{"id":81488,"date":"2025-06-12T16:13:44","date_gmt":"2025-06-12T14:13:44","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=81488"},"modified":"2025-06-10T10:23:50","modified_gmt":"2025-06-10T08:23:50","slug":"uso-de-tagraxofusp-en-la-neoplasia-de-celulas-dendriticas-plasmocitoides-blasticas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/uso-de-tagraxofusp-en-la-neoplasia-de-celulas-dendriticas-plasmocitoides-blasticas\/","title":{"rendered":"Uso de Tagraxofusp en la neoplasia de c\u00e9lulas dendr\u00edticas plasmocitoides bl\u00e1sticas"},"content":{"rendered":"

Uso de Tagraxofusp en la neoplasia de c\u00e9lulas dendr\u00edticas plasmocitoides bl\u00e1sticas<\/strong><\/p>\n

Autora principal:<\/strong> Ana G\u00f3mez Mart\u00ednez<\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 11; 615<\/p>\n

Use of Tagraxofusp in blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n:<\/strong> 27 de abril de 2025
\nFecha de aceptaci\u00f3n:<\/strong> 6 de junio de 2025<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. N\u00famero 11 \u2013 Primera quincena de Junio de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 11; 615<\/p>\n

Autores:<\/h2>\n

Ana G\u00f3mez Mart\u00ednez, Hematolog\u00eda, Hospital Ernest Lluch, Calatayud (Zaragoza, Espa\u00f1a)
\nValeria Estefan\u00eda Delgado Pinos, Hematolog\u00eda, Hospital Ernest Lluch, Calatayud (Zaragoza, Espa\u00f1a)<\/p>\n

Resumen<\/h2>\n

La neoplasia de c\u00e9lulas dendr\u00edticas plasmocitoides bl\u00e1sticas es una entidad hematol\u00f3gica infrecuente de comportamiento agresivo y curso cl\u00ednico heterog\u00e9neo. Su diagn\u00f3stico requiere un enfoque multidisciplinar que incluya estudios morfol\u00f3gicos, inmunofenot\u00edpicos, citogen\u00e9ticos y moleculares. Aunque los esquemas quimioter\u00e1picos con profilaxis del sistema nervioso central han mostrado tasas de respuesta superiores, el trasplante alog\u00e9nico de progenitores hematopoy\u00e9ticos en primera remisi\u00f3n completa contin\u00faa siendo la \u00fanica estrategia potencialmente curativa. El desarrollo de terapias dirigidas como Tagraxofusp, anti-CD123, ha representado un avance terap\u00e9utico relevante, aunque su uso puede verse limitado. Opciones terap\u00e9uticas emergentes incluyen inhibidores de BCL-2 (Venetoclax), anticuerpos conjugados y terapias CAR-T dirigidas a CD123. Se describe el caso de un paciente con neoplasia de c\u00e9lulas dendr\u00edticas plasmocitoides bl\u00e1sticas secundario a un s\u00edndrome mielodispl\u00e1sico, que recibi\u00f3 m\u00faltiples l\u00edneas de tratamiento, falleciendo finalmente; evidenciando la necesidad de nuevas estrategias m\u00e1s eficaces y mejor toleradas.<\/p>\n

Palabras clave<\/h2>\n

Neoplasia de c\u00e9lulas dendr\u00edticas plasmocitoides bl\u00e1sticas, leucemia mieloide aguda, Tagraxofusp, trasplante progenitores hematopoy\u00e9ticos, alotrasplante.<\/p>\n

Abstract<\/h2>\n

Plasmacytoid blastic dendritic cell neoplasm is a rare hematologic entity with aggressive behavior and heterogeneous clinical course. Its diagnosis requires a multidisciplinary approach including morphological, immunophenotypic, cytogenetic and molecular studies. Although chemotherapeutic schemes with central nervous system prophylaxis have shown superior response rates, allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in first complete remission remains the only potentially curative strategy. The development of targeted therapies such as Tagraxofusp, anti-CD123, has represented a relevant therapeutic advance, although its use may be limited. Emerging therapeutic options include BCL-2 inhibitors (Venetoclax), conjugated antibodies and CAR-T therapies targeting CD123. We describe the case of a patient with plasmacytoid blastic dendritic cell neoplasm secondary to a myelodysplastic syndrome, who received multiple lines of treatment and finally died, demonstrating the need for new, more effective and better tolerated strategies.<\/p>\n

Keywords<\/h2>\n

Plasmacytoid blastic dendritic cell neoplasm, acute myeloid leukemia, Tagraxofusp, hematopoietic progenitor transplantation, allotransplantation.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/h2>\n

