{"id":81337,"date":"2025-06-03T17:36:41","date_gmt":"2025-06-03T15:36:41","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=81337"},"modified":"2025-06-02T19:37:35","modified_gmt":"2025-06-02T17:37:35","slug":"demencia-frontotemporal","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/demencia-frontotemporal\/","title":{"rendered":"Demencia Frontotemporal"},"content":{"rendered":"

Demencia Frontotemporal<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Jos\u00e9 Pablo N\u00fa\u00f1ez Alanis<\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 11; 568<\/p>\n

Bibliographic Review. Frontotemporal Dementia<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 23 de abril de 2025
\nFecha de aceptaci\u00f3n: 28 de mayo de 2025<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. N\u00famero 11 \u2013 Primera quincena de Junio de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 11; 568<\/p>\n

Autores:<\/h2>\n

Jos\u00e9 Pablo N\u00fa\u00f1ez Alanis, M\u00e9dico General, Investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica
\nPaulo Andr\u00e9s Ag\u00fcero Burgos, M\u00e9dico General, Investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica
\nHenry de Jes\u00fas Molina Cruz, M\u00e9dico General, Investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica
\nSharon Adriana Monge Cerdas, M\u00e9dico General, Investigador independiente, Heredia, Costa Rica
\nRaquel Ram\u00edrez Apuy, M\u00e9dico General, Investigador independiente, Heredia, Costa Rica
\nAndrea Mar\u00eda V\u00e1squez Aburto, M\u00e9dico General, Investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

Resumen<\/h2>\n

La demencia Frontotemporal es una de las principales causas de demencia a nivel mundial, consider\u00e1ndose como la segunda con m\u00e1s prevalencia en personas menores de 65 a\u00f1os, despu\u00e9s de la enfermedad de Alzheimer. Este tipo de demencia se define como una enfermedad gen\u00e9tica y heterog\u00e9nea, afectando los l\u00f3bulos frontales y temporales del cerebro. Dentro de esta patolog\u00eda se encuentran diferentes variantes cl\u00ednicas, cada una con caracter\u00edsticas que permiten distinguir al paciente por medio de las manifestaciones que el mismo desarrolle. Esta es una patolog\u00eda con alteraciones gen\u00e9ticas, en donde se han identificado tres genes implicados en el desarrollo de la misma, como el C9orf72 que es el que se presenta con mayor frecuencia, el de la progranulina y por \u00faltimo el MAPT. Adem\u00e1s, se describen terapias farmacol\u00f3gicas y no farmacol\u00f3gicas capaces de ayudar con los s\u00edntomas de esta patolog\u00eda. Es de gran importancia el estudio de esta enfermedad, debido al gran parecido con otro tipo de patolog\u00edas, ya que se ha documentado un retraso en su diagn\u00f3stico, y, por consiguiente, un retraso en el manejo de los pacientes.<\/p>\n

Palabras clave<\/h2>\n

Demencia Frontotemporal, Demencia Frontotemporal variante conductual, Afasia progresiva primaria variante sem\u00e1ntica, Afasia progresiva primaria variante no fluente.<\/p>\n

Abstract<\/h2>\n

Frontotemporal dementia is one of the leading causes of dementia worldwide, considered the second most prevalent in people under 65 years of age, after Alzheimer’s disease. This type of dementia is defined as a genetic and heterogeneous disease affecting the frontal and temporal lobes of the brain. Within this pathology, there are different clinical variants, each with characteristics that allow the patient to be distinguished through the manifestations they develop. This is a pathology with genetic alterations, in which three genes implicated in its development have been identified: C9orf72, the most common, progranulin, and finally MAPT. In addition, pharmacological and non-pharmacological therapies capable of helping with the symptoms of this pathology are described. The study of this disease is of great importance due to its close resemblance to other types of pathologies, as a delay in diagnosis and, consequently, a delay in patient management has been documented.<\/p>\n

Keywords<\/h2>\n

Frontotemporal Dementia, Behavioral Variant Frontotemporal Dementia, Semantic Variant Primary Progressive Aphasia, Nonfluent Variant Primary Progressive Aphasia.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/h2>\n

