{"id":81357,"date":"2025-06-04T17:34:20","date_gmt":"2025-06-04T15:34:20","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=81357"},"modified":"2025-06-03T17:30:28","modified_gmt":"2025-06-03T15:30:28","slug":"cirugia-de-fontan-revision-de-tema","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/cirugia-de-fontan-revision-de-tema\/","title":{"rendered":"Cirugia de Fontan: Revision de Tema"},"content":{"rendered":"<p><strong>Cirugia de Fontan: Revision de Tema<\/strong><\/p>\n<p>Autor principal: Javier Francisco Ram\u00edrez Fonseca<\/p>\n<p>Vol. XX; n\u00ba 11; 575<!--more--><\/p>\n<p><strong>Fontan&#8217;s Procedure. Topic Review<\/strong><\/p>\n<p>Fecha de recepci\u00f3n: 23 de abril de 2025<br \/>\nFecha de aceptaci\u00f3n: 29 de mayo de 2025<\/p>\n<p>Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. N\u00famero 11 \u2013 Primera quincena de Junio de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 11; 575<\/p>\n<h2>Autores:<\/h2>\n<p>Javier Francisco Ram\u00edrez Fonseca, M\u00e9dico General, Investigador Independiente, San Jos\u00e9 Costa Rica, https:\/\/orcid.org\/0009-0008-5182-3804<br \/>\nMar\u00eda Jes\u00fas Calvo Bonilla, M\u00e9dico General, Investigadora Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica, https:\/\/orcid.org\/0009-0001-3584-7549<br \/>\nJimena Mar\u00eda Hidalgo Retana, M\u00e9dico General, Investigadora Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica, https:\/\/orcid.org\/0000-0001-9345-6151<br \/>\nEsteban Jos\u00e9 Esquetini Fallas, M\u00e9dico General, Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica, https:\/\/orcid.org\/0009-0002-0013-3025<br \/>\nMichael Ag\u00fcero Benamburg, M\u00e9dico General, Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica, https:\/\/orcid.org\/0009-0004-3700-5953<br \/>\nDavid \u00c1viles Rodriguez, M\u00e9dico General, Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica, https:\/\/orcid.org\/0009-0008-1266-8020<br \/>\nDaniela Vega Sanabria, M\u00e9dico General, Investigadora Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica, https:\/\/orcid.org\/0009-0004-0446-9540<\/p>\n<h2>Resumen<\/h2>\n<p>La cirug\u00eda de Fontan ha transformado el manejo quir\u00fargico de los pacientes con cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas complejas, particularmente a aquellos con ventr\u00edculo \u00fanico funcional. El procedimiento ha evolucionado con el tiempo hasta convertirse en el enfoque paliativo esencial para distintas anomal\u00edas cardiacas permitiendo a pacientes que anteriormente ten\u00edan una expectativa de vida de meses a vivir por muchos a\u00f1os. La t\u00e9cnica consiste en redirigir el retorno venoso sist\u00e9mico hacia la circulaci\u00f3n pulmonar lo que conlleva alteraciones fisiol\u00f3gicas importantes y un perfil de complicaciones importante. Este art\u00edculo revisa las generalidades de la patolog\u00eda de ventr\u00edculo \u00fanico, la t\u00e9cnica quir\u00fargica como tal y las variantes del procedimiento as\u00ed como sus principales complicaciones.<\/p>\n<h2>Palabras clave<\/h2>\n<p>Cardiopatia congenita, Insuficiencia Cardiaca, Corazon univentricular, circulaci\u00f3n de Fontan, shunt<\/p>\n<h2>Abstract<\/h2>\n<p>Fontan surgery has transformed the surgical management of patients with complex congenital heart disease, particularly those with a single functional ventricle. Over time, the procedure has evolved into the essential palliative approach for various cardiac anomalies, allowing patients who previously had a life expectancy of only months can now live for decades. The technique involves rerouting systemic venous return directly to the pulmonary circulation, which results in significant physiological alterations and a distinct profile of complications. This article reviews the general aspects of single-ventricle pathology, the surgical technique itself, its procedural variations, and the main complications associated with it.