Autora principal: Egilde Rivera Rivero<\/p>\n
Vol. XXI; n\u00ba 11; 149<\/p>\n
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CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n Atresia tricusp\u00eddea IA: desaf\u00edos fisiopatol\u00f3gicos y barreras en salud p\u00fablica, reporte de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n Tricuspid atresia IA: pathophysiological challenges and public health barriers, a clinical case report<\/em><\/strong><\/p>\n Egilde Rivera Rivero, Ana Gonz\u00e1lez Harris, Lady Espinoza Sarango, Jocabed Carre\u00f1o Volc\u00e1n<\/p>\n Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com, Volumen XXI. N\u00famero 11 \u2013 Primera quincena de Junio de 2026<\/a> \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XXI; n\u00ba 11; 149 \u2013 DOI: https:\/\/doi.org\/10.64396\/v21-0149<\/a> \u2013 C\u00f3mo citar este art\u00edculo<\/a><\/em><\/p>\n Sobre los autores<\/a> | Sobre el art\u00edculo<\/a> | Referencias<\/a> | Anexos<\/a><\/p>\n La Atresia Tricusp\u00eddea (AT) es una cardiopat\u00eda cong\u00e9nita cian\u00f3gena caracterizada por la ausencia de conexi\u00f3n entre la aur\u00edcula (AD) y el ventr\u00edculo derecho (VD). La restricci\u00f3n en el septum atrial no solo compromete el gasto card\u00edaco, sino que genera hipertensi\u00f3n auricular, predisponiendo a arritmias complejas por sobredistensi\u00f3n mec\u00e1nica. Caso Cl\u00ednico: Lactante femenina de 2 meses con diagn\u00f3stico prenatal de atresia tricusp\u00eddea IA, estabilizada neonatalmente con infusi\u00f3n de Alprostadil (PGE1). Por limitaciones econ\u00f3micas y falta de cupos en centros especializados, fue egresada para manejo ambulatorio sin resoluci\u00f3n quir\u00fargica. Reingres\u00f3 a los 2 meses en estado cr\u00edtico con cianosis extrema (SatO\u2082 60%), polipnea y fiebre de 48 horas de evoluci\u00f3n. A pesar de las maniobras de reanimaci\u00f3n y soporte ventilatorio, la paciente desarroll\u00f3 un choque mixto y falleci\u00f3 ante la imposibilidad de acceder a cirug\u00eda paliativa de emergencia o soporte con oxigenaci\u00f3n por membrana extracorp\u00f3rea (ECMO). Discusi\u00f3n: El colapso hemodin\u00e1mico se origin\u00f3 en la restricci\u00f3n del flujo interauricular, lo que desencaden\u00f3 hipertensi\u00f3n severa en la AD. La neumon\u00eda intercurrente exacerb\u00f3 el cuadro al aumentar las resistencias vasculares pulmonares y reducir la oxigenaci\u00f3n sist\u00e9mica en un sistema de ventr\u00edculo \u00fanico ya comprometido. Este caso ilustra c\u00f3mo las barreras del sistema de salud transforman una patolog\u00eda tratable en un desenlace letal; la demora en la atrioseptostom\u00eda o f\u00edstula sist\u00e9mico-pulmonar es un factor de riesgo independiente de mortalidad en entornos de bajos recursos. Conclusiones: La estabilidad farmacol\u00f3gica con prostaglandinas es fr\u00e1gil y transitoria; la intervenci\u00f3n mec\u00e1nica (quir\u00fargica o intervencionista) debe ser inmediata. La aparici\u00f3n de arritmias supraventriculares debe interpretarse como un signo de alarma inminente de restricci\u00f3n atrial. Finalmente, es imperativo reestructurar las pol\u00edticas de salud p\u00fablica para descentralizar la atenci\u00f3n cardiovascular especializada, asegurando que el pron\u00f3stico biol\u00f3gico de un neonato con diagn\u00f3stico prenatal no dependa de sus condiciones socioecon\u00f3micas.<\/p>\n Atresia Tric\u00faspidea; Cardiopat\u00edas Cong\u00e9nitas; Ventr\u00edculo \u00danico; Salud P\u00fablica; Fisiopatolog\u00eda.