A nivel mundial, se entiende que la demencia de inicio joven, corresponde a la demencia que se origina antes de los 65 a\u00f1os de edad, siendo una condici\u00f3n sumamente importante y muy poco conocida por la poblaci\u00f3n en general, llevando a ocasionar inconvenientes en el paciente como en la sociedad. (1)<\/p>\n

La enfermedad tiene sus inicios en el a\u00f1o 1892, cuando el neur\u00f3logo checo Dr. Arnold Pick public\u00f3 el caso de Augusto H de 71 a\u00f1os de edad del Instituto Psiqui\u00e1trico de Praga en el libro \u00abSobre la relaci\u00f3n entre la atrofia cerebral senil y la afasia\u00bb quien presento alteraciones en el lenguaje con un deterioro cognitivo asociado, con una autopsia en donde se observ\u00f3 una atrofia cerebral severa con un predominio en el l\u00f3bulo temporal izquierdo. (2)<\/p>\n

Como objetivo de esta revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica es el poder administrar a los profesionales de salud un mayor conocimiento respecto a este tipo de patolog\u00eda, con el fin de proporcionar al paciente un diagn\u00f3stico oportuno y un manejo correspondiente, brindando un mejor servicio a aquellas personas que necesiten el cuidado.<\/p>\n

Metodolog\u00eda<\/h2>\n

Para realizar la siguiente investigaci\u00f3n, la b\u00fasqueda se hizo mediante la base de datos de PubMed. Con lo cual, se logr\u00f3 obtener la informaci\u00f3n necesaria para valorar los diferentes puntos en que se compone el art\u00edculo. Dentro de los criterios de b\u00fasqueda para el desarrollo del trabajo, se utilizaron palabras clave como \u00abdemencia\u00bb, \u00abdemencia Frontotemporal\u00bb o \u00abvariantes cl\u00ednicas\u00bb. La recopilaci\u00f3n de la informaci\u00f3n es tanto en ingl\u00e9s como en espa\u00f1ol.<\/p>\n

Al tener en cuenta estas palabras clave, se tomaron en cuenta 19 art\u00edculos que cumplieron con los criterios requeridos para la realizaci\u00f3n del trabajo.<\/p>\n

Epidemiologia<\/h2>\n

Los diversos tipos de demencia suponen un reto para la salud p\u00fablica mundial. Se estable que en el mundo para el a\u00f1o 2015 el total de pacientes diagnosticados con esta patolog\u00eda a un total de 46,8 millones de personas, se estima que para el a\u00f1o 2030 estos n\u00fameros alcanzaran los 74,7 millones y por \u00faltimo, para el 2050 se alcanzara una cifra de 131,5 millones de habitantes con demencia. La prevalencia m\u00e1s alta se registra en los pa\u00edses latinoamericanos.(1)<\/p>\n

En gran medida, suelen asociarse con la vejez, no obstante, tambi\u00e9n se tienden a documentar en personas j\u00f3venes, se tasa que aproximadamente entre el 6 al 9 % de todas las personas con demencia en el mundo tienen menos de 65 a\u00f1os de edad. (3)<\/p>\n

Alrededor del mundo se considera que la segunda causa de demencia de inicio temprano antes de los 65 a\u00f1os es la demencia Frontotemporal, ya que la misma corresponde entre un 10 a un 20% del total de demencias diagnosticadas en el mundo, solo por detr\u00e1s de la enfermedad de Alzheimer, con una incidencia similar tanto en hombres como en mujeres. (4,5)<\/p>\n

Por lo general, la demencia Frontotemporal presenta un pico de incidencia en la quinta d\u00e9cada de vida, con una edad promedio de aparici\u00f3n a los 56 a\u00f1os. No obstante, se han documentado casos en pacientes que se encuentran en la segunda d\u00e9cada. (6)<\/p>\n

Aproximadamente, un tercio de los pacientes con demencia Frontotemporal poseen antecedentes familiares, sin embargo, esto var\u00eda de acuerdo a la variante que presenten, adem\u00e1s de alteraciones gen\u00e9ticas con mutaciones autos\u00f3micas dominantes, entre las m\u00e1s frecuentes, se encuentran la progranulina (GRN), el marco de lectura abierto 72 del cromosoma 9 (C9orf72) y, por \u00faltimo, la prote\u00edna tau asociada a microt\u00fabulos (MAPT). (7,8)<\/p>\n