La neoplasia de c\u00e9lulas dendr\u00edticas plasmocitoides bl\u00e1sticas (NCDPB) es una hemopat\u00eda poco frecuente, de comportamiento agresivo y pron\u00f3stico desfavorable. Los casos descritos en la literatura son escasos lo que dificulta su manejo.<\/p>\n

La mayor\u00eda de los pacientes presentan infiltraci\u00f3n medular a lo largo de su evoluci\u00f3n, aunque no siempre est\u00e1 presente al diagn\u00f3stico. En estadios avanzados puede existir compromiso de otros \u00f3rganos. No existe consenso acerca del tratamiento \u00f3ptimo. La realizaci\u00f3n de trasplante de progenitores hematopoy\u00e9ticos (TPH) alog\u00e9nico como terapia de consolidaci\u00f3n en pacientes candidatos, presenta medianas de supervivencia superiores a aquellos pacientes tratados exclusivamente con quimioterapia. Tagraxofusp es un f\u00e1rmaco anti-CD123 aprobado por la FDA en diciembre del 2018 para el tratamiento de la NCDPB. Actualmente, nuevas terapias se encuentran en desarrollo.<\/p>\n

A continuaci\u00f3n, se presenta el caso de un paciente con una NCDPB con infiltraci\u00f3n cut\u00e1nea y que recibi\u00f3 tratamiento con aloTPH y posteriormente Tagraxofusp.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/h2>\n

Se presenta el caso cl\u00ednico de un paciente de 73 a\u00f1os con antecedente de s\u00edndrome mielodispl\u00e1sico tipo citopenia refractaria con displasia multil\u00ednea diagnosticado en 2010, en seguimiento estrecho y que no recibi\u00f3 tratamiento activo en ese momento; que evolucion\u00f3 a neoplasia de c\u00e9lulas dendr\u00edticas plasmocitoides bl\u00e1sticas (cariotipo normal, sin afectaci\u00f3n del gen MLL y sin infiltraci\u00f3n de sistema nervioso central) con infiltraci\u00f3n cut\u00e1nea en 2013.<\/p>\n

Al diagn\u00f3stico de NCDPB el paciente recibi\u00f3 tratamiento quimioter\u00e1pico seg\u00fan protocolo PETHEMA Leucemia mieloide aguda (LMA) >65 a\u00f1os (inducci\u00f3n y consolidaci\u00f3n), y posteriormente tratamiento hipometilante con 5-Azacitidina (x3 ciclos) ante persistencia de enfermedad m\u00ednima residual (EMR) del 1,1%. En agosto de 2013, tras reevaluaci\u00f3n de la EMR, siendo \u00e9sta del 0,02%, es sometido a TPH alog\u00e9nico de intensidad reducida de donante no emparentado, presentando como complicaciones: enfermedad injerto contra receptor (EICR) cut\u00e1neo agudo grado II con buena respuesta corticoidea, positivizaci\u00f3n de citomegalovirus, nefrotoxicidad farmacol\u00f3gica, neuropat\u00eda multifocal progresiva leve e infecci\u00f3n pulmonar f\u00fangica. Tras recibir tratamiento para las diferentes complicaciones y tras llevar a cabo el descenso progresivo de inmunosupresi\u00f3n; se suspendi\u00f3 finalmente la misma sin presentar el paciente EICR nuevamente.<\/p>\n

En septiembre de 2018, se objetiv\u00f3 reca\u00edda extramedular cut\u00e1nea con aparici\u00f3n de una lesi\u00f3n infiltrativa en antebrazo del paciente, confirm\u00e1ndose reca\u00edda de su NCDPB anatomopatol\u00f3gica tras realizaci\u00f3n de biopsia de la lesi\u00f3n. Se inici\u00f3 tratamiento radioter\u00e1pico (x8 sesiones); alcanz\u00e1ndose respuesta completa.<\/p>\n

En noviembre de ese mismo a\u00f1o reaparecieron las lesiones de forma generalizada, inici\u00e1ndose tratamiento con 5-Azacitidina con dosis reducida al 50%, y a partir del 3\u00ba ciclo a dosis plenas (x9 ciclos) sin alcanzar respuesta entonces. Se intensific\u00f3 el tratamiento con la realizaci\u00f3n de irradiaci\u00f3n corporal total con electrones; alcanz\u00e1ndose respuesta completa en ese momento. En enero de 2020 present\u00f3 nueva reca\u00edda cut\u00e1nea subcostal y reca\u00edda medular (con infiltraci\u00f3n de un 83% de blastos de aspecto pseudomonocitario en aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea). En ese momento se solicit\u00f3 a la Comisi\u00f3n de Farmacia la aprobaci\u00f3n de Tagraxofusp y se reinici\u00f3 5-Azacitidina como terapia puente. Tras el primer ciclo de tratamiento con Tagraxofusp el paciente present\u00f3 pancitopenia severa que requiri\u00f3 ingreso por neutropenia febril. Ante empeoramiento franco de estado general, se suspendi\u00f3 finalmente el tratamiento activo con Tagraxofusp y se inici\u00f3 tratamiento paliativo, falleciendo finalmente el paciente.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/h2>\n

