{"id":82233,"date":"2025-08-07T19:30:23","date_gmt":"2025-08-07T17:30:23","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=82233"},"modified":"2025-08-26T16:11:14","modified_gmt":"2025-08-26T14:11:14","slug":"enfermedad-de-legg-calve-perthes-un-repaso-de-la-literatura","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-legg-calve-perthes-un-repaso-de-la-literatura\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Legg-Calv\u00e9-Perthes: Un Repaso de la Literatura"},"content":{"rendered":"

Enfermedad de Legg-Calv\u00e9-Perthes: Un Repaso de la Literatura<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Ariana Coronado Ocampo<\/p>\n

Vol. XX; n\u00ba 15; 844<\/p>\n

<\/p>\n

Legg-Calv\u00e9-Perthes Disease: A Literature Overview<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 14 de julio de 2025
\nFecha de aceptaci\u00f3n: 4 de agosto de 2025<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. N\u00famero 15 – Primera quincena de Agosto de 2025 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XX; n\u00ba 15; 844<\/p>\n

Autores:<\/h2>\n

Ariana Coronado Ocampo, M\u00e9dico General, Investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. Orcid: 0000-0003-4747-2104<\/p>\n

Resumen<\/h2>\n

La enfermedad de Legg-Calv\u00e9-Perthes (ECLP) es la necrosis avascular idiop\u00e1tica de la cabeza femoral causada por la interrupci\u00f3n del flujo sangu\u00edneo. Su etiolog\u00eda no se ha esclarecido. A lo largo de los a\u00f1os se han establecido diversas clasificaciones para cada estadio de la enfermedad. El tratamiento consiste en opciones quir\u00fargicas y no quir\u00fargicas, seg\u00fan el a\u00f1o de inicio de la enfermedad. Un diagn\u00f3stico fallido o tard\u00edo puede tener repercusiones en la edad adulta. Esta revisi\u00f3n pretende resumir la literatura sobre este tema.<\/p>\n

Palabras clave<\/h2>\n

Enfermedad de Legg-Calve-Perthes, Cabeza Femoral, Ortopedia, Necrosis Avascular, Trastornos de Cadera Pediatricos<\/p>\n

Abstract<\/h2>\n

Legg-Calv\u00e9-Perthes Disease (LCPD) is the idiopathic avascular necrosis of the femoral head due to disruption of blood flow. The etiology of the disease has not been clarified. Many classifications have been established throughout the years for each stage of the disease. The treatment consists of surgical and non surgical options depending on the year of establishment of the disease. Failed or late diagnosis may come with repercussions in adulthood. This review aims to summarize the literature about this topic.<\/p>\n

Keywords<\/h2>\n

Legg-Calv\u00e9-Perthes Disease, Femoral Head, Orthopedics, Avascular Necrosis, Pediatric Hip Disorders<\/p>\n

Introducci\u00f3n y Antecedentes<\/h2>\n

La enfermedad de Legg-Calv\u00e9-Perthes (LCPD) es una necrosis avascular idiop\u00e1tica de la cabeza femoral debida a la interrupci\u00f3n del flujo sangu\u00edneo. Esta enfermedad fue descrita inicialmente en 1909 por Henning Waldestrom, pero se describi\u00f3 err\u00f3neamente como tuberculosis de la cadera, aunque se le atribuye el desarrollo de la primera clasificaci\u00f3n de la enfermedad. En 1910 Arthur Legg, Jacques Calv\u00e9 y Georg Perthes describieron esta enfermedad con exactitud1<\/sup>. Esta enfermedad es un proceso patol\u00f3gico que afecta al desarrollo de las caderas de los ni\u00f1os, es una condici\u00f3n idiop\u00e1tica, el conocimiento sobre su etiolog\u00eda es desconocido pero es importante descartar otras causas potenciales de necrosis avascular por ejemplo: leucemia, anemia falciforme o corticoides2,3<\/sup>.<\/p>\n

La LCPD afecta a ni\u00f1os de edades comprendidas entre los 2 y los 12 a\u00f1os, con un pico de aparici\u00f3n en torno a los 5-7 a\u00f1os [4]. La enfermedad afecta predominantemente a ni\u00f1os blancos del norte de Europa. Los varones se ven afectados con m\u00e1s frecuencia que las mujeres en una proporci\u00f3n de 5:1. Su incidencia var\u00eda entre 0,4\/100.000 y 29,0\/100.000 ni\u00f1os5,6<\/sup>.<\/p>\n