<\/p>\n<h2>Keywords<\/h2>\n<p>Congenital heart disease, Cardiac insufficiency, Single ventricle heart, Fontan circulation, shunt<\/p>\n<h2>Introduccion<\/h2>\n<p>La cirug\u00eda de Fontan es un procedimiento quir\u00fargico paliativo importante en la cirug\u00eda cardiovascular pedi\u00e1trica el cual representa el \u00faltimo paso en una serie de cirug\u00edas, est\u00e1 dise\u00f1ado para el manejo de cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas complejas caracterizadas por poseer un ventr\u00edculo \u00fanico funcional, el objetivo de esta cirug\u00eda es redirigir la circulaci\u00f3n venosa sist\u00e9mica directamente hacia las arterias pulmonares logrando as\u00ed un bypass al coraz\u00f3n, lo cual es de suma importancia cuando la funci\u00f3n biventricular fisiol\u00f3gica del coraz\u00f3n no es posible (1,2).<\/p>\n<p>La t\u00e9cnica quir\u00fargica fue descrita por primera vez en 1971 por el cardi\u00f3logo franc\u00e9s Francis Fontan con el fin de separar completamente la circulaci\u00f3n pulmonar de la sist\u00e9mica en pacientes con atresia tricusp\u00eddea. La intervenci\u00f3n consisti\u00f3 de un shunt tipo Glenn cl\u00e1sico, en donde se crea una conexi\u00f3n entre la vena cava superior (VCS) y la arteria pulmonar (AP), logrando as\u00ed que la sangre desoxigenada proveniente de la VCS drene directamente hacia los pulmones sin necesidad de pasar por el coraz\u00f3n lo que disminuye la carga de volumen sobre el ventr\u00edculo \u00fanico del paciente por consiguiente mejorando su oxigenaci\u00f3n (3,4).<\/p>\n<p>La cirug\u00eda de Fontan ha mejorado considerablemente las tasas de supervivencia de pacientes con este tipo de cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas, se estima una tasa de supervivencia mayor al 80% a 30 a\u00f1os de pacientes operados hoy en d\u00eda, no obstante el procedimiento conlleva m\u00faltiples riesgos y est\u00e1 asociado con importantes complicaciones a largo plazo las cuales se explorar\u00e1n en esta revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica, entre las complicaciones m\u00e1s importantes destacan falla cardiaca, enteropat\u00eda perdedora de prote\u00ednas (EPP), bronquitis pl\u00e1stica, disfunci\u00f3n hep\u00e1tica, arritmias, anomal\u00edas de la circulaci\u00f3n linf\u00e1tica entre otros (1,5,6). El manejo de estas complicaciones contin\u00faa siendo uno de los aspectos m\u00e1s desafiantes del procedimiento y su postoperatorio por lo que es necesario un seguimiento estricto y riguroso, siendo necesario el seguimiento permanente por parte de un especialista en cardiolog\u00eda con experiencia en patolog\u00edas card\u00edacas cong\u00e9nitas complejas, como un cardi\u00f3logo pediatra o un experto en cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas del adulto para la adecuada evoluci\u00f3n del paciente.<\/p>\n<h2>Metodologia<\/h2>\n<p>La presente revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica tiene como objetivo principal realizar un repaso actualizado de la cirug\u00eda de Fontan, enfoc\u00e1ndose en aspectos como cu\u00e1ndo y en qu\u00e9 pacientes se realiza o cuales ameritan la intervenci\u00f3n adem\u00e1s de la t\u00e9cnica quir\u00fargica y sus complicaciones asociadas. Para confeccionar el escrito se llev\u00f3 a cabo una b\u00fasqueda exhaustiva en las principales bases de datos m\u00e9dicas entre ellas PubMed, UpToDate y Google Scholar donde se obtuvo informaci\u00f3n actualizada con publicaciones de alta calidad cient\u00edfica en el campo de la medicina cardiovascular infantil.<\/p>\n<p>Se utilizaron t\u00e9rminos espec\u00edficos relacionados con la cirug\u00eda de Fontan, tales como cardiopat\u00eda cong\u00e9nita, insuficiencia cardiaca, coraz\u00f3n univentricular, circulaci\u00f3n de Fontan, shunt, entre otros. Finalmente, se sintetiz\u00f3 la informaci\u00f3n relevante obtenida sobre la t\u00e9cnica utilizada en la cirug\u00eda de Fontan, la \u00abfisiolog\u00eda\u00bb de un coraz\u00f3n sometido al procedimiento y sus complicaciones presentando los hallazgos m\u00e1s significativos en este art\u00edculo. El objetivo de esta revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica es ofrecer una perspectiva descriptiva de la t\u00e9cnica quir\u00fargica adem\u00e1s de proporcionar un repaso directo de la patolog\u00eda de coraz\u00f3n univentricular y as\u00ed evidenciar como el procedimiento supone una gran utilidad y su beneficio a pacientes con cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas que ameriten la intervenci\u00f3n siendo esta la cirug\u00eda paliativa final en una serie de operaciones.