Es probable que la enfermedad no sea diagnosticada correctamente entre los profesionales de la salud, esto debido a un conocimiento escaso o por la superposici\u00f3n que tiene este tipo de demencia con diversos trastornos psiqui\u00e1tricos. (9)<\/p>\n

Etiolog\u00eda<\/h2>\n

Generalmente, las demencias se caracterizan por presentar un deterioro adquirido y persistente en las funciones cerebrales superiores en los individuos que las padecen, las cuales tienen en com\u00fan una perdida neuronal con una disminuci\u00f3n del volumen en regiones corticales.(10)<\/p>\n

La demencia de inicio precoz abarca un rango heterog\u00e9neo de demencias, que se manifiestan antes de los 65 a\u00f1os. Existen demencias primarias, como la enfermedad de Alzheimer, las demencias Frontotemporales, las vasculares, gen\u00e9ticas o familiares, y factores metab\u00f3licos; y demencias secundarias, como las que suceden en pacientes con traumatismos craneoencef\u00e1licos, infecciones y las derivadas del alcoholismo. (11)<\/p>\n

Como se mencion\u00f3 anteriormente, la demencia Frontotemporal, es una patolog\u00eda que se presenta en personas m\u00e1s j\u00f3venes, defini\u00e9ndose como una enfermedad gen\u00e9tica y patol\u00f3gicamente heterogenea, que abarca un conjunto de trastornos neurodegenerativos progresivos asociados con una atrofia predominante en los l\u00f3bulos frontales y temporales del cerebro, caracterizados por presentar en su cl\u00ednica cambios en el comportamiento, la personalidad, la funci\u00f3n ejecutiva, el lenguaje y en la funci\u00f3n motora. (12,10,13)<\/p>\n

Se describen tres principales variantes cl\u00ednicas en las que se llega a presentar la enfermedad, las mismas, se llegan a diferenciar por sus s\u00edntomas iniciales y predominantes. En estas variantes se encuentra la demencia Frontotemporal variante conductual, la afasia progresiva primaria variante sem\u00e1ntica y la afasia progresiva primaria variante no fluente; sin embargo, la variante m\u00e1s frecuente en la mayor\u00eda de los enfermos es la conductual, ya que la misma se desarrolla en el 60% de los pacientes diagnosticados con la enfermedad, mientras que el otro 40% restante corresponde a las variantes que afectan el lenguaje. (14)<\/p>\n

Existe otro tipo en la variante del lenguaje, conocida como la afasia logopenica, no obstante, hay una controversia actual sobre si esta variante debe ser incluida dentro de la demencia Frontotemporal, dado que la misma en los estudios neuropatol\u00f3gicos muestran asociaciones m\u00e1s fuertes con la enfermedad de Alzheimer. (15)<\/p>\n

Dentro de esta enfermedad, se encuentran otros tipos de trastornos, desarrollando un deterioro motor o presentar s\u00edntomas de parkinsonismo, en donde se incluyen a la demencia Frontotemporal con enfermedad de la neurona motora, la par\u00e1lisis supranuclear progresiva y el s\u00edndrome corticobasal. (15)<\/p>\n

Con respecto a su diagn\u00f3stico, este es desafiante en los profesionales de la salud, debido a su fenotipo cl\u00ednico y su presentaci\u00f3n insidiosa, no obstante, este se logra por medio de la identificaci\u00f3n de un fenotipo cl\u00ednico especifico que desarrolla deterioros en diversos dominios, complement\u00e1ndose con una evaluaci\u00f3n mediante pruebas o cuestionarios, permitiendo culminar con la detecci\u00f3n de la variante y de su tratamiento de forma oportuna. Usualmente, el diagnostico de esta demencia se tiende a reconocer m\u00e1s tarde que la enfermedad de Alzheimer, con un retraso significativo de hasta unos 5 a\u00f1os. (15)<\/p>\n