<\/p>\n Tricuspid atresia (TA) is a cyanotic congenital heart defect characterized by the absence of a connection between the right atrium (RA) and the right ventricle (RV). The restriction in the atrial septum not only compromises cardiac output but also generates atrial hypertension, predisposing to complex arrhythmias due to mechanical overdistension. Clinical Case: A 2-month-old female infant with a prenatal diagnosis of tricuspid atresia IA was stabilized neonatally with an alprostadil (PGE1) infusion. Due to financial limitations and a lack of available spaces in specialized centers, she was discharged for outpatient management without surgical intervention. She was readmitted two months later in critical condition with extreme cyanosis (SpO2 60%), tachypnea, and a 48-hour history of fever. Despite resuscitation and ventilatory support, the patient developed mixed shock and died due to the impossibility of accessing emergency palliative surgery or extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). Discussion: The hemodynamic collapse originated from interatrial flow restriction, which triggered severe hypertension in the right atrium. Intercurrent pneumonia exacerbated the condition by increasing pulmonary vascular resistance and reducing systemic oxygenation in an already compromised single-ventricle system. This case illustrates how healthcare system barriers can transform a treatable condition into a fatal outcome; delays in atrial septostomy or systemic-pulmonary shunting are independent risk factors for mortality in low-resource settings. Conclusions: Pharmacological stability with prostaglandins is fragile and transient; mechanical intervention (surgical or interventional) must be immediate. The appearance of supraventricular arrhythmias should be interpreted as an imminent warning sign of atrial restriction. Finally, it is imperative to restructure public health policies to decentralize specialized cardiovascular care, ensuring that the biological prognosis of a neonate with a prenatal diagnosis does not depend on their socioeconomic conditions.<\/p>\n Tricuspid Atresia; Congenital Heart Disease; Single Ventricle; Public Health; Pathophysiology.<\/p>\n La Atresia Tricusp\u00eddea (AT) constituye una de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas cian\u00f3genas m\u00e1s desafiantes, caracterizada por la ausencia de la v\u00e1lvula tric\u00faspide y una falta de comunicaci\u00f3n directa entre la aur\u00edcula derecha y el ventr\u00edculo derecho (1). En la variante Tipo IA, la anatom\u00eda se torna particularmente cr\u00edtica al presentar arterias normalmente relacionadas pero con una atresia pulmonar total, lo que establece una circulaci\u00f3n pulmonar estrictamente dependiente de la permeabilidad del conducto arterioso (1, 6). Esta configuraci\u00f3n obliga a que todo el retorno venoso sist\u00e9mico sea dirigido a trav\u00e9s de una comunicaci\u00f3n interauricular hacia las cavidades izquierdas, donde ocurre una mezcla total de sangre saturada y desaturada, resultando en un ventr\u00edculo izquierdo que debe soportar tanto la carga sist\u00e9mica como la pulmonar (7).<\/p>\n Fisiopatol\u00f3gicamente, el equilibrio hemodin\u00e1mico tras el nacimiento en la AT IA es precario y depende de la magnitud de los cortocircuitos a nivel atrial y ductal. Mientras que la infusi\u00f3n de Prostaglandina E1 (PGE1) permite mantener la vida de forma transitoria al asegurar el flujo pulmonar, la estabilidad a largo plazo requiere de un orificio interauricular lo suficientemente amplio para evitar la congesti\u00f3n venosa sist\u00e9mica y la hipertensi\u00f3n en la aur\u00edcula derecha (3, 8). Las gu\u00edas de la American Heart Association (AHA) y el American College of Cardiology (ACC) se\u00f1alan que cualquier grado de restricci\u00f3n en este nivel no solo compromete el gasto card\u00edaco, sino que predispone al desarrollo de arritmias auriculares complejas por sobredistensi\u00f3n mec\u00e1nica del miocardio atrial (5, 6, 7).<\/p>\n A nivel global, la disparidad en el manejo de la fisiolog\u00eda de ventr\u00edculo \u00fanico es alarmante; mientras que en centros de alta complejidad la paliaci\u00f3n escalonada permite supervivencias prolongadas, en pa\u00edses con recursos limitados la historia natural de la enfermedad suele ser fatal en los primeros meses de vida (2, 5, 6). La carga de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas en entornos de bajos ingresos se ve exacerbada por diagn\u00f3sticos tard\u00edos y la carencia de infraestructura para procedimientos intervencionistas o quir\u00fargicos inmediatos (5). Este reporte analiza c\u00f3mo las barreras socioecon\u00f3micas transforman una patolog\u00eda t\u00e9cnicamente tratable en un desenlace letal, subrayando la urgencia de integrar el cuidado cardiovascular especializado en las pol\u00edticas de salud p\u00fablica de las regiones en desarrollo (2, 7).