Autora principal: Mariana Coromoto Reyes Hern\u00e1ndez<\/p>\n
Vol. XXI; n\u00ba 3; 30<\/p>\n
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CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n A prop\u00f3sito de un caso: tumores de retroperitoneo en pacientes en la segunda d\u00e9cada de la vida<\/strong><\/p>\n A case report: retroperitoneal tumors in patients in the second decade of life<\/em><\/strong><\/p>\n Mariana Coromoto Reyes Hern\u00e1ndez, Victoria Roberti Rodr\u00edguez, Walter Rafael Landero Cabrera<\/p>\n Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com, Volumen XXI. N\u00famero 03 \u2013 Primera quincena de Febrero de 2026<\/a> \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XXI; n\u00ba 3; 30 \u2013 DOI: https:\/\/doi.org\/10.64396\/v21-0030<\/a> \u2013 C\u00f3mo citar este art\u00edculo<\/em><\/a><\/p>\n Sobre los autores<\/a> | Sobre el art\u00edculo<\/a> | Referencias<\/a> | Anexos<\/a><\/p>\n Los tumores retroperitoneales primarios (TRP) son tumores que no se desarrollan a partir de ning\u00fan \u00f3rgano retroperitoneal. Constituyen una entidad poco frecuente en la patolog\u00eda tumoral. La fibromatosis desmoide de origen retroperitoneal tiene una incidencia escasa. Caso cl\u00ednico: Masculino de 20 a\u00f1os de edad, sin antecedentes patol\u00f3gicos ni quir\u00fargicos consulta por presentar disconfort y dolor abdominal difuso, tipo c\u00f3lico intermitente, concomitante a n\u00e1useas y p\u00e9rdida de peso de 10 kg en un periodo de 6 meses. En TC abdominal se objetiva una lesi\u00f3n ocupante de espacio abdominop\u00e9lvica de contornos bien definidos, s\u00f3lida. Se realiza laparotom\u00eda obteniendo como hallazgo LOE de retroperitoneo de 40×30 cm de bordes regulares de superficie lisa, con evoluci\u00f3n satisfactoria. Conclusi\u00f3n: Los tumores retroperitoneales primarios son poco frecuentes, teniendo la fibromatosis desmoide retroperitoneal una incidencia menor del 1%, m\u00e1s com\u00fan en mujeres mayores, lo que dificult\u00f3 el diagn\u00f3stico en este paciente.<\/p>\n neoplasias retroperitoneales; fibromatosis desmoide; neoplasias intraabdominales<\/p>\n Primary retroperitoneal tumors (PRTs) are tumors that do not develop from any retroperitoneal organ. They are a rare entity in tumor pathology. Desmoid fibromatosis of retroperitoneal origin has a low incidence. Case report: A 20-year-old male, with no prior medical or surgical history, presented with discomfort and diffuse, intermittent colicky abdominal pain, accompanied by nausea and a 10 kg weight loss over a 6-month period. Abdominal CT revealed a well-defined, solid, abdominopelvic space-occupying lesion. Laparotomy was performed, revealing a 40×30 cm retroperitoneal space-occupying lesion with regular borders and a smooth surface, with a satisfactory outcome. Conclusion: Primary retroperitoneal tumors are rare, with desmoid fibromatosis of retroperitoneal origin having an incidence of less than 1%, more common in older women, which complicated the diagnosis in this patient.<\/p>\n retroperitoneal neoplasms; desmoid-type fibromatosis; intra-abdominal neoplasms<\/p>\n Se definen los tumores retroperitoneales primarios como aquellos tumores s\u00f3lidos o qu\u00edsticos, benignos o malignos, que se desarrollan en el espacio retroperitoneal a partir de tejidos (linf\u00e1tico, nervioso, vascular, muscular de sost\u00e9n, conectivo y fibroareolar) independientes de los \u00f3rganos y los grandes vasos contenidos en \u00e9l, como el ri\u00f1\u00f3n, las gl\u00e1ndulas suprarrenales y las partes retroperitoneales del p\u00e1ncreas, colon y duodeno. Son tumores que no se desarrollan a partir de ning\u00fan \u00f3rgano retroperitoneal, parenquimatoso o no, sino que provienen de tejidos propios de tal espacio o de restos embrionarios en \u00e9l contenidos(1)<\/sup>.