{"id":82225,"date":"2025-08-07T18:50:38","date_gmt":"2025-08-07T16:50:38","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=82225"},"modified":"2025-08-26T16:09:32","modified_gmt":"2025-08-26T14:09:32","slug":"sindrome-de-guino-de-mandibula-de-marcus-gunn-un-subtipo-sincinesia-oculomotora-trigeminal","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-guino-de-mandibula-de-marcus-gunn-un-subtipo-sincinesia-oculomotora-trigeminal\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de gui\u00f1o de mand\u00edbula de Marcus Gunn un subtipo sincinesia oculomotora trigeminal"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de gui\u00f1o de mand\u00edbula de Marcus Gunn un subtipo sincinesia oculomotora trigeminal<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Melania Maroto Mart\u00ednez<\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 15; 843<\/p>\n

Marcus Gunn wink-jaw syndrome a subtype of trigeminal oculomotor synkinesis<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 10 de julio de 2025
\nFecha de aceptaci\u00f3n: 1 de agosto de 2025<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. N\u00famero 15 – Primera quincena de Agosto de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 15; 843<\/p>\n

Autores:<\/h2>\n

Melania Maroto Mart\u00ednez, Oftalmolog\u00eda, Caja Costarricense del Seguro Social, Cartago, Costa Rica<\/p>\n

Resumen<\/h2>\n

Objetivos: Analizar las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, fisiopatol\u00f3gicas y diagn\u00f3sticas del s\u00edndrome de gui\u00f1o de mand\u00edbula de Marcus Gunn (MGJWS), con el fin de mejorar la comprensi\u00f3n de esta rara entidad, facilitar su identificaci\u00f3n temprana en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica y destacar las opciones terap\u00e9uticas disponibles.<\/p>\n

Materiales y m\u00e9todos: revisi\u00f3n narrativa. Utilizando motores de b\u00fasqueda NIH, Pubmed, revistas como ELSEVIER, Scielo, Revista Estadounidense de Oftalmolog\u00eda, Revista de Neurolog\u00eda Infantil. Criterios de inclusi\u00f3n: ni\u00f1os y personas adultas MGJWS cong\u00e9nito. Criterios de exclusi\u00f3n: ni\u00f1os y personas adultas con MGJWS adquirido. Se analizaron 22 art\u00edculos, incluyendo metaan\u00e1lisis, estudios de ensayos cl\u00ednicos controlados, revisi\u00f3n sistem\u00e1tica de estudios de cohorte, casos y controles un 77,26%; series de casos y estudios de cohorte un 13,63% y opiniones de expertos un 9,09%.<\/p>\n

Resultados y conclusiones: el MGJWS es una afecci\u00f3n rara, de etiolog\u00eda no bien definida. Los m\u00e9dicos de atenci\u00f3n primaria deben reconocer esta condici\u00f3n, as\u00ed el paciente recibir\u00e1 un manejo interdisciplinario de oftalmolog\u00eda, pediatr\u00eda, neurolog\u00eda, que valoran las patolog\u00edas relacionadas y previenen complicaciones. La cl\u00ednica leve de MGJWS requiere tratamiento m\u00e9dico, para la ambliop\u00eda o el estrabismo. Cl\u00ednicas moderadas y severas requieren cirug\u00eda que mejorar\u00e1 eficazmente la ptosis y eliminar\u00e1 la sincinesia mandibular, lo que medra considerablemente la visi\u00f3n y la confianza social. Las cirug\u00edas m\u00e1s eficaces son la escisi\u00f3n unilateral del elevador y la suspensi\u00f3n frontal; las cirug\u00edas unilaterales o bilaterales de cabestrillo frontal, que deben efectuarse de forma personalizada; la plicatura del elevador modificada, es anat\u00f3micamente menos destructiva, menos lagoftalmos y m\u00e1s fina. La literatura existente no permite estandarizaci\u00f3n de una t\u00e9cnica quir\u00fargica \u00f3ptima. El MGJWS se trata con un enfoque individualizado, presidido por las preferencias del cirujano, del paciente y\/o la familia. La adopci\u00f3n de una nomenclatura y m\u00e9tricas estandarizadas permitir\u00e1 obtener resultados m\u00e1s consistentes y comparables en estudios venideros.<\/p>\n

Palabras clave<\/h2>\n

S\u00edndrome de gui\u00f1o de mand\u00edbula Marcus Gunn, sincinesia maxilopalpebral, sincinesia pterigoideo-elevadora.<\/p>\n

Abstract<\/h2>\n

Objectives: To analyze the clinical, pathophysiological, and diagnostic characteristics of Marcus Gunn Jaw-Winking Syndrome (MGJWS), in order to improve the understanding of this rare entity, facilitate its early identification in clinical practice, and highlight the available therapeutic options. Materials and methods: narrative review. Utilizing search engines such as NIH, Pubmed, journals like ELSEVIER, Scielo, American Journal of Ophthalmology, Journal of Pediatric Neurology. Inclusion criteria: children and adults with congenital MGJWS. Exclusion criteria: children and adults with acquired MGJWS. A total of 22 articles were analyzed, including meta-analyses, controlled clinical trials, systematic reviews of cohort studies, cases, and controls (77.26%); case series and cohort studies (13.63%); and expert opinions (9.09%).<\/p>\n

Results and conclusions: MGJWS is a rare condition with an unclear etiology. Primary care physicians should recognize this condition so that the patient receives interdisciplinary management involving ophthalmology, pediatrics, and neurology, assessing related pathologies and preventing complications. Mild symptoms of MGJWS require medical treatment for amblyopia or strabismus. Moderate and severe symptoms require surgery, which will effectively improve ptosis and eliminate mandibular synkinesis, significantly impairing vision and social confidence. The most effective surgeries are unilateral excision of the elevator and frontal suspension; unilateral or bilateral frontal sling surgeries, which should be performed in a personalized manner; the modified elevator plication is anatomically less destructive, causing less lagophthalmos and is thinner. The existing literature does not allow for the standardization of an optimal surgical technique. MGJWS is treated with an individualized approach, presided over by the preferences of the surgeon, the patient, and\/or the family. The adoption of standardized nomenclature and metrics will allow for more consistent and comparable results in future studies.<\/p>\n