Revisi\u00f3n del Tema<\/h2>\n

Etiolog\u00eda<\/h3>\n

La etiolog\u00eda de la enfermedad no se ha aclarado. En los \u00faltimos a\u00f1os, se han realizado avances significativos desde el punto de vista de la biolog\u00eda molecular y celular. A nivel molecular se han asociado muchas alteraciones, como la mutaci\u00f3n COL2A1, que se ha se\u00f1alado como una de las causas del colapso necr\u00f3tico de la matriz del cart\u00edlago epifisario en la LCPD. La mayor\u00eda de las teor\u00edas necesitan confirmaci\u00f3n adicional, algunas implican la mutaci\u00f3n tisular del factor V de Leiden y el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF-1)6<\/sup>.<\/p>\n

Muchos estudios sostienen la alteraci\u00f3n del equilibrio entre la diferenciaci\u00f3n osteobl\u00e1stica, la diferenciaci\u00f3n osteocl\u00e1stica y la angiog\u00e9nesis \u00f3sea. Las investigaciones actuales sugieren que el desarrollo de la enfermedad puede estar relacionado con disfunciones de las c\u00e9lulas endoteliales microvasculares y los osteoclastos, el da\u00f1o isqu\u00e9mico de los condrocitos y el reclutamiento de c\u00e9lulas inmunitarias de la m\u00e9dula \u00f3sea6<\/sup>.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/h3>\n

La sintomatolog\u00eda cl\u00ednica se presenta con dolor localizado principalmente en la cadera, ocasionalmente acompa\u00f1ado de dolor en piernas y rodillas, con limitaci\u00f3n de la rotaci\u00f3n interna6<\/sup>.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico se realiza con radiograf\u00edas, utilizando proyecciones AP, lateral y axial, en las primeras semanas pueden parecer normales7<\/sup>. Algunos signos que se pueden observar son el ensanchamiento del espacio cartilaginoso articular, el signo de Waldenstrom: valora la distancia entre la cabeza femoral y el acet\u00e1bulo, la opacidad radiol\u00f3gica de la cabeza femoral y el signo de la media luna: se observa en proyecci\u00f3n lateral, es un arco radiol\u00facido, situado en posici\u00f3n central al hueso subcondral muestra la fractura por compresi\u00f3n.<\/p>\n

La clasificaci\u00f3n de la enfermedad se ha descrito en m\u00faltiples ocasiones hist\u00f3ricamente bas\u00e1ndose en el estadio de la enfermedad. Todas las herramientas de clasificaci\u00f3n se basan en radiograf\u00edas, pero el reto sigue estando en la capacidad de diagnosticar a aquellos que tienen m\u00e1s probabilidades de tener un buen pron\u00f3stico que a los que tienen peor pron\u00f3stico7,8,10<\/sup>. En 1922 Henning Waldestr\u00f6m propuso la clasificaci\u00f3n de la LCPD en 4 estadios7,9<\/sup> que se detallan en la figura 1.<\/p>\n

Clasificaci\u00f3n en la fase inicial<\/h4>\n

En 1984, Salter y Thompson utilizaron un sistema de dos categor\u00edas basado en una revisi\u00f3n de 1054 ni\u00f1os con 1264 caderas comprometidas1,8,10<\/sup>. Esta clasificaci\u00f3n se basa en la extensi\u00f3n de la l\u00ednea de fractura subcondral, si la l\u00ednea compromete menos de la mitad de la fase femoral indica buen pron\u00f3stico, mientras que el compromiso de m\u00e1s de la mitad de la cabeza, indica un pron\u00f3stico menos favorable.<\/p>\n

Clasificaci\u00f3n en la fase de fragmentaci\u00f3n<\/h4>\n

La clasificaci\u00f3n de Catterall fue publicada en 1971 y describ\u00eda en cuatro grupos el nivel de compromiso de la cabeza femoral visto en radiograf\u00edas AP y laterales8,11<\/sup>. Caterall sugiri\u00f3 que los grupos 1 y 2 eran benignos y se manejaban con tratamiento sintom\u00e1tico. Los grupos 3 y 4 tuvieron resultados menos favorables y un mayor compromiso de la cabeza femoral. Tambi\u00e9n describi\u00f3 cuatro signos que indican mal pron\u00f3stico: el signo de gage, la calcificaci\u00f3n lateral a la ep\u00edfisis, la subluxaci\u00f3n lateral y el \u00e1ngulo de la l\u00ednea epifisaria8<\/sup>.<\/p>\n