Manifestaciones cl\u00ednicas de las tres variantes principales<\/h2>\n

Demencia Frontotemporal variante conductual<\/h3>\n

Es la variante m\u00e1s frecuente que se identifica en la demencia Frontotemporal y se caracteriza por presentar una aparici\u00f3n y una progresi\u00f3n gradual en las alteraciones del comportamiento que se desarrollan en el paciente. Dentro de la cl\u00ednica se encuentran seis elementos principales para el diagn\u00f3stico de la misma, sin embargo, solo tres de los seis elementos cl\u00ednicos son necesarios, estos son: la desinhibici\u00f3n, la apat\u00eda, la p\u00e9rdida de empat\u00eda, alteraci\u00f3n en el comportamiento de la alimentaci\u00f3n, una actitud estereotipada y funciones ejecutivas deterioradas. (6,8)<\/p>\n

Con respecto a la memoria, es inusual su alteraci\u00f3n en las primeras etapas de la enfermedad, sin embargo, un grupo de pacientes exhiben problemas con la memoria epis\u00f3dica, que, en ocasiones, tiende a presentar similitudes y confundirse con la enfermedad de Alzheimer, esto sucede porque ambos tipos muestran el mismo tipo de p\u00e9rdida de memoria. (1)<\/p>\n

Por su gran similitud con patolog\u00edas psiqui\u00e1tricas, un 50% de los pacientes presentan un diagnostico psiqui\u00e1trico previo al diagn\u00f3stico de demencia, como trastorno depresivo mayor, el trastorno bipolar, la esquizofrenia, el trastorno obsesivo-compulsivo, los trastornos del espectro autista e incluso los trastornos de la personalidad; atrasando el diagnostico aproximadamente entre 5 a 6 a\u00f1os esto se debe a una superposici\u00f3n en los s\u00edntomas iniciales y por el inicio temprano de la misma. (16,17)<\/p>\n

Su diagn\u00f3stico actualmente es dif\u00edcil, esto sucede por una precisi\u00f3n limitada de los estudios de im\u00e1genes empleados en las etapas iniciales de la enfermedad y por la ausencia de biomarcadores moleculares, lo que lleva a que el diagnostico se realice por medio de una evaluaci\u00f3n cl\u00ednica. (17)<\/p>\n

Afasia progresiva primaria variante sem\u00e1ntica<\/h3>\n

En esta variante, la cl\u00ednica que se presenta var\u00eda de acuerdo al l\u00f3bulo temporal afectado y su posterior progresi\u00f3n hacia la corteza orbitofrontal ipsilateral, y como rasgo distintivo los pacientes muestran un lenguaje bien estructurado y articulado, sin embargo, el mismo carece inexorablemente de sustancia. (6,18)<\/p>\n

Cuando el l\u00f3bulo temporal izquierdo es el que se encuentra comprometido, se presenta una alteraci\u00f3n del lenguaje, debido a que el mismo, es fluido pero pobre en contenido, con parafasias sem\u00e1nticas, circunloquios y anomia, con lo que el paciente desarrolla una perdida en el significado de las palabras. En la afectaci\u00f3n del l\u00f3bulo temporal derecho, se encuentran alteraciones en el comportamiento como lo presentado en la variante conductual. En ambas alteraciones de los l\u00f3bulos temporales, se desarrollan nuevos intereses diferenciados, por lo general en la parte art\u00edstica, como en el dibujo, la pintura o la m\u00fasica.(6)<\/p>\n

Afasia progresiva primaria variante no fluente<\/h3>\n

Dentro de las variantes cl\u00ednicas de la demencia Frontotemporal, esta viene siendo la segunda con mayor frecuencia dentro de la poblaci\u00f3n. En este tipo de afasia, lo caracter\u00edstico es el habla deteriorada, la cual, con forme avanza la enfermedad presenta una p\u00e9rdida de la fluidez, esforzada, vacilante, distorsionada y con errores fonemicos. En etapas avanzadas las personan desarrollan mutismo, dificultades en la compresi\u00f3n verbal y en la ejecuci\u00f3n de \u00f3rdenes complejas. Con respecto a la parte conductual, las personas en etapas avanzadas desarrollan alteraciones como desinhibici\u00f3n o apat\u00eda.(6,18).<\/p>\n