Keywords<\/h2>\n

Marcus Gunn jaw-nod syndrome, maxillopalpebral synkinesis, pterygoid-levator synkinesis.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/h2>\n

Sintetizado por sus siglas en ingl\u00e9s MGJWS: \u00abEl s\u00edndrome de gui\u00f1o mandibular de Marcus Gunn fue descrito por primera vez por un oftalm\u00f3logo escoc\u00e9s, el Dr. Robert Marcus Gunn, en el a\u00f1o 1883\u00bb (1).<\/p>\n

Oftalm\u00f3logo celebre recordado por el signo de Gunn y las pupilas de Marcus Gunn.<\/p>\n

El s\u00edndrome se reconoce por varios nombres como, ptosis de Marcus Gunn, sincinesia trig\u00e9mino-oculomotora de gui\u00f1o mandibular de Marcus Gunn, sincinesia maxilopalpebral y sincinesia pterigoideo-elevadora.<\/p>\n

Vijayalakshmi y Koushik (1) lo describen, como uno de los trastornos cong\u00e9nitos de la desinervaci\u00f3n craneal que forman parte de la sincinesia oculomotora trigeminal, as\u00ed las personas con esta condici\u00f3n tienen grados variables de blefaroptosis en la posici\u00f3n primaria de la mirada (1).<\/p>\n

\u00abAfirman que la sincinesia es la ocurrencia coordinada de movimientos de los m\u00fasculos inervados por diferentes ramas de un mismo nervio o de diferentes nervios\u00bb (1).<\/p>\n

Vijayalakshmi y Koushik (1) alegan, lo caracter\u00edstico en el s\u00edndrome de gui\u00f1o mandibular de Marcus Gunn son los movimientos sincin\u00e9ticos del p\u00e1rpado superior (retracci\u00f3n\/elevaci\u00f3n moment\u00e1nea del p\u00e1rpado superior, que era pt\u00f3tica) con los movimientos de la masticaci\u00f3n (estimulaci\u00f3n del m\u00fasculo pterigoideo externo ipsilateral), a la que r\u00e1pidamente retorna a una posici\u00f3n inferior; lo m\u00e1s usual es que sea unilateral, pero se han descrito casos bilaterales.<\/p>\n

Esta conexi\u00f3n se da entre las ramas de la divisi\u00f3n superior del nervio ocular com\u00fan y ramas motoras del trig\u00e9mino, donde fibras de este segundo nervio inervan directa o indirectamente al m\u00fasculo elevador del p\u00e1rpado superior (que histopatol\u00f3gicamente revela un m\u00fasculo estriado normal, con escasos grados de fibrosis muscular).<\/p>\n

Taskin et al. (2) refieren, que se presenta primordialmente de forma unilateral, aislada, menos frecuentemente bilateral y se asocia a anomal\u00edas oculares y sist\u00e9micas. En su estudio refieren que se encontr\u00f3 en el lado izquierdo en el 57% de los pacientes y en el lado derecho en un 43%.<\/p>\n

Marenco et al. (3) destacan que es una de las sincinesias oculofaciales cong\u00e9nitas m\u00e1s habituales y representa casi el %5 de todas las ptosis cong\u00e9nitas, de tal manera el lactante exhibe un grado variable de severidad de la blefaroptosis que puede ser bilateral o m\u00e1s frecuentemente unilateral.<\/p>\n

Asimismo, Vijayalakshmi y Koushik (1) citan, que un 50% de ptosis palpebral son cong\u00e9nitos y de estos 2-13% corresponden al s\u00edndrome de gui\u00f1o de mandibular de Marcus Gunn est\u00e1 presente desde nacimiento, pero tambi\u00e9n puede acontecer a cualquier edad y son m\u00e1s frecuentes del lado izquierdo.<\/p>\n

Etiolog\u00eda<\/h2>\n

Como determinan Zuang et al. (4), las hip\u00f3tesis sobre su etiolog\u00eda y patogenia, incluyen los factores hereditarios, la variaci\u00f3n gen\u00e9tica, la hip\u00f3tesis de liberaci\u00f3n y las conexiones nerviosas an\u00f3malas.<\/p>\n

Taskin et al. (2) aportan, que han encontrado una herencia autos\u00f3mica dominante con penetrancia incompleta; con mutaciones en el gen TUBB3, que codifica el isotipo III de la beta-tubulina; conlleva a anomal\u00edas del sistema nervioso central y oculomotoras. De la misma forma se han encontrado relacionados micro duplicaci\u00f3n del gen 22q11.2.<\/p>\n

Houcheng y Jingdong (5) afirman, se ha reconocido siete genes mutantes asociados con TOS y dos de ellos se encuentran en el MGJWS.<\/p>\n

En algunos trastornos similares (como la fibrosis cong\u00e9nita del m\u00fasculo extraocular), estos genes mutantes pueden causar una conexi\u00f3n incorrecta entre los nervios craneales (lo que se llama \u00abmal cableado\u00bb). Sin embargo, en la mayor\u00eda de los casos de MGJWS, no se ha encontrado evidencia clara de este mal cableado, lo que sugiere que la causa principal puede no ser gen\u00e9tica o estructural en todos los casos.<\/p>\n

A su vez Houcheng y Jingdong (5) plantean, la hip\u00f3tesis alternativa (\u00abhip\u00f3tesis de liberaci\u00f3n\u00bb): refieren que el s\u00edndrome de Marcus Gunn podr\u00eda ser un reflejo primitivo (una respuesta autom\u00e1tica del sistema nervioso) que est\u00e1 presente desde etapas tempranas de la evoluci\u00f3n, pero que normalmente se suprime durante el desarrollo humano. En algunas personas, por causas a\u00fan no del todo claras, ese reflejo puede reactivarse, causando el MGJWS. Esta teor\u00eda ha sido poco considerada, porque no se ha identificado con precisi\u00f3n el arco reflejo (la v\u00eda nerviosa que conecta est\u00edmulo y respuesta) que lo producir\u00eda.<\/p>\n