<\/p>\n<h2>Generalidades e Indicaciones<\/h2>\n<p>Los defectos cardiacos de ventr\u00edculo \u00fanico son malformaciones cong\u00e9nitas del coraz\u00f3n que se caracterizan por una estenosis severa o atresia de las v\u00e1lvulas atrioventriculares y\/o semilunares, ventr\u00edculos hipopl\u00e1sicos o anatom\u00eda cardiaca que no permite una funci\u00f3n biventricular adecuada. Como consecuencia un \u00fanico ventr\u00edculo es el encargado de bombear sangre tanto hacia los pulmones como hacia la circulaci\u00f3n sist\u00e9mica adem\u00e1s de recibir el flujo proveniente de ambas circulaciones. Este tipo de anomal\u00edas suele requerir un cortocircuito o shunt fisiol\u00f3gico que permita la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada para sustentar la vida (5).<\/p>\n<p>En la actualidad el diagn\u00f3stico de este tipo de cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas se hace en el periodo prenatal y la mayor\u00eda de la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica nace con un diagn\u00f3stico de coraz\u00f3n funcionalmente univentricular ya establecido, adem\u00e1s se realiza una evaluaci\u00f3n exhaustiva para detectar anomal\u00edas extracardiacas adicionales y ex\u00e1menes de gabinete complementarios como radiograf\u00eda de t\u00f3rax electrocardiograma y ex\u00e1menes de sangre. El pilar del diagn\u00f3stico es el ecocardiograma transtor\u00e1cico. Asimismo, el cateterismo card\u00edaco, la tomograf\u00eda computarizada y la resonancia magn\u00e9tica juegan un papel importante a la hora de estratificar la cardiopat\u00eda y la estrategia a tomar para el abordaje quir\u00fargico (7).<\/p>\n<h3>Indicaciones<\/h3>\n<p>Una vez diagnosticado un coraz\u00f3n univentricular funcional se planifican las cirug\u00edas paliativas correspondientes culminando en el Fontan. Los criterios originales para realizar el procedimiento fueron publicados por Choussat y Fontan en 1977 llamados los \u00abDiez Mandamientos\u00bb desde entonces el mejor entendimiento de la patofisiolog\u00eda y avances en la t\u00e9cnica quir\u00fargica han modificado los criterios para ser m\u00e1s laxos (7-8).<\/p>\n<p>Actualmente para ser un candidato a un procedimiento de Fontan se tienen los siguientes criterios: Retorno venoso sist\u00e9mico sin obstrucci\u00f3n, bajo gradiente transpulmonar, baja resistencia vascular pulmonar (&lt; 4 unidades de Woods \/m2), Presi\u00f3n baja en la arteria pulmonar (&lt;15 mmHg), ramas de arterias pulmonares del tama\u00f1o adecuado (relaci\u00f3n arteria pulmonar-aorta &gt;0.75), comunicaci\u00f3n interauricular no restrictiva, funci\u00f3n adecuada de v\u00e1lvula atrioventricular, sin obstrucci\u00f3n significativa en el tracto de salida sist\u00e9mico, funci\u00f3n ventricular sist\u00e9mica adecuada con baja presi\u00f3n telediast\u00f3lica (7-8-9). Estos criterios est\u00e1n dise\u00f1ados para identificar a los pacientes con la mayor probabilidad de beneficiarse del procedimiento y al mismo tiempo minimizar el riesgo de complicaciones, la decisi\u00f3n de proceder con la cirug\u00eda debe ser individualizada siempre analizando los factores de riesgo espec\u00edficos, el estado de salud general del paciente y el costo\/beneficio de llevar a cabo una cirug\u00eda tan complicada.<\/p>\n<h2>Abordajes quir\u00fargicos<\/h2>\n<p>Para este tipo de cardiopat\u00edas univentriculares se realiza una reparaci\u00f3n por etapas destinadas a redirigir toda la sangre de las venas cavas hacia las arterias pulmonares, terminando en el Fontan. La primera etapa de reconstrucci\u00f3n o procedimiento de Norwood se realiza a los primeros d\u00edas de nacido, el objetivo de esta es corregir cualquier anormalidad que atente directa e inmediatamente contra la vida del neonato adem\u00e1s de prepararlo para la pr\u00f3xima etapa de reconstrucci\u00f3n (5). Consiste en una septostom\u00eda atrial que permite a la sangre oxigenada del atrio izquierdo alcanzar la circulaci\u00f3n sist\u00e9mica, posteriormente se crea un shunt sist\u00e9mico-pulmonar para suministrar sangre de la aorta a los pulmones, este procedimiento es el denominado Blalock-Thomas-Taussig y consiste en colocar un conducto entre la arteria subclavia o la arteria innominada y una rama de la arteria pulmonar, el conducto arterioso se cierra quir\u00fargicamente. Este cortocircuito permite que una cantidad controlada de sangre llegue a la circulaci\u00f3n pulmonar evitando as\u00ed una sobrecarga (10). En algunos pacientes se realiza la colocaci\u00f3n de bandas bilaterales en las arterias pulmonares mientras se mantiene el ducto arterioso permeable sea con un stent o con una infusi\u00f3n continua de prostaglandinas.