Afasia Logopenica<\/h3>\n

Como se ha descrito, este tipo de afasia no se considera dentro del espectro de la demencia Frontotemporal. La mayor\u00eda de los casos diagnosticados se relacionan con la neuropatolog\u00eda de la enfermedad de Alzheimer, es decir, con el \u03b2-amiloide y p-tau; y enlazada con una degeneraci\u00f3n inicial focal en la uni\u00f3n temporoparietal izquierda. Los pacientes cl\u00ednicamente manifiestan una producci\u00f3n verbal m\u00ednima y una interrupci\u00f3n intermitente en la fluidez, sin embargo, conservan aspectos gramaticales y motores del lenguaje. Son comunes los errores fonol\u00f3gicos, al igual que la recuperaci\u00f3n deficiente de palabras individuales en el habla espont\u00e1nea y la denominaci\u00f3n confrontativa y la repetici\u00f3n deficiente. (6)<\/p>\n

Seg\u00fan la hip\u00f3tesis que m\u00e1s se ha estudiado, esta se desarrolla por un d\u00e9ficit en la memoria auditivo-fonol\u00f3gica a corto plazo, lo que contribuye al desarrollo de las alteraciones verbales, esto porque el recuerdo verbal inmediato es un factor importante en la repetici\u00f3n de las oraciones y en la compresi\u00f3n de las mismas. (6)<\/p>\n

S\u00edndromes de demencia Frontotemporal relacionados<\/h2>\n

Demencia Frontotemporal con enfermedad de la neurona motora<\/h3>\n

Aproximadamente, un 15% de los pacientes con demencia Frontotemporal y un 30% de los pacientes con enfermedad de la neurona motora presentan una superposici\u00f3n entre ambos s\u00edndromes. La coexistencia de los dos trastornos puede pasar desapercibida, ya que los pacientes tienden a presentarse en una cl\u00ednica de enfermedades neuromusculares o en una cl\u00ednica de demencia. Si un paciente es diagnosticado con esta variante, este dentro de la cl\u00ednica que manifieste tiene que presentar signos de neurona motora superior e inferior en el examen f\u00edsico o en el electromiograma. (9)<\/p>\n

Con la parte cl\u00ednica, si los pacientes diagnosticados con demencia Frontotemporal desarrollan fasciculaciones, debilidad muscular, alteraciones al deglutir, tono esp\u00e1stico o hiperreflexia, este deber\u00eda ser estudiado por enfermedades de la neurona motora, o pacientes que presentan enfermedad de la neurona motora desarrollan s\u00edntomas relacionados a demencia, se deber\u00eda realizar una evaluaci\u00f3n cognitiva. (9)<\/p>\n

Degeneraci\u00f3n Corticobasal<\/h3>\n

Actualmente, el termino S\u00edndrome Corticobasal se utiliza en la literatura para describir la entidad cl\u00ednica asociada a la degeneraci\u00f3n Corticobasal. El s\u00edndrome cl\u00ednico Corticobasal se ha asociado a con diversas patolog\u00edas, dentro de ellas la enfermedad de Alzheimer. En el s\u00edndrome para que se cumplan los criterios cl\u00ednicos, el paciente tendr\u00e1 que manifestar una presentaci\u00f3n asim\u00e9trica con dos de los siguientes s\u00edntomas motores: rigidez o acinesia de las extremidades, distonia o mioclono de las extremidades; as\u00ed como dos de los siguientes s\u00edntomas corticales superiores: apraxia orobucal o de las extremidades, d\u00e9ficit sensorial cortical o fen\u00f3menos de extremidades extra\u00f1as.<\/p>\n

El s\u00edndrome Corticobasal, tiende afectar una red frontal dorsal que se involucra con el impulso, el movimiento, el lenguaje y el comportamiento. (9)<\/p>\n

Por lo general, los pacientes desarrollan una disfunci\u00f3n en la parte conductual, en el lenguaje o en la funci\u00f3n ejecutiva lo que genera una sospecha por una variante de la demencia Frontotemporal y posteriormente, manifiestan una disfunci\u00f3n motora. (9)<\/p>\n