En estudios cl\u00ednicos con personas, se ha registrado con electromiograf\u00eda que, al mover la mand\u00edbula, se activan al mismo tiempo el m\u00fasculo masticador y el que eleva el p\u00e1rpado. Incluso se ha visto que, al estimular el nervio del m\u00fasculo de la mand\u00edbula, el p\u00e1rpado se retrae, incluso en personas sin MGS o ptosis (p\u00e1rpado ca\u00eddo). Esto sugiere que esa conexi\u00f3n entre mand\u00edbula y p\u00e1rpado podr\u00eda estar presente de forma latente en todos (5).<\/p>\n

Detallan estudios recientes en ratas: se ha demostrado que las neuronas del n\u00facleo del trig\u00e9mino (relacionadas con el movimiento mandibular) se conectan con las neuronas que controlan los ojos, especialmente a trav\u00e9s del n\u00facleo intersticial de Cajal.<\/p>\n

Al mover repetidamente la mand\u00edbula inferior, se activan \u00e1reas del cerebro relacionadas con el control del p\u00e1rpado. Por lo tanto, se sugiere que el movimiento mandibular excita ciertas neuronas, que luego activan neuronas del sistema ocular, causando el gui\u00f1o involuntario (5).<\/p>\n

Patogenia<\/h2>\n

Seg\u00fan Vijayalakshmi y Koushik (1), estudios de electromiograf\u00eda determinaron que los impulsos para el movimiento sincin\u00e9tico se origina en los receptores propioceptivos del musculo pterigoideo lateral o externo y se detonan por la masticaci\u00f3n, la succi\u00f3n, el movimiento lateral de la mand\u00edbula, la sonrisa, valsalva, la contracci\u00f3n del musculo esternocleidomastoideo, protrusi\u00f3n lingual inclusive la respiraci\u00f3n.<\/p>\n

Se han descrito varias teor\u00edas del fen\u00f3meno entre estas la m\u00e1s aceptada es una conexi\u00f3n aberrante que var\u00eda seg\u00fan los siguientes casos:<\/p>\n

\u00ab1. Conexiones corticales o subcorticales.<\/p>\n

2. Conexiones internucleares o distribuci\u00f3n defectuosa en el haz longitudinal posterior.<\/p>\n

3. Desconexi\u00f3n infranuclear entre el nervio trig\u00e9mino (CN V3) y el nervio oculomotor (III).<\/p>\n

4. Perif\u00e9ricamente, algunas fibras del nervio trig\u00e9mino pueden llegar al m\u00fasculo elevador del p\u00e1rpado superior a trav\u00e9s del nervio auriculotemporal\u00bb (1).<\/p>\n

Seg\u00fan Vijayalakshmi y Koushik (1), se encontraron asociaciones oculares tales como:<\/p>\n

Un 30-60% con ambliop\u00eda.<\/p>\n

Un 50-60% estrabismo.<\/p>\n

Un 5-25% con anisometr\u00eda.<\/p>\n

Par\u00e1lisis de recto superior en un 25%.<\/p>\n

Par\u00e1lisis del elevador doble en el 25%.<\/p>\n

Asociaciones particulares como:<\/p>\n

Anomal\u00eda de Morning Glory.<\/p>\n

S\u00edndrome de retracci\u00f3n de Duane.<\/p>\n

Alteraci\u00f3n del nervio olfativo.<\/p>\n

S\u00edndrome de CHARGE.<\/p>\n

Sundareswaran et al. (6) a\u00f1aden:<\/p>\n

Labio leporino\/paladar hendido.<\/p>\n

Incisivos supernumerarios.<\/p>\n

Discapacidad est\u00e9tica significativa.<\/p>\n

Se report\u00f3 un caso de ectrodactilia, pie cavo bilateral con tobillo varo, aducci\u00f3n del antepi\u00e9, espina b\u00edfida y test\u00edculos bilaterales no descendidos.<\/p>\n

Se notific\u00f3 la relaci\u00f3n con c\u00e1lculos renales, ri\u00f1ones y ur\u00e9teres d\u00faplex izquierdos cong\u00e9nitos y s\u00edndrome de Kabuki.<\/p>\n

Taskin et al. (2) a\u00f1aden:<\/p>\n

Heterocrom\u00eda del iris.<\/p>\n

S\u00edndrome de Waadenburg.<\/p>\n

Enfermedad de Hirschsprung.<\/p>\n

Labio hendido familiar.<\/p>\n

Otras manifestaciones relacionadas como bradicardia, los latidos ect\u00f3picos, el bloqueo AV y los reflejos oculocard\u00edacos at\u00edpicos.<\/p>\n

S\u00edndrome de Marin-Amat.<\/p>\n

Manifestaciones<\/h2>\n

Vijayalakshmi y Koushik (1) determinan que las manifestaciones cl\u00ednicas son:<\/p>\n

Blefaroptosis unilateral.<\/p>\n

El movimiento del p\u00e1rpado superior se observa al abrir la boca, el movimiento de la mand\u00edbula hacia el lado contralateral, la masticaci\u00f3n, la succi\u00f3n, la degluci\u00f3n, el apretar los dientes y la protrusi\u00f3n de la maxila inferior.<\/p>\n

La hipotrop\u00eda en el lado afectado puede estar presente con la prueba de cobertura debido a la par\u00e1lisis del resto superior asociada.<\/p>\n

Taskin et al. (2) agregan, el estrabismo horizontal, la ambliop\u00eda y el estrabismo vertical son las manifestaciones m\u00e1s usuales que se asocian al s\u00edndrome de gui\u00f1o de mand\u00edbula.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/h2>\n

