquier otra causa de oftalmoplej\u00eda dolorosa (2). Adem\u00e1s, cabe rescatar que la tasa de \u00e9xito de estas estrategias terap\u00e9uticas de segunda l\u00ednea ha demostrado ser variable en estudios sistem\u00e1ticos (9).<\/p>\n<h2>Seguimiento<\/h2>\n<p>Los cambios en la resonancia magn\u00e9tica antes y despu\u00e9s de la terapia sist\u00e9mica con corticoesteroides son una herramienta esencial para definir la respuesta parcial o nula al tratamiento, progresi\u00f3n de la lesi\u00f3n para la determinaci\u00f3n de cuando detener la corticoterapia (1). No obstante, la resoluci\u00f3n radiol\u00f3gica de las lesiones puede observarse posterior a la mejor\u00eda cl\u00ednica y en algunos casos tardar varios meses en resolver (1).<\/p>\n<p>En ausencia de confirmaci\u00f3n histopatol\u00f3gica por biopsia, el seguimiento por im\u00e1genes; espec\u00edficamente con la resonancia magn\u00e9tica, se convierte en una herramienta esencial para los m\u00e9dicos tratantes.<\/p>\n<p>El curso de la enfermedad es impredecible. Los s\u00edntomas pueden durar desde d\u00edas hasta m\u00faltiples semanas pero la enfermedad es usualmente autolimitada. Se conoce la posibilidad de remisi\u00f3n y de recurrencia la cual se aproxima al 40% de los casos. As\u00ed mismo se han reportado paresias de pares craneales residuales posterior al tratamiento (3,4).<\/p>\n<p>Los pacientes deben ser vigilados tanto cl\u00ednica como radiol\u00f3gicamente despu\u00e9s del tratamiento con glucocorticoides, ya que es imperante distinguir una posible recurrencia del s\u00edndrome de Tolosa-Hunt de una progresi\u00f3n de otra enfermedad en caso de consistir en una oftalmoplej\u00eda dolorosa de distinta etiolog\u00eda.<\/p>\n<h2>Conclusiones<\/h2>\n<p>El s\u00edndrome de Tolosa Hunt se posiciona como una entidad extra\u00f1a que fisiopatol\u00f3gicamente explica la cefalea unilateral con diplop\u00eda y\/o afectaci\u00f3n de otros pares craneales. Existen criterios diagn\u00f3sticos que permiten definir un caso de Tolosa Hunt, no obstante se debe de completar un an\u00e1lisis cl\u00ednico exhaustivo de otras etiolog\u00edas que puedan explicar los s\u00edntomas tales como causas de origen infeccioso, traum\u00e1tica, tumoral, autoinmune o vascular; es decir se establece como un diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n.<\/p>\n<p>Los estudios por neuroimagen se han posicionado como fundamentales en el proceso de diagn\u00f3stico diferencial. No obstante, el estudio histopatol\u00f3gico se considera como la herramienta diagn\u00f3stica por elecci\u00f3n ya que b\u00e1sicamente confirma etiolog\u00eda inflamatoria y permite descartar otros procesos patol\u00f3gicos.<\/p>\n<p>La respuesta cl\u00ednica favorable del s\u00edndrome de Tolosa Hunt a los esteroides por su alta evidencia se consideraba en el pasado un elemento diagn\u00f3stico; criterios que fueron actualizados en el 2018. Actualmente los corticoesteroides se contin\u00faan considerando como el tratamiento de primera elecci\u00f3n y se aceptan los inmunosupresores como segunda l\u00ednea una vez se hayan descartado otras patolog\u00edas m\u00e1s comunes. La dosis efectiva y la v\u00eda de administraci\u00f3n a\u00fan siguen siendo objeto de estudios cl\u00ednicos.<\/p>\n<p>El seguimiento de estos pacientes es esencial para descartar errores en el diagn\u00f3stico diferencial y vigilar el pron\u00f3stico de los afectados.<\/p>\n<h2>REFERENCIAS BIBLIOGR\u00c1FICAS<\/h2>\n<p>1. Dutta P, Anand K. Tolosa\u2013Hunt syndrome: A review of diagnostic criteria and unresolved issues. Journal of Current Ophthalmology. 2021;33(2):104<\/p>\n<p>2. Amrutkar C, Burton EV. Tolosa-Hunt Syndrome [Internet]. PubMed. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 [cited 2023 Sep 21]. Available from: https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/29083745\/<\/p>\n<p>3. Buedo Rubio MI, Mart\u00edn-Tamayo Bl\u00e1zquez MP, Onsurbe Ram\u00edrez I. S\u00edndrome de Tolosa-Hunt, un diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n. Pediatr\u00eda Atenci\u00f3n Primaria [Internet]. 2015 Mar 1 [cited 2022 Sep 1];17(65):e45\u20137. Available from: https:\/\/scielo.isciii.es\/scielo.php?script=sci_arttext&amp;pid=S1139-76322015000100010<\/p>\n<p>4. Kapila AT, Ray S, Lal V. Tolosa\u2013Hunt Syndrome and IgG4 Diseases in Neuro-Ophthalmology. Annals of Indian Academy of Neurology [Internet]. 2022 Oct 1 [cited 2023 Aug 15];25(Suppl 2):S83. Available from: https:\/\/journals.lww.com\/annalsofian\/fulltext\/2022\/25002\/tolosa_hunt_syndrome_and_igg4_diseases_in.7.aspx<\/p>\n<p>5. International Headache Society. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) the International Classification of Headache Disorders, 3rd Edition. Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1\u2013211.<\/p>\n<p>6. Harish Kasarabada, Singh D, Sreenivasa Iyenger, K. Praveena. Tolosa Hunt syndrome: A rare cause of headache. Medical Journal Armed Forces India. 2023 Apr 3;80:S272\u20134.<\/p>\n<p>7. Vel\u00e1squez-Trujillo LA, Z\u00fa\u00f1iga-Escobar G, Omaris Vera-Vega, Monta\u00f1o-Lozada JM. S\u00edndrome de Tolosa-Hunt una extra\u00f1a causa de oftalmoplej\u00eda dolorosa: reporte de caso. Acta neurol\u00f3gica colombiana. 2022 Nov 24;38(4):219\u201323.<\/p>\n<p>8. Beraldin BS, Felippu A, Martinelli F, Patricio HC. Tolosa-Hunt syndrome mimicking cavernous sinus tumor. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology. 2013 Mar;79(2):256.<\/p>\n<p>9. Ahmed HS, Shivananda DB, Pulkurthi SR, Dias AF, Sahoo PP. Clinical profile and outcomes in Tolosa-Hunt Syndrome; a systematic review. Journal of Clinical Neuroscience [Internet]. 2024 Oct 3;129:110858. Available from: https:\/\/www.sciencedirect.com\/science\/article\/abs\/pii\/S0967586824003977<\/p>\n<p><strong>Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/strong><br \/>\nLos autores de este manuscrito declaran que:<br \/>\nTodos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<br \/>\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.<br \/>\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<br \/>\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<br \/>\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>S\u00edndrome de Tolosa-Hunt: una cefalea at\u00edpica de etiolog\u00eda infrecuente Autor principal: Luis Carlos Robles Azofeifa Vol. XX; 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