<\/p>\n<p>La segunda etapa consiste en el hemi-Fontan, esta operaci\u00f3n se realiza usualmente entre los 4 y 6 meses de vida, consiste en conectar la vena cava superior (VCS) con las arterias pulmonares con el objetivo de dirigir el retorno venoso de la parte superior del cuerpo directamente hacia la circulaci\u00f3n pulmonar, logrando as\u00ed reducir la sobrecarga de volumen sobre el ventr\u00edculo \u00fanico, el objetivo principal del hemi-Fontan es establecer una conexi\u00f3n cavopulmonar superior anastomosando la VCS y las arterias pulmonares para que la circulaci\u00f3n superior fluya directamente hacia los pulmones para su oxigenaci\u00f3n (11). Alternativamente existe la cirug\u00eda de Glenn bidireccional que consiste en desconectar la vena cava superior del atrio derecho y conectarla con la arteria pulmonar. En ambos procedimientos, sea el hemi-Fontan o el Glenn se elimina el shunt de Blalock-Thomas-Taussig (BTT).<\/p>\n<p>Existe el llamado periodo entre etapas, el cual se refiere al tiempo entre la primera y segunda etapa de la paliaci\u00f3n, este est\u00e1 caracterizado por alta morbimortalidad debido a que los pacientes son egresados del hospital con el fin de reducir la mortalidad del proceso al educar a los padres sobre la vigilancia del infante. Durante este periodo los padres deben de estar vigilantes a las banderas rojas comunes, y marcadores importantes de una apropiada evoluci\u00f3n como ganancia de peso adecuada, buena ingesta oral, ausencia de cianosis, fiebre, diarrea, v\u00f3mitos entre otros. Los pacientes reciben dispositivos para monitoreo de saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno en casa y se les brinda educaci\u00f3n a padres del paciente pedi\u00e1trico, debido a que existe una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada no se espera una saturaci\u00f3n normal, pero esta no debe de caer del 75%. Un seguimiento estrecho es cr\u00edtico para asegurar que el paciente est\u00e1 teniendo una adecuada evoluci\u00f3n y que estar\u00e1 lo suficientemente sano para la \u00faltima etapa de la reparaci\u00f3n cardiaca (5,12,13).<\/p>\n<p>La tercera y \u00faltima etapa es el procedimiento de Fontan, este se realiza a los 2-3 a\u00f1os de edad preferiblemente. El objetivo es separar la circulaci\u00f3n arterial y venosa y prevenir la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada, para lograr esto hay diversas t\u00e9cnicas entre ellas se separa la vena cava inferior VCI del atrio derecho y se reconecta a la anastomosis entre la vena cava superior y la arteria pulmonar previamente realizada v\u00eda un conducto, esta t\u00e9cnica es la llamada Fontan extracardiaco, tambi\u00e9n existe el procedimiento de Fontan con t\u00fanel lateral en el cual se coloca un conducto desde la VCI hasta la VCS a trav\u00e9s de el atrio derecho (10), cualquiera de estas opciones puede ser fenestrada o no dependiendo de paciente. A continuaci\u00f3n se describen las t\u00e9cnicas con detenimiento.<\/p>\n<h3>Fontan con t\u00fanel lateral<\/h3>\n<p>Esta t\u00e9cnica se realiza generalmente entre los 18 y 24 meses de edad, se lleva a cabo con relativa comodidad posterior a un hemi-Fontan, no se utiliza material circunferencial prot\u00e9sico lo que preserva el potencial de crecimiento adem\u00e1s de posiblemente minimizar la trombogenicidad. La t\u00e9cnica ha sido bien descrita en la literatura. Seg\u00fan Backer et.al se colocan c\u00e1nulas en la aorta ascendente y en las venas cavas, se coloca un vent en el atrio com\u00fan y se inicia circulaci\u00f3n extracorp\u00f3rea (CEC) a una temperatura de 32-34\u00b0C seg\u00fan la preferencia del cirujano. Posteriormente se clampea la aorta, administrando cardioplejia anter\u00f3grada y se realiza una atriotom\u00eda derecha desde la uni\u00f3n cavoauricular hasta justo por debajo del parche previamente colocado en el hemi-Fontan. Se inspecciona y se ampl\u00eda el defecto del septum atrial mediante la desinserci\u00f3n del seno coronario hacia el atrio izquierdo. Se crea un t\u00fanel