Ziga et al. (7), afirman que siempre se debe hacer la prueba de la mand\u00edbula, inicialmente en beb\u00e9s se debe poner a alimentarse con el biber\u00f3n y valorar la succi\u00f3n y a un ni\u00f1o mayor se le puede valorar masticando cicle.<\/p>\n

De igual manera se debe hacer la prueba de Lang, valora la visi\u00f3n estereosc\u00f3pica (3D) y es utilizada en pediatr\u00eda para detectar problemas como el estrabismo o ambliop\u00eda.<\/p>\n

Vijayalakshmi y Koushik (1) complementan, el diagn\u00f3stico se basa en la evaluaci\u00f3n temprana de:<\/p>\n

Medici\u00f3n de la agudeza visual (b\u00e1sico descartar ambliop\u00eda).<\/p>\n

Reflejo pupilar.<\/p>\n

Refracci\u00f3n ciclopl\u00e9jica primariamente para descartar anisometrop\u00eda.<\/p>\n

Valoraci\u00f3n del fondo de ojo, revisi\u00f3n de motilidad extraocular, cover test para descartar par\u00e1lisis de recto superior o de doble elevaci\u00f3n.<\/p>\n

Adecuaci\u00f3n del fen\u00f3meno de Bell, ya que puede disminuirse con par\u00e1lisis de recto superior o de doble elevaci\u00f3n.<\/p>\n

Postura de la cabeza: el ni\u00f1o levanta la barbilla como resultado de la ptosis moderada o grave, sino lo hace debe descartarse ambliop\u00eda.<\/p>\n

Valoraci\u00f3n de la ptosis: con la mand\u00edbula inmovilizada en posici\u00f3n central y tras la interrupci\u00f3n de la fusi\u00f3n con una breve oclusi\u00f3n ocular: se clasifica como leve (m\u00e1ximo 2mm), moderada (3mm) y grave (m\u00ednimo 4mm).<\/p>\n

Fisura palpebral vertical.<\/p>\n

Distancia refleja marginal con los ojos en la posici\u00f3n primaria de la mirada.<\/p>\n

Funci\u00f3n elevadora: normal (m\u00ednimo 15mm), regular (5-11mm) o mala (menor o igual a 4mm).<\/p>\n

Medir la posici\u00f3n de los p\u00e1rpados en la mirada hacia abajo y la presencia de cualquier retraso palpebral.<\/p>\n

Adem\u00e1s de la evaluaci\u00f3n cl\u00ednica se deben realizar estudios complementarios tales como:<\/p>\n

Sangre completa.<\/p>\n

Radiograf\u00eda de t\u00f3rax.<\/p>\n

Electrocardiograma (predisposici\u00f3n a arritmias card\u00edacas).<\/p>\n

Chequeos prequir\u00fargicos.<\/p>\n

Algunos autores han descrito hallazgos en estudios tales como:<\/p>\n

Kuo et al. (8) puntualizan, hallazgos electrofisiol\u00f3gicos como:<\/p>\n

– Electromiograf\u00eda de superficie (sEMG), eval\u00faa el movimiento r\u00edtmico del p\u00e1rpado superior derecho coincidido con r\u00e1fagas de sEMG de los m\u00fasculos dig\u00e1stricos en lugar de los m\u00fasculos maseteros durante la masticaci\u00f3n\/protrusi\u00f3n de la mand\u00edbula, no con el puchero; recalcando que la amplitud del movimiento palpebral es mayor con la protrusi\u00f3n mandibular que con la apertura. Al mismo tiempo, no se pudo valorar con el m\u00fasculo pterigoideo y el m\u00fasculo elevador palpebral superior, por su disposici\u00f3n profunda y diafon\u00eda con los dem\u00e1s m\u00fasculos adyacentes.<\/p>\n

– La acelerometr\u00eda (que registra el temblor relacionado al p\u00e1rpado): valora la actividad del m\u00fasculo elevador del p\u00e1rpado superior.<\/p>\n

Alkatan et al. (9) reportan hallazgos histopatol\u00f3gicos de tipo neurog\u00e9nico como atrofia muscular, correspondiente a una causa subyacente com\u00fan con las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de desinervaci\u00f3n craneal cong\u00e9nita ocular.<\/p>\n

Metodolog\u00eda<\/h2>\n

Se analizaron 22 art\u00edculos, incluyendo metaan\u00e1lisis, estudios de ensayos cl\u00ednicos controlados, revisi\u00f3n sistem\u00e1tica de estudios de cohorte, casos y controles un 77,26%; series de casos y estudios de cohorte un 13,63% y opiniones de expertos un 9,09%.<\/p>\n

Estudio descriptivo tipo revisi\u00f3n narrativa. Se utilizaron fuentes de informaci\u00f3n primaria y secundaria, por medio de bases de datos, art\u00edculos cient\u00edficos, documentos oficiales de p\u00e1ginas como la NIH, AAO. Se utilizaron los motores de b\u00fasqueda NIH, Pubmed Central, revistas como ELSEVIER, Revista Estadounidense de Oftalmolog\u00eda, Revista de Neurolog\u00eda Infantil, Revista Oftalmol\u00f3gica de Korea, Revista Cirug\u00eda Pl\u00e1stica y Reconstructiva Oft\u00e1lmica, Revista Scielo.<\/p>\n

Criterios de inclusi\u00f3n: ni\u00f1os y personas adultas con s\u00edndrome de gui\u00f1o de mand\u00edbula de Marcus Gunn cong\u00e9nito. Criterios de exclusi\u00f3n: ni\u00f1os y personas adultas con s\u00edndrome de gui\u00f1o de mand\u00edbula de Marcus Gunn adquirido.<\/p>\n

Descriptores en la b\u00fasqueda: Marcus Gunn ptosis, Marcus Gunn mandibular wink trig\u00e9mino-oculomotor synkinesis, maxillopalpebral synkinesis, and pterygoid-levator synkinesis.<\/p>\n

