Autora principal: Beatriz Nafr\u00eda Jim\u00e9nez<\/p>\n
Vol. XXI; n\u00ba 10; 141<\/p>\n
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CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n Diagn\u00f3stico y manejo de diabetes ins\u00edpida central secundaria a hipofisitis linfocitaria: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n Diagnosis and Management of Central Diabetes Insipidus Secondary to Lymphocytic Hypophysitis: A Case Report<\/em><\/strong><\/p>\n Beatriz Nafr\u00eda Jim\u00e9nez, Javier Lorente Navas, Isabel Nafr\u00eda Jim\u00e9nez.<\/p>\n Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com, Volumen XXI. N\u00famero 10 \u2013 Segunda quincena de Mayo de 2026<\/a> \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XXI; n\u00ba 10; 141 \u2013 DOI: https:\/\/doi.org\/10.64396\/v21-0141<\/a> \u2013 C\u00f3mo citar este art\u00edculo<\/em><\/a><\/p>\n Sobre los autores<\/a> | Sobre el art\u00edculo<\/a> | Referencias<\/a><\/p>\n La diabetes ins\u00edpida (DI) es un trastorno caracterizado por poliuria y polidipsia debido a la deficiencia o resistencia a la hormona antidiur\u00e9tica (ADH). Se clasifica en varios tipos, incluyendo la diabetes ins\u00edpida central (DIC), causada por la deficiencia de ADH debido a da\u00f1o en el hipot\u00e1lamo o la hip\u00f3fisis, y la diabetes ins\u00edpida nefrog\u00e9nica (DIN), que resulta de la resistencia renal a la ADH. Un caso cl\u00ednico describe a una mujer de 58 a\u00f1os con s\u00edntomas de polidipsia y poliuria, que fueron diagnosticados como DIC secundaria a hipofisitis linfocitaria, una enfermedad autoinmune rara que afecta la producci\u00f3n de ADH. El diagn\u00f3stico de DIC se confirm\u00f3 con un test de copeptina y una resonancia magn\u00e9tica que mostr\u00f3 alteraciones en la hip\u00f3fisis. La paciente fue tratada con desmopresina, un an\u00e1logo sint\u00e9tico de la ADH, con una mejora significativa en los s\u00edntomas. Durante el seguimiento, se ajust\u00f3 la dosis de desmopresina y se manejaron comorbilidades como la obesidad y la diabetes tipo 2. El diagn\u00f3stico temprano y el tratamiento adecuado son esenciales para prevenir complicaciones. El uso de pruebas diagn\u00f3sticas como el test de copeptina y la resonancia magn\u00e9tica, junto con un manejo continuo y ajustado, son clave para tratar eficazmente la DIC. Este caso resalta la importancia de identificar causas subyacentes raras, como la hipofisitis linfocitaria, en el diagn\u00f3stico y tratamiento de la diabetes ins\u00edpida.<\/p>\n copeptina; desmopresina; diabetes ins\u00edpida central; hipofisitis linfocitaria<\/p>\n Diabetes insipidus (DI) is a disorder characterized by polyuria and polydipsia due to a deficiency or resistance to antidiuretic hormone (ADH). It is classified into several types, including central diabetes insipidus (CDI), caused by a deficiency of ADH due to damage to the hypothalamus or pituitary, and nephrogenic diabetes insipidus (NDI), which results from renal resistance to ADH. A clinical case describes a 58-year-old woman with symptoms of polydipsia and polyuria, diagnosed as CDI secondary to lymphocytic hypophysitis, a rare autoimmune disease affecting ADH production. The CDI diagnosis was confirmed with a copeptin test and magnetic resonance imaging (MRI), which showed pituitary abnormalities. The patient was treated with desmopressin, a synthetic ADH analog, with significant improvement in symptoms. During follow-up, the desmopressin dosage was adjusted, and comorbidities such as obesity and type 2 diabetes were managed. Early diagnosis and proper treatment are essential to prevent complications. The use of diagnostic tests like the copeptin test and MRI, along with continuous and adjusted management, are key to effectively treating CDI. This case highlights the importance of identifying rare underlying causes, such as lymphocytic hypophysitis, in the diagnosis and treatment of diabetes insipidus.