La NCDPB es una hemopat\u00eda rara que afecta predominantemente a hombres adultos (alrededor de 65-70 a\u00f1os).<\/p>\n

Su incidencia es incierta, pero la NCDPB representa alrededor de un 0,5% de las neoplasias hematol\u00f3gicas.<\/p>\n

La etiopatogenia de esta hemopat\u00eda es diversa, ya que se han relacionado m\u00faltiples mecanismos patog\u00e9nicos en el desarrollo de esta enfermedad, implicando diferentes alteraciones gen\u00e9ticas y v\u00edas de se\u00f1alizaci\u00f3n. Las delecciones de 12p13\/ETV6 monoal\u00e9licas y bial\u00e9licas podr\u00edan constituir un mecanismo patog\u00e9nico temprano.<\/p>\n

Tambi\u00e9n se considera que el antecedente de mielodisplasia es un hecho clave en la patog\u00e9nesis de la NCDPB en algunos pacientes.<\/p>\n

La disminuci\u00f3n del factor de transcripci\u00f3n E-Box (TCF4) tambi\u00e9n podr\u00eda ser responsable directo de la patog\u00e9nesis de la NCDPB por influir directamente en la disminuci\u00f3n de la expresi\u00f3n de CD123 y CD56 en las c\u00e9lulas dendr\u00edticas plasmocitoides. Otros mecanismos de patog\u00e9nesis relacionados con la sobreexpresi\u00f3n de lincARN-3q (gen de ARN no codificante largo) y la activaci\u00f3n aberrante de la v\u00eda del factor nuclear-kB (NF-kB) tambi\u00e9n han sido descritos como mecanismos de patogenia de la NCDPB.<\/p>\n

La forma de presentaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s frecuente suele ser la aparici\u00f3n de lesiones cut\u00e1neas asintom\u00e1ticas, presentes en alrededor del 90% de los pacientes con diagn\u00f3stico de NCDPB.<\/p>\n

Suelen ser lesiones \u00fanicas o m\u00faltiples, distribuidas en placas e incluso n\u00f3dulos que pueden afectar a diferentes regiones.<\/p>\n

Otras localizaciones t\u00edpicas son la afectaci\u00f3n con infiltraci\u00f3n de la m\u00e9dula \u00f3sea, la sangre perif\u00e9rica, los ganglios linf\u00e1ticos y el bazo entre otros \u00f3rganos.<\/p>\n

Esta patolog\u00eda presenta una predisposici\u00f3n a la transformaci\u00f3n leuc\u00e9mica.<\/p>\n

En raras ocasiones, los pacientes presentan infiltraci\u00f3n medular (fase leuc\u00e9mica) de la enfermedad sin lesiones cut\u00e1neas asociadas.<\/p>\n

La infiltraci\u00f3n del sistema nervioso central (SNC) aparece en aproximadamente el 30% de los pacientes e implica un peor pron\u00f3stico. Cabe destacar que un porcentaje de pacientes no despreciable pueden asociadas otras hemopat\u00edas (neoplasias hematol\u00f3gicas previas o concomitantes a la NCDPB), t\u00edpicamente suelen ser la leucemia mielomonoc\u00edtica cr\u00f3nica, el s\u00edndrome mielodispl\u00e1sico (como ocurre en el caso descrito) y\/o la LMA.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico de esta hemopat\u00eda requiere un estudio exhaustivo basado en pruebas de laboratorio, estudio medular, gen\u00e9tico, anatomopatol\u00f3gico y mediante prueba de imagen.<\/p>\n

Inicialmente requiere la realizaci\u00f3n de una adecuada historia cl\u00ednica con una anamnesis completa y una exploraci\u00f3n f\u00edsica completa. Las pruebas de laboratorio inicial se basan en marcadores bioqu\u00edmicos (funci\u00f3n renal, funci\u00f3n hep\u00e1tica y lactacto deshidrogenasa\u2026), hemograma (valoraci\u00f3n de citopenias) y la realizaci\u00f3n de biopsia cut\u00e1nea de lesiones sugestivas de malignidad as\u00ed como biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea (donde se realicen estudios de inmunofenotipo por citometr\u00eda de flujo, citomorfolog\u00eda, citogen\u00e9tica con determinaci\u00f3n de cariotipo y mutaciones as\u00ed como marcadores de biolog\u00eda molecular con determinaci\u00f3n de panel \u00abnext-generation sequencing\u00bb (NGS) para valorar las mutaciones m\u00e1s frecuentes.<\/p>\n