An\u00e1lisis de los datos: se encontraron un total de 89 art\u00edculos, y seg\u00fan criterios de inclusi\u00f3n se seleccionaron 22 art\u00edculos, los cuales contaron con un adecuado nivel de evidencia cient\u00edfica (seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de David L. Sackett).<\/p>\n

Para su desarrollo, se revisaron los art\u00edculos por t\u00edtulos, se descartaron duplicados, luego se seleccionaron a trav\u00e9s de la revisi\u00f3n de los res\u00famenes y, por \u00faltimo, se realiz\u00f3 la revisi\u00f3n de cada uno de los art\u00edculos en su totalidad para usarlos en los resultados.<\/p>\n

En esto se respeta la opini\u00f3n de los autores, citando debidamente de acuerdo con las Normas de Vancouver.<\/p>\n

Resultados y discusi\u00f3n<\/h2>\n

Terap\u00e9uticas no quir\u00fargicas<\/p>\n

Vijayalakshmi y Koushik (1) describen, el cuidado m\u00e9dico y el cuidado quir\u00fargico.<\/p>\n

Respecto al cuidado m\u00e9dico se destaca el tratamiento agresivo con terapia de oclusi\u00f3n para correcci\u00f3n de anisometrop\u00eda antes de considerar la cirug\u00eda de ptosis si hay ambliop\u00eda; asimismo el control riguroso y la terapia para la ambliop\u00eda y estrabismo, las fotograf\u00edas cl\u00ednicas ayudan al monitoreo de los pacientes.<\/p>\n

Terap\u00e9uticas quir\u00fargicas<\/p>\n

En cuanto a la cirug\u00eda correctiva en ni\u00f1os: Vijayalakshmi y Koushik (1) alegan se debe esperar hasta los 1-2 a\u00f1os donde la anestesia general es m\u00e1s segura, adem\u00e1s la recomendaci\u00f3n es corregir la ptosis junto al gui\u00f1o sincin\u00e9tico de la mand\u00edbula, para prevenir un empeoramiento del movimiento anormal del p\u00e1rpado, lo cual tendr\u00eda un efecto antiest\u00e9tico.<\/p>\n

Las indicaciones para la cirug\u00eda son:<\/p>\n

Presencia de ambliop\u00eda.<\/p>\n

Estrabismo vertical.<\/p>\n

Ptosis grave con disfunci\u00f3n del m\u00fasculo elevador.<\/p>\n

Ptosis grave con funci\u00f3n normal del elevador.<\/p>\n

Contraindicaciones:<\/p>\n

Cosm\u00e9ticamente insignificante si mide 2mm o menos.<\/p>\n

Ptosis leve.<\/p>\n

Como afirma Musa et al. (10), no hay una t\u00e9cnica est\u00e1ndar \u00f3ptima, el procedimiento est\u00e1ndar radica en abolir el movimiento defectuoso de m\u00fasculo elevador del p\u00e1rpado superior y unir el p\u00e1rpado al m\u00fasculo frontal.<\/p>\n

Para los casos de leve gui\u00f1o mandibular con ptosis leve Ning et al. (11) afirman, que los especialistas recomiendan solo observar cl\u00ednicamente sin tratamiento quir\u00fargico, siempre que el paciente no lo sienta un inconveniente est\u00e9tico.<\/p>\n

Musa et al. (10) en su revisi\u00f3n sistem\u00e1tica (2010-2024) realizada mediante el m\u00e9todo PRISMA determinan, que la t\u00e9cnica quir\u00fargica escisi\u00f3n del elevador y suspensi\u00f3n frontal es usada para los pacientes con ptosis moderada a grave, cuyo prop\u00f3sito es impedir el movimiento sincin\u00e9tico del p\u00e1rpado conocido como \u00abgui\u00f1o\u00bb; mediante la desinserci\u00f3n unilateral del elevador junto con un procedimiento de cabestrillo frontal que usa fascia lata o varillas de silicona.<\/p>\n

Musa et al. (10), en su investigaci\u00f3n resume algunos de los estudios analizados, tama\u00f1o de la muestra, tipo de t\u00e9cnica empleada, resultados y complicaciones. Ver tabla n\u00b01. (Al final del art\u00edculo).<\/p>\n

Seg\u00fan Quaranta et al. (12), en su revisi\u00f3n retrospectiva de 38 pacientes con MGJWS, 32 fueron operados, de las t\u00e9cnicas empleadas la escisi\u00f3n con elevador uni o bilateral y suspensi\u00f3n frontal bilateral o colgajo frontal unilateral, repar\u00f3 apropiadamente la ptosis, asimismo el gui\u00f1o mandibular se solucion\u00f3 en pacientes sometidos a escisi\u00f3n con elevador, pero reapareci\u00f3 en 3 pacientes posteriormente.<\/p>\n

Mandal et al. (13) en su estudio realizado a 30 personas en 4 a\u00f1os, emple\u00f3 la t\u00e9cnica para acercar el p\u00e1rpado por detr\u00e1s para identificar el ligamento de Whitnall, se desinsert\u00f3 el elevador palpebral superior, se diseccion\u00f3 hasta el borde superior de la placa tarsal, a continuaci\u00f3n, se resec\u00f3 20-25mm y esto inhabilita la funci\u00f3n del elevador y finalmente se forma un cabestrillo del tarso frontal con la varilla de silicona. Los resultados:<\/p>\n

-Distancia refleja de margen 1 (MDR1 normal 4-5mm), preoperatoria fue de 1,8 \u00b1 0.87 mm y postoperatorio fue de 3.96 \u00b1 0.41mm.<\/p>\n

-Altura de la fisura palpebral preoperatoria fue de 5.05 \u00b1 .062 mm y postoperatorio fue de 9.3 \u00b1 0.71mm y la ptosis mejor\u00f3 significativamente.<\/p>\n

-La excursi\u00f3n del p\u00e1rpado afectado preoperatoria fue de 6.1 \u00b1 3.47 mm y en el postoperatorio de 1 a\u00f1o fue de 0.43 \u00b1 0.81mm, esto indica que la cirug\u00eda fue efectiva ya que el movimiento involuntario del p\u00e1rpado al mover la mand\u00edbula casi desapareci\u00f3 en la mayor\u00eda de los pacientes.<\/p>\n