lateral ancho de la VCI utilizando un parche de politetrafluoroetileno conocido comercialmente como Gore-Tex. El parche se sutura alrededor del orificio interno de la vena cava, a continuaci\u00f3n se retira el parche del hemi-Fontan por completo y el parche del t\u00fanel lateral se sutura alrededor del orificio inferior a las arterias pulmonares, finalmente el borde anterior del parche se incorpora al cierre de la atriotom\u00eda para completar el trayecto del t\u00fanel. El resto del procedimiento concluye con la medici\u00f3n directa de la presi\u00f3n en el trayecto de Fontan y en el atrio com\u00fan con el fin de evaluar el gradiente transpulmonar y se colocan l\u00edneas de monitoreo de presi\u00f3n intracardiacas en el atrio com\u00fan para el control postoperatorio (7).<\/p>\n<h3>Fontan extracardiaco<\/h3>\n<p>El procedimiento de Fontan con conducto extracardiaco es preferido en muchos centros debido a la facilidad t\u00e9cnica cuando se ha realizado previamente un Glenn bidireccional, adem\u00e1s de la posibilidad de realizar la cirug\u00eda sin la necesidad de paro cardiaco e incluso circulaci\u00f3n extracorp\u00f3rea. Adem\u00e1s se piensa que debido a la presencia de menos l\u00edneas de sutura auriculares podr\u00eda reducirse el riesgo de arritmias aunque no se ha demostrado en estudios de gran poblaci\u00f3n. Adem\u00e1s en caso de requerir un trasplante cardiaco en un futuro el Fontan extracardiaco requiere de menos reconstrucci\u00f3n de las arterias pulmonares en comparaci\u00f3n con el Fontan con t\u00fanel lateral (7).<\/p>\n<p>Se colocan c\u00e1nulas en la aorta ascendente, vena cava superior o vena innominada y en la vena cava inferior cerca del diafragma. Se inicia la circulaci\u00f3n extracorp\u00f3rea a 34-36\u00b0C sin necesidad de pinzar la aorta. Se coloca una pinza vascular en la union cavoauricular inferior y se secciona la vena cava inferior. El extremo que queda conectado al atrio derecho se cierra con sutura en dos capas y se utiliza un injerto de Gore-Tex de 18-20mm de di\u00e1metro. Posteriormente se realiza una anastomosis t\u00e9rmino-terminal entre el injerto y la vena cava inferior, El injerto se corta a la longitud adecuada, se posiciona a lo largo del borde correspondiente del coraz\u00f3n y se coloca ligeramente hacia adelante para evitar la compresi\u00f3n de las venas pulmonares. Luego se realiza una anastomosis t\u00e9rmino-lateral entre el injerto y la arteria pulmonar o la vena cava superior. Por \u00faltimo, el conducto es purgado de aire, se liberan los torniquetes venosos y se controla el flujo en las arterias pulmonares. El resto de la operaci\u00f3n se lleva a cabo de la forma habitual, tal como se describe en el procedimiento de Fontan con t\u00fanel lateral (7).<\/p>\n<h3>Fenestracion<\/h3>\n<p>En algunos casos se realiza una fenestraci\u00f3n la cual funciona como un peque\u00f1o defecto residual en el septo atrial, este permite que se genere un peque\u00f1o shunt derecha-izquierda entre la conexi\u00f3n del Fontan y el atrio izquierdo con el objetivo de reducir la presi\u00f3n venosa sist\u00e9mica y mejorar el gasto cardiaco en el periodo postoperatorio. Sin la realizaci\u00f3n de una fenestraci\u00f3n en pacientes con alto riesgo se podr\u00eda dar un aumento en el gradiente transpulmonar que podr\u00eda llevar a una disminuci\u00f3n del gasto cardiaco y por consiguiente desarrollar shock cardiog\u00e9nico y un fracaso de la circulaci\u00f3n de Fontan (7,14,15).<\/p>\n<p>La t\u00e9cnica facilita la transici\u00f3n hacia la circulaci\u00f3n tipo Fontan en los pacientes al proporcionar una fuente constante de precarga para el ventr\u00edculo sist\u00e9mico. Esta ofrece varias ventajas entre ellas el mantenimiento del gasto card\u00edaco mediante un cortocircuito derecha-izquierda que mejora la entrega global de ox\u00edgeno y la reducci\u00f3n de las presiones en la circulaci\u00f3n Fontan lo que potencialmente disminuye la incidencia de arritmias, derrames pleurales y la estancia hospitalaria (7,14,15,16). Sin embargo, existen riesgos potenciales asociados a la fenestraci\u00f3n, como la embolizaci\u00f3n parad\u00f3jica debido al cortocircuito derecha-izquierda, por lo que se recomienda el uso de anticoagulaci\u00f3n en pacientes con Fontan fenestrado adem\u00e1s de la desaturaci\u00f3n secundaria al mismo shunt derecha-izquierda y la posible necesidad de procedimientos percut\u00e1neos en el futuro para cerrar la fenestraci\u00f3n (16,17). Posterior al Fontan debido a que no existe una bomba ventricular para impulsar la sangre a la circulaci\u00f3n pulmonar arterial la presi\u00f3n venosa sist\u00e9mica incrementa en contraste a un coraz\u00f3n con una funci\u00f3n biventricular normal. Debido a esto se puede desarrollar insuficiencia cardiaca, muchas de las complicaciones observadas en el postoperatorio son directa o indirectamente relacionadas con este aumento en la presi\u00f3n venosa sist\u00e9mica (4).