Par\u00e1lisis Supranuclear Progresiva<\/h3>\n

En las primeras etapas de la enfermedad realizar su diagn\u00f3stico suele presentarse como un desaf\u00edo, ya que esta se enmascara con diversos s\u00edndromes. Se presentan criterios posibles y probables para su diagn\u00f3stico, los criterios diagn\u00f3sticos para una posible par\u00e1lisis supranuclear progresiva son inicio despu\u00e9s de los 40 a\u00f1os, progresi\u00f3n gradual, par\u00e1lisis de la mirada supranuclear vertical o el desarrollo de inestabilidad postural con ca\u00eddas en el primer a\u00f1o. Los criterios para la par\u00e1lisis supranuclear progresiva probable incluye a la par\u00e1lisis de la mirada supranuclear vertical como a la inestabilidad postural con ca\u00eddas. Adem\u00e1s, en la cl\u00ednica se presentan disfunciones en la funci\u00f3n ejecutiva, cambios de personalidad o d\u00e9ficits de atenci\u00f3n.<\/p>\n

Pacientes con demencia Frontotemporal pueden progresar a una par\u00e1lisis supranuclear y viceversa. (9)<\/p>\n

Gen\u00e9tica<\/h2>\n

C9orf72<\/h3>\n

Es la causa m\u00e1s com\u00fan a nivel mundial de la demencia Frontotemporal familiar, representa entre el 13 al 26% de los casos y se hereda de forma autos\u00f3mica dominante. Corresponde a una expansi\u00f3n de la repetici\u00f3n de hexanucleotidos GGGGCC en la regi\u00f3n no codificante del gen del marco de lectura abierto 72 del cromosoma 9. Es una mutaci\u00f3n que se observa con mayor frecuencia en {a variante conductual. (12)<\/p>\n

GRN<\/h3>\n

La progranulina es una prote\u00edna que act\u00faa como un factor de crecimiento y desempe\u00f1a un papel en la regulaci\u00f3n del crecimiento y en la supervivencia celular, la inflamaci\u00f3n y en la funci\u00f3n microglial y lisosomal en el sistema nervioso central. Esta es una prote\u00edna que se encuentra codificada por el gen de la progranulina (GRN) en el cromosoma 17. Cuando se desarrollan mutaciones heterocigotas de GRN, se da una deficiencia de la progranulina se observa en el 5 al 20 % de los casos y es m\u00e1s com\u00fan que se presente en la variante conductual. De igual forma, esta mutaci\u00f3n tiene una herencia autos\u00f3mica dominante. (12,19)<\/p>\n

MAPT<\/h3>\n

Tau es una prote\u00edna multifuncional codificada por el gen de la prote\u00edna tau asociada a microt\u00fabulos (MAPT) en el cromosoma 17 que interact\u00faa con los microt\u00fabulos para estabilizar el citoesqueleto neuronal y desempe\u00f1ar un papel en el transporte axonal, sin embargo, al hiperfosforilarse, se desarrollan agregados de Tau neurot\u00f3xicos. Estas mutaciones tienen una herencia autos\u00f3mica dominante y se presenta t\u00edpicamente en pacientes m\u00e1s j\u00f3venes. Comprenden aproximadamente un 17 a un 32% de los casos de la variante conductual. (12,19)<\/p>\n

Estudios de Im\u00e1genes<\/h2>\n

Neuroanatomicamente hablando, la Demencia Frontotemporal se relaciona de forma caracter\u00edstica con los trastornos funcionales y con la perdida de neuronas en el l\u00f3bulo frontal y temporal del cerebro, adem\u00e1s de extenderse a otras zonas como en la corteza, subcorteza y tronco encef\u00e1lico. (7)<\/p>\n

La resonancia magn\u00e9tica cerebral y la tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones con 18 F-fluoro-2-desoxiglucosa, juntas alcanzan una sensibilidad del 96% y una especificidad del 73%. En la gran mayor\u00eda de los pacientes la resonancia magn\u00e9tica suele ser el primer examen a realizar, sin embargo, en las personas que no muestran cambios tempranos en este estudio, la tomograf\u00eda suele ser un marcador sensible para el diagn\u00f3stico. (6)<\/p>\n