Una de las t\u00e9cnicas preferidas es descrita por Ning et al. (11), en su investigaci\u00f3n sobre la escisi\u00f3n unilateral de la aponeurosis del elevador para el s\u00edndrome de Marcus Gunn y factores de riesgo de gui\u00f1o mandibular residual: que realiz\u00f3 cirug\u00edas bajo anestesia general a pacientes menores de 18 a\u00f1os, a todos se les efectu\u00f3 ex\u00e9resis unilateral del m\u00fasculo elevador seguida de suspensi\u00f3n frontal del ojo afectado, en los mayores de 4 a\u00f1os se us\u00f3 fascia lata aut\u00f3gena como material de suspensi\u00f3n, y en los menores de 4 a\u00f1os se us\u00f3 varilla de silicona como material de suspensi\u00f3n.<\/p>\n

La t\u00e9cnica utilizada fue: \u00abLa incisi\u00f3n del pliegue cut\u00e1neo del p\u00e1rpado. El m\u00fasculo de M\u00fcller y la aponeurosis del elevador se expusieron mediante el procedimiento est\u00e1ndar. La aponeurosis del elevador se seccion\u00f3 horizontalmente desde la placa tarsiana y el m\u00fasculo de M\u00fcller. Los bordes medial y lateral de la aponeurosis del elevador se incidieron cuidadosamente de la manera m\u00e1s completa posible. Y luego, la aponeurosis del elevador se diseccion\u00f3 hasta 1-2 mm debajo del ligamento de Whitnall, y se extirp\u00f3 despu\u00e9s de ser sostenida con un hemost\u00e1tico. Se aplic\u00f3 cauterio bipolar para cauterizar el mu\u00f1\u00f3n del m\u00fasculo y los bordes laterales verticales. La fascia lata aut\u00f3gena se cosech\u00f3 con la t\u00e9cnica de Crawford. La suspensi\u00f3n frontal se realiz\u00f3 con el m\u00e9todo descrito por Yoon y Lee. La altura del p\u00e1rpado se estableci\u00f3 en la posici\u00f3n estimada seg\u00fan la ERM1 y la altura del p\u00e1rpado normal contralateral.<\/p>\n

Para los pacientes j\u00f3venes que se sometieron a una suspensi\u00f3n de varillas de silicona, la parte media de la varilla de silicona se fij\u00f3 a la placa tarsal con sutura no absorbible 5-0. Los dos extremos de la varilla de silicona se pasaron a trav\u00e9s de los t\u00faneles del tabique orbitario lateral y medial, respectivamente, y luego formaron una suspensi\u00f3n frontal triangular y se extrajeron de la incisi\u00f3n en la frente.<\/p>\n

Se cortaron la fascia lata redundante y la varilla de silicona, y las incisiones cut\u00e1neas se suturaron con suturas 6-0. Se aplicaron l\u00e1grimas artificiales y ung\u00fcento a los ojos para proteger la c\u00f3rnea. Las suturas cut\u00e1neas se retiraron 2 semanas despu\u00e9s de la operaci\u00f3n\u00bb (11).<\/p>\n

Los resultados cl\u00ednicos en los pacientes operados determinaron:<\/p>\n

Entre 2011 y 2018 hubo 42 casos de MGJWS, para un 2,78% de todas blefaroptosis cong\u00e9nitas.<\/p>\n

El 80% de los gui\u00f1os mandibulares leves ten\u00edan ptosis leve y funci\u00f3n elevadora regular.<\/p>\n

El gui\u00f1o mandibular se solucion\u00f3 en 34 pacientes con buena correcci\u00f3n de la ptosis.<\/p>\n

La gravedad del gui\u00f1o es un factor de riesgo independiente para la sincinesia residual despu\u00e9s de la cirug\u00eda.<\/p>\n

El gui\u00f1o mandibular preoperatorio severo tuvo un riesgo 18,05 veces mayor de sincinesia residual.<\/p>\n

De la misma forma Sthapit y Saiju (14), en su an\u00e1lisis de 9 casos del fen\u00f3meno MGJWS detallados entre 2007 y 2013, comprobaron que con la cirug\u00eda de ex\u00e9resis unilateral del elevador y suspensi\u00f3n frontal, un 67% mejor\u00f3 la distancia refleja en una semana, hubo un gui\u00f1o persistente de la mand\u00edbula en 3 casos que se reintervinieron para eliminar la sincinesia, al a\u00f1o el 55% ten\u00eda entre una buena (4mm) y bastante buena (3mm) distancia del reflejo de margen; lo que se traduce en que \u00e9sta t\u00e9cnica puede corregir la ptosis muy bien en los pacientes con s\u00edndrome de Marcus Gunn.<\/p>\n

Bajaj et al. (15) realizan una t\u00e9cnica de plicatura con elevador modificada a 10 p\u00e1rpados pt\u00f3sicos con MGJWS, con un seguimiento de 6 meses.<\/p>\n

Los par\u00e1metros evaluados fueron:<\/p>\n

Cantidad de correcci\u00f3n de la ptosis; con una media de 4,25 \u00b1 0,79mm.<\/p>\n

Cantidad de correcci\u00f3n de MGJWS; con una media de 5,10 \u00b1 2,27mm.<\/p>\n

Altura de la apertura palpebral; funci\u00f3n media de 8,3 \u00b1 2,27mm.<\/p>\n

Retraso del p\u00e1rpado; 3 pacientes con excursi\u00f3n del p\u00e1rpado superior m\u00e1s movimiento sincin\u00e9tico de la boca con \u2264 1mm y 7 pacientes con excursi\u00f3n del p\u00e1rpado superior m\u00e1s movimiento sincin\u00e9tico de la boca con mejor\u00eda \u2265 1mm.<\/p>\n

