Autora principal: Rosa Garc\u00eda Fenoll<\/p>\n
Vol. XXI; n\u00ba 08; 115<\/p>\n
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CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n Mastitis relacionada con IgG4: un reto en el diagn\u00f3stico diferencial de lesiones mamarias sospechosas<\/strong><\/p>\n IgG4-related mastitis: a challenge in the differential diagnosis of suspicious breast lesions<\/em><\/strong><\/p>\n Rosa Garc\u00eda Fenoll, Ana G\u00f3mez Mart\u00ednez, Bel\u00e9n Peir\u00f3 Avent\u00edn, Valeria Estefan\u00eda Delgado Pinos, Amparo Vicente Altab\u00e1s, Mario Forga Gracia.<\/p>\n Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com, Volumen XXI. N\u00famero 08 \u2013 Segunda quincena de Abril de 2026<\/a> \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XXI; n\u00ba 08; 115 \u2013 DOI: https:\/\/doi.org\/10.64396\/v21-0115<\/a> \u2013 C\u00f3mo citar este art\u00edculo<\/em><\/a><\/p>\n Sobre los autores<\/a> | Sobre el art\u00edculo<\/a> | Referencias<\/a><\/p>\n La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad fibroinflamatoria sist\u00e9mica mediada por el sistema inmunitario que puede afectar a m\u00faltiples \u00f3rganos. La afectaci\u00f3n mamaria es extremadamente rara y suele presentarse como una masa que simula un carcinoma.<\/p>\n Presentamos el caso de una mujer de 47 a\u00f1os con una masa endurecida en la mama derecha con sospecha de malignidad en las pruebas de imagen (BI-RADS 4). La biopsia revel\u00f3 un infiltrado linfoplasmocitario con abundantes c\u00e9lulas IgG4+. Tras un estudio sist\u00e9mico negativo, el caso se manej\u00f3 de forma conservadora debido a la remisi\u00f3n espont\u00e1nea de los s\u00edntomas. Se discute la importancia de la correlaci\u00f3n cl\u00ednico-patol\u00f3gica para evitar intervenciones quir\u00fargicas innecesarias.<\/p>\n Enfermedad relacionada con IgG4; Mastitis; Diagn\u00f3stico diferencial; Inmunoglobulina G4; Enfermedades del sistema inmunitario.<\/p>\n IgG4-related disease (IgG4-RD) is a systemic immune-mediated fibro-inflammatory entity that can affect multiple organs. Breast involvement is extremely rare and typically presents as a mass mimicking carcinoma.<\/p>\n We present the case of a 47-year-old female with a hardened mass in the right breast showing suspicion of malignancy on imaging (BI-RADS 4). Core needle biopsy revealed a lymphoplasmacytic infiltrate with abundant IgG4+ cells. Following a negative systemic evaluation, the case was managed conservatively due to spontaneous remission of symptoms. The importance of clinico-pathological correlation is discussed to avoid unnecessary surgical interventions.<\/p>\n IgG4-related disease; Mastitis; Differential diagnosis; Immunoglobulin G4; Immune system diseases.<\/p>\n La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una patolog\u00eda fibroinflamatoria sist\u00e9mica de reconocimiento relativamente reciente, caracterizada por hallazgos histopatol\u00f3gicos espec\u00edficos en los \u00f3rganos afectados y, frecuentemente, aunque no siempre, por niveles elevados de IgG4 s\u00e9rica.[1][2]<\/sup> Desde que se describi\u00f3 inicialmente asociada a la pancreatitis autoinmune tipo 1, se ha identificado su presencia en pr\u00e1cticamente todos los territorios anat\u00f3micos, incluyendo las gl\u00e1ndulas salivales, las \u00f3rbitas, el retroperitoneo y los ganglios linf\u00e1ticos.[3]<\/sup><\/p>\n La fisiopatolog\u00eda de la ER-IgG4 es compleja e involucra una respuesta inmune adaptativa aberrante donde los linfocitos T colaboradores (Th2) y las c\u00e9lulas T reguladoras desempe\u00f1an un papel central, estimulando la producci\u00f3n de citoquinas profibr\u00f3ticas como el TGF-\u03b2 y la IL-10.[4]<\/sup> Esta cascada inmunol\u00f3gica culmina en la proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas secretoras de IgG4 y una fibrosis estoriforme caracter\u00edstica que puede comprometer la funci\u00f3n del \u00f3rgano afectado.[5][6]<\/sup><\/p>\n La afectaci\u00f3n de la gl\u00e1ndula mamaria, conocida como mastitis relacionada con IgG4, representa un porcentaje \u00ednfimo de las manifestaciones de esta enfermedad.