<\/p>\n Los tumores retroperitoneales primarios (TRP) constituyen una entidad muy poco frecuente en la patolog\u00eda tumoral (0,07-0,2% de todas las neoplasias del organismo). Con mayor frecuencia son malignos (70-80%), lo que condiciona claramente su pron\u00f3stico(2)<\/sup>.<\/p>\n Los tumores desmoides forman parte de una entidad conocida como fibromatosis, la cual incluye tumores que afectan a los tejidos blandos y se divide en superficial y profunda. Las fibromatosis profundas representan una \u00fanica entidad conocida tambi\u00e9n como fibromatosis agresiva, fibromatosis desmoide o tumores desmoides. Los tumores desmoides representan 0.03 % del total de las neoplasias y 3 % de los tumores de tejidos blandos, tienen un pico de incidencia entre la tercera y cuarta d\u00e9cadas de la vida y son m\u00e1s frecuentes en las mujeres (2:1). La mayor\u00eda es de naturaleza espor\u00e1dica y entre 5 y 15 % tiene una forma hereditaria. Los casos espor\u00e1dicos se presentan principalmente en extremidades, pared tor\u00e1cica, cabeza, cuello y mama(3)<\/sup>.<\/p>\n Los TRP se caracterizan, adem\u00e1s de por su rareza, por sus escasas manifestaciones cl\u00ednicas. Los s\u00edntomas no suelen aparecer hasta fases avanzadas de la enfermedad (dependientes generalmente del gran tama\u00f1o tumoral, que provoca s\u00edntomas generales y por compresi\u00f3n de \u00f3rganos vecinos). Por este motivo el diagn\u00f3stico suele ser tard\u00edo(2)<\/sup>. En nuestro caso, la tomograf\u00eda abdominal result\u00f3 \u00fatil para valorar la lesi\u00f3n ocupante de espacio abdominop\u00e9lvico adem\u00e1s del estudio histopatol\u00f3gico para obtener dicho diagn\u00f3stico.<\/p>\n Paciente masculino de 20 a\u00f1os de edad, sin antecedentes patol\u00f3gicos relevantes ni quir\u00fargicos, consulta por presentar inicio de enfermedad actual de 6 meses de evoluci\u00f3n caracterizado por presentar disconfort y dolor abdominal difuso, tipo c\u00f3lico intermitente, concomitante a n\u00e1useas y p\u00e9rdida de peso de 10 kg durante ese periodo, posteriormente se asocia al cuadro alteraciones del patr\u00f3n evacuatorio. Al examen f\u00edsico presenta abdomen globoso, ruidos hidroa\u00e9reos presentes, se palpa aumento de volumen que abarca desde mesogastrio a hipogastrio de 15cm, de bordes regulares, indurado, no doloroso, sin signos de irritaci\u00f3n peritoneal generalizada; al tacto rectal esf\u00ednter continente, ampolla no dilatada con heces en su interior pastosas. Resto del examen f\u00edsico dentro de l\u00edmites normales. En vista de la cl\u00ednica es estudiado mediante TC abdominal donde se objetiva una lesi\u00f3n ocupante de espacio abdominop\u00e9lvico de contornos bien definidos con medidas de 228mm eje longitudinal, 167mm eje transverso, 81mm eje anteroposterior, s\u00f3lida, que comprime extr\u00ednsecamente el musculo psoas derecho y el ur\u00e9ter derecho sin condicionar hidronefrosis (ver anexo: imagen n\u00b0 1). Paracl\u00ednicos dentro de los l\u00edmites normales. Se presenta caso a servicio de cirug\u00eda general y se planifica para resoluci\u00f3n quir\u00fargica.<\/p>\n Bajo anestesia general, se realiza laparotom\u00eda exploradora obteniendo como hallazgos ausencia de l\u00edquido libre en cavidad abdominal, se realiza ex\u00e9resis de LOE de retroperitoneo de 40 x 30 cm de bordes regulares de superficie lisa, de consistencia blanda, viol\u00e1ceo, con \u00e1reas necr\u00f3ticas en su polo superior (ver anexo: imagen n\u00b0 2 y n\u00b0 3), el cual desplaza asas delgadas hacia supramesoc\u00f3lico, y firmemente adherido a segmento de asa delgada a 60 cm de asa fija que, al disecar soluci\u00f3n de continuidad de 2 cm que compromete todas sus capas en su polo inferior, firmemente adherido a mesorrecto y cara anterior del recto; se realiza apendicetom\u00eda t\u00edpica anter\u00f3grada de ap\u00e9ndice cecal retrocecal de 9 cm en fase congestiva y colocaci\u00f3n de dren r\u00edgido activo de Blake hacia fondo de saco, resto de cavidad abdominal sin alteraciones.