Lagoftalmos; promedio fue 0,80 \u00b1 0.88mm.<\/p>\n

En general se describe como una t\u00e9cnica eficaz y m\u00e1s est\u00e9tica.<\/p>\n

Shah et al. (16), evaluaron la eficacia del cabestrillo de silicona tarso frontal unilateral sin desinserci\u00f3n del elevador, en 23 pacientes con un seguimiento aproximado de 31,2 semanas. Resultados: gui\u00f1o mandibular preoperatorio leve fue 0%, moderado 65% y grave 35%.<\/p>\n

En el postoperatorio 87% tuvieron gui\u00f1o mandibular leve residual, 13% moderado y ninguno de los pacientes tuvo un cuadro residual grave, lo que demuestra que es una t\u00e9cnica efectiva para disminuir la excursi\u00f3n del gui\u00f1o mandibular en pacientes con ptosis cong\u00e9nita moderada a grave.<\/p>\n

Casos particulares, donde no se emplean t\u00e9cnicas quir\u00fargicas, es el reportado por el equipo de Shahid et al. (17), realizaron un estudio en 207 pacientes durante 10 a\u00f1os y determinaron:<\/p>\n

El 6,76% de MGJWS no ten\u00edan ptosis.<\/p>\n

Edad media 9,5 a\u00f1os, sin diferencia de g\u00e9nero.<\/p>\n

El ojo m\u00e1s afectado fue el izquierdo en un 57,2%.<\/p>\n

El astigmatismo fue el trastorno de refracci\u00f3n m\u00e1s habitual en un 42%, seguido de hipermetrop\u00eda 35% y un paciente con ambliop\u00eda anisometropica.<\/p>\n

Ninguno de los pacientes desarroll\u00f3 ptosis o agravamiento despu\u00e9s de 2,3 a\u00f1os de seguimiento.<\/p>\n

Singh et al. (18) en su estudio del 2022; compararon 2 grupos de pacientes con ptosis con MGJWS durante 10 a\u00f1os; se llevaron a cabo la escisi\u00f3n del cabestrillo tarso frontal versus o la escisi\u00f3n del cabestrillo tarso frontal con escisi\u00f3n del elevador palpebral superior y demostraron que ambas cirug\u00edas son igualmente efectivas para aminorar la excursi\u00f3n del p\u00e1rpado en el MGJWS y el cabestrillo tarso frontal es un manejo seguro, f\u00e1cil y con menor complicaci\u00f3n.<\/p>\n

Bair et al. (19) en su revisi\u00f3n sistem\u00e1tica compararon las siguientes estrategias quir\u00fargicas:<\/p>\n

La escisi\u00f3n bilateral del elevador con cabestrillo frontal bilateral.<\/p>\n

La escisi\u00f3n unilateral del elevador con cabestrillo frontal bilateral o unilateral.<\/p>\n

El m\u00e9todo de Neuhaus\/Lemagne.<\/p>\n

La cirug\u00eda de plicatura del elevador.<\/p>\n

Los autores detallan, que los datos no mostraron que una t\u00e9cnica fuera claramente superior a las dem\u00e1s en cuanto a resultados cl\u00ednicos.<\/p>\n

Por lo que la decisi\u00f3n final suele depender de factores no cl\u00ednicos, como: la experiencia o preferencia personal del cirujano, las expectativas o preferencias de la familia del paciente (muy importante en cirug\u00eda pedi\u00e1trica) y posiblemente, la disponibilidad de recursos o t\u00e9cnicas en el hospital.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico diferencial<\/p>\n

Seg\u00fan Barreira y Barreira (20) detallan como diagn\u00f3sticos diferenciales:<\/p>\n

Fen\u00f3meno de Marcus Gunn invertido: caracterizada por la inhibici\u00f3n del m\u00fasculo elevador del p\u00e1rpado superior.<\/p>\n

S\u00edndrome de Marin-Amat: sincinesia adquirida mayormente manifestada posterior a una par\u00e1lisis de Bell.<\/p>\n

Ambos presentan ptosis que es m\u00e1s notoria con el movimiento mandibular.<\/p>\n

Complicaciones<\/p>\n

Graham et al. (21) exponen que pacientes con el s\u00edndrome de Marcus Gunn sin ptosis (MGJWP) pueden tener un reflejo oculocard\u00edaco at\u00edpico durante alg\u00fan procedimiento quir\u00fargico y mayor riesgo de hipotermia maligna.<\/p>\n

Complicaciones postoperatorias: seg\u00fan Ganatra et al. (22) pueden presentarse:<\/p>\n

Infracorrecci\u00f3n.<\/p>\n

Sobrecorrecci\u00f3n.<\/p>\n

Lagoftalmos.<\/p>\n

Granuloma de sutura.<\/p>\n

Deslizamiento de eslingas.<\/p>\n

Pliegue asim\u00e9trico palpebral.<\/p>\n

Queratitis por exposici\u00f3n.<\/p>\n

Pron\u00f3stico<\/p>\n

En la mayor\u00eda de los casos hay un buen pron\u00f3stico, con una vigilancia continua y la ambliop\u00eda se puede tratar exitosamente.<\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/h2>\n

En general, el s\u00edndrome de gui\u00f1o mandibular de Marcus Gunn es una afecci\u00f3n rara, de etiolog\u00eda no bien definida y es necesaria la vigilancia continua a largo plazo para valorar la progresi\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n

Es medular que los m\u00e9dicos de atenci\u00f3n primaria conozcan y puedan identificar esta condici\u00f3n para que el paciente pueda recibir un manejo interdisciplinario tanto de oftalmolog\u00eda, pediatr\u00eda y neurolog\u00eda. Asimismo, el abordaje precoz por parte de estos especialistas permite valorar las patolog\u00edas relacionadas y prevenir complicaciones.<\/p>\n

Las presentaciones cl\u00ednicas leves de MGJWS requieren tratamiento m\u00e9dico en especial para tratar la ambliop\u00eda (anteojos, parches, etc.) o el estrabismo.<\/p>\n