Adem\u00e1s, al diagn\u00f3stico, ser\u00e1 necesario la realizaci\u00f3n de una punci\u00f3n lumbar para descartar infiltraci\u00f3n del SNC.<\/p>\n

Anatomopatol\u00f3gicamente y citomorfol\u00f3gicamente, la NCDPB presenta blastos monomorfos difusos con n\u00facleos irregulares, cromatina fina y escaso citoplasma agranular. Las lesiones cut\u00e1neas se caracterizan por afectaci\u00f3n de la dermis y grasa subcut\u00e1nea con ausencia de infiltraci\u00f3n de la capa de epidermis, sin angioinvasi\u00f3n ni necrosis coagulativa acompa\u00f1ante.<\/p>\n

Citogen\u00e9tica y cariotipo: No hay alteraciones cariot\u00edpicas patognom\u00f3nicas descritas. Las alteraciones citogen\u00e9ticas m\u00e1s frecuentes son relativas a 5q, 6q, monosom\u00eda 9, 12p, 13q y 15q. Destaca que hasta el 75% de los pacientes con NCDPB presentan cariotipo complejo (3 o m\u00e1s alteraciones citogen\u00e9ticas) y se observa en cerca del 40% sobreexpresi\u00f3n de MYC.<\/p>\n

El panel de NGS es una herramienta que ha permitido identificar m\u00e1s mutaciones dentro de esta hemopat\u00eda. Existe una alta prevalencia de mutaci\u00f3n de los genes TET2, ASXL1 (mutaciones epigen\u00e9ticas), ZRSR2, SRSF2, U2AF1 (mutaciones de splicing), NRAS, KRAS (v\u00eda RAS) y ATM.<\/p>\n

Otras mutaciones menos comunes incluyen APC, BRAF, IDH1, IDH2, KIT, KRAS, MET, MLH1, RB1, RET, TP53, CDKN1B, CDKN2A y VHL. Anomal\u00edas de IKZF1 presentan tambi\u00e9n altas tasas de prevalencia.<\/p>\n

Respecto al manejo y tratamiento de la NCDPB, hasta diciembre de 2018, no exist\u00edan gu\u00edas consensuadas para el tratamiento de la NCDPB. El tratamiento est\u00e1ndar consist\u00eda en reg\u00edmenes de quimioterapia intensiva basada en protocolos para LMA (7+3: citarabina y antraciclina) o leucemia linfobl\u00e1stica aguda (LLA)\/linfoma B (HCVAD o CHOP). Estudios retrospectivos demostraron que los esquemas tipo LLA ofrec\u00edan mayores tasas de respuesta que los basados en LMA o CHOP.<\/p>\n

Sin embargo, las respuestas eran transitorias con escasa duraci\u00f3n y una mediana de supervivencia global (SG) de 5 a 30 meses. La profilaxis del SNC mediante quimioterapia intratecal es crucial y determinante, asoci\u00e1ndose a mejores tasas de SG. Alternativas con reg\u00edmenes quimioter\u00e1picos de menor intensidad con agentes como gemcitabina\/docetaxel, azacitidina, pralatrexato o bendamustina han mostrado respuestas parciales o completas en series limitadas, pero sin mejorar significativamente la SG. Sin embargo, el \u00fanico tratamiento curativo es el aloTPH.<\/p>\n

Estudios retrospectivos en pacientes sometidos a aloTPH durante la primera remisi\u00f3n completa (RC1) han reportado tasas de SG a 3 a\u00f1os que oscilan entre el 74 % y el 82%.<\/p>\n

Asimismo, un estudio que evalu\u00f3 TPH aut\u00f3logo en una cohorte de 11 pacientes presentaba una SG a 4 a\u00f1os del 82%.<\/p>\n

Actualmente el tratamiento se basa en uso de agentes diversos como son Tagraxofusp, Venetoclax, etc.<\/p>\n

La mayor parte de pacientes con NCDPB presentan sobreexpresi\u00f3n de la subunidad alfa del receptor de interleucina 3 (IL3RA o CD123).<\/p>\n

Tagraxofusp (anteriormente SL-401) es una citotoxina dirigida por CD123, cuya estructura se basa en la fusi\u00f3n de la interleucina 3 humana recombinante con una toxina dift\u00e9rica truncada.<\/p>\n