<\/p>\n<h2>Complicaciones<\/h2>\n<h3>Insuficiencia cardiaca<\/h3>\n<p>Aunque el procedimiento y la t\u00e9cnica quir\u00fargica han mejorado considerablemente, la fisiolog\u00eda de Fontan, al depender de un flujo pasivo hacia la circulaci\u00f3n pulmonar, conlleva una serie de alteraciones hemodin\u00e1micas cr\u00f3nicas que terminar\u00e1n afectando m\u00faltiples \u00f3rganos y sistemas. Entre las complicaciones est\u00e1 el fallo de la circulaci\u00f3n y por consiguiente una falla cardiaca. La llamada paradoja de Fontan es descrita como hipertensi\u00f3n venosa sist\u00e9mica e hipotensi\u00f3n en la arteria pulmonar y conlleva a consecuencias que hacen a estos pacientes susceptibles a una fisiopatolog\u00eda de Fontan fallido. Esta falla puede clasificarse en Disfunci\u00f3n ventricular, complicaciones sist\u00e9micas asociadas a la fisiolog\u00eda de Fontan o falla cr\u00f3nica de la circulaci\u00f3n y sus presentaciones t\u00edpicas incluyen falla cardiaca, enteropat\u00eda perdedora de prote\u00ednas, bronquitis pl\u00e1stica, disfunci\u00f3n hep\u00e1tica, arritmias problemas del sistema linf\u00e1tico entre otros (7). Al completar la circulaci\u00f3n de Fontan el coraz\u00f3n entra en un estado de insuficiencia cardiaca cr\u00f3nica y progresiva en la que el gasto cardiaco es determinado por las resistencias vasculares perif\u00e9ricas y la resistencia vascular pulmonar, incluso peque\u00f1as elevaciones en la resistencia vascular pulmonar pueden reducir la precarga ventricular y aumentar la poscarga. Se ha demostrado que el tratamiento de la hipertensi\u00f3n pulmonar puede mejorar en cierta medida la capacidad de ejercicio y los s\u00edntomas de insuficiencia card\u00edaca, aunque no existen datos concluyentes que demuestren beneficios en todos los pacientes (5).<\/p>\n<h3>Enteropat\u00eda perdedora de prote\u00ednas<\/h3>\n<p>La enteropat\u00eda perdedora de prote\u00ednas sucede en 5 a 15% de los pacientes despu\u00e9s de una cirug\u00eda de Fontan. La etiolog\u00eda no est\u00e1 clara pero se cree que est\u00e1 relacionada con presiones venosas sist\u00e9micas elevadas, lo que lleva a un drenaje linf\u00e1tico intestinal deficiente y congesti\u00f3n. Es fundamental identificar la entidad porque se asocia con una alta mortalidad, el mecanismo fisiopatol\u00f3gico propuesto indica que la congesti\u00f3n venosa sist\u00e9mica provoca congesti\u00f3n linf\u00e1tica lo que lleva al derrame de l\u00edquido linf\u00e1tico hacia el tracto intestinal que posee una presi\u00f3n m\u00e1s baja. Esto resulta en inflamaci\u00f3n intestinal y aumento de la permeabilidad a prote\u00ednas, caracterizado por una alb\u00famina s\u00e9rica disminuida (&lt;3.0 g\/dL) y niveles elevados de alfa-1 antitripsina en heces (&gt;54 g\/dL) (5-7). Posteriormente, se produce una disminuci\u00f3n de la presi\u00f3n onc\u00f3tica intravascular, p\u00e9rdida de prote\u00ednas importantes y malabsorci\u00f3n de grasas. Los s\u00edntomas incluyen edema perif\u00e9rico, derrames pleurales, ascitis, distensi\u00f3n abdominal, diarrea cr\u00f3nica, estado de hipercoagulabilidad y tromboembolismo, hipocalcemia, falla para prosperar e inmunosupresi\u00f3n. Entre los factores de riesgo propuestos en diversos estudios se incluyen: morfolog\u00eda de ventr\u00edculo izquierdo no dominante, s\u00edndrome de heterotaxia, drenaje venoso sist\u00e9mico an\u00f3malo, presiones elevadas en el trayecto de Fontan y en el ventr\u00edculo durante la di\u00e1stole, aumento de la resistencia vascular pulmonar, bajo gasto card\u00edaco, tiempos prolongados de circulaci\u00f3n extracorp\u00f3rea y drenaje pleural prolongado al momento del procedimiento de Fontan.