Las presentaciones cl\u00ednicas moderadas y severas requieren cirug\u00eda y ha demostrado ser muy eficaz para mejorar la ptosis y eliminar la sincinesia de la mand\u00edbula, lo que medra considerablemente la visi\u00f3n y la confianza social.<\/p>\n

Una de las terap\u00e9uticas m\u00e1s eficientes para el MGJWS moderado-grave es la escisi\u00f3n unilateral de la aponeurosis del elevador y la suspensi\u00f3n frontal; sin embargo, el gui\u00f1o severo es un factor de riesgo para sincinesia residual.<\/p>\n

Las cirug\u00edas unilaterales o bilaterales de cabestrillo frontal, deben efectuarse de acuerdo a las necesidades de cada paciente; los procedimientos de cabestrillo bilateral crean una simetr\u00eda superior durante la mirada hacia abajo, pero los cabestrillos unilaterales impiden la manipulaci\u00f3n quir\u00fargica del ojo normal y causan cierta asimetr\u00eda en la mirada hacia abajo.<\/p>\n

Otra t\u00e9cnica eficaz es la plicatura del elevador modificada, es anat\u00f3micamente menos destructiva, menos lagoftalmos y m\u00e1s fina.<\/p>\n

La literatura existente sobre el manejo del MGJWS no permite el desarrollo de un algoritmo de consenso basado en la evidencia para la selecci\u00f3n de una t\u00e9cnica quir\u00fargica \u00f3ptima. El trastorno se trata con un enfoque individualizado, presidido por las preferencias del cirujano, del paciente y\/o la familia. La adopci\u00f3n de una nomenclatura y m\u00e9tricas estandarizadas permitir\u00e1 obtener resultados m\u00e1s consistentes y comparables en estudios venideros.<\/p>\n

Anexos<\/h2>\n

Tabla n\u00b01. Estudios incluidos de intervenciones quir\u00fargicas para MGJWS (2010-2024)<\/strong><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
Estudio (a\u00f1o)<\/th>\nTama\u00f1o de la muestra<\/th>\nIntervenci\u00f3n quir\u00fargica<\/th>\nResultados<\/th>\nComplicaciones<\/th>\n<\/tr>\n
Demirci et al.<\/td>\n48 pacientes con MGJWS de moderado a grave<\/td>\nDesinserci\u00f3n\/escisi\u00f3n unilateral del elevador con suspensi\u00f3n frontal (26 bilaterales y 4 unilaterales)<\/td>\nEl gui\u00f1o se elimin\u00f3 en el 97%, el 87% ten\u00eda una simetr\u00eda de la altura del p\u00e1rpado de 1mm en la mirada primaria y el 80% en la mirada descendente<\/td>\n10% de ptosis de pesta\u00f1as, 10% de p\u00e9rdida de pliegue y 3% de entropi\u00f3n; baja tasa de recurrencia; seguimiento < 5 a\u00f1os<\/td>\n<\/tr>\n
Xiang et al.<\/td>\n13 pacientes<\/td>\nAnastomosis del elevador frontal sin cabestrillo<\/td>\n100% eliminaci\u00f3n de los gui\u00f1os, el 77% logr\u00f3 aperturas de p\u00e1rpados sim\u00e9tricas, ptosis leve en el 23%<\/td>\nSin mayores complicaciones; seguimiento < 12 meses<\/td>\n<\/tr>\n
Mandal et al.<\/td>\n30 pacientes de 7 a 40 a\u00f1os<\/td>\nEscisi\u00f3n del elevador de abordaje posterior con cabestrillo de silicona unilateral<\/td>\nEliminaci\u00f3n casi total del gui\u00f1o (residual medio 0,4mm); MRD1 mejorado a 4,0mm; alta satisfacci\u00f3n<\/td>\nSin recurrencias, sin reoperaciones; complicaciones m\u00ednimas; seguimiento < 1 a\u00f1o<\/td>\n<\/tr>\n
Ning et al.<\/td>\n42 pacientes (35 MGJWS moderados\/graves)<\/td>\nEscisi\u00f3n unilateral del elevador con suspensi\u00f3n frontal mediante silicona<\/td>\nEliminaci\u00f3n del 100% de gui\u00f1os; altura de la fisura < 7,9mm postoperatoria y sim\u00e9trica<\/td>\n1 caso (2,9%) de recurrencia del gui\u00f1o; buenos resultados cosm\u00e9ticos generales; seguimiento < 6 meses<\/td>\n<\/tr>\n
Bajaj et al.<\/td>\n10 pacientes<\/td>\nPlicatura del elevador (apriete del elevador, no escisi\u00f3n)<\/td>\n30% ten\u00eda resoluci\u00f3n total del gui\u00f1o, el 70% ten\u00eda resoluci\u00f3n residual, pero reducido; el 90% logr\u00f3 una correcci\u00f3n satisfactoria de la ptosis<\/td>\nSin retraso en el p\u00e1rpado, p\u00e9rdida de pliegues ni problemas de exposici\u00f3n; seguimiento < 6-12 meses<\/td>\n<\/tr>\n
Shah et al.<\/td>\n23 pacientes<\/td>\nCabestrillo unilateral del tarso frontal de silicona y sin desinserci\u00f3n del elevador<\/td>\nSin gui\u00f1os severos despu\u00e9s de la operaci\u00f3n; el 87% tuvo gui\u00f1o residual y el 13% moderado; todos ten\u00edan una elevaci\u00f3n adecuada de los p\u00e1rpados<\/td>\nSin retraso en el p\u00e1rpado, p\u00e9rdida de pliegues ni problemas de exposici\u00f3n; seguimiento < 6-12 meses el 55% requiri\u00f3 el ajuste de la eslinga; ning\u00fan caso de queratopat\u00eda; seguimiento < 7 meses<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

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    Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/strong>
    \nLos autores de este manuscrito declaran que:
    \nTodos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
    \nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
    \nEl manuscrito es original y no contiene plagio.
    \nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
    \nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
    \nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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