La clasificaci\u00f3n m\u00e1s reciente fue propuesta en 1992 por Herring para clasificar la LCPD bas\u00e1ndose en la altura del aspecto lateral de la ep\u00edfisis femoral capital durante el estado de fragmentaci\u00f3n de la enfermedad. Esta clasificaci\u00f3n divide la cabeza femoral en tres pilares con un \u00e1ngulo de 90 con respecto a la fisis1,12<\/sup>. En 2004 Herring et al9,13<\/sup> a\u00f1adieron otro grupo a su clasificaci\u00f3n, como se describe en la figura 2.<\/p>\n

Clasificaci\u00f3n al final de la remodelaci\u00f3n<\/h4>\n

La clasificaci\u00f3n de Stulberg describe la enfermedad en 5 estadios y es pron\u00f3stica de la evoluci\u00f3n a largo plazo de la cadera, pero no ayuda a elegir el tratamiento. Mose propuso una clasificaci\u00f3n de la cabeza femoral a los 16 a\u00f1os, pron\u00f3stica de la evoluci\u00f3n de la cadera a largo plazo. Se basa en la forma de esta cabeza y establece que si la cabeza es esf\u00e9rica indica un buen pron\u00f3stico pero si la cabeza tiene forma de media luna es un pron\u00f3stico regular10<\/sup>.<\/p>\n

El cirujano ortop\u00e9dico debe tener en cuenta factores como la edad de inicio y la duraci\u00f3n de los s\u00edntomas para seleccionar el mejor tratamiento1,14,15<\/sup><\/p>\n

Manejo<\/h3>\n

El objetivo del tratamiento es aliviar los s\u00edntomas, proteger la forma de la cabeza femoral y restaurar el movimiento normal de la cadera. El tratamiento sintom\u00e1tico incluye reposo en cama y analgesia. La eficacia del tratamiento conservador puede variar. En ni\u00f1os de 2 a 3 a\u00f1os se aconseja la observaci\u00f3n para permitir que la cabeza femoral se recupere y remodele de forma natural sin intervenci\u00f3n11<\/sup>.<\/p>\n

Tratamiento no quir\u00fargico<\/h4>\n

Indicado en ni\u00f1os menores de 6 a\u00f1os o afectaci\u00f3n del pilar lateral A. Tratamiento sintom\u00e1tico como AINE puede utilizarse para mayor comodidad. Hasta que la osificaci\u00f3n sea completa se recomienda restricci\u00f3n de la actividad y carga protectora. Los pacientes que siguen estas recomendaciones esperan un buen resultado del 60% con el seguimiento estrecho por parte de un ortopedista pedi\u00e1trico12,14<\/sup>.<\/p>\n

El objetivo principal del tratamiento quir\u00fargico es mantener la cabeza femoral dentro del acet\u00e1bulo para evitar la deformaci\u00f3n de la cabeza femoral y la artrosis prematura de la cadera. Los diferentes procedimientos son la osteotom\u00eda femoral en varo, la osteotom\u00eda innominada, las osteotom\u00edas p\u00e9lvicas, como la acetabuloplastia de Pemberton o Dega y la triple osteotom\u00eda. Algunos procedimientos se consideran de rescate, como la osteotom\u00eda de Chiari y la artroplastia de estante13<\/sup>. Otro tratamiento quir\u00fargico es la artrodiastasis y representa un enfoque de la LCPD centrado en reducir la tensi\u00f3n de la articulaci\u00f3n de la cadera para preservar la integridad estructural de la cabeza femoral. Este procedimiento se asocia a complicaciones como las infecciones del tracto del perno, esta t\u00e9cnica es una consideraci\u00f3n secundaria porque los datos disponibles son limitados12<\/sup>.<\/p>\n

Pron\u00f3stico<\/h3>\n

A largo plazo, el pron\u00f3stico de la enfermedad de Legg-Calve-Perthes viene determinado por la edad de inicio del tratamiento, ya que los huesos de los ni\u00f1os cicatrizan r\u00e1pidamente y tienen una buena capacidad de autorreparaci\u00f3n; el diagn\u00f3stico y el tratamiento precoces permiten un mejor pron\u00f3stico. Otro factor importante para el pron\u00f3stico es el nivel de compromiso de la cabeza femoral12,15<\/sup>.<\/p>\n

La mayor\u00eda de los ni\u00f1os afectados por LCPD son capaces de caminar, crecer y desarrollar una vida activa, aunque es crucial recibir cuidados de seguimiento en la edad adulta debido a que algunos pacientes desarrollan problemas de cadera en etapas posteriores de la vida que requieren una intervenci\u00f3n adicional.<\/p>\n