<\/p>\n<p>Actualmente, no existe un tratamiento espec\u00edfico recomendado; el manejo es principalmente de soporte. Ocasionalmente, puede considerarse un trasplante card\u00edaco. Aunque esto parece mejorar el pron\u00f3stico, los pacientes con PLE suelen presentar desnutrici\u00f3n y deterioro funcional, lo que dificulta el \u00e9xito del trasplante. Esto se refleja en la alta tasa de mortalidad de los pacientes que se someten a esta intervenci\u00f3n (7).<\/p>\n<h3>Bronquitis pl\u00e1stica<\/h3>\n<p>La bronquitis pl\u00e1stica puede ocurrir hasta en un 5% de los pacientes con circulaci\u00f3n de Fontan, en esta la fuga de linfa hacia la v\u00eda a\u00e9rea resulta en la formaci\u00f3n de \u00abmoldes\u00bb en el \u00e1rbol traqueobronquial los cuales subsecuentemente causan hipoxemia y obstrucci\u00f3n de la v\u00eda a\u00e9rea que pueden tener desenlaces fatales. Estos moldes son predominantemente celulares, compuestos de desechos inflamatorios celulares compuestos de mucina y fibrina. El tratamiento definitivo es el trasplante de coraz\u00f3n, removiendo la circulaci\u00f3n de Fontan se resuelve la enfermedad, mientras tanto la limpieza y desobstrucci\u00f3n de las v\u00edas a\u00e9reas mediante broncoscopia ha resultado beneficiosa y se obtienen buenos resultados y remisi\u00f3n de la enfermedad. Se prefiere la continuaci\u00f3n con dietas bajas en grasa para prevenir la recurrencia (5,7).<\/p>\n<h3>Enteropatias<\/h3>\n<p>Existe tambi\u00e9n la enteropat\u00eda asociada con circulaci\u00f3n de Fontan la cual se refiere a fibrosis hep\u00e1tica y cirrosis posterior al procedimiento e instauraci\u00f3n de una circulaci\u00f3n de Fontan. La presi\u00f3n venosa central elevada conduce a una hepatopat\u00eda congestiva, y el bajo gasto cardiaco puede provocar una isquemia. Esta combinaci\u00f3n predispone a los pacientes a una enfermedad hep\u00e1tica cr\u00f3nica que incluye fibrosis, cirrosis, insuficiencia hep\u00e1tica e incluso puede llegar a progresar a carcinoma hepatocelular. Es recomendado que todos los pacientes con circulaci\u00f3n de Fontan se sometan a tamizajes y pruebas de funci\u00f3n hep\u00e1tica regulares. En pacientes mayores con alto riesgo de carcinoma hepatocelular se recomienda la medici\u00f3n de biomarcadores como la alfafetoprote\u00edna. El tratamiento generalmente se orienta a reducir la congesti\u00f3n hep\u00e1tica (5,7).<\/p>\n<h3>Arritmias<\/h3>\n<p>Las arritmias son comunes en pacientes sometidos al Fontan y son uno de los mayores contribuidores a una morbimortalidad elevada. M\u00e1s com\u00fanmente se presentan como taquicardia supraventricular, flutter atrial o fibrilaci\u00f3n atrial en ese orden no obstante se puede desarrollar disfunci\u00f3n del nodo sinusal, bloqueo atrioventricular, ritmo de la uni\u00f3n o taquicardia por reentrada. Estas arritmias pueden llevar a un estatus funcional limitado, cambios hemodin\u00e1micos importantes y llevar a la muerte s\u00fabita. La incidencia y los tipos de arritmia son secundarios a la manipulaci\u00f3n auricular significativa que se lleva a cabo durante el procedimiento, los pacientes con circulaci\u00f3n de Fontan y taquicardia auricular tienen una mayor predisposici\u00f3n a desarrollar trombos en el atrio derecho, insuficiencia cardiaca, disfunci\u00f3n ventricular y hospitalizaci\u00f3n prolongada (5,7,18).<\/p>\n<h3>Disfunci\u00f3n linf\u00e1tica<\/h3>\n<p>Otro reto al que se enfrentan los paciente sometidos al procedimiento son complicaciones en el sistema linf\u00e1tico. Dado que la circulaci\u00f3n de Fontan requiere una presi\u00f3n venosa sist\u00e9mica elevada para impulsar la circulaci\u00f3n pulmonar y de este modo mejorar la precarga del ventr\u00edculo derecho, el drenaje normal de los vasos linf\u00e1ticos hacia el sistema venoso se ve interrumpido. El aumento en el gradiente de presi\u00f3n ocasiona un acumulamiento retr\u00f3grado de la sangre en la red capilar por consiguiente ocasionando una acumulaci\u00f3n de l\u00edquido en el espacio intersticial. Esta conducci\u00f3n se ve agravada a\u00fan m\u00e1s por la disminuci\u00f3n en la presi\u00f3n onc\u00f3tica plasm\u00e1tica secundaria a deficiencias proteicas como la hipoalbuminemia. Esta elevaci\u00f3n de la presi\u00f3n puede conducir a patolog\u00edas espec\u00edficas como edema difuso, ascitis, derrame pleural, enteropat\u00eda perdedora de prote\u00ednas o bronquitis pl\u00e1stica por lo que es importante conocer la fisiopatolog\u00eda y monitorear de cerca a los pacientes (5,7).