<\/p>\n Posteriormente a su cirug\u00eda permaneci\u00f3 hospitalizado durante 2 semanas recibiendo antibioticoterapia con meropenem, evolucionando satisfactoriamente. Se obtienen resultados de estudio histopatol\u00f3gico el cual arroja fibromatosis profunda, lesi\u00f3n benigna, miofibroblastos de n\u00facleos ovoideos p\u00e1lidos en forma de huso dispuestos en forma lineal y extremos alargados, periapendicitis sin evidencia de malignidad.<\/p>\n Los tumores retroperitoneales pueden presentarse a cualquier edad, pero son m\u00e1s comunes en adultos que en ni\u00f1os. El 75 % son de origen mesenquimatoso y los grupos m\u00e1s frecuentes de tumores malignos son los tumores germinales, las enfermedades linfoproliferativas y los sarcomas(4,5)<\/sup>.<\/p>\n La Fibromatosis desmoide (FD), tambi\u00e9n llamada tumor desmoide o fibromatosis profunda, es una neoplasia mesenquimatosa poco com\u00fan compuesta por proliferaci\u00f3n fibrosa de tejidos blandos. El tumor se caracteriza por un crecimiento localmente agresivo y recurrencia frecuente, aunque nunca hace met\u00e1stasis(6)<\/sup>.<\/p>\n En varios estudios, del 28 al 69% de los FD eran intraabdominales (mesent\u00e9ricos o p\u00e9lvicos) o localizados en la pared abdominal(7)<\/sup>.<\/p>\n La FD es m\u00e1s com\u00fan en mujeres j\u00f3venes, desde la pubertad hasta los 40 a\u00f1os. Sin embargo, la FD intraabdominal no muestra diferencias de sexo ni predilecci\u00f3n por edad(8)<\/sup>.<\/p>\n En concordancia a lo anterior, en un estudio realizado en el Complejo Hospitalario de Albacete- Espa\u00f1a, se estudiaron pacientes diagnosticados con tumores retroperitoneales. En cuanto al sexo 16 eran varones (el 43%) y 21 mujeres (el 57%). La edad media de los pacientes fue de 58,70 a\u00f1os (entre los 26 y 80 a\u00f1os). Con respecto a la cl\u00ednica de presentaci\u00f3n, el dolor estuvo presente en el 60% de los pacientes, siendo este de diferente intensidad y localizaci\u00f3n, fundamentalmente a nivel abdominal, lumbar, regi\u00f3n inguinal o gl\u00fatea. El 28% consult\u00f3 por palpaci\u00f3n de una tumoraci\u00f3n a nivel abdominal y el 54% por s\u00edntomas generales (astenia, anorexia p\u00e9rdida de peso o fiebre prolongada). El 44% de los pacientes presentaba cl\u00ednica digestiva (v\u00f3mitos, distensi\u00f3n abdominal, sensaci\u00f3n de pesadez, estre\u00f1imiento, dispepsia o cuadros oclusivos intestinales(1)<\/sup>.<\/p>\n Estos tumores producen tres tipos de manifestaciones: manifestaciones propias del tumor (tumor y dolor), manifestaciones compresivas (aparato digestivo, urinario, vascular), manifestaciones funcionales (ya que algunos de estos tumores son capaces de segregar una gran variedad de productos hormonales). La tr\u00edada cl\u00e1sica de diagn\u00f3stico est\u00e1 dada por tumor, dolor y s\u00edntomas compresivos, habitualmente, en ese orden de aparici\u00f3n(9)<\/sup>. Del mismo modo que ocurre en este caso, donde dicho paciente presenta s\u00edntomas de dolor abdominal a causa del mecanismo compresivo originado por la masa tumoral que compromete paquetes vasculonerviosos y desplaza v\u00edsceras.<\/p>\n Sin embargo, es importante destacar que el diagn\u00f3stico de los tumores retroperitoneales primarios suele ser tard\u00edo, pues el retroperitoneo es un espacio \u00abadaptable\u00bb y el tumor permanece asintom\u00e1tico durante largo tiempo. No es infrecuente que el primer s\u00edntoma, aunque tard\u00edo, sea la aparici\u00f3n de una masa visible y palpable(9)<\/sup>.<\/p>\n Por lo cual, el diagn\u00f3stico de los tumores retroperitoneales se realiza fundamentalmente por las pruebas de imagen. La ecograf\u00eda y la TAC ayudan a distinguir las masas qu\u00edsticas de las s\u00f3lidas o mixtas, apreci\u00e1ndose las dimensiones aproximadas de las mismas y con la TAC la relaci\u00f3n con v\u00edsceras y estructuras vecinas. Puede considerarse como el m\u00e9todo m\u00e1s \u00f3ptimo para el diagn\u00f3stico y estadiaje preoperatorio de los tumores retroperitoneales primarios. Distingue diferentes densidades que sugieren la naturaleza del tumor (componente graso), define claramente la forma y el tama\u00f1o de la masa, identifica el atrapamiento o infiltraci\u00f3n de los tejidos y \u00f3rganos circundantes y descubre posibles adenopat\u00edas(1,10)<\/sup>.