Las tres variantes principales en particular desarrollan alteraciones que las diferencian. Los pacientes con la variante conductual, muestran atrofia bilateral de la corteza prefrontal medial, orbitofrontal derecha, insular anterior y cingulada anterior. Tambi\u00e9n, se observan reducciones significativas del volumen estriado, el globo palido bilateral y el putamen izquierdo. El hipometabolismos en la tomograf\u00eda afecta en mayor medida a los nucleas caudados, la corteza frontal medial superior bilateral, el giro medio derecho y la corteza frontal inferior derecha, la corteza cingulada anterior izquierda y el giro temporal inferior derecho. (6)<\/p>\n

En la afasia progresiva primaria variante sem\u00e1ntica, la atrofia del l\u00f3bulo temporal anterior es bilateral y por lo general, es asim\u00e9trica, afectando com\u00fanmente el lado izquierdo. El perfil de atrofia que se presenta demuestra un gradiente claro dentro del l\u00f3bulo temporal, con destrucci\u00f3n en \u00abhoja de cuchillo\u00bb. Con el pasar del tiempo, esta afecta los lobulos temporales posteriores y l\u00f3bulos frontales inferiores. Se presenta un hipometabolismo en el l\u00f3bulo temporal, con un gradiente anteroposterior asim\u00e9trico en las regi\u00f3nes temporales laterales, principalmente en el hemisferio izquierdo. (6,18)<\/p>\n

Por \u00faltimo, en la afasia progresiva primaria variante no fluente, la atrofia principalmente afecta la corteza perisilviana anterior del hemisferio dominante, en particular el op\u00e9rculo frontal izquierdo y las \u00e1reas de Broca. Posteriormente, esta se irradia hacia las circunvoluciones frontales precentrales, inferior y media izquierda, la insula anterior, la corteza parietal inferior y las estructuras subcorticales. Con respecto, al hipometabolismo, se presenta una disminuci\u00f3n en las mismas \u00e1reas de la atrofia. (6)<\/p>\n

Tratamiento<\/h2>\n

En este momento, en el mundo no existen tratamientos que sean aprobados por la FDA para la demencia Frontotemporal, sin embargo, se utilizan t\u00e9cnicas farmacol\u00f3gicas y de modificaci\u00f3n del comportamiento para el control de los s\u00edntomas de la demencia. Los s\u00edntomas y el comportamiento pueden presentar una mejor\u00eda cuando se utilizan en la terapia medicamentos como los inhibidores selectivos de la recaptaci\u00f3n de serotonina. El uso de antipsic\u00f3ticos at\u00edpicos pueden desarrollar efectos secundarios extrapiramidales, por lo que su uso tiene que ser con precauci\u00f3n.<\/p>\n

Aparte de la terapia farmacol\u00f3gica se mencionan terapias no farmacol\u00f3gicas capaces de tratar los s\u00edntomas, como el ejercicio f\u00edsico o la logopedia.(9)<\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/h2>\n

Alrededor del mundo, se espera un incremento importante de pacientes con diagn\u00f3stico de demencia, dentro de ellas la demencia Frontotemporal. Su presentaci\u00f3n var\u00eda dependiendo de la variante que desarrolle la persona, por lo general, la variante m\u00e1s com\u00fan es la conductual, posteriormente la afasia progresiva variante no fluente y por \u00faltimo, la sem\u00e1ntica. En cuanto al diagn\u00f3stico de la patolog\u00eda este se puede apoyar por el uso de t\u00e9cnicas de im\u00e1genes como la resonancia magn\u00e9tica y la tomograf\u00eda, debido a que las mismas permiten identificar las alteraciones que suceden en el cerebro. Por \u00faltimo, su manejo todav\u00eda no presenta tratamientos espec\u00edficos, no obstante, se han utilizado medidas que permiten el control tanto de los s\u00edntomas como de la conducta de la persona.<\/p>\n

Bibliograf\u00eda<\/h2>\n

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Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/strong>
\nLos autores de este manuscrito declaran que:
\nTodos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.
\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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