<\/p>\n<h2>Conclusiones<\/h2>\n<p>La cirug\u00eda de Fontan representa una de las intervenciones m\u00e1s importantes en el tratamiento paliativo de cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas complejas con ventr\u00edculo \u00fanico funcional y brinda a pacientes que anteriormente solo ten\u00edan una expectativa de vida de unos pocos meses la posibilidad de vivir durante d\u00e9cadas. Aunque esta ha permitido una mejora en la sobrevida de los pacientes a\u00fan se presentan riesgos importantes debido a su \u00abfisiolog\u00eda\u00bb alterada la cual tiene consecuencias hemodin\u00e1micas que terminan afectando m\u00faltiples sistemas. Complicaciones como las mencionadas en el anteriormente y el fallo de la circulaci\u00f3n Fontan son frecuentes y demandan un seguimiento multidisciplinario estricto. Comprender la evoluci\u00f3n de la t\u00e9cnica quir\u00fargica, sus variantes y su fisiopatolog\u00eda es esencial para mejorar los resultados cl\u00ednicos y planificar intervenciones terap\u00e9uticas personalizadas a lo largo de la vida de estos pacientes.<\/p>\n<h2>Bibliografia<\/h2>\n<p>1. Rychik J, Atz AM, Celermajer DS, et al. Evaluation and management of the child and adult with Fontan circulation: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2019;140(6):e234\u2013e284. doi:10.1161\/CIR.0000000000000696.<br \/>\n2. Hedlund E, Lundell B. Fontan circulation has improved life expectancy for infants born with complex heart disease over the last 50 years but has also resulted in significant morbidity. Acta Paediatr. 2022;111(1):11\u201316. doi:10.1111\/apa.16023.<br \/>\n3. Puchalski MD, Lui GK, Miller-Hance WC, et al. Guidelines for performing a comprehensive transesophageal echocardiographic examination in children and all patients with congenital heart disease: Recommendations from the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2019;32(2):173\u2013215. doi:10.1016\/j.echo.2018.08.016.<br \/>\n4. Zahr RA, Kirshbom PM, Kopf GS, et al. Half a century&#8217;s experience with the superior cavopulmonary (classic Glenn) shunt. Ann Thorac Surg. 2016;101(1):177\u201382. doi:10.1016\/j.athoracsur.2015.08.018.<br \/>\n5. Hassan A, Chegondi M, Porayette P. Five decades of Fontan palliation: What have we learned? What should we expect? J Int Med Res. 2023;51(10):3000605231209156. doi:10.1177\/03000605231209156.<br \/>\n6. Rodriguez FH, Book WM. Management of the adult Fontan patient. Heart. 2020;106(2):105\u2013110. doi:10.1136\/heartjnl-2019-314937.<br \/>\n7. Backer CL, Mavroudis C, editors. Pediatric cardiac surgery. 5th ed. 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Anderson PA, Sleeper LA, Mahony L, Colan SD, Atz AM, Breitbart RE, et al. Contemporary outcomes after the Fontan procedure: a Pediatric Heart Network multicenter study. J Am Coll Cardiol. 2008;52(2):85\u201398.<br \/>\n18. Collins RT, Fram RY, Tang X, et al. Hospital utilization in adults with single ventricle congenital heart disease and cardiac arrhythmias. J Cardiovasc Electrophysiol. 2014;25:179\u2013186.<\/p>\n<p><strong>Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/strong><br \/>\nLos autores de este manuscrito declaran que:<br \/>\nTodos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<br \/>\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.<br \/>\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<br \/>\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<br \/>\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Cirugia de Fontan: Revision de Tema Autor principal: Javier Francisco Ram\u00edrez Fonseca Vol. XX; n\u00ba 11; 575<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[43,46],"tags":[],"class_list":["post-81357","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-cardiologia","category-cirugia-cardiovascular","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Cirugia de Fontan: Revision de Tema<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Cirugia de Fontan: Revision de Tema Autor principal: Javier Francisco Ram\u00edrez Fonseca Vol. XX; n\u00ba 11; 575 Fontan&#039;s Procedure. 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