Conclusiones<\/h2>\n

La enfermedad de Legg Calve Perthes es una enfermedad de etiolog\u00eda desconocida con importantes descubrimientos en los \u00faltimos a\u00f1os. Es una enfermedad rara caracterizada por dolor, movilidad limitada de la cadera, y su pron\u00f3stico vendr\u00e1 determinado por el inicio oportuno del tratamiento. La clave para obtener buenos resultados en los pacientes es el diagn\u00f3stico precoz para mejorar las posibilidades de recuperaci\u00f3n y evitar complicaciones en la edad adulta. El tratamiento se basa en la edad del paciente y el estadio de la enfermedad.<\/p>\n

Anexos<\/h2>\n\n\n\n\n\n\n\n
Figura 1. Clasificaci\u00f3n de Waldenstr\u00f6m, caracter\u00edsticas radiol\u00f3gicas y duraci\u00f3n de los estadios<\/caption>\n
FASE<\/th>\nCARACTERISTICAS RADIOLOGICAS<\/th>\nDURACION<\/th>\n<\/tr>\n
Inicial<\/td>\nAumento de la radiodensidad del n\u00facleo osificante
\nFractura subcondral lineal
\nEnsanchamiento del espacio articular medial
\nAplanamiento leve del n\u00facleo osificante
\nQuistes metafisarios y lucencias<\/td>\n		6 meses<\/td>\n<\/tr>\n
Fragmentaci\u00f3n<\/td>\nAparici\u00f3n de radiolucencias en el n\u00facleo osificante debido a la reabsorci\u00f3n del hueso necr\u00f3tico
\nAspecto fragmentado del n\u00facleo osificante
\nMayor lateralizaci\u00f3n de la cabeza y puede comenzar a aplanarse y ensancharse
\nDemarcaci\u00f3n del fragmento radiodenso central de los pilares medial y lateral de la cabeza
\nLa fase finaliza con la aparici\u00f3n de hueso nuevo en las secciones subcondrales<\/td>\n		8 meses<\/td>\n<\/tr>\n
Reosificaci\u00f3n<\/td>\nAparici\u00f3n de hueso nuevo en las caras medial y lateral de la cabeza, procediendo centralmente hasta que la ep\u00edfisis se vuelve homog\u00e9nea
\nLa esfericidad de la cabeza femoral mejora
\nCuando toda la cabeza femoral se ha reossificado la fase ha finalizado<\/td>\n		51 meses<\/td>\n<\/tr>\n
Residual<\/td>\nRadiodensidad normal de la cabeza femoral
\nLa forma puede seguir evolucionando hasta alcanzar la madurez esquel\u00e9tica<\/td>\n		Hasta maduracion esqueletica<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n\n\n\n\n\n\n\n
Figura 2. Clasificaci\u00f3n de Herring, pron\u00f3stico y descripci\u00f3n de los estadios<\/caption>\n
Grupo Herring<\/th>\nDescripcion<\/th>\nPronostico Esperado<\/th>\nTratamiento sugerido<\/th>\n<\/tr>\n
A<\/td>\nEl pilar lateral no est\u00e1 afectado, se mantiene toda la altura<\/td>\nResultado uniformemente bueno (100% Stulberg Clase I o II)<\/td>\nSin tratamiento<\/td>\n<\/tr>\n
B<\/td>\nSe mantiene m\u00e1s del 50% de la altura del pilar lateral<\/td>\nBuen resultado (67% Stulberg Clase I o II, 27% Stulberg Clase III, 6% Stulberg Clase IV o V)<\/td>\nMenos de 8 a\u00f1os: tratamiento no quir\u00fargico M\u00e1s de 8 a\u00f1os: osteotom\u00eda innominada u osteotom\u00eda femoral en varo<\/td>\n<\/tr>\n
B\/C Border<\/td>\nM\u00e1s del 50% de la altura del pilar lateral, la columna es estrecha (2-3 cm), o se mantiene aproximadamente el 50% de la altura del pilar con osificaci\u00f3n deficiente, o se mantiene el 50% de la altura del pilar pero deprimida en relaci\u00f3n con el pilar central<\/td>\nResultado intermedio (28% Stulberg Clase I o II, 43% Stulberg Clase III, 30% Stulberg Clase IV o V)<\/td>\n<\/td>\n<\/tr>\n
C<\/td>\nSe mantiene menos del 50% de la altura del pilar lateral<\/td>\nMal pron\u00f3stico (13% Stulberg Clase II, 52% Stulberg Clase III, 35% Stulberg Clase IV o V)<\/td>\nTratamiento no quir\u00fargico<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

Referencias bibliogr\u00e1ficas<\/h2>\n
    \n
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    Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/strong>
    \nLos autores de este manuscrito declaran que:
    \nTodos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
    \nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
    \nEl manuscrito es original y no contiene plagio.
    \nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
    \nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
    \nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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