<\/p>\n Lactante menor femenino de 2 meses de vida con diagn\u00f3stico prenatal de cardiopat\u00eda compleja (1). Al nacer, ante la evidencia de una cardiopat\u00eda ductus-dependiente, se inici\u00f3 infusi\u00f3n de Alprostadil (PGE1) a 0.05 mcg\/kg\/min, logrando la estabilizaci\u00f3n del flujo pulmonar durante la etapa neonatal. No obstante, debido a limitaciones econ\u00f3micas y la falta de cupos en centros quir\u00fargicos especializados, la paciente fue egresada para manejo ambulatorio bajo condiciones socioecon\u00f3micas precarias, a la espera de una oportunidad quir\u00fargica que no se concret\u00f3 a tiempo.<\/p>\n A los 2 meses de vida, la paciente ingresa a emergencia en condiciones cr\u00edticas, presentando un cuadro de 48 horas de fiebre, polipnea y cianosis extrema con una saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno del 60%. Al examen f\u00edsico, se document\u00f3 un t\u00f3rax hiperdin\u00e1mico con tiraje intercostal y subcostal marcado, junto a ruidos respiratorios disminuidos y estertores crepitantes bilaterales. Los ruidos card\u00edacos eran taquic\u00e1rdicos, con un R2 \u00fanico e intenso y un soplo holosist\u00f3lico grado III\/VI. El electrocardiograma revel\u00f3 un ritmo con bigeminismo supraventricular y pausas compensatorias que compromet\u00edan significativamente el gasto card\u00edaco.<\/p>\n El ecocardiograma de control confirm\u00f3 una comunicaci\u00f3n interauricular (CIA) restrictiva de apenas 5 mm, lo que generaba una obstrucci\u00f3n funcional al retorno venoso sist\u00e9mico. Esta restricci\u00f3n, exacerbada por la respuesta inflamatoria sist\u00e9mica ante un proceso de neumon\u00eda, increment\u00f3 dr\u00e1sticamente la presi\u00f3n en la aur\u00edcula derecha, disparando la inestabilidad el\u00e9ctrica auricular y reduciendo el llenado del ventr\u00edculo izquierdo. A pesar de los esfuerzos de reanimaci\u00f3n y soporte ventilatorio, la paciente evolucion\u00f3 r\u00e1pidamente hacia un choque mixto y falleci\u00f3 ante la imposibilidad de acceder a soporte de oxigenaci\u00f3n por membrana extracorp\u00f3rea (ECMO) o cirug\u00eda paliativa de emergencia.<\/p>\n El factor hemodin\u00e1mico central en el colapso de esta paciente fue la restricci\u00f3n del flujo a trav\u00e9s del septum interauricular (1, 7). En la atresia tricusp\u00eddea, toda la sangre que retorna al coraz\u00f3n debe pasar de la aur\u00edcula derecha a la izquierda; por lo tanto, cualquier grado de restricci\u00f3n en este nivel genera una hipertensi\u00f3n auricular derecha severa (1, 2). Seg\u00fan la literatura de la AHA\/ACC, este aumento de presi\u00f3n no solo compromete la hemodin\u00e1mica, sino que act\u00faa como un sustrato arritmog\u00e9nico debido al estiramiento mec\u00e1nico de las fibras mioc\u00e1rdicas auriculares, lo que explica la presencia del bigeminismo supraventricular observado (5, 6, 7).<\/p>\n La interacci\u00f3n entre la cardiopat\u00eda de base y la infecci\u00f3n respiratoria intercurrente cre\u00f3 una \u00abtormenta perfecta\u00bb para la falla card\u00edaca univentricular (2). La neumon\u00eda incrementa las resistencias vasculares pulmonares, lo que disminuye el flujo sangu\u00edneo a trav\u00e9s del ductus arterioso y reduce la oxigenaci\u00f3n sist\u00e9mica (2, 6). En un coraz\u00f3n con fisiolog\u00eda univentricular, la arritmia supraventricular elimina la contribuci\u00f3n auricular al llenado ventricular, lo que en este caso redujo cr\u00edticamente el volumen sist\u00f3lico del ventr\u00edculo izquierdo, ya de por s\u00ed comprometido por la hipoxia y la sepsis (6).