[7]<\/sup> Su relevancia cl\u00ednica es cr\u00edtica debido a su capacidad para mimetizar procesos neopl\u00e1sicos malignos. En la mayor\u00eda de los casos reportados en la literatura, las pacientes son sometidas a procedimientos invasivos ante la sospecha radiol\u00f3gica de un carcinoma de mama, dado que tanto la mamograf\u00eda como la ecograf\u00eda suelen mostrar lesiones irregulares y sospechosas (BI-RADS 4 o 5).[5][8]<\/sup> El presente reporte expone un caso de mastitis relacionada con IgG4 de presentaci\u00f3n aislada, subrayando la importancia del estudio histopatol\u00f3gico y la posibilidad de una evoluci\u00f3n cl\u00ednica benigna.<\/p>\n La paciente es una mujer de 47 a\u00f1os, natural de Marruecos, residente en Espa\u00f1a desde hace 5 a\u00f1os. No tiene antecedentes de alergias. Como antecedentes personales de inter\u00e9s destaca una Diabetes Mellitus tipo 2 controlada con dieta y cambios en el estilo de vida y un d\u00e9ficit de vitamina D en tratamiento sustitutivo. No refiere antecedentes familiares de c\u00e1ncer de mama ni enfermedades reumatol\u00f3gicas.<\/p>\n La paciente refiere un cuadro de dolor en el cuadrante inferior-externo (CIE) de la mama derecha, asociado a la palpaci\u00f3n de una masa endurecida de un mes de evoluci\u00f3n. Al inicio del cuadro present\u00f3 una secreci\u00f3n blanquecina por el pez\u00f3n que cedi\u00f3 espont\u00e1neamente tras unos d\u00edas. Ante la persistencia de la masa, el servicio de ginecolog\u00eda de \u00e1rea inicia el protocolo de estudio de patolog\u00eda mamaria.<\/p>\n Se realiza una mamograf\u00eda que identifica una lesi\u00f3n nodular hipoecog\u00e9nica de contornos mal definidos con microcalcificaciones en su interior, catalogada inicialmente como BI-RADS 4. Ante el riesgo de malignidad, se realiza una biopsia por aguja gruesa (BAG).<\/p>\n El estudio anatomopatol\u00f3gico objetiva cilindros de tejido mamario con infiltrado inflamatorio agudo y cr\u00f3nico inespec\u00edfico, con un estroma fibroesclerosado y abundantes c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas. La inmunohistoqu\u00edmica mostr\u00f3 positividad citoplasm\u00e1tica para IgG4 en m\u00e1s de 50 c\u00e9lulas por campo de gran aumento, cumpliendo los criterios histol\u00f3gicos de mastitis relacionada con IgG4.[1][5]<\/sup> No se observaron signos de atipia ni malignidad.<\/p>\n La paciente es derivada a las consultas externas de medicina interna para descartar afectaci\u00f3n sist\u00e9mica en relaci\u00f3n a enfermedad por IgG4. En el momento de la visita la paciente se encuentra asintom\u00e1tica. Niega s\u00edntomas respiratorios, digestivos, urinarios. Niega aparici\u00f3n de m\u00e1s masas. La masa de la mama remiti\u00f3 espont\u00e1neamente en las semanas posteriores a la biopsia, sin precisar inicio de ning\u00fan tratamiento. En la exploraci\u00f3n f\u00edsica la mama es indolora a la palpaci\u00f3n y no se objetivan masas residuales ni adenopat\u00edas.<\/p>\n A nivel anal\u00edtico destaca normalidad en los niveles de inmunoglobulinas y las subclases de IgG, incluida la IgG4. Destacaron unos ANA positivos a t\u00edtulo 1\/160 con patr\u00f3n granular fino, con negatividad del resto de autoanticuerpos y niveles normales de complemento.<\/p>\n Se solicit\u00f3 una tomograf\u00eda axial computerizada (TAC) para descartar afectaci\u00f3n que pudiera ser atribuible a una enfermedad por IgG4 en otros sistemas, siendo la TAC completamente normal.<\/p>\n La mastitis relacionada con IgG4 es una entidad poco frecuente que plantea un desaf\u00edo multidisciplinar. Seg\u00fan los criterios propuestos por el consenso internacional, el diagn\u00f3stico de ER-IgG4 requiere la combinaci\u00f3n de hallazgos cl\u00ednicos, serol\u00f3gicos, radiol\u00f3gicos e histopatol\u00f3gicos.[1][2]<\/sup> Sin embargo, la biopsia sigue siendo el est\u00e1ndar diagn\u00f3stico debido a que la presentaci\u00f3n cl\u00ednica puede ser muy inespec\u00edfica.<\/p>\n En el tejido mamario, la ER-IgG4 se caracteriza por una fibrosis densa y un infiltrado linfoplasmocitario. Los criterios histopatol\u00f3gicos de consenso exigen la presencia de al menos dos de los tres rasgos cardinales: 1) Infiltrado linfoplasmocitario denso, 2) Fibrosis estoriforme, y 3) Flebitis obliterativa.