<\/p>\n Copeptin; Desmopressin; Central diabetes insipidus; Lymphocytic hypophysitis<\/p>\n La diabetes ins\u00edpida (DI) es un trastorno caracterizado por poliuria (>3 L\/m\u00b2 de superficie corporal al d\u00eda) e incapacidad para concentrar la orina. Es debido a una deficiencia o resistencia a la acci\u00f3n de la hormona antidiur\u00e9tica (ADH o vasopresina), generando una p\u00e9rdida excesiva de agua libre y aumento compensatorio de la sed (polidipsia).<\/p>\n Esta condici\u00f3n puede clasificarse en:<\/p>\n El diagn\u00f3stico temprano y la intervenci\u00f3n son clave para prevenir complicaciones a largo plazo. En este contexto, es muy importante la historia cl\u00ednica, as\u00ed como las pruebas diagn\u00f3sticas del laboratorio cl\u00ednico. Entre estas \u00faltimas, se puede observar una osmolaridad plasm\u00e1tica elevada, superior a 295 mOsm\/kg, mientras que la osmolaridad urinaria es inapropiadamente baja, menor a 300 mOsm\/kg. Adem\u00e1s, puede presentarse hipernatremia, aunque su grado es variable.<\/p>\n El test de deshidrataci\u00f3n es una herramienta cl\u00e1sica utilizada para evaluar la capacidad de concentrar la orina en condiciones de privaci\u00f3n de agua. Asimismo, el test de respuesta a desmopresina (DDAVP) tambi\u00e9n se utiliza para diferenciar entre la diabetes ins\u00edpida central (DIC), que muestra una respuesta positiva al tratamiento, y la diabetes ins\u00edpida nefrog\u00e9nica (DIN), donde no se observa ning\u00fan cambio. Tambi\u00e9n se puede medir la copeptina plasm\u00e1tica, un indicador de la secreci\u00f3n end\u00f3gena de ADH, que se encuentra en niveles bajos en casos de DIC y en niveles normales o elevados en DIN. La copeptina permite diagn\u00f3sticos m\u00e1s precisos sin necesidad de pruebas de deshidrataci\u00f3n, reduciendo el riesgo de deshidrataci\u00f3n iatrog\u00e9nica.<\/p>\n Adem\u00e1s, los estudios de imagen por resonancia magn\u00e9tica cerebral identifican alteraciones estructurales en el hipot\u00e1lamo, el tallo hipofisario o la hip\u00f3fisis posterior (por ejemplo, engrosamiento, ausencia de la \u00abse\u00f1al brillante\u00bb de la neurohip\u00f3fisis).<\/p>\n A continuaci\u00f3n, se presenta un caso cl\u00ednico que ilustra la evoluci\u00f3n de una paciente con DI central de etiolog\u00eda autoinmune.<\/p>\n Se presenta el caso de una mujer de 58 a\u00f1os con antecedentes m\u00e9dicos significativos, entre ellos hipertensi\u00f3n arterial (HTA) controlada y fibrilaci\u00f3n auricular (FA) parox\u00edstica tratada con flecainida. En su historia cl\u00ednica, no se identificaron antecedentes familiares relevantes de enfermedades autoinmunes o endocrinas.<\/p>\n En 2019, la paciente comenz\u00f3 a presentar s\u00edntomas de polidipsia y poliuria, especialmente nocturna, que inicialmente remitieron de forma espont\u00e1nea despu\u00e9s de 4 meses. Sin embargo, en enero de 2021, la paciente experiment\u00f3 una recurrencia de estos s\u00edntomas, con un aumento significativo de la sed, que estim\u00f3 en 4-5 litros de ingesta diaria, junto con nicturia (micci\u00f3n nocturna frecuente) y astenia. No se observaron otros s\u00edntomas asociados como p\u00e9rdida de peso o polifagia.<\/p>\n En el examen f\u00edsico, la paciente present\u00f3 obesidad grado 2, con un \u00edndice de masa corporal (IMC) de 36,8, y una presi\u00f3n arterial de 154\/85 mmHg (consistente con hipertensi\u00f3n moderada). La exploraci\u00f3n f\u00edsica general no mostr\u00f3 alteraciones significativas en otros sistemas. Su estado de hidrataci\u00f3n era adecuado, sin signos de deshidrataci\u00f3n como sequedad de mucosas o hipotensi\u00f3n ortost\u00e1tica.<\/p>\n Los an\u00e1lisis de laboratorio mostraron niveles normales de glucosa (111 mg\/dL, valores de referencia (VR) 70-110 mg\/dL) y de creatinina (0,82 mg\/dL, VR 0,6-1,2 mg\/dL). El sodio s\u00e9rico se encontraba en el l\u00edmite superior de la normalidad, con un valor de 146 mEq\/L (VR 136-145 mEq\/L), orientando hacia una tendencia a la hipernatremia leve. La osmolaridad plasm\u00e1tica result\u00f3 elevada (306 mOsm\/kg; VR 275-295 mOsm\/kg) con una osmolaridad urinaria baja (297 mOsm\/kg; VR 320-900 mOsm\/kg), lo que sugiri\u00f3 la posibilidad de una diabetes ins\u00edpida. La diuresis estimada en las 24 horas previas fue de aproximadamente 5 litros, compatible con poliuria franca.