<\/p>\n Finalmente, es crucial discutir el papel del sistema de salud en el desenlace de estos pacientes. La literatura sobre la carga global de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas enfatiza que el retraso en la cirug\u00eda paliativa inicial es un factor de riesgo independiente de mortalidad (5, 6). En este caso, la ventana para realizar una atrioseptostom\u00eda o una f\u00edstula sist\u00e9mico-pulmonar se cerr\u00f3 debido a factores socioecon\u00f3micos, lo que convierte a este fallecimiento en una p\u00e9rdida evitable bajo condiciones de acceso universal a la salud (5, 8). La falta de infraestructura para el soporte vital avanzado en hospitales de pa\u00edses en desarrollo sigue siendo la mayor barrera para la supervivencia de lactantes con cardiopat\u00edas ductus-dependientes (5).<\/p>\n El manejo de la Atresia Tricusp\u00eddea Tipo IA en entornos de bajos recursos representa un desaf\u00edo \u00e9tico y t\u00e9cnico de primer orden. La conclusi\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s evidente es que la estabilidad lograda con prostaglandinas es extremadamente fr\u00e1gil y no debe interpretarse como una resoluci\u00f3n del cuadro (1). La necesidad de una intervenci\u00f3n mec\u00e1nica inmediata, ya sea mediante cateterismo o cirug\u00eda, es absoluta; sin esta, el paciente queda expuesto a colapsar ante cualquier estr\u00e9s fisiol\u00f3gico menor, como una infecci\u00f3n respiratoria, debido a la nula reserva funcional de un sistema circulatorio univentricular no paliado (2, 6).<\/p>\n Asimismo, el caso subraya la importancia del monitoreo electrocardiogr\u00e1fico y ecocardiogr\u00e1fico continuo para detectar signos de restricci\u00f3n auricular, como las arritmias supraventriculares (3, 8). El bigeminismo supraventricular debe ser interpretado por el pediatra y el cardi\u00f3logo como una se\u00f1al de alarma de hipertensi\u00f3n en la aur\u00edcula derecha, exigiendo una descompresi\u00f3n urgente del septum interauricular (1, 2, 4). La lecci\u00f3n aprendida es que la identificaci\u00f3n de la anatom\u00eda es solo el primer paso; el manejo exitoso requiere una respuesta quir\u00fargica que sea tan r\u00e1pida como la progresi\u00f3n natural de la enfermedad (4).<\/p>\n Por \u00faltimo, esta experiencia debe servir para abogar por una reestructuraci\u00f3n de las pol\u00edticas de salud p\u00fablica que aborden las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas en pa\u00edses en desarrollo (5, 8). La ciencia m\u00e9dica ha avanzado lo suficiente como para que el diagn\u00f3stico prenatal de la AT IA sea una oportunidad de vida y no una sentencia de muerte (6). Es imperativo descentralizar la atenci\u00f3n especializada y crear fondos de emergencia para insumos quir\u00fargicos, garantizando que el nivel de ingresos de una familia no determine la viabilidad biol\u00f3gica de un ni\u00f1o (2, 7).<\/p>\n Ver Anexos<\/a><\/p>\n Egilde Rivera Rivero. M\u00e9dico Cirujano, Residente de tercer a\u00f1o de Postgrado de Puericultura y Pediatr\u00eda, Hospital Universitario de Caracas, UCV, Venezuela. ORCID: 0009-0002-5970-6422<\/a><\/p>\n Ana Gonz\u00e1lez Harris. Especialista en Puericultura y Pediatr\u00eda, Hospital Universitario de Caracas, UCV, Venezuela. ORCID: 0009-0008-8937-0484<\/a><\/p>\n Lady Espinoza Sarango. Especialista en Traumatolog\u00eda y Ortopedia, Hospital Universitario de Caracas, UCV, Venezuela. ORCID: 0009-0008-1449-5944<\/a><\/p>\n Jocabed Carre\u00f1o Volc\u00e1n. M\u00e9dico Cirujano, Residente de tercer a\u00f1o de Postgrado de Puericultura y Pediatr\u00eda, Hospital Universitario de Caracas, UCV, Venezuela. ORCID: 0009-0002-1329-4282<\/a><\/p>\n Autora de correspondencia:<\/strong> Egilde Rivera Rivero @<\/a><\/p>\nResumen<\/h2>\n
Palabras clave<\/h2>\n
Abstract<\/h2>\n
Keywords<\/h2>\n
Introducci\u00f3n<\/h2>\n
Presentaci\u00f3n del caso cl\u00ednico<\/h2>\n
Discusi\u00f3n<\/h2>\n
Conclusiones<\/h2>\n
Anexos<\/h2>\n
Referencias Bibliogr\u00e1ficas<\/h2>\n
\n
Sobre los autores<\/h2>\n
Sobre el art\u00edculo<\/h2>\n