<\/p>\n La TC y la RM son clave para evaluar la resecabilidad del tumor, detectar complicaciones, recidivas, as\u00ed como para evaluar cambios en la morfolog\u00eda y respuesta al tratamiento. En la TC se comportan como masa de partes blandas con m\u00e1rgenes infiltrativos, heterog\u00e9neas, con discreto realce tras la administraci\u00f3n de contraste. La RM se utiliza generalmente en FD de pared abdominal y extraabdominales(11)<\/sup>.<\/p>\n Ante la presencia de un tumor retroperitoneal es necesario obtener un estudio histopatol\u00f3gico, para conocer la evoluci\u00f3n natural de la enfermedad. La FD se compone de c\u00e9lulas fusiformes uniformes y alargadas dentro de un estroma de col\u00e1geno(8)<\/sup> tal como se pudo observar en el presente caso.<\/p>\n El tratamiento de elecci\u00f3n de los tumores retroperitoneales es la cirug\u00eda extirpativa de la totalidad de la lesi\u00f3n. Se distinguen cuatro formas de tratamiento: resecci\u00f3n total, donde en teor\u00eda no queda enfermedad macrosc\u00f3pica; resecci\u00f3n subtotal, muy amplia, con incluso \u00f3rganos adyacentes, pero quedando tumor residual; resecci\u00f3n paliativa con la finalidad de aliviar s\u00edntomas; y exploraci\u00f3n con biopsia. La supervivencia media de los dos primeros grupos es prolongada (media de 241 meses), en comparaci\u00f3n con la de los \u00faltimos grupos (media de 12 a 20 meses)(1,12)<\/sup>. En nuestro caso se realiz\u00f3 una laparotom\u00eda exploratoria con resecci\u00f3n total del tumor y evoluci\u00f3n satisfactoria.<\/p>\n Los tumores retroperitoneales primarios son poco frecuentes y a\u00fan m\u00e1s la fibromatosis desmoide retroperitoneal con una incidencia menor del 1%, siendo habitualmente malignas (70-80%) y, con mayor prevalencia en mujeres mayores de 50 a\u00f1os, contrariamente a lo observado en este caso por tratarse de masculino joven. Asimismo, el m\u00e9todo diagn\u00f3stico de elecci\u00f3n es la TC abdominal la cual permiti\u00f3 distinguir no solo la lesi\u00f3n en estudio si no tambi\u00e9n la naturaleza y el grado de infiltraci\u00f3n de la misma. Por otro lado, la cirug\u00eda es el tratamiento de elecci\u00f3n para este tipo de tumores, permitiendo el abordaje para su posterior estudio anatomohistopatol\u00f3gico resultando fibromatosis profunda, lesi\u00f3n benigna.<\/p>\n Ver Anexos<\/a><\/p>\n Imagen n\u00b0 1.<\/strong> Imagen del TC abdominal donde se objetiva el tama\u00f1o del tumor retroperitoneal.<\/p>\n Imagen n\u00b0 2.<\/strong> Imagen intraoperatoria tras la exposici\u00f3n del tumor.<\/p>\n Imagen n\u00b0 3.<\/strong> Imagen macrosc\u00f3pica de la resecci\u00f3n del tumor.<\/p>\n Mariana Coromoto Reyes Hern\u00e1ndez Victoria Roberti Rodr\u00edguez Walter Rafael Landero Cabrera Autor de correspondencia:<\/strong>Resumen<\/h2>\n
Palabras clave<\/h2>\n
Abstract<\/h2>\n
Keywords<\/h2>\n
Introducci\u00f3n<\/h2>\n
Caso cl\u00ednico<\/h2>\n
Discusi\u00f3n<\/h2>\n
Conclusi\u00f3n<\/h2>\n
Anexos<\/h2>\n
Referencias bibliogr\u00e1ficas<\/h2>\n
\n
Sobre los autores<\/h2>\n
\nM\u00e9dico general, investigador independiente, Hospital Tiburcio Garrido, Yaracuy, Venezuela. ORCID: 0009-0006-3997-8518<\/p>\n
\nM\u00e9dico general, investigador independiente, Hospital Tiburcio Garrido, Yaracuy, Venezuela. ORCID: 0009-0009-3792-7700<\/p>\n
\nM\u00e9dico general, investigador independiente, Hospital Antonio Mar\u00eda Pineda, Barquisimeto, Venezuela. ORCID: 0000-0003-3385-0338<\/p>\n
\nMariana Coromoto Reyes Hern\u00e1ndez
\n@<\/a><\/p>\nSobre el art\u00edculo<\/h2>\n