<\/p>\n Dada la persistencia de los s\u00edntomas y los hallazgos del laboratorio, se realiz\u00f3 un test de copeptina con sobrecarga salina hipert\u00f3nica al 3%. Este test, realizado bajo estricta supervisi\u00f3n hospitalaria, mostr\u00f3 niveles bajos de copeptina (1,8 pmol\/L; VR en respuesta a sobrecarga salina: >4,9 pmol\/L) tras el est\u00edmulo osm\u00f3tico, lo que confirm\u00f3 un defecto en la liberaci\u00f3n de ADH compatible con diabetes ins\u00edpida central (DIC). La disponibilidad de la copeptina result\u00f3 fundamental en este caso, ya que la paciente presentaba dificultades para tolerar la prueba de restricci\u00f3n h\u00eddrica cl\u00e1sica, permitiendo adem\u00e1s un diagn\u00f3stico diferencial m\u00e1s preciso entre DIC, diabetes ins\u00edpida nefrog\u00e9nica y polidipsia primaria. El nivel bajo de copeptina con osmolaridad plasm\u00e1tica elevada estableci\u00f3 el diagn\u00f3stico de DIC, descartando las otras dos entidades, que se asociar\u00edan a niveles normales o altos de copeptina.<\/p>\n Adem\u00e1s, se realiz\u00f3 una resonancia magn\u00e9tica de la hip\u00f3fisis que revel\u00f3 un engrosamiento focal del infund\u00edbulo hipofisario, compatible con hipofisitis linfocitaria, una condici\u00f3n autoinmune rara que puede afectar la funci\u00f3n de la hip\u00f3fisis posterior, interfiriendo en la producci\u00f3n de ADH.<\/p>\n Con el diagn\u00f3stico confirmado de diabetes ins\u00edpida central secundaria a hipofisitis linfocitaria, la paciente fue tratada con desmopresina (Minurin), un an\u00e1logo sint\u00e9tico de la ADH que tiene como objetivo restaurar la funci\u00f3n renal normalizando la producci\u00f3n de orina y reduciendo la sensaci\u00f3n de sed. Se prescribi\u00f3 una dosis inicial baja, administrada por v\u00eda oral, con ajustes progresivos basados en la respuesta cl\u00ednica y los an\u00e1lisis de laboratorio. A las cuatro semanas del inicio del tratamiento, la paciente report\u00f3 una mejora significativa en los s\u00edntomas de polidipsia y poliuria, logrando una reducci\u00f3n considerable en la frecuencia de la micci\u00f3n nocturna. Anal\u00edticamente, el sodio s\u00e9rico se normaliz\u00f3 (141 mEq\/L), la osmolaridad plasm\u00e1tica descendi\u00f3 a 290 mOsm\/kg y la osmolaridad urinaria aument\u00f3 de forma apropiada a 520 mOsm\/kg.<\/p>\n El seguimiento incluy\u00f3 consultas regulares cada 3 meses durante el primer a\u00f1o. En cada visita, se evaluaron los niveles de sodio s\u00e9rico, osmolaridad plasm\u00e1tica y urinaria, as\u00ed como la presi\u00f3n arterial para ajustar la dosis de desmopresina y evitar complicaciones como hiponatremia. Es relevante destacar que la paciente tambi\u00e9n present\u00f3 obesidad y diabetes mellitus tipo 2 (DM2), lo cual complicaba su manejo. El control de la obesidad y la diabetes fue parte integral del tratamiento, y se recomend\u00f3 mejorar la dieta y la actividad f\u00edsica.<\/p>\n La copeptina es el fragmento C-terminal de la provasopresina que se escinde cuando la ADH es secretada desde la hip\u00f3fisis posterior en respuesta a un aumento en la osmolaridad plasm\u00e1tica o una disminuci\u00f3n del volumen sangu\u00edneo. Dado que la copeptina se libera en la misma cantidad y al mismo tiempo que la ADH, su concentraci\u00f3n en la sangre es un reflejo indirecto de los niveles de ADH en el cuerpo. Sin embargo, la copeptina tiene una vida media m\u00e1s larga en la circulaci\u00f3n y mayor estabilidad anal\u00edtica.