Este f\u00e1rmaco ha demostrado una potente actividad antitumoral contra las c\u00e9lulas NCDPB tanto en modelos in vitro como in vivo, con tasas de respuesta global del 72\u201375 % en estudios fase I\/II y una SG mediana de hasta 15,8 meses.<\/p>\n

Aproximadamente la mitad de los pacientes lograron trasplante en RC1, con una SG extendida de 38,4 meses.<\/p>\n

Un efecto adverso clave es el s\u00edndrome de fuga capilar sist\u00e9mica, observado en el 18-21 % de los pacientes, con dos muertes relacionadas. La hipoalbuminemia es el principal factor de riesgo, y existen pautas estrictas de monitoreo y manejo. A\u00fan se desconoce si Tagraxofusp atraviesa el SNC, aunque no se han reportado reca\u00eddas en SNC en los ensayos iniciales. Comparado con reg\u00edmenes como HCVAD, Tagraxofusp tiene tasas de remisi\u00f3n completas inferiores, pero similares tasas de SG, reforzando el papel del TPH en la consolidaci\u00f3n del tratamiento. La terapia dirigida al SNC debe considerarse en el abordaje inicial de esta hemopat\u00eda.<\/p>\n

Otras terapias basadas en el uso de Venetoclax en monoterapia o en combinaci\u00f3n con HCVAD o tratamiento hipometilante (Azacitidina) han mostrado eficacia alcanzando respuestas parciales y respuestas cut\u00e1neas en algunos pacientes. El uso de Pivekimab Sunirine en monoterapia (anticuerpo conjugado anti-CD123), se encuentra en desarrollo y se estudia en ensayos fase II como opci\u00f3n terap\u00e9utica para NCDPB, ofreciendo resultados prometedores en cuanto a tasas de respuesta.<\/p>\n

Nuevas terapias se encuentran en desarrollo, las terapias CAR-T dirigidas a CD123 han mostrado eficacia precl\u00ednica. Otras combinaciones basadas en uso de hipometilantes y agentes antimieloma (inhibidores de proteosoma, inmunomoduladores y anticuerpos anti CD38) ofrecen resultados prometedores.<\/p>\n

Nuestro caso expone la evoluci\u00f3n cl\u00ednica t\u00edpica de la NCDPB, incluyendo reca\u00eddas cut\u00e1neas, resistencia terap\u00e9utica y complicaciones post-trasplante. A pesar de recibir quimioterapia intensiva, hipometilantes y un trasplante alog\u00e9nico, el paciente experiment\u00f3 m\u00faltiples reca\u00eddas y toxicidades asociadas a los tratamientos, culminando con la administraci\u00f3n de Tagraxofusp, que no consigui\u00f3 en este caso alcanzar la remisi\u00f3n del paciente.<\/p>\n

CONCLUSIONES<\/h2>\n

La neoplasia de c\u00e9lulas dendr\u00edticas plasmocitoides bl\u00e1sticas (NCDPB) es una entidad hematol\u00f3gica poco frecuente, de comportamiento cl\u00ednico agresivo y pron\u00f3stico variable. Su diagn\u00f3stico exige un enfoque multidisciplinar basado en estudios morfol\u00f3gicos, inmunofenot\u00edpicos, citogen\u00e9ticos y moleculares. Aunque no existe un tratamiento est\u00e1ndar, el trasplante alog\u00e9nico de progenitores hematopoy\u00e9ticos en primera remisi\u00f3n completa contin\u00faa siendo la \u00fanica estrategia con potencial curativo. El uso de quimioterapia intensiva tipo LLA y profilaxis SNC, ha mostrado mejores tasas de respuesta inicial. La introducci\u00f3n de terapias dirigidas como Tagraxofusp y Venetoclax ha supuesto un avance significativo, aunque su eficacia puede estar limitada. Nuevas aproximaciones terap\u00e9uticas, incluidas terapias CAR-T anti-CD123 y anticuerpos conjugados anti-CD123 como Pivekimab Sunirine, se encuentran en desarrollo y podr\u00edan mejorar los resultados a largo plazo.<\/p>\n

El caso cl\u00ednico descrito refleja la complejidad del manejo terap\u00e9utico en pacientes con NCDPB con m\u00faltiples reca\u00eddas, as\u00ed como los desaf\u00edos asociados al uso de f\u00e1rmacos dirigidos en estadios avanzados.<\/p>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA<\/h2>\n

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Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/strong>
\nLos autores de este manuscrito declaran que:
\nTodos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.
\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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