[1][5]<\/sup> En nuestro caso, la presencia de abundantes c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas IgG4+ (>50\/CGA) fue determinante. Es importante notar que la ratio IgG4+\/IgG+ total suele ser >40% en estos casos, lo cual ayuda a diferenciarlo de otros procesos inflamatorios cr\u00f3nicos como la ectasia ductal o la mastitis granulomatosa idiop\u00e1tica.[1][7]<\/sup><\/p>\n Un hallazgo relevante en esta paciente fue la normalidad de los niveles s\u00e9ricos de IgG4. Aunque la elevaci\u00f3n de IgG4 s\u00e9rica (>135 mg\/dL) es un biomarcador cl\u00e1sico, se estima que aproximadamente el 30% de los pacientes con ER-IgG4 confirmada por biopsia presentan niveles normales en sangre.[1][2][9]<\/sup> Por tanto, un valor de IgG4 normal no debe utilizarse para descartar la enfermedad si la sospecha histol\u00f3gica es alta.[10]<\/sup><\/p>\n La mayor preocupaci\u00f3n cl\u00ednica en la mastitis por IgG4 es su similitud con el carcinoma de mama. Estudios previos indican que la mayor\u00eda de estas lesiones se presentan como masas s\u00f3lidas, irregulares y fijas, simulando malignidad en la mamograf\u00eda.[5][8]<\/sup> En nuestro caso, la clasificaci\u00f3n BI-RADS 4 oblig\u00f3 a la realizaci\u00f3n de la BAG, lo cual fue fundamental para evitar una cirug\u00eda m\u00e1s agresiva. Se ha descrito que la ER-IgG4 puede presentarse de forma aislada en la mama o ser la primera manifestaci\u00f3n de una enfermedad multiorg\u00e1nica que aparecer\u00e1 a\u00f1os despu\u00e9s, por lo que el seguimiento a largo plazo es imprescindible.[4][11]<\/sup><\/p>\n El tratamiento est\u00e1ndar de la ER-IgG4 son los glucocorticoides (prednisona 0,6 mg\/kg\/d\u00eda), que suelen producir una respuesta r\u00e1pida y marcada.[7][12]<\/sup> No obstante, en pacientes asintom\u00e1ticas o con remisi\u00f3n espont\u00e1nea de la masa, como ocurri\u00f3 en este caso, se puede optar por una estrategia de vigilancia activa.[6][12]<\/sup> Esta decisi\u00f3n fue especialmente prudente en nuestra paciente dada su diabetes mellitus concurrente, evitando as\u00ed los efectos hiperglucemiantes de los corticoides. La remisi\u00f3n espont\u00e1nea, aunque infrecuente, ha sido documentada en algunos casos de ER-IgG4, sugiriendo que algunas formas de mastitis linfoplasmoc\u00edtica pueden tener una fase inflamatoria autolimitada antes de progresar a fibrosis densa.[2][6]<\/sup><\/p>\n La mastitis relacionada con IgG4 debe ser considerada en el diagn\u00f3stico diferencial de lesiones mamarias sospechosas, especialmente cuando la histolog\u00eda muestra un infiltrado plasmocitario prominente. Este caso demuestra que la enfermedad puede cursar con niveles de IgG4 s\u00e9rica normales y presentar una evoluci\u00f3n benigna con remisi\u00f3n espont\u00e1nea, evitando la necesidad de tratamientos sist\u00e9micos inmunosupresores o cirug\u00edas de ex\u00e9resis si la paciente permanece asintom\u00e1tica.<\/p>\n El seguimiento a largo plazo es esencial de cara a detectar la aparici\u00f3n de afectaci\u00f3n en otros \u00f3rganos o sistemas, dado el car\u00e1cter potencialmente recurrente de la ER-IgG4.[2][11]<\/sup><\/p>\n Se ha obtenido el consentimiento informado de la paciente para la publicaci\u00f3n de la informaci\u00f3n cl\u00ednica, preservando siempre su anonimato y confidencialidad.<\/p>\n Rosa Garc\u00eda Fenoll. Servicio de Medicina Interna, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n Ana G\u00f3mez Mart\u00ednez. Servicio de Hematolog\u00eda, Hospital Ernest Lluch, Calatayud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n Bel\u00e9n Peir\u00f3 Avent\u00edn. Servicio de Cardiolog\u00eda, Hospital de Barbastro, Barbastro, Huesca, Espa\u00f1a.<\/p>\n Valeria Estefan\u00eda Delgado Pinos. Servicio de Hematolog\u00eda, Hospital Ernest Lluch, Calatayud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n Amparo Vicente Altab\u00e1s. Servicio de Medicina Interna, Hospital de Alca\u00f1iz, Alca\u00f1iz, Teruel, Espa\u00f1a.<\/p>\n Mario Forga Gracia. Servicio de Medicina Interna, Hospital de Alca\u00f1iz, Alca\u00f1iz, Teruel, Espa\u00f1a.<\/p>\n Autora de correspondencia:<\/strong> Rosa Garc\u00eda Fenoll. @<\/a><\/p>\nResumen<\/h2>\n
Palabras clave<\/h2>\n
Abstract<\/h2>\n
Keywords<\/h2>\n
Introducci\u00f3n<\/h2>\n
Presentaci\u00f3n del caso<\/h2>\n
Discusi\u00f3n<\/h2>\n
Conclusiones<\/h2>\n
Consentimiento informado<\/h2>\n
Bibliograf\u00eda<\/h2>\n
\n
Sobre los autores<\/h2>\n
Sobre el art\u00edculo<\/h2>\n