<\/p>\n En este contexto de la diabetes ins\u00edpida, la copeptina se ha convertido en una herramienta valiosa para diferenciar entre las dos formas principales: la DIC y la DIN. Ambas condiciones comparten s\u00edntomas similares, como polidipsia y poliuria, pero tienen mecanismos patol\u00f3gicos diferentes. Para su medici\u00f3n, se realiza una preparaci\u00f3n del paciente (debe estar en ayunas y en reposo durante la prueba) y se administra una soluci\u00f3n salina hipert\u00f3nica al 3% por v\u00eda intravenosa. Esto provoca un aumento controlado de la osmolaridad plasm\u00e1tica, lo que normalmente estimula la secreci\u00f3n de ADH. Se toman muestras de sangre a intervalos espec\u00edficos para medir los niveles de copeptina antes, durante y despu\u00e9s de la sobrecarga salina. Cabe mencionar la ventaja de mayor rapidez de esta prueba, pues tiene una duraci\u00f3n promedio de aproximadamente 3 horas, significativamente menor que las 20 horas que puede requerir la prueba de restricci\u00f3n h\u00eddrica, y es mejor tolerada por los pacientes. De esta manera, en individuos sanos, los niveles de copeptina aumentan en respuesta al incremento de la osmolaridad plasm\u00e1tica. Sin embargo, en la DIC los niveles se mantienen bajos incluso despu\u00e9s del est\u00edmulo osm\u00f3tico, lo que confirma un defecto en la producci\u00f3n o liberaci\u00f3n de ADH. Por su parte, en la DIN, los niveles est\u00e1n normales o elevados de copeptina, ya que la resistencia renal a la acci\u00f3n de ADH es la causa subyacente. Asimismo, la polidipsia primaria puede mostrar un incremento leve de copeptina, pero sin alcanzar los valores de un sujeto sano.<\/p>\n En este caso, la determinaci\u00f3n de copeptina fue el elemento clave que permiti\u00f3 confirmar el diagn\u00f3stico de DIC. La existencia de dudas diagn\u00f3sticas iniciales \u2014en particular, la necesidad de descartar polidipsia primaria y diabetes ins\u00edpida nefrog\u00e9nica en una paciente con obesidad y DM2\u2014 justific\u00f3 plenamente su uso: el valor de copeptina de 1,8 pmol\/L tras el est\u00edmulo osm\u00f3tico, por debajo del umbral diagn\u00f3stico, orient\u00f3 hacia un d\u00e9ficit de ADH de origen central. Asimismo, la RM hipofisaria orient\u00f3 la etiolog\u00eda hacia una hipofisitis linfocitaria autoinmune, completando el diagn\u00f3stico. El seguimiento posterior tambi\u00e9n pone de relieve otra implicaci\u00f3n cl\u00ednica relevante: en la DIC, el ajuste de dosis de desmopresina no puede basarse solo en la cl\u00ednica subjetiva, sino que requiere controles anal\u00edticos peri\u00f3dicos del sodio s\u00e9rico y la osmolaridad para evitar tanto la hiponatremia dilucional por sobredosificaci\u00f3n como la hipernatremia por infradosificaci\u00f3n.<\/p>\n Este caso resalta la importancia de un diagn\u00f3stico adecuado y oportuno de la diabetes ins\u00edpida central, especialmente cuando los s\u00edntomas son transitorios o menos evidentes, y pone de manifiesto el valor de las pruebas diagn\u00f3sticas, como el test de copeptina y la resonancia magn\u00e9tica, para identificar la causa subyacente de la enfermedad. La diabetes ins\u00edpida central secundaria a hipofisitis linfocitaria es una condici\u00f3n rara, pero tratable, que requiere una intervenci\u00f3n temprana y un seguimiento estrecho para garantizar una calidad de vida \u00f3ptima para los pacientes afectados.<\/p>\n Beatriz Nafr\u00eda Jim\u00e9nez. Servicio de An\u00e1lisis Cl\u00ednicos y Bioqu\u00edmica, Hospital Universitario del Sureste, Arganda del Rey, Madrid, Espa\u00f1a. ORCID: 0000-0002-4698-5680.<\/p>\n Javier Lorente Navas. Servicio de Rehabilitaci\u00f3n, Hospital Universitario Infanta Sof\u00eda, San Sebasti\u00e1n de los Reyes, Madrid, Espa\u00f1a.<\/p>\n Isabel Nafr\u00eda Jim\u00e9nez. Servicio de Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica, Hospital Universitario La Princesa, Madrid, Espa\u00f1a.<\/p>\n Autora de correspondencia:<\/strong> Beatriz Nafr\u00eda Jim\u00e9nez. @<\/a><\/p>\nResumen<\/h2>\n
Palabras clave<\/h2>\n
Abstract<\/h2>\n
Keywords<\/h2>\n
Introducci\u00f3n<\/h2>\n
\n
Presentaci\u00f3n del caso cl\u00ednico<\/h2>\n
Evaluaci\u00f3n cl\u00ednica inicial<\/h3>\n
Pruebas de laboratorio iniciales<\/h3>\n
Pruebas diagn\u00f3sticas adicionales<\/h3>\n
Tratamiento inicial y seguimiento<\/h3>\n
Discusi\u00f3n<\/h2>\n
Conclusiones<\/h2>\n
Bibliograf\u00eda<\/h2>\n
\n
Sobre los autores<\/h2